NOF Kvalitetshåndbok!NASJONAL  KVALITETSHÅNDBOK  FOR  OFTALMOLOGI   6  ..................................................................................ARBEIDSSTRUKTURER   7  ............................................................................................................................................NASJONALE  OG  FLERREGIONALE  BEHANDLINGSTJENESTER   7  .....................................................................................................De#inisjoner   7  .....................................................................................................................................................................................Oversikt  over  nasjonale  behandlingstjenester   7  .................................................................................................................Oversikt  over  #lerregionale  behandlingstjenester   7  ..........................................................................................................Kilder   7  .................................................................................................................................................................................................

PASIENTFLYT  I  SYKEHUS     8  ................................................................................................................................................................Henvisninger  til  sykehus   8  ............................................................................................................................................................Vurdering  av  henvisninger     8  ......................................................................................................................................................Innkalling  til  undersøkelse  og  behandling   8  ........................................................................................................................Kvalitetsikring  av  legearbeidet   8  ..............................................................................................................................................Organisering   8  ...................................................................................................................................................................................Informasjon   9  .....................................................................................................................................................................................Epikrise   9  .............................................................................................................................................................................................Kilder   9  .................................................................................................................................................................................................

SAMARBEIDE  PRIMÆR-­‐/SEKUNDÆR-­‐/TERTIÆRNIVÅ   10  ..............................................................................................................Generelle  samarbeidsrutiner   10  ................................................................................................................................................Henvisninger  til  sykehusavdeling   10  .......................................................................................................................................Tilgjengelighet   10  ............................................................................................................................................................................Epikriser   10  ........................................................................................................................................................................................Samarbeidsformer  –  fora   10  .......................................................................................................................................................

ØYEUNDERSØKELSE   11  ...............................................................................................................................................GENERELL  ØYEUNDERSØKELSE   11  ...................................................................................................................................................Pasientkategori   11  ...........................................................................................................................................................................Formål   11  ............................................................................................................................................................................................Pasientopplysninger/sykehistorie   11  ......................................................................................................................................Undersøkelse   11  ................................................................................................................................................................................Vurdering/Behandling   11  ............................................................................................................................................................

UNDERSØKELSE  AV  BARN  MED  CEREBRALE  DYSFUNKSJONER  (CVI)   12  ....................................................................................Synshemning,  brillebehov  og  øyesykdommer   12  ................................................................................................................Undersøkelsesmetodikk   12  ...........................................................................................................................................................Rutiner  for  øyekontroller   12  ........................................................................................................................................................Helhetlig  synsfunksjonsvurdering   13  ......................................................................................................................................Nyttige  kontakter   13  ......................................................................................................................................................................

REFRAKSJON   14  .............................................................................................................................................................Diagnostikk   14  ..................................................................................................................................................................................Undersøkelse   14  ................................................................................................................................................................................Optiske  hjelpemidler  og  annen  behandling   14  ....................................................................................................................Brilleuttak   14  .....................................................................................................................................................................................Kontaktlinser   14  ...............................................................................................................................................................................Refraktiv  kirurgi  og  terapautisk  kirurgi  med  excimerlaser   14  ....................................................................................Kontroll   14  ..........................................................................................................................................................................................

HJELPEMIDLER  FOR  SYNSHEMMEDE  (TIDLIGERE  SVAKSYNSOPTIKK)     15  ..................................................................................Inndelingen  av  synshemning  etter  WHO:     15  .......................................................................................................................Brillebåret  forstørrelse   15  ............................................................................................................................................................Håndholdte  optiske  hjelpemidler   15  ........................................................................................................................................Andre  optiske  hjelpemidler   15  ....................................................................................................................................................Belysning   15  .......................................................................................................................................................................................Activity  of  Daily  Life  (ADL)   15  ....................................................................................................................................................Lydhjelpemidler   15  ..........................................................................................................................................................................Datatekniske  hjelpemidler   15  .....................................................................................................................................................Punktskriftshjelpemidler   16  ........................................................................................................................................................Mobilitetshjelpemidler   16  ............................................................................................................................................................Briller  til  PC-­‐arbeide   16  .................................................................................................................................................................Nyttige  adresser/linker   16  ...........................................................................................................................................................

REFRAKTIV  KIRURGI   17  .............................................................................................................................................REFRAKTIV  OG  TERAPEUTISK  KIRURGI  MED  EXCIMERLASER   17  ..................................................................................................

�1

NOF KvalitetshåndbokIndikasjoner   17  .................................................................................................................................................................................Kontraindikasjoner  (gjelder  refraktiv  kirurgi).     17  ...........................................................................................................Diagnostikk/utredning   17  ...........................................................................................................................................................Pasientinformasjon   17  ...................................................................................................................................................................Operasjonsteknikk   17  .....................................................................................................................................................................LASIK   17  ...............................................................................................................................................................................................Over#latelaserbehandling  (PRK/LASEK/Epi-­‐LASIK/Transepitelial)   18  ..................................................................PTK   18  ...................................................................................................................................................................................................SKREDDERSYDD  ABLASJON  (customized  ablation)   18  ..................................................................................................Rebehandling   18  ...............................................................................................................................................................................Komplikasjoner   18  ...........................................................................................................................................................................Peroperative   18  .................................................................................................................................................................................Postoperative   18  ...............................................................................................................................................................................Postoperativ  behandling  og  kontroll   18  ................................................................................................................................Postoperative  kontroller   18  .........................................................................................................................................................

FAKE  INTRAOKULÆRE  LINSER   20  .....................................................................................................................................................De#inisjon   20  .......................................................................................................................................................................................Målsetning   20  ....................................................................................................................................................................................Indikasjoner   20  .................................................................................................................................................................................Fordeler   20  ..........................................................................................................................................................................................Aldersgrenser   20  ..............................................................................................................................................................................Diagnostikk  /  Utredning   20  .........................................................................................................................................................Behandlings  grenser   20  .................................................................................................................................................................Komplikasjoner   21  ...........................................................................................................................................................................Kontroll   21  ..........................................................................................................................................................................................Resultater   21  ......................................................................................................................................................................................Fremtiden   21  ......................................................................................................................................................................................

STRABISME   22  ................................................................................................................................................................MANIFEST  STRABISME  (H50)   22  .....................................................................................................................................................De#inisjon   22  .......................................................................................................................................................................................Målsetting   22  .....................................................................................................................................................................................Inndeling   22  ........................................................................................................................................................................................Konkomiterende  strabisme   22  ....................................................................................................................................................Inkomiterende  strabisme   22  .......................................................................................................................................................Undersøkelse/diagnostikk   22  .....................................................................................................................................................Anamnese   22  ......................................................................................................................................................................................Undersøkelse   23  ................................................................................................................................................................................Behandling   23  ....................................................................................................................................................................................Ikkekirurgisk  behandling   23  .......................................................................................................................................................Kirurgisk  behandling   23  ...............................................................................................................................................................

LATENT  STRABISME  (H505)   24  .......................................................................................................................................................De#inisjon   24  .......................................................................................................................................................................................Målsetting   24  .....................................................................................................................................................................................Epidemiologi   24  ................................................................................................................................................................................Inndeling   24  ........................................................................................................................................................................................Diagnostikk/undersøkelsesmetodikk   24  ................................................................................................................................Anamnese   24  ......................................................................................................................................................................................Undersøkelse   25  ................................................................................................................................................................................Behandling   25  ....................................................................................................................................................................................

AMBLYOPI   26  ..................................................................................................................................................................De#inisjon   26  .......................................................................................................................................................................................Etiologi   26  ...........................................................................................................................................................................................Epidemiologi   26  ................................................................................................................................................................................Screening   26  .......................................................................................................................................................................................Behandling   26  ....................................................................................................................................................................................

INFEKSJONER   28  ............................................................................................................................................................YTRE  ØYEINFEKSJONER   28  .................................................................................................................................................................Orbital  cellulitt   28  ............................................................................................................................................................................Erysipelas  (Rosen)   28  .....................................................................................................................................................................Dakryocystitt:   28  ..............................................................................................................................................................................

�2

NOF KvalitetshåndbokBlefaritt:     28  .......................................................................................................................................................................................Konjunktivitt   29  ................................................................................................................................................................................

KERATITT   30  ........................................................................................................................................................................................ENDOFTALMITT   32  ..............................................................................................................................................................................Akutt  endoftalmitt;     32  ..................................................................................................................................................................

TØRRE  ØYNE   33  .............................................................................................................................................................De#inisjon   33  .......................................................................................................................................................................................Fore  komst     33  ...................................................................................................................................................................................Inndeling   33  ........................................................................................................................................................................................Symptomer   33  ....................................................................................................................................................................................Funn   33  .................................................................................................................................................................................................Behandling   34  ....................................................................................................................................................................................

OKULOPLASTIKK   36  .....................................................................................................................................................Medfødt  Entropium:   36  .................................................................................................................................................................Ervervet  Entropium:   36  .................................................................................................................................................................Medialt  ektropium:   36  ...................................................................................................................................................................Generelt  Ektropium:   36  .................................................................................................................................................................Arraktig  Ektropium:   36  .................................................................................................................................................................Medfødt  Ptose:     36  ...........................................................................................................................................................................Ervervet  Ptose:     36  ...........................................................................................................................................................................Godartet  Øyelokkstumor:   36  .......................................................................................................................................................Ondartet  Øyelokkstumor:   36  .......................................................................................................................................................Lagoftalmus:   37  ................................................................................................................................................................................Trikiasis:   37  ........................................................................................................................................................................................Problemer  etter  enukleasjon:   37  ...............................................................................................................................................Blefarospasme:   37  ............................................................................................................................................................................Medfødt  Tåreveisstenose:   37  .......................................................................................................................................................Blefaro#imose:   37  .............................................................................................................................................................................Ervervet  Tåreveisstenose:         37  ...................................................................................................................................................Akutt    Daktrocystitt:   37  .................................................................................................................................................................Kronisk  Dakrocystitt:   38  ...............................................................................................................................................................Kanalikkel  Skade   38  ........................................................................................................................................................................Annen  Tåreveisskade   38  ................................................................................................................................................................Øyelokksskader:   38  ..........................................................................................................................................................................Pterygeum:   38  ...................................................................................................................................................................................

CORNEA     39  .....................................................................................................................................................................KERATOKONUS     39  ..............................................................................................................................................................................Årsak   39  ...............................................................................................................................................................................................Forekomst   39  ......................................................................................................................................................................................Symptomer   39  ....................................................................................................................................................................................Funn   39  .................................................................................................................................................................................................Behandling   39  ....................................................................................................................................................................................

RESIDIVERENDE  KORNEAEROSJONER   41  .........................................................................................................................................Årsak   41  ...............................................................................................................................................................................................Symptomer   41  ....................................................................................................................................................................................Funn   41  .................................................................................................................................................................................................Behandling   41  ....................................................................................................................................................................................

GJENNOMGÅENDE  HORNHINNETRANSPLANTASJON   42  ..................................................................................Indikasjoner   42  .................................................................................................................................................................................Donormateriale   42  ..........................................................................................................................................................................Postoperativ  behandling  og  kontroll   42  ................................................................................................................................

EPIKERATOFAKI/EPIKERATOPLASTIKK   43  ......................................................................................................................................Indikasjoner   43  .................................................................................................................................................................................Kirurgisk  metodikk   43  ...................................................................................................................................................................Postoperativ  behandling   43  ........................................................................................................................................................

KORNEADYSTROFIER     44  ....................................................................................................................................................................Over#late  dystro#ier   44  ...................................................................................................................................................................Stromale  dystro#ier   44  ...................................................................................................................................................................Endotelial  dystro#i   44  .....................................................................................................................................................................

PHOTOTERAPEUTIC  KERATECTOMY  (PTK)     45  .............................................................................................................................�3

NOF KvalitetshåndbokINTRASTROMALE  KORNEALE  RINGER   45  .........................................................................................................................................COLLAGEN  CROSS-­‐LINKING  (CXL)   45  ..............................................................................................................................................TRANSPLANTASJON  AV  BAKRE  DEL  AV  HORNHINNEN  -­‐  DSAEK  (  DSEK  )   45  .........................................................................TRANSPLANTASJON  AV  FREMRE  DEL  AV  HORNHINNEN  -­‐  DALK   47  ............................................................................................

