Upload
antoniusdecky
View
480
Download
8
Embed Size (px)
Citation preview
PENYAKIT BEHCET
TULISAN ILMIAH
Diajukan Untuk Memenuhi Salah Satu SyaratDalam Menempuh Pendidikan Profesi Dokter
Bagian Ilmu Penyakit MataDi Rumah Sakit Umum Kota Semarang
Disusun Oleh :
ANTONIUS DECKY01.96.3200
FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG SEMARANG
2002
HALAMAN PENGESAHAN
Disahkan untuk memenuhi tugas dan melengkapi syarat dalam menyelesaikan Program Profesi Dokter bagian Ilmu Penyakit Mata, Fakultas Kedokteran Universitas Islam Sultan Agung Semarang di Rumah Sakit Kota Semarang.
Nama : ANTONIUS DECKYNim : 01.96.3200Fakultas : KedokteranPerguruan Tunggi :Universitas Islam Sultan AgungTingkat : Program Pendidikan Profesi DokterBagian :Ilmu Penyakit MataJudul : PENYAKIT BECHETDiajukan :Nopember 2002
Semarang, Nopember 2002
Pembimbing Kepaniteraan KlinikBagian Ilmu Penyakit Mata
Fakultas Kedokteran Universitas Islam Sultan AgungRumah Sakit Umum Kota Semarang
Pembimbing & Penguji Ka. SMF Ilmu Penyakit Mata RSU Kota Semarang
Dr. Nanik Sri Mulyani,Sp.M.
KATA PENGANTAR
Puji syukur kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah memberikan
rahmat dan hidayahnya kepada kami. Dengan segala usaha dan kemampuan yang terbatas
ini akhirnya penulis dapat menyelesaikan tulisan ilmiah ini dengan judul “PENYAKIT
BEHCET”.
Penulis berharap dengan adanya tulisan ini semoga menjadikan masukkan dan manfaat
yang sangat berarti bagi penulis pada khususnya dan pembaca pada umumnya.
Pada kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih kepada :
1. Dr. Broto Parwoto, Sp.M selaku Kepala Bagian dan Dosen Ilmu Penyakit Mata
FK UNISSULA
2. Dr. Nanik Srimulyani, Sp.M selaku pembimbing Kepaniteraan Klinik Ilmu
Penyakit Mata di RSU Kota Semarang
3. Dr. Dyah Priyantini, Sp.M selaku pembimbing Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit
Mata di RSU Kota Semarang
4. Teman-teman Co-ass (Made, Leni, Sofyan, Yulia), Mbak Ida, dan semua pihak
yang telah membantu hingga selesainya tulisan ilmiah ini.
Penulis menyadari bahwa hasil penulisan dari tulisan ini jauh dari sempurna. Hal ini
disebabkan karena keterbatasan waktu, pengetahuan dan pengalaman penulis. Sehingga
penulis berharap adanya usulan-usulan ataupun masukkan yang dapat meningkatkan
perbaikan tulisan ilmiah ini.
Semarang, Nopember 2002
Penulis
DAFTAR ISI
halaman
Halaman Judul ……. …………………………………………………………………i
Halaman Pengesahan ………………………………………………………………….ii
Kata Pengantar ………………………………………………………………………..iii
Daftar Isi ………………………………………………………………………………iv
BAB I. PENDAHULUAN ……………………………………………………………..1
BAB II. ANATOMI, FISIOLOGI dan RADANG IRIS ……………………………….4
II.1. Anatomi dan Fisiologi ………………………………………………………4
II.2. Radang Iris ………………………………………………………………….5
BAB III. PENYAKIT BEHCET ………………………………………………………8
III.1. Definisi …………………………………………………………………….8
III.2. Epidemiologi ………………………………………………………………8
III.3. Etiopatogenesis ……………………………………………………………9
III.4. Manifestasi Klinik …………………………………………………………9
III.5. Histopatologi dan Laboratorium …………………………………………13
III.6. Diagnosa ………………………………………………………………….14
III.7. Terapi ……………………………………………………………………..16
III.8. Komplikasi ………………………………………………………………..18
III.9. Observasi Khusus ………………………………………………………….18
III.10.Prognosis…………………………………………………………………..19
BAB IV. KESIMPULAN ……………………………………………………………...20
DAFTAR PUSTAKA …………………………………………………………………22
BAB I
