K O L A G E N dr.N.Erni AB, SpKKNov.2011

SINONIM Penyakit Jaringan konektif

Penyakit Kolagenosis

Penyakit Mesenkim

Klasifikasi Menurut KLEMPERER :Lupus EritematosusSklerodermaDermatomiositisArtritis RematikaDemam RematikPoliartritis

Semua penyakit pada golongan ini merupakan satu kompleks respons autoimun

LUPUS ERITEMATOSUS

DEFINISI

menyerang sistim konektif dan vaskulerAda 2 varian : - Diskoid - Sistemik

ETIOLOGI kausa pasti belum diketahui, diduga : ^ interaksi antar faktor2 genetik & imunologik ^ faktor infeksi ( virus )

^ faktor hormonal

^ induksi obat

PATOGENESIS

terjadi mutasi somatik pada sel asal limfositik

faktor genetik

Perbedaan antara LED dan LES L.E.D L.E.S insidens wanita > bnyk wanita jauh lbh bnyk usia > 30 tahun usia 20-30 thn ( >>> ) kira2 5% jadi LES kira2 5% ada lesi LED mukosa & lingual (jrg) mukosa > srg t.u akut G/ konstitusional jrg G/ konst. > sering G/ Lab & imunol jrg Kelain. Lab & Imun srg

LUPUS ERITEMATOSUS DISKOID

GEJALA KLINIS

simetrik Lok : pipi, hidung, klt kepala, telinga, mukosa mulut SD : makula merah atau bercak tinggi, batas jelas, sumbatan2 keratin pd folikel2 rambut ( FOLLICULAR PLUGS )Butterfly erythema : lesi di atas hidung & pipi berkonfluensidapat terjadi sikatriks atrofik ---- hipertrofikdeskuamasi

VARIAN KLINIS L.E.DL E TumidusL E ProfundaLupus HipotrofikusLupus Pernio

HISTOPATOLOGI :

Epidermis atrofi / hiperkeratosiskerusakan lapisan basal

LABORATORIUMLeukopeniaLED meninggiserum globulin meningkatreaksi Wassermann positifANA positif pada 1/3 kasus

PENGOBATANpakaian tertutup, topi lebar / payungkrim tabir suryaTOPIKAL : triamsinolon asetonid 3-4 mg/mlSISTEMIK : ^ Klorokuin / hidroklorokuin 2 x /hr. selama 3 4 minggu ( tapering ) ^ Kuinakrin 100 mg

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

GEJALA KLINIS :menyerang semua organ2 tubuhKRITERIA ARA ( min. 4 manifestasi ) :butterfly rashlesi diskoidfotosensitivitasulserasi mulut artritis

KRITERIA ARA :

Serositis ( pleuritis, perikarditis )kelainan ginjal (proteinuria > 0,5 gr/hr )kelainan darah (anem. hemol, leukopenia)gangguan imunologik (sel LE, anti DNA )Antibodi Antinuklear ( ANA )kelainan neurologik

MANIFESTASI KLINIS :

konstitusionallesi pada kulit dan mukosagangguan organ-organ dalamsendi, tulang, otot, KGB, saraf

* S K L E R O D E R M A *

DEFINISI peny kroniskausa tidak diketahuimenyerang p.d mikro & jar. Ikat lunakditemukan : fibrosisobliterasi p.d kulit, paru, alat cerna, ginjal, jantung

KARAKTERISTIK KLINIS

indurasipenebalan kulit

BENTUK KLINIS

Skleroderma Sirkumskripta / LokalSkleroderma Sistemik :wanita lebih banyakpd orang kulit hitam > banyakant. usia 30 50 thn

SKLERODERMA SIRKUMSKRIPTA

SinonimSkleroderma LokalisataM O R F E A

GEJALA KLINIS

bercak putih kekuningan & keras, halo ungu disekitarnyabercak sklerotik / plak soliter

BENTUK KLINIS

^ Morfea Soliter ^ Morfea Gutata ^ Skleroderma Linear ^ Morfea Segmental ^ Morfea Generalisata

HISTOPATOLOGI

^ 2/3 bgn bawah dermis banyak sel radang ^ limfosit & histiosit meningkat ^ perubahan jaringan kolagen

SKLERODERMA SISTEMIKGEJALA KLINIS spt fenomena Raynaud, pd tangan & jari2 poliartritis kulit muka spt topeng, alur2 radikal sekitar mulut gangguan organ-organ dalam

HISTOPATOLOGI

^ hilangnya unit pilosebasea, kel keringat dan salurannya ^ serat-serat kolagen immature ^ semua pemb. darah terserang

PENGOBATAN

^ tidak memuaskan ^ dapat sembuh spontan terutama pd anak2 ^ latihan fisik teratur, hindari dingin, tidak merokok dsb

PENGOBATAN

^ obat vasoaktif : Dibenzilin 10 mg, 3 x sehari ^ bila radang : Azatioprin / Kortikosteroid ^ Intralesi Triamsinolon asetonid

D E R M A T O M I O S I T I S

DEFINISI

^ terutama menyerang kulit, otot, pemb. darah

^ kulit tampak eritem, edema

^ kelemahan otot & peradangan idiopatik

EPIDEMIOLOGI

^ dapat menyerang semua umur, sering ditemukan pada anak & usia 45 65 tahun

^ dapat berhubungan dengan keganasan

ETIOLOGI

^ belum diketahui pasti

^ diduga autoimun, virus, obat2an, keganasan, keturunan

GEJALA KLINIS ^ vaskulopapula eritema pada daerah yang menonjol : buku jari, siku, lutut ( 70% ) ^ Lila disease / merah heliotrop pd palpebra berupa lesi merah keunguan kdg livid disertai paralisis otot2 ekstra-okular ^ Papul2 datar diatas sendi2 jari ( PAPULA GOTTRON ) ^ kelemahan otot / berjalan Trendelenburg

PEMERIKSAAN PEMBANTU

^ kadar CPK (creatine phosphokinase) dalam serum ^ Elektromiogram ^ Biopsi otot

PENGOBATAN

^ hindari aktivitas berat ^ Pemberian Prednison / Metilprednisolon 1 mg/ kgBB dosis tunggal, pagi hari ( tapering off ) ^ Metotreksat 40-50 mg sekali seminggu ^ Azatioprin 2-3 mg/ kgBB per hari

TERIMA KASIH

**