Reftat

Gambaran Radiologi Pada Alveolar Proteinosis

oleh:Cinthya Farah Diba (04101401099)Pembimbing:Dr. H.M. Yusri,Sp.Rad (K)

DEPARTEMEN RADIOLOGIRUMAH SAKIT MOHAMMAD HOESIN UNIVERSITAS SRIWIJAYA PALEMBANG2015

KATA PENGANTAR

Segala puji dan syukur hanya kepada Allah swt karena atas rahmat dan ridho-Nya, penulis dapat menyelesaikan tinjauan pustaka yang berjudul Gambaran Radiologi Pada Alveolar Proteinosis ini sebagai salah satu syarat kepaniteraan klinik senior (KKS) di Departemen Radiologi Universitas Sriwijaya periode 22 Desember 2014 s.d 26 Januari 2015.Penulis menyampaikan terima kasih kepada Dr. H. M. Yusri, Sp.Rad (K) sebagai pembimbing yang telah memberikan bimbingan selama penulisan dan penyusunan tinjauan pustaka ini. Penulis juga menyampaikan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu hingga selesainya tinjauan pustaka ini.Penulis menyadari masih banyak kekurangan dalam penyusunan tinjauan pustaka ini. Oleh karena itu, kritik dan saran yang membangun dari berbagai pihak sangat penulis harapkan demi perbaikan di masa yang akan datang.Demikianlah penulisan tinjauan pustaka ini, semoga bermanfaat.

Palembang, Januari 2015

Penulis

Alveolar ProteinosisPULMONARY ALVEOLAR PROTEINOSISDefinisiProteinosis Alveolar Paru (PAP) adalah penyakit yang ditandai dengan terisinya ruang-ruang alveolar dengan protein yang kaya lemak. Jaringan interstitial paru sebagian besar normal meskipun lipoprotein dapat terakumulasi dalam septum interlobular.

Gambar. 20.: 1. Pneumonia lipoid eksogen akibat aspirasi minyak mineral. A: Rontgen dada menunjukkan konsolidasi parahilar merata. B: HRCT menunjukkan konsolidasi parahilar dan opacity tanah-kaca.3 bentukan klinis yang berbeda dari penyakit ini adalah PAP bawaan karena mutasi gen yang mengkode surfaktan atau rantai cor Lk reseptor untuk granulocyte macropage coloni stimulating factor ( GM-CSF); PAP sekunder terjadi berhubungan dengan gangguan lain termasuk inhalasi silia ( silikosis akut/ silicoproteinosis) (gambar 20-6). Infeksi (misalnya : pneumocytis carini dan kelainan darah dan keganasan limfatik dan berhubungan dengan penyakit yang tidak diketahui/ kondisi PAP idiopatik.Idiopatik PAP menyumbang hampir 90% kasus. PAP idiopatik merupakan penyakit autoimun dimana antibodi IgG hasil -CSF GM interferensi dengan degradasi atau pembersihan surfaktan intra-alveolar. Hasilnya adalah gangguan pada surfaktan homeostasis (Tabel 20-2).Pria dengan PAP melebihi wanita dengan rasio 4: 1. Pasien berkisar di usia dari beberapa bulan sampai lebih dari 70 tahun, dengan dua pertiga pasien yang berusia antara 30 dan 50 tahun. Gejala biasanya ringan dan onset berbahaya Mereka termasuk batuk produktif, demam, dan dyspnea ringan pada tenaga. Sekitar 30% dari pasien tidak menunjukkan gejala.Radiographic and HRCT FindingsManifestasi radiografi PAP termasuk bilateral, tambal sulam, difus, atau parahilar konsolidasi udara ruang atau kabur opacity groundglass, yang biasanya paling parah di basis paru (Gambar 20-4A dan 20-SA.); padat konsolidasi dan udara bronkogram jarang. Meskipun kekeruhan retikuler dapat dilihat, mereka biasanya ringan. Penampilan radiografi sering menyerupai edema paru, kecuali tidak adanya kardiomegali dan efusi pleura.Resolusi tinggi CT (HRCT) temuan (. Lihat Gambar 20-4 sampai 20-6) pada pasien dengan PAP adalah sebagai berikut:1. daerah bilateral opacity tanah-kaca2. Halus penebalan septum interlobular di daerah paru-paruopacity menunjukkan ground-glass (yaitu, paving gila)3. Konsolidasi4. Sebuah distribusi merata atau geografisPada banyak pasien, bidang opacity tanah-kaca atau konsolidasi secara tajam dibatasi dari parenkim normal di sekitarnya. Dalam beberapa kasus, kekeruhan paru marginated tajam muncul untuk mewakili lobulus. Distribusi penyakit adalah variabel, kadang-kadang menjadi terutama pusat dan kadang-kadang perifer. Hal ini biasanya bilateral tetapi mungkin asimetris. Kombinasi distribusi geografis daerah opacity tanah-kaca dengan lancar menebal septa interlobular menghasilkan penampilan paving gila, adalah sugestif dari proteinosis alveolar pada pasien dengan subakut atau gejala kronis (lihat Gambar. 20-4B ke D ke 20-6 ). Namun, penampilan ini dapat dilihat pada penyakit paru-paru kronis lainnya, termasuk eosinophilic pneumonia, pengorganisasian pneumonia (Boop), dan pneumonia lipoid, dan penyakit akut seperti pneumonia, edema paru, dan perdarahan paru.Komplikasi infeksi sering diikuti dengan Nocardia asteroides, merupakan komplikasi umum dari proteinosis alveolar, sehingga di daerah fokus konsolidasi padat atau pembentukan abses (lihat Gambar. 20-6B). Myrobacterium avium-intracellulare kompleks (MAC) dan p. jiroveci dan P.Carini juga dilaporkan infeksi berpengaruh pada PAP.

Lavage bronchoalveolar digunakan untuk mencuci bahan intraalveolar. Keberhasilan pengobatan dikaitkan dengan penurunan tingkat keparahan opacity tanah-kaca, meskipun penebalan septum dapat bertahan, setidaknya untuk sementara (lihat Gambar. 20-4E). Sebelum munculnya ofbronchoalveolar lavage, sekitar 30% pasien meninggal karena insufisiensi pernapasan atau infeksi tindih, tetapi prognosis telah membaik. Setelah lavage, banyak pasien tetap dalam pengampunan, tetapi yang lain kambuh; pasien yang kambuh memerlukan penafsiran setiap 6 sampai 24 bulan, dan beberapa menjadi refrakter terhadap pengobatan. Kasus Inoccasional, fibrosis interstitial berkembang.TABLE 20.2 Pulmonary Alveolar ProteinosisPAS-positif lis bahan lipoproteinaceous alveoli Mungkin idiopatik, sekunder, atau bawaan idiopatik PAP 90% dari kasus penyakit autoimun: antibodi untuk granulocytemacrophage colony-stimulating factor Penurunan degradasi atau clearance surfaktan PAP sekunder silikosis akut, immunodeficiency efisiensi, keganasan, kemoterapi Gejala ringan dan Dilapiskan infeksi berbahaya dengan Nocardia, Mycobacterium avium-intracellulare, dan P. jiroved (P. carinii) Diobati dengan Radiografi lavage bronchoalveolar menunjukkan sakit-de ned opacity, konsolidasi jarang HRG Bilateral, tambal sulam, dan geografis opacity tanah-kaca gila paving Kelainan khas menurun setelah lavage.

Gambar. 20.4. Proteinosis alveolar paru pada pasien dengan dyspnea progresif. A: Rontgen dada menunjukkan peningkatan ned sakit-de di opacity pada basis paru. Jujur konsolidasi dan udara bronkogram tidak hadir. B-D: HRCT menunjukkan daerah tambal sulam dan geografis groundglass opacity. Interlobular penebalan septum terlihat dalam bidang opacity tanah-kaca. penampilan ini disebut paving gila. Ini khas dari alveolar paru proteinosis tapi tidak spesifik c. E: HRCT pada tingkat yang sama seperti (D), mengikuti lavage bronchoalveolar. septal interlobular penebalan tetap terlihat, tapi ada cukup. Penurunan opacity tanah-kaca.

FIC. 20.5. Pulmona JY proteinosis alveolar pada wanita 40 tahun. A: Dada radiografi menunjukkan opacity paru tambal sulam. BD: daerah Patchy opacity tanah-kaca dan terkait septum interlobular penebalan (yaitu, gila-paving) yang terlihat. Intervensi paru-paru tampak normal.

Gambar. 20,6. Proteinosis alveolar paru pada pasien dengan paparan berat debu silika (yaitu, ac: .utesilicosis). A: HRcr menunjukkan merata dan geografis opacity tanah-kaca dengan CTazy paving .8 : focal A daerah konsolidasi dalam paru-paru kanan (panah) disebabkan oleh infeksi Noex1rdia. Paving yang jelas.

Daftar Pustaka

Pranquet T, Gimalez A. Bordes R, et U. The crazy-paving pattern in exogenous lipoid pneumonia: Cf-pathologic corrdation. AJR Am J Roentgenol1998; 170:31S..317.Godwin JD, Mtlller NL, Ubaugi JE. Pulmonary alveolar proteinosis: Cffindings. Radiology 1988; 169:609--613.HugoMO!l CO, Rift" EJ, Moore CC, et al. Lipoid pneumonia in infants:a radiological-pathologicalstudy. Pediatr Radiol1991; 21:193--197.Johltoh T,ItohH,MiWer NL,et al. Crazy-paving appearance at thin-sectionCT: spectrwn of disea~~e and pathologic findings. Radiology 1999;211:15S..160.Lee KN, Lnin DL, Webb WR, et U. Pulmonary alveolar protrinosis: highresolution cr, chest radiographic, and functional correlations. Otest1997; 111:989--995.LeeKS, MClllet- NL, Hale v, et u. Lipoid pneumonia: cr findings. J Comput Assist Tomogr 1995; 19:48-51.

Pnbah UBS, :s.rham SS, Carpenter HA, et U. Pulmonary alveolar phospholipoproteinosis: experience with 34 cases and a review. Mayo Clin Proc 1987; 62:499-518.'Irapnell BC, Whitsett JA, Nlkata K. Pulmonary alveolar proteinosis.N Engl J Med 2003; 349:2527-2539.Wang BM, Stem EJ, Schmidt RA, Pierson DJ. Diagnosing pulmonary alveolar proteinosis: a review and an update. Chest 1997; 111:460--466.