Pubertet - fsonet.dk · Pubertas præcox Behandling: •Syntetisk analog til GnRH hver 3. mdr. •Økonomi Bivirkninger: •Hedeture, hovedpine, steril absces, vægtøgning og vaginalblødning

Pubertet

FSO Forårskursus

19/3 2015

1 Afd.læge, PhD Line Cleemann

Pubertet

• Hvad er normal pubertet?

• Hvad er tidligt (pubertas præcox)?

• Hvad er sent (pubertas tarda)?

• Starter den tidligere (secular trend)?


Normal pubertet

• Hvad starter puberteten?

• Aktivering af hypothalamus-hypofyse-gonade aksen

Afd.læge, PhD Line Cleemann 3

Hvad starter puberteten?


Sekundære Kønskarakteristika

Androgener

GnRH

CRH

Normal pubertet

• Hvad starter puberteten?

• Aktivering af hypothalamus-hypofyse-gonade aksen

• Udløses af ?

• Kompleks sammenspil mellem metaboliske, ernæringsmæssige, og hormonelle faktorer


Normal pubertet - piger

• Brystudvikling (thelarche)

• Det mest pålidelig initiale tegn på østrogen aktivitet

• Kønsbehåring (pubarche)

• Binyre androgen produktion (adrenarche)

• Ikke direkte relateret til ovarie funktion


Brystudvikling piger


B 1 B 2 B 3 B 4 B 5

(James Tanner 1920-2010)

Tanner stadier

Pubesbehåring piger


Tanner stadier

Pigers pubertetsudvikling

8 år 13 år voksen

Brystudvikling

Kønsbehåring

Menarche

Vækstacceleration Afsluttet vækst Max væksthastighed


Peak hastighed 6-9 mdr. efter Tanner B2 (11½ år). Menarche tæt på knoglealder 13 år. Vækst 5-7 cm efter menarche.

Normal pubertet - drenge

• Testikel volumen > 3 ml

• Det mest pålidelige initiale tegn på testosteron aktivitet


Testikel volumen

Afd.læge, PhD Line Cleemann

Prader orchidometer

11

Genital udvikling drenge


Tanner stadier

Pubesbehåring drenge


Tanner stadier

Drenges pubertetsudvikling

9 år voksen

Testikelvækst

Kønsbehåring

Vækst af genitalia

Vækstacceleration Max væksthastighed


Vækstspurt ca. 2 år senere end pigerne (13½ år) Peak væksthastighed ved testis volumen på 10-12 ml

• Normal pubertet

• Pubertetsforstyrrelser

• Præmatur thelarche

• Præmatur adrenarche

• PCOS

• Adrenogenitalt syndrom

• Amenorrhea

• POF

• Pubertas præcox

• Pubertas tarda


Pubertas præcox

Definition:

• Piger → bryster før 8-års alderen (pubesbehåring)

• Dreng → testikelvolumen > 3 ml før 9-års alderen

• (pubesbehåring)

Prævalens i DK:

• Piger 0.2 %, drenge 0.05 %


Pubertas præcox

• Central udløst PP udgør 90%

• Tidlig aktivering af HHG-aksen

• Idiopatisk – piger


GnRH

Pubertas præcox

• Men….

• 10-20% af piger / de fleste drenge

• Underliggende organisk patologi (organisk PP)

• Ex. tumores

• MR-scanning cerebrum


Pubertas præcox


4 år gammel pige, Tanner B3-4 Knoglealder 11 år (avanceret) Diagnose: hypofysært, stilket hamartom

Pubertas præcox

Udredning:

• Brystudvikling – hvor længe?

• Pubesbehåring – hvor længe?

• Aksilbehåring, svedtendens, fedtet hud?

• Humørsvingning?

• Tanner stadie

• Vækstkurve (vækstspurt?)

• Rtg. af ve. hånd (avanceret knoglealder?)



Pubertas præcox

Test af hypofysen:

• Stimulationstest (GnRH test)

• Stigning i LH og FSH


Pubertas præcox

Test af binyre-barken:

• Synarchtentest

• Stigning i cortisol (obs. binyre insufficiens)

• Stigning i 17-OH-progesteron (obs. enzym defekt)



Catrine 7 11/12 år Symptomer siden 7 3/12 år B1/P2 BA = Kron. Alder Test i.a. 9 år B2/P2 8,4 cm/år BA +1 år Test positiv MR cerebrum i.a. Procren behandling 10 9/12 år B3/P3 Behandling seponeret Fortsat amb. kontrol



Mathias, 10 år Astma Lille højde BA – 1½ år Sluthøjdeprognose 178 cm 12 år Vækstacceleration Pubertetsvurdering?


