neuro Pendefunda

  • View
    4

  • Download
    1

Embed Size (px)

DESCRIPTION

neuro

Transcript

Cerebelul

Encefalopatia spongioform subacut -

Creutzfeldt-Jacob

Este o neuroinfecie sporadic a creierului, care, progresiv, duce la sfrit letal.

Etiologie

Cercetrile recente au demonstrat c boala se datoreaz unor prioni (protein infectant) care se localizeaz difuz n creier.

Patogenic

Nu se cunoate felul n care proteina normal devine infectant i este localizat n diferite sisteme i organe ale vacilor infectate i se poate transmite la om prin consumul acestei crni sau prin instrumentele folosite de chirurg, dup cum s-a relatat cazul unui bolnav cruia i s-a fcut o gref de cornee de la un decedat cu boal Creutzfeldt-Jacob.

Morfopatologic

Leziunile predomin n parenchim, cu degenerare i balonare a neuronilor, proliferarea glial protoplasmatic, neuronofagie, rozete gliale n substana alb i cenuie.

Leziunile au caracter spongios, status spongios, cu ochiuri fine i cu formarea de mici vacuole. Se mai gsesc vacuole n jurul celulelor, mai ales n nucelii subcorticali, vacuole ce nu depesc 20 microni i care, s-ar prea c sunt situate n prelungirile astrocitelor. n concluzie, se poate afirma c, din punct de vedere morfopatologic, leziunile au caracter de encefalopatie spongioas, difuz n creier i care ar explica complexitatea tabloului clinic.

Simptomatologia

Debutul este insidios, cu afectarea funciilor psihice, cu anxietate, stare depresiv, dezinteres i insomnie; se remarc o greutate n vorbire, mersul devine dificil i uneori apare pierderea contienei.

n perioada de stare se descriu trei stadii:

stadiul prodromal cu aspect neuranesteniform, n care predomin starea depresiv

stadiul al doilea, se manifest n primul rnd, cu accentuarea tulburrilor psihice care, de la o stare confuziv, cu iluzii i halucinaii, poate ajunge la demen; n acest stadiu mediu, apar reflexul de apucare forat, reflex de sugere i, uneori, incontinen urinar

- pot exista i semne piramidale, dar, specific afeciunii, sunt semnele extrapiramidale (tremur, micri involuntare de tip coreo-atetozic, rigiditate cu distonii i mioclonii);

- tulburrile de vorbire iau aspect disfazic; se pot ntlni fenomene apraxice i, mai laes, apraxia mersului;

- rareori, bolnavul prezint diplopie, anizocorie, nistagmus i disfagie; n formele prelungite au fost citate i simptome din partea neuronului motor periferic;

stadiul al treilea este cel terminal; oacientul devine rigid, cu atitudine de decorticare i decerebrare, are convulsii i mioclonii, iar din punct de vedere al vorbirii, el devine mut.

Explorri i investigaii

- LCR normal sau rar i hiperproteinorahie

- computer-tomografic, se relev o atrofie cortical difuz i hidrocefalee intern moderat.

- EEG evideniaz, de obicei, complexe polifazice supravoltate bilateral i sncrone sau vrfuri lente i vrf-unde degradate; uneori traseul are aspect disritmiclent, difuz, presrat cu anomalii focale de unde delta.

Evoluia bolii este lent progresiv, ducela demen i exit n mai puin de 2 ani.

Tratamentul

Este numai simptomatic. S-a ncercat Amantadina, cte 4 capsule pe zi, dar cu ameliorri trectoare.

Tulburri neurologice n SIDA

(sindromul imunodeficienei cptate)

Tulburrile neurologice n SIDA intereseaz att sistemul nervos ct i pe cel periferic.

Etiopatogenie

Sindromul imunodeficienei dobndite este determinat de un virus - HIV (Human Immunodeficiency Virus); acest virus face parte din retrovirusuri - denumire care nseamn c virusul respectiv posed o enzim capabil s transforme ARN-ul n AND (adic invers dect n procesul obinuit n biologia celular).

Patogenic, dup cum am mai spus, infecia virusului imunodeficienei umane (HIV) are cea mai complex i dinamic structur genetic dintre toate retrovirusurile umane cunoscute i posed un accentuat limfotropism i neurotropism. Acest virus induce tulburri imunologice ale sistemului nervos i este agentul genezei tumorilor. De asemenea, retrovirusul HIV face parte din familia lentivirusuri (adic au o incubaie lung), evoluie cronic, deces aproape n exclusivitate.

Primoinfecia cu HIV induce un rspuns ineficient deanticorpi, virusul depete aprarea umoral i dezvolt infecia. Sunt infectate mai ales macrofagele, i, de asemeni, limfocitele T4 n concordan cu densitatea lor molecular de pe suprafaa acestor celule. Macrofagele infectate induc infecia T4 n ganglionii limfatici, unde realizeaz contactul direct cu acestea. Macrofagele traverseaz de asemenea bariera hemato-encefalic, infecteaz esuturile nervoase, n special nevrogliile i astrocitele, dezvoltnd astfel neuroinfecia.

Exist o serie de factori de risc:

- homo/bisexualii

- toxicomanii i. venos

- homosexualii toxicomani

- hemofilii (tulburri de coagulare, transfuzii, heterosexuali i ali factori ecunoscui)

- nu sunt admii factorii genetici n transmiterea bolii

Simptomatologia

Simptomele care apar sunt att ale sistemului nervos central, ct i periferic.

