Portofolio Sindroma Nefrotik Pada Anak

8/18/2019 Portofolio Sindroma Nefrotik Pada Anak

1/12

PORTOFOLIO ANAK

No. ID dan Nama Peserta :

No. ID dan Nama Wahana :

Topik :Sindroma Nefrotik Focal segmental glomerulosclerosis (FSGC)dengan selulitis

Tanggal (kasus) :

Nama Pasien : An. No. RM :

Tanggal Presentasi : No. dan Nama Pendamping :

Tempat Presentasi :

Obekti! Presentasi :

"eilmuan Keterampilan Penyegaran Tinjauan Pustaka

Diagnostik anajemen asala! "stime#a

Neonatus $ayi #nak %emaja &e#asa 'ansia $umil

&eskripsi Sejak !ari se*elum masuk ruma! sakit+ pasien tampak *engkak seluru! tu*u!.

$engkak dia#ali dari kelopak mata dan sekitar #aja! terutama pagi !ari saat *angun tidur

dan *erkurang setela! siang dan sore !ari. $engkak kemudian menjalar ke kedua lengan+

kedua tungkai *a#a! , !ari kemudian. Kelu!an disertai dengan mulainya ada

pem*engkakan pada kaki kanan yang mulai terasa nyeri dan *er#arna mera! se!ingga

tidak adapat mem*uat pasien *erjalanan se-ara *aik. Kelu!an disertai dengan nyeri kepala+

mualmual dan pasien agak terli!at tampak pu-at.

Kelu!an *engkak tidak disertai sesak nafas saat tidur dan pasien masi! dapat tidur

dengan satu *antal. Kelu!an juga tidak disertai ke*iruan atau muda! lela! saat *erakti/itas.

Adanya #arna kemera!an pada air ken-ing pasien disangkal. $uang air *esar tidak ada

kelainan.+ munta!munta!+ kejang selama *engkak. %i#ayat adanya *er-ak kemera!an di

#aja! tidak ada. %i#ayat tim*ul *er-ak kemera!an simetris di kedua tungkai atau di kedua

*okong tidak ada. Pasien tidak mengelu!kan *atuk+ pilek+ atau pun panas *adan *aik saat

ini maupun ri#ayat se*elum kelu!an *engkak terjadi.

Karena kelu!an *engkaknya+ !ari se*elum masuk ruma! sakit+ pasien di*a#a

*ero*at ke dokter klinik s#asta+ lalu dirujuk ke %S0&

Pasien *aru pertama kali mendapatkan kelu!an seperti ini. %i#ayat penyakit serupa dalamkeluarga tidak ada. %i#ayat kontak dengan pasien *atuk*atuk lama atau *erdara! tidak

ada. %i#ayat *atuk*atuk lama le*i! dari minggu disangkal+ ri#ayat penurunan *erat

*adan tanpa se*a* yang jelas dalam tiga *ulan terak!ir disangkal+ ri#ayat panas *adan

le*i! dari 1 minggu tidak ada. %i#ayat sakit kuning+ gatal maupun *engkak setela! makan

makanan atau o*at tertentu disangkal. %i#ayat penurunan kesadaran ataupun kejang

disangkal.

Selama masa ke!amilan+ i*u pasien rutin melakukan kontrol ke *idan dan

menyangkal terserang penyakit. Pasien la!ir spontan di *idan desa+ langsung menangis+


2/12

PORTOFOLIO ANAK

dengan *erat *adan la!ir 2 1344 gram.

Tujuan

,. engeta!ui prinsip tatalaksana Sindroma Nefrotik Fo-al segmental

glomerulos-lerosis dengan selulitis.

$ahan bahasan : 5Tinauan Pustaka %iset 5"asus Audit%ara membahas : &iskusi Presentasi dan diskusi 6mail Pos

Data pasien : Nama No. register

Nama %S Telp Terdaftar sejak

Data utama untuk bahan diskusi

,. &iagnosis7 gam*aran klinis

Sejak !ari se*elum masuk ruma! sakit+ pasien tampak *engkak seluru! tu*u!.

