Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

Embed Size (px)

Citation preview

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    1/35

    REFERAT

    Hiperbilirubunemia pada Neonatus

    Pembimbing

    Dr. Dewi Iriani, SpA

    Disusun oleh

    Parci Juliana Besitimur

    11.2015.015

    KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK 

    FK UKRIDA

    RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KOJA, JAKARTA

    PERIODE 5 Januari – 12 Maret 201

    1

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    2/35

    KATA PEN!ANTAR 

    Puji syukur saya panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah memberikan rahmat

    dan hidayah-Nya kepada penulis dalam menyelesaikan referat berjudul “Hiperbilirubinemia pada

     Neonatus”  sebagai salah satu tugas dalam kepaniteraan klinik ilmu kesehatan anak di !"#

    $oja %akarta& !elain itu saya u'apkan terima kasih kepada dr& #e(i )riani* !p&+ selaku konsulen

    yang telah membimbing dalam penyusunan referat ini&

    Penulis menyadari bah(a referat ini masih jauh dari sempurna maka dari itu penulis

    mohon maaf atas segala kekurangan dalam pembuatan referat ini& Penulis juga mengharapkan

    kritik dan saran yang membangun untuk memperbaiki kekurangan dari referat ini di kemudian

    hari&

    +khir kata semoga referat ini bisa bermanfaat bagi para pemba'a& +tas perhatian yang

    diberikan* penulis mengu'apkan terima kasih&

    %akarta* , .ebruari /0,1

      Penulis

    2

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    3/35

    #+.T+ )!)

    2o3er 

    $ata Pengantar /

    #aftar )si 4

    5ab ) Pendahuluan 6

    5ab )) Tinjauan Pustaka

    /&, #efinisi 7

    /&/ Epidemiologi 1

    /&4 Etiologi 8

    /&6 Patogenesis 9

    /&7 $lasifikasi hiperbilirubinemia ,4

    /&1 :ejala klinik ,9

    /&8 Pemeriksaan penunjang /0

    /& Penatalaksanaan /1

    /&9 $omplikasi /

    /&,0 Prognosis /9

    /&,, Pen'egahan 40

    5ab ))) Penutup

    4&, $esimpulan 44

    3

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    4/35

    #aftar Pustaka

    5+5 ,

    PEN#+H";"+N

    Hiperbilirubinemia merupakan salah satu fenomena klinis yang paling sering ditemukan

     pada bayi yang baru lahir& ;ebih dari 7< bayi dengan 'ukup bulan yang akan kembali di ra(at

    dalam minggu pertama kehidupan disebabkan oleh keadaan ini& Hiperbilirubinemiamenyebabkan bayi terlihat ber(arna kuning* keadaan ini timbul akibat akumulasi pigmen

     bilirubin 6=* ,7= bilirubin )> alpha yang ber(arna ikterus pada sklera dan kulit& )somer bilirubin

    ini berasal dari degradasi heme yang merupakan komponen hemoglobin mamalia& Pada masa

    transisi setelah lahir* hepar belum berfungsi se'ara optimal* sehingga proses glukuronidasi

     bilirubin tidak terjadi se'ara maksimal&

    $eadaan ini akan menyebabkan dominasi bilirubin tak terkonjugasi didalam darah&

    5ilirubin dalam darah terdiri dari dua bentuk* yaitu bilirubin terkonjugasi dan bilirubin tak 

    terkonjugasi& 5ilirubin terkonjugasi larut dalam air dan dapat dikeluarkan melalui urin&

    !edangkan bilirubin tak terkonjugasi tidak larut dalam air dan terikat pada albumin& Pada

    kebanyakan bayi yang baru lahir hiperbilirubinemia tak terkonjugasi merupakan fenomena

    transisional yang normal* tetapi pada beberapa bayi terjadi peningkatan bilirubin se'ara

     berlebihan sehingga bilirubin berpotensi menjadi toksik dan dapat menyebabkan kematian dan

     jika bayi dapat bertahan dalam jangka panjang akan menimbulkan sekuele nerologis di ganglia

     basalis dan nukleus batang otak& !ekuele neurologi jangka panjang seperti koreoatetosis dan

    spasme otot in3olunter& ,

    #engan demikian setiap bayi yang mengalami kuning* harus dibedakan apakah ikterus

    yang terjadi merupakan keadaan yang fisiologis atau patologis& )nsiden hiperbilirubinemia

     patologis berdasarkan penyebab didapatkan inkompatibilitas +5? 47

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    5/35

    inkompatibiltas rhesus 4*7< dan idopatik 9< serta dimonitor apakah mempunyai ke'enderungan

    untuk berkembang menjadi hiperbilirubinemia yang berat& "ntuk mengantisipasi komplikasi

    yang timbul* maka perlu dilakukan pemeriksaan kadar bilirubin serum total beserta faktor risiko

    terjadinya hiperbilirubinemia yang berat& Hiperbilirubinemia berat dapat menekan konsumsi ?/

    dan menekan oksidasi fosforilasi menyebabkan kerusakan sel-sel otak* berakibat disfungsi

    neuronal* dan ensefalopati& 5ayi-bayi dengan keadaan tersebut berisiko mengalami kematian

    atau ke'a'atan di kemudian hari& Hiperbilirubinemia berhubungan dengan inkompatibilitas

    golongan darah +5?* breast milk jaundi'e* sepsis* polisitemia* prematuritas* berat badan lahir 

    rendah* 'ara persalinan dengan tindakan yang memi'u terjadinya hematom sefal dan asfiksia&

    ?leh karena itu faktor-faktor yang berperan pada kejadian hiperbilirubinemia perlu dikaji lebih

    lanjut&

    Tatalaksana hiperbilirubinemia bertujuan untuk men'egah agar kadar bilirubin tidak 

    terkonjugasi dalam darah tidak men'apai kadar yang neurotoksik& Penggunaan fototerapi sebagai

    salah satu terapi hiperbilirubinemia telah dimulai sejak tahun ,970 dan umum digunakan karena

    mempunyai keuntungan tidak in3asif* efektif* tidak mahal dan mudah digunakan&,

     

    5+5 ))

    T)N%+"+N P"!T+$+

    /&, #efinisi

    Hiperbilirubinemia adalah akumulasi bilirubin dalam darah yang berlebihan yang

    ditandai dengan adanya jaundi'e atau hiperbilirubinemia perubahan (arna kekuningan pada

    kulit* sklera dan kuku @Ho'kenberry dan Ailson /009B

    Hiperbilirubinemia adalah per(arnaan kuning yang tampak pada sklera dan muka yang

    disebabkan oleh penumpukan bilirubin yang selanjutnya meluas se'ara sefalokaudal @ dari atas

    ke ba(ahB kearah dada* perut dan eCtremitas pada bayi baru lahir hiperbilirubinemia sulit sekali

    dilihat pada sklera karena baby baru lahir umumnya sulit membuka mata @suradi dalam Heger 

    /00B

    5

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    6/35

    Hiperbilirubinemia adalah terjadinya peningkatan kadar plasma bilirubin / standar 

    de3iasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi atau lebih dari persentil 90&

    )kterus neonatorum adalah keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pe(arnaan ikterus

     pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih& )kterus se'ara

    klinis akan mulai tampak pada bayi baru lahir bila kadar bilirubin darah 7-8 mgDd;&,

    Hiperbilirubinemia bisa disebabkan proses fisiologi atau patofisiologi atau kombinasi

    keduanya& esiko hiperbilirubinemia meningkat pada bayi yang mendapat +!)* bayi kurang

     bulan dan bayi yang mendekat 'ukup bulan& Neonatal hiperbilirubinemia terjadi karena

     peningkatan produksi atau penurunan 'learan'e bilirubin dan lebih sering terjadi pada bayi

    imatur&

    5ayi yang diberikan +!) memiliki kadar bilirubin yang lebih tinggi dibandingkan dengan

     bayi yang diberikan susu formula& Hal tersebut mungkin disebebkan oleh beberapa faktor antara

    lain frekuensi menyusui yang tidak adekuat* kehilangan berat badan atau dehidrasi&

    Hiperbilirubinemia yang signifikan dalam 41 jam pertama biasanya disebabkan karena

     peningkatan produksi bilirubin terutama karena hemolisis* karena pada periode ini hepati'

    'learan'e jarang memproduksi bilirubin lebih ,0 mgDd;& ,

    /&/ Epidemiologi

    )kterus selama usia minggu pertama terdapat pada sekitar 10< bayi 'ukup bulan dan 0<

     bayi preterm&  #i +merika !erikat* dari 6 juta neonatus yang lahir setiap tahunnya* sekitar 17<

    menderita ikterus dalam minggu pertama kehidupannya& #i Malaysia* hasil sur3ei pada tahun

