Poliarteritis Nodosa

Suatu penyakit kompleks imun yang disebabkan karena adanya inflamasi dan nekrosis pada pembuluh darah sedang.

Epidemiologi

• 3 – 4.5 kasus/100.00 populasi dunia• Laki-laki : perempuan = 2:1• Paling sering terkena pada pasien berumur 45-

65 tahun

Etiologi

• Sebagian besar IDIOPATIK• Hepatitis B atau C (20%)

Manifestasi Klinis

• Demam• Banyak berkeringat• BB turun• Terjadi gangguan pada organ yang terkait

Patogenesis & Patofisiologi

Diagnosis

• Ditentukan melalui kriteria “The American of Rheumatology 1990” yaitu:1. Weight loss ≥ 4 kg since illness began2. Livedo reticularis3. Testicular pain / tenderness4. Myalgia, weakness or leg tenderness5. Mononeurophaty or polyneurophaty6. Diastolic BP > 90 mmHg7. Elevated BUN (> 40 mg/dl) or creatinine (> 1.5 mg/dl)8. Hepatitis B virus (HbsAg pada serum)9. Arteriographic abnormality10. Biopsy of small or medium sized artery containing PMN

Pasien terdiagnosa PAN jika terdapat min 3 dari 10 kriteria di atas

Penatalaksanaan

• Tanpa pengobatan pasien bisa meninggal dalam waktu ± 2-5 tahun

• Pemberian Kortikostreoid (prednisolon, dll)• Jika pasien resisten terhadap steroid,

pemakaian steroid harus dibarengi dengan pemakaian siklofosfamid (immunosupresan)

• Untuk PAN yg terkait hepatitis B, harus diberikan plasmapheresis dan antiviral

Prognosis

• Jika pengobatan denga streoid dan immunosupresan, bisa terlihat pengurangan gejala dan memperpanjang waktu hidup

• Jika tidak melakukan pengobatan, prognosis kedepannya buruk (hanya bisa bertahan 2-5 tahun)

Komplikasi

• Serangan jantung• Gagal ginjal• Stroke

Purpura Henoch-Schonlein

Vaskulitis dengan deposit imun IgA yang terjadi pada pembuluh darah

kecil.

Epidemiologi

• Insidensi anak, laki2 : perempuan = 2 : 1• Insidensi dewasa, laki2 : perempuan = 1 : 1• Anak > dewasa• 75% kasus muncul pada anak-anak usia 2-11

tahun

Etiologi

• Sebagian besar IDIOPATIK• Bisa terjadi karena virus, obat dan vaksin

Manifestasi Klnis

• Gejala khas: terdapat ruam makulaeritematosa pada kulit → berubah menjadi purpura keunguan → warna berubah menjadi cokelat kekuningan → lalu menghilang (dapat kambuh)

• Angioedema muka, ekstremitas, skrotum dan perineum

• Artalgia atau arthritis migrain• Nyeri abdomen• Nefritis dan sindrom nefrotik• Ganggguan SSP : saraf perifer

Patogenesis dan Patofisiologi

Diagnosis

• “The American College of Rheumatology 1990” menetapkan 2 dari 4 kritera sudah cukup untuk menegakkan diagnosis> kriterianya adalah1. Usia saat onset penyakit < 20 tahun2. Purpura teraba3. Nyeri abdomen, biasanya dengan diare berdarah4. Pada biopsi didapatkan granulosit pada dinding

pemb. darah vena ataupun arteri

Penatalaksanaan

• Kortikosteroid, diapkai bila terdapat gang. SSP, gastrointestinal berat / perdarahan. Dosis 1-2 mg/kgbb/hr selama 7 hari

• Kontrol nyeri dapat dilakukan dengan pemberian analgesik seperti asetaminofin

Prognosis

• Baik, dapat sembuh spontan beberapa hari-minggu (akan tambah baik jika tidak ada gang. Pada ginjal)

• Pasien dgn usia < 3 thn, prognosis lebih baik• 50% kasus kambuh

Komplikasi

• Perdarahan sal. Cerna• Gagal ginjal• Defisit neurologist• Penurunan kesadaran • Kejang• Infark miokard• Nyeri kepala• Edema paru-paru• dll