Nowotwory OUN

Praktyczny podział guzoacutew i guzopodobnych zmian wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych

bull A) Pierwotne nowotwory wewn-cz i wewn-kanbull B) Nowotwory bdquoz sąsiedztwardquo

1) Nowotwory przysadki i okolicy siodełka tureckiego

2) inne min paraganglioma chordoma chondroma chondrosarcoma cylindroma

bull D) Torbiele i zmiany nowotworowo-podobnebull torbiel epidermalna torbiel koloidowa torbiel

enterogenna hamartoma choristoma bull E) Zmiany infekcyjno-zapalne i demielinizacyjne

(w tym ropnie demielinizacje zwł bdquoguzowaterdquo i guzyziarniniaki zapalne kilak)

bull F) Zmiany naczyniowe (w tym martwice)bull G) Dysontogenetyczne (neuroepitelialne) zmiany

padaczkorodnebull H) Nowotwory przerzutowe

Efekty-objawy nowotworu OUN

bull Ciasnota śroacutedczaszkowa obrzęk mndash Boacutele (głowy tułowia kończyn korzonkowe) (ew

+wymioty) ndash zab świadomości

bull Drgawki - padaczkabull Deficyty funkcji (niedowłady niedowidzenie

porażenia nerwoacutew czaszkowych etc)bull Zab Psychiatryczne (pł Czołowe)bull Szczegoacutelne objawy pozostajace w relacji do

lokalizacjindash Obj moacuteżdżkowe zab Hormonalne parestezje

słuchowe

Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla neuropatologa

bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)bull Metody wspomagane obrazowaniem

ndash Stereotaksjandash Neuronawigacjandash Endoskopia

bull Minimalizacja dostępu operacyjnegondash Transsfenoidalne operacje przysadki

bull Traktografia bull CUSAbull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego

ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny

miarodajności materiałundash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł

Immunohistochem i krytycznej ich oceny

Uwaga ogoacutelna

bull Klasyfikacja WHO ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV

(najbardziej złosliwe) ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje

praktycznych algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie

złosliwości (np oligodendroglioma II lub III (anaplastic o) bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w

dyspozycji patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał

bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać się (ustalić) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem (wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą naczyniopochodna martwiczą malformację)

Nowotwory neuroepitelialneA GwiaździakiB SkąpodrzewiakiC Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)

D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)

E Nowotwory splotu naczyniastegoF Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-

glejoweG Nowotwory embrionalneH Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew

zarodkowych

I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejsnym poch)AAstroblastoma (st nieustalony)Bchordoid glioma of the III ventricle IICangiocentric glioma I

Glejaki - glioma

Astrocytomas (Gwiaździaki)A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) IB Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II

A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)C Gemistocytic a (g Gemistocytarny

bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) IIID Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IVE Pleomorphic xanthoastrocytoma II

(żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)F Subependymal giant cell astrocytoma I

(podependymalny g olbrzymiokomoacuterkowy)G Gliomatosis cerebri (większość III)

Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych

długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu

2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie

u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)

rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum

nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w

astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy

Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization

cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem

No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)

Diffuse astrocytoma

Grade II

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt

zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie

nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Praktyczny podział guzoacutew i guzopodobnych zmian wewnątrzczaszkowych i wewnątrzkanałowych

bull A) Pierwotne nowotwory wewn-cz i wewn-kanbull B) Nowotwory bdquoz sąsiedztwardquo

1) Nowotwory przysadki i okolicy siodełka tureckiego

2) inne min paraganglioma chordoma chondroma chondrosarcoma cylindroma

bull D) Torbiele i zmiany nowotworowo-podobnebull torbiel epidermalna torbiel koloidowa torbiel

enterogenna hamartoma choristoma bull E) Zmiany infekcyjno-zapalne i demielinizacyjne

(w tym ropnie demielinizacje zwł bdquoguzowaterdquo i guzyziarniniaki zapalne kilak)

bull F) Zmiany naczyniowe (w tym martwice)bull G) Dysontogenetyczne (neuroepitelialne) zmiany

padaczkorodnebull H) Nowotwory przerzutowe

Efekty-objawy nowotworu OUN

bull Ciasnota śroacutedczaszkowa obrzęk mndash Boacutele (głowy tułowia kończyn korzonkowe) (ew

+wymioty) ndash zab świadomości

bull Drgawki - padaczkabull Deficyty funkcji (niedowłady niedowidzenie

porażenia nerwoacutew czaszkowych etc)bull Zab Psychiatryczne (pł Czołowe)bull Szczegoacutelne objawy pozostajace w relacji do

lokalizacjindash Obj moacuteżdżkowe zab Hormonalne parestezje

słuchowe

Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla neuropatologa

bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)bull Metody wspomagane obrazowaniem

ndash Stereotaksjandash Neuronawigacjandash Endoskopia

bull Minimalizacja dostępu operacyjnegondash Transsfenoidalne operacje przysadki

bull Traktografia bull CUSAbull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego

ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny

miarodajności materiałundash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł

Immunohistochem i krytycznej ich oceny

Uwaga ogoacutelna

bull Klasyfikacja WHO ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV

(najbardziej złosliwe) ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje

praktycznych algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie

złosliwości (np oligodendroglioma II lub III (anaplastic o) bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w

dyspozycji patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał

bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać się (ustalić) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem (wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą naczyniopochodna martwiczą malformację)

Nowotwory neuroepitelialneA GwiaździakiB SkąpodrzewiakiC Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)

D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)

E Nowotwory splotu naczyniastegoF Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-

glejoweG Nowotwory embrionalneH Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew

zarodkowych

I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejsnym poch)AAstroblastoma (st nieustalony)Bchordoid glioma of the III ventricle IICangiocentric glioma I

Glejaki - glioma

Astrocytomas (Gwiaździaki)A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) IB Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II

