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Medizinische Universität Graz, Univ.Klinik für Neurologie, A-8010 Graz, www.meduni-graz.at
Polio und Post-Polio-SyndromOA.Dr. Werner Seel, MSc.
Univ. Klinik für Neurologie / Graz
Medizinische Universität Graz, Univ. Klinik für Neurologie, A-8010 Graz, www.meduni-graz.at
Poliomyelitis
Poliomyelitis
Kinderlähmung
Heine-Medin-Krankheit– Jakob Heine
• 1840: „Beobachtungen überLähmungszustände derunteren Extremitäten undderen Behandlung“
• 1860: „SpinaleKinderlähmung“
– Karl Oskar Medin
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Enterovirus Unbehülltes Virus mit einzelsträngiger RNA 3 Serotypen
– Typ I (Brunhilde)– Typ II Lansing)– Typ III (Leon)
Keine Kreuzimmunität
Poliovirus
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Ältester Hinweis ägyptische Steintafel 18. Dynastie
Bis 1880 endemisch (lokal)
Ab 1880 epidemisches Auftreten– Rhythmen von 5 - 8 Jahren
Ab 1960 Impfstoff verfügbar mit sign. Verminderung derNeuerkrankungen
Aktuell weltweit vereinzelte Ausbrüche, meist regionalbeschränkt
Polio - Historie
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Afrika (Nigeria, Kongo), Asien (Tadschikistan),Indien, Pakistan
1500 Neuerkrankungen weltweit WHO Ziel die Erkrankung weltweit auszurotten
Polio -Epidemiologie
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Polio - Pathogenese
- Inkubationszeit: 7 - 14 Tage- Prodromalstadium: gastrointestinalerInfekt
- Fieber- und beschwerdenfreie Phase: 7Tage- Aseptische Meninigitis
- Beschwerdenfreie Latenzzeit: 2 - 12 Tage- paralytische Poliomyelitis
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Asymptomatisch - stille Feiung(95%)
Abortive Poliomyelitis (abortiv= abgekürzt) (5-10%)
– Inkubationszeit 7-14Tage
– Fieber, Halsschmerzen,Abgeschlagenheit,Durchfall, Erbrechen
– Folgenlose Ausheilungohne ZNS Beteiligung
ZNS Mitbeteilung (1-2%) Aseptische Meningitis -
nichtparalytische Poliomyelitis– Prodromalstadium -
Meningitisstadium Paralytische Poliomyelitis =
klassische Kinderlähmung– Biphasischer Verlauf– Schlaffe Paresen– Bulbäre Form
Polio - Verlaufsformen
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Polio - Diagnosestellung– Doppelgipfeliger Fieberverlauf + Lähmungen– Virusisolation aus Stuhl, Rachenspülwasser, Liquor– Molekularbiologischer Nachweis mittels PCR– Antikörpernachweis im Serum
Polio - Differentialdiagnose– Fieberhafte Infektionskrankheiten (Coxsackieviren, Echoviren, FSME)– Bulbäre Verlaufsform - Diphterie– Guillain-Barré-Syndrom
Polio - Diagnostik
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Keine kausale antivirale Therapie verfügbar
Symptomatische Maßnahmen– Bettruhe– Lagerung– Physikalische Therapie– Ggf. intensivmedizinische Überwachung
Polio - Therapie
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Poliomyelitis - Schluckimpfung (Sabin)– Attenuierter Lebensimpfstoff– Sign. Senkung Erkrankungsrate– 1946 - 1961 13000 erkrankte Patient/Innen– Impfpoliomyelitis– Vakzine-assoziierte paralytische Poliomyelitis
Totimpfstoff (i.m) (Salk)– Seit 1998 in Europa in Verwendung
Polio - Impfung
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Beschwerdenzunahme nach einer durchgemachten Poliomyelitis– Zumindest 10 Jahre zurückliegend– Im Intervall keine Veränderungen der neurologischen Ausfälle
Post-Polio-Syndrom (PPS)
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Allgemeinsymptome– Abnorme Ermüdbarkeit– Kälteintoleranz– Zyanose Extremitäten
Gelenkschmerzen Zunehmende neuromuskuläre Ausfälle
– Paresen– Neue Atrophien– Dysphagien– Respiratorische Insuffizienz– Schlafapnoe-Syndrom
PPS - Symptome
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Immunologischer Prozess?