$engkak dia#ali dari kelopak mata dan sekitar #aja! terutama pagi !ari saat *angun tidur

dan *erkurang setela! siang dan sore !ari. $engkak kemudian menjalar ke kedua lengan+

kedua tungkai *a#a! , !ari kemudian.

1. %i#ayat pengo*atan

Pasien se*elumnya di*a#a *ero*at ke *e*erapadokter klinik s#asta+ mendapatkan

*anyak o*at namun tak kunjung sem*u!+ lalu dirujuk ke %S0&

. %i#ayat penyakit sekarang

Kelu!an disertai dengan mulainya ada pem*engkakan pada kaki kanan yang mulai

terasa nyeri dan *er#arna mera! se!ingga tidak adapat mem*uat pasien *erjalanan se-ara

*aik. Kelu!an disertai dengan nyeri kepala+ mualmual dan pasien agak terli!at tampak

pu-at.

8. %i#ayat penyakit terda!ulu

3. %i#ayat pekerjaan

9. %i#ayatKeluarga

:. Kondisi lingkungan sosial dan fisik

Penderita diasu! ole! i*u dan di*erikan AS" sampai dengan umur ,4 *ulan.

%i#ayat alergi makanan dan susu tidak ada..

;.'ainlain

"eadaan umum

Kesan sakit sakit sedang

Kesadaran -ompos mentis (GCS < ,3)

$erat $adan se*elum *engkak Tidak &iketa!ui$erat $adan saat *engkak 83kg


3/12

PORTOFOLIO ANAK

Tinggi $adan ,34-m

Tanda&tanda 'ital

Tekanan dara! ,147:4 mm=g

Nadi ,44 >7menit+ reguler+ isi -ukup%espirasi 14 >7menit

Su!u :+9 ?C

"epala

@aja! Puffy fa-e ()

Pale ()

$utterfly appearan-e ()

ata Konjungti/a tidak anemis

Sklera tidak ikterik

6dema palpe*ra 7

=idung Pernafasan -uping !idung ()

ulut B Tenggorok Sianosis perioral ()

Tonsil T,T, tenang

Faring tidak !iperemis

eher

Kelenjar geta! *ening Tidak tera*a mem*esar

Thoraks

Pulmo

"nspeksi $entuk dan gerak simetris

%etraksi inter-ostal 7

Palpasi vocal fremitus normal+ kiri < kanan

Perkusi Sonor

Auskultasi /esicular breathing sound normal+ kiri < kanan

ron-!i 7+ #!eeing 7

%or

$unyi jantung murni reguler+ S, S1

urmur ()


4/12

PORTOFOLIO ANAK

#bdomen

Cem*ung+ lem*ut

=epar dan limpa tidak tera*a

$ising usus () normalPekak pinda! dan pekak samping 7

enitalia

Tidak Ada Kelainan

*kstremitas

At %egio Pedis &e>tra

Akral !angat

Capillary refill test D 1 detik

6dema preti*ial 7+ non-pitting

6dema dorsum pedis 7+ non-pitting

"imia klinik

Golongan dara!

$+ %!esus

&ara! rutin

=* ;+; (,1 ,; gr7dl)

'eukosit ,;.3447mm (8444 E,3.4447mm)

Trom*osit 188.444 (,34.444E844.4447mm)

=ematokrit 9 (: 8)

'6& ,,1 (D 14 mm7jam)

SGT ,49 (D1 07' :o)

SGPT ,48 (D 07' :o)

0reum 4 (,39 mg7dl)

Kreatinin 4+: (4+:,+1 mg7dl)

Pemeriksaan +rin:

akroskopis

@arna Kuni! (Kuning)


5/12

PORTOFOLIO ANAK

Kejerni!an Keru! (Herni!)

