PRZYGOTOWANO W KATEDRZE ONKOLOGII AKADEMII MEDYCZNEJ, WROCŁAW 2008 r.

WYKONANO W RAMACH NARODOWEGO GRANTU: „MODYFIKACJA I WDROŻENIE PROGRAMU NAUCZANIA ONKOLOGII W POLSKICH UCZELNIACH MEDYCZNYCH”

NOWOTWORY SKÓRY

Nowotwory skóryRak podstawnokomórkowy skóry (carcinoma basocellulare)

Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare)

Czerniak skóry (melanoma malignum)

Rak gruczołowy skóry (adenocarcinoma) z elementów przydatków skóry

Włókniak nawracający guzowaty (dermatofibromarecidivans protuberans, dermatofibrosarcoma recidivans)

Mięsaki

Mięsak Kaposiego (sarcoma Kaposi)

Choroba Bowena, pozasutkowa choroba Pageta

Przerzuty innych nowotworów do skóry (sutek, żołądek, jajnik, nerka)

W Polsce w 2006 roku zarejestrowano 2001(w 2000 r. - 1 601) zachorowań na

czerniaka skóry oraz 1051 (w 2000 r. – 928) zgonów nim

spowodowanych (OS<50%)

Rak skóry jest najczęstszym nowotworem ludzi rasy białej – występuje ok. 10x

częściej od czerniaka skóry. W 2006 roku w Polsce zarejestrowano 576

zgony z tego powodu (przy zarejestrowanych 7230 zachorowaniach)

EPIDEMIOLOGIA

CZERNIAK - EPIDEMIOLOGIA

Czerniak skóry w USA w 2008 r.:

Nowe przypadki zachorowań: 62,480

Zgony: 8,420 (OS=86,5%)

Rak skóry

Rak skóry w USA – dane z 2008 r.

Nowe przypadki: ponad 1,000,000

Zgony: poniżej 1,000

Wyniki leczenia czerniaka skóry w Polsce i innych krajach europejskich (1990- 1994)

87

60,4

77,6

56,5

52,1

84,7

73,9

88,2

78,1

89,9

57,9

65,6

90,6

89,8

0 20 40 60 80 100

Austria

Czechy

Niemcy

Polska

Słowacja

Szwecja

HiszpaniaKOBIETYMĘŻCZYŹNI

EUROCARE III

Wyniki leczenia czerniaka skóry w Polsce i innych krajach europejskich

EUROCARE IV

lata 1995 -1999

PORÓWNANIE WYNIKÓW EUROCARE 3 (1990- 1994) I EUROCARE 4 (lata 1995 - 1999)

Wyniki leczenia czerniaka skóry w Polsce są wyjątkowo złe. Wynika to z:

braku programów profilaktyki pierwotnej i wtórnej na skalę populacyjną

niewystarczającej świadomości onkologicznej zarówno wśród pacjentów jak i pracowników ochrony zdrowia.

Efektem jest niska średnia wyleczeń o około 30 % niższa niż w Europie

Doświadczenia innych krajów

W USA współczynnik umieralności w czerniaku skóry:

po wieloletnim (1973 – 1990) wzroście (o 1,7% rocznie),

zaczął spadać o 0,4% rocznie w latach 1990 –1995

Doświadczenia innych krajów

Ocenia się, że ten spadek może byćspowodowany wprowadzeniem różnych programów wczesnego wykrywania czerniaka lub jego profilaktyki pierwotnej

Wingo PA, Ries LA, Rosenberg HM, Miller DS, Edwards BK: Cancer incidence and mortality, 1973-1995: a report card for the U.S. Cancer 1998, 82(6), 1197-1207.

Berwick M, Begg CB, Fine JA, Roush GC, Barnhill RL. Screening for cutaneous melanoma by skin self-examination. J Natl Cancer Inst 1996, 88(1), 17-23.

Friedman RJ, Rigel DS, Kopf AW: Early detection of malignant melanoma: the role of physician examination and self-examination of the skin. CA Cancer J Clin 1985, 35(3), 130-151.

Doświadczenia innych krajów

Największe osiągnięcia w tej dziedzinie dokonały sięw Australii, gdzie przy najwyższych na świecie współczynnikach zachorowania na raka i czerniaka skóry osiągnięto najwyższe współczynniki wyleczalności.

Bez wątpienia jest to efekt programów profilaktyki i wczesnego wykrywania

Marks R: Two dekades of the public health approach to skin cancer control in Australia: why, how and where are we now? Australas J Dermatol 1999, 40,1.

