Autoinflammatorische Erkrankungen Palmoplantare ... · Meerschweinchen Tinea corporis Tinea faciei Tinea capitis Tinea barbae Kinder Trichophyton verrucosum Kuh Pferd Tinea corporis

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Dermatologie/Rheumatologie Workshop

Fortbildung Rheumatologie Top,

Pfäffikon, 21./22. August 2014

Antonio Cozzio, MD PhDLeiter Poliklinik Dermatologie, USZ

Dokumentenname Datum Seite 1

Innere Medizin Dermatologie

Markerfunktion

ImmunologischInfektiös

MetabolischEndokrin


Schnittflächen Dermatologie/Rheumatologie

• Autoimmunerkrankungen

• Autoinflammatorische Erkrankungen

• Infektiöse, parainfektiöse Erkrankungen (Borreliose, Chlamydienerkrankungen)

• Erythematosquamöse Erkrankungen

• Pustulöse Erkrankungen

• Urtikarielle Erkrankungen

• Schleimhauterkrankungen

PalmoplantareHautveränderungen


Im Winter schmerzhafte Schwellungen und Lividverfärbungen der Zehen

Pernionen?

Chilblain Lupus?

Lupus pernio?


Pernionen

Versuch mit Nifedipin-Crème KA, Nitroglycerin Salbe KA

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Chilblain Lupus


Was spricht für einen Chilblain Lupus?

Majorkriterien (2):

•Entsprechende Klinik

•Entsprechende Histologiebefunde• Lupusband, perivaskuläre lymphohistiozytäre Infiltrate

Interface Dermatitis

Minorkriterien (1):

•Weitere Zeichen eines systemischen Lupus Erythematodes

•Ansprechen auf Antimalarika

•Fehlen von Kryoglobulinämie, Kälteagglutininen


Palmoplantare Einschlüsse

• Derber Knoten, hart.

• Plötzlich einsetzende Schmerzen3. Strahl rechts


Palmoplantare Einschlüsse

• Derber Knoten, hart.

• Plötzlich einsetzende Schmerzen3. Strahl rechts

• Leukämisches Blutbild


Gichttophi


Calcinosis cutis bei Sklerodermie

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Calcinosis cutis bei Kollagenosen

Vorkommen bei der limitierten Sklerose im Rahmen eines CR(E)ST Syndromes.

Dermatomyositis (v.a. juvenile Form)

Mechanic hands


Assoziation mit:

• Niereninsuffizienz, • paraneoplastisches Syndrom, • Primärer Hyperparathyreoidismus, • chronisch entzündliche Darmerkrankungen


Kalziphylaxie

Assoziation mit:

• Niereninsuffizienz, • paraneoplastisches Syndrom, • Primärer Hyperparathyreoidismus, • chronisch entzündliche Darmerkrankungen

• arterioläre Mediaverkalkung, • thrombotisch kutane Ischämie• plötzlich auftretende hochschmerzhafte,

zackig begrenzte Nekrosen der Haut



Ulcus cruris hypertonicum Martorell

• Hypertonie

• Diabetes Mellitus

• (Niereninsuffizienz)

Oftmals Livedobild

Lokalisation US dorsal!


Livedozeichnung

Livedo reticularis Infolge funktioneller Gefässreaktion

Netzzeichnung regelmässig und reversibel

Livedo racemosa primär (Idiopathische Livedovaskulopathie)

sekundär (Vaskulitis, embolisch, Mikrothromben bei zB. Antiphospholipid-Syndrom od. Kryoglobulinämie, Autoimmunerkrankungen, Kalziphylaxie etc)

Netzmuster unregelmässig, Blitzfigur, fixiert

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Livedo racemosa Netzmuster unregelmässig, Blitzfigur, fixiert

Livedo reticularis Netzmuster regelmässig und reversibel


Patientin 44jährig

Dokumentenname Datum Seite 20 Dokumentenname Datum Seite 21


27-jährige Patientin, AZ-Verschlechterung, Fieber, Dypnoe, Husten, Gelenksschmerzen

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Vaskulitis?

27-jährige Patientin, AZ-Verschlechterung, Fieber, Dypnoe, Husten, Gelenksschmerzen

• Blutbild: Leukozytose 17140/µl, Eosinophilie 6400/µl • CRP 82mg/l• Thorax Rx: Transparenzminderungen beidseits• ANA, ANCA negativ• Kulturen Bakteriologie Haut, Blut, Urin, Trachealsekret negativ• PCR VZV, HSV Abstrich Haut negativ

• Diagnose?