PENDAHULUAN
Penyakit Behcet dinamai menurut nama seorang dokter dari Turki, Hulusi Behcet,
yang mengindentifikasi pertama kali “trias gejala kompleks” ini. Dia menerbitkan karya
ilmiah pada tahun 1937 mengenai “ulkus oral dan genital yang sering kambuh, dan
hypopion-iritis” pada kedua pasiennya. Kita sekarang mengetahui bahwa Penyakit Behcet
(PB) mencakup jangkauan masalah medis yang jauh lebih luas di luar ketiga gajala
klasik Behcet.6
Penyakit Behcet cenderung dijumpai pada orang-orang dengan garis keturunan
darah “Silk Road” (jalan sutra) lebih sering daripada mempengaruhi orang-orang
keturunan lain. Negara-negara “Silk Road” mencakup mereka yang tinggal di lembah
sungai Mediterania, Timur Tengah dan Timur Jauh. Meskipun demikian, kasus-kasus
penyakit (atau sindrom) Behcet telah ditemukan di seluruh dunia, tanpa memperhatikan
latar belakang penderita.6
Penyebabnya tetap tidak diketahui, tetapi reaksi hipersensitivitas lambat yang
menyangkut antigen-antigen HLA, kompleks immun dan vaskulitis dicurigai.10
Dan para peneliti juga menduga virus (HIV, herpes simplex, herpes zoster,
sitomegalovirus) juga bertanggung jawab penyebab tejadinya Penyakit Behcet.5,13,14
Gambaran klinis tersering berupa ulkus mukosa mulut (98%), ulkus genital
(80%), lesi kulit (70%), dan mata (75%).4,9
Gambaran histopatologi dan laboratorium tidak ada yang khas. Secara
histopatologi dijumpai gambaran infiltrasi limfosit perivaskuler, histiosit dan
polimorfonuklear, pembengkakan endotel dan kadang obliterasi lumen pembuluh darah
atau gambaran vaskulitis. Sedang hasil laboratorium berupa peningkatan laju endap
darah.12
Diagnosis Penyakit Behcet didasarkan pada : seperangkat gejala-gejala spesifik.
Bertentangan dengan apa yang dikatakan oleh sebagian provider pemeliharaan kesehatan,
tidaklah perlu menunjukkan semua masalah medis PB yang terdiagnosa pada saat yang
sama, tapi hanya perlu salah satu diantaranya. Penyakit Behcet bisa dimulai hanya
dengan satu atau dua gejala kecil yang datang dan pergi –yang mana yang khas adalah
ulkus—dan kemudian gejala atau petunjuk lain muncul bertahap selama beberapa tahun
kemudian. Karena PB dapat mempengaruhi begitu banyak sistem tubuh yang berbeda,
maka penderita biasanya menemui berbagai macam spesialis, dan tak satupun dari
mereka pada awalnya menyadari “gambaran sebenarnya”. Dan sebagai akibatnya,
mungkin memerlukan beberapa tahun sebelum semua petunjuk dikumpulkan bersama
dan dicapai diagnosis Penyakit Behcet.6
Pengobatan PB belum ada. Pengobatan hanya difokuskan untuk mengurangi
ketidakenakkan dan mencegah komplikasi yang serius. Kortikosteroid dan obat-obat lain
sebagai immunosupresan dapat digunakan untuk mengobati inflamasi.2,5,8,9
Tujuan utama penulisan karya tulis ini guna memenuhi persyaratan dalam
menyelesaikan Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata Fakultas Kedokteran Universitas
Islam Sultan Agung Semarang di RSU Kota Semarang, juga untuk memperluas
pengetahuan tentang Penyakit Behcet karena merupakan penyakit multisistem, kronik
dan berulang yang manifestasinya dapat mengenai berbagai organ, maka pengenalan dini
terhadap trias penyakit ini perlu diketahui, supaya pengobatan yang diberikan dapat
mencegah komplikasi.
BAB II
ANATOMI, FISIOLOGI DAN RADANG IRIS
II.1. Anatomi dan Fisiologi
Iris bekerja sebagai diafragma optik mata dan merupakan bagian terdepan uvea.