Kimia urin

$erat jenis ,.414 (,.443 I ,.44)

p= 9 (8+; E :+3) Nitrit ()

Protein Pos () ()

Glukosa ()

0ro*ilinogen Pos () ()

$iliru*in ()

6ritrosit Pos () ()

ikroskopik

'eukosit 3: (1 I 8)

6ritrosit Penu! (, I )

Sel epitel Positif (Pos )

Kristal ()

Silinder ()

$akteri ()

,asil pemeriksaan radiologis

Foto rontgen toraks

• Cor tidakmem*esar

• Sinus diafragma normal

• Pulmo

o =ilika*ur

o Corakan*ronko/askulernormal

Kesan Paru tidak ada kelainan+ tidaktampakkardiomegali

Foto rontgen pedis de>tra

• Terdapat soft tissue s#elling

Tidak Terdapat adanya Fraktur atau dekstruksi tulang.

Terapi

• Tira! $aring

• %estriksi Cairan• "JF& %' ikro 14 TP


6/12


7/12

PORTOFOLIO ANAK

Rangkuman hasil pembelaaran porto!olio

-. ub/ekti! :

Sejak !ari se*elum masuk ruma! sakit+ pasien tampak *engkak seluru! tu*u!.

$engkak dia#ali dari kelopak mata dan sekitar #aja! terutama pagi !ari saat *anguntidur dan *erkurang setela! siang dan sore !ari. $engkak kemudian menjalar ke kedua

lengan+ kedua tungkai *a#a! , !ari kemudian.

0. Obekti! :

Seorang anakperempuan umur, ta!un+ $$ se*elum *engkak tidak diketa!ui+ $$ saat

ini 83kg+ P$ ,34-m. Puffy Fa-e ()+ pekak samping B pinda! ()+ edema preti*ial (7

).

1. #ssessment :

$erdasarkan keterangan yang didapat dari anamnesa+ pemeriksaan fisik dan juga

pemeriksaan penunjang+ diagnosis pasien ini mengara! kepada penyakit sindroma

nefrotik. $erdasarkan referensi dari *e*erapa sum*er+ definisi sindroma nefrotik

adala!M suatu penyakit nonspesifik yang mengenai ginjal se!ingga menye*a*kan

lepasnya sejumla! *esar protein dari dara! ke dalam urine. Sindroma nefrotik ditandai

dengan adanya

,. 6dema Anasarka

1. Proteinuria masif (Q 84 mg7m17jam atau rasio protein 7 kreatinin pada urin

se#aktu Q1+3 atau dipstik R 1)

. =ipoal*uminemia D1+3 g7dl

8. =iperkolesterolemia Q 144 mg7dl

$erdasarkan penye*a*nya sindrom nefrotik ter*agi dalam dua kelompok yaitu sindroma

nefrotik primer dan sindroma nefrotik sekunder.,+8 Pada sindroma nefrotik primer dise*ut

juga sindroma nefrotik idiopatik yang tidak diketa!ui penye*a* pastinya. Sindroma nefrotik

primer ter*agi *erdasarkan gam*aran !istopatologinya yaitu minimal -!ange disease+

em*ranous nefropat!y dan fo-al segmental glomerulos-lerosis.1 Sedangkan pada sindroma

nefrotik sekunder dise*a*kan ole! penyakit lain akan tetapi pada sindroma nefrotik sekunder

didapatkan gam*aran patologik yang sama seperti pada penye*a* primer., 0nderlying

disease yang dapat menye*a*kan sindroma nefrotik sekunder antara lain,

em*ranous nefropat!y (N)

=epatitis $

Sindroma sjogrens

Sistemik 'upus 6ritromatous (S'6)


8/12

PORTOFOLIO ANAK

&ia*etes elitus (&)

*ato*atan

Fo-al Segmental Glomerulos-lerosis (FSGS)

=ypertensi/e Nep!ros-lerosis=uman "mmunodefi-ien-y Jirus

&ia*etes elitus (&)

inimal C!ange &isease (C&)

*ato*atan

Keganasan+ -onto!nya =odgkins 'ymp!oma

Keterangan umum

Pasien adala! seorang anak *erumur , ta!un yang *erjenis kelamin #anita.