KATARAKT  (EKSKL.  KONGENITT  KATARAKT)   48  ...............................................................................................De#inisjon   48  .......................................................................................................................................................................................Årsak   48  ...............................................................................................................................................................................................Klinikk   48  .............................................................................................................................................................................................Diagnostikk/Utredning   48  ...........................................................................................................................................................Informasjon     48  .................................................................................................................................................................................Behandling   48  ....................................................................................................................................................................................

GLAUKOM   50  ...................................................................................................................................................................ÅPENVINKEL  GLAUKOM  (H  40-­‐42)   50  ...........................................................................................................................................AKUTT  VINKELBLOKK  (H40.2)   54  ..................................................................................................................................................UTVIKLINGSBETINGET  GLAUKOM  HOS  BARN   57  .............................................................................................................................

RETINA   59  ........................................................................................................................................................................DIABETES  RETINOPATI   59  ..................................................................................................................................................................VASKULÆRE  RETINALIDELSER  (EKSKL.  DIABETES)  H34   64  ........................................................................................................Retinale  Venøse  Tromboser   64  ...................................................................................................................................................Retinale  Arterielle  Okklusjoner   65  ............................................................................................................................................Iskemisk  papillitt   65  ........................................................................................................................................................................

RETINITIS  PIGMENTOSA  OG  CHOROIDALE  DYSTROFIER   66  ...........................................................................................................ALDERSRELATERT  MAKULADEGENERASJON   69  ..............................................................................................................................NETTHINNEAVLØSNING   75  .................................................................................................................................................................MAKULAKIRURGI   78  ............................................................................................................................................................................

UVEITT   80  ........................................................................................................................................................................Barnuveitt   81  .....................................................................................................................................................................................Fremre  Uveitter   81  ..........................................................................................................................................................................Intermediær  Uveitt/Pars  Planitt   84  .........................................................................................................................................Bakre  Uveitter:   85  ............................................................................................................................................................................Autoimmun  Uveitt   86  .....................................................................................................................................................................Maskeradesyndromer   88  ..............................................................................................................................................................

INTRAOKULÆRE  SVULSTER   89  ................................................................................................................................METASTASE   89  .....................................................................................................................................................................................MELANOM   90  .......................................................................................................................................................................................Uveale  Melanom   90  .........................................................................................................................................................................Irismelanom   91  .................................................................................................................................................................................

KOROIDAL  HEMANGIOM   92  ...............................................................................................................................................................RETINOBLASTOM   93  ...........................................................................................................................................................................

NEVROOFTALMOLOGI   94  ............................................................................................................................................INTRAKRANIELLE  EKSPANSIVE  PROSESSER   94  ................................................................................................................................OPTICUS  NEURITT   95  ..........................................................................................................................................................................ARTERITIS  TEMPORALIS   96  ...............................................................................................................................................................AKUTT  ENSIDIG  FORBIGÅENDE  SYNSTAP   97  ....................................................................................................................................AKUTT  ØYEMUSKELPARESE   98  ..........................................................................................................................................................PUPILLEFORANDRINGER   99  ...............................................................................................................................................................

ORBITASYKDOMMER   100  ...........................................................................................................................................ENDOKRIN  EKSOFTALMUS   100  .........................................................................................................................................................INFLAMMASJON  OG  INFEKSJON   102  .................................................................................................................................................SVULSTER   103  .....................................................................................................................................................................................VASKULÆRE  SYKDOMMER   104  .........................................................................................................................................................SKADER   105  .........................................................................................................................................................................................

SKADER   106  ....................................................................................................................................................................SMÅBARNSOFTALMOLOGI   108  .................................................................................................................................MEDFØDTE  DEFEKTER   108  ...............................................................................................................................................................Et  lite  utvalg  av  problemstillinger:     109  ................................................................................................................................

RETINOPATI  VED  PREMATURITET  (H35.1)   111  ............................................................................................................................

�4

NOF Kvalitetshåndbok

!

KONGENITT  KATARAKT   113  ..............................................................................................................................................................BARN  MED  LES-­‐OG  SKRIVEVANSKER.     114  ......................................................................................................................................Omfang   114  ........................................................................................................................................................................................Inndeling,  de#inisjon   114  ...............................................................................................................................................................Primære  lese-­‐og  skrivevansker,  dysleksi   114  .......................................................................................................................Utredning   114  ....................................................................................................................................................................................Momenter  ved  konsultasjon  for  mulig  synsbetingede  lesevansker     114  ..................................................................

�5

NOF Kvalitetshåndbok

Nasjonal kvalitetshåndbok for oftalmologi!Utarbeidet av Norsk oftalmologisk forening ved kvalitetsutvalget.!2. revisjon, vedtatt på årsmøtet november 2002. To kapitler ble vedtatt ved ekstraordinær generalforsamling juni 2004. 3.revisjon er under arbeid, 17 kapitler ble revidert og vedtatt på årsmøtet 2010 og etter planen skal 9 kapitler godkjennes ved årsmøtet 2011. 6 kapitler ble revidert og vedtatt på årsmøtet i 2012

�6

NOF Kvalitetshåndbok

Arbeidsstrukturer!Nasjonale og Flerregionale Behandlingstjenester!!Hovedansvarlig Øystein Kalsnes Jørstad!Bidragsyter Jørgen Krohn!Vedtatt: Nov 2013!!Definisjoner!!I ny forskrift som trådte i kraft i 2011, er de tidligere begrepene lands- og flerregionale funksjoner ved sykehus endret til henholdsvis nasjonale og flerregionale behandlingstjenester. En nasjonal behandlingstjeneste skal kun etableres ved ett helseforetak, mens en flerregional behandlingstjeneste kun skal etableres ved to helseforetak. Flerregionale behandlingstjenester må samarbeide, slik at de to tjenestene sammen gir et geografisk rettferdig tilbud. En sentralisering av behandlingen skal bidra til helsemessig tilleggsgevinster i form av:!!

• Bedre prognose eller livskvalitet for pasienten!• Bedre kvalitet på pasienttilbudet gjennom samling og nasjonal oppbygging av faglig

spisskompetanse!• Mer likeverdig tilgang til pasientbehandling av høy kvalitet!• Bedre kostnadseffektivitet i nasjonal sammenheng!!

Oversikt over nasjonale behandlingstjenester!!• Behandling for retinoblastom (Ullevål, kontakt R. Tranheim)!• Behandling av medfødt glaukom (Ullevål, kontakt T. Skei Tønset)!• Rekonstruksjon ved medfødte misdannelser i øyeregionen (Ullevål, kontakt K. Eidal)!!

Oversikt over flerregionale behandlingstjenester!!• Episkleral brachyterapi (Ullevål, kontakt N. Eide, Haukeland, kontakt J. Krohn)!!

Kilder!!Forskrift nr 1706 av 17.12.10 om godkjenning av sykehus, bruk av betegnelsen universitetssykehus og nasjonale tjenester i spesialisthelsetjenesten, med veileder !!!

�7

NOF Kvalitetshåndbok!Pasientflyt I Sykehus !Hovedansvarlig Øystein Kalsnes Jørstad!Vedtatt: Nov 2013!!Henvisninger til sykehus!!En henvisning skal føres i samsvar med god yrkesskikk og skal inneholde relevante og nødvendige opplysninger. Den skal være lett å forstå for annet kvalifisert helsepersonell. Det skal fremgå hvem som har ført opplysningene i journalen.!Vurderingen av pasientens helsetilstand skjer på grunnlag av henvisningen. Om nødvendig skal supplerende opplysninger innhentes eller pasienten innkalles til undersøkelse. !    Vurdering av henvisninger !    Pasient som henvises til sykehus har rett til å få sin helsetilstand vurdert innen 30 virkedager fra henvisningen er mottatt. Ved mistanke om alvorlig eller livstruende sykdom, har pasienten rett til raskere vurdering. Det skal vurderes om det er nødvendig med helsehjelp, og gis informasjon om når behandlingen forventes å bli gitt.!Det skal vurderes om pasienten har rett til nødvendig helsehjelp fra spesialisthelsen, og eventuelt samtidig fastsettes en faglig forsvarlig frist. Pasienter som har en slik rettighet, skal underrettes om dette og om fristen. I underretningen skal pasienten også gis opplysning om klageadgang, klagefrist og den nærmere fremgangsmåten ved å klage. Henvisende instans skal også underrettes. Prioriteringsveilederen innen øyesykdommer (IS-1632) skal være en beslutningsstøtte for de som vurderer henvisninger til spesialisthelsetjenesten. Veilederen gir råd om tildeling av rettighetsstatus og om maksimumsfrist for de pasientene som tildeles rett til nødvendig helsehjelp.!!Innkalling til undersøkelse og behandling!!Pasienten bør i god tid informeres om timeavtaler. Informasjonen bør også inneholde en veibeskrivelse, og lokalene være godt skiltet. Ved forsinkelser bør pasienten informeres om dette.!Dersom det regionale helseforetaket ikke har sørget for at en pasient med rett til nødvendig helsehjelp fra spesialisthelsetjenesten får den nødvendige helsehjelpen innen fastsatt tidspunkt, har pasienten rett til nødvendig helsehjelp uten opphold, om nødvendig fra privat tjenesteyter eller tjenesteyter utenfor riket.!!Kvalitetsikring av legearbeidet!!Helsetjenester som tilbys skal være forsvarlige. Spesialisthelsetjenesten skal tilrettelegge sine tjenester slik at personell som utfører tjenestene, blir i stand til å overholde sine lovpålagte plikter, og slik at den enkelte pasient eller bruker gis et helhetlig og koordinert tjenestetilbud.!Spesialisthelsetjenesten skal sørge for at ansatt helsepersonell gis opplæring, etterutdanning og videreutdanning som er påkrevet for at den enkelte skal kunne utføre sitt arbeid forsvarlig.!Avdelingen bør utarbeide egen prosedyrebok.!!Organisering!!Avdelingen bør tilstrebe en organisering som sikrer best mulig utnyttelse av tilgjengelig ressurser, slik at følgende lovpålagte oppgaver i særlig grad ivaretas:!·      Pasientbehanding!·      Utdanning!·      Forskning!·      Opplæring av pasienter og pårørende!Det bør tilstrebes en pasientansvarlig lege.!!

�8

NOF KvalitetshåndbokInformasjon!!Pasienten skal ha den informasjon som er nødvendig for å få innsikt i sin helsetilstand og innholdet i helsehjelpen. Pasienten skal også informeres om mulige risikoer og bivirkninger.!!Epikrise!!Med mindre pasienten motsetter seg det, skal det ved utskrivning fra helseinstitusjon oversendes epikrise til innleggende eller henvisende helsepersonell, til det helsepersonellet som trenger opplysningene for å kunne gi pasienten forsvarlig oppfølgning, og til pasientens faste lege. Det skal også sendes epikrise ved poliklinisk behandling.!Dersom det ikke er mulig å sende epikrise samtidig med utskrivning, skal epikrise uansett sendes innen forsvarlig tid etter at helsehjelpen er avsluttet.!    Kilder!!Lov om pasientrettigheter!Lov om helsepersonell!Lov om spesialisthelsetjenesten!Prioriteringsveilederen innen øyesykdommer (IS-1632)!

!