Pangkalnya melekat langsung pada badan siliar. Jaringan iris menyerupai sepon (bunga
karang) sehingga apabila terjadi peradangan akan membengkak. Struktur permukaan dan
reliefnya sangat jelas. Ditengah-tengah iris terdapat pupil, yaitu lubang bulat sempurna
yang mudah melebar atau menyempit. Bersama-sama lensa membentuk diafragma lensa-
iris yang membatasi inferior mata.1
Iris terdiri atas dua lapis, yaitu, lapisan depan adalah stroma mesodermal dan
lapisan belakang yaitu ektoderm berpigmen. Kerah iris (collarette) membagi lembaran
stroma menjadi bagian pupil yang berisi otot sfingter dan bagian siliar yang terdiri atas
pangkal iris dan otot dilatator. Kerah iris adalah bagian stroma yang tebal dan terdapat
diatas lempeng iris. Pada bagian siliar terdapat trabekel yang tersusun mirip jari-jari
dengan diantaranya terdapat kripta-kripta. Kolom-kolom ini menyebar dari akar iris
kelingkaran kecil iris dan dari sini ke pupil dan berfungsi sabagai kerangka untuk
pembuluh darah iris. Otot dilatator berorigo pada akar iris dan merupakan membran yang
terdiri atas serabut-serabut otot polos radial mirip jala yang fungsinya melebarkan pupil.
Lembaran iris yang berpigmen membentuk permukaan posterior iris dan membatasi
masuknya cahaya kedalam mata, ini tampak pada pinggir pupil. Jika pupil melebar atau
mengecil, iris berpigmen ini melengser pada permukaan anterior lensa, membentuk katup
yang memisahkan bilik mata depan dari bilik mata belakang.1
Arti Fungsional Iris :
Menentukan warna mata, iris abu-abu = mata abu-abu, iris coklat = mata
coklat.
Berfungsi sebagai diafragma optik dan melindungi pupil, sehingga pupil
merupakan pintu gerbang pengelihatan.
Merupakan bagian diafragma iris-lensa.
Memisahkan bilik mata belakang (tempat dihasilkannya cairan mata) dan
bilik mata depan ( tempat cairan mata meninggalkan mata).
II.2. Radang Iris
Iris dan badan siliar merupakan satu kesatuan klinis (uvea anterior); iritis hampir
selalu disertai siklitis, demikian pula sebaliknya. Disebut iritis apabila yang menonjol
radang irisnya, dan disebut iridosiklitis jika yang terutama badan siliar, dan disebut
siklitis jika badan kaca ikut terkena.
Reaksi radang iris terjadi karena bergabungnya antigen (protein asing) dengan
jazad-anti humoral atau jazad- anti jaringan yang khas, sehingga terbentuk apa yang
disebut “kompleks imun” dan hal inilah yang menimbulkan reaksi alergi. Tergantung dari
jenis antigen atau jenis komplek imun, dan berbagai rekasi alergi dapat terjadi di jaringan
uvea. Iris, badan siliar, dan koroid adalah jaringan mata yang sangat kaya perdarahan.
Persamaan perdarahan vaskuler uvea dengan ginjal dan pleksura koroid otak memberikan
dugaan bahwa ketiga jaringan ini merupakan tempat terjadinya penyakit komplek imun.1
Penggolongan iritis yang baru berdasarkan gambaran histologinya menjadi iritis
nongranulomatosa dan granulomatosa.1,2
Granulomatosa Nongranulomatosa
Etio : mikrobakteri Kronik Rx seluler > rx vaskuler (injeksi
tidak hebat) Iris tampak benjolan (koepe
nodul), keratic presipitat besar-besar dan kelabu disebut : mutton fat deposit.
Coa keruh seperti awan, lebih banyak sel daripada fibrin.
Badan kaca keruh.
Sering pada uvea posterior. P A : nodul terdiri dari sel
raksasa, sel epiteloid dan limfosit.
Gejala : rasa sakit sedang, fotofobia sedikit, visus terganggu hebat.
Reaksi alergi. Akut. Rx vaskuler > rx seluler
(injeksinya hebat). Iris tak tampak benjolan.
Coa lebih banyak fibrin daripada sel ( dapat terbentuk hipopion).
Badan kaca tak banyak kekeruhan.Sering pada uvea anterior.P A : diiris dan badan siliar
didapatkan sel plasma dan sel-sel mononuklear.
Gejala : rasa sakit lebih hebat, fotofobia dan visus banyak terganggu.
