Mire... Piense.,, y Haga su diagnóstico Arch. Argent. Dermatol. 54:273-275, 2004

Pápulas en cara y nodulos en miembros Fabián Veltri\m Dahbar^, Hugo N. Cabrera^ Miguel A. Allevato'* y Gabriel Casas^

Figura 1. Figura 2.

Caso clínico

Mujer de 33 años de edad que en el curso de un embarazo comienza con nodulos dolorosos, eri-tematosos, en piernas, muslos y manos y fiebre. Pocos días después agrega máculas y pápulas eri-tematosas, de 1-3 mm de diámetro, de superficie lisa, en dorso de nariz, mejillas, párpados, zona perioral, mentón y parte inferior de región frontal. No se observaba eritema ni telangiectasias. Con prurito intermitente. Es medicada con prednisona 60 mg/día con lo que desaparece la sintomatolo-gía. Continúa con corticoides por varios meses, reapareciendo las lesiones en cara al suspender­se la medicación.

- Laboratorio: ERS: 83 mm, ASTO 166 (N= has­ta 150).

- Hisopado de fauces y cultivo: Streptococcus viridans.

- Biopsia de piel de cara (protocolo n° 235911): epidermis con hiperqueratosis, ortoqueratosis, elongación de crestas interpapilares. Dermis pro­funda con inflamación granulomatosa con células epitelioides, células gigantes multinucleadas tipo

' Residente Hospital San Juan de Dios de La Plata. 2 Médica de Planta. ^ Jefe de División. " Subjefe de División. ^ Médico Patólogo. Hospital de Clínicas "José de San Martín".

Figura 3.

Langerhans y corona linfocitaria, con focos de ne­crosis caseosa. Diagnóstico: inflamación granu­lomatosa con necrosis caseosa central tipo tuber-culoide. Técnica de ZiehI Neelsen y cultivo de biopsia: negativos.

- Biopsia nodulo de pierna (protocolo n° 237005): epidermis y dermis sin alteraciones sig­nificativas. Hipodermis con engrosamiento septal con infiltrado linfocitario y aisladas células gigan­tes: compatible con eritema nodoso. Técnica de ZiehI Neelsen y cultivo de biopsia: negativo.

- PPD: ( - ) . Rx tórax: sin particularidades.

Su diagnóstico es

Recibido: 3-8-2004. Aceptado para publicación: 6-8-2004. 273

Fabián Veltri y colaboradores

Haga su diagnóstico:

Lupus míliaris dissemínatus facieí / eritema nodoso

Comentario

El lupus miliaris dissemínatus faciei es una en­tidad clinicopatológica de etiología y patogenia des­conocidas. Otros términos que se han utilizado para definirla son tuberculide micropapular, rosá-cea lupoide, acné agminata, acnitis y granulomas faciales id iopát icos con evolución regresiva (F.I.GU.R.E.)'.

Originalmente se lo asoció a tuberculosis, como una variedad de lupus vulgar (de ahí su nombre) o de tuberculide; también se lo emparentó con sar-coidosis y con rosácea granulomatosa' .̂

Actualmente se lo considera una entidad inde­pendiente'. Ocurre en adultos jóvenes, en igual pro­porción en hombres que en mujeres^.

Clínicamente se caracteriza por múltiples pápu­las, rojo-amarronadas o rojo-amarillentas, de su­

perficie lisa, a veces con pústulas. Afecta párpa­dos, dorso de nariz, mejillas, región frontal, labio superior y mentón. Ocasionalmente se puede ex­tender hacia áreas laterales de la cara, cuello, axi­las, hombros, brazos, manos y piernas'. Los pa­cientes no presentan síntomas vasculares, tales como: flushing, eritema y telangiectasias. A la diascopía presentan un aspecto lupoide, semejante a jalea de manzana' .̂ Son asintomáticas, simétri­cas y de evolución crónica. Estas lesiones cutá­neas se producen en ausencia de compromiso sis-témico^. Son autorresolutivas en el transcurso de meses hasta 2 años, pudiendo dejar lesiones resi-duales^.

La histopatología muestra granulomas tubercu-loides dérmicos, con células epitelioides y presen­cia de necrosis caseosa central (aunque puede estar ausente) con infiltrado linfocitario periférico' ,̂

CUADRO 1 DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Clínica Histopatología Bacteriología Inmunología Rx de Tórax

Tratamiento

Lupus miliar Faciei

Ausencia de eritema, Telangiectasias, flushing. Pápulas, pústulas. Autorresolutivas.

Granuloma tuberculoide con caseificación

BAAR (•)

Tuberculina (•)

Normal Corticoides sistémicos. Dapsona.

Rosácea Granulomatosa

Eritema, flushing, telangiectasias, pápulas, pústulas, nodulos. En general no es autolimitada.

Granuloma asociado a unidad pilosebácea

BAAR (-)

Tuberculina (-)

Normal Tetraciclinas

Sarcoidosis Cara, miembros. Pápulas, necrosis.

Granuloma desnudo

BAAR (-)

Tuberculina (-)

Calcifica­ciones ganglionares parahiliares

Corticoides

Lupus vulgar Centrofacial, cuello, orejas. Tubérculos. Cicatrices.

Granuloma tuberculoide con caseificación

BAAR (+/-)

Tuberculina (+/-)

Normal infiltrados

Específico

Tuberculide Rosaceiforme

Cara, cuello, orejas. Pápulas. Atrofia

Granuloma tuberculoide con caseificación

BAAR (-)

Tuberculina (+)

Normal Desensibili­zación tuberculínica

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a veces asociados a la unidad pilosebácea como se observa en la rosácea granulomatosa.