�9

NOF KvalitetshåndbokSamarbeide primær-/sekundær-/tertiærnivå!Hovedansvarlig Øystein Karlsnes Jørstad!Medansvarlig: Line Askheim!Vedtatt Nov 2013!!Generelle samarbeidsrutiner!Det bør utarbeides en lokal prosedyrehåndbok som gjøres tilgjengelig for de forskjellige nivåene i helsetjenesten. Boken bør inneholde veiledende anbefalinger for utredning og behandling av relevante sykdomstilstander, og sikre kvaliteten på både henvisninger og epikriser. !!Henvisninger til sykehusavdeling!Enhver pasient som henvises til spesialisthelsetjenesten ved sykehus har rett til å få helsetilstanden vurdert innen maksimalt 30 virkedager. Ved mistanke om alvorlig eller livstruende sykdom bør det være en maksimumsfrist på 15 dager. En henvisning skal utformes som et sammendrag av pasientens sykehistorie med anamnese, funn, forslag til diagnose og ønsket utredning/behandling. En henvisning fra øyelege bør inneholde tilstrekkelige opplysninger til at spesialisthelsetjenesten kan avgjøre om:!

1. pasienten har rett til nødvendig helsehjelp!2. pasienten har behov for helsehjelp fra spesialisthelsetjenesten, men ikke rett

til nødvendig helsehjelp!3. pasienten ikke har behov for helsehjelp fra spesialisthelsetjenesten !

En mangelfull henvisning fratar ikke pasienten retten til å få vurdert sin helsetilstand innen 30 virkedager, eller raskere dersom forsvarlighetskrav tilsier det. Hvis henvisningen ikke inneholder tilstrekkelige opplysninger, må spesialisthelsetjenesten innhente supplerende opplysninger fra henvisende lege, og/eller innkalle pasienten til undersøkelse. Dette bør i de fleste tilfeller være unødvendig når henvisende lege er spesialist I øyesykdommer.!Tilgjengelighet!De forskjellige nivåene i helsetjenesten bør være gjensidig tilgjengelige for hverandre for råd og/eller informasjon. Det bør utveksles direkte eller "hemmelig" telefonnummer. Eventuelt gjøres kjent hvem som er pasientansvarlig lege.!!Epikriser!Med epikrise menes sammendrag i tilknytning til undersøkelse/behandling som er nødvendige for at videre oppfølging/behandling kan skje på en forsvarlig måte. Med mindre pasienten motsetter seg det, skal det ved utskrivning oversendes epikrise til henvisende lege, til det helsepersonellet som trenger opplysningene for å kunne gi pasienten forsvarlig oppfølging og til pasientens fastlege. Det skal også sendes epikrise ved poliklinisk behandling. Dersom det ikke er mulig å sende epikrise samtidig med utskrivning, skal epikrise sendes i forsvarlig tid etter at helsehjelpen er avsluttet.!!Samarbeidsformer – fora!For å sikre god informasjonsflyt mellom de ulike nivåene i helsetjenesten, kan det opprettes kontakt gjennom !

• lokale samarbeidsutvalg!• lokale legeforeninger!• helsenett- elektronisk kommunikasjon!!

Fellesmøter mellom privatpraktiserende spesialister og øyeavdeling bør avholdes med jevne intervaller for å sikre godt faglig samarbeid og god kommunikasjon mellom gruppene .!Samtidig vil slike møter være en arena for faglig oppdatering og diskusjon.!Det bør avholdes møter mellom privatpraktiserende spesialister/sykehusavdeling og primærhelsetjenesten. Disse møtene kan benyttes til opplæring og informasjon, og definering av oppgavedeling mellom de ulike leddene.

�10

NOF Kvalitetshåndbok!!Øyeundersøkelse!Generell øyeundersøkelse!Hovedansvarlig: Harald Guldsten !Medansvarlig: Tom Skau!Vedtatt: November 2010!!Pasientkategori!Voksne, uten sykdomsspesifikke symptomer som undersøkes for første gang eller etter et lengre tidsrom.!!Formål!En undersøkelse som er så omfattende at sykdom og tilstander som kan true pasientens syn og øvrige helse blir diagnostisert.!!Pasientopplysninger/sykehistorie!Personalia. Fastlege / spesialist.!Tidligere og nåværende sykdommer. Medikamentbruk. Allergier. Relevante sosiofamiliære forhold.!!Undersøkelse!

1. Anatomisk status:!Inspeksjon av øyelokk, cilier, tåreapparat. Biomikroskopi av konjunktiva, kornea, sklera, forkammer, iris og linse. !Direkte eller indirekte oftalmoskopi. Dilatasjon av pupillen etter behov.!

2. Funksjon:!• Øynenes stilling, leie, bevegelighet, pupillereaksjon, konvergens. !• Visus med beste korreksjon. !• Nærvisus / lesesyn ved behov.!• Intraokulært trykk. !• Synsfelt a.m. Donders, eventuelt screening perimetri.!!

Vurdering/Behandling!Resultatet av undersøkelsen bør lede til en klar diagnose / konklusjon som danner grunnlaget for pasientinformasjon, behandling, ytterligere utredning og kontroll.!!

�11

NOF KvalitetshåndbokUndersøkelse av barn med cerebrale dysfunksjoner (CVI)!Hovedansvarlig: Rim N. Alme !Medansvarlig: Sigmund Spetalen !Vedtatt: November 2010!!Synshemning, brillebehov og øyesykdommer!

• Cerebrale dysfunksjoner er den hyppigste årsak til synshemning hos barn.!• Disse pasientene har ofte andre tilstander i tillegg som cerebral parese, epilepsi og annen

utviklingshemning som kan forsterke graden av synsnedsettelse. De har også økt forekomst av store refraksjonsanomalier. En av årsakene til synshemningen kan derfor være et uoppfylt brillebehov.!

• Det er viktig for barnas utvikling at brillebehovet blir avdekket og at brille forskrives. De fleste vil kunne bruke briller uten problemer.!

• Synets utvikling kan være sterkt forsinket hos spedbarn med alvorlige pre - og postnatale skader. Foreldre og helsepersonell kan tvile på om barnet overhodet kan se i de første levemånedene (manglende blikkontakt), men så kommer synet som regel langsomt i gang. Differensialdiagnosen mellom forsinket synsutvikling, optikusatrofi, optikushypoplasi, cerebral synshemning og autisme er viktig.!

• Det er økt forekomst av strabisme, øyemotoriske vansker, mikroftalmus, kolobom, keratokonus, medfødt katarakt og netthinne- og optikuslidelser!!

Undersøkelsesmetodikk!• Barn med psykisk utviklingshemning kan være urolige og engstelige med svekket evne til

kommunikasjon, konsentrasjon og samarbeide. I tillegg har de ofte motoriske vansker. !• Undersøkelsen utføres i prinsippet på vanlig måte, men den krever ofte noe mer tid og tålmodighet

og evne til improvisasjon og observasjon på barnets og foreldrenes premisser. Beskrivelsen av øynenes omgivelser er viktig (eks. epikantus, skrå øyespalter, hypertelorisme), ansiktsform, ører, nese, gane, tenner, da disse observasjonene kan henlede til et syndrom. Pupillereaksjon på lys kan avsløre om det er avvik i fremre del av synsapparatet.!

• Undersøkelse for strabisme: vurdering ved inspeksjon med lommelykt er vanligst som Hirschbergs prøve, prisme cover test. Samsynstester kan prøves, men lykkes sjeldnere. Refraksjon bedømmes sikrest ved skiaskopi i cykloplegi. Bruk gjerne også håndholdt autorefraktor i tillegg.!

• Synsstyrken vurderes med metoder tilpasset til samarbeidsevnen:!Subjektive metoder for visustesting:!

a. Østerberg, Sheridan-Gardiner, LH, enkeltsymboler supplert med peketavle i pasientens fang er ofte best.!

b. Uformelle tester for detaljsyn: tar etter Non-Stop, kakestrøssel, leker, ser etter graderte striper, Teller kort eller Lea gratings. Optokinetisk nystagmus: Stripete stoff.!

c. Synsfelt kan bedømmes ved å føre inn gjenstander bakfra inn i synsfeltet og vurdere reaksjonen på disse. Bare store defekter kan registreres, eksempelvis hemianopsi.!

Objektive metoder for undersøkelse!a. Billeddiagnostikk som MR cerebrum/CT bør vurderes ved mistanke om synstap/redusert

synsutvikling.!b. Elektrofysiologiske undersøkelser som VEP og ERG, utføres ved de fleste

universitetsøyenavdelinger og ved Huseby kompetansesenter. Spaltelampeundersøkelse kan være vanskelig, men kan noen ganger med fordel utføres med en håndholdt spaltelampe.!

Oftalmoskopi i mydriasis med direkte og indirekte oftalmoskop etter øyelegens egne rutiner.!!Rutiner for øyekontroller!Synsproblemer hos barn med cerebrale dysfunksjoner kan av forståelige årsaker maskeres og faste rutiner for øyekontroller er derfor nødvendige.!En spesialistundersøkelse er et naturlig ledd i den primære diagnostiske utredningen. Epikrisen må være tilpasset ikkemedisinske fagpersoner. De oftalmologiske funn kan være grunnlaget for videre tilrettelegging i forhold til videre læring/barnehage/skole etc. Oftest er flere faggrupper involvert.!Ny kontroll bør skje ved 2-3- års alder (refraksjonsanomalier og strabisme), før skolestart og etter skoleslutt og ellers ved endringer i synsfunksjonen.!Spesiell øyepatologi ved Downs syndrom betinger ekstra kontroll ved 1 mnd (kongenitt katarakt) og 1 års alder (refraksjonsanomalier, keratokonus, strabisme) og ved tidlig voksenalder (katarakt og keratokonus).!Husk: tidlig tildeling av bifokale presbyopibriller til voksne psykisk utviklingshemmede uavhengig av

�12

NOF Kvalitetshåndbokleseferdighet.!!Helhetlig synsfunksjonsvurdering!Grunnlaget for den synsmessige funksjonering. Helhetlig vurdering av flere aspekter ved synet, slik som synsutvikling, øyemotorikk, øye-hånd koordinasjon, fargesans, kontrastsyn, mørkesyn, dybdesyn kan være en viktig del av den videre tilrettelegging for pasienten.!!Nyttige kontakter!!Huseby kompetansesnter for synshemmede, !Gamle Hovsetervei 3,!0768 Oslo !!Tambartun kompetansesenter, !7084 Melhus!!Habiliteringstjenesten!!Fylkessynspedagogene og hjelpemiddelsentralene lokalt!!Assistanse, Interesseforening for barn og unge med synshemming, !Sporveisgata 10, !0354 Oslo. !!Norges Blindeforbund, !Sporveisgata 10, !0354 Oslo!!!

�13

NOF Kvalitetshåndbok

Refraksjon!Hovedansvarlig: Christian Bjune !Vedtatt: November 2011!!Diagnostikk!

• Diagnosen bygger på anamnese, undersøkelse av visus, subjektiv og objektiv refraksjon samt akkomodasjonsforhold.!!

Undersøkelse!• Vanlig klinisk oftalmologisk undersøkelse!• Objektiv refraksjonering ved autorefraktor, retinoskopi, eventuelt i cycloplegi!• Subjektiv refraksjonering!• Visusbestemmelse med standardiserte synsprøvetavler!• Undersøkelse av akkomodasjonsforhold, særlig aktuelt ved undersøkelse av skolebarn!• Utvidet diagnostikk ved mistanke om irregulære brytningsforhold samt ved forundersøkelse for

refraktiv kirurgi/katarakt kirurgi (se eget) o Avansert måling av korneas krumning og brytning (keratometri)!

• Kornea for- og bakflatetopografi med pachymetri o Registrering av "wavefront"-aberrasjoner!• Måling av øyets akselengde (A-scan / IOL Master)!!

Optiske hjelpemidler og annen behandling!• Informasjon til pasienten om de foreliggende forhold og om behandlings-mulighetene.!• Forskrivning av aktuelle optiske hjelpemidler, evt. henvisning til annen fagperson for

kontaktlinsetilpasning eller for tilpasning av svaksynsoptikk. I sjeldne tilfelle henvisning til refraktiv kirurgi.!!

Brilleuttak!• Kartlegge pasientens brillebehov (på lang avstand, arbeid, dataskjerm, lesing etc).!• Ha kjennskap til forskjellige brilletyper!• Ved behov: Måle pupilleavstand og bestemme avstand mellom glassenes optiske sentra.!• Benytte prismevirkning ved desentrering av brilleglass ved forier.!!