Sebagian besar iritis adalah endogen dan yang kita ketahui hanyalah bahwa
penyakit ini disebabkan oleh fenomena alergi akut atau menahun yang menyebar
hematogen atau bahkan neurogenik. Pengelompokkan yang dibuat hanyalah sekedar
pendekatan dalam menentukan hubungan kausal.1
Penyakit Behcet ditandai dengan iridosiklitis yang berulang dan hypopion, diduga
karena hypersensitivitas tipe lambat. Tetapi adanya kenaikan serum komplemen
menimbulkan dugaan kemungkinan merupakan Immun Complex Disease.11
BAB III
PENYAKIT BEHCET
III.1. DEFENISI
Penyakit atau sindrom Behcet (Behcet,1937) adalah suatu penyakit sistemik dari
penyebab yang tidak bisa dipastikan yang ditandai oleh adanya iridosiklitis berulang
dengan hypopion, ulkus aphtosa dalam mulut dan genetalia, dan kulit, serta manifestasi
sistem syaraf pusat dan sendi tulang, kesemuanya ini dihubungkan dengan nekrosis
vaskulitis (Bietti, Bruna, 1966).12
III.2. EPIDEMIOLOGI
Penyakit Behcet lebih lazim ditemukan didaerah Mediterania dan Jepang.
Prevalensi penyakit ini adalah 0,6 per 100.000 penduduk di Inggris dan 10 per 100.000
penduduk di Jepang. Pria terkena dua kali lebih sering daripada wanita. Dan paling
umum dijumpai wanita dengan erythema nodusum dan ulkus genital.12
Meski demikian, di Eropa Barat dan Amerika Serikat, kecendrungan ini terbalik:
yakni lebih banyak wanita yang terkena PB dibandingkan pria. Terdapat kira-kira 15.000
sampai 20.000 orang dengan Penyakit Behcet di Amerika Serikat. Gejala-gejala secara
khas berkembang ketika penderita berada di usia 20-an dan 30-an.5,6
III.3. ETIOPATOGENESIS
Meskipun Penyakit Behcet mempunyai sejarah yang panjang, tetapi penyebab dan
patogenesisnya sampai sekarang masih belum diketahui, namun beberapa faktor yang
diduga merupakan penyebab timbulnya penyakit ini, antara lain reaksi hipersensitivitas
tipe lambat yang menyangkut antigen-antigen HLA, kompleks immun dan vaskulitis
dicurigai.10
Studi-studi histocompability antigen menunjukkan bahwa HLA-B5 dikaitkan
dengan penyakit mata, HLA-B27 dengan arthritis, dan HLA-B12 dengan keterlibatan
mucokutaneus. Pada studi berikutnya, Ohno, Ohguchi, Hirose dkk. (1982) menemukan
kaitan erat dari HLA-Bw51 dengan penyakit Behcet.4,9,12
Dan para peneliti menduga bahwa virus (HIV, herpes simplex, herpes zoster,
sitomegalovirus) juga bertanggung jawab penyebab tejadinya Penyakit Behcet.5,13,14
Patologi berupa uveitis kronik nongranulomatosa dengan retina perivaskulitis yang
menyolok dan vasculitis, sering disertai hemorragik retina. Hypopion yang mengandung
sel-sel polimorfnuklear. Juga merupakan ciri dari vaskulitis pada lesi membran mukosa.
Pada beberapa kasus, infark hemorragik pads retina syaraf optik menyebabkan
kebutaan.13
III.4. MANIFESTASI KLINIK
Manifestasi klinis PB merupakan penyakit multisistem, karena itu manifestasi
klinisnya dapat mengenai berbagai organ.
III.4.1. Ulkus mukosa oral
Ulkus oral, lesi yang paling sering dari Penyakit Behcet dan dapat merupakan
tanda awal dari penyakit tersebut. Satu, beberapa atau sekelompok ulkus mirip apthosa
pada mukosa pipi atau bibir adalah khas; tetapi dapat terjadi disetiap daerah mukosa
mulut. Sama dengan apthosa, ulkusnya rata, dangkal, dan oval dengan ukuran yang
bervariasi. Lesi-lesi kecil cenderung terjadi lebih sering daripada lesi yang besar. Eksudat
serofibrinosa menutupi permukaannya dan tepi-tepinya merah serta berbatas tegas. Sering
ada keluhan sakit dan periode kambuh dari eksaserbasi dan remisi adalah khas.10
III.4.2. Ulkus genital
Gambarannya mirip dengan ulkus mukosa oral, hanya ulkusnya lebih dalam
sehingga pada penyembuhan dapat meninggalkan jaringan parut. Pada wanita ulkus lebih
nyeri. Predileksi pada jaringan skrotum, sedang pada wanita didaerah vulva. Dapat
disertai pembesaran kelenjar getah bening regional dan demam. Ulkus genital dapat
mengenai mukosa atau kulit dan cenderung menjadi lebih kecil dan kurang umum
daripada lesi oral.10
III.4.3. Kelainan Mata
Kelainan di mata yang khas adalah adanya iritis dan iritis dengan hypopion.