Viruspersistenz?
Untergang vorgeschädigter Zellen?
Begleitmyopathie?
PPS - Pathophysiologie
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Frühere Episode mit paralytischer Polio gesichert durchAnamnese, klinische Untersuchung und typische EMG-Veränderungen
nach Besserung der Akuterkrankung folgt ein meist 20-40 Jahredauerndes Intervall mit klinischer Stabilität
subakuter oder akuter Beginn neuer Paresen in zuvor betroffenenund/oder nicht betroffenen Muskeln. Fakultatives Auftreten vonsehr ausgeprägter Fatigue, Schmerzen in Muskeln und Gelenken,verminderte Belastbarkeit
Zeichen der Vorderhornschädigung im EMG; Fibrillationen und„sharp waves können fehlen
Abgrenzung anderer Ursachen für o. g. Symptome
PPS - Diagnosekriterien
Halstead LS. Assessment and differential diagnosis for post-polio syndrome.Orthopedics 1991; 14(11):1209 - 1217.
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Eingehende Anamnese Eingehender neurologischer / neuroorthopädischer
Status Laborscreening Bildgebung der Wirbelsäule Neurographie / EMG
PPS - diagnostisches Vorgehen
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Degenerative Vorderhornerkrankungen
Motorische Neuropathien
Myositiden
PPS - Differentialdiagnose
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„Problemkreis“– Muskuläres Ungleichgewicht --> Gelenkfehlstellung --> Gelenkverschleiß --> Schmerz -->
Fehlbelastung --> erneuerte Überlastung
Keine gesicherte kausale wirksame Therapie bekannt Symptomatische medikamentöse Therapie
– L-Carnitin --> Fettsäurentransport in Mitochondrien– Pyridostigmin (Mestinon) --> Hemmung Acetylcholinesterase– Amitryptilin (Saroten) --> Antidepressivum, Veränderung Transmittergleichgewicht– Amantadin (PK-Merz) --> NMDA Rezeptor (inotrope Glutamatrezeptoren) Kanalblocker– Selegilin (Jumex) --> Monoaminooxidase-B-Hemmer
Interdisziplinäre Betreuung– Orthopäde (Arthrose, Bandinstabiliät, Beinlängenverkürzung...)– Internist (Atemstörungen, Herz-/Kreislauferkrankungen,...)– Neurologe (Nervenkompressionssyndrome, WS/Bandscheibenprobleme, Depressio,...)– Physiotherapie / Physikalische Therapie
Möglichst Vermeidung von Kälteexposition, verstärkende Faktoren, Risikosituationen
PPS - Therapie
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Aktuelle Studienergebnisse die auf Wirksamkeit von IvIG hinweisen
– Lancet Neurol. 2006 Jun;5(6):493-500.• Intravenous immunoglobulin for post-polio syndrome: a
randomised controlled trial.• ... INTERPRETATION: Intravenous immunoglobulin could be a supportive
treatment option for subgroups of patients with post-polio syndrome. Furtherstudies on responding subgroups, long-term effects, and dosing schedulesare needed.
– J Neuroinflammation. 2012 Jul 9;9:167.• Intravenous immunoglobulin treatment of the post-polio
syndrome: sustained effects on quality of life variables andcytokine expression after one year follow up.
• CONCLUSIONS: IVIG has effects on relevant QoL variables andinflammatory cytokines up to one year in patients with PPS. This gives abasis for scheduling IVIG in upcoming trials with this therapy.
PPS - Ausblicke