Churg Strauss Syndrom• Kriterien für CSS erfüllt (Am College of Rheumatol)

–Asthma

–Paranasaler Sinusbefall

–Eosinophilie > 10%

–Pulmonale Infiltrate

–Extravaskuläre Eosinophile

–Neuropathie oder Polyneuropathie Diagnose wahrscheinlich, wenn 4/6 Kriterien erfüllt sind (Sensitivität 85% / Spezifität 99%)

• Biopsie vereinbar mit CSS

• Infekt ausgeschlossen

• Organbeteiligung: respiratorisches System, Haut

• Therapie mit systemischen Kortikosteroiden

– initial Methylprednisolon 1g iv täglich über 3 Tage

– Reduktion auf Prednison 60mg po / Tag

• Rasche Besserung Allgemeinzustand, pulmonale Infiltrate und Hautbefunde

27-jährige Patientin, Churg Strauss Syndrom, kutane und renale Beteiligung

Klinik kutane Vaskulitis: Palpable Purpura

Hautsymptome: asymptomatisch ↔ jucken, brennen, schmerzenAllgemeinsymptome: keine ↔ Fieber, Myalgien, Arthralgien, Gewichtsverlust

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Hautbiopsie Shavebiopsie

Spindelbiopsie

Punchbiopsie

Panarteriitis nodosa

Shavebiopsie

Punchbiopsie

Spindelbiopsie

• Leukozytoklastische Vaskulitis:- Häufigste Form der kutanen Vaskulitis,- Postkapilläre nekrotisierende Venulitis

Pathogenesekonzept der kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis

95% In situ Ablagerung von Ag-AK Komplexen und

entsprechende Kofaktoren

• Fremdmoleküle• Medikamente• Infekte• Fremdserum

• Autoantigene• Tumorantigene• Kollagenosen

5%

Keine Immunablagerungen

• AK gegen Neutrophile• c-ANCA• p-ANCA

DIF-

DIF+Wegener, Churg StraussMikroskopische Polyangitis

Diagnostik der Vaskulitis

• Anamnese: – Medikamente, Infekte, Malignome, GI-Symptome, ZNS-

Symptome, kardiale Symptome

• Biopsie:– Frische Läsion! Tiefe Biopsie! Direkte Immunfluoreszenz!

• Laboruntersuchungen:– BB, CRP, BSR, Leber-, Nierenparameter– C3, C4, ANA, ANCA, anti-dsDNA, RF, Hepatitisserologie– Urinuntersuchung, ev. Stuhluntersuchung

• Bildgebende Verfahren:– US Abdomen, Thorax Röntgen– MRI ZNS

Gefässgrösse

Hautbeteiligung

Vaskulitisübersicht

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Hinweise für systemische Vaskulitis• Klinik

– schlechter Allgemeinzustand, Fieber– hämorrhagische oder nekrotische Läsionen– kutane Beteiligung oberhalb Gürtellinie– Livedo racemosa

• Serologie– Nachweis von ANCA

• Histopathologie– Nachweis IgA-haltiger Immunkomplexe– Beteiligung der mittelgrossen Gefässe

Therapie (kutane) Vaskulitis

Prednison (1mg/kgKG/d)Colchicin (1-1.5mg/d)

Dapsone (100-200mg/d)

IVIG / Plasmapherese

Azathioprin (2mg/kgKG/d)Methotrexat (5-20mg/Woche)

Biologicals (TNFa-Blocker, Rituximab)(Cyclophosphamid)

1. Linie:

2. Linie:

3. Linie:

4. Linie:

Körperliche Schonung, Beine hochlagernKompressionstherapie (+/- lokale Steroide)Lokale WundbehandlungUrsachenbehandlung

Multiorganbeteiligung = interdisziplinärer Behandlung

Rote, schuppende Haut


Erythematosquamöse Dermatosen

• Die „grossen Drei“: Psoriasis

Ekzem

Mykose

• Pityriasis-artige Dermatosen

• Parapsoriasis und Hautlymphome

• Erythrodermien

• seltenere Ursachen

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Grundsätzliches zur roten schuppenden Haut

Diagnostik:

Voller Hautstatus Pilzverdacht Biopsie

Therapie:

Dermatologiedreieck: fett – wässrig – trocken!

Schuppung und Nässung: feucht behandeln Schuppung und trocken: fett behandeln

Intertriginös: Mit Paste behandeln Schuppung: Dyskeratose, oder Hyperkeratose: idR wirken hydratisierende, keratolytische

Substanzen


Das „therapeutische Dreieck“ in der Dermatologie

Nässende entzündliche Dermatosen

trockene entzündliche Dermatosen

intertriginöseDermatosen

Nässende entzündliche Dermatosen


Oberflächliche Mykosen mit Entzündung – Dermatophytosen

Tinea

Drei Genera:Microsporum, TrichophytonEpidermophyton


DermatophytenSpezies Wirt Klinik Vorkommen

Trichophyton

Trichophyton rubrum Mensch Tinea pedis

Tinea manum

Tinea corporis

Onychomykose

Sehr häufig

Trichophyton mentagrophytes

Meerschweinchen Tinea corporis

Tinea faciei

Tinea capitis

Tinea barbae

Kinder

Trichophyton verrucosum Kuh

Pferd

Tinea corporis

Tinea barbae

Metzger, Landwirte

Epidermophyton

Epidermophyton floccosum

Mensch Tinea inguinalis

(fast nie Haare/Nägel)

Häufig

Microsporum

Microsporum canis Katze / Hund Tinea capitis

Tinea corporis

Kinder, häufig


Tinea faciei?

• Meerschweinchen alsHaustier

• Geschwister mitlokalisiertemHaarausfall


+KOH 20%

oder SDS Kongorot

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Tinea faciei

• Meerschweinchen alsHaustier

• Geschwister mitlokalisiertemHaarausfall


Tinea faciei?

Häufiger bei KindernAlle Dermatophyten, Haustiere!

DD:

Therapie: topische Therapie 2x/d unter Folie mit 2-3 cm Sicherheitsabstand, + 1 Woche nach Abheilung. Bei vielen Herden Kombination mit systemischer Therapie, z.B. Terbinafin

Ekzem, Impetigo, Psoriasis, CDLE


Tinea faciei?

Seit Frühjahr grössenprogrediente schuppende Herde

Zentral abblassend

Kein Juckreiz, aber etwas empfindlich

Verschlechterung im Sommer

Biopsie: CDLE, Chronisch diskoider Lupus erythematodes


Tinea faciei?


DD:MykoseKollagenosen (CDLE)InfektionenGranulomatöse Prozesse

LeishmanioseKind war mit den Eltern in der Heimat desVaters: Aleppo, Nordsyrien

Diagnose: durch Biopsie


Tinea inguinalis

E. floccosum, T. rubrumM>WPenis/Skrotum idR nicht befallen

DD: • Candida (oft inkl. Skrotum)• Psoriasis inversa• Erythrasma • Irritativ-toxisches Ekzem • Seltenere Ursachen

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Erythrasma: Corynebacteriumminutissimum

Therapie: Imidazol(Imazol Crème Paste®)

Intertriginöse Tinea?

intertriginöseDermatosen


Tinea corporis?

Rezidivierende juckende und schuppende HV, Besserung an der Sonne

Nagelveränderungen


Tinea corporis?

Rezidivierende juckende und schuppende HV, Besserung an der Sonne

Nagelveränderungen

Psoriasis vulgaris et unguium Dokumentenname Datum Seite 57

Psoriasis vulgaris


Polyzyklisch-anulärerSCLE

papulosquamöserSCLE

Psoriasis vulgaris

Seite 59

Plaque Psoriasis

Pustulöse Psoriasis

Inverse Psoriasis

Guttata Psoriasis

Nagel Psoriasis

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Stoffwechsel:• Übergewicht• und dessen Komplikationen

(metabolisches Syndrom)

Herz-Kreislauf:• Arterielle Hypertonie• Koronare Herzkrankheit

Psychosozial:• Depression• Alkoholismus

Immunologisch:• Arthritis• M. Crohn• Uveitis

Ko-Morbiditäten der Psoriasis

Seite 62

Therapie

- Abhängig vom Schweregrad der Erkrankung (BSA, PASI,DLQI)

- Grundsätzliches Ziel => Erscheinungsfreiheit

- Realistisch 50-75% Reduktion des Ausgangswertes

- Indirekte Reduktion der durch metabolische Komorbiditätenerhöhten kardiovaskulären Komplikationen

Seite 63

Elimination von Präzipitationsfaktoren

- Infekte, Stress, Medikamente, mangelnde Hautpflege

- Psychologischer Stress als wichtiger Provokationsfaktor

- Medikamente: β2-Betablocker, ACE-Hemmer, Antimalarika,Lithium u. NSAR

- Tägliche Hautpflege auch bei Erscheinungsfreiheit od. minimaler Krankheitsausprägung

Seite 64

Übersicht der Therapieoptionen bei der chronischen Plaque-Psoriasis

(Nast A. et al. Leitlinien zur Therapie der

Psoriasis, Update 2011, AWMF)

Seite 65

Lokaltherapeutika

a) Infiltrierte, schuppende Plaques:

- Salicylsäure (5-10%) (SalVAS 10% KA)

- Harnstoff (Carbamid VAS)

- Milchsäure

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Seite 66

Lokaltherapeutika

b) Entschuppte Plaques:

- Topische Kortikosteroide (Klasse 3)

- Topische Vitamin D Analoga (Curatoderm, Daivobet Salbe)

- Topische Calcineurininhibitoren (Protopic, Elidel)

- Phototherapie

- Dithranol (Cignolin, Anthralin): Stationäre Patienten

- UV Therapie im Verlauf nach Abschuppung!