Selain itu juga dijumpai skleritis, retina vaskulitis, uveitis dan optik neuritis.12
Lesi mata yang paling awal adalah vaskulitis dengan predileksi peripheral retina
venulus kecil. Secara klinis bukti vaskulitis nyata ada dalam retina, tapi bukti itu juga
bisa ditemukan dalam coroid. Iris dan nekrosis badan siliar kemungkinan merupakan
akibat dari vaskulitis oklusif.12
Uveitis nongranulomatosa, vaskulitis retina, infark haemorrhagik dari retina dan
retinal detachment merupakan karateristik histopatologi mata dengan kecendrungan yang
semakin parah dan mengarah ke enukleasi (Fenton dan Eason, 1964; Shikano, 1966;
Winter, Yukins,1966).12
Diawal aktifitas penyakit ini biasanya terdapat penyempitan pembuluh darah dan
periarteritis. Willerson, Aaberg dan Reeser (1977) menggambarkan keadaan klinis
nekrosis vaso-oklusif retinitis. Studi salah satu mata seorang pasien penderita Penyakit
Behcet mengungkapkan adanya hypopion, focal iris nekrosis dengan neutrophil,
glaukoma sekunder dengan sudut tertutup, rubeosis iridis dan degenerasi retina serta
gliosis. Selain itu juga tercatat adanya sedikit aktifitas vaskulitis dan perivaskulitis.
(Green, Koo, 1967). Fibrovaskuler dan proliferasi glial di peripheral retina dan area pars
plana bisa memberikan seperti gambaran pars planitis pada pemeriksaan opthalmoskopi
dan pemeriksaan awal.12
III.4.4. Kelaianan Kulit
Kelaianan kulit ditandai dengan papul, nodal subkutan, lapuh macula vesikel,
pustule, pioderma yang luas dan kambuh-kambuhan, kadang berupa vaskulitis dan atau
eritema nodusum. Kelainan khas pada kulit yang dapat menyokong diagnosis PB adalah
fenomena “pathergy” atau “Behcetin reaction” yaitu timbulanya indurasi eritematus pada
tempat tusukan jarum yang dalam 24-28 jam berubah menjadi pustule kecil-kecil. Ini
mungkin oleh karena kemotaksis sel-sel polimorfonuklear.4,6,7
III.4.5. Kelainan Sendi
Kelainan sendi dapat berupa artralgia dan arthritis kronis pada sendi-sendi besar
terutama sendi lutut yang dapat remisi kemudian kambuh, biasanya mengenai satu atau
dua buah persendian. Persendian yang terkena mungkin akan merah dan membengkak
seperti dalam arthritis rheumatoid, akan tetapi serangan pada persendian yang kecil dari
tangan tidak terjadi dan suatu ketidakmampuan yang permanen tidak terjadi pada
penyakit ini. Pada 15% penderita PB artritisnya menetap tetapi fungsi sendi tetap baik,
secara radiologis tidak dijumpai destruksi sendi.4,6
III.4.6. Manifestasi Lain
Manifestasi lain yang dapat dijumpai pada penderita PB, misalnya : 1)
tromboplebitis, dapat mengenai pembuluh darah superfisial misalnya dikulit sampai yang
dalam, misanya vena cava, 2) gangguan susunan syaraf pusatnya. Manifestasi klinis dapat
berupa meningoensefalitis, hipertensi intrakranial, kelumpuhan syaraf kranial atau
degenerasi neurologik yang menyerupai suatu multiple sclerosis; 3) gangguan
gastrointestinal dapat berupa distensi, nyeri lambung, anoreksia atau diare, berak darah;
4) kelainan ginjal dan jantung sangat jarang dijumpai, dapat berupa glomerulonefritis
proliferatif difusa, nefrosa, miokarditis atau perikarditis.4,5,6,7
III.5. HISTOPATOLOGI DAN LABORATORIUM
Gambaran histopatologis PB berupa infiltrasi sel mononuklear perivaskuler,
vaskulitis disertai proliferasi endotel, kadang dijumpai obliterasi lumen pembuluh darah.
Sedangkan gambaran laboratoris dapat meliputi leukositosis, eosinofil dan
eksaserbasinya bersamaan dengan naiknya laju endap darah, kenaikan nilai C9 dengan
protein C reaktif, naiknya Ig G (dan menurunnya Ig G pada fase akut dan kemudian
naiknya Ig A pada fase penyembuhan), dan HLA typing dapat membantu diagnosa
bentuk inkomplet PB.12
III.6. DIAGNOSA
Tidak ada tes untuk Penyakit Behcet saat ini. Didiagnosa dengan pola-pola gejala
spesifik dan kekambuhan penyakit tersebut. Sebab-sebab lain untuk gejala-gejala ini
disingkirkan lebih dulu. Gejala-gejala penyakit ini tidak terjadi bersamaan, tapi dapat
terjadi kapan saja.
Terdapat tingkat kepastian atau ketentuan untuk diagnosis :
1. Garis pedoman diagnostik Kelompok Studi Intrnasional (sangat teliti guna
tujuan penelitian)
2. Diagnosis klinis praktis (pada umumnya pola yang disetujui tapi tidak begitu
teliti penerapannya)
3. Diagnosis ‘yang mungkin’ atau ‘yang diduga’ (pola gejala-gejala tidak
lengkap)
1. Garis pedoman Kelompok Studi Internasinal
Yang harus ada
Ulserasi di mulut
(dalam bentuk, ukuran atau jumlah apapun yang terjadi paling sedikit 3
kali dalam 12 bulan)
Beserta 2 tanda-tanda dari 4 gejala ‘mayor’ di bawah ini
Ulserasi genital
(termasuk ulkus anal dan noda/bintik-bintik di daerah genital dan testis
yang bengkak atau epididymitis pada pria)
Lesi-lesi dikulit
(papula-pustula, follikulitis, erythema nodusum, jerawat pada masa pasca
remaja yang tidak diberi kortikosteroid)
Radang mata
(iritis, uveitis, retinal vaskulitis, sel-sel dalam vitreous)
Reaksi pathergy
(papul dengan diameter >2 mm, 24-28 jam atau lebih setelah tusukan-
jarum)
2. Diagnosis klinis praktis
Yang harus ada
Ulserasi di mulut
Beserta dengan 1 tanda-tanda dari 4 gejala-gejala ‘mayor’ di atas
Dan disertai 2 gejala-gejala ‘minor’ di bawah ini
Arthritis/arthralgia
Gejala-gejala susunan syaraf
Radang perut dan/atau usus besar
Trombosis bagian dalam vena
Thromboplebitis superficial
Masalah-masalah dari inflamasi di cardio-vaskuler
Masalah-masalah inflamsi pada dada dan paru-paru
Masalah dengan pendengaran dan/atau keseimbangan
Kelelahan yang ekstrem
Perubahan kepribadian, penyakit kejiwaan
Anggota lain dalam keluarga yang terdiagnosis Penyakit Behcet
3. Diagnosis ‘yang mungkin’ atau ‘yang diduga’
Biasanya diberikan bila seseorang tidak mengalami ulserasi di mulut atau memiliki
ulserasi di mulut namun tidak mengalami salah satu tanda dari 4 gejala-gejala
‘mayor’ diatas namun memiliki gejala-gejala dan tanda-tanda lain inflamasi serta
sebab-sebab lain untuk penyakit disingkirkan dulu.7
III.7. TERAPI
Kortikosteroid telah digunakan secara luas digunakan secara sistemik dan topikal
dalam penanganan penyakit ini dengan bermacam cara tetapi hasil yang didapat masih
belum memuaskan.Banyak pasien berlanjut dengan keadaan yang menurun pada
pengobatan ini dengan tidak kembalinya fungsi pengelihatan pada kedua matanya. Maka
mungkin Penyakit Behcet adalah satu-satunya penyakit uvitis yang mana untuk obat
immunosupressan yang spesifik dalam hal ini adalah merupakan atau paling tidak sebagai
pengobatan pilihan (berdasarkan beberapa laporan).