Rak i czerniak skóry - profilaktykaRozpoznanie raka i czerniaka skóry badaniem fizykalnymnajczęściej nie nastręcza problemów, leczenie we wczesnych stadiach zaawansowania jest zazwyczaj nieskomplikowane i przynosi bardzo dobre efekty.

American Cancer Society zaleca dokładne badanie skóry co 3 lata u osób w wieku od 20 do 40 lat oraz coroczne powyżej 40 roku życia.

Polski Komitet Zwalczania Raka: coroczne fizykalne badanie lekarskie u osób po 14 roku życia oraz propagowanie samobadania skóry.

Koszt badań przesiewowych

Współczynnik koszt / efektywność czyli koszt przedłużenia życia o 1 rok jako efektu badańprzesiewowych wynosi:

29 170 USD dla nowotworów skóry

32130 USD dla corocznej mammografii

46 410 USD dla badania cytologicznego (PAP) co 3 lata

Freedberg KA, Geller AC, Miller DR, Lew RA, Koh HK. Screening for malignant melanoma: A cost-effectiveness analysis. J Am Acad Dermatol. 1999 Nov;41(5 Pt 1):738-45.

Pacjenci skierowani do usunięcia łagodnych guzów skóry

ZMIANY ŁAGODNE

samodzielnie62%POZ

9%

dermatolog29%

Pacjenci skierowani do usunięcia złośliwych guzów skóry

NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

samodzielnie27%

POZ40%

dermatolog33%

Czerniak skóry

Czerniak skóry

Czerniak podpaznokciowy

Czerniak podpaznokciowy

Czerniak skóry

Czerniak skóry

Czerniak skóry

Czerniak skóry

Czerniak skóry

Czerniak skóry

Czerniak skóry

Czerniak skóry

Czerniak skóry

Czerniak skóry

Czerniak skóry

Czerniak skóry

Czerniak skóry

Znamię barwnikowe wrodzone (tzw.kąpielowe)

Czynniki, które zwiększają ryzyko zachorowania na czerniaka skóry

częste i krótkotrwałe, ale intensywne ekspozycje na słońce (np. cotygodniowe pobyty na działce rekreacyjnej)

oparzenia słoneczne (efekt ten wiąże się z promieniowaniem ultrafioletowym B, obecnym w promieniowaniu słonecznym)

fenotyp wrażliwości na słońce (osoby o blond włosach, niebieskich oczach, jasnej karnacji skóry i skłonności do łłatwych oparzeń słonecznych)

rodzinny zespół znamion atypowych (ang. familiaratypical mole syndrom; FAMS)

uprzednie zachorowanie na czerniaka i predyspozycje genetyczne

Postacie kliniczno-patomorfologiczne

– czerniak szerzący się powierzchownie (ang. superficialspreading melanoma, SSM) obserwowany u 30-40% chorych (w USA stanowi większość – 70%),

– czerniak guzkowy (ang. melanoma nodularis; NM) najczęściej rozpoznawany w populacji polskiej (50-60%),

– czerniak z plamy soczewicowatej (ang. lentigo maligna melanoma; LMM) o mniejszej agresywności biologicznej niżpozostałe typy czerniaka i występujący rzadko (5%), przeważnie w skórze twarzy starszych kobiet o jasnej karnacji,

– czerniak podpaznokciowo-podeszwowy (ang. acriallentiginous melanoma; ALM) występujący w obrębie łożyska paznokcia lub skóry dłoni i podeszwy stóp i obserwowany rzadko (5%) w populacji rasy białej (najczęściej tj. w 70% przypadków rozpoznawany jest u osób rasy żółtej i czarnej, wyjątkowo chorujących na czerniaka)

Biopsja wycinającaBiopsji wycinającej nie wolno wykonywać z cięćpoprzecznych do długiej osi kończyny

Długa oś wrzecionowatego ubytku skórnego powinna byćzawsze:

równoległa do długiej osi kończyny

w położeniu na tułowiu skierowana do najbliższego spływu chłonnego

Marginesy wycięcia czerniaka

cienkie czerniaki (≤ 1mm nacieku) należy wyciąć z marginesem 1 cm zdrowej skóry

wszystkie pozostałe (o grubości nacieku > 1mm) z marginesem 2 cm

Technika wycięcia czerniaka skóry

skóra

powięź

Koncepcja biopsji węzła wartowniczego (ang. sentinel node biopsy)

polega na przyjęciu dwóch założeń:

– poszczególne obszary skóry cechują się drenażem chłonki do ściśle określonego węzła chłonnego najbliższego spływu (najczęściej pojedynczego, rzadko dwóch lub więcej)

– rozsiew ogólnoustrojowy jest poprzedzony najczęściej (ponad 80% chorych) przerzutami drogą chłonną do najbliższego spływu limfatycznego.

Zgodnie z definicją, węzeł wartowniczy jest pierwszym i najbardziej prawdopodobnym miejscem przerzutu czerniaka skóry do regionalnego spływu chłonki.

Do biopsji węzła wartowniczego kwalifikuje się

chorych na czerniaki skóry tułowia i kończyn po biopsji wycinającej, z czerniakami o grubości nacieku powyżej 0,75 mm

bez objawów klinicznych przerzutów

z minimalnym ryzykiem powikłań znieczulenia ogólnego.

Nie kwalifikuje się chorych

- na czerniaka błon śluzowych i gałki ocznej

- po wycięciu czerniaka, z zastosowaniem przesuniętych płatów skórnych

- z przeciwwskazaniami do znieczulenia ogólnego

- kobiet w ciąży

Postępowanie z węzłami chłonnymi

W grupie chorych niepoddawanych biopsji węzła wartowniczego zalecana jest obserwacja

W przypadku powiększenia węzłów chłonnych regionalnego spływu, konieczne jest wykonanie BAC, której dodatni wynik wskazuje na konieczność limfadenektomii danego spływu

Leczenie uzupełniające

Standardowe stosowanie uzupełniającej radioterapii lub/i chemioterapii w codziennej praktyce nie ma uzasadnienia naukowego.

W części prospektywnych badań klinicznych wykazano, że podawanie interferonu-alfa może wydłużyć przeżycia bezobjawowe, ale pozostaje bez wpływu na przeżycia ogółem tych chorych

Rak skóryCzynniki etiologiczne:

Ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe(najczęściej występuje w obrębie skóry narażonej na promieniowanie słoneczne).

Największe ryzyka zachorowania występuje u ludzi narażonych na promieniowanie słoneczne (rolnicy, żeglarze, drwale), albinosów, ludzi o jasnej karnacji, jasnych oczach , jasnorudych lub blond włosach.

Promieniowanie jonizujące.

Produkty smoły pogazowej, związki arsenu,

Blizny po urazach, oparzeniach, wrzodach tropikalnych.

U ras ciemnoskórych rak występuje rzadko, najczęściej na podeszwach i dłoniach lub są to raki kolczystokomórkowepodudzi powstałe na podłożu przewlekłych blizn.

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry wieloogniskowy

Rak skóry

Owrzodzenie typu Marjolin –nowotwór w bliźnie

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry

Rak skóry - stany przedrakowe

Skóra pergaminowa barwnikowa (xeroderma pigmentosum) –prowadzi nieuchronnie do wieloogniskowych raków lub czerniaka skóry, chorzy umierają w młodym wieku

Rogowacenie starcze (keratosis senilis) – w 20% prowadzi do powstania raka kolczystokomórkowego skóry

Róg skórny (cornu cutaneum) – w 10% u podstawy powstaje rak kolczystokomórkowy

Dermatozy (arsenowe, popromienne) – przeważnie rak kolczystokomórkowy, wieloogniskowy

Blizny (popromienne, po oparzeniach, w przebiegu tocznia lub inne długo gojące się, narażone na przewlekłe drażnienie) – rak kolczystokomórkowy, wrzecionowato­komórkowy, mięsakorak. Nie stwierdzono przemiany złośliwej w bliznowcach

CHOROBA BOWENAMORBUS BOWEN

Występuje zwykle pojedynczo, czterokrotnie częściej u mężczyzn

Jeśli dotyczy kobiet to najczęściej rozwija się na kończynach dolnych

Lokalizuje się zarówno w okolicach odsłoniętych jak i osłoniętych

Przebiega w postaci płaskiej, często policyklicznej zmiany rumieniowej o chropowatej, łuszczącej się powierzchni

Zmiana jest dobrze odgraniczona, a w jej obrębie mogą rozwijaćsię nadżerki

Nie leczona zawsze przechodzi w raka kolczystokomórkowego i powinna być traktowana jako stan przedrakowy, choć okres transformacji nowotworowej jest zwykle długi

CHOROBA BOWENAMORBUS BOWEN

Częstym makroskopowym objawem raka jest pojawienie sięzgrubień i owrzodzeń powierzchni

Postępowaniem z wyboru jest biopsja chirurgiczna

W razie nie stwierdzenia w badaniu histopatologicznym raka dopuszczalna jest powierzchowna ablacja różnymi metodami z regularną kontrolą miejscową ze względu na ryzyko nawrotów

W razie obecności utkania raka zalecane jest radykalne wycięcie zmiany z pełną grubością skóry i marginesem tkanek zdrowych

Rak podstawnokomórkowy skóry

najczęstsza postać raka skóry – 75-80% przypadków

skóra powiek, nosa, czoła, policzków, wewnętrzny kąt oka – nigdy na dłoniach, stopach, błonach śluzowych

złośliwość miejscowa, sporadycznie daje przerzuty

w 10% występuje pod postacią naciekającą w głąb (często wzdłużnerwów), niszczącą i naciekającą tkanki, trudną w leczeniu, dającą nawroty. Postać ta najczęściej występuje w wewnętrznym kącie oka lub na bocznej powierzchni nosa

rokowanie dobre – 98% wyleczeń

Rak kolczystokomórkowydrugi co do częstości występowania nowotwór skóry – 20%

rozwija się w każdym miejscu na skórze, najczęściej w skórze twarzy, owłosionej skórze głowy, grzbietu ręki, sromu, prącia i moszny

przerzutuje najczęściej drogą naczyń chłonnych, rzadziej krwionośnych (w postaciach niedojrzałych). Przerzuty występują w 5 – 30% przypadków

rokowanie pomyślne w przypadkach bez przerzutów – 90% wyleczeń, w przypadkach z przerzutami do okolicznych węzłów – 40-50% wyleczeń, rokowanie zależy od grubości nowotworu

Choroba Bowena (carcinoma inraepidermalis) –śródnaskórkowa –postać raka kolczystokomórkowego. Występuje jako pojedyncza, brązowo czerwona, o nieregularnych granicach zmiana na skórze tułowia lub twarzy

Rak skóry - leczenie

podstawowym sposobem leczenia jest zabieg operacyjny

radioterapia

selektywne usuwanie zmienionych przerzutowo węzłów chłonnych

w przypadku potwierdzenia cechy pN+ należy przeprowadzićuzupełniającą radioterapię okolicy operowanej

INNE NOWOTWORY SKÓRY

MIĘSAKI SKÓRY

MIĘSAKI SKÓRY

RAK WARGI

Edukacja onkologiczna!

A – asymetria

B – brzegi zmiany nieregularne

C – ciemny kolor

D – duża średnica

E – elewacja zmiany

F – fenomeny czuciowe

A - asymetria

B – brzegi zmiany nieregularne

C – ciemny kolor

C – ciemny kolor

D – duża średnica

D – duża średnica

E – elewacja zmiany

F – fenomeny czuciowe

A + B + C + D + E + F

NOWOTWORY ŁAGODNE SKÓRY

Znamiona barwnikoweRyzyko transformacji nowotworowej jest bardzo niewielkie (według niektórych autorów 1 na 100.000), częściej dotyczy znamion łączących, prawie nigdy znamion skórnych

Ogromną większość znamion można pozostawić do tzw. uważnej obserwacji: samobadania raz w miesiącu i profilaktycznych wizyt kontrolnych raz na 6-12 miesięcy

Nie ma onkologicznej konieczności usuwania znamion niepodejrzanych i stabilnych

Znamiona barwnikoweUsuwać należy znamiona o podejrzanym obrazie klinicznym, wyraźnie zmieniających się rozmiarach lub morfologii i w przypadku pojawienia się punktowego świądu w obrębie zmiany, a także ze wskazań profilaktycznych (okolice przewlekle drażnione, dłonie, podeszwy, fałdy skóry i okolice narządów rodnych) i względów kosmetycznych

W przypadku powyższych wskazań chirurgiczne wycięcie zmiany w granicach zdrowych z badaniem histopatologicznym jest najbezpieczniejszą metodą postępowania dla znamion łączących i złożonych, wycięcie styczne z elektrokoagulacją podłoża można stosować dla znamion skórnych

Zastosowanie kriodestrukcji i ablacji laserowej pozostaje przedmiotem kontrowersji i nie jest powszechnie akceptowane

ZNAMIĘ DYSPLASTYCZNEStwierdza się je znacznie częściej u dorosłych niż u dzieci, pojawia się zwykle w okresie dojrzewania, u młodych dorosłych oraz w czasie ciąży

Najczęściej występuje pojedynczo, rzadziej tworząc zespółznamion dysplastycznych, który zwykle ma charakter dziedziczny

Najbezpieczniejszym sposobem postępowania jest chirurgiczne wycięcie zmiany z pełną grubością skóry i marginesem tkanek zdrowych w osi spływu limfatycznego, wraz z badaniem histopatologicznym

W przypadku znamion mnogich usuwa się zmiany najbardziej podejrzane, niestabilne i klinicznie niejednoznaczne, a pozostałe kontroluje się według ścisłego schematu: samobadanie raz w miesiącu i badanie dermatoonkologiczne raz na 6 miesięcy najlepiej z dokumentacją zdjęciową

ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWYKERATOACANTHOMA

Wywodzi się z mieszka włosowego i zwykle lokalizuje się na skórze okolic odsłoniętych, głównie na twarzy, przedramionach i grzbietowej powierzchni rąk

Zmiana częściej stwierdzana jest u mężczyzn, rzadko dotyczy osób przed 50 rokiem życia

Zwykle występuje pojedynczo

Cechuje się szybkim kilkutygodniowym wzrostem i skłonnością do samoistnej regresji trwającej do około 6 miesięcy

Przebiega w postaci kopulastego guzka z kraterowatym centralnym zagłębieniem wypełnionym często uwypuklonymi masami rogowymi

ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY

ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWYKERATOACANTHOMA

Po samoistnej regresji może pozostawiać rozległe blizny, większe niż po usunięciu zmiany, co jest postępowaniem z wyboru

Jego związek z rakiem kolczystokomórkowym jest niejasny- być może jest stanem przedrakowym mogącym ulec zezłośliwieniu, ale może teżbyć atypową, indolentną postacią raka

Morfologicznie może przypominać raka kolczystokomórkowego, dlatego w przypadkach wątpliwych i niejednoznacznych konieczna jest wycięcie chirurgiczne w granicach tkanek zdrowych i badanie histopatologicznym

W przypadkach klinicznie jednoznacznych i niepodejrzanych zastosowanie mają różne metody ablacji miejscowej, z wyjątkiem zmian zlokalizowanych na małżowinach usznych i wargach, gdzie powinny być raczej usunięte chirurgicznie

Włókniak miękki

Neurofibromatosis

ZWYRODNIENIA ROGOWE SKÓRY

ROGOWACENIE ŁOJOTOKOWE

ROGOWACENIE SŁONECZNE

Róg skórny

ROGOWACENIE ŁOJOTOKOWE KERATOSIS SEBORRHOICA

Częstość występowania wzrasta z wiekiem, zmiana szczególnie częsta po 40 roku życia

Może rozwijać się w każdej części ciała, ale najczęściej lokalizuje się w okolicach łojotokowych, na tułowiu i w rejonie głowy i szyi

Często występują mnogo

Przebiega w postaci dobrze odgraniczonych, powierzchownych zmian o charakterze płaskich lub uniesionych blaszek, grudek lub guzków o zabarwieniu od żółtego (zmiany wczesne) przez brązowe do czarnego

ROGOWACENIE ŁOJOTOKOWE

ROGOWACENIE ŁOJOTOKOWE

ROGOWACENIE ŁOJOTOKOWE

ROGOWACENIE ŁOJOTOKOWE KERATOSIS SEBORRHOICA

Na hiperkeratotycznej powierzchni widoczne są łatwo dostrzegalne w dermatoskopii zagłębienia odpowiadające kryptom rogowym

Nie ulegają przemianie złośliwej

Leczenie chirurgiczne podejmowane jest tylko ze wskazańkosmetycznych lub w przypadkach klinicznie wątpliwych

W postępowaniu stosuje się różne metody powierzchownej ablacji, nie ma konieczności usuwania niezmienionej skóry właściwej

ROGOWACENIE SŁONECZNEKERATOSIS ACTINICAPowstaje w wyniki ekspozycji na światło słoneczne

Lokalizuje się zwykle na odsłoniętych częściach ciała, szczególnie często na szczycie głowy, twarzy, małżowinach usznych, podudziach, przedramionach i grzbietach rąk

Częstość występowania wzrasta z wiekiem, zmiany te stwierdza się u ponad połowy ludzi w wieku ponad 40 lat

W większości przypadków występują mnogo

Przebiegają w postaci tarczek koloru różowego lub żółtobrązowego o chropowatej, łuszczącej siępowierzchni, nieregularnym kształcie oraz nierównych brzegach

ROGOWACENIE SŁONECZNE

ROGOWACENIE SŁONECZNE

ROGOWACENIE SŁONECZNE

ROGOWACENIE SŁONECZNEKERATOSIS ACTINICA

Zmiany te mogą podlegać transformacji nowotworowej, zaliczane są do stanów przedrakowych

W 5-13% są punktem wyjścia raka kolczystokomórkowego

W leczeniu stosuje się różne formy powierzchownej ablacji

Zmiany głębsze i podejrzane o transformacjęnowotworową powinny być usuwane chirurgicznie z badaniem histopatologicznym i mikroskopową oceną radykalności wycięcia

Róg skórny