Sistemul nervos central

Mielopatiile pot determina apariia unei parapareze sau tetrapareze spastice, de obicei asimetrice; pot fi nsoite de tulburri de sensibilitate, tulburri sfincteriene, homosexualii au o incontinen anal.

Radigrafia cu substan de contrast, RMN, biopsia i citologia n LCR duc la tranarea diagnosticului.

Encefalopatiile sunt leziuni primare i secundare cu infecia HIV cea mai cunoscut dar i cea mai frecvent.

Demena SIDA n a crui aspect morfopatologic cu celule gigante multinucleare (oligodendrogliile conin HIV) i a crei simptomatologie este dominat la nceput de stare de apatie, depresie, manie sau cataonie, dup care apar:

semne piramidale, reflex de agare, tremur i mioclonii

CT i RMN pun n eviden o atrofie predominant frontal

LCR - pleiocitoz nespecific

toxoplasmoza cerebral, ca afeciune asociat nsoete n 44% din cazuri SIDA cu interesarea contienei

simptomatologia mai include ataxie, incontien, anizocorie, durerea, hemianopsie, diplopie, dizartrie i fotofobie

CT arat leziuni inelare n ganglionii bazali i substana alb, evideniate mai bine prin RMN

Alte afeciuni asociate sunt limfoamele, leucoencefalita progresiv multifocal, infecii cu virus citomegalic, virus herpetic i Epstein-Barr, sifilisul meningo-vascular, ca i unele complicaii ale accidentelor vasculare cerebrale.

Toate aceste cazuri se difereniaz prin CT, RMN, angiografie cerebral, Transcranian Doppler, examenele serice i LCR.

Sistemul nervos periferic

Dei nu este bine cunoscut. Totui s-au semnalat unele cazuri care, din pcate, sunt destul de frecvente: patogenic numai 10% din cazurile de SIDA au fost depistate cu semne neurologice.

S-au gsit depozite de IgM la biopsiile de nerv.

Trombocitopenie cu anticorpi antimembranoi n plachete i moarte neuronal, care s-au datorat neuroleukinei, limfokinei, care-i pierd locul receptor printr-o analogie a unei glicoproteine dezvoltat de HIV.

Afectarea sistemului nervos periferic n SIDA poate mbrca diverse aspecte:

- neuropatia distal simetric periferic: aceast form este frecvent ntlnit i are o hipoestezie precedat de diverse parestezii cu ataxie tip tabetic, hipotonie, diminuarea reflexelor osteotendinoase; cel mai frecvent semnalat este durerea.

- examenul electric prezint un RD cu scderea vitezei de conducere (exemplu, pe nervul sciatic popliteu extern); EMG se prezint cu trasee de fasciculaii, pe fondul unui traseu neurogen

- LCR normal

- biopsia nervoas arat pierderi axonale cu leziuni de demielinizare i inflamatorii minime

- nervii cranieni sunt rar afectai.

Poliradiculoneuropatia demielinizant inflamatorie

Are aspect de polineuropatie, mai ales motorie, cu hipotonie i areflexie osteotendinoas:

- cresc proteinele n LCR i numrul de celule

- viteza de conducere scade, cu absena undei F; fondul este neurogen cu fasciculaii

- evoluia este acut, subacut i cronic

Mononeuropatia Multiplex:

- este rar ntlnit, senzitivo-motorie

- localizat la mai muli nervi, rdcini sau trunchiuri nervoase ale nervilor cranieni;

- LCR tip inflamator

- EMG i viteza de conducere implic patogenii axonale i demielinizri

Poliradiculopatia progresiv

- aspectul clinic este asimetric, cu evoluie subacut progresiv

- predomin leziunea senzitiv

- tipic este retenia de urin

- LCR cu hipoglicorahie, pleiocitoz mononuclear i polimorfonuclear

- n culturi poate fi pus n eviden virusul citomegalic sau herp simplex

- EMG modificat n timp arat acelai aspect neurogen

Neuropatiile nervilor cranieni

- aspectul extra-axial de neuropatie multiplex sau de radiculopatie demielinizant inflamatorie

- n acest proces sunt interesai nervii cranieni V, III, IV i VI; acetia pot fi produi de herpes zoster i de limfomatoza meningeal prin leziuni intra-axiale

- evoluia este prelungit sau recurent

Evoluia

Depinde de boala de baz; n general nu exist un tratament eficace al acestei neuroviroze, exitul fiind inexorabil.

Tratamentul

Nu este un tratament eficace, boala putnd fi ns prelungit.

Se ncearc azi dotymin (Zidovudine) n unele forme, alteori plasmaferez, cu rezultate n formele demielinizante. Dac este vorba de herpes, rezultate satisfctoare dar trectoare se obin prin administrare de acyclovir; corticoterapia nu are nici un efect. Se recomand antialgice n formele dureroase (amitriptilina).

Coreea acut Sydenham

Coreea acut Sydenham este o afeciune de natur infecioas reumatismal, cu manifestri alergice, ntlnit mai frecvent la vrsta copilriei care se manifest prin micri involuntare de tip coreic pe un fond de hipotonie muscular. Numele de c