A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)C Gemistocytic a (g Gemistocytarny

bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) IIID Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IVE Pleomorphic xanthoastrocytoma II

(żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)F Subependymal giant cell astrocytoma I

(podependymalny g olbrzymiokomoacuterkowy)G Gliomatosis cerebri (większość III)

Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych

długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu

2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie

u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)

rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum

nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w

astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy

Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization

cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem

No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)

Diffuse astrocytoma

Grade II

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt

zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie

nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Efekty-objawy nowotworu OUN

bull Ciasnota śroacutedczaszkowa obrzęk mndash Boacutele (głowy tułowia kończyn korzonkowe) (ew

+wymioty) ndash zab świadomości

bull Drgawki - padaczkabull Deficyty funkcji (niedowłady niedowidzenie

porażenia nerwoacutew czaszkowych etc)bull Zab Psychiatryczne (pł Czołowe)bull Szczegoacutelne objawy pozostajace w relacji do

lokalizacjindash Obj moacuteżdżkowe zab Hormonalne parestezje

słuchowe

Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla neuropatologa

bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)bull Metody wspomagane obrazowaniem

ndash Stereotaksjandash Neuronawigacjandash Endoskopia

bull Minimalizacja dostępu operacyjnegondash Transsfenoidalne operacje przysadki

bull Traktografia bull CUSAbull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego

ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny

miarodajności materiałundash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł

Immunohistochem i krytycznej ich oceny

Uwaga ogoacutelna

bull Klasyfikacja WHO ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV

(najbardziej złosliwe) ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje

praktycznych algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie

złosliwości (np oligodendroglioma II lub III (anaplastic o) bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w

dyspozycji patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał

bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać się (ustalić) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem (wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą naczyniopochodna martwiczą malformację)

Nowotwory neuroepitelialneA GwiaździakiB SkąpodrzewiakiC Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)

D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)

E Nowotwory splotu naczyniastegoF Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-

glejoweG Nowotwory embrionalneH Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew

zarodkowych

I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejsnym poch)AAstroblastoma (st nieustalony)Bchordoid glioma of the III ventricle IICangiocentric glioma I

Glejaki - glioma

Astrocytomas (Gwiaździaki)A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) IB Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II

A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)C Gemistocytic a (g Gemistocytarny

bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) IIID Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IVE Pleomorphic xanthoastrocytoma II

(żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)F Subependymal giant cell astrocytoma I

(podependymalny g olbrzymiokomoacuterkowy)G Gliomatosis cerebri (większość III)

Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych

długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu

2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie

u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)

rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum

nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w

astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy

Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization

cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem

No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)

Diffuse astrocytoma

Grade II

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt

zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie

nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Mikrobiopsja ndash wyzwanie dla neuropatologa

bull Postęp neurochirurgii (cel ndash jak najmniej szkodzić)bull Metody wspomagane obrazowaniem

ndash Stereotaksjandash Neuronawigacjandash Endoskopia

bull Minimalizacja dostępu operacyjnegondash Transsfenoidalne operacje przysadki

bull Traktografia bull CUSAbull Szczegoacutelna ostrożność rozpoznawania z minimalnego

ilościowo materiału ndash ndash konieczność konfrontacji z neuroobrazowaniem w celu oceny

miarodajności materiałundash Konieczność stosowania licznych metod barwienia (w tym zwł

Immunohistochem i krytycznej ich oceny

Uwaga ogoacutelna

bull Klasyfikacja WHO ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV

(najbardziej złosliwe) ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje

praktycznych algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie

złosliwości (np oligodendroglioma II lub III (anaplastic o) bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w

dyspozycji patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał

bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać się (ustalić) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem (wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą naczyniopochodna martwiczą malformację)

Nowotwory neuroepitelialneA GwiaździakiB SkąpodrzewiakiC Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)

D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)

E Nowotwory splotu naczyniastegoF Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-

glejoweG Nowotwory embrionalneH Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew

zarodkowych

I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejsnym poch)AAstroblastoma (st nieustalony)Bchordoid glioma of the III ventricle IICangiocentric glioma I

Glejaki - glioma

Astrocytomas (Gwiaździaki)A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) IB Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II

A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)C Gemistocytic a (g Gemistocytarny

bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) IIID Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IVE Pleomorphic xanthoastrocytoma II

(żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)F Subependymal giant cell astrocytoma I

(podependymalny g olbrzymiokomoacuterkowy)G Gliomatosis cerebri (większość III)

Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych

długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu

2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie

u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)

rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum

nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w

astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy

Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization

cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem

No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)

Diffuse astrocytoma

Grade II

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt

zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie

nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Uwaga ogoacutelna

bull Klasyfikacja WHO ndash wyroacuteżnia st złośliwości nowotworu od I (najmniej złosliwe) do IV

(najbardziej złosliwe) ndash wskazuje ich kryteria (jak kodeks karny) ale nie podaje

praktycznych algorytmoacutew rozpoznawania (bdquoosądzaniardquo)ndash większość typoacutew nowotworoacutew ma tylko niektoacutere stopnie

złosliwości (np oligodendroglioma II lub III (anaplastic o) bull Opisy klasyfikacyjne nowotworoacutew zakładają (bdquomilczącordquo) że w

dyspozycji patologa znajduje się obfity reprezentatywny i nieuszkodzony materiał

bull Uwaga zanim rozważa się stopień złośliwości trzeba najpierw przekonać się (ustalić) czy w ogoacutele mamy do czynienia z nowotworem (wykluczyć zmianę zapalną demielinizacyjną pasożytniczą naczyniopochodna martwiczą malformację)

Nowotwory neuroepitelialneA GwiaździakiB SkąpodrzewiakiC Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)

D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)