Kontaktlinser!• Ha kjennskap til indikasjoner (kosmetisk, medisinsk indiserte, terapeutiske)!• Ha kjennskap til ulike linsetyper og deres anvendelsesområde!• Ha kjennskap til stell av linser og de vanligste rensemetodene!• Ha kjennskap til kontrollrutiner og komplikasjoner ved linsebruk!!

Refraktiv kirurgi og terapautisk kirurgi med excimerlaser!• Ha kjennskap til muligheten av disse behandlingsformene, indikasjoner, begrensninger,

komplikasjoner etc.!!Kontroll!

• Ved forskrivning av briller: Kontroll etter pasientens behov.!• Ved forskrivning av kontaktlinser: Rutinemessig kontroll hos kontaktlinse-tilpasser. Kontroll hos

øyelege ved subjektive plager. Ved refraktiv keratotomi rutinemessig kontroll hos behandlende øyelege. !!!

�14

NOF KvalitetshåndbokHjelpemidler for synshemmede (tidligere svaksynsoptikk) !Hovedansvarlig: Stein Bruun!Vedtatt: Nov 2012!!Inndelingen av synshemning etter WHO: !

• Svaksynthet visus 6/18 (0,3) – 3/60 (0,05). !• Blindhet visus 3/60 (0,05) – amaurose, samt synsfelt rundt fiksasjonspunket <10 grader.!!

Som overordnet regel dekkes ikke ametropikorrigerende briller eller kontaktlinser. Dette gjelder uansett visusnivå, styrke og utførelse. Det finnes likevel en del unntak fra hovedregel, f.eks. briller/kontaktlinser ved afaki, samt kontaktlinser ved korneadystrofier som keratokonus. Det finnes også en spesiell refusjonsordning for barn <18 år. Hjemmel for refusjon finnes i Folketrygdlovens § 10, pkt. 7. «Inngangsportalen» for refusjon av hjelpemidler gjennom NAV er visusnivå <6/18 (0,3). Det finnes også her unntak, f.eks. filterbriller ved sterk fotofobi, nedsatt kontrastsans etc.. Tilpassing av synshjelpemidler kan foregå hos optiker, hjelpemiddelsentral, kompetansesenter som Huseby eller Tambartun og gjennom Norges Blindeforbund.!!Brillebåret forstørrelse!Det dreier seg om lupe- eller kikkertbaserte hjelpemidler montert i brilleinnfatning. De kan inndeles ut fra bruksområdet:!

• Til bruk på næravstand. Den enkleste typen er et forhøyet nærtillegg, også!• betegnet som lupebrille. Nærtillegg >+5,0 regnes som svaksynthjelpemiddel og dekkes av NAV.

Det finnes også kikkertsystemer som er beregnet for næravstand (ev. fokuserbare).!• Til bruk på mellomavstand. Dette dreier seg om kikkertsystemer, som regel brillemontert. TV kan

være et bruksområde.!• Til bruk på avstand. Dette vil stort sett være kikkertsystemer.!!

Håndholdte optiske hjelpemidler!• Her finnes det en stor mengde luper med og uten belysning. Avhengig av lupens utforming og

optikk, kan det være nødvendig å benytte et moderat nærtillegg i tillegg til lupen (ca. +2). En ny generasjon elektroniske luper tillater variabel forstørrelse, frysing av bildet og variabel fargekontrast.!!

Andre optiske hjelpemidler!• Elektronoptiske hjelpemidler. Disse kalles også «Lese-TV» Egner seg best ved større synstap.

Kan benyttes med tavlekamera i skolesammenheng, eller med datautstyr, f.eks. i arbeids-/studiesammenheng.!!

Belysning!• Det ytes refusjon til punktbelysning etter sakkyndig vurdering. Ved helt spesielle behov kan også

allmennbelysning dekkes. Lys på arbeidsplass dekkes av arbeidsgiver.!!Activity of Daily Life (ADL)!

• Det kan dreie seg om hjelpemidler til hjem eller arbeidsplass, som spesielle klokker (ev. talende), talende vekt, hjelpemidler til matlaging etc..!!

Lydhjelpemidler!• Digital lydavspiller (Daisy) til lydbøker. Portabel opptaker til studie/skoleformål. Bibliotekene har

vanligvis en del storskrift- og lydbøker. Norsk svaksynt- og blindeskriftbibliotek har et stort utvalg, med egen abonnementsordning.!!

Datatekniske hjelpemidler!• Skjermforstørrelse, syntetisk tale og punktleselist er utstyr som gir selv sterkt synshemmede/

blinde adgang til digitale medier.!

�15

NOF Kvalitetshåndbok!Punktskriftshjelpemidler!

• Kompetansesentrene gir opplæring i punktskrift.!!Mobilitetshjelpemidler!

• Aktuelle hjelpemidler er førerhund, stokk, kikkert eller elektronisk utstyr med sonareffekt.!!Briller til PC-arbeide!

• En skjermbrille defineres som en brille med andre styrker og andre glassløsninger enn den brillen som eventuelt brukes privat. Brillen har styrke og glassløsning som er spesialtilpasset for de aktuelle skjermavstander. Dokumentasjon på behovet for en egen skjermbrille må foreligge fra optiker eller øyelege. Når behovet er dokumentert, skal arbeidsgiver dekke både synsundersøkelsen og brillen. Dette er hjemlet i forskrift om arbeide ved dataskjerm §11. I praksis vil det ofte være aktuelt med et passende nærtillegg for aktuell skjermavstand i monofokale glass. Det finnes i dag også egne flerstyrkeglass som er tilpasset bruk ved dataskjerm.!!

Nyttige adresser/linker!• • www.statped.no/huseby!• • www.statped.no/tambartun!• • www.blindeforbundet.no

�16

NOF Kvalitetshåndbok

Refraktiv kirurgi!!Refraktiv og terapeutisk kirurgi med excimerlaser!Hovedansvarlig: Aleksandar Stojanovic! !Medansvarlig: Kjell Ulrik Sandvik, Hilde Heger. !Vedtatt: November 2010!!Brukte forkortelser: LASIK= laser in situ keratomileusis, PRK= photorefractive keratectomy, LASEK= laser

epithelial keratomileusis, Epi-LASIK= epithelial LASIK, PTK=phototherapeutic keratectomy!!Indikasjoner!!

1. Refraktiv kirurgi!Primære brytningsfeil fra -10D til +5D (avhengig av preoperative forhold som korneas tykkelse og krumning, pupillediameter og operasjonsteknikk) samt regulære sekundære brytningsfeil (etter tidligere refraktiv eller annen øyekirurgi).!!

2. Terapeutisk kirurgi!Enkelte fremre korneadystrofier, residiverende korneaerosjon, overfladiske korneauklarheter og/eller irregulær astigmatisme etter tidligere refraktiv eller annen øyekirurgi, etter korneatransplantasjon, etter øyeskader og keratitter, samt behandling av keratokonus i kombinasjon med ”cornea collagen cross-linking” (CXL).!!Kontraindikasjoner (gjelder refraktiv kirurgi). !Absolutte: Manifest keratokonus og annen aktiv øyesykdom. I tillegg for LASIK: subklinisk keratokonus. Relative: Alder < 18 år (gjelder ikke behandling av store anisometropier hos barn), graviditet, tidligere herpeskeratitt, bindevevsykdom og tendens til keloiddannelse. I tillegg for LASIK: tørre øyne og for overflatelaserbehandling: subklinisk keratokonus.!!Diagnostikk/utredning!Generell øyeundersøkelse med biomikroskopi, tonometri og fundusundersøkelse i mydriasis. Subjektiv refraksjonering og refraksjonering i cycloplegi (hos alle under presbyopialder), keratometri, kornea for- og bakflatetopografi (den sistnevnte spesielt mtp. tidlig diagnose av keratokonus), pachymetri og pupillometri. Beregning av forventet minimal postoperativ tykkelse av uberørt stroma (> 250 µm ved LASIK og > 300 μm ved overflatelaserbehandling). Registrering av "wavefront"- aberrasjoner av høyere orden hos pasienter med nedsatt visus og irregulær astigmatisme og/eller for anskaffelse av data for skreddersydd ablasjon.!!Pasientinformasjon!Skriftlig informasjon om forventet resultat (inklusive behov for lesebriller i presbyopialder der dette er relevant), risikoer, forholdsregler, og spesielle metodetilknyttede problemer (for eksempel nedsatt mørkesyn/haloer ved valg av liten optisk sone pga. utilstrekkelig kornea tykkelse ift. brytningsfeil som ønskes korrigert, risiko for haze ved større overflatelaserablasjoner og lapp-problemer ved LASIK).!!Operasjonsteknikk!For å få utført en velsentrert behandling må det tilstrebes optimal lasersentrering og pasientfiksasjon under hele laserbehandlingen. Bruk av "eyetracker" eliminerer problemer med lasersentreringen, men til tross for det, pga. parallakse-effekten mellom pupilleflate og korneaoverflate, kan allikevel en behandling bli desentrert dersom pasienten ikke fikserer under laserablasjonen. Ved behandling av astigmatisme >1 D og ved skreddersydd laserbehandling må det kompenseres for alle syklotorsjonbevegelser enten ved hjelp av “cyclotorsional tracking”, eller ved manuell merking av astigmatismeakse. Da effekten av laseren på kornea vil variere med grad av fuktighet og temperatur, er konstante klimatiske forhold i operasjonsstuen ønskelig.!!LASIK!Laserablasjon utføres i stromaet under et lamellært kutt med utsparing for et hengsel (LASIK-lapp), skapt ved hjelp av en femtosecond laser, eller en mekanisk mikrokeratom. Merking av kornea med asymmetriske merker vil lette en nøyaktig reponering av lappen spes. i tilfelle av en "free cap" komplikasjon. LASIK bør

�17

NOF Kvalitetshåndbokutføres på en operasjonsstue som tilfredsstiller de samme hygieniske kravene som en kataraktstue.!!Overflatelaserbehandling (PRK/LASEK/Epi-LASIK/Transepitelial)!Her blir epitelet fjernet enten mekanisk (børste ved PRK, eller epi-keratom ved Epi-LASIK), med alkohol (ved LASEK), eller med excimerlaser (ved Transepitelial overflatelaserbehandling), mens refraktiv laserablasjon blir utført i stromaet rett under epitelet. En helt epitelfri overflate og uskadd Bowmans membran i ablasjonsområdet er en forutsetning for de overnevnte metoder, bortsett for transepitelial behandling der epitelfjerning kan bli integrert i en og samme behandling med refraktiv laserablasjon.!!PTK!Her har excimerlaserablasjonen liten eller ingen refraktiv effekt og brukes i behandlingen av enkelte fremre korneadystrofier, arrdannelser etter tidligere kirurgi, skader og keratitter. PTK brukes ofte i såkalt "smoothing"-teknikk i kombinasjon med viskøs veske.!!SKREDDERSYDD ABLASJON (customized ablation)!I motsetning til standard excimerlaserbehandling der alle øyne med identisk preoperativ refraksjon, K-verdier og pupillestørrelse får samme behandling, tar skreddersydd ablasjon hensyn til mer individuelle refraktive parametre - aberrasjoner av høyere orden. Disse måles ved hjelp av såkalt "wavefront" aberrometri og/eller korneatopografi. Moderne lasere bruker som regel en form for såkalt optimalisert ablasjon, som ikke induserer noe vesentlig mengde aberrasjoner av høyere orden og egnes godt til behandling av de fleste primære brytningsfeil. Skreddersydd ablasjon, spesielt topografistyrt, er imidlertid nødvendig for excimerbehandling av irregulær astigmatisme etter tidligere refraktiv- eller annen øyekirurgi, etter korneatransplantasjon, etter øyeskader og keratitter, samt behandling av keratokonus i kombinasjon med CXL.!!Rebehandling!Rebehandlingen bør ikke foretas før refraktiv stabilitet er bekreftet (tidligst 3 måneder postoperativt). LASIK-rebehandling foretas oftest ved lapp-”re-lift”, ev. ved lapp-”re-cut” (helst med femtosecond laser), eller med overflatelaserbehandling på toppen av lappen. For å unngå fare for iatrogen keratektasi pga. eksessiv stromafortynning ved ablasjonen under lappen, kornea-biomekanisk-stabilitet må på forhånd vurderes og rebehandling med overflatelaser på toppen av lappen må velges dersom noen tvil. Ved primære overflatelaserbehandlinger utføres rebehandlingen ved en ny behandling av samme type. Epitel-”smoothing”-effekt (tynnere epitelvekst over stromaelevasjoner og tykkere over depresjoner) må tas i betraktning og kompenseres for ved rebehandling med overflatelaser der epitelet blir fjernet før ablasjonen (gjelder ikke ved transepitelial behandling hvis epitelfjerning kan bli integrert i en og samme behandling med refraktiv laserablasjon).!!Komplikasjoner!!Peroperative!For både LASIK og overflatelaserbehandling: desentrert eller ujevn laserablasjon. For LASIK: Epitelabrasjoner, "free cap", "button hole", inkomplett lapp, uregelmessig lapp, dårlig lappreponering. For overflatelaserbehandling: inkomplett deepitelialisering (gjelder ikke integrert transepitelial overflatelaserbehandling)!!Postoperative!!Postoperativ behandling og kontroll!Steroidholdige øyedråper brukes vanligvis inntil en uke etter LASIK, og inntil 1-3 måneder etter overflatelaserbehandling (i nedtrappende doser). Antibiotiske dråper i ca 1 uke postoperativt. Vitamin-C profylakse anbefales ved overflatelaserbehandling som beskyttelse mot UV- stråling og forebygging av haze.!!Postoperative kontroller!For LASIK: obligatorisk: dagen etter operasjonen, ved behov: ukeskontroll (bedømmes individuelt; f.eks. ved