Sindroma nefrotik adala! penyakit pediatrik primer dan ,3 kali le*i! sering pada anakanak

di*andingkan orang de#asa. Se*agian *esar (4 ) anak yang menderita sindroma nefrotik

penye*a*nya adala! idiopatik. inimal -!ange nep!roti- syndrome (CNS) terjadi pada ;3

4 pasien di*a#a! 9 ta!un+ sedangkan Fo-al segmental glomerulos-lerosis (FSGC) terjadi

pada anak yang le*i! tua.1

Anamnesis

Pada pasien sindrom nefrotik umumnya datang ke ruma! sakit dengan kelu!an utama *erupa

*engkak di seluru! tu*u! yang *iasanya dimulai di kelopak mata yang kemudian menye*ar

keseluru! tu*u! atau dise*ut juga edema anasarka. Pada pasien ini datang ke %S0& dengan

kelu!an utama *engkak pada seluru! tu*u! yang dimulai dari kelopak mata kemudian

menjalar ke #aja!+ kedua tungkai dan ak!irnya ke seluru! tu*u!.

Pada sindrom nefrotik+ *engkak tim*ul se-ara k!as+ dimulai pada kelopak mata+ !al ini

dise*a*kan karena

Kelopak mata merupakan jaringan yang *anyak mengandung jaringan ikat longgar+ se!ingga

memuda!kan -airan *erakumulasi

Jaskularisasi di kelopak mata *anyak

uda! terli!at

Kemungkinan dari kelainan ginjal yang dapat menye*a*kan edema selain sindroma nefrotik

adala! sindroma nefritis akut+ gagal ginjal akut dan gagal ginjal kronik. Namun pada

sindroma nefritis akut kelainan *engkak *iasanya dida!ului ole! adanya ri#ayat infeksi


9/12

PORTOFOLIO ANAK

strepto-o--us terle*i! da!ulu 1++3 dan juga *iasanya dijumpai edema yang minimal *ukan

merupakan edema anasarka.3

Kelainan organ lain yang dapat menye*a*kan *engkak adala! kelainan jantung dan kelainan

li/er dan adanya alergi. $engkak pada kelainan jantung *iasanya dimulai dari tungkai *a#a!disertai adanya gejala klinis lain yang menunjang seperti ortopnea+ paro>ysmal no-turnal

dyspnea+ sedangkan pada penyakit li/er *engkak dimulai pada *agian perut disertai adanya

gejala klinis yang menunjang keara! penyakit li/er. Perlu juga ditanyakan adanya ri#ayat

alergi+ karena reaksi alergi dapat menye*a*kan edema palpe*ral.1+3

Pada anamnesis juga terdapat *uang air ke-il *er#arna kuning keru!. =al ini menunjukkan

adanya proteinuria dan dapat di*uktikan dengan pemeriksaan la*oratorium. Proteinuria dapat

terjadi pada pasien sindroma nefrotik ataupun karena sindroma nefritik akut (namun pada

sindroma nefritik akut+ proteinuria tidak semassi/e pada sindoma nefrotik).,+1+8

%i#ayat perna! kontak dengan pasien T$ juga perlu diketa!ui karena pada pasien sindroma

nefrotik ini akan di*erikan terapi kortikosteroid yang *ersifat immunosupresif. =al ini akan

mempengaru!i pula pada proses pengo*atan dan penyem*u!an penyakit T$C.1

%i#ayat imunisasi penting untuk ditanyakan terutama imunisasi $CG+ !al ini penting untuk

mendeteksi penyakit T$ pada anak. Pasien ini mendapatkan imunisasi yang lengkap+

termasuk imunisasi $CG.