E Nowotwory splotu naczyniastegoF Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-

glejoweG Nowotwory embrionalneH Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew

zarodkowych

I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejsnym poch)AAstroblastoma (st nieustalony)Bchordoid glioma of the III ventricle IICangiocentric glioma I

Glejaki - glioma

Astrocytomas (Gwiaździaki)A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) IB Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II

A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)C Gemistocytic a (g Gemistocytarny

bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) IIID Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IVE Pleomorphic xanthoastrocytoma II

(żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)F Subependymal giant cell astrocytoma I

(podependymalny g olbrzymiokomoacuterkowy)G Gliomatosis cerebri (większość III)

Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych

długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu

2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie

u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)

rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum

nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w

astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy

Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization

cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem

No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)

Diffuse astrocytoma

Grade II

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt

zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie

nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Nowotwory neuroepitelialneA GwiaździakiB SkąpodrzewiakiC Guzy oligo-astrocytarne (bdquoGlejaki mieszanerdquo)

D Guzy wyścioacutełki (Wyścioacutełczaki i podwyscioacutełczaki)

E Nowotwory splotu naczyniastegoF Nowotwory neuronalne i mieszane neuronalno-

glejoweG Nowotwory embrionalneH Guzy okolicy szyszynki gł szyszyniaki bez guzoacutew

zarodkowych

I Inne guzy neuroepitelialne (d o niejsnym poch)AAstroblastoma (st nieustalony)Bchordoid glioma of the III ventricle IICangiocentric glioma I

Glejaki - glioma

Astrocytomas (Gwiaździaki)A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) IB Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II

A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)C Gemistocytic a (g Gemistocytarny

bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) IIID Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IVE Pleomorphic xanthoastrocytoma II

(żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)F Subependymal giant cell astrocytoma I

(podependymalny g olbrzymiokomoacuterkowy)G Gliomatosis cerebri (większość III)

Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych

długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu

2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie

u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)

rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum

nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w

astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy

Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization

cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem

No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)

Diffuse astrocytoma

Grade II

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt

zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie

nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Astrocytomas (Gwiaździaki)A Pilocytic astrocytoma (gwłosowatokomoacuterkowy) IB Diffuse astrocytoma (rozlany gwiaździak) II

A Fibrillary a (g Włoacutekienkowy)B Protoplasmic a (g Protoplazmatyczny)C Gemistocytic a (g Gemistocytarny

bdquotucznokomoacuterkowyrdquo)

C Anaplastic astrocytoma (g Anaplastyczny) IIID Glioblastoma (gąbczak wielopostaciowy) IVE Pleomorphic xanthoastrocytoma II

(żoacutełtakogwiaździak pleomorficzny)F Subependymal giant cell astrocytoma I

(podependymalny g olbrzymiokomoacuterkowy)G Gliomatosis cerebri (większość III)

Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych

długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu

2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie

u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)

rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum

nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w

astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy

Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization

cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem

No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)

Diffuse astrocytoma

Grade II

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt

zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie

nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Rokowanie w glejakach1 Astrocytoma I zależy od lokalizacji brak wiarygodnych

długoletnich obserwacji2 Astrocytoma II śr p po resekcji 6-8 l3 Astrocytoma III śr p 3l Typowo progresja do glioblastoma w ciągu

2 l Lepsze rokowanie (7 l) gdy jest składnik oligodendroglejowy u młodszych chorych w lepszym stanie wg Karnofskyrsquoego gdy całkowicie usunięty

4 Glioblastoma (IV) śr p poniżej 1r Lepsze u młodszych chorych (poniżej 45r)

5 Pleomorphic xanthoastrocytoma (II) 5-letnie przeżycie bez wznowy u 72 chorych 10-letnie 61 Rzadko może złośliwieć

6 Oligodendroglioma II śr p 44 l przeżycie 5-letnie 47-75 10-letnie 31-59 Może złośliwieć ale rzadziej niż astrocytoma

7 Oligodendroglioma III śr p 4 l 5-letnie przeżycie 41 10-letnie - 20 ale są doniesienia o znacznie gorszym rokowaniu (5-letnie 23)

8 Glioma mixtum (dla st II) śr p 63 l 5-letnie 58 10-letnie - 32 (dla st III) śr p 28 l 5-letnie 36 10-letnie - 9

9 Ependymoma (dla II) 5 i 10 letnie bez progresji 58 i 45 (dla III) 55 i 26 Znacznie gorsze rokowanie

u dzieci poniżej 3 a zwł 2 roku ż

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)

rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum

nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w

astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy

Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization

cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem

No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)

Diffuse astrocytoma

Grade II

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt

zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie

nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Pilocytic astrocytoma

Grade I

astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)

rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum

nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w

astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy

Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization

cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem

No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)

Diffuse astrocytoma

Grade II

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt

zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie

nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

astrocytoma pilocyticum (Gwiaździak włosowatokomoacuterkowy)

WHO I1 Zapadalność najczęściej u dzieci (I i II dekada)

rzadkość po 50 rż 2 Nie ma roacuteżnicy płci w zapadalności 3 Localizacja w całym CSN głoacutewnie cerebellum

nerw wzrokowy skrzyżowanie nII wzgoacuterzejądra podstawy pień moacutezgu

4 Rokowanie bardzo dobre ale zależy od lokalizacji

5 Genetyka1 Loss Chr 17q w 20 2 w 15 chorych z NF13 Mutacja IDH1 w 10 (znacznie mniej niż w

astrocytoma II)

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy

Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization

cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem

No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)

Diffuse astrocytoma

Grade II

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt

zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie

nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Pilocytic astrocytoma a pilocyticum gwiaździak włosowatokomoacuterkowy

Grade I typically in children (first II decades later rarely)Localization

cerebellum usually with cystn II optic chiasm thalamus brainstem

No malignant transformation In about 15 patients with neurofibromatosis NF1 (esp nII) and 13 with tumor have NF1 No TP53 mutation (or insignifficant role)