Mathias, 10 år Astma Lille højde BA – 1½ år Sluthøjdeprognose 178 cm 12 år Vækstacceleration Pubertetsvurdering? 15 år Væsktstagnation P4/G4 Testikelvol. 20-25 ml

Pubertas præcox

Behandling: • Syntetisk analog til GnRH hver 3. mdr. • Økonomi Bivirkninger: • Hedeture, hovedpine, steril absces, vægtøgning og

vaginalblødning ved behandlingsstart • Ikke kendskab til øget risiko for cancer eller

kardiovaskulær sygdom • Efter endt behandling fortsætter normal

pubertetsudvikling og cyklus


Pubertas præcox

Formål med behandling:

• Bremse kønshormonernes lukning af vækstzonerne

• Reducere de psykosociale/psykologiske problemer, der kan være ved for tidlig pubertet

• OBS! Den højdefremmende gevinst er størst hos yngre børn


Pubertas tarda

For sen pubertet


Pubertas tarda

• Manglende sekundære kønskarakteristika

• Piger > 13½ år

• Drenge > 14 år

• Hyppigere hos drenge

• Generel forsinket udvikling

• Henvises med lille højde


Pubertas tarda

Udredning:

• Dispositioner (forældre, søskende)

• Tanner stadie

• Vækstkurve (vækststagnation?)

• Rtg. ve. hånd (knoglealder forsinket?)


Pubertas tarda

Udredning:

• Blodprøver (FSH, LH, østradiol, testosteron)

• UL uterus/ovarier/testes

• MR-scanning cerebrum

• Stimulationstest (GnRH)


Pubertas tarda

↑ FSH, LH

• Turner syndrom

• POF

• Klinefelter syndrom

• Kryptorkisme

↓ FSH, LH

• Konstitutionelt forsinket udvikling

• Kronisk sygdom

• Overdreven motion

• Stress

• Tumores (hypofyse)


Pubertas tarda

↑ FSH, LH

• Turner syndrom

• POF

• Klinefelter syndrom

• Kryptorkisme

↓ FSH, LH

• Konstitutionelt forsinket udvikling

• Kronisk sygdom

• Overdreven motion

• Stress

• Tumores (hypofyse)


Pubertas tarda

• Konstitutionelt betinget forsinket udvikling

• Den hyppigste årsag hos drenge

• Arvelighed er kompleks (far/mor)

• Forsinket knoglealder

• Væksthastigheden er præpubertal

• Prognosen for pubertetsudvikling?

• Sluthøjde prognose?



Kilde: UpToDate


Kilde: UpToDate


Sofie 15 år B1/P1 BA -4½ år Blodprøver i.a. UL i.a. MR-cerebrum i.a. Estrofem 0.5 mg B2/P2 1 mg, 1.5 mg B3/P2 2 mg i 3 mdr. Endnu ingen menarche


Emil 14 4/12 år Lille højde + disp. (far) G1/P1 Testikelvol. 3-4 ml BA -4½ år GH test i.a. 14 7/12 år G2/P2 Testikelvol. 5 ml 15 år G2/P3 Testikelvol. 8-10 ml Testosteron behandling

Pubertas tarda

Behandling:

• “Watchfull waiting”

• Alder 14 år

• Østrogen /testosteron

• Bivirkninger

Formål:

• Sekundære kønskarakteristika

• Øget vækst

• Knoglemineralisering


Puberteten - starter den tidligere?

Secular trend


Secular trend

Piger:

• Markant reduktion i alder ved menarche (17 år → 13 år)

• Stabil trend siden 1960´erne


Secular trend / bryster

• Alder ved brystdannelse faldet markant de seneste 20 år (11 år → under 10 år)


Starter puberteten tidligere?

• Amerikanske studier

• Visuel vurdering af brystudvikling

• 6.7% af kaukasiske piger / 27.2% af sorte piger

• Opfyldte kriterier for pubertas præcox (bryster før 8-års alderen)

• Ændre kriteriet for pubertas præcox?

• Bryster før 7-års/6-års alderen



• Europæiske studier genfandt ikke dette (1990)

• The Copenhagen Puberty Study (2009)

• Ét års reduktion i mean alder ved brystdannelse (B1→B2) over de seneste 15 år hos raske, danske piger

• Ikke B3→B4



Drenge:

• Ikke den samme opmærksomhed

• Færre/mindre studier

• The Copenhagen Puberty Study (2009)

• 3 mdrs. reduktion i begyndende pubertetsudvikling over en 15 års periode



• Klar secular trend (+ brystudvikling)

• Længere pubertets-periode? → vækst?

• Årsag og mekanisme?

• Ikke centralt udløst (LH, FSH, østradiol)

• Øget østrogen biotilgængelighed

• Øget østrogen følsomhed i væv

• Overvægt

• Andre faktorer (fysisk aktivitet, kost, hormon-forstyrrende stoffer)


Definition af pubertas præcox

• Aldersgrænse ændres? • Nej

• Diagnosticere børn med hurtig progredierende PP • Diagnosticere børn med underliggende patologi


8 år

Summary


• Normal pubertetsudvikling

• For tidlig pubertet

• Secular trend

• For sen pubertet

Vækst og udvikling er multifaceteret!


Alle disse unge er knap 13 år gamle….

Tak for opmærksomheden!

Spørgsmål ?



Documents

Pubertet - fsonet.dk · Pubertas præcox Behandling: •Syntetisk analog til GnRH hver 3. mdr. •Økonomi Bivirkninger: •Hedeture, hovedpine, steril absces, vægtøgning og vaginalblødning