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Rev. Chilena Dermatol. 2013; 29 (1) 71: 68 - 75
CASOS CLÍNICOS
Figura 1
Placa rosado pálido hiperqueratósica siguiendo trayecto lineal en cara posterior pierna.
Figura 2
Hiperparaqueratosis cutánea con acantosis psoriasiforme inflamada compatible con NEVIL.
Nevo epidérmico verrucoso inflamatorio lineal.Elva Moncayo S,1 Daniela Jara A,2 Patricio Madrid S3. 1 Dermatóloga, Servicio Dermatología Hospital Dr. Sótero del Río; 2 Médico, Servicio Dermatología Hospital Dr. Sótero del Río; 3Anatomopató-logo, Servicio Anatomía Patológica, Hospital Dr. Sótero del Río.
Paciente 37 años, sexo femenino, con lesión extensa en cara pos-terior de pierna izquierda, desde la adolescencia. Presenta prurito intenso en meses cálidos. Como antecedentes mórbidos destaca raquitismo hipofosfatémico en tratamiento con calcitriol y fosfato.
Al examen físico presenta pápulas rosado pálido hiperqueratósi-cas, algunas de aspecto verrucoso, que confluyen y forman una placa siguiendo trayecto lineal por toda la cara posterior de pierna izquierda, continuando hacia el tobillo en cara externa; algunas zonas con signos de excoriación (Figura 1). Se planteó el diag-nóstico clínico de nevo epidérmico verrucoso inflamatorio lineal (NEVIL) y se tomó biopsia.
El estudio histológico muestra piel con hiperqueratosis moderada a acentuada, paraqueratosis y epidermis con acantosis psoriasi-forme, de redes interpapilares que se extienden profundamente en la dermis, agregándose espongiosis focal y linfocitos intraepi-dérmicos. La dermis levemente congestiva, presenta moderado infiltrado inflamatorio linfocitario e histiocitario, con degeneración vacuolar focal de la interfase dermo-epidérmica, confirmándose diagnóstico de NEVIL (Figura 2).
Los nevos epidérmicos son hamartomas derivados del ectodermo embrionario. Se presentan desde el nacimiento, como también en la infancia y adolescencia. La incidencia es 1:1000. Clínicamente son pápulas de aspecto verrucoso, coloración marrón o marrón gri-sácea que pueden agruparse y formar placas hiperpigmentadas, adquiriendo distribución lineal siguiendo las líneas de Blaschko. Aproximadamente el 6% de los nevos epidérmicos se presentan como NEVIL, descrito por Altman y Mehregan (1971). Clínicamente similar a nevos epidérmicos pero particularmente pruriginosos. Se localizan en extremidades inferiores, predominio a izquierda, siem-pre unilateral. Como diagnósticos diferenciales se incluyen: psoria-sis linear, liquen estriado y liquen plano linear, entre otros.
Se denomina “Sindrome de nevo epidérmico” cuando un nevo epidérmico se asocia con alguna anormalidad neurológica, ocu-lar, esquelética o metabólica. Dentro de esta última se incluye el raquitismo hipofosfatémico como asociación poco común, descri-biéndose en presencia de nevos epidérmicos extensos. En nues-tro caso la paciente presenta raquitismo hipofosfatémico y NEVIL, asociación no descrita previamente.
Con respecto a los tratamientos para NEVIL se plantea el uso de corticoides tópicos oclusivos o intralesionales, retinoides tópicos, 5-fluoracilo tópico, inhibidores de la calcineurina o calcipotriol tópi-co, pudiendo lograr alivio discreto de los síntomas. También existe la posibilidad de extirpación quirúrgica en lesiones localizadas.
Referencias bibliográficas • Khachemoune A, Janjua SA, Guldbakke KK. Inflammatory linear verrucous
epidermal nevus: a case report and short review of the literature. Cutis. 2006 Oct;78(4):261-267.
• Ivker R, Resnick SD, Skidmore RA. Hypophosphatemic vitamin D-resistant rickets, precocious puberty, and the epidermal nevus syndrome. Arch Dermatol. 1997;133(12):1557-1561.
Correspondencia: Elba Moncayo S.Correo electrónico: [email protected]
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