SINDROMA HELLP

DOKTER PEMBIMBING :dr. Dean Wahjudy S, Sp. OG

CHAIRUNNISA 030.08.067 FK TRISAKTI

PERIODE 13 JANUARI- 22 MARET

PENDAHULUAN

Sindrom HELLP gangguan multisystemic dalam kehamilan

dengan bukti laboratorium berupa hemolisis(H) , disfungsi

hati(peningkatan enzim hati EL) dan trombositopenia

(LP)

Weinstein (1982)

Dapat beserta preekslampsi-ekslampsi, dapat pula fenomena

sekunder dari keadaan lain.

70,0 % kasus antepartum ; 10,0% sebelum 27 minggu

kehamilan , 70,0 % antara 27-37 minggu dan 20,0 % setelah 37

minggu. 30,0 % kasus postpartum

Risiko kekambuhan pada kehamilan berikutnya 19-27,0 % (1)

DEFINISI

Sindroma HELLP pre eklampsia dan eklampsia yang disertai dengan adanya hemolisis, peningkatan enzim hepar, disfungsi hepar dan trombositopenia. (H = Hemolisis; EL = Elevated Liver Enzim; LP = Low Platelets Count). (1)

EPIDEMIOLOGI

Sindrom HELLP ± 2-12% kehamilan.

Preeklampsi 5-7%  kehamilan. 

Superimposed sindrom HELLP berkembang dari 4-12% wanita preeklampsi atau eklampsi.

Tanpa preeklampsi, diagnosis sindrom ini sering terlambat.

Faktor risiko sindrom HELLP berbeda dengan preeklampsi . (2)

FAKTOR RESIKO

ETIOLOGI

tidak terjadi invasi sel-sel trofoblas pada lapisan otot arteri spiralis dan jaringan matriks sekitarnya tetap kaku dan keras lumen arteri spiralis tidak memungkinkan mengalami distensi dan vasodilatasi arteri spiralis vasokontriksi

Teori kelainan vaskularisasi

•Plasenta yang mengalami iskemia dan hipoksia menghasilkan oksidan (radikal hidroksil yang sangat toksis, khususnya terhadap membran sel endotel pembuluh darah merusak membran sel yang mengandung banyak asam lemak tidak jenuh menjadi peroksida lemak merusak membran sel, nukleus dan protein sel endotel disfungsi endotel.

Teori iskemia plasenta, radikal bebas, dan disfungsi endotel

•Penurunan ekspresi HLA-G

Teori Intoleransi Imunologik antara

ibu dan janin

PATOFISIOLOGI

GEJALA KLINIS dan PEMERIKSAAN FISIK

90% lelah, 65% nyeri epigastrium, 30% mual dan

muntah 31% sakit kepala

Setiap pasien dengan gejala lemah atau gejala yang mirip

penyakit viral pada trimester ketiga dievaluasi dengan

pemeriksaan darah rutin dan tes fungsi hati.

Pemeriksaan fisik mungkin normal, namun dapat pula nyeri

perut di kuadran kanan atas, kenaikan berat badan yang

signifikan dan edema umum, petekie,ekimosis, hematuri

Terlambat sampai kira-kira 8 hari. Salah diagnosis kolesistitis,

esofagitis, gastritis, hepatitis, atau trombositopenia idiopatik (2,3)

KLASIFIKASI

PEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan Laboratorium Darah :

1.   Hemolisis

Kerusakan sel eritrosit (Burr cells, helmet cells) pada apusan darah tepi.

2.   Elevated liver enzymes

Meningkatnya SGOT, SGPT (> 70 iu) dan LDH (> 600 iu) tanda degenerasi hati akibat vasospasme luas. LDH > 1400 iu, merupakan tanda spesifik akan kelainan klinik.

3.   Low platelets

Jumlah trombosit < 100.000/mm3 merupakan tanda koagulasi intravaskuler. (4)

DIAGNOSIS

Kriteria diagnosis sindrom HELLP

(University of Tennessee,Memphis)

1. Hemolisis Kelainan apusan darah tepi Total bilirubin > 1,2 mg/dl Laktat dehidrogenase (LDH) > 600 U/L

2. Peningkatan fungsi hati Serum aspartate aminotransferase (AST) > 70 U/L Laktat dehidrogenase (LDH) > 600 U/L

3.Jumlah trombosit yang rendah Hitung trombosit < 100.000/mm (4)

DIAGNOSIS BANDING1. Perlemakan hati akut dalam kehamilan

2. Apendistis

3. Gastroenteritis

4. Kolesistitis

5. Batu ginjal

6. Pielonefritis

7. Ulkus peptikum

8. Glomerulonefritis trombositopeni idiopatik

9. Trombositipeni purpura trombotik

10. Sindrom hemolitik uremia

11. Ensefalopati dengan berbagai etiologi

12. Sistemik lupus eritematosus (SLE) (3)

TERAPI Umur Kehamilan < 35 minggu (stabilisasi kondisi ibu)

Akhiri persalinan pada pasien sindrorn HELLP dengan umur kehamilan 35 minggu).

1. Menilai dan menstabilkan kondisi ibu

a.  Jika ada DIC, atasi koagulopati

b. Profilaksis anti kejang dengan MgSO4 (Bolus 4-6 g MgSO4 20% sebagai dosis awal, diikuti dengan infus 2 g/jam)

c.  Terapi hipertensi berat (hydralazine (Apresoline ®) iv 2,5-5 mg (dosis awal 5 mg) tiap 15-20 menit sampai tekanan darah yang diinginkan tercapai. Labetalol (Normodyne ®) dan nifedipin juga digunakan dan memberikan hasil baik

d.  Rujuk ke pusat kesehatan tersier

e.  Computerised tomography (CT scan) atau Ultrasonografi (USG) abdomen bila diduga hematoma subkapsular hati (2)

2.  Evaluasi kesejahteraan janin

a.  Non stress test/tes tanpa kontraksi (NST)

b.  Profil biofisik

c.  USG

3.  Evaluasi kematangan paru janin jika umur kehamilan < 35 minggu

a.  Jika matur, segera akhiri kehamilan

b.  Jika immatur, beri kortikosteroid, lalu akhiri kehamilan (Deksametason l0 mg/12 jam iv lebih baik dibandingkan dengan betametason 12 mg/24 jam im

4. Jika tanpa bukti laboratorium adanya DIC dan paru janin belum matur 2 dosis steroid untuk akselerasi pematangan paru janin, dan kehamilan diakhiri 48 jam kemudian. Namun kondisi ibu dan janin harus dipantau secara kontinu selama periode ini.

Sindrom HELLP dapat timbul pada masa postpartum.

Sibai penelitian 304 pasien sindrom HELLP, 95 pasien

(31%) hanya bermanifestasi saat postpartum.

berkisar dari beberapa jam sampai 6 hari, sebagian besar

dalam 48 jam postpartum

75 pasien (79%) menderita preeklampsi sebelum

persalinan, 20 pasien (21%) tidak menderita preeklampsi

baik antepartum maupun postpartum.

Penanganannya sama dengan pasien sindrom HELLP

anteparturn, termasuk profilaksis antikejang. Kontrol

hipertensi harus lebih ketat.(5)

PROGNOSIS

Angka kematian ibu dengan sindrom HELLP 1,1%; 1-25% berkomplikasi serius seperti DIC, solusio plasenta, adult respiratory distress syndrome, kegagalan hepatorenal, udem paru, hematom subkapsular, dan rupture hati

Angka kematian bayi berkisar 10-60% solusio plasenta, hipoksi intrauterin, dan prematur. (4,5)

KOMPLIKASI

Pendarahan otak komplikasi yang paling parah ,

menjadi fatal pada 50,0-65,0 % kasus .

Peningkatan mendadak tekanan darah diastolik

lebih dari 120 mmHg meningkatkan risiko

komplikasi mematikan seperti hipertensi

ensefalopati , aritmia ventrikel , DIC . Komplikasi

serebral jarang terjadi , namun sangat parah (5)

DAFTAR PUSTAKA

1. Anfasa Farid et all. Standar pelayanan medik obstetri dan Ginekologi. Medicastore. 2006.

2. Levine RJ, Maynard SE, Qian C et al. Circulating angiogenic factors and the risk of preeclampsia. New Engl J Med 2009; 350: 672-83.

3. Prawirohardjo, Sarwono. 2008. Ilmu Kebidanan. 2009. Jakarta: PT Bina Pustaka

4. Obstetri Williams Edisi 21. EGC, Jakarta: 2006

5. Sibai BM. Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004; 103: 981-91.