Pem*erian makanan yang sesuai *aik kuantitas maupun kualitasnya penting disamping

untuk memantau pertum*u!an dan perkem*angan pasien+ !al ini penting untuk

menyingkirkan kemungkinan akan adanya k#asiorkor pada diagnosa *anding edema.

Pemeriksaan 0mum

Keadaan umum pasien SN umumnya adala! kesadaran kompos mentis dengan kesan sakit

*er/ariasi dari ringan+ sedang sampai *erat. Pasien dengan edema anasarka+ disertai sesak dan

*er*agai komplikasi tampak sakit *erat

Tanda Jital

Tekanan dara!

$iasanya pada sindroma nefrotik didapatkan tekanan dara! normal.1+8 $ila !ipertensi+ dapat

-urigai adanya sindroma nefrotik pada non minimal atau merupakan suatu Sindroma Nefritik

Akut (SNA).,+1+8 $ila !ipotensi+ -uriga adanya s!o-k !ipo/olemik karena !ipoal*uminemi

serum. Pada pasien ini terdapat tekanan dara!nya adala! ,147:4.

Nadi ,44 kali7menit+ reguler+ isi -ukup.


10/12

PORTOFOLIO ANAK

%espirasi 14 kali7menit.

Su!u :+94 C. Su!u pada pasien dalam *atas normal.

Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan kepala terdapat puffy fa-e dan edema palpe*ra

Pada pasien ini didapatkan adanya puffy fa-e+ *entuk pipi yang mem*esar+ ole! karena

ekstra/asasi -airan pada jaringan yang longgar+ dan merupakan sala! satu dari tanda

sindroma nefrotik.1++8 Pada pemeriksaan mata juga perlu diper!atikan edema palpe*ra.

Karena pada pasien dengan kelainan ginjal+ *engkak terjadi pertama kali pada kelopak mata.

Karena kelopak mata merupakan jaringan yang *anyak mengandung jaringan ikat longgar+

se!ingga memuda!kan -airan *erakumulasi. Selain itu pada kelopak mata juga terdapat

/askularisasi yang *anyak.

Pada pemeriksaan paru tidak ditemukannya retraksi interkostal+ juga tidak ditemukannya

suara tam*a!an pada paru seperti -ra-kles atau ron-!i. =al ini menunjukkan tidak ada

komplikasi T$ Paru+ pneumonia atau edema paru pada pasien.

Pada pemeriksaan a*domen ditemukan adanya as-ites. Pada sindroma nefrotik as-ites sering

ditemukan karena adanya ekstra/asasi -airan pada jaringan interstitial. =al itu dise*a*kan

karena !ipoal*umin dalam dara! menye*a*kan menurunnya tekanan onkotik pada pasien

sindroma nefrotik.1+ Selain itu edema dapat terjadi pada s-rotum dan daera! tungkai. Pada

pasien terse*ut didapatkan edema pada daera! skrotum+ preti*ial+ dan dorsum pedis.

Pemeriksaan la*oratorium

&ari !asil pemeriksaan dara! pada pasien sindrom nefrotik *isa didapatkan penurunan kadar

al*umin (D1.3 gr7dl) serta peningkatan kadar kolesterol. Pada sindrom nefrotik tipe minimal+

kadar C dan C8 dalam *atas normal+ namun pada sindrom nefrotik tipe non minimal+

terdapat penurunan kadar C dan C8. &ari !asil pemeriksaan urin didapatkan proteinuria (

).1

=iperkolesterolemia pada kasus sindrom nefrotik dapat terjadi aki*at kerja !epar yang

memproduksi protein se-ara *erle*i! aki*at respon dari !ipoal*uminemia. Sala! satu protein

yang di*entuk adala! C6TP (C!olesteryl 6ster Transfer Protein) yang akan mengu*a! =&'

menjadi '&'. Peningkatan kadar '&' akan menye*a*kan meningkat nya kadar kolesterol di

dalam jaringan dan dalam dara! mengingat fungsi '&' se*agai pengangkut kolesterol dari

!epar menuju jaringan.;+


11/12

PORTOFOLIO ANAK

Karena pada pasien ini akan di*erikan terapi steroid+ maka perlu dipastikan apaka!

ada infeksi Tu*erkulosis atau tidak. &ari !asil pemeriksaan rontgen t!ora> AP pada pasien ini

tidak diadapatkan kelainan dan tidak tampak kardiomegali.