Diffuse astrocytoma

Grade II

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt

zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie

nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Diffuse astrocytoma

Grade II

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt

zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie

nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

schemat za Kleihues i Ohgaki z bdquoPathology and Genetics of Tumours of the Nervous Systemrdquo Kleihues i Cavenee Lyon 2000

Epithelilal growth factor receptor

Chr17p loss promoter hypermetylation p14ARF

RB promoter hypermetylation

Mutacja IDH1

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt

zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie

nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

(Gwiaździak rozlany) WHO II

1 10-15 nowotworoacutew astrocytarnych2 Zapadalność w każdym wieku szczyt

zapadalności u młodych dorosłych 30-40 rż 60 występuje w okresie 20-45 rż

3 Nieznaczna przewaga mężczyzn4 Localizacja w każdej okolicy CNS głoacutewnie

nadnamiotowo (płaty czołowe i skroniowe) pień moacutezgu rdzeń (rzadko w moacuteżdżku)

5 Podtypy fibrillare gemistocyticum protoplasmicum

6 Rokowanie śr przeżycie po resekcji 6-8 lat

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

(Gwiaździak anaplastyczny)Astrocytoma anaplasticum-malignum WHO III

1 Zapadalność każdy wiek (rzadko u młodych i dzieci) średni wiek 41 rż (wyżej niż dla astrocytoma G II (34y)

2 Przewaga mężczyzn (18 1)3 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo 4 Rokowanie typowo progresja do glioblastoma

zazwyczaj w przeciągu 2 lat śr przeżycie 3 lata Lepsze rokowanie (7 y) jeśli jest komponenta oligodendroglejowa (oligodendroglioma) oraz u młodszych chorych z wyższym stopniem Karnofsky score i gdy całkowicie usunięte ()

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Diffuse astrocytoma WHO II of frontal lobe 22417 man 27

Roacuteżnicowanie z gliozą

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Glioblastoma

Grade IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Glioblastoma (multiforme) Gąbczak wielopostaciowy WHO IV

1 50-60 guzoacutew astrocytarnych2 Zapadalność każdy wiek głoacutewnie 45-70 rż

(poniżej 20 rż rzadkie) śr wiek jest wyższy (53rż) niż dla astrocytoma G III (41 y)

3 Przewaga mżężczyzn (15 1)4 Localizacja głoacutewnie nadnamiotowo w

podokorowej substancji białej (skroń gt ciemie gt gt czoło gt potylica) u dzieci w pniu moacutezgu rzadko w moacuteżdżku i rdzeniu czasami być może wieloogniskowy

5 Rokowanie średnie przeżycie poniżej 1 roku Lepsze rokowanie u młodszych chorych (poniżej 45 rż)

6 Pierwotny i wtoacuterny7 Skrajna morfologiczna roacuteżnorodność

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Wtoacuterny GBMsecondary GBM

21827 astrocytoma II 1op M31 po 4 latach (after 4 years) - GBL 24186

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Pleomorphic xanthoastrocytoma

Grade II

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Pleomorphic xanthoastrocytoma WHO IIŻoacutełtakogwiaździak pleomorficzny

1 Incidence lt1 of astrocytic tumors (described in 1979 by Kepes Rubinstein i Eng) mainly in children and young adults sporadically in old

2 No sex predominance 3 Localization superficial involving meninges

98 supratentorially esp in temporal lobe 4 Prognosis good 5-year and 10-y recurrence-free

survival in 72 and 61 patients Rarely it may progress and become malignant (Pleomorphic xanthoastrocytoma with anaplastic features)

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Pleomorphic xanthoastrocytoma22938 M24 temporal

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Oligodendroglioma

Grade II

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

OligodendrogliomaSkąpodrzewiak

WHO II1 Incidence 5-18 of gliomas mainly in adults at V-VI decades

about 6 of oligodendrogliomas occur in childhood 2 Males slightly more affected 3 Localization cortex and white matter of cerebral hemispheres

esp frontal lobes 4 Prognosis mean survival 4y 5-year 47-75 10-years 31-

59 It may progress and become malignant but rather less frequently than astrocytoma

5 Genetics if 1p and 19q loss (favorable prognostically) (better effects of PCV therapy in 1p loss) Procarbazine lomustine vincristine

1 Mutacja IDH1 79 (w całej grupie oligo)

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Oligodendroglioma anaplasticumSkąpodrzewiak

anaplastyczny WHO III1 Incidence due to not clear criteria difficult to

assess reportedly from 21-50 of all oligodendrogliomas slightly older patients than in oligodendroglioma II

2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis mean survival 4y 5-year survival

41 10 years - 20 but some reports show less favorable prognosis (5-years 23)

5 Genetics1 Chr 1p and chr 19p loss (jak w oligo gr II)2 Chr 9p and 10 Loss in anaplastic oligod3 Deletion p16 (CDKN2A)

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Oligodendroglioma skąpodrzewiak20528 woman 36 frontal l

BST 125

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Oligoastrocytoma grade II o anaplasticum grade III

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Mixed gliomas (glejaki mieszane)

Oligo-astrocytoma WHO IIAnaplastic oligo-astrocytoma WHO III 1 Incidence difficult to evaluate rather relatively rare

(among gliomas) a few per cent of all gliomas adults 2 Probably males slightly prevail 3 Localization similar like in oligo II 4 Prognosis (for grade II) median survival 63 years 5-year

survival 58 10 years - 32 (for grade III) median survival 28 years 5-year survival 36 10 years - 9

5 Genetics 1p19q loss (like in oligod present in both components) mutacja IDH1 w 94

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Ependymoma

Grade II

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Ependymoma- wyścioacutełczak WHO IIAnaplastic ependymoma WHO III