    ,99 di rumah sakit pemerintah dan pusat kesehatan di ba(ah #epartemen $esehatan

    mendapatkan 87< bayi baru lahir menderita ikterus dalam minggu pertama kehidupannya&/

    #i )ndonesia* didapatkan data ikterus neonatorum dari beberapa rumah sakit pendidikan*

    diantaranya !2M dengan pre3alensi ikterus pada bayi baru lahir tahun /004 sebesar 7< untuk 

    kadar bilirubin 7 mgDd; dan /9*4< untuk kadar bilirubin ,/ mgDd; pada minggu pertama

    kehidupan* ! #r& !ardjito melaporkan sebanyak 7< bayi sehat 'ukup bulan mempunyai kadar 

     bilirubin 7 mgDd; dan /4*< mempunyai kadar bilitubin ,4 mgDd;* ! #r& $ariadi !emarang

    6

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    7/35

    dengan pre3alensi ikterus neonatorum sebesar ,4*8

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    8/35

     pembentukan en=imB, )nfants of #iabeti' Mothers @gangguan metabolismeB& 5reastmilk %aundi'e

    @pregnanediol menghambat aktifitas glu'uronyl transferaseB dan !epsis @gangguan fungsi hati*

    gangguan konjugasi&/

    Meningkatnya reasorpsi enterohepatik seperti 5reast feeding jaundi'e @puasa atau

    keterlambatan minumB* 5o(el obstru'tion* No enteri' feedings* $eterlambatan pasase

    mekonium* ileus mekonium* atau Me'onium Plug !yndrome&

    Fa"t$r – %a"t$r Re&i"$ Hi'er(i)iru(ine*ia Ne$natu&

    Fa"t$r re&i"$ +i'er(i)iru(ine*ia (erat (ai u&ia "e+a*i)an - .5 *in//u.aktor risiko major

    • !ebelum pulang* kadar bilirubin terletak pada risiko tinggi

    • )kterus yang mun'ul pada /6 jam pertama

    • )nkompatibilitas golongan darah dengan tes antiglobulin direk yang positif atau penyakit

    hemolitik lainnya @:1P#B

    • "mur kehamilan 47-41 minggu

    • i(ayat anak sebelumnya yang mendapat fototerapi

    • !efalhematom atau memar yang bermakna

    • +!) eksklusif dengan 'ara pera(atan tidak baik dan kehilangan berat badan yang

     berlebihan

    • as +sia Timur /

    .aktor risiko minor 

     

    !ebelum pulang* kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada

    daerah risiko sedang&

    8

    J aundi'e yang terlihat pada hari pertama kehidupan&

    A saudara kandung dengan neonatal hiperbilirubinemia atau anemia&

    U nre'ogni=ed hemolysis @+5?* h* inkompatibilitas golongan darah lainnyaBG

    U#P-glu'uronyl transferase defi'ien'y @2rigler-Najjar* :ilber diseaseB&

    N onoptimal feeding @formula atau +!)B&

    D efisiensi glukosa-1-fosfat-dehidrogenase&

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    9/35

      "mur kehamilan 48-4 minggu

      !ebelum pulang* bayi tampak kuning

     

    i(ayat anak sebelumnya kuning

     

    5ayi makrosomnia dari ibu #M

     

    "mur ibu I /7 tahun

      ;aki-laki

    .aktor risiko kurang

      $adar bilirubin serum total atau biilirubin transkutaneus terletak pada daerah risiko

    rendah&

     

    "mur kehamilan 6, minggu

      5ayi mendapat susu formula penuh

      $ulit hitam

     

    5ayi dipulangkan setelah 8/ jam/

    /&6 Patofisiologi

    ,& Pembentukan bilirubin

    5ilirubin adalah pigmen kristal ber(arna jingga ikterus yang merupakan bentuk akhir 

    dari peme'ahan katabolisme heme melalui proses oksidasi-reduksi& Tahapan oksidasi yang

     pertama adalah bili3erdin yang dibentuk dari heme dengan bantuan en=im heme oksigenase

    yaitu suatu en=im yang sebagian besar terdapat didalam sel hati* dan organ organ lain& Pada

    reaksi tersebut juga terbentuk besi yang digunakan kembali untuk pembentukan hemoglobin

    dan karbon monoksida @2?B yang diekskresikan kedalam paru-paru& 5ili3erdin kemudian

    akan direduksi menjadi bilirubin oleh en=im bili3erdin reduktase&

    5ili3erdin bersifat larut dalam air dan se'ara 'epat dapat diubah menjadi bilirubin melalui

    reaksi bilirubin reduktase& 5erbeda dengan bili3erdin* bilirubin bersifat lipofilik dan terikat

    dengan hidrogen serta pada PH normal bersifat tidak larut& %ika tubuh akan mengekskresikan*

    diperlukan mekanisme transport dan eliminasi bilirubin&4

    Pada bayi baru lahir* sekitar 87< produksi bilirubin berasal dari katabolisme heme

    hemoglobin dari eritrosit sirkulasi& !atu gram hemoglobin akan menghasilkan 46 mg

     bilirubin dan sisanya sekitar /7< disebut early labeled bilirubin yang berasal dari pelepasan

    hemoglobin karena eritropoesis yang tidak efektif dalam sum-sum tulang* jaringan yang

    9

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    10/35

    mengandung protein heme seperti mioglobin* sitikrom* katalase* peroksidase* dan heme

     bebas&

    5ayi baru lahir akan memproduksi bilirubin -,0 mgDkgD55Dhari* sedangkan pada orang

    de(asa sekitar 4-6 mgDkgD55Dhari& Peningkatan produksi bilirubin pada bayi baru lahir 

    disebabkan masa hidup eritosit bayi lebih pendek @80-90 hariB dibandingkan dengan orang

    de(asa @,/0 hariB* peningkatan bilirubin dari usus yang meningkat @sirkulasi enterohepatikB&

    /& Transport bilirubin

    Pembentukan bilirubin yang terjadi disistem retikuloendotelial* selanjutnya dilepaskan ke

    sirkulasi yang akan berikatan dengan albumin& 5ayi baru lahir mempunyai kapasitas ikatan

     plasma yang rendah terhadap bilirubin karena konsetrasi albumin yang rendah pula serta

    kapasitas ikatan molar yang kurang& 5ilirubin yang terikat pada albumin serum ini

    merupakan =at non polar dan tidak larut dalam air dan kemudian akan ditransportasi ke sel

    hepar& 5ilirubin yang terikat dengan albumin tidak dapat memasuki susunan saraf pusat dan

     bersifat non toksik& !elain itu* albumin juga mempunyai afinitas yang tinggi terhadap obat-

    obatan yang bersifat asam seperti penisilin dan sulfonamide& ?bat-obat tersebut akan

    menempati tempat utama perlekatan albumin untuk bilirubin sehingga bersifat kompetitor 

    serta dapat pula melepaskan ikatan bilirubin dengam albumin& ?bat-obat yang dapat

    menurunkan afinitas albumin sehingga tidak dapat berikatan dengan albumin adalah

    digoksin* gentamisin* furosemid* sulfadia=ine* 'eftriakson dan lain-lain& 4

    Pada bayi yang kurang bulan ikatan bilirubin akan lebih lemah lagi yang umumnya

    merupakan komplikasi dari hipoalbumin* hipoksia* hipoglikemi* asidosis* hipotermia*

    hemolysis dan septi'emia& Hal tersebut tentunua mengakibatakan peningkatan jumlah

    albumin bebas dan beresiko pula untuk keadaan nerotoksisitas oleh bilirubin&

    5ilirubin dalam serum terdapat dalam 6 bentuk yang berbeda yaituF bilirubin tak 

    terkonjugasi yang terikat dengan albumin dan membentuk sebagian besar bilirubin tak 

    terkonjugasi dalam serum& 5ilirubin bebas* bilirubin terkonjugasi @terutama

    monoglukoronida dan diglukoronidaB yaitu bilirubin yang siap diekskresikan melalui ginjal

    atau sistem bilier& 5ilirubin terkonjugasi yang terikat albumin serum& Pada / minggu pertama

    kehidupan* albumin serum tidak akan tampak& Peningkatan kadar albumin serum se'ara

    signifikan dapat ditemukan pada bayi baru lahir normal yang lebih tua dan pada anak&

    10

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    11/35

    $onsentrasinya meningkat bermakna pada keadaan hiperbilirubinemia terkonjugasi persisten

    karena berbagai kelainan pada hati&4

     

    4& +supan bilirubin atau bilirubin intake

    Pada saat komplek bilirubin J albumin men'apai membrane plasma hepatosit* albumin*

    terikat ke reseptor permukaan sel& $emudian bilirubin * ditransfer melalui sel membran yang

     berikatan dengan ligandin @protein YB * mungkin juga dengan protein ikatan sistolik lainnya&