�18

NOF Kvalitetshåndboklapp- eller mellomsjiktproblematikk) samt når forventet refraktiv stabilitet er oppnådd. For overflatelaserbehandling: ved fjerning av bandasjelinse og senere i forbindelse med nedtrapping av lokal steroidbehandling. Øyetrykket må kontrolleres i løpet av første måned. Kontrollene etter begge inngrep bør inkludere en generell øyeundersøkelse med biomikroskopi og tonometri samt subjektiv refraksjon. Pasienter bør instrueres om å ta kontakt med kirurgen/klinikken straks det skulle oppstå forverring i synet, da dette ofte vil indikere lappkomplikasjoner eller DLK ved LASIK, eller haze og regresjon ved overflatelaserbehandling. I alle disse tilfellene er raske tiltak avgjørende.!!

�19

NOF Kvalitetshåndbok!Fake intraokulære linser!Hovedansvarlig: Trond Thilesen!Medansvarlig: Aleksandar Stojanovic, Kjell Ulrik Sandvik, Jon Ø. Ihler, Øyvind Pedersen, Øystein Liavaag,

Hilde Heger.!Vedtatt november 2010!!Definisjon!Intraokulære linser som implanteres hos fake pasienter for å korrigere myopi eller hyperopi. De kan også leveres som toriske linser. Fake intraokulære linser klassifiseres etter hvordan de er fiksert :!

1. Kammervinkel: eks. Nuvita (Bausch & Lomb), AcrySof Phakic (Alcon).!2. Irisfiksert: eks. Verisyse / Artisan, Artiflex (OPHTEC)!3. Bakkammer: (3a) i sulcus – eks Visian ICL (STAAR Surgical); (3b) flytende – eks PRL! (C.Zeiss-

Meditec)!!Målsetning!Å kunne gi pasienter brillefrihet evt. betydelig reduksjon i brillestyrke med minimal peroperativ og postoperativ risiko. Det kan være behov for sekundær excimerlaserkirurgi for å oppnå emmetropi (bioptics).!!Indikasjoner!

• Korreksjon av brytningsfeil hos pasienter med absolutt eller relativ kontraindikasjon for excimerlaserkirurgi - eks. store refraksjonsfeil, tynn kornea, dårlig tårefilm, suspekt topografi, annen hornhinnepatologi, eks.keratokonus.!

• Som et reelt alternativ til excimerlaserkirurgi hos selekterte pasienter.!• Irisfiksert IOL(intraokulær linse) er et alternativ til forkammer IOL / suturert bakkammer!IOL ved

sekundær afaki .!!Fordeler!Rask visuell rehabilitering, høy refraktiv forutsigbarhet, potensielt reversibelt inngrep.!!Aldersgrenser!Ved dokumentert stabil refraksjon kan kirurgi vurderes fra 18 års alder. Ingen øvre grense for kammervinkel / irisfikserte linser. Grunnet forhøyet risiko for kataraktutvikling hos pasienter eldre enn 50 år er anbefalt øvre implantasjonsalder for ICL satt til 45 år. Ingen retningslinjer gitt for pediatrisk implantasjon.!!Diagnostikk / Utredning!

• Fullstendig oftalmologisk us. inkludert mesopisk pupillestørrelse (forsiktighet ved pupiller > 6.5mm), WTW(white to white, korneadiamter). Endotelial forkammerdybde: Visian ICL (intracameral lens) anbefaler endo.ACD (anterior chamber depth) ≥ 2.8 mm. ( FDA=US food and drug administration) ≥ 3mm). Artisan ≥ 3.2mm. Gonioskopi: Åpen kammervinkel uten iris frembukning.!

• Glaukom, tidl. uveitt, Fuch`s dystrofi , irisatrofi el. anses som kontraindikasjoner for denne type kirurgi. Endotelcelleantall bør > 2500/mm2 (>3000 ved kammervinkelfiksert IOL). Preop. A-scan / IOL Master.!!

Behandlings grenser!ICL: !Myopi: –3.0 til –23.0D ; !Hyperopi : +3.0 til +21.0D ; !toriske linser opp til 6D cyl. !Verisyse : !Myopi: -1 til -23.5D ; !Hyperopi +1.0 til +12.0D ; !toriske linser opp til 7.5D cyl. !AcrySof Phakic: -6.0 til -16.5D!

�20

NOF Kvalitetshåndbok!Komplikasjoner!Sjeldne – infeksjon, akutt pupilleblokk (preop. Yag iridotomier / perop. iridektomi), traumatisk katarakt. Endoftalmittrisiko og risiko for regmatogen netthinneløsning anses lavere enn ved RLE (refractive lens exchange).!Risiko for fremre subkapsulær katarakt ved ICL relateres til alder, implantasjonshistorikk, undersizeing / vaultnings grad 0-1. I literaturen er eksplantasjonsfrekvensen for de antatt beste linsene ca. 5% / 10år.!!Kontroll!Det anbefales årlig kontroll hos øyelege mhp. IOP (intraocular pressure), katarakt, pigmentdispersjon, endotelcelleantall.!(OBS: økende linsediameter ved aldersbetinget sklerosering kan reduserer endo.ACD som igjen kan ha betydning for øyets IOL toleranse).!!Resultater!Pasientene kan forvente at postop. UDVA(uncorrected distant visual acuity) er = preop. CDVA (corrected distant visual acuity) – en del pasienter vil tjene linjer på Snellens tavle, spesielt de høygradig myope.!!Fremtiden!Diffraktive / multifokale fake IOL vil kunne gi presbyope pasienter et reelt alternativ til RLE (refractive lens exchange) / excimerlaserkirurgi.!!

�21

NOF Kvalitetshåndbok

Strabisme!Manifest strabisme (H50)!Hovedansvarlig: Olav Haugen !Vedtatt: November 2010!!Definisjon!En tilstand der en av de to øynes synsakser ikke er rettet mot det fikserte objekt. Synsaksene kan krysse foran det fikserte objekt (konvergent strabisme = esotropi) eller de kan deviere fra hverandre (divergent strabisme = exotropi). Vertikale avvik (hyper-/hypotropi) og rotasjonsavvik av øynene (cyclotropi) kan også forekomme!!Målsetting!

• Forebygge, påvise og behandle strabisme i den hensikt å rette opp synsaksene best mulig. Behandlingen har flere siktemål:!o legge forholdene tilrette for binokulær enkeltsyn.!o ta vare på og stabilisere visus i det skjelende øyet etter adekvat amblyopibehandling. !o gi bedret blikkontakt, !o bedret yrkesmessig og sosial funksjon.!!

Inndeling!!Konkomiterende strabisme!Esotropi!

• Infantil ("kongenitt") esotropi, debut før 6 mndr alder !• Ervervet esotropi, debut etter 6 mndr alder!• Akkommodativ esotropi, oftest forbundet med moderat eller høygradig hypermetropi !• Non-akkommodativ esotropi!• Blandingsformer!!

Exotropi!• Intermitterende!• Konstant!!

Inkomiterende strabisme!• Nevrogent (hjernenerveaffeksjon, generell nevropati etc)!• Mekanisk betinget (arrvev etter tidligere kirurgi, fibrose av ekstraokulære muskler, etc) !• Spesielle strabismeformer!• Duanes retraksjonssyndrom!• Browns syndrom!• Sekundær strabisme!

o Ved nedsatt syn på ett øye av organisk årsak!!Undersøkelse/diagnostikk!Mulig tilgrunnliggende sykdom der strabismen er et sekundært fenomen (generell sykdom, patologiske forhold i de optiske medier, retina, n.opticus, og/eller sentralnervesystem) må alltid has in mente og utelukkes. Nødvendige supplerende undersøkelse/henvisninger (f eks MR cerebrum, henvisning til nevrolog etc) må overveies i det enkelte tilfellet.!Nedenfor er gitt et forslag til standardundersøkelse av pasient med manifest strabisme. Dette må individualiseres/suppleres med adekvate tilleggsundersøkelse etter hva som er problemstillingen.!!Anamnese!Familie :!Strabisme i slekten? Hvem?!Tidligere sykdommer :!

�22

NOF KvalitetshåndbokPrematuritet? Fødselsasfyksi? CP (cerebral parese)? Misdannelser i CNS (sentralnervesystemet)? Annen generell sykdom?!Aktuelt :!Alder ved skjeledebut, alder ved første øyelegekontakt, alternering/amblyopibehandling, brillebehandling. Skade? Diplopi?!!Undersøkelse!Visus :!

• Binokulært og monokulært (undersøkes med beste korreksjon)!Stilling:!

• Måle skjelevinkel nær og avstand (prisme cover test, evt. prisme refleks test (Krimsky), evt. kornea-refleks (Hirschberg). Undersøkes med og uten korreksjon). Hvis nødvendig, måling av skjelevinkel i ulike blikkretninger (inkomiterende strabisme).!

Motilitet:!• Innskrenket abduksjon eller adduksjon? ("doll´s head" manøver) Innsnevring av øyespalten i

visse blikkretninger? Nystagmus?!• Vertikale avvik kombinert med de horisontale (DVD, A-/V-fenomen, obliquus inferior

overfunksjon)? Hodefeilstilling? Rotasjonsavvik (spesielt ved vertikal strabisme)? (Double Maddox Rod, synoptofor, Harm’s Wand, fundusfoto!

• Evnt objektiv dokumentasjon (foto i ulike blikkretninger, Hess/Lee’s screen, video)!Akkommodasjon (RAF linjal, dynamisk skiaskopi)!Konvergensevne!Binokulærfunksjon :!Simultan persepsjon og fusjon:!

• Bagolini glass Worths 4 Dot Test!Stereopsis :!

• Titmus House Fly!• TNO random dot, Randot test etc Langs random dot test 1 og 2 (barn) Langs blyanttest!