1 Incidence (for II) in all age groups but children and young adults predominate 3-9 of all neuroepithelial tumors in children 6-12 of intracranial tumors and in spinal cord they comprise 50-60 of all neuroepithelial tumors independently of age

2 Localization at any site along ventricular system esp in posterior fossa and spinal cord

3 Prognosis (for grade II) 5 and 10 years progression-free survival 58 and 45 (for grade III) 55 and 26 Much poorer prognosis for children below 3 and esp below 2y

4 Genetics1 Children gain of 1q (agressive behavour) and loss of 6q2 Adults (mainly spinal ependymomas) aneuploidia in about 50

Loss 22q in 25

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Anaplastic ependymoma

Grade III

(it is not ependymoblastoma)

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Myxopapillary ependymoma

Grade I

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Myxopapillary ependymoma WHO I

1 Incidence 6-82 years average 364 y 2 Localization mainly filum terminale conus

medullaris sometimes subcutaneous in sacral region (from ectopic ependyma and probably more aggressive)

3 Prognosis more than 10 years progression-free survival after total resection

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Subependymoma

Grade I

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Subependymoma Podwyścioacutełczak WHO I

1 Incidence probably 8 of all ependymal tumors rather middle age

2 Localization IV ventricle (50-60) lateral ventricle (30-40)

3 Prognosis good (cases of mixed ependymoma and subependymoma have prognosis like ependymoma)

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Choroid plexus tumors

Grade I - III

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Choroid plexus tumors (brodawczaki splotu n)choroid plexus papilloma WHO I

choroid plexus carcinoma WHO III

1 Incidence 04-06 of brain tumors at all ages but esp frequent in children (carcinomas even more frequent in children 80 carcinoma are in children) In general ration of papillomascarcinomas = 51

2 Localization lateral ventricles typical for young (80 before 20y) in IV ventricle evenly distributed in all ages Lateral ventricles IV ventricle and III ventricle accordingly 50 40 5

3 Prognosis papilloma 5-years survival in 100 in carcinomas 5y survival = 40 Better prognosis for years 10-40

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Plexus papilloma (brodawczak splotu naczyniastego)

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Nowotwory neuronalne i glejowo-neuronalne

Grade I - III

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Neuronal and mixed neuronal-glial tumors

1 Gangliocytoma and ganglioglioma I or II1 Anaplastic ganglioglioma III2 Dysplastic gangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-

Duclos) w zesp Cowdena

2 Dysembryoplastic neuroepithelial tumor I3 Desmoplastic infantile

astrocytomaganglioglioma I4 Central neurocytoma II5 Cerebellar liponeurocytoma II6 Paraganglioma of the filum terminale I7 Papillary glioneuronal tumor I8 Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth

ventricle I

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Paraganglioma

Grade I

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

(I) NOWOTWORY POCHODZENIA NEUROEPITELIALNEGO cz 4 rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

9 Guzy okolicy szyszynki

1 Pineocytoma I

2 Pineal parenchymal tumour of intermediate differentiation II lub

III

3 Pineoblastoma IV

4 Papillary tumour of the pineal region II lub III

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Szyszyniak ndash Pineocytoma17539 SMedAcad Consult boy 11

Pineocytoma with astrocytic differentiation

bdquoPineocytomatousrdquo rosettes

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Embryonal tumors

Nowotwory pochodzenia zarodkowego

Grade IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Embryonal tumours (all grade IV)1 Medulloblastoma

1 Desmoplastic m2 Large cell medulloblastoma3 Medullomyoblastoma4 Melanotic medulloblastoma

2 Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET)

1 Cerebral neuroblastoma2 Cerebral ganglioneuroblastoma3 Medulloepithelioma 4 Ependymoblastoma (probably also ETANTR)

3 Atypical teratoidrhabdoid tumour

(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)(Guzy neuroblastyczne bdquowyrzuconerdquo z klasyfikacji 2007)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Aesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma)Olfactory neuroepitheliomaOlfactory neuroepitheliomaNeuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)Neuroblastoma (nadnercza i ukł wspoacutełczulnego)

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Medulloblastoma (Rdzeniak) WHO IV

1 Definicja WHO złośliwy inwazyjny embrionalny nowotwoacuter moacuteżdżku występujący głoacutewnie u dzieci i wykazujący dominujące roacuteżnicowanie neuronalne Wybitna tendencja do rozsiewu via CSF

2 13-26 of all primary intracranial tumors3 Zapadalność 70 poniżej 16 rż Rzadki powyżej 40y 4 Przewaga mężczyzn males (65)5 Localizacja cerebellum (bdquoex definitionerdquo) Typowo u dzieci w robaku

naciekając IV komorę u starszych częściej w poacutełkulach moacuteżdżku6 Rozetki (bdquoneuroblasticrdquo) Homer Wright mogą występować7 Rokowanie 50-70 5-letnie przeżycie 8 Warianty

1 Desmoplastic medulloblastoma2 Medulloblastoma with extensive nodularity (lepsze rokowanie)3 Large cell medulloblastoma4 Medullomyoblastoma5 Melanotic medulloblastoma6 Anaplastic medulloblastoma (roacuteżnicowanie z large cell m)

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

medulloblastoma

38214 IP

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Medulloblastoma metastasizesoutside the CNS

bull Przerzut medulloblastoma do kości po 2 latach od operacji (boy 12 y)

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Atypical teratoid-rhabdoid tumorbull Przypadek chłopca 3 mieś

bull Początkowo guz stwierdzony w moacuteżdżku potem po ok frac12 roku w nerce

bull Mutacja INI-1

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

(II) NOWOTWORY NERWOacuteW CZASZKOWYCH I PRZYKRĘGOSŁUPOWYCH

(d guzy nerwoacutew obwodowych) rdquonowerdquo jednostki bdquoprzegrupowanerdquo jednostki

