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De la RUBIA, Javier; CONTRERAS, Enric; Del RÍO-GARMA, Julio. Púrpura trombótica trombocitopénica. En: Medicina Clinica.
Vol 136. N° 12. (Barcelona, 2011). Pág. 534–540.
MANIFESTACIONES CLINICAS Y
SIGNOS
Alteraciones neurológicas
Insuficiencia renal
Fiebre
Pancreatitis
Afecciones cardiacas
Anemia hemolítica
Trombocito penia
TIPOS DE PÚRPURA TROMBÓTICA
TROMBOCITOPÉNICA
Idiopaticos
Agudos
Cronicas
FISIOPATOLOGIA
DIAGNOSTICO
Hematológicas
•Anemia regenerativa (Hipocromia, policromatofilia, IPR >2-3)
• Poiquilocitosis (esquistocitos)
• Leucocitosis moderada
• Trombocitopenia
• PAD negativa
Química
• LDH aumentada
•Haptoglobina disminuida
• Bilirrubina indirecta aumentada
DIAGNOSTICO DIFERENCIALCATEGORIA PATOLOGIA CRITERIOS DE
DIAGNOSTICO
PTT IDIOPÁTICA ADQUIRIDA
Déficit de ADAMTS13 (anticuerpos inhibidores)
•AHMA•trombocitopenia•Esquistocitos•PAD: negativo
ADAMTS13<5% + presencia inhibidor
PTT IDIOPÁTICA CONGÉNITA
Déficit de ADAMTS13 (mutaciones del gen)
ADAMTS13<5% + ausencia inhibidor
PTT SECUNDARIA
TPH o TOSenfermedades autoimunespancreatitis: daño endotelial extenso
Enfermedad asociadaBiológicos: ADAMTS13 normal o déficit moderado
CATEGORIA PATOLOGIA CRITERIOS DE DIAGNOSTICO
SHU asociado a diarrea
Tienopiridinasdéficit de ADAMTS13 (sensibilización contra el fármaco)
AHMA por exposición a ticlopidina o clopidogrel
Déficit grave de ADAMTS13
Escherichia coliStreptococcuspneumoniae: (toxina shigao neuraminidasaanticuerpos anti-CD36)
AHMA + diarrea previa (1–2 semanas) + insuficiencia renal
Sin déficit de ADAMTS13
AHMA + insuficiencia renal
Otras anemias hemolíticas de causa mecánica
CID, síndrome HELLP, HTA acelerada, metástasis, enfermedad valvular cardíaca
Clínicos: AHMA + específico de cada procesoBiológicos: ADAMTS13
TRATAMIENTO
• TRATAMIENTO DE PRIMERA LINEA:– Recambios plasmáticos
– Glucocorticoides
– Antiagregantes plaquetarios
• TRATAMIENTO DE LA PURPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA REFRACTARIA O EN RECAÍDA:– Esplenectomía
– Vincristina
– Ciclosporina
– Rituximab
BIBLIOGRAFIA
• EYMIN, Gonzalo; et al. Púrpura trombótico trombocitopénico: Revisión de la literatura a partir de 18 casos. En: Rev Méd Chile. Vol 136. (Chile, 2008). Pág. 1518-1527.
• TONACO, Leandro; et al. 1Púrpura trombocitopénica trombótica: el papel del factor de von Willebrand y ADAMTS13. En: Revista brasileira de hematologia e hemoterapia. Vol 32. Nº 2. (Brasil, 2010). Pág. 155-161.