Fremre segment!Fundusundersøkelse, evnt. i mydriasis:!Indirekte oftalmoskopi!Fiksasjonsmønster med direkte oftalmoskop/stjernefigur!Skiaskopi i cykloplegi (hos barn; cyklopentolat eller atropin)!!Behandling!Informere pasient nøye om muligheter og begrensninger ved strabismekirurgi, helst også skriftlig.!!Ikkekirurgisk behandling!amblyopibehandling korreksjon av brytningsfeil!prismatisk korreksjon av stillingsfeil (eks: små vinkler ved inkomiterende strabisme)!terapeutisk okklusjon ved diplopi som ikke lar seg behandle med prismekorreksjon (hudplaster - mattfolie på brilleglass – okkluderende kontaktlinse) botulinumtoxin (eks: midlertidig ved pareser, små overkorreksjoner, mange tidligere strabismeoperasjoner)!!Kirurgisk behandling!Nyttige overveielser ved planlegging av strabismekirurgi!Anestesiform (lokal eller narkose?)!Preoperativ forced duction test (passiv motilitet)? Hvilket øye?!Prioriterte blikkretninger? (som regel blikk rett frem og blikk ned/lesing) – viktig ved inkomiterende strabisme, eks strabisme ved endokrin orbitopati Tidligere øyemuskelkirurgi – fare for fremre segment iskemi?!”Fordeling” av kirurgien: Inngrep på m.rectus lateralis gir størst effekt på avstandsvinkel, inngrep på m.rectus medialis gir størst effekt på nærvinkelen. Bruk av posterior fiksasjonssutur (Faden)? – svekker effekten av muskelen uten å påvirke stillingen i primærposisjon!!

�23

NOF KvalitetshåndbokLatent strabisme (H505)!Hovedansvarlig: Olav Haugen! !Vedtatt: November 2010!!Definisjon!Latent strabisme er en tilstand der strabismen kun manifesterer seg når binokulærfunksjonen brytes (eks tildekking av det ene øyet). Det tildekkede øyet kan deviere innad (latent konvergens = esofori), utad (latent divergens = exofori), oppad eller nedad (hyper-/hypofori), eller det kan rotere om sin lengdeakse(cyclofori). Det finnes overgangsformer til manifest strabisme (intermitterende).!!Målsetting!Påvise og behandle latent strabisme i de tilfeller der den gir opphav til plager fra øynene(intermitterende diplopi, astenopi, o.l.).!!Epidemiologi!Latent strabisme er svært vanlig, spesielt latent divergens. Dette finnes hos ca. 80 % av en normalbefolkning. I de aller fleste tilfellene gir dette ikke opphav til plager fra øynene pga tilstrekkelige fusjonsreserver.!!Inndeling!

1. Esofori!• konvergenseksess (mest uttalt på nær) divergensinsuffisiens (mest uttalt på avstand)!

2. Eksofori!• konvergensinsuffisiens (mest uttalt på nær) divergenseksess (mest uttalt på avstand)!

3. Hyper/hypofori!4. Cyclofori!5. Konvergensinsuffisiens!

• Konvergensinsuffisiens (nedsatt evne til å konvergere øynene mot et nærpunkt) er en tilstand som kan opptre sammen med forier (hyppigst eksofori), men kan også være tilstede uten at forier kan påvises ved vanlig tildekkingsprøve. Konvergensinsuffisiens gir ofte symptomer ved nærarbeid (svie og tretthet i øynene, intermitterende diplopi o.l.). Tilstanden er utbredt og respondere oftest godt på trening.!!

Diagnostikk/undersøkelsesmetodikk!Nyttige momenter ved diagnostikk/undersøkelse av latent strabisme:!!Fordi latent strabisme nærmest er å betrakte som et normalfunn, må et slik funn sammenholdes med pasientens subjektive plager.!Symptomene ved latent strabisme (astenopi) er svært likt symptomene man kan se ved manglende eller feil brillekorreksjon. Dette gjelder ikke minst hypermetropi og astigmatisme. En subjektiv refraksjonering er derfor en viktig del av undersøkelsen.!Det finnes mange metoder til å måle størrelsen på den latente strabismen (prisme cover test, Maddox rod, Moddox wing, synoptofor, Polatest-Zeiss, dissosierende høydeprisme, osv.). De ulike metodene vil i ulik grad dissosiere binokulærfunksjonen, og derfor kunne gi ulike resultater. En anbefaler derfor å ikke bare basere seg på en enkelt målemetode.!Det er en vanlig erfaring at en del av den latente strabismen ikke alltid kan måles umiddelbart ved konsultasjonen, men først manifesterer seg etter en viss tid med tildekning av det ene øyet (Marlow) eller gradvis adaptasjon med prismer.!!Nedenfor er gitt et forslag til standardundersøkelse av pasient med manifest strabisme. Dette må individualiseres/suppleres med adekvate tilleggsundersøkelse etter hva som er problemstillingen!!Anamnese!Viktig å ta seg tid til en detaljert anamnese!Yrke – studier - fritidsaktiviteter. Øyeplager i relasjon til lesing/øyebruk!

�24

NOF Kvalitetshåndbok!Undersøkelse!Visus/refraksjon :!

• Subjektiv refraksjonering. Monokulær og binokulær testing!• Teste både på avstand (6m) og nær (0,33m). Behov for nærtillegg? Akkommodasjonsevne -

repeterte målinger!• Overveie skiaskopi i cycloplegi!

Øyestilling :!• Teste med flere ulike tester!• Måle vinkel på avstand og nær (overveie behov for prismeutjevningtest etter 1-2 dagers

okklusjon) Inkomitans - hodefeilstilling!• Konvergensevne - repeterte målinger!

Binokulær funksjon : Simultan persepsjon Fusjon - fusjonsbredde Stereosyn!!Behandling!!Ikkekirurgisk behandling!Korreksjon av refraksjonsfeil (briller – kontaktlinser) !Ortoptisk trening (eks ved konvergensinsuffisiens) !Prismatisk korreksjon!Botulinumtoksin!!Kirurgisk behandling!Aktuelt i tilfeller med større grader av latent strabisme som forårsaker astenopi. Ved dosering av slike operasjoner bør man generelt være forsiktig og underkorrigere den målte vinkelen i forhold til manifest strabisme.!!

�25

NOF Kvalitetshåndbok

Amblyopi!Hovedansvarlig: Olav Haugen !Vedtatt: November 2010!ICD-10 diagnosekode: H53.0!!Definisjon!Amblyopi er en dysfunksjon i synssansen, som skyldes manglende eller unormale stimuli av sentrale retina under den kritiske/sensitive periode i barneårene, og manifesterer seg først og fremst som ensidig nedsatt visus.!!Etiologi!Klinisk er det vanlig å dele amblyopi inn i 3 hovedgrupper etter den bakenforliggende årsak:!

1. Strabisme-amblyopi: ulikt bilde projiseres på fovea i de to øyne Anisometropi-amblyopi: defokusert bilde på fovea i det ene øyet!

2. Deprivasjons-amblyopi: manglende bildedannelse på retina i det ene eller begge øyne!3. Deprivasjonsamblyopi er svært sjelden, og forekommer oftest sammen med f eks medfødt

katarakt. I praksis regner man følgende årsaksmessige fordeling når det gjelder amblyopi:!!1/3 strabisme!1/3 anisometropi!1/3 kombinasjon strabisme + anisometropi!!Epidemiologi!Amblyopi er den vanligste årsak til ensidig synstap hos barn. Prevalens i ulike studier er 1-5%.!!Screening!Da amblyopi langt på vei er en tilstand som kan forebygges dersom den oppdages og behandles i tide, er det i de fleste land etablert screeningundersøkelser av synsfunksjonen hos barn. I Norge er dette knyttes til helsestasjonene og utføres i 4 års alder.!!Behandling!Hovedbehandlingen for amblyopi er tildekking (okklusjon) av det gode (ikke-amblyope) øyet. Dermed fjerner man suppresjonen av det amblyope øyet. Som hovedregel er slik behandling effektiv kun i barneårene (opp til 7-8 års alder). Jo tidligere amblyopien påvises og behandles, jo bedre er effekten.!Det har tidligere vært usikkerhet omkring hvor mye man bør tildekke det gode øyet. Randomiserte kliniske multisenterstudier fra USA og England de siste 10 år har gitt ny og evidensbasert kunnskap omkring amblyopibehandling. Dette gjelder både dosering av okklusjonsbehandling, samt bruk av atropindråper i det friske øyet. Studier har vist at atropin dråper har likeverdig effekt som okklusjon ved moderat amblyopi.!På bakgrunn av ovennevnte studier anbefales nå følgende retningslinjer (gjelder strabismeamblyopi, anisometropiamblyopi, eller kombinasjon):!!Korreksjon av refraksjonsfeil!Spesielt ved anisometropi-amblyopi, men også ved strabismeamblyopi (og kombinasjon av disse) er det vist at optisk korreksjon av brytningsfeil i seg selv har en effekt på amblyopien. Behandlingen bør starte med dette tiltaket alene, og så følge pasienten i hvert fall hver 6-12 uker inntil stabilt visus!!Okklusjon!Lapp!Lapp over det gode øyet; starte med 2 timer daglig, kontroll hver 6-12. uker!!eller!!Atropin!Atropin 1% dryppes 2x per uke i det gode øyet. Dersom barnet er hypermetropt, kan man underkorrigere eller fjerne hypermetropikorreksjonen på det gode øyet for å øke effekten av behandlingen.!!Dersom bedring avtar og øyet fremdeles er amblyopt, bør behandlingen intensiveres, f eks okklusjon 6 timer

�26

NOF Kvalitetshåndbokdaglig eller mer. Individualisering og oppfølging.!!Om man velger okklusjon eller atropindråper, må være et valg som baseres på informasjon og dialog med foreldrene.!!Randomiserte studier har ikke kunnet vise at økt ”nær-aktivitet” (lesing, tegning, game-boy etc) øker effekten av amblyopibehandlingen.!!Amblyopibehandling krever tett oppfølging av barnet, både for å overvåke visusutviklingen og for å motivere barnet og foreldrene. Jo yngre barnet er, jo tettere må det følges.!!!

�27

NOF Kvalitetshåndbok

Infeksjoner!Hovedansvarlig Lise Dannevig !Medansvarlig Atle Einar Østern !Vedtatt: November 2010!!A50-54, A71-74, B00-02, B08, B30, B60, B85, B94-97, H00-10, H13, H16, H19-22, H44-45, P35, P39!!God behandling av infeksjoner forutsetter god anamnese, nøye klinisk undersøkelse og vurdering av hva slags infeksjon som synes aktuell. Mikrobiologisk diagnostikk kan være avgjørende for å gi målrettet behandling. Kontakt med det lokale laboratorium er verdifull vedrørende valg av adekvate prøver, prøvetakingsteknikk og lagring/forsendelse.!!Ytre øyeinfeksjoner!Hovedansvarlig: Lise Dannevig!Medansvarlig: Atle Einar Østern! !Vedtatt: November 2010!!Orbital cellulitt!Tidligere diagnostisering av preseptal og postseptal cellulitt har blitt mindre aktuell i dagens CT verden, fordi CT ved tidligere ”preseptal cellulitt” ofte kunne avsløre subperiostale absesser bak septum (ref.2009). Klinikk og CT gir diagnosen ”orbital cellulitt”.!Barn: !

• Etmoiditt er ofte utgangspunkt.!Voksne: !

• variabel etiologi; spredning fra annet infeksjonsfokus/ forutgående traume. Purulent materiale sendes til mikrobiologisk diagnostikk.!

Behandling: !• i.v. antibiotikabehandling i sykehus er ofte påkrevet; Eks: cefuroksim i.v.!• Ved penicillinallergi: klindamycin!

Vurder behov for hyppig tilsyn, fordi avlastende snitt av det laterale ligament kan bli aktuelt ved orbitalt kompartment-syndrom. Vurder behov for kirurgisk drenasje av abscess og sinusitt.!!Erysipelas (Rosen)!

• Erysipelas er en overflatisk infeksjon av hud og skjer etter mikrotraumer i hud.!• Den infiserte huden er elevert, ødematøs og har iblant appelsinskall-likende overflate, rød og varm,

med en skarp grense mot frisk hud. Etiologi: streptokokker grA, sjeldnere grG eller grC!• Behandling: Benzylpenicillin i.v. eller,- peroral behandling dersom dette synes forsvarlig;

Fenoksymethylpenicillin 660 mg-1,3g x 4 i 7-10 døgn!!Dakryocystitt:!kan behandles med systemisk antibiotika inntil drenering!!Blefaritt: !

