PORPORA TROMBOCITOPENICA “IDIOPATICA” COME PRIMA

MANIFESTAZIONE DI LES E DI NEFRITE LUPICA

Fattorusso V., Manna A., Parente I., Molino D., Nuzzi F., Malgieri G., Alessio M., Pecoraro C.

S.C. di Nefrologia e Dialisi A.O.R.N. Santobono-Pausiliponoli

Secondo Premio SIP Campania su tematiche medico-chirurgiche in Pediatria

BACKGROUNDPorpora Trombocitopenica Idiopatica (PTI)

Incidenza: ~4: 100.000 per annoEziologia sconosciuta (HLA-DR2, -DR4, -DRB1)

Mediata dalla formazione di auto-anticorpiPLT: <100.000/mm3

Diagnosi di esclusione

Cines DB, N Engl J Med 2002

Immunodeficienze

Disordini linfoproliferativi

Infezioni (HIV, HCV)

Farmaci (Eparina, Chinidina)

Malattie autoimmuni (LES, S. Antifosfolipidi)

BACKGROUNDLupus Eritematoso Sistemico (LES) pediatrico

Diagnosi clinicaF/M: 5/1

UNO SGUARDO ALLA LETTERATURA

Trombocitopenia autoimmune in corso di LES

134/1000 pazienti (13,4%)Cervera R, Medicine 2003

161/539 pazienti (29,9%)Wang F, Lupus 1997

Porpora Trombocitopenica “IDIOPATICA” come manifestazione di esordio di LES

1997: 5% dei casi Mestanza-Peralta M, J Reumatol 1997

2006: 5% dei casi Hazzan R, Pediatr Blood Cancer 2006

1999: 8% dei casi Balsalobre AJ, An Med Interna 1999

RAZIONALE DELLO STUDIO

Valutazione retrospettiva dei casi di Nefrite secondaria a LES esorditi con PT definita

inizialmente “IDIOPATICA”

No dati riguardanti l’insorgenza di PTI come manifestazione d’esordio in pazienti affetti da

Nefrite secondaria a LES

Pazienti con Trombocitopenia come unica manifestazione iniziale di LES hanno un

maggiore rischio di sviluppare Nefrite Lupica?

MATERIALI E METODI

50 pazienti affetti da Nefrite Lupica45 F/5 M (età media 12,2 anni)

Classe II Classe IIIClasse IV Classe VClasse VI (sec. Weening)

5%

15%2%2%

26% 0

20

40

60

80

100

protei

nuria

microem

aturia

mac

roem

aturia

Sindro

me N

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Iper

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riosa

Paz

ien

ti (

%)

RISULTATI

11/50 (22%) pz (10 F) con Nefrite Lupica presentavano PTI come unica manifestazione d’esordio

Classificazione Istologica:

Classe II: 2 casi (18.2%) Classe III: 3 casi (27.3%) Classe IV: 6 casi (54.5%)

II

IV

III

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 110

40

80

PL

T (

103 /

mm

3 )

Pazienti

Valori Piastrinici all’esordio della PT “idiopatica”

Mediana: 53.000/mm3

Range: 25-92.000/mm3

ANA-positivitàAll’esordio di PTI: 6/6 All’esordio di LES: 11/11

(sec. Weening)

CONCLUSIONI

III

PTI come manifestazione di esordio in pazienti con Nefrite Lupica: 22% dei casi

Nella popolazione pediatrica lo sviluppo di PTI come manifestazione isolata d’esordio di LES potrebbe costituire un fattore di rischio predittivo per il successivo sviluppo di Nefrite

Lupica di grado moderato-severo

Honghao I. et al. Clinical features and prognostic factors oh thrombotic thrombocytopenic purpura associated with systemic lupus erythematosus: a literature review of 105 cases from

1999 to 2011. Clin Rheumatol (2014) 33:419-27

Altri fattori di rischio associati:• Sesso Femminile • ANA positività???• Cronicità PTI

PTI come manifestazione di esordio in pazienti con LES: 5% dei casi

Grazie !!!

III

Prof. C. Pecoraro

Dott.ssa R. DarcangeloDott.ssa A. De LucaDott. A. FerrettiDott.ssa I. LuongoDott. G. MalgieriDott. A. MannaDott. B. MinaleDott.ssa F. NuzziDott.ssa M.T. SaravoDott. V. Serio

S.C. di Nefrologia e Dialisi A.O.R.N. Santobono-Pausilipon, Napoli