Komplikasi

Selulitis

Kulit yang teregang dan adanya edema su*kutan men-etuskan terjadinya selulitis. "nfeksi

seringkali terjadi aki*at adanya per*urukan pada sistem imunitas !umoral tu*u!+ dimana

kadar "gG akan mengalami penurunan dan adanya akti/asi komplemen melalui jalur

alternatif yang tim*ul aki*at ke!ilangan faktor $ dari urin dan adanya plasma nefrotik akan

mengaki*atkan per*urukan ter!adap fungis limfosit.

Terapi dengan menggunakan kortikosteroid dan o*at E o*atan imunosupresif akan

meningkatkan risiko terjadinya infeksi.

0sul Pemeriksaan

=iperkolesterolemia pada kasus sindrom nefrotik dapat terjadi aki*at kerja !epar yang

memproduksi protein se-ara *erle*i! aki*at respon dari !ipoal*uminemia.;+ le! karena itu

diperlukan pemeriksaan kadar kolesterol dara!.

0sul pemeriksaan lainnya adala! pemeriksaan 6s*a-! yang merupakan peng!itungan kadar

protein kuantitatif dalam 18 jam untuk konfirmasi diagnosis sindrom nefrotik.

Pada sindrom nefrotik tipe minimal+ kadar C dan C8 dalam *atas normal+ namun pada

sindrom nefrotik tipe non minimal+ terdapat penurunan kadar C dan C8.

Terapi

0ntuk mengurangi dan men-ega! !iper/olemia dan yang se-ara tidak langsung dapat

mengurangi edema+ terapi yang dapat di*erikan *erupa furosemide (dosis ,1 mg7kg**7dose

i./) di*erikan 1 kali7!ari disertai dengan restriksi -airan.1

&iet protein pada pasien sindrom nefrotik !arus -ukup dengan jumla! maksimal 1

gr7kg**7!ari. Hangan *erikan diet renda! protein karena anak masi! mem*utu!kan protein

yang -ukup untuk pertum*u!annya. &an jangan *erikan diet tinggi protein karena akan

memper*erat kerja ginjal.

Se*agian $esar A!li menganjurkan induksi remisi sesuai protokol "SK&C+ yaitu

pengo*atan dilakukan dengan pem*erian prednisone 94 mg7m1'$P7!ari (setara dengan 1

mg7kg$$7!r) dalam dosis ter*agi (maks. ;4 mg7!ari). Pem*erian ini dilakukan sampai remisi


12/12

PORTOFOLIO ANAK

terjadi (yang ditandai dengan proteinuria negatif) selama !ari *erturutturut. Selanjutnya

prednison 84 mg7m1'$P selang se!ari (alternate) dalam dosis tunggal selama 8 minggu

*erikutnya.,1

Prognosis

Sindrom nefrotik lesi minimal memiliki prognosis yang le*i! *aik di*andingkan

dengan lesi non minimal karena pada lesi non minimal yang *iasanya dise*a*kan ole! FSGS

(Fo-al Segmental Glomerulos-lerosis) akan menjadi resisten steroid #alaupun pada a#al

terapi akan *erespon ter!adap steroid.1 Selain itu+ prognosis sindrom nefrotik lesi minimal

juga dipengaru!i ole! tingkat proteinuria dan fungsi ginjalnya., Selain itu+ prognosis juga

dipengaru!i ole! respon ter!adap steroid di mana kasus responsif memiliki prognosis -ukup

*aik sementara kasus non responsif ter!adap steroid *iasanya *erak!ir pada gagal ginjal

kronik.

Documents

Portofolio Sindroma Nefrotik Pada Anak