1 Schwannoma (neurilemmoma neurinoma) I1 Cellulare I2 Plexiforme I3 Melanoticum I (ale w ponad 10 przebieg złośliwy )

2 Neurofibroma I1 Plexiforme I

3 Perineurioma1 Perineurioma (intraneurial oraz bdquobenign soft tissue prdquo I)2 Perineurioma malignum (=malignant soft tissue p II ndash III)

4 Maligant peripheral nerve sheath tumour (MPNST) II - IV

Otorebkowany nerw można oddzielić obustronny schwnVIII patognomoniczny dla NF-2

Antoni A

721 L-4

Antoni B

Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur

in NF-2)A case of tumor of

suboccipital region of a boy 15 y IP 33662

1 cm

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1

TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL

TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI

and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities

parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal

5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous

psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have

WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cont

1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma

2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF

3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)

Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

22193 frontal K37

Meningeoma transitionale oponiak I

Meningeoma psammomatosum WHO I

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Plexiform Schwannoma (mostly sporadic but may occur

in NF-2)A case of tumor of

suboccipital region of a boy 15 y IP 33662

1 cm

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1

TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL

TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI

and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities

parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal

5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous

psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have

WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cont

1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma

2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF

3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)

Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

22193 frontal K37

Meningeoma transitionale oponiak I

Meningeoma psammomatosum WHO I

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Neurofibroma (Massive soft tissue n) odgraniczny ale

nieotorebkowany nr 21418 kobieta l30 ok przykręgosłupowa

S-100 NF-1

Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1

TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL

TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI

and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities

parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal

5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous

psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have

WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cont

1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma

2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF

3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)

Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

22193 frontal K37

Meningeoma transitionale oponiak I

Meningeoma psammomatosum WHO I

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Neurofibroma plexiforme 67205 NS Man 36 with NF1 skin tumor

1 cm

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1

TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL

TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI

and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities

parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal

5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous

psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have

WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cont

1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma

2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF

3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)

Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

22193 frontal K37

Meningeoma transitionale oponiak I

Meningeoma psammomatosum WHO I

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Malignant peripheral nerve sheath tumor MPNST

Grade lowhigh

Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1

TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL

TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI

and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities

parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal

5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous

psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have

WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cont

1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma

2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF

3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)

Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

22193 frontal K37

Meningeoma transitionale oponiak I

Meningeoma psammomatosum WHO I

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Neurofibroma cellulare vs low grade MPNST JPII 136757 K22 tumor mediastini NF1

TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL

TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI

and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities

parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal

5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous

psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have

WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cont

1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma

2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF

3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)

Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

22193 frontal K37

Meningeoma transitionale oponiak I

Meningeoma psammomatosum WHO I

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

TUMOURS OF THE MENINGESNOWOTWORY OPON M-RDZ

1 TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS2 MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL

TUMOURS3 PRIMARY MELANOCYTIC LESIONS4 TUMOURS OF UNCERTAIN HISTOGENESIS

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI

and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities

parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal

5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous

psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have

WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cont

1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma

2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF

3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)

Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

22193 frontal K37

Meningeoma transitionale oponiak I

Meningeoma psammomatosum WHO I

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

TUMOURS OF MENINGOTHELIAL CELLS NOWOTWORY MENINGOTELIALNE (OPONIAKI)

1 MENINGEOMA1 MENINGOTHELIAL2 FIBROUS3 TRANSITIONAL4 ANGIOMATOUS5 MICROCYSTIC6 SECRETORY7 LYMPHOPLASMACYTE-RICH8 METAPLASTIC9 CLEAR CELL10 CHORDOID11 ATYPICAL12 PAPILLARY13 RHABDOID14 ANAPLASTIC MENINGEOMA

WHO II

WHO III

WHO I

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI

and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities

parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal

5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous

psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have

WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cont

1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma

2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF

3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)

Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

22193 frontal K37

Meningeoma transitionale oponiak I

Meningeoma psammomatosum WHO I

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Meningioma (Oponiak) WHO I

1 13-26 of all primary intracranial tumors2 Incidence typical for middle age and elderly (peak in VI

and VII decades) 3 Predominance for females (even 2 1)4 Localization mainly intracranial cavity (convexities

parasagittal olfactory groves sphenoid ridges parasellar optic nerves petrous ridges tentorial intraventricular vertebral canal

5 Prognosis good 20 recur within 20 years6 Subtypes meningothelial transitional fibrous

psammomatous angiomatous secretory metaplastic7 Some subtypes have

WHO II (atypical clear cell chordoid) and WHO III (malignant rhabdoid papillary)

Meningioma (Oponiak) WHO I cont

1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma

2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF

3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)

Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

22193 frontal K37

Meningeoma transitionale oponiak I

Meningeoma psammomatosum WHO I

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Meningioma (Oponiak) WHO I cont

1 Type of growth mass en plaque bdquoenvelopingrdquo-eg clival meningioma

2 Atypical meningioma ge4 mitozy10HPF w anaplastic meningioma ponad 20HPF

3 Genetics monosomy chr22 LOH 22q in 60-70 inactivating mutations of NF2 gene (frequent esp in fibrous and transitional m)

Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

22193 frontal K37

Meningeoma transitionale oponiak I

Meningeoma psammomatosum WHO I

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Meningeoma oponiakCechy charakterystyczne

24229 M66

24205 K60 oczodoacuteł

22193 frontal K37

Meningeoma transitionale oponiak I

Meningeoma psammomatosum WHO I

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

22193 frontal K37

Meningeoma transitionale oponiak I

Meningeoma psammomatosum WHO I

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Meningeoma psammomatosum WHO I