• Vurder om det foreligger hudsykdom og om samarbeid med hudlege bør initieres. Ved lokalisert blefaritt bør type blefaritt beskrives og spesifikke råd gis om behandling.!

• Eksematøsblefaritt: Øyelokkshygiene, lokal cyclosporin A eller lokale steroider.!• Seborre: Øyelokkshygiene!!• Rosacea: Lokal Terramycin Polymyxin B øyesalve, evt. systemisk oxytetracyklin tbl. 250 mg x 2 eller

doksylin 100 mg i min.6 uker med dobbel startdose. Som vedlikeholdsbehandling kan lavdose lokal cyclosporin A være effektiv.!

• Follikulitt: Infeksjon av hårfollikler; overflatisk infeksjon kan behandles med desinfiserende vask, eks. med klorhexidin. Ved dypere og mer utbredt infeksjon anbefales systemisk behandling; eks: dikloksacillin og ved allergi; klindamycin!

�28

NOF Kvalitetshåndbok!Konjunktivitt!Forløper som oftest ukomplisert. Overvei ”Vent og se resept”ref.2008 Evt. et vanlig førstehåndspreparat, eks. "kloramfenikol" øyedråper.!!Ophthalmia neonatorum !

• er definert som konjunktivitt innen de 4 første leveuker; !• klinisk konjunktivitt hos nyfødte er ukarakteristisk i forhold til agens, ta derfor mikrobiologiske prøver til vanlig dyrkning, inkl. på gonokokker og prøve til klamydiapåvisning, evt HSV (herpes simplex virus), dersom en av foreldre har hatt genital herpes.!• Start med bredspektret antibiotikum lokalt inntil prøvesvar, eks kloramfenikol. OBS: Gonokokker i Norge har nå høy resistens mot penicillin!• Eks; Ceftriaxon inj. gitt på barneavd i sykehus.!!

Follikulær konjunktivitt: !• Klinisk kan det være vanskelig å skille mellom allergisk reaksjon, virusinfeksjon eller ulike bakterielle infeksjoner. Stikkord:!!

Allergi: !• bilateral affeksjon, kløe, eosinofile celler dominerer ved utstryk fra! konjunktiva. IgE-nivå i tårevæske er høyt, oftest normalt i serum.!!

Adenovirus: !• Symptomer starter i ett øye og det andre blir ofte affisert etter 3-4!dager. Anamnestisk epidemisk konjunktivitt. Smittefare i 14 dager etter symptomdebut.!!

Primær Herpes Simplex infeksjon: !• Se etter små hudvesikler.!!

Molluscum contagiosum: !• Se etter runde "hudtumores" ved ciliene. Disse fjernes kirurgisk.!!

Chlamydia trachomatis: !• Ofte unilateral; kløe, irritasjon og svie. Obs: urogenitalanamnese, evt. luftveisinfeksjon.!!

Klamydiainfeksjon i øyet !• oppfattes som en komplisert klamydiainfeksjon og da kan noe lenger behandlingstid, enn ved ukomplisert klamydiainfeksjon, være bedre. Til voksne; azithromycin 500mg x 1 i 3 dager eller 1g i 1 dag. Alternativt doxycyclin systemisk i 2 uker (evt diskusjon på NOF).!• Til nyfødte: !

o Erythromycin mikstur x 4 i 2 uker er dokumentert, men absorpsjon i tarm er variabel og praktisk gjennomføring er vanskelig. Barneleger bruker azithromycin ved bl.a.pertussis (kikhoste) til nyfødte og det er beskrevet god toleranse av aktuelle doser (ref);azithromycin mikst.10-20 mg/kg i 1-3 dager!!

Residiverende konjunktivitt eller keratokonjunktivitt!Se etter tegn til blefaritt, feilstilling av øyelokk eller cilier, tåreveislidelser, redusert tårefilm, fremmedlegeme, infeksjon i bihuler/nasofarynks. Vurder om allergi er aktuelt. Grunnlidelsen behandles.!!Terapiresistent konjunktivitt!Vurder behandling i forhold til aktuell mikrobe. Målrettet prøvetaking for direkte påvisning eller dyrkning av klamydia, virus eller bakterier er ofte påkrevet. Prøve til bakteriell dyrking og resistensbestemmelse kan tas 2 døgn etter siste dose antibiotika. Prøver til direkte påvisning av agens kan tas selv om pasienten har brukt antibiotika.!Husk pasientinstruks om riktig dryppeteknikk og fjerning av puss før lokal bruk av antibiotika.!!

�29

NOF KvalitetshåndbokKeratitt!

• Mikrobiologisk prøvetaking bør tilstrebes før igangsetting av behandling. Ved milde symptomer og kliniske funn, der man er usikker på om det i det hele tatt foreligger infeksjon, bør avventing, under hyppig overvåkning av tilstanden, vurderes. Dersom det kommer et lite infiltrat, anbefales prøvetaking og igangsetting av hyppig drypping med et bredspektret antibiotikum; eks. ciprofloxacin:"Cilox" øyedråper som monoterapi.!• Ved sentralt eller større infiltrat i kornea, bør døgnkontinuerlig timedrypping vurderes. Eks: Klindamycin eller cefuroxim og en aminoglykosid (tobramycin eller gentamycin)!• Juster evt. antibiotika når mikroben er identifisert. Effekt av antibiotika er til dels doseavhengig. Det kan være god antibakteriell effekt selv når resistensbestemmelsen angir resistens hos den testete bakterien.!!

Kontaktlinsebærere !må få behandling som dekker Pseudomonas aeruginosa. Økende resistens av pseudomonas mot ciprofloksacin er beskrevet, men ved hyppig drypping skal ciprofloxacin likevel virke adekvat.!!Acanthamoebakeratitt !bør også overveies ved bruk av kontaktlinser som vaskes i springvann; Misforhold mellom sterke symptomer og klinisk korneaaffeksjon; intense smerter og relativt fredelig klinisk bilde med langsom progresjon er typisk. Ta kontakt med mikrobiologisk laboratorium; Dyrkning på E.coli-dekkede skåler. Biopsi av kornea er nyttig ved utbredt infeksjon. Det bør behandles med 2-3 preparater, eks.brolene og klorhexidin diglukonat.!!Keratitis marginale : !hyperallergisk reaksjon på stafylokokker er hyppig. "Kloramfenikol"øyedråper, evt. Fucithalmic (obs. fare for resistensutvikling) + steroider når herpesetiologi synes utelukket. Chlamydia trachomatis kan også forårsake limbale infiltrater.!!Keratitis dendritica : !Zovirax øyesalve!!Stromal nonnekrotiserende herpeskeratitt; !Zovirax øyesalve. Steroider (ikke ved epitelial keratitt). Cykloplegica. Evt. lokal cyclosporin A.!!Stromal nekrotiserende herpeskeratitt; !Cycloplegica lokalt. Valaciclovir systemisk. Evt. steroider systemisk (ofte sår/ulcerasjon der lokale steroider er kontraindisert) Prednisolon 0,5-1 mg per kg kroppsvekt.!HSV endotelitt: Zovirax øyesalve. Cykloplegika. Evt lokale steroider (ikke ved epitelial keratitt)!!Zoster oftalmicus: !Start systemisk behandling straks - helst i prodromalstadiet! Valaciclovir peroralt innen 3 døgn etter utbrudd eller ved fortsatt vesikkeldannelse. Voksne gis 1000mg x 3 i 7 dager. Ved spesielt redusert almentilstand, kjent nedsatt immunforsvar eller ved affeksjon av retina, n.opticus eller andre hjernenerver, kan intravenøs "Zovirax"-behandling vurderes.!!!!Referanser:!!International Symposium on Ocular Inflammation, Praha 2009!!Ref ; Safety and tolerability of azithromycin in pediatric infectious

diseases; 2003 update; Pediatric Infect Dis 2004; 23(2 Suppl):

s135-9. Ref; Øyeinfeksjoner; Nasjonale faglige retningslinjer

for antibiotikabruk i primærhelsetjenesten.Helsedirektoratet.

2008; 27-37!�30

NOF Kvalitetshåndbok!!

�31

NOF KvalitetshåndbokEndoftalmitt!Hovedansvarlig: Lise Dannevig !Medansvarlig: Atle Einar Østern !Vedtatt: November 2010!!er en intraokulær infeksjon, som ofte er forårsaket av bakterier. Spesielt ved immunsuppresjon må soppinfeksjon vurderes. Parasitter kan gi endoftalmitt f.eks. Toxocara canis/cati.!!Postoperativ endoftalmitt: !bakterier fra pasientens ytre øye er hyppigste årsak. !Posttraumatisk endoftalmitt: !bakterier fra fremmedlegeme er vanligst. !Endoftalmitt i et øye med filtrasjonsblære !f. eks. etter glaukomkirurgi.!Ved en bakteriell konjunktivitt kan bakterier trenge inn gjennom redusert barriere.!Endogen endoftalmitt: !bakterier kommer intraokulært via blodbanen ved tilfeldig bakteriemi eller sepsis.!!Akutt endoftalmitt; !nylig gjennomgått øyekirurgi eller traume og rask utvikling av symptomer, som økende hyperemi, ømhet av bulbus eller økende intraokulær reaksjon; Straksinnleggelse i sykehus er nødvendig:!!Tilberedning av antibiotikaløsning til intravitrealt bruk er nødvendig. Samtidig planlegges mikrobiologisk prøvetaking med henblikk på bakterier og sopp, helst i samarbeid med mikrobiologisk avdeling. Rask og adekvat håndtering av prøvematerialet er avgjørende for den mikrobiologiske diagnostikk!!!Lokal anestesi er ofte tilstrekkelig, for eksempel Xylocain 20 mg/ml subtenonalt /subkonjunktivalt, alternativt retrobulbær anestesi. Ta bakteriologisk prøve fra ytre øye. Deretter tappes 0,1 ml kammervann. Biopsi av korpus vitreum tilstrebes : 0,2-0,3 ml. Injiser nylaget antibiotikaløsning med korrekt konsentrasjon midt i korpuskaviteten: Vancomycin 1,0 mg i 0,1 ml væske + ceftazidime 2,25 mg i 0,1 ml væske eller Vancomycin 1.0 mg i 0.1 ml væske + tobramicin ..mg i 0.1 ml væske.!!Ved posttraumatisk endoftalmitt med fremmedlegeme anbefales: Klindamycin 1.0 mg i 0.1 ml væske + ceftazidime 2,25 mg i 0,1 ml væske. Antibiotika kan i tillegg gis som øyedråper, subkonjunktivalt og intravenøst.!!Steroider vurderes individuelt.!Intravitreal injeksjon av antibiotika kan gjentas etter 48 timer ved pseudofaki og etter 4 - 5 døgn i bulbi med egen linse og intakt korpus. Juster antibiotika ved kjent mikrobe.!!Terapeutisk vitrektomi :!og innsettelse av Amphotericin B er indisert ved soppinfeksjon. !Vitrektomi bør generelt vurderes ved manglende bedring 48 timer etter behandlingsstart. Behandlingsresultatet av endoftalmitt kan bedres i de alvorligste tilfellene, der visus ved diagnosetidspunkt kun er lyssans, dersom man primært og straks utfører terapeutisk vitrektomi. På de avdelinger, der vitrektomi ikke utføres, kan det være avgjørende at intravitreal antibiotikabehandling gis straks og før pas. evnt blir overført til annet sykehus.!Ved infeksjon med lavvirulente mikrober kan symptomene starte dager til uker etter mikrobenes inntrenging i bulbus; hvite stafylokokker og propionebakterier er hyppigst, evt. sopp. Tilstanden kan spontant helbredes eller residivere og være umulig å skille fra «steril uveitis» (auto-immun reaksjon). OBS fare for oppblussing etter YAG kapsulotomi, der bakterier i kapselområdet får direkte kontakt med korpus og formerer seg raskt. Ved mistanke om endoftalmitt med lavvirulente mikrober, tas mikrobiologiske prøver og Vancomycin synes tilstrekkelig som monoterapi intravitrealt. Ved residiv bør pars plana vitrektomi og fjerning av linsekapsel vurderes.!Påvist soppinfeksjon bør behandles av bakre segment kirurg.!!!