Seite 67

Seite 68

Wo findet der Psoriatiker Hilfe?

Beim Dermatologen

In der Psoriasissprechstunde dermatologischer Universitätskliniken

Bei einer Patientenvereinigung• Schweizerische Psoriasis und Vitiligo Gesellschaft: www.spvg.ch • Schweizerisches Zentrum für Allergie, Haut und Asthma: www.ahaswiss.ch

Im Internet• www.psoriasisweb.ch• www.psoriasis-bund.de• www.psoriasis-netz.de• www.pso-online.de• www.psoaktuell.com

Bei Freunden und bei der Familie



Tinea manuum, pedis?

Hyperkeratotische, dishydrotische, interdigitale Form

T. rubrum T. mentagrophytes

•Anamnese Ein/Zweiseitigkeit

Atopie, Kontaktsubstanzen

•Direktpräparat und Kultur


Tinea manuum/pedum?

Psoriasis

Ekzem atopisch

kontaktallergisch

kumulativ toxisch

Abklärungen: Komplette Hautuntersuchung

Berufs- und Kontaktanamnese

Pilzdiagnostik

Allergologische Abklärungen (Typ I und Typ IV)

Ev. Biopsie

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• 47 jähriger Mann, gesund

• Ferien in Venezuela am Strand

• Diarrhoe vor ca 1 Monat,

• Diskrete Gelenkbeschwerden, oligo-arthritisch, Knie/Sprunggelenke



M. Reiter, reaktive Arthritis, urethro-okulo-synoviales Syndrom

Keratoderma blenorrhagicum


Tinea manuum/pedum?

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Lues II

TPPA 1:327‘680

VDRL 1:16

Anti-Treponema pallidum IgM 1.32 (Norm < 0.90)

3 x 2.4 Mio I.E. Benzathin Penicillin i.m.

im Abstand von jeweils 1 Woche

• Extencillin nicht mehr verfügbar, NEU:

Benzetacil® (spanisches Produkt)


Tinea corporis?

Multiple anuläre polyzyklische palpable HV

Patient fühlte sich müde.


Tinea corporis?

Multiple anuläre polyzyklische palpable HV

Patient fühlte sich müde.

Erythema anulare centrifugum, paraneoplastisch bei Karzinomen,myeloischer Leukämie. Bei Autoimmunerkrankungen.


Tinea corporis?

Seit zwei Wochen eine schuppende Hautstelle an der linken Flanke

Seit 4 Tagen disseminierte flache, randbetont schuppende Hautverände-rungen

Keine Beschwerden

Pityriasis rosea Gibert

Plaque mère

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Pityriasis versicolor (Hefepilz)


Therapie der Pityriasis versicolor

Antimykotisches Shampoo (Azolhaltig), 2 bis 3x/Woche, ev. als langfristige Therapie, oftmals frustran verlaufend (oder häufige Wiederansteckungen)

Fluconazol 400mg Einmaldosis; 50mg/d f. 2-4 Wo

Itraconazol 200mg/d / 1-2 Wochen

Information an Patienten:

Repigmentierung erfolgt frühestens bei nächster Exposition.


Einnahme idealerweise nach einer Mahlzeit, fetthaltig auf nüchternen Magen Resorption minimal

Cave: Antazida Resorption von Itraconazol verringert

Induktion von Cyp34ARifampicin, Rifabutin, Carbamazepin und Phenytoin Phenobarbital, Isoniazid und Hypericum perforatum(=Johanniskrautextrakte) Bioverfügbarkeit von Itraconazol und

Hydroxy-Itraconazol 60–90% reduziert,

Hemmung von Cyp34ARitonavir, Indinavir, Clarithromycin und Erythromycin Bioverfügbarkeit von Itraconazol erhöht.

Arzneimittel, welche unter Itraconazol kontraindiziert sind (gehemmter Abbau):- Terfenadin, Astemizol, Mizolastin, Cisaprid, Dofetilid, Chinidin, Pimozid, Levacetylmethadol

(Levomethadyl) und Sertindol- HMG-CoA Reduktase-Hemmer wie Simvastatin, Lovastatin und Atorvastatin.- Triazolam und orales Midazolam.- Ergotalkaloide wie Dihydroergotamin, Ergometrin (Ergonovin), Ergotamin und

Methylergometrin (Methylergonovin).- Vorsicht Calcium-Kanal-Blockern (negativ inotroper Effekt, welcher von Itraconazol verstärkt

werden kann).- Vardenafil und andere PDE zur Potenzsteigerung

Azole: Pharmakologie (Itraconazol )

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Autoinflammatorische Erkrankungen Palmoplantare ... · Meerschweinchen Tinea corporis Tinea faciei Tinea capitis Tinea barbae Kinder Trichophyton verrucosum Kuh Pferd Tinea corporis