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

MENINFEAL MESENCHYMAL NON-MENINGOTHELIAL TUMORS OPONOWE NOWOTWORY MEZENCHYMALNE NIE-MENINGOTELIALNE

LIPOMA

ANGIOLIPOMA

HIBERNOMA

LIPOSARCOMA (INTRACRANIAL)

SOLITARY FIBROUS TUMOUR

FIBROSARCOMA

MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

LEIOMYOMA

LEYOMYOMA

LEIOMYOSARCOMA

RHABDOMYOMA

RHABDOMYOSARCOMA

CHONDROMA

CHONDROSARCOMA

OSTEOMA

OSTEOSARCOMA

OSTEOCHONDROMA

HAEMANGIOMA

EPITHELIOID

HAEMANGIOENDOTHELIOMA

HAEMANGIOPERICYTOMA

ANGIOSARCOMA

KAPOSI SARCOMA

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Pozostałe guzy opon

bull Pierwotne zmiany melanocytarnendash (diffuse melanocytosis melanomatosis

melanocytoma melanoma malignum)

bull Inne nowotwory odnoszące się (bdquorelated tordquo) opon

bull (d w nowotworach o niepewnej histogenezie)1Haemangioblastoma I

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

POZOSTAŁE NOWOTWORY OUN

Other tumors

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Pierwotny złośliwy chłoniak moacutezgu(primary)

Primary Non-Hodgkinrsquos lymphoma (PCNSL)

bull Asocjacje z pierwotnymi (Wiscott-Aldrich ataxia-teleangiectasia) i wtoacuternymi niedoborami odporności (AIDS potransplantacyjne)

bull W PCNSLs w zesp niedoboru odporności rolę gra wirus Epstain-Barra (w pozostałych PCSNL w 15-20)

bull PCSNLs są głoacutewnie z kk B

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Germ cell tumors

Nowotwory z komoacuterek rozrodczych

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

1 GERM CELL TUMOURS1 GERMINOMA2 EMBRYONAL CARCINOMA3 YOLC SAC TUMOUR4 CHORIONCARCINOMA5 TERATOMA

1 MATURE2 IMMATURE3 TERATOMA WITH MALIGNANT TRANSFORMATION

6 MIXED GERM CELL TUMOURS

2 TUMOURS OF THE SELLAR REGION1 CRANIOPHARYNGEOMA

1 ADAMANTINOMATOUS2 PAPILLARY

2 GRANULAR CELL TUMOURWHO classification does not include pituitary adenomas

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

GUZY PRZYSADKI I OKOŁOSIODŁOWE

PITUITARY AND SELLAR T

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

bdquoStandardrdquo AND immunohistochemical picture

bull Acidophilic (Acidofilne) ndash GH Densely granulated (zwykle acidofilny)ndash PRL Densely granulated (brzadkie)

bull Chromophobe (Chromofobowe) ndash PRL Sparsely granulated (98) ndash chromofobowyndash GH Sparsely granulated (zwykle chromofobowy)ndash ACTH Sparsely granulated ndash chromofobowendash TSH gonadotropowe

bull Basophilic (Bazofilne)ndash ACTH Densely granulated (większość)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Prolactin-cell adenoma (30-40)bull Sparsely granulated (ponad 98) ndash chromofobowy

często szkliwienie lub złogi amyloidubull Densely granulated (b rzadkie) - acidofilny

bull Typowo u młodych kobiet zwykle małych rozmiaroacutew pierwotny i wtoacuterny brak miesiączki bezpłodność

bull U kobiet po menopauzie nieczynny dużych rozmiaroacutew podobnie u dorosłych mężczyzn

bull U młodych mężczyzn opoacuteźnienie dojrzewania hypogonadyzm zab libido

bull Brak patologicznych czynnikoacutew prognostycznychbull Rola dopaminy w blokowaniu prolaktynemii

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

GH-cell (somatotroph) adenoma 15 (-20)

bull Densely granulated (zwykle acidofilny) (nieco częstszy)ndash Jądra regularne w ME większe ziarnistości

bull Sparsely granulated (zwykle chromofobowy) AGRESYWNYndash Jądra pleomorficzne w ME bdquoparanuclear fibrous bodiesrdquo

bull Poziomy GH w surowicy nie korelują z ww podtypamibull Część z nich to prawdopodobnie g plurihormonalne (część z

alfa-podj)bull Gigantyzm lub akromegaliabull Ponad połowa wyrasta nadsiodłowo (zab wzrokowe)bull Stymulacja IGF

bull Leczenie analog somatostatyny (octreotide) bromokryptyna (wątpliwe efekty)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

ACTH- (corticotroph) cell adenoma(8-17)

bull Densely granulated (większość) ndash bazofilne ndash Cushing lub Nelson syndrome (wtoacuterny gruczolak po usunięciu nadnerczy)

bull Sparsely granulated ndash chromofobowe Cushing syndrome

bull Non-functioning corticotroph adenomas (osobna grupa)

bull Niekiedy towarzyszy hyperplazja kkkortykotropowychbull Oba typy PAS+ zawierają też POMC (prekursor

ACTH) i β-endorfinębull W chorobie Cushinga są to w większości

mikroadenoma i przeważają młodzi dorośli częściej kobiety

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

CraniopharyngeomaM 12 y

Glioza z włoacuteknami Rosenthala

bdquowetrdquo keratin

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Torbiele nienowotworowebull Torbiel pajęczynoacutewkowa

bull Torbiel kieszonki Rathkego

bull Torbiel dermoidalna

bull Torbiel epidermoidalna

bull Tobiel enterogenna (neurenteryczna)

bull Torbiel koloidowa III komorybull Uwaga liczne pierwotne nowotwory wewnątrzczaszkowe

mają postać lub tworzą torbiel (zwłaszcza typowo haemangioblastoma astrocytoma pilocyticum craniopharyngeoma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Nowotwory przerzutoweCzęsto pierwsza manifestacja choroby dobrze odgraniczone silny obrzęk kolateralny

bull (najczęstsze źroacutedła) bull Raki oskrzelabull Raki sutkabull Raki nerkibull Raki przewodu

pokarmowegobull Melanoma

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Rodzinne zespoły nowotworowe z zajęciem układu nerwowego