Obat-obat immunosupressan dapat berupa sitostatika dan siklosporin A.
Pengobatan sitostatika digunakan pada uveitis kronis yang refrakter terhadap
steroid. Di RSCM telah digunakan preparat klorambusil 0,1-0,2 mg/kg BB/hari, dosis ini
dipertahankan selama 2-3 bulan lalu diturunkan sampai 5-8 mg selama 3 bulan dan dosis
maintenance kurang dari 5 mg/hari, sampai 6-12 bulan. Selain itu juga dipakai preparat
Kolkhisin dosis 0,5-1 mg/peroral/2 kali/hari. Dosis letal adalah 7 mg/hari. Selama terapi
sitostatika kita harus bekerja sama dengan Internist atau Hematologist. Sebagai patokan
kita harus mengontrol darah tepi, yaitu lekosit harus lebih dari 3000/mm3 dan trombosit
lebih dari 100.000/mm3 selama dalam pengobatan. Preparat sitostatika ini menekan
respon imun lebih spesifik dibandingkan kortikosteroid, tetapi pengobatan sitostatika
mempunyai resiko terjadinya dikrasia darah, alopesia, gangguan gastrointestinal, sistitis
hemoragik, azoospermia, infeksi oportunistik, keganasan dan kerusakan kromosom.14
Siklosporon A (CsA) adalah salah satu obat imunosupresan yang relatif baru yang
tidak menimbulkan efek samping yang terlalu berat dan bekerja lebih selektif terhadap sel
limfosit T tanpa menekan seluruh imunitas tubuh, dimana pemakaian kortikosteroid dan
sitostatika akan terjadi penekanan dari sebagian besar sistem imunitas, seperti
mengambat fungsi sel makrofag, sel monosit dan sel neutrofil. Selain itu CsA tidak
menyebabkan depresi sumsum tulang dan tidak mengakibatkan efek mutagenic seperti
obat sitostatika.14
Pada beberapa kasus yang diagnosanya belum pasti, tetap direkomendasikan
dengan kortikosteroid dosis tinggi yang diberikan secara topical dan injeksi sub-tenon’s
periokuler pada awal penyakit, dan sesekali dengan sistemik. Dianjurkan juga pemberian
prednisone 120 mg tiap pagi.13
III.8. KOMPLIKASI
Komplikasi penyakit ini mengakibatkan katarak sekunder, retinal detachment,
iskemik retina, iskemik atropi optik, kebutaan.13
Kebutaan dalam hal ini disebabkan oleh penyulit-penyulit yang ditimbulkan
akibat kronisitas dan rekurensi perjalanan penyakit.15
III.9. OBSERVASI KHUSUS
1. Hypopion terlihat hanya sementara –terlihat di pagi hari dan menghilang di sore
hari. Ini dapat membantu diagnosa jika pasien atau kerabat dekatnya dapat
mengamati hypopionnya dan melaporkan ini telihat atau tidak.
2. Kulit ‘lepuh’ tes relativ tidak spesifik tapi mudah dilakukan. Cairan tuberculin
dipakai 0,1 ml dalam saline solutio steril diinjeksi intradermal.
3. Riwayat ulkus apthosa bukan merupakan diagnosa pasti. Karena banyak orang
terkenan ulkus pada mulut karena kausa lain. Tetapi ini dapat berguna membantu
diagnostik, dengan mengetahui apakah pasien mempunyai atau pernah terkena
seperti ulkus dan kapan terakhir diderita. Ulkus pada Penyakit Behcet bertahan
lama dibanding penyebab oleh karena intoleransi makanan, dll.
4. Pada pasien dengan sarkoidosis, tipe pasti dari makanan dan stimulan faktor
lingkungan lain dapat eksaserbasi atau karena serangan berulang dari uveitis
hypopion. Kenari Inggris contohnya, telah dilaporkan, pada yang diendapkan
menyerang pada seorang pasien.
5. Penyakit Behcet adalah satu-satunya penyakit yang mana dengan obat
immunosupressan selain kortikosteroid mungkin adalah drug of choice, jika
diberikan sebelum (atau sedikitnya pada waktu yang sama) terapi kortikosteroid
sistemik di adakan. Data yang dikumpulkan pada Penyakit Behcet bahwa
klorambusil seperti obat siklosporin A mungkin lebih spesifik lagi.
III.10. PROGNOSIS
Hasil penelitian prospektif CsA pada pasien uveitis yang refrakter terhadap
pengobatan konvnsional di RSCM memberikan hasil yang cukup baik dalam hal
memperbaiki penglihatan dan menekan peradangan dengan efek samping minimal.14
BAB IV
KESIMPULAN
Penyakit atau sindrom Behcet adalah suatu penyakit sitemik dari penyebab yang
tidak bisa dipastikan yang ditandai oleh adanya iridosiklitis berulang dengan hypopion,
ulkus apthosa dalam mulut dan genetalia, dan kulit, serta manifestasi sistem syaraf pusat
dan sendi tulang, kesemuanya ini dihubungkan dengan nekrosis vskulitis.
Penyakit Behcet paling banyak dijumpai pada orang-orang dengan garis
keturunan darah “silk route” mencakup daerah Mediterania, Timur Tengah dan Jepang.
Insiden pasti tidak diketahui. Etiologi penyakit ini masih belum jelas, tetapi
hipersensitivitas lambat yang menyangkut antigen-antigen HLA, kompleks immun dan
vaskulitis dicurigai.
Untuk diagnosa PB belum ada tesnya. Didiagnosa dengan pola-pola gejala
spesifik dan kekambuhan penyakit tersebut. Gejala-gejala penyakit ini tidak terjadi
bersamaan, tapi dapat terjadi kapan saja. Tingkat kepastian diagnosa didasarkan kepada
garis pedoman diagnostik Kelompok Studi Internasional, diagnosis klinis praktis, dan
diagnosis ‘yang mungkin’ atau ‘yang terduga’.
Terapi spesifik untuk penyakit ini belum ada, berbagai macam obat telah dicoba
baik sistemik maupun topikal, namun sampai saat ini hasilnya belum ada yang
memuaskan. Saat ini hanya difokuskan untuk mengurangi ketidakenakkan dan mencegah
komplikasi yang serius.
Komplikasi penyakit ini mengakibatkan katarak sekunder, retinal detachment,
iskemik retina, iskemik atropi optik, kebutaan.
Prognosis PB pada penggunaan CsA memberikan hasil yang cukup baik.
DAFTAR PUSTAKA
1. Hollwich F., Iris, Oftalmologi, Edisi Kedua, Binarupa Aksara, Jakarta, 1993: 115-
123, 129-131.
2. Wiyana N., Ilmu Penyakit Mata, Jakarta, 1983: 107.
3. http: //www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/behcet_doc.htm
4. http://www.mc.vanderbilt.edu/peds/pidl/allergy/behcet.htm
5. http://www.orthop.washington.edu/artrhitis/types/behcets/01
6. http://208.56.230.9/basic.htm
7. http://www.behcets.org.uk/
8. National Eye Institute, http://www.nei.nih.gov/
9. Vaughan D. dkk., Oftalmologi Umum, Edisi Keempat belas, Widya Medika,
Jakarta, 2000: 341.
10. Langlais R. dkk., Kelainan Rongga Mulut Yang Lain, Atlas Berwarna,
Hipocrates, Jakarta, 1998: 96.
11. Haryana S. M., Dasar-Dasar Imunologik pada Penyakit Mata, seminar EED-
Kornea-Uvea, Pertemuan Ilmiah Tahunan PERDAMI XXI, Yogyakarta, 1993: 9.
12. Spencer, William H., Ophthalmic Pathology, An Atlas and Textbook, Volume 2,
Third Edition, W.B. Saunders Company, Canada,1985: 1160
13. Smith, Ronald E., Uveitis: A Clinical Approach to Diagnosis and Management,
Second Edition, Williams & Wilkins, 1986: 189-191.
14. Sjamsoe, Soedarman, Penatalaksanaan Uveitis, seminar EED-Kornea-Uvea,
Pertemuan Ilmiah Tahunan PERDAMI XXI, Yogyakarta, 1993:93-100.
15. Ardy, Hafid, Diagnosa Etiologik Uveitis Anterior, seminar EED-Kornea-Uvea,
Pertemuan Ilmiah Tahunan PERDAMI XXI, Yogyakarta, 1993:72.