Si bien esta histología es sugestiva de tuber­culosis, no es patognomónica ya que otras entida­des además del lupus miliaris dissemínatus faciei pueden presentarse con granulomas con necrosis caseosa como demodecidosis, rosácea granulo-matosa y tuberculide".

Los principales diagósticos diferenciales son: - Rosácea granulomatosa (variedad papulo­

sa): las lesiones se acompañan de eritema, telan­giectasias y flushing. Predomina en mujeres jóve­nes. Existen factores desencadenantes y en ge­neral su evolución no es autolimitada. Responde a tetraciclinas y se exacerba con corticoides ora-les^.

Histológicamente se pueden observar granulo­mas en asociación con la unidad pilosebácea; más raramente puede haber necrosis caseosa". En ge­neral en este tipo de rosácea encontramos una pro­fusa proliferación de Demodex folliculorum^

- Sarcoidosis: las lesiones son clínicamente muy similares, incluso la diascopía tiene un aspecto lupoide. Responde a corticoides y un 60% involu-ciona espontáneamente'. Sin embargo las lesio­nes por lo común se dan en menor número y tien­den a necrosarse, y su distribución en miembros y otras partes del cuerpo es más común. En esta enfermedad se debería descartar el compromiso sistémico con los métodos complentarios corres-pondientes^

Histológicamente la sarcoidosis presenta granu­lomas con escasa o nula caseificación^ y con au­sencia o mínima corona linfocitaria (granuloma des-nudo)^

- Lupus vulgar es una forma de tuberculosis cutánea. Se origina por contigüidad, por vía he-mática o linfática de otro foco tuberculoso, o por vía exógena. Se manifiesta por tubérculos que con­fluyen en placas, que se localizan con mayor fre­cuencia en cara, alrededor de orificios nasales y pabellón auricular. A la vitropresión presenta un aspecto semejante a jalea de manzana. En la histo­patología se encuentra un granuloma tuberculoi­de. La PPD puede ser +/-. La Rx de tórax puede ser normal o con infiltrados pulmonares^. El trata­miento es con drogas contra el bacilo de Koch (iso-niazida, pirazinamida, estreptomicina y etambutol).

- Tuberculide rosaceiforme de Lewandosky. afecta preferentemente zonas laterales de la cara (sienes y mejillas), orejas y frente. Respeta nariz.

La PPD suele ser positiva y produce reacción a distancia focal (con exacerbación de lesiones y aparición de otras en sitios indemnes)^.

Se han descrito múltiples terapias sistémicas con resultados variables. Por tratarse de una en­fermedad autolimitada es difícil evaluar eficacia. La medicación tópica es ineficaz. Los mejores re­sultados se mencionan con: prednisona (10-40 mg/ d)^y dapsona (50 mg/d)^. También se obtuvieron buenos resultados con isotretinoína (20-60 mg/d)'; sul fasalazina (1000-1500 mg/d); clofazimina (100-200 mg/d)^ y tetraciclinas (minociclina 50-100 mg/d).

En cuanto a los nodulos, el hisopado de fauces positivo y la presencia de Asto aumentado justificó el tratamiento con penicilina no repitiéndose nue­vamente los episodios de eritema nodoso. Consi­deramos que presentaba 2 causas desencadenan­tes: embarazo e infección de vías áreas superio­res.

La presencia conjunta de lupus miliaris disse­mínatus faciei y eritema nodoso hizo presumir un posible factor etiológico de ambos a nivel del baci­lo de Koch.

Referencias

1. Van de Scheur, M.R.; Van Der Waal, R.I.; Starink, T.M.: Lupus miliaris dissemínatus faciei: a distinctive rosacea-like syndrome and not a granulomatous form of rosácea. Dermato logy 2003; 206: 120-123.

2. Hodak, E.; Trattner, A.; Feuerman, H. et al: Lupus miliaris dissemínatus faciei - T h e DNA of Mycobacterium tubercu­losis is not detectable in active lesions by polymerase chain reaction. Br J Dermatol 1997; 137: 614-619.

3. Skowron, R; Causeret, A.S.; Pabion, C ; Viallard, A.M.; Balme, B.; Thomas, L.: FIGURE: Facial idiopathic granu­lomas wi th reg ress ive evo lu t ion - I s ' lupus mi l iar is dissemínatus faciei'still an acceptable diagnosis in the third millennium?. Dermato logy 2000; 201 : 287-289.

4. Ferrara, G.; Cannone, M.; Scalvenzi, M. et al: Facial granu­lomatous diseases: a study of four cases tested for the presence of Mycobacterium tuberculosis DNA using nested polymerase chaín reaction. A m J Dermatopatho l 2001; 23: 8-15.

5. Cabrera, H.; Della Giovanna, P; Pietropaolo, N.: Derma­tosis rosaceiformes granulomatosas. Dermatol Argent 1995; 1: 107-111.

6. Uesugi, Y.; Aiba, S.; Usuba, M.;Tagami, H.: Oral prednisone in the treatment of acné agminata. Br J Dermatol 1996; 134: 1098-1100.

7. Berbis, P; Privat, Y.: Lupus miliaris dissemínatus faciei: efficacy of isotretinoin. J A m Acad Dermatol 1987; 16: 1271-1272.

8. Seukeran, D.C.; Stables, G.I.; Cunliffe, W.J.; Sheenan-Dare , R.A.: The t r e a t m e n t of acné agmina ta wi th clofazimine. Br J Dermatol 1999; 141: 596-597.

Tomo 54 n- 6, Noviembre-Diciembre 2004 275