Zmiany nienowotworowe operowane z powodu padaczki

lekoopornej(dysplazje korowe i inne zaburzenia rozwojowe)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Syndrome Gene Chrom Nervous system Skin and other tissues

Neurofibromatosis 1(von Recklinghausena)

NF1 17q11Multiple neurofibomas MPNST glioma n optici astrocytomas

Plamy Cafe-au-lait axillary freckling phaeochromocytoma hamartoma tęczoacutewki białaczka

Neurofibromatosis 2 NF2 22q12

Bilateral schwannomas n VIII peripheral schwannomas multiple meningeoma ependymoma of spinal cord astrocytoma

Retinal hamartoma

Von Hippel-Lindau VHL 3p25 Haemangioblastoma Adenocarcinoma renis pheochromocytoma cystes

Tuberous sclerosisTSC1 TSC2

9q34 16p13

Astroc gigantocellulare subependymale retinal astroc cortical hamartomas

angiofibroma cutis (adenoma sebaceum) fibroma subunguale rhabdomyoma cordis adenom polyps of small intestine angiomyolipoma renis cystes

Li-Fraumeni TP53 17p13 Astrocytomas PNET Breast carcinoma bone and soft tissue sarcomas adrenocortical carcinoma leukaemia

Cowden PTEN 10q23Dysplastic gangliocytoma of the cerebellum (Lhermitte-Duclos)

Trichilemmomas fibromas hamart Polyps of colon thyroid neoplasms breast carcinoma

TurcotAPCHMLH1HPSM2

5q213p217p22

MedulloblastomaGlioblastoma

Cafe-au-lait spots colorectal polyps

Naevoid basal cell carcinoma syndrome

PTCH 9q31 Medulloblastoma Multiple carcinoma basocellulare jaw cysts ovarian fibromas

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Niezłośliwe zmiany operowane z powodu padaczki lekoopornej

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

bull Malformacje budowy kory (Dysplazje korowe)bull Łagodne guzy glioneuronalne (ganglioglioma)bull DNT bull Zapalenie Rassmussenabull Hemimegalencefaliabull Calcified pseudotumor

Niezłośliwe zmiany operowane (ew bioptowane) z powodu lekoopornej padaczki

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Focal cortical dysplasia Klasyfikacja FCD z r 2004

Palmini A Najm I Avanzini G et al Terminology and classificationof the cortical dysplasias Neurology 200462S2ndash8

Nowa wersja z 2011Ingmar Bluumlmcke i wsp The clinico-pathological spectrum of Focal Cortical Dysplasias a consensus

classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission Epilepsia 2011 52(1) 158ndash174

Obecnie wyroacuteżniamy 2 typy dysplazji (bez i z obecnością dysmorficznych neuronoacutew lub komoacuterek balonowatych) oraz trzeci typ ndash FCD towarzysząca nowotworowi

bull Typ I FCD nie ma dysmorficznych neuronoacutew ani bdquoballoon cellsrdquo ndash Typ IA izolowane zaburzenia architektury kory zazwyczaj zaburzenie

warstwowości (laminarne) lub pionowego-kolumnowego ułożenia neuronoacutew ndash Type IB zaburzenia architektury jw oraz obecność komoacuterek olbrzymich i

niedojrzałych neuronoacutew (ale bez bdquoabnormalrdquo cells)

bull Typ II FCD (z obecnościa bdquoabnormalrdquo cells) ndash Typ IIA obecne komoacuterki bdquodysmorficznerdquo lecz nie ma kk balonowatych ndash Typ IIB obecne zaroacutewno komoacuterki dysmorficzne jak i balonowate

bull Typ III FCD (towarzysząca nowotworowi)bull Typ III a FCD z hipocampal sclerosisbull Typ III b FCD z towarzyszącym guzem nowotworowym (DNT ganglioglioma)

Loew s et Al The Epidermal Growth Factor Receptor as a Therapeutic Target in GlioblastomaMultiforme and other Malignant Neoplasms Anti-Cancer Agents in Medicinal Chemistry 2009 9 703-715

panitumumab

lapatinib

• Slide 1
• Slide 2
• Slide 3
• Slide 4
• Slide 5
• Slide 6
• Slide 7
• Slide 8
• Slide 9
• Slide 10
• Slide 11
• Slide 12
• Slide 13
• Slide 14
• Slide 15
• Slide 16
• Slide 17
• Slide 18
• Slide 19
• Slide 20
• Slide 21
• Slide 22
• Slide 23
• Slide 24
• Slide 25
• Slide 26
• Slide 27
• Slide 28
• Slide 29
• Slide 30
• Slide 31
• Slide 32
• Slide 33
• Slide 34
• Slide 35
• Slide 36
• Slide 37
• Slide 38
• Slide 39
• Slide 40
• Slide 41
• Slide 42
• Slide 43
• Slide 44
• Slide 45
• Slide 46
• Slide 47
• Slide 48
• Slide 49
• Slide 50
• Slide 51
• Slide 52
• Slide 53
• Slide 54
• Slide 55
• Slide 56
• Slide 57
• Slide 58
• Slide 59
• Slide 60
• Slide 61
• Slide 62
• Slide 63
• Slide 64
• Slide 65
• Slide 66
• Slide 67
• Slide 68
• Slide 69
• Slide 70
• Slide 71
• Slide 72
• Slide 73
• Slide 74
• Slide 75
• Slide 76
• Slide 77
• Slide 78
• Slide 79
• Slide 80
• Slide 81
• Slide 82
• Slide 83