Universidad Autónoma de ChileFacultad de Medicina

Medicina Universidad Autónoma Nivel 100

Alumna: Constanza Agurto Valenzuela. Profesora: Ruth Muñoz Espinoza.

Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI) o

Enfermedad de Werlhof

Constanza Agurto ValenzuelaMedicina Universidad Autónoma – Nivel 100

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Definición

Púrpura. Es un síntoma (la aparición de manchas violáceas en la piel) que caracteriza a muchos trastornos hemorrágicos distintos.

Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). Es una enfermedad que se caracteriza por una falta de plaquetas, por lo cual ocurren hemorragias en piel y otros órganos.

"Idiopática" significa que la causa de esta condición es desconocida. "Trombocitopénica" significa que la sangre no tiene suficientes plaquetas, también conocidas como trombocitos. "Púrpura" significa que una persona tiene moretones en exceso.

Está causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos contra las plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya. Ocurre en unos 5 casos por cada 100,000 nacidos vivos menores de 15 años.

Causas De La Púrpura Trombocitopénica (PTI)

Muchas veces la PTI se presenta como signo de otras enfermedades.

Hay dos tipos de PTI. Un tipo afecta a los niños y el otro afecta a los adultos. En los niños, la edad usual para que les de PTI es entre dos y cuatro años de edad. La mayoría de los adultos con PTI son mujeres jóvenes, pero esto puede ocurrir en cualquier persona. La PTI no parece ser hereditaria, es decir, no ocurre en varios miembros de una misma familia, por lo tanto, los genes no parecen ser una causa.

En los niños aparece tras una infección por virus. La PTI aguda es más común en los niños entre los dos y los nueve años de edad.

Se desconoce una causa concreta en sí, por lo que se le llama “idiopática”, aunque hoy en día este término esta en desuso pues ya es de conocimiento que esta enfermedad está causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos (inmunoglobulina G ó IgG, sobre todo) contra las plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.

Clínica - Síntomas

Clínica. Los pacientes con PTI pueden permanecer asintomáticos, o presentar hemorragia cutánea persistente (sobre todo en áreas expuestas a los traumatismos) o hemorragias por las mucosas (epistaxis o sangrado nasal, menorragia o sangrado vaginal, equimosis). Las hemorragias internas y las hemartrosis (hemorragias articulares) son raras.

Síntomas Generales.

Formación de moretones fácil o excesiva

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Puntitos pequeños de color morado rojizo en la piel del cuerpo llamados petequias (ocurren por causa del sangrado bajo la superficie de la piel), especialmente en la parte inferior de las piernas.

Cortaduras o heridas menores que toman mucho tiempo para coagular o parar de sangrar. Sangre en la orina o en la materia fecal Períodos menstruales inusualmente fuertes en la mujer Sangrado inexplicable de la nariz o de las encías

Diagnóstico

El diagnóstico se establece a través de la historia clínica, la exploración física y el recuento de plaquetas. La hemorragia no relacionada con traumatismo no suele plantear problemas mientras el recuento de plaquetas se mantiene por encima de 20.000/mm3. La hemorragia traumática puede aparecer con cifras de plaquetas entre 40.000 y 60.000/mm3. Los demás estudios de coagulación habituales suelen ser normales, excepto la prolongación del tiempo de hemorragia.

Exámenes de Laboratorio

Hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC), estos muestran el bajo número de plaquetas.

Exámenes de coagulación (TP y TTP), muestran la normalidad de la coagulación. Biopsia o aspirado medular, aparece normal o puede mostrar un número superior a lo

normal de células llamadas megacariocitos, las cuales son una forma incipiente de plaquetas.

Tratamiento

En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento; sin embargo, algunos pueden necesitarlo.

Los adultos generalmente comienzan con un esteroide antiinflamatorio llamado prednisona (corticoides). En algunos casos, se recomienda la cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto incrementará el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de los pacientes. Sin embargo, en lugar de esto, generalmente se recomiendan otros tratamientos farmacológicos.

Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar:

Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oral Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (factor inmunitario). La gammaglobulina

intravenosa a dosis de 400 a 1.000 mg/kg/día se ha empleado con éxito en casos de PTI refractaria.

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Fármacos que inhiben el sistema inmunitario, estos fármacos se emplean si la cifra baja de plaquetas persiste a pesar del tratamiento con corticoides o esplenectomía. La vincristina y la vinblastina son los agentes de este tipo empleados con mayor frecuencia.

Filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneo Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre

Las personas con púrpura trombocitopénica idiopática no deben tomar ácido acetilsalicílico (aspirina), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.

Prevención

Los métodos de prevención se desconocen. Por hoy se dice que no se puede prevenir.