    $eseimbangan antara jumlah bilirubin yang masuk kesirkulasi* dari sintesis de no3o*

    resikulasi enterohepatik* perpindahan bilirubin antar jaringan* pengambilan bilirubin oleh sel

    hati dan konjugasi bilirubin akan menentukan konsentrasi bilirubin tak terkonjungasi dalam

    serum* baik pada keadaan normal atau tidak normal&

    5erkurangnya kapasitas hepatik bilirubin tak terkonjungasi akan berpengaruh terhadap

     pembentukan ikterus fisiologi& Penelitian menunjukan bah(a hal ini terjadi karena adanya

    defisiensi ligan* tetapi hal itu tidak begitu penting dibandingkan dengan defisiensi konjugasi

     bilirubin dalam menghambat transfer bilirubin dari darah ke empedu selama 4-6 hari pertama

    kehidupan& Aalaupun demikian defisiensi ambilan ini dapat menyebabkan hiperbilirubinemia

    terkonjugasi ringan pada minggu kedua kehidupan saat konjugasi bilirubin hepatik men'apai

    ke'epatan normal yang sama dengan orang de(asa&

    6& $onjugasi bilirubin

    5ilirubin tak terkonjugasi dikon3ersikan ke bentuk bilirubin konjungasi yang larut dalam

    air di retikulum endoplasma dengan bantuan en=im uridine disphosphate glu'oronosyl

    transferase @"#P:-TB & $atalisa oleh en=im ini akan merubah formasi menjadi bilirubin

    monoglukoronida yang selanjutnya akan dikonjungasi menjadi bilirubin diglukoronida&

    !ubstrast yang digunakan untuk transglukoronidase kanalikuler adalah bilirubin

    monoglukoronida& En=im ini akan memidahkan satu molekul asam glukuronida dari satu

    molekul bilirubin monoglukuronida ke yang lain dan menghasilkan pembentukan satu

    molekul bilirubin diglukuronida&4

    5ilirubin ini kemudian diekskresikan kedalam kanalikulus empedu& !edangkan satu

    molekul bilirubin tak terkonjugasi akan kembali ke retikulum endoplasmik untuk 

    11

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    12/35

    rekonjungasi berikutnya& Pada keadaan peningkatan beban bilirubin yang dihantarkan ke hati

    akan terjadi resistensi bilirubin tak terkonjungasi seperti halnya pada keadaan hemolisis

    kronik yang berat pigmen yang tertahan adalah bilirubin monoglukuronida&

    Penelitian in3itro tentang en=im "#P:-T pada bayi baru lahir didapatkan defisiensi

    aktifitas en=im* tetapi setelah /6 jam kehidupan * aktifitas en=im ini meningkat melebihi

     bilirubin yang masuk ke hati sehingga konsentrasi bilirubin serum akan menurun& $apasitas

    total konjungasi akan sama dengan orang de(asa pada hari ke 6 kehidupan & Pada periode

     bayi baru lahir * konjungasi monoglukoronida merupakan konjugat pigmen empedu yang

    lebih dominant&4

    7& Ekskresi bilirubin

    !etelah mengalami proses konjugasi * bilirubin akan dieksresi kedalam kandung empedu

    kemudian memasuki saluran 'erna dan diekskresikan melalui feses& Proses ekskresinya

    sendiri merupakan proses yang memerlukan energi& !etelah berada dalam usus halus*

     bilirubin yang terkonjungasi tidak langsung di reasorbsi* ke'uali jika dikon3ersikan kembali

    menjadi bentuk tidak terkonjungasi oleh en=im beta glukoronidase yang terdapat dalam usus&

    easorbsi kembali bilirubin dari saluran 'erna dan kembali ke hati untuk dikonjungasi

    kembali disebut sirkulasi enterohepatik&

    Terdapat perbedaan antara bayi baru lahir dan orang de(asa * yaitu pada mukosa usus

    halus dan feses bayi baru lahir mengandung en=im beta glukoronidase yang dapat

    menghidrolisa monoglukoronidase dan glukoronida kembali menjadi bilirubin yang tak 

    terkonjungasi yang selanjutnya dapat diabsorbsi kembali& !etelah itu pada bayi baru lahir *

    lumen usus halusnya steril sehingga bilirubin konjungasi tidak dapat dirubah menjadi

    sterkobilin @suatu produk yang tidak dapat diabsorbsiB&

    5ayi baru lahir mempunyai konsentrasi bilirubin tak terkonjugasi yang relatif tinggi

    didalam usus yang berasal dari produksi bilirubin yang meningkat* hidrolisis bilirubin

    glukuronida yang berlebihan dan konsentrasi bilirubin yang tinggi ditemukan didalam

    mekonium& Pada bayi baru lahir* kekurangan relatif flora bakteri untuk mengurangi bilirubin

    menjadi urobilinogen lebih lanjut akan meningkatkan pool bilirubin usus dibandingkan

    dengan anak yang lebih tua atau orang de(asa& Peningkatan hidrolisis bilirubin konjungasi

    12

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    13/35

     pada bayi baru lahir diperkuat oleh akti3itas glukuronidase mukosa yang tinggi dan eksresi

    monoglukuronida terkonjungasi& Pemberian substansi oral yang ridak larut seperti agar atau

    arang aktif yang dapat meningkat bilirubin akan meningkatkan kadar bilirunin dalam tinja

    dan mengurangi kadar bilirubin serum * hal ini menggambarkan peran konstribusi sirkulasi

    enterohepatik pada keadaan hiperbilirubinemia tak terkonjungasi pada bayi baru lahir&4

    2#5 K)a&i%i"a&i Hi'er(i)iru(inne*ia

    I"teru& %i&i$)$/i&

    )kterus fisiologis merupakan masalah yang sering terjadi pada bayi kurang bulan maupun 'ukup

     bulan selama minggu pertama kehidupan yang frekuensinya pada bayi 'ukup bulan dan kurang

     bulan berturut-turut adalah 70-10< dan 0

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    14/35

    diyakini berhubungan dengan proses pemberian minum& 5entuk late onset diyakini dipengaruhi

    oleh kandungan +!) dari ibu yang mempengaruhi proses konjugasi dan ekskresi& Penyebabnya

    masih belum diketahui namun telah dihubungan dengan adanya fa'tor spesifik dari +!) /K-/0L-

     pregnanediol yang mempengaruhi aktifitas "#P:T atau pelepasan bilirubin konjugasi dari

    hepatositG peningkatan aktifitas lipoprotein lipase yang kemudian melepaskan asam lemak 

    unsaturated atau 5-glukoronidase atau adanya faktor lain yang mungkin menyebabkan

     peningkatan jalur enterohepatik&

    )kterus fisiologi umumnya terjadi pada bayi baru lahir kadar bilirubin tak terkonjugasi

     pada minggu pertama / mgDd;& Pada bayi 'ukup bulan yang mendapat susu formula kadar 

     bilirubin akan men'apai pun'ak sekitar 1- mgDd; pada hari ke-4 kehidupan dan kemudian akan

    menurun 'epat selama /-4 hari diikuti dengan penurunan yang lambat sebesar , mgDd; selama ,

    sampai / minggu& Pada bayi 'ukup bulan yang mendapat +!) kadar bilirubin pun'ak akan

    men'apai kadar yang lebih tinggi 8-,6 mgDd; dan penurunan terjadi lambat& 5isa terjadi dalam

    (aktu /-6 minggu* bahkan dapat men'apai 1 minggu& Pada bayi kurang bulan yang mendapat

    susu fomula juga akan mengalami peningkatan dengan pun'ak yang lebih tinggi dan lebih lama*

     begitu juga dengan penurunannya jika tidak diberikan fototerapi pen'egahan& Peningkatan

    sampai ,0-,/ mgDd; masih dalam kisaran fisiologis bahkan hingga ,7 mgDd; tanpa disertai

    kelainan metabolism bilirubin& $adar normal bilirubin tali pusat kurang dari / mgDd; dan

     berkisar dari ,*6 sampai ,*9 mgDd;& ,

    I"teru& n$n %i&i$)$/i& Pat$)$/i&

    )kterus non fisiologis dulu disebut dengan ikterus patologis tidak muda dibedakan dengan

    ikterus fisiologis& )kterus non fisiologis terjadi sebelum umur /6 jam* setiap peningkatan kadar 

     bilirubin serum memerlukan fototerapi& Peningkatan kadar bilirubin total serum 0*7

    mgDd;Djam* adanya tanda-tanda penyakit yang mendasari pada setiap bayi seperti munta* letargis*

    malas menetek* penurunan berat badan yang 'epat* apnea* takipnea* atau suhu yang tidak stabil&)'terus bertahan setelah hari pada bayi 'ukup bulan atau setelah ,6 hari pada bayi kurang

     bulan& ,

    +dapun faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia patologis dapat dilihat dari / hal* antara lain

    maternal* fetal* dan neonatus&

    14

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    15/35

    .aktor maternal

    as atau kelompok etnis tertentu @+sia* Nati3e ameri'an* YunaniB* penyakit saat kehamilan

    @T?2H* #MB dan komplikasi kehamilan @inkompatibilitas +5? dan hesusB& Penggunaan

    infus oksitosin dalam larutan hipotonik dan +!)&

    .aktor perinatal

    Trauma lahir @sefalhematom* ekimosisB dan infeksi @bakteri* 3irus* proto=oaB

    .aktor Neonatus

    Prematuritas* faktor genetik* polisitemia dan obat @streptomisin* kloramfenikol* ben=yl-alkohol*

    sulfisoCa=olB& endahnya asupan +!)& Hipoglikemia dan hipoalbuminemia&

    #alam pemberian air susu ibu @+!)B* harus dibedakan antara breast-milk jaundi'e dan

     breastfeeding jaundi'e&/*4

    rea&t %ee3in/ 4aun3ie

    5reastfeeding jaundi'e adalah ikterus yang disebabkan oleh kekurangan asupan +!)&

    5iasanya timbul pada hari ke-/ atau ke-4 pada (aktu produksi +!) belum banyak&

    "ntuk neonatus 'ukup bulan sesuai masa kehamilan @bukan bayi berat lahir 

    rendahB* hal ini tidak perlu dikha(atirkan* karena bayi dibekali 'adangan lemak 

    'oklat* glikogen* dan 'airan yang dapat mempertahankan metabolisme selama 8/

     jam& Aalaupun demikian keadaan ini dapat memi'u terjadinya hiperbilirubinemia*

    yang disebabkan peningkatan sirkulasi enterohepatik akibat kurangnya asupan +!)&

    )kterus pada bayi ini tidak selalu disebabkan oleh breastfeeding jaundi'e* karena

    dapat saja merupakan hiperbilirubinemia fisiologis&,

    rea&t6*i)" 4aun3ie

    5reast-milk jaundi'e adalah ikterus yang disebabkan oleh air susu ibu @+!)B& )nsidens

     pada bayi 'ukup bulan berkisar /-6

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    16/35

    turun se'ara drastis dalam 6 jam& 5ila +!) diberikan kembali* maka bilirubin akan

    kembali naik tetapi umumnya tidak akan setinggi sebelumnya& 5ayi menunjukkan

     pertambahan berat badan yang baik* fungsi hati normal* dan tidak terdapat bukti

    hemolisis& 5reast-milk jaundi'e dapat berulang @80

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    17/35

    hemolitik pada bayi baru lahir berasal dari inkompabilitas +5? sering ditemukan pada keadaan

    dimana ibu mempunyai tipe darah ?* karena tipe darah grup masing-masing menghasilkan anti +

    dan anti 5 yang termasuk kelas )g: yang dapat mele(ati plasenta untuk berikatan dengan

    eritrosit janin& Pada beberapa kasus* penyakit hemolitik +5? tampak hiperbilirubinemia ringan

    sampai sedang selama /6-6 jam pertama kehidupannya& Hal ini jarang mun'ul dengan anemia

    yang signifikan& Tingginya jumlah bilirubin dapat menyebabkan kernikterus terutama pada

    neonatus preterm& .ototerapi pada pengobatan a(al dilakukan meskipun transfusi tukar yang

    mungkin diindikasikan untuk hiperbilirubinemia& !eks predominan eritroblastosis fetalis akibat

    inkompatibilitas +5? adalah sama antara laki-laki dan perempuan&,*7

    Hemolisis yang berat biasanya terjadi oleh adanya sensitisasi maternal sebelumnya*

    misalnya karena abortus* ruptur kehamilan di luar kandungan* amniosentesis* transfusi darah

    hesusesus positif atau pada kehamilan kedua dan berikutnya& Penghan'uran sel-sel darah merah

    dapat melepaskan pigmen darah merah @hemoglobinB* yang mana bahan tersebut dikenal dengan

     bilirubin& 5ilirubin se'ara normal dibentuk dari sel-sel darah merah yang telah mati* tetapi tubuh

    dapat mengatasi kekurangan kadar bilirubin dalam sirkulasi darah pada suatu (aktu&

    Eritroblastosis fetalis menyebabkan terjadinya penumpukan bilirubin yang dapat menyebabkan

    hiperbilirubinemia* yang nantinya menyebabkan jaundis pada bayi& 5ayi dapat berkembang

    menjadi kerni'terus&

    Gambar 1. Poole %& 5lood :roup )n'ompatibility& En'y'lopedia of ;ife !'ien'e& internet /00, /0 +gustus /0,6&

     Nature publishing group& #iunduh dari httpFDDphysiology&elte&huDgyakorlatD'ikkekD5lood

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    18/35

    In"$*'ati(i)ita& R+e&u&

    !istem hesus merupakan suatu sistem yang sangat kompleks& Masih banyak perdebatan

     baik mengenai aspek genetika* nomenklatur maupun interaksi antigeniknya& hesus positif @rh

     positifB adalah seseorang yang mempunyai rh-antigen pada eritrositnya sedang hesus negatif 

    @rh negatifB adalah seseorang yang tidak mempunyai rh-antigen pada eritrositnya& +ntigen pada

    manusia tersebut dinamakan antigen-#* dan merupakan antigen yang berperan penting dalam

    transfusi& Tidak seperti pada +5? sistem dimana seseorang yang tidak mempunyai antigen +D5

    akan mempunyai antibodi yang berla(anan dalam plasmanya* maka pada sistem hesus

     pembentukan antibodi hampir selalu oleh suatu eksposure apakah itu dari transfusi atau

    kehamilan& !istem golongan darah hesus merupakan antigen yang terkuat bila dibandingkan

    dengan sistem golongan darah lainnya& #engan pemberian darah hesus positif @#OB satu kali

    saja sebanyak 0*, ml se'ara parenteral pada indi3idu yang mempunyai golongan darah hesus

    negatif @#-B* sudah dapat menimbulkan anti hesus positif @anti-#B (alaupun golongan darah

    +5? nya sama&7

    Pada saat ibu hamil eritrosit janin dalam beberapa insiden dapat masuk kedalam sirkulasi

    darah ibu* yang dinamakan  Feto maternal microtransfusion. 5ila ibu tidak memiliki antigen

    seperti yang terdapat pada eritrosit janin* maka ibu akan distimulasi untuk membentuk imun

    antibodi& )mun anti bodi tipe )g: tersebut dapat mele(ati plasenta dan kemudian masuk kedalam

     peredaran darah janin* sehingga sel-sel eritrosit janin akan diselimuti @coated B dengan antibodi

    tersebut dan akhirnya terjadi aglutinasi dan hemolisis& Hemolisis terjadi dalam kandungan dan

    akibatnya adalah pembentukan eritrosit oleh tubuh se'ara berlebihan* sehingga akan didapatkan

    eritrosit berinti banyak* yaitu eritroblast&

    ;ebih dari 600 antigen terdapat pada permukaan eritrosit* tetapi se'ara klinis hanya sedikit yang

     penting sebagai penyebab penyakit hemolitik& $urangnya antigen eritrosit dalam tubuh

     berpotensi menghasilkan antibodi jika terpapar dengan antigen tersebut& +ntibodi tersebut

     berbahaya terhadap diri sendiri pada saat transfusi atau berbahaya bagi janin&

    Hemolisis yang berat biasanya terjadi oleh adanya sensitisasi maternal sebelumnya* misalnya

    karena abortus* ruptur kehamilan di luar kandungan* amniosentesis* transfusi darah hesus

     positif* atau pada kehamilan kedua dan berikutnya&7

    18

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    19/35

    .aktor-faktor yang menyebabkan penyakit ini jarang terjadi F 3ariasi kadar antigen eritrosit

    sebagai penyebab terbentuknya antibodi& 3ariasi daya antigenisitasnya* lintasan antigen dari janin

    ke ibu kurang men'ukupi& Qariasi respon maternal terhadap antigen tersebut* perlindungan

    isoimun le(at inkompatibilitas +5?& $urangnya jumlah antibodi ibu ke sirkulasi darah janin&

    /&1 :ejala $linik 

    AH? dalam panduannya menerangkan 'ara menilai ikterus dari 3isual* yaitu F Pemeriksaan

    dilakukan dengan pen'ahayaan yang 'ukup @di siang hari dengan 'ahaya matahariB karena

    ikterus bisa terlihat lebih parah bila dilihat dengan pen'ahayaan buatan dan bisa tidak terlihat

     pada pen'ahayaan yang kurang& Tekan kulit bayi dengan lembut dengan jari untuk mengetahui

    (arna di ba(ah kulit dan jaringan subkutan& Tentukan keparahan ikterus berdasarkan umur bayi

    dan bagian tubuh yang tampak kuning&,*/

    :ambar /& $remer pada )kterus

    Kra*er S$re

    $ramer ;uas i'terus $adar bilirubin @mg

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    20/35

    6 #aerah ,*/*4 O lengan dan kaki di ba(ah dengkul ,/

    7 #aerah ,*/*4*6 O tangan dan kaki ,1

    :ambar 4& $ramer !'ore

    /&8 Pemeriksaan Penunjang

    Pemeriksaan darah lengkap untuk men'ari diagnosis banding* periksa Hb untuk 

    menyingkirkan adanya anemia hemolitik* polisitemi& Pemeriksaan apusan darah tepi untuk 

    mengetahui jenis anemia* infeksi parasit malaria& Penghitungan leukosit juga untuk mengetahui

    adanya infeksi atau tidak&

    Pemeriksaan serum bilirubin merupakan baku emas penegakan diagnosis ikterus neonatorum

    serta untuk menentukan perlunya inter3ensi lebih lanjut& 5eberapa hal yang perlu

    dipertimbangkan dalam pelaksanaan pemeriksaan serum bilirubin adalah tindakan ini merupakan

    tindakan in3asif yang dianggap dapat meningkatkan morbiditas neonatus& "mumnya yang

    diperiksa adalah serum bilirubin total&

    5ilirubin transkutaneus bilirubinometer adalah instrumen spektrofotometrik yang bekerja

    dengan prinsip memanfaatkan bilirubin yang menyerap 'ahaya dengan panjang gelombang 670

    nm& 2ahaya yang dipantulkan merupakan representasi (arna kulit neonatus yang sedang

    diperiksa& Pemeriksaan bilirubin transkutan @T'5B dahulu menggunakan alat yang amat

    dipengaruhi pigmen kulit& !aat ini* alat yang dipakai menggunakan multi(a3elength spe'tral

    refle'tan'e yang tidak terpengaruh pigmen& Pemeriksaan bilirubin transkutan dilakukan untuk 

    tujuan skrining* bukan untuk diagnosis&1

    Pemeriksaan bilirubin bebas dan 2?* 5ilirubin bebas se'ara difusi dapat mele(ati sa(ar 

    darah otak& Hal ini menerangkan mengapa ensefalopati bilirubin dapat terjadi pada konsentrasi

     bilirubin serum yang rendah& 5eberapa metode digunakan untuk men'oba mengukur kadar 

     bilirubin bebas& !alah satunya dengan metode oksidase-peroksidase& Prinsip 'ara ini berdasarkan

    20

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    21/35

    ke'epatan reaksi oksidasi peroksidasi terhadap bilirubin& 5ilirubin menjadi substansi tidak 

     ber(arna& #engan pendekatan bilirubin bebas* tatalaksana ikterus neonatorum akan lebih terarah&

    !eperti telah diketahui bah(a pada peme'ahan heme dihasilkan bilirubin dan gas 2? dalam

     jumlah yang ekui3alen& 5erdasarkan hal ini* maka pengukuran konsentrasi 2? yang dikeluarkan

    melalui pernapasan dapat digunakan sebagai indeks produksi bilirubin&

     

    /& Penatalaksanaan

    I"teru& Fi&i$)$/i&

    5ayi sehat* tanpa faktor risiko* tidak diterapi& Perlu diingat bah(a pada bayi sehat* aktif*

    minum kuat* 'ukup bulan* pada kadar bilirubin tinggi* kemungkinan terjadinya kernikterus

    sangat ke'il& "ntuk mengatasi ikterus pada bayi yang sehat* dapat dilakukan beberapa 'ara

     berikutF Minum +!) dini dan sering* terapi sinar* sesuai dengan panduan AH?&

    Pada bayi yang pulang sebelum 6 jam* diperlukan pemeriksaan ulang dan kontrol lebih 'epat

    @terutama bila tampak kuningB& 5ilirubin serum total /6 jam pertama 6*7 mgDd; dapat

    digunakan sebagai faktor prediksi hiperbilirubinemia pada bayi 'ukup bulan sehat pada minggu

     pertama kehidupannya& Hal ini kurang dapat diterapkan di )ndonesia karena tidak praktis dan

    membutuhkan biaya yang 'ukup besar& 

    Tata )a"&ana A7a) I"teru& Ne$nat$ru* 8HOMulai terapi sinar bila ikterus pada hari ke-,* ikterus berat meliputi tangan dan kaki*

    ikterus pada bayi kurang bulan* dan ikterus yang disebabkan oleh hemolisis& +mbil 'ontoh darah

    dan periksa kadar bilirubin serum dan hemoglobin* tentukan golongan darah bayi dan lakukan tes

    2oombsF 5ila kadar bilirubin serum di ba(ah nilai dibutuhkannya terapi sinar* hentikan terapi

    sinar& 5ila kadar bilirubin serum berada pada atau di atas nilai dibutuhkannya terapi sinar*

    lakukan terapi sinar& 5ila faktor hesus dan golongan darah +5? bukan merupakan penyebab

    hemolisis atau bila ada ri(ayat defisiensi :1P# di keluarga* lakukan uji saring :1P# bila

    memungkinkan& Tentukan diagnosis banding&8

    :unakan bilirubin serum total& Tidak perlu memeriksakan bilirubin bebas maupun

     bilirubin konjugasi& .aktor risiko sama penyakit hemolitik isoimun* defisiensi :1P#* asfiksia*

    letargi* suhu tubuh tidak stabil* sepsis* asidosis* albumin R 4&0gDd;& "ntuk bayi sehat dengan usia

    gestasi 47-41 1D8 minggu* tindakan dilakukan apabila nilai bilirubin serum total mele(ati =one

    21

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    22/35

    risiko sedang& )nter3ensi dapat dilakukan pada nilai bilirubin serum total lebih rendah untuk bayi

    dengan usia gestasi lebih muda&

    #apat pula dilakukan terapi sinar kon3ensional di ! maupun terapi sinar di rumah* pada

    nilai bilirubin serum total /-4mgDd; @40-47mmolD;B di ba(ah nilai yang ditentukan& Namun

    terapi sinar di rumah tidak boleh dilakukan pada bayi dengan faktor risiko&

    Yang termasuk ikterus berat menurut AH? adalahF

    Gambar 4. Diambil dari Penatalayanan $esehatan +nak di umah !akit& %akartaF AH?G /009

    .armakoterapi telah digunakan untuk mengelola hiperbilirubinemia dengan merangsang

    induksi en=im- en=im hati dan protein pemba(a* guna mempengaruhi penghan'uran heme* atau

    untuk mengikat bilirubin dalam usus halus sehingga reabsorpsi enterohepatik menurun& +ntara

    lain F 

    , )munoglobulin intra3ena telah digunakan pada bayi- bayi dengan h yang berat dan

    imunokompabilitas +5? untuk menekan hemolisis isoimmun dan menurunkan tindakan

    tranfusi& )Q): dapat digunakan dengan dosis 0*7 g- ,gDkgbb @single doseB&8

    / .enobarbital telah memperlihatkan hasil lebih efektif* merangsang aktifitas* dan konsentrasi

    "#P:T dan ligandin serta dapat meningkatkan jumlah tempat ikatan bilirubin&   Terjadi

     peningkatan uptake hepar* konjugasi dan eksresi bilirubin& Penggunaan fenobarbital setelah

    lahir masih kontro3ersial dan se'ara umum tidak direkomendasikan& #iperlukan (aktu

     beberapa hari sebelum terlihat perubahan bermakna* hal ini membuat pengguaan fototerapi

    nampak jauh lebih muda& .enobarbital telah digunakan pertama kali pada inkompabilitas h

    untuk mengurangi jumlah tindakan tranfusi ganti& Penggunaan fenobarbital profilaksis untuk 

    mengurangi pemakaian fototerapi atau transfusi ganti pada bayi dengan defisiensi :1P#

    ternyata tidak membuahkan hasil&

    22

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    23/35

    4 Pen'egahan hiperbilirubinemia dengan menggunakan metalloprotoporpirin juga telah

    diteliti& Sat ini adalah analo sintesis heme& Protoporpirin telah terbukti efektif sebagai

    inhibitor kompetitif sari heme oksigenase* en=im ini diperlukan untuk katabolisme heme

    menjadi bili3erdin* dengan =at ini heme di'egah dari katabolisme dan diekskresikan se'ara

    utuh didalam empedu&

    6 Pada penelitian terhadap bayi kurang dan 'ukup bulan* bayi dengan atau tanpa penyakit

    hemolitik* tin-protoporpirin @!n-PPB dan tin-mesoporpirin @!n-MPB dapat menurunkan kadar 

     bilirubin serum& Penggunaan fototerapi setelah pemberian !n-PP berhubungan dengan

    timbulnya eritema foto toksik& !n- MP kurang bersifat toksik* khususnya jika digunakan

     bersamaan dengan fototerapi& Pada penelitian terbaru degan penggunaan !n-MP makafototerapi pada bayi 'ukup bulan tidak diperlukan lagi* sedangkan pada bayi kurang

     penggunaannya telah banyak berkurang& Pemakaian obat ini masih dalam per'obaan dan

    keluaran jangka panjang belum diketahui* sehingga pemakaian obat ini sebaiknya hanya

    digunakan untuk bayi yang mempunyai resiko tinggi tehadap kejadian hiperbilirubinemia

    yang berkembang menjadi disfungsi neurologi dan juga sebagai klinikal trial&  

    7 5aru- baru ini dilaporkan bah(a pemberian inhibitor 5 :lukoronidase pada bayi sehat