�32

NOF Kvalitetshåndbok

Tørre øyne!Hovedansvarlig: Per Klyve !Medansvarlig: John Ihler, Bernt Goksøyr !Vedtatt: November 2010!!Definisjon!En tilstand med svekket tårefilm, på grunn av redusert tåreproduksjon eller økt fordampning fra øyets overflate, som gir skade av øyets overflate og påfølgende symptomer og ubehag fra øyet.!!Fore komst !!Varierende, avhengig av hvordan man definerer tilstanden. Tall fra Danmark gir prevalens på 24% (30-60år) og i Sverige 35% (52-72år) på pasienter med tørre øyneplager. Klar overvekt av kvinner, og økende prevalens med økende alder.!!Inndeling!Det kan være fornuftig å skille mellom a) ”friske ” tørre øyne (situasjonsutløste plager) og b) ”syke” tørre øyne (keratoconjunctivitis sicca) .!Situasjonsutløste plager:!

• Tørr luft, trekk, airconditioning (i bygninger og i fly), bilkjøring (åpent vindu, defroster/vifte), sigarettrøyk, støv, jobbing foran dataskjerm (redusert blunkefrekvens, skjerm for høyt plassert), bruk av kontaktlinser.!

Keratoconjunctivitis sicca (KCS) :!1. Idiopatisk (vanligst)!2. Primært Sjøgrens syndrom!3. Sekundært Sjøgrens syndrom (ved andre systemiske bindevevssykdommer som RA (revmatoid

artritt), SLE (systemisk lupus erythematosus), sklerodermi, sarkoidose)!4. Stevens Johnsons syndrom!5. Kronisk blefaritt: Bakterier produserer lipaser som bryter ned lipidlaget i tårefilmen.!6. Svekket øyelokksfunksjon, lagoftalmus, symblefaron, entropium, ektropium.!7. Epiteliale sykdommer: Ujevn overflate, svekket korneasensibilitet (obs refraktiv kirurgi),

residiverende korneaerosjoner!8. Medikamenter: Diazepampreparater, neuroleptika, tricycliske antidepressiva, diuretika,

antihistaminer!9. Alder og kjønn: Testosteronmangel?!10. Konserveringsmidler i øyedråper!11. Refraktiv laserbehandling (spesielt Lasik).!!

Symptomer!Svie, tørrhet, kløe, smerter, ruskfølelse, slimtråder, slørete syn, vanskeligheter med å få opp øynene om morgenen/sammenklistrete øyne, tåreflod (!).!!Funn!Varierer mye med alvorlighetsgraden av plager.!Inspeksjon: !

• Lett injeksjon, !• slimtråder/filamenter, !• redusert tåremenisk, !• økt knipe/blunketendens!

Spesifikke undersøkelser:!• Påvise forandringer og skader i kornea og konjunktivas epitel ved fargemetoder. !• Fluorescein (påviser døde celler), Rose Bengal, Lissamin grønn (påviser skadete og døde

celler). !• Lissamin grønn svir betydelig mindre enn Rose Bengal. !• ”Staining” (farging) gradert etter hvor stor del av kornea og konjunktiva som farges. !• Gradering fra 0-9. Øyet inndeles i 3 soner, (nasale og temporale konjunktiva og kornea), og hver

sone graderes fra 0-3 etter intensiteten av staining. Summen av dette gir staining-graden. Ved disse fargemetodene kan man påvise staining, filamenter og mucus.!

�33

NOF Kvalitetshåndbok• Undersøke tårefilmens kvalitet (Breakup time = BUT) med fluorescein. Kortere tid enn 10 sek

tyder på redusert tårefilmkvalitet.!• Undersøke produksjonen av tårevæske med Schirmers test. Skal normalt være mer enn 10 mm.

Testen er uspesifikk, og vil variere. Mindre enn 5 mm er sannsynlig patologisk. Forenklet test (Zone- Quick) kan også brukes.!

• Blodprøver: Antistoffer kan i en del tilfeller påvises ved Sjøgrens syndrom. Ellers uspesifikke og ofte negative blodprøver.!

Påvisning av diagnosen KCS (flere definisjoner foreligger ): 2 av 3 kriterier skal være oppfylt for diagnosen!1. Patologisk Schirmers test (mindre enn 5 mm i løpet av 5min)!2. ”Corneal staining” (grad mer eller lik 4)!3. Redusert BUT (mindre enn 10 sek)!!

Behandling!1. Fjerne utløsende/irriterende agens, om mulig!2. Korrigere eventuelle anatomiske forandringer!3. Behandle evnt. patologiske forandringer (blefaritt)!4. Punktum-plugger/kauterisering, tarsoraffi, bandasjelinser, beskyttende briller etc.!5. Medikamenter: Pilokarpin (Salagen,Restasis)!6. Hypotont saltvann!7. Tåresubstitutter:!

• Pasienter med dokumentert keratokonjunctivitsi sicca (se over) kan få tåresubstitutter på ”blå resept” (§2 pkt -40). Kun tårevæsker godkjent som medisinske preparater går inn under denne ordningen. Håndkjøpspreparater kan være like gode, men er ikke godkjent for refusjon.!

• Prinsippet er å tilføre fuktighet slik at epiteldefekter tilheles og symptomer unngås.!• Behovet for drypping vil variere etter alvorlighetsgraden av tilstanden og etter ytre

påvirkning. Viskositeten i tåresubstituttene varierer fra tyntflytende væsker til høyviskøs gel eller salve. Hovedprinsippet er at jo alvorligere tilstand, jo mer viskøse væsker vil pasienten trenge, og jo hyppigere bør det tilføres tårevæske.!

• Konserveringmidler bør unngås, da de kan være toksiske for epitelet (spesielt benzalkonklorid). Endosebehandling og flasker med konserveringsfri/moderne ufarlige konserveringmidler bør derfor brukes. Oversikt over preparater godkjent for refusjon for blå resept: !!

�34

NOF Kvalitetshåndbok

!

!!

PREPARAT FORM

MENGDE

VIRKESTOFF KONS.MIDLER

SPORSTOFFER

Artelac Dråper

0.5ml x 60

Hypromellose Ingen Na

Artelac Dråper

10ml Hypromellose Cetrimid Na

Celluvisc Dråper

0.4ml x 30

KarmelloseNa Ingen

Celluvisc Dråper

0.4ml x 90

KarmelloseNa Ingen

Kunstig tårevæske PVA

Dråper

10ml Polyvinylalkohol BAK Na,Cl

Oculac Dråper

0.4ml x 20

Povidon Ingen Na,K,Cl,Mg,Ca

Oculac Dråper

10ml Povidon BAK Na,K,Cl,Mg,Ca

Oftagel Gel 30 x 0.5g

Karbomer Ingen

Oftagel Gel 10ml Karbomer BAK

Simplex Salve

5ml Flytende parafin,vaselin

Ingen

Tears Naturale u. kons

Dråper

0.4ml x 28

Dextran 70, hypromellose

Ingen Na,K, Cl,Mg,Ca,Zn,bikarb.

Tears Naturale Dråper

10ml Dextran 70, hypromellose

Polyquad Na,K, Cl

Viscotears Gel 0.6ml x 30

Karbomer Ingen Na

Viscotears Gel 10g Karbomer Cetrimid Na

�35

NOF Kvalitetshåndbok

Okuloplastikk!Hovedansvarlig Kristin Eidal!Medansvarlig Reidar Lager, Bjørn Simensen !Vedtatt: November 2011!!Medfødt Entropium:!med korneaaffeksjon: Bør opereres.!uten korneaaffeksjon.: Ingen operasjon, blir oftest bedre med økende alder.!!Ervervet Entropium:!Lett grad:! Resorberbar sutur (f.eks. 4-0 catgut). Vicryl5-0el.6-0!Uttalt / residiv:! Operasjon med forkortning hvis øyelokket er horisontalt forlenget (slapt).!!Medialt ektropium:!Lett grad:! Konjunktival/subkonjunktival eksisjon!Uttalt grad:! Operasjon med forkortning av øyelokket og/eller ligamentforsterkning.!!Generelt Ektropium:!Bør opereres (f.eks. Kuhnt-Szymanowski). For-behandle med steroidsalve?!!Arraktig Ektropium:!Bør opereres med Z-plastikk/hudtransplantasjon.!!Medfødt Ptose: !Fare for amblyopi?!Ja:! Okklusjonsbehandling og tidlig operasjon i 1-2 års alder.!Nei: Vente med operasjon. Vurdere operasjon før skolealder, evt. som tenåring/voksen.!OPERASJONSMETODE BESTEMMES INDIVIDUELT ETTER LEVATORS FUNKSJON OG PTOSENS GRAD!!Ervervet Ptose: !Indikasjon for operasjon ved synsaffeksjon:!Vanligvis god levatorfunksjon, men dårlig aponeurose som trenger forkortning med sutur (plikasjon) eller reseksjon.!!Godartet Øyelokkstumor:!Om det skal opereres og operasjonsmetode, vurderes individuelt. Ved mistanke om malignitet skal tumor fjernes, evt. taes det biopsi.!!Ondartet Øyelokkstumor:!Basalcellekarcinom: Tilstrebe radikal behandling av tumor ved hjelp av operasjon eller kryoterapi. På øyelokk kan det fjernes bare hud hvis tumor er minst 4 mm fra cilie-rekken. Hvis tumor er nærmere enn det, bør en vurdere å fjerne tumor med tarsus og konjunktiva. (Hele øyelokkets tykkelse). 1/4 av øyelokket kan fjernes og sutureres direkte uten rekonstruksjon. Stråleterapi og PDT(photodynamic therapy) kan i visse tilfeller overveies.!!Ikke radikalt Fjernet!Vurdere tilleggsbehandling: Utvidet kirurgi/strålebehandling.!!Andre Ondartede Tumores:!For å få tumor radikalt fjernet kreves ofte stor ekstirpasjon og bør utføres av dem som behersker det.!

�36

NOF KvalitetshåndbokMalignt melanom av konjunktiva: Bør vurdere kombinasjonsbehandling med kirurgi og kryoterapi før evt. enukleasjon/eksenterasjon.!!Lagoftalmus:!Primærbehandling Salve/dråper evt. kontaktlinse.!Med korneasår! Vurdere tarsorrafi eller botulinumtoxininj. for å lage ptose.!Vedvarende! Får ofte paralytisk ectropium som bør opr. (lat/med kanthoplastikk evt. med lat. kanthal "sling" og/eller reseksjon) Vurdere om pas. bør henvises til gen. plastisisk kirurg for vurdering av operasjon p.g.a. ansiktslammelsen.!!Trikiasis:!Enkelte cilier! Kauterisering/elektrolyse!Mange cilier! Kryoterapi evt. kirurgi evt. en kombinasjon av disse ved splitting av fremre og bakre lamell.!Distikiasis! Kirurgi og kryoterapi i kombinasjon!!Problemer etter enukleasjon:!

1. Slapt nedre øyelokk. Protesen faller ut?!Bør opr. som ved paralytisk ektropium og evt. rekonstruksjon av nedre fornix!

2. Enoftalmus / dyp øvre øyelokksfold!Bør vurdere orbitaimplantat /evt. fettransplantasjon!!

Blefarospasme:!Okulær årsak? Behandle underliggende årsak.!Ikke okulær årsak: Vurdere botulinumtoksininjeksjon Hvis ikke effekt av botulinumtoxin, bør en overveie å henvise pas. til operasjon. !Medfødt Tåreveisstenose:!

1. Massasje/press over tåresekken!2. Hvis det ikke har åpnet seg når barnet er 1-2 år bør det utføres sondