Patología Del Snc

PATOLOGÍA DEL SNC

JULIÁN RAMÍEZ CHEYNE MD

BUSCAR• Leptomeninges• Virus JC• Mucormicosis• Leucoencefalopatía multifocal progresiva• lesiones de Virchow-Robin y de pompas de jabón de la criptocososis• Signos de hipertensión intracraneana• Prión• Enfermedad de las vacas locas• Cómo se mide la presión del LCR• Signos meníngeos• Infartos: Anémico, hemorrágico, lacunar• Sd de la arteria cerebral anterior• Sd de la arteria cerebral media• Sd de la arteria cerebral posterior• Momentum

INFECCIONES• Meningitis aguda

• Meningo- encefalitis micobacterial

• Encefalitis viral

• Meningo-encefalitis fúngica

• Toxoplasmosis

• Absceso cerebral

• Creutzfeldt-Jacob

Meningitis aséptica (viral) aguda

• Inflamación de leptomenínges virus (enterovirus)

• Clínica• Fiebre• Signos de irritación meníngea• Alteración de la conciencia

• Mortalidad baja

• Ls en leptomenínges y corteza superficial





• Toxoplasmosis



Meningitis purulenta aguda

• Inflamación leptomeníngea purulenta bacterias• Neonatos: estreptococo grupo B, E coli• Niños: H influenza• Adolescentes y adultos jóvenes: N meningitidis• Ancianos: estreptococo pneumoniae, L monocitogenes

• Clínica• Edema cerebral difuso herniaciones• Cefalea• Fiebre • Rigidez nucal• Sensorio alterado• Coma• Muerte

• Secuelas organización del exudado purulento + fibrosis• Hidrocefalia• Daño de nervio craneal





• Toxoplasmosis



M tuberculosis

Micobacteria atípica

M avium intracelular (VIH)

• Clínica:• granulomas en cerebro y duramadre





• Toxoplasmosis



herpes simplex 1rabiaVIHvirus JC

• Clínica• Cambios del estado mental• Fiebre• Cefalea• Pérdida de la conciencia progresiva• Leucoencefalopatía multifocal progresiva (virus JC)

• Micro• Ls perivasculares, nódulos microgliales, neuronofagia• Necrosis hemorrágica de lóbulo temporales (herpes

simples 1)• Cuerpos negros en neuronas del hipocampo y de Purkinje

(rabia)• Nódulos microgliagles, células gigantes multinucleadas,

mielopatía vacuolar (VIH)• Desmielinización, Ls, astrogliosis





• Toxoplasmosis



candida

aspergillus

criptococo vasculitis hemorragialesiones de Virchow-Robin y de pompas de jabón

mucor (vasculitis hemorragia)





• Toxoplasmosis



• Frecuente en VIH

• RMN/TC: lesiones con anillo reforzado

absceso con necrosis central





• Toxoplasmosis



diseminación hematógenaendocarditis bacteriana agudaabsceso pulmonar crónico

diseminación desde focos contiguosmastoiditissinusitisotitis agudafractura abiertaNQx

• Clínica• Signos de hipertensión intracraneana

• Cefalea, vómito, papiledema• Déficits neurológicos focales





• Toxoplasmosis



acúmulo de proteína priónica con estructura secundaria β

proteína priónica con estructura secund anormal (α β)

proteína priónica alterada única que induce el cambios en el resto

mutación en el gen de de la proteína priónica (cromosoma 20)

• Clínica• Adultos de edad media y ancianos• Demencia rápidamente progresiva• Movimientos involuntarios• Cambios en EEG• Muerte en 6 a 12 m

• Micro: cambios espongiformes• Vacuolización fina en sustancia gris de corteza• Vacuolas unidas a membrana en procesos de neuronas• Amiloide (placas de Kuru)• Pérdida neuronal y astrogliosis

INFECCIONES

Parámetro del LCR en las diferente formas de meningitis

Células(# cel/microlitro)

Glucosa (microgramos/dl)

Proteínas(mg/dl)

Presión (mm H2O)

Valores normales

<5 Ls 45 – 85 (50 – 70% de la glicemia)

15 – 45 70 a 180

Meningitis purulenta (bacteriana)

AUMENTADASHasta 90.000 Neu

DISMINUIDA <45

AUMENTADAS >50

MARCADAMENTE ELEVADA

Meningitis aséptica (viral)

AUMENTADASDe 100 a 1.000 Ls

NORMAL AUMENTADAS >50

LIGERAMENTE ELEVADA

Meningitis granulomatosas (micobacteriana, fúngica)

AUMENTADASDe 100 a 1.000 Ls

DISMINUIDA <45

AUMENTADAS >50

MODERADAMENTE ELEVADA

INFECCIONESEnfermedades priónicas

Enfermedad Agente infeccioso Hospedero Comentario Kuru Prión Humano -Encefalitis espongiforme subaguda

-Tribu Nueva Guinea consumidora de cerebros infectados)

Creutzfeldt Jacob

Prión Humano -Encefalitis espongiforme subaguda-Predisposición genética

Gerstmann-Straussler

Prión Humano Encefalitis espongiforme subaguda

Insomnio familiar fatal

Prión Humano Encefalitis espongiforme subaguda

Scrapie Prión Oveja -Encefalitis espongiforme subaguda -Raspando su lana

ENFERMEDAD CEREBRO-VASCULAR

• Isquemia cerebral global

• Ataque isquémico transitorio

• Infarto

• Hemorragia

• Aneurismas de Berry

• Grupo de enfermedades accidente cerebrovascular: pérdida aguda y no convulsiva de la función neurológica

• 3º causa de muerte en países desarrollados

• 1º causa de discapacidad en EUA

• Factores de riesgo similares a los de enf arterial coronaria




• Infarto

• Hemorragia


• Caída del flujo sanguíneo cerebralchoqueparo cardiacoepisodio hipotensivo

• Regiones cerebrales con mayor vulnerabilidad• Neuronas de Purkinje• Hipocampo• Neuronas piramidales corteza

infartos en regiones irrigadas por vasos únicos

• Micro• Necrosis isquémica difusa de la neocorteza




• Infarto

• Hemorragia


trombos plaquetarios pequeños

ateroembolia

• Reversible

• Duración de síntomas: <24h




• Infarto

• Hemorragia


oclusión trombótica de la arteria cerebral mediaaterosclerosisinfarto anémico (blanco)

oclusión embólicatromboembolias desde cámaras cardiacasateroemboliasinfartos hemorrágico

enfermedad de vasos pequeñosArteriolosclerosis hialina

HTAAngiopatía amiloideinfartos lacunares

• 85% de casos de accidente cerebrovascular




• Infarto

• Hemorragia


• Manifestaciones clínicas: sd neurovascularesarteria afectada

• Sd de la arteria cerebral anterior• Debilidad y pérdida sensitiva en MI contralateral• Afasia expresiva transitoria• Abulia

• Sd de la arteria cerebral media• Parálisis contralateral visual, facial y del MS• Pérdida de la sensibilidad contraleteral• Afasia si el hemisferio afectado es el dominante

• Sd de la arteria cerebral posterior• Hemianopia contralateral (bilat: ceguera cortical total)• Alexia sin agrafia• Sd talámico

• Enf vasos pequeños o infartos recurrentes: Demencia




• Infarto

• Hemorragia


Cambios micro y macroscópicos en infarto cerebral

Tiempo Cambios macroscópicos Cambios microscópico

0-12 h Ninguno Mínimos o ninguno

12-24 h Mínimos Neuronas hipereosinofílicas con núcleos picnóticos

24-48 h Unión sust gris-blanca indistinguible

Infiltrado neutrofílico

2 a 10 d Tej friable y edema marcado

Infiltrado histiocítico, desaparición de neuronas

2 a 3 ss Licuefacción tisular Necrosis licuefactiva, histiocitos llenos de productos de degradación de mielina

Meses Cavidad llena de fluido y demarcada por cicatriz gliótica

Cavidad llena de fluido, astrocitos reactivos, Mos cargados de lípidos (células de Gitter)

Años Quiste antiguo rodeado por cicatriz gliótica

Astrogliosis rodeando un quiste




• Infarto

• Hemorragia


• 15% de casos de accidente cerebrovascular




• Infarto

• Hemorragia


Intracerebral o intraparenquimatosa

HTA: compromete ganglios basales, cerebelo, puente, centro semiovalmalformaciones vasculares (especial/ arteriovenosas)angiopatía amiloide cerebralneoplasiasvasculitishemostasia anormalmalignidades hematológicasinfecciones

• Clínica• 15 min de cefalea severa, náuseas/vómito luego coma




• Infarto

• Hemorragia


Epidural

rasgamiento de arterias durales (ppal/ a meningea media)trauma con Fx de cráneo

herniación cerebral subfalcina

• Clínica: sd “hablar y morir”• Lucidez, luego pérdida de la conciencia, luego muerte




• Infarto

• Hemorragia


Subdural

ruptura de venas puente (convexidades cerebrales-seno sagital)trauma en paciente con atrofia cerebral o anomalías de

la hemostasia

• Clínica• Cefalea• Somnolencia• Déficit neurológico focal• Demencia

• Frecuentemente recurre




• Infarto

• Hemorragia


Subaracnoidea

ruptura de aneurismas de Berry

extensión de hematoma intracerebral o subdural

malformaciones vasculares

trauma

hemostasia anormal

tumores

• Clínica: “tronido”• Cefalea• Rigidez nucal• Déficits neurológicos unilaterales• Estupor




• Infarto

• Hemorragia


• Aneurismas saculares de íntima y adventiciadebilidad focal arterial

HTAcigarrilloMarfanEhlers-Danlos 4enfermedad poliquística renal del adulto

• Ubicación más frecuente• puntos de ramific en la parte ant del polígono de Willis

• Aumentos súbitos de la TAruptura

hemorragia subaracnidea

• Causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea

• Pronóstico• 1/3: mueren• 1/3: se recuperan• 1/3: resangran

TRAUMA

• Cerebro y cavidad craneana

• Médula espinal

• Herniaciones

Concusión

• Cambio en el momentum de la cabezaimpacto contra superficie rígida

• Clínica• Pérdida de la conciencia y los reflejos• Paro respiratorio temporal• Amnesia del evento

TRAUMA


• Médula espinal

• Herniaciones

Contusión

• Sangrado cerebraldisrupción de vasos y tejidos

impacto del cerebro contra superf calvarias internas

• Sitios comprometidos• Cresta del giro orbital en los lóbulos frontal y temporal• Golpe: sitio de la lesión• Contragolpe: sitio diametralmente opuesto a la lesión

• Clasificación• Aguda: hemorragia cerebral en cuña• Subaguda: necrosis licuefactiva cerebral• Remota: área cortical deprimida y con descoloración

amarilla

TRAUMA


• Médula espinal

• Herniaciones

Lesión axonal difusa

• Flujo axoplásmico altera doLesión de axones (nodos de Ranvier)

aceleración/desaceleración

• Clínica• Coma por trauma sin lesión parenquimatosa evidente

• Sitios más afectados• Cuerpo calloso• Sustancia blanca periventricular• Hipocampo• Pedúnculos cerebrales y cerebelares

• Pronóstico• Pobre • Asociado a duración del coma

• Micro• Inflamación axonal

TRAUMA


• Médula espinal

• Herniaciones

• Daño medulardesplazamiento vertebral

trauma

• Clínica: dependiente del nivel de lesión

• Segmentos torácicos o inferioresparaplejia

• Segmentos cervicalestetraplejia

• Segmentos superiores a C4parálisis diafragmática

paro respiratorio

TRAUMA


• Médula espinal

• Herniaciones

• Subfalcina• Giro cingulado desplazado contralateral/ por de bajo la hozcompresión de arteria cerebral anterior

• Transtentorial• Uncus desplazado sobre borde libre del tentoriocompresión del par III

midriasis homolateralinfarto local

hemorragia de Duret en puente y mesencéfalo

• Tonsilar cereberal• Amígdalas a través del foramen magnocompresión medular paro cardiorrespiratorio

ANOMALÍAS DEL DESARROLLO

• Defectos del tubo neural

• Arnold-Chiari

• Siringomielia

• Lesión cerebral perinatal

• Anomalía congénita más común del SNC

defecto del cierre del tubo neuraldeficiencia de folatosd polimalformativosdeficiencia enzimática

• Tipos• Espina bífida oculta• Meningocele• Mielomeningocele• Mieslosquisis

paraplejia e incontinencia urinaria



• Arnold-Chiari

• Siringomielia


• Tipo 1• Desplazamiento inferior mínimo de las amígdalas

cerebelares• Asintomático

• Tipo 2• Desplazamiento inferior de vermis y médula cerebelarescompresión ventrículo IV

hidrocefalia• Asociado a mielomeningocele lumbar y siringomielia

• Tipo 3• Herniación del contenido de fosa posterior a través de

defecto occipital

• Tipo 4 • Hipoplasia cerebelar



• Arnold-Chiari

• Siringomielia


• Canal ependimario• lineal • Lleno de LCR• Paralelo al canal central

Arnold Chiari 2

trauma

tumores intraespinales

• Agrandamiento progresivo destrucción parénquima espinal

• Diferente de hidromielia (dilatación del canal central)



• Arnold-Chiari

• Siringomielia


parálisis cerebral

vasos frágiles en matriz germinalhemorragia de la matriz germinal

infartos de áreas irrigadas por vasos únicosleucomalacia periventricular

múltiples infartos cerebralesencefalopatía multiquística

• Más común en prematuros

ALTERACIONES DESMIELINIZANTES

• Esclerosis múltiple

• Mielinolisis pontina central

• Déficit neurológico progresivo discontinuo (recaídas y remisiones)bloqueo de conducción nerviosa

episodios recurrentes de desmielinización en cerebro y médula espinal

AIgenética (HLA-DR2)infecciones

• Clínica:• Más en mujeres, edad de inicio: 20 -40 a• Alteraciones visuales

compromiso n óptico• Diplopía y vértigo

compromiso tallo• Alteración sensitiva y debilidad en un MI

compromiso médula espinal

• Manejo:• Esteroides a dosis altas-interferon B-copolímero B

(Copaxone)




• Micro• Lesiones agudas

• Placas• Inflamación• Fagocitosis de mielina por Mos

• Lesiones crónicas• No inflamación• Axones con remielinización defectuosa




• Desmielinización focal del área central de la base del puente

corrección rápida de hiponatremia (sobre todo en paciente malnutrido, alcohólico o con enfermedad hepática

DEMENCIA Y NEURO-

DEGENERACIÓN

• Parkinson

• Huntington

• Alzheimer

• Demencia con cuerpo de Lewy

• Esclerosis lateral amiotrófica

• Ataxia de Friedrich

DEMENCIAS

Causas frecuentes Causas infrecuentes

Alzheimer Pick

Demencia de cuerpos de Lewy

Degeneración subcortical primaria: Parkinson, atrofia sistémica múltiple, Huntington, parálisis supranuclear progresiva

Demencia vascular Enfermedades priónicas (Creutzfeldt-Jacob)

Mixta (Alzheimer y vascular)

Demencia con hidrocefalia de presión normal

DEMENCIA Y NEURO-

DEGENERACIÓN

• Parkinson

• Huntington

• Alzheimer




Mov voluntarios lentos, temblor en reposo que desaparece durante mov, pérdida de la expresión facial, rigidez de extremidades y tronco, inhabilidad para iniciar mov voluntarios (aquinesia), demencia y depresión

Inhibición de mov de músculos proximales y disrupción de la fina regulación de músculos distales

pérdida de vía nigro-estriatal extrapiramidal

Pérdida de neuronas dopaminérgicas en sust negra

estrés oxidativoexposición a droga con 1 metil 4 fenil

1,2,3,6 tetrahidropiridina

idiopática

• Enfermedad ≠ síndrome• Enfermedad: forma idiopática• Síndrome: lesión conocida de la sust negra

• Micro• Cuerpos de lewy: inclusiones eosinofílicas redondeadas

intracitoplasmáticas

DEMENCIA Y NEURO-

DEGENERACIÓN

• Parkinson

• Huntington

• Alzheimer




• Corea y demencia de inicio entre 20-40 años

pérdida de inh del circuito extrapiramidal

degeneración de neuronas gabaérgicas del núcleo caudado

deficiencia de Huntingtina

mut AD gen HD (crom 4): expansión CAG

• Clínica• Edad de inicio

• Micro• Pérdida de neuronas pequeñas en el núcleo caudado

DEMENCIA Y NEURO-

DEGENERACIÓN

• Parkinson

• Huntington

• Alzheimer




Demencia, amnesia progresiva de eventos recientes, alteraciones del humor, desorientación progresiva, afasia, apraxia, postración: Edad de inicio: 60 a

atrofia cerebral ppal/ en neocorteza de lóbulo temporales, hipocampo y núcleos subcorticales

acumulación de proteínas anormales • AB amiloide (transmembrana)• Tau (asociada a microtúbulos)

Multifactorial: edad, trauma, AF+, aluminio

herencia AD (10%)mut Presenilina 1 crom 14 (mayoría, temprano)mut Presenilina 2 crom 1 (inicio temprano)mut Prot Prec Amiloide crom 21 (temprano)alelo ε4 de ApoE (tardío)

Sd Down

• Factores protectores: alta escolaridad, tabaquismo

DEMENCIA Y NEURO-

DEGENERACIÓN

• Parkinson

• Huntington

• Alzheimer




• Micro

• Placas seniles (extracelulares)• Centro: Aβ amiloide• Peroferia: procesos neuríticos/dentríticos distróficos• Asociados: microglía y astrocitos

• Ovillos neurofibrilares (intracelulares)• Agregados de filamentos helicoidales de tau

anormalmente fosforilada

• Angiopatía amiloide cerebral• Aβ amiloide en la media de arterias intracorticales y

leptomeníngeashemorragia

• Degeneración granulovascular

• Cuerpos de Hirano• Inclusiones actínicas intracitoplasmáticas

DEMENCIA Y NEURO-

DEGENERACIÓN

• Parkinson

• Huntington

• Alzheimer




Demencia, deterioro cognitivo, amnesia, parkinsonismo, alucinaciones visuales

cuerpos de Lewy y pérdida neuronal en neocorteza (sistema límbico, giro cingulado) y núcleos subcorticales )Meynert, amígdala, sustancia nigra)

¿?

DEMENCIA Y NEURO-

DEGENERACIÓN

• Parkinson

• Huntington

• Alzheimer




sd de motoneurona superior (hiperrreflexia, espasticidad) + sd de motoneurona inferior (debilidad, atrofia, fasciculaciones) +- compromisos nervios craneales. Edad de inicio: media

degeneración y pérdida de motoneuronas superiores e inferiores

idiopática

hereditaria (10%)• Zn-Cu superóxido dismutasa crom 21

DEMENCIA Y NEURO-

DEGENERACIÓN

• Parkinson

• Huntington

• Alzheimer




Ataxia, disartria, motricidad fina alterada, propiocepción alterada, sensibilidad vibratoria alterada, arreflexia, postración

degeneración de grupos neuronales• Ganglios de la raíz dorsal• Origen del tracto espinocerebelar• Columna posterior de la médula espinal• Núcleos de los pares VII, X y XII• Núcleo dentado del cerebelo• Células de Purkinje del cerebelo• Corteza motora primaria

mut AR en Fratraxina (expansión de repeticiones)

GRACIAS

TUMORES

• Astrocitomas

• Oligo-dendroglioma

• Ependimoma

• Meningioma

• Neuro-ectodérmicos primitivos

• Schwannoma

• Craniofaringioma

TUMORES

• Astrocitomas


• Ependimoma

• Meningioma


• Schwannoma


TUMORES

• Astrocitomas


• Ependimoma

• Meningioma


• Schwannoma


TUMORES

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• Schwannoma


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