    'ukup bulan yang mendapat +!)* seperti asam ;-+spartik dan 'asein hoidrolisa dalam

     jumlah ke'il @7ml D dosis J 1C perhari B dapat meningkatkan pengeluaran bilirubin feses dan

    ikterus menjadi berkurang dibandingkan dengan bayi kontrol& $elompok bayi yang

    mendapat 'ampuran (hey atau kasein @bukan inhibitor 5 glukuronidaseB $uningnya juga

    tampak menurun dibandingkan dengan kelompok kontrol* hal ini mungkin disebabkan oleh

     peningkatan ikatan bilirubin konjugasi yang berakibat pada penurunan jalur enterohepatik& 

    Re"$*en3a&i 9#1 %ika kadar bilirubin total serum tidak menurun atau meningkat (alaupun

    telah mendapat fototerapi intensif* kemungkinan telah terjadi hemolisis dan direkomendasikanuntuk menghentikan foto terapi&

    Re"$*en3a&i 9#1#1 #alam penggunaan petunjuk fototerapi dan transfusi tukar* kadar bilirubin

    direk atau konjugasi tidak harus dikurangkan dari bilirubin total& #alam kondisi dimana kadar 

    23

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    24/35

     bilirubin direk 70< atau lebih dari bilirubin total * tidak tersedia data yang baik untuk petunjuk 

    terapi dan direkomendasikan untuk berkonsultasi kepada ahlinya& 

    Re"$*en3a&i 9#1#2  %ika kadar bilirubin total serum berada pada angka untuk rekomendasi

    dilakukan transfusi ganti atau jika kadar bilirubin total sebesar /7 mgDdl atau lebih tinggi pada

    setiap (aktu* hal ini merupakan keadaan emergensi dan bayi harus segera masuk dan

    mendapatkan pera(atan fototerapi intensif& 5ayi- bayi ini tidak harus dirujuk melalui bagian

    emergensi karena hal ini dapat menunda terapi&  

    Re"$*en3a&i 9#1#.  Transfusi ganti harus dilakukan hanya oleh personal yang terlatih

    diruangan N)2" dengan obser3asi ketat dan mampu melakukan resusitasi&  

    Re"$*en3a&i 9#1#:  Penyakit isoimun hemolitik* pemberian gama- globulin @0*7-, grD$gbb

    selama / jamB direkomendasikan jika kadar bilirubin total serum meningkat (alaupun telah

    mendapat fototerapi intensif atau kadar bilirubin total serum berkisar /-4 mgDdl dari kadar 

    transfusi ganti& %ika diperlukan dosis ini dapat diulang dalam ,/ jam&

    Ra&i$ a)(u*in &eru* 3an ra&i$ (i)iru(in; a)(u*in

    Re"$*en3a&i 9#1#5 Merupakan suatu pilihan untuk mengukur kadar serum albumin dan

    mempertimbangkan kadar albumin kurang dari 4 grDdl sebagai satu faktor resiko untuk 

    menurunkan ambang batas penggunaan fototerapi&

    Re"$*en3a&i 9#1# %ika dipertimbangkan transfusi ganti* kadar albumin serum harus diukur 

    dan digunakan rasio bilirubin D albumin yang berkaitan dengan kadar bilirubin total serum dan

    faktor- faktor lainnya yang menentukan dilakukannya transfusi ganti& 

    i)iru(in en&e%a)$'ati a"ut

    Re"$*en3a&i 9#1#9 #irekomendasikan untuk segera melakukan transfusi ganti untuk setipa

     bayi ikterus dan tampak manifestasi fase menengah sampai lanjut dari ensefalopati bilirubin

    akut @hipertonia* ar'hing* tetro'ollis* opistotonus* demam* menangis melengkingB meskipun

    kadar bilirubintotal serum telah turun& 

    Re"$*en3a&i 9#2 !emua fasilitas pera(atan dan pelayanan bayi harus memilki peralatan untuk 

    fototerapi intensif& 

    24

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    25/35

    Mana4e*en (ai i"teru& 'a3a ra7at 4a)an

    Re"$*en3a&i 9#.  Pada bayi yang menyusu yang memerlukan fototerapi* ++P

    merekomendasikan bah(a* jika memungkinkan* menyusui harus diteruskan& %uga terdapat

     pilihan untuk menghentikan sementara dan menggantinya dengan formula& Hal ini dapat

    mengurangi kadar bilirubin dan atau meningkatkan efektifitas fototerapi& Pada bayi menyusui

    yang mendapat fototerapi* suplementasi dengan pemberian +!) yang dipompa atau formula

    adalah 'ukup jika asupan bayi tidak adekuat* berat badan turun berlebihan* atau bayi tampak 

    dehidrasi& 

    Terapi !inar

    5ilirubin tidak larut dalam air& 2ara kerja terapi sinar adalah dengan mengubah bilirubin

    menjadi bentuk yang larut dalam air untuk dieksresikan melalui empedu atau urin& $etika bilirubin mengabsorbsi 'ahaya* terjadi reaksi fotokimia yaitu isomerisasi& %uga terdapat kon3ersi

    ire3ersibel menjadi isomer kimia lainnya bernama lumirubin yang dengan 'epat dibersihkan dari

     plasma melalui empedu& ;umirubin adalah produk terbanyak degradasi bilirubin akibat terapi

    sinar pada manusia& !ejumlah ke'il bilirubin plasma tak terkonjugasi diubah oleh 'ahaya

    menjadi dipyroleyang diekskresikan le(at urin& .oto isomer bilirubin lebih polar dibandingkan

     bentuk asalnya dan se'ara langsung bisa dieksreksikan melalui empedu& Hanya produk foto

    oksidan saja yang bisa diekskresikan le(at urin&

    :ambar 7& #iambil dariN Engl % Med /00G47F9/0-& #iunduh dari

    httpFDD(((&neonatos&orgD#?2"MENT?!D)'teri'ia&pdf 

    Menurut AH? terapi sinar jikaF )kterus pada hari ke-,* ikterus berat meliputi tangan dan

    kaki ikterus pada bayi kurang bulan dan ikterus yang disebabkan oleh hemolisis&

    25

    http://www.neonatos.org/DOCUMENTOS/Ictericia.pdfhttp://www.neonatos.org/DOCUMENTOS/Ictericia.pdf

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    26/35

    Teknik terapi sinar yaitu persiapan unit terapi sinar& Hangatkan ruangan tempat unit terapi

    sinar ditempatkan* bila perlu* sehingga suhu di ba(ah lampu antara 4o2 sampai 40o2&

     Nyalakan mesin dan pastikan semua tabung fluoresens berfungsi dengan baik& :anti tabung

    setelah /000 jam penggunaan atau setelah 4 bulan* (alaupun tabung masih bisa berfungsi&

    :unakan linen putih pada basinet atau inkubator* dan tempatkan tirai putih di sekitar daerah

    unit terapi sinar ditempatkan untuk memantulkan 'ahaya sebanyak mungkin kepada bayi&

    Tutupi mata bayi dengan penutup mata untuk melindungi retina* pastikan lubang hidung bayi

    tidak ikut tertutup dan pastikan bayi diberi makan&

    Moti3asi ibu untuk menyusui bayinya dengan +!) paling kurang setiap 4 jam& !elama

    menyusui* pindahkan bayi dari unit terapi sinar& "ntuk bayi yang 'ukup bulan sebaiknya

    ditaruh di dalam bassinet* agar jarak gelombang sinar dengan kulit optimal ,0-,7 'm& Namun

     pada prematur sebaiknya ditaruh di dalam inkubator untuk men'egah hipertermia& 5ila bayi

    menerima 'airan per )Q atau +!) yang telah dipompa @+!) perahB* tingkatkan 3olume 'airan

    atau +!) sebanyak ,0< 3olume total per hari selama bayi masih diterapi sinar& !elama

    menjalani terapi sinar* konsistensi tinja bayi bisa menjadi lebih lembek dan ber(arna kuning&

    $eadaan ini tidak membutuhkan terapi khusus& "kur kadar bilirubin serum setiap /6 jam&

    Hentikan terapi sinar bila kadar serum bilirubin R ,4mgDd;& 5ila kadar bilirubin serum

    mendekati jumlah indikasi transfusi tukar persiapkan kepindahan bayi dan se'epat mungkin

    kirim bayi ke rumah sakit tersier atau senter untuk transfusi tukar&8*

    26

    :ambar 1& #iambil dari Penatalayanan $esehatan +nak di umah !akit&

     

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    27/35

    $omplikasi terapi sinar umumnya ringan* dan jarang terjadi& $ejadian tersebut antara

    lainF 5ron=e 5aby !yndrome& 5erkurangnya ekskresi hepatik hasil penyinaran bilirubin&

    #iare* 5ilirubin indirek menghambat laktase& Hemolisis .otosensiti3itas mengganggu

    sirkulasi eritrosit& #ehidrasi* 5ertambahnya )nsensible Aater ;oss @40-,00

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    28/35

    $erusakan jaringan otak yang terjadi seringkali tidak sebanding dengan konsentrasi

     bilirubin serum&Hal ini disebabkan kerusakan jaringan otak yang terjadi ditentukan oleh

    konsentrasi dan lama paparan bilirubin terhadap jaringan&

    Manifestasi klinis akut bilirubin ensefalopati pada fase a(al bayi dengan ikterus berat

     bayi akan tampak letargis* hipotonik* dan reflek hisap buruk* sedangkan pada fase

    intermediet* ditandai dengan moderate stupor* iritabilitas dan hipertonik& "ntuk selanjutnya

     bayi akan demam* high pit'h 'ry* kemudian menjadi dro(siness dan hipotoni& .aktor 

     predesposisi yang mengarah kepada toksisitas neuron karena indirek bilirubinemia antara lain

    adalah ketika konsentrasi bilirubin melebihi kapasitas pengikatan serum albumin* atau

     pelepasan bilirubin ketika asidosis karena obat @sulfonamid* 'eftriaConeB* sepsis* janin

     prematur dimana mempunyai risiko tinggi terhadap rendahnya serum albumin dan

    meningkatnya risiko asidosis dan sepsis&

    Kerni"teru

    $ernikterus adalah perubahan neuropatologi yang ditandai oleh deposisi pigmen bilirubin

     pada beberapa daerah otak terutama di ganglia basalis* pons dan serebelum&$ernikterus

    digunakan untuk keadaan klinis yang kronik dengan sekuele yang permanen karena toksik 

     bilirubin& Manifestasi klinis kernikterus pada tahap kronis bilirubin ensefalopati* bayi yang

     bertahan hidup akan berkembang menjadi bentuk athetoid 'erebral palsy yang berat*

    gangguan pendengaran* displasia dental-enamel* paralisis up(ard ga=e& /

    .aktor yang mempengaruhi toksisitas bilirubin pada sel otak bayi baru lahir sangat

    kompleks dan belum sepenuhnya dimengerti& .aktor tersebut antara lainF konsentrasi albumin

    serum* ikatan albumin dengan bilirubin* penetrasi albumin ke dalam otak* dan kera(anan sel

    otak menghadapi efek toksik bilirubin& 5agaimanapun juga* keadaan ini adalah peristi(a

    yang tidak biasa ditemukan sekalipun pada bayi prematur dan kadar albumin serum yang

    sebelumnya diperkirakan dapatmenempatkan bayi prematur berisiko untuk terkena

    ensefalopati bilirubin&

     bilirubin serum total beserta faktor-faktor resiko yang terjadinya hiperbilirubinemia yang berat&

    28

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    29/35

    :ambar No& #iambil Pediatri's /006G,,6G/98& #iunduh dari

    httpFDDpediatri's&aappubli'ations&orgD'ontentD,,6D,D/98&full&pdf 

     Nomogram Penentuan isiko Hiperbilirubinemia Pada 5ayi !ehat usia 41 Minggu atau ;ebih

    dengan 5erat 5adan /000 gram atau ;ebih atau "sia $ehamilan 47 Minggu atau ;ebih dan

    5erat 5adan /700 gram atau ;ebih 5erdasarkan %am ?bser3asi $adar 5ilirubin !erum&,

    /&,0 PrognosisPrognosis hiperbilirubinemia pada neonatus tergantung pada jenis hiperbilirubinemia apakah

    fisiologis atau non fisiologis serta faktor-faktor resiko yang diperoleh baik dari maternal*

     perinatal dan neonatus&

    /&,, Pen'egahan

    +meri'an +'ademy of Pediatri' mengeluarkan strategi praktis dalam pen'egahan dan

     penanganan hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir @R47 minggu atau lebihB dengan tujuan

    menurunkan insidensi dari neonatal hiperbilirubinemia berat dan ensefalopati bilirubin serta

    meminimalkan risiko yang tidak menguntungkan seperti ke'emasan ibu* berkurangnya breast

    feeding atau terapi yang diperlukan& Pen'egahan dititik beratkan pada pemberian minum

    sesegera mungkin* sering menyusui untuk menurunkan shunt enterohepatik* menunjangkestabilan bakteri flora normal dan merangsang aktifitas usus halus&,*/

    Strate/i Pene/a+an +i'er(i)iru(ine*ia

    29

    http://pediatrics.aappublications.org/content/114/1/297.full.pdfhttp://pediatrics.aappublications.org/content/114/1/297.full.pdf

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    30/35

    1 Pene/a+an 'ri*er

    Re"$*en3a&i 1#0 menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit -,/ kali

     perhari untuk beberapa hari pertama&

    Re"$*en3a&i 1#1 Tidak memberikan 'airan tambahan rutin seperti dekstrose atau air 

     pada bayi yang mendapat +!) dan tidak mengalami dehidrasi&

    2 Pene/a+an &e"un3er

    Re"$*en3a&i 2#0 Harus melakukan penilaian sistematis terhadap resiko kemungkinan

    terjadinya hiperbilirubinemia berat* selama periode neonatal&

    Re"$*en3a&i 2#1  Tentang golongan darahF !emua (anita hamil harus diperiksa

    golongan darah +5? dan rhesus serta penyaringan serum antibodi isoimun yang tidak 

     biasa

    Re"$*en3a&i 2#1#1 5ila golongan darah ibu tidak diketahui atau h negatif dilakukan

     pemeriksaan antibodi direk @tes 'oombsB* golongan darah dan tipe h @#B darah tali pusat bayi&,*4

    Re"$*en3a&i 2#1#2  5ila golongan darah ibu ?*h positif terdapat pilihan untuk 

    dilakukan tes golongan darah dan tes 2oombs pada darah tali pusat bayi* tetapi hal itu

    tidak diperlukan jika dilakukan penga(asan* penilaian terhadap resiko sebelum keluar 

    rumah sakit @!B dan tidak lanjut yang memadai&

    Re"$*en3a&i 2#2 Tentang penilaian klinis F Harus memastikan bah(a semua bayi se'ara

    rutin dimonitor terhadap timbulnya ikterus dan menetapkan protokol terhadap penilaian

    ikterus yang harus dinilai saat memeriksa tanda 3ital* terapi tidak kurang dari setiap -,/

     jam&

    Re"$*en3a&i 2#2#1F Protokol untuk penilaian ikterus harus melibatkan seluruh staf 

     pera(atan yang dituntut untuk dapat memeriksa tingkat bilirubin se'ara transkutan atau

    memeriksakan bilirubin serum total&

    . E

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    31/35

     pemeriksaan bilirubin serum harus dilakukan* terutama pada kulit hitam* oleh karena

     pemeriksaan derajat ikterus se'ara 3isual seringkali salah&

    Re"$*en3a&i .#2 !emua kadar bilirubin harus diinterpretasikan sesuai umur bayi dalam

     jam&

    : Pene(a( "unin/Re"$*en3a&i :#1 Memikirkan kemungkinan penyebab ikterus pada bayi yang menerima

    foto terapi atau bilirubin total serum meningkat 'epat dan tidak dapat dijelaskan

     berdasarkan anamnesa dan pemeriksaan fisik&,*/

    Re"$*en3a&i :#:#1 5ayi yang mengalami peningkatan bilirubin direk atau konjungasi

    harus dilakukan analisis dan kultur urin& Pemeriksaan laboratorium tambahan untuk 

    menge3aluasi sepsis harus dilakukan bila terdapat indikasi berdasarkan anamnesa dan

     pemeriksaan fisik&

    Re"$*en3a&i :#1#2 5ayi sakit dan ikterus pada bayi sakit atau umur lebih 4 minggu

    harus dilakukan pemeriksaan bilirubin total dan direk atau bilirubin kongasi untuk 

    mengidentifikasi adanya kolestasis* juga dilakukan penyaringan terhadap tiroid dan

    galaktosemia&

    Re"$*en3a&i :#1#.  5ila kadar bilirubin direk atau bilirubin kongasi meningkat*

    dilakukan e3aluasi tambahan untuk men'ari penyeba kolestasis&

    Re"$*en3a&i :#1#: Pemeriksaan terhadap kadar :lukose- 1- Phospat #ehindrogenase

    @:1P#B direkomendasikan untuk bayi ikterus yang mendapat fototerapi dan dengan

    ri(ayaIt keluarga atau etnis atau asal geografis yang menunjukkan ke'endrungan

    defisiensi :1P# atau pada bayi yang respon buruk terhadap fototerapi&,*/

    5  Peni)aian re&i"$ &e(e)u* (ai 3i'u)an/"anRe"$*en3a&i 5#1 !ebelum pulang dari rumah sakit* setiap bayi harus dinilai terhadap

    resiko berkembangnya hiperbilirubinemia berat* dan semua pera(atan harus menetapkan

     protokol untuk menilai resiko ini& Penilaian ini sangat penting untuk bayi yang pulang

    sebelum 8/ jam&

    Re"$*en3a&i 5#1#1 +da dua pilihan rekomendasi klinis yaitu F

    - Pengukuran kadar bilirubin transkutaneus atau kadar bilirubin serum total sebelum

    keluar !* se'ara indi3idual atau kombinasi untuk pengukuran yang sistematis

    terhadap resikoF Penilaian faktor resiko klinis&

    Ke(i4a"an 3an 'r$&e3ur RS

    31

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    32/35

    Re"$*en3a&i #1 Harus memberikan informasi tertulis dan lisan kepada orangtua saat

    keluar dari !* termasuk penjelasan tentang kuning* perlunya monitoring terhadap

    kuning* dan anjuran bagaimana monitoring dilakukan&

    Re"$*en3a&i #1#1 Tindak lanjut F !emua bayi harus diperiksa oleh petugas kesehatan

     profesional yang berkualitas beberapa hari setelah keluar ! untuk menilai keadaan bayi

    dan ada tidaknya kuning& Aaktu dan tempat untuk melakukan penilaian ditentukan

     berdasarkan lama pera(atan* ada atau tidaknya faktor resiko untuk hiperbilirubinemia

    dan risiko masalah neonatal lainnya&

    Re"$*en3a&i #1#2 F !aat tindak lanjut F 5erdasarkan tabel diba(ah F

    5ayi $eluar ! Harus #ilihat !aat "mur  

    !ebelum umur /6 jam 8/ jam

    +ntara umur /6 dan 68*9 jam 91 jam

    +ntara umur 6 dan 8/ jam ,/0 jam

    "ntuk beberapa bayi yang dipulangkan sebelum 6 jam * di perlukan / kunjungan tindak 

    lanjut yaitu kunjungan pertama antar /6- 8/ jam dan kedua antara 8/-,/0 jam& Penilaian

    klinis harus dikgunakan dalam tindak lanjut& Pada bayi yang mempunyai faktor resiko

    terhadap hiperbilirubinemia harus dilakukan tindak lanjut yang lebih a(al atau lebih

    sering& !edangkan bayi yang resiko ke'il dan tidak beresiko* (aktu pemeriksaan kembali

    dapat lebih lama&

    Re"$*en3a&i #1#. Menunda pulang dari !F 5ila tindak lanjut yang memadai tidak 

    dapat dilakukan terhadap adanya peningkatan resiko timbulnya hiperbilirubinemia berat*

    mungkin diperlukan penundaan kepulangan dari ! sampai tindak lanjut memadai dapat

    dipastikan atau periode resiko terbesar telah terle(ati @8/-91 jamB

    Re"$*en3a&i #1#: Penilaian tindak lanjut

    Penilaian tindak lanjut harus termasuk berat badan bayi dan perubahan persentasi berat

    lahir* asupan yang adekuat* pola 5+5 dan 5+$* serta ada tidaknya kuning& Penilaian

    klinis harus digunakan untuk dilakukan perlunya pemeriksaan bilirubin& %ika penilaian

    3isual meragukan* kadar bilirubin transkutaneus dan bilirubin total serum harus diperksa&

    Perkiraan kadar bilirubin 3isusal dapat keliru* terutama pada bayi dengan kulit hitam& /*4

    9 Pen/e)$)aan (ai 3en/an i"teru&

    Pen/e)$)aan (ai i"teru& an/ *en3a'at ASI

    32

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    33/35

    5erikut ini adalah elemen-elemen kun'i yang harus diperhatikan pada pengelolaan early

     jaundi'e pada bayi yang mendapat +!)&Pengelolaan ikterus dini @early jaudi'eB pada bayi yang mendapat +!)

    , ?bser3asi semua feses a(al bayi& Pertimbangkan untuk merangsang pengeluaran jika

    feses tidak keluar dalam (aktu /6 jam

    / !egera mulai menyusui dan beri sesering mungkin&4 Tidak dianjurkan pemberian air* dektrosa atau formula pengganti

    6 ?bser3asi berat badan* bak dan bab yang berhubungan dengan pola menyusui

    7 $etika kadar bilirubin men'apai ,7mgDdl* tingkatkan pemberian minum* rangsang

     pengeluaranD produksi +!) dengan 'ara memompa dan menggunakan protoko

     penggunaan fototerapi yang dikeluarkan ++P1 Tidak terdapat bukti bah(a early jaundi'e berhubungan dengan abnormalitas +!)

    sehingga penghentian menyusui sebagai suatu upaya hanya diindikasikan jika ikterus

    menetap lebih dari 1 hari atau meningkat diatas /0mgDdl atau ibu memiliki ri(ayat

     bayi sebelumnya terkena kuning

    5+5 )))

    PEN"T"P

    4&, $esimpulan

    5erbagai faktor resiko dapat meningkatkan kejadian hiperbilirubinemia yang ringan

    sampai berat& Maka diperlukan penilaian pada bayi-bayi yang baru lahir terhadap berbagai

    resiko* terutama untuk bayi-bayi yang pulang lebih a(al& !elain itu juga perlu dilakukan

     pen'atatan medis bayi dan disosialisasikan pada dokter yang menangani bayi tersebut

    selanjutnya&

    Tampilan ikterus dapat ditentukan dengan memeriksa bayi dalam ruangan dengan

     pen'ahayaan yang baik* dan menekan kulit dengan tekanan ringan untuk melihat (arna kulit dan

    33

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    34/35

     jaringan subkutan& )kterus pada kulit bayi tidak dapat diperhatikan apabila kadar bilirubin kurang

    dari 6 mgDd;&

    "ntuk pemeriksaan fisik harus difokuskan pada indentifakasi dari salah satu penyebab

    ikterus patologis& $ondisi bayi harus diperiksa yaitu bila pu'at* petekie* eCtra3asasi darah*

    memar kulit yang berlebihan* hepatospenomegali* kehilangan berat badan* dan bukti adanya

    dehidrasi&

    "ntuk mengantisipasi komplikasi yang mungkin timbul* maka perlu diketahui daerah

    letak kadar bilirubin serum total beserta faktor-faktor resiko yang terjadinya hiperbilirubinemia

    yang berat&

    #aftar Pustaka

    , !ukadi +& Hiperbilirubinemia dalam 5uku +jar Neonatologi )#+)& Edisi pertama&

    %akartaF )#+)G /0,6& h& ,68-19

    / Martin 2* 2loh'rty%& Neonatal hyperbilirubinemia&2loherty%P*Ei'h'n(ald E2&!tark 

    +*penyunting& Manual of n'onatal 'ar'& Edisi k'-1& PhiladelphiaF ;ippin'ot Ailliams V

    AilkinsG/00& h& ,7-//,

    4 5la'kbun !T * penyunting& 5ilirubin metabolism* maternal* fetal V neonatal physiology&

    a 'lini'al perspe'ti3e& Edisi ke 4& !aunders& MisouriG/008&

    6 Marti=a )& )kterus dalam 5uku +jar :astroenterologi-Hepatologi )#+) %ilid ,& %akartaF

    )#+)G /0,/

    7 !alem ;& h in'ompatibility& (((& Neonatology&org& /00,

    1 !indu* E& Hemolyti' disease of the ne(born& #irektorat ;aboratorium $esehatan #irjen&

    Pelayanan Medik #epkes dan $essos )

    8 AH?& Penatalayanan $esehatan +nak di umah !akit& %akartaF AH?G /009

    Moesli'han et al& Tatalaksana )kterus Neonatus& $emenkes& internet /006 dikutip /9

    agustus /0,7 diunduh dari httpFDDbuk&depkes&go&idDindeC&phpW

    optionI'omXdo'manVtaskIdo'XdetailsVgidI/14V)temidI,6/9 National )nstitute for 2lini'al EC'ellen'e& National %aundi'e and Phototherapy& /0,0

    May&

    34

  • 8/18/2019 Referat Hiperbilirubinemia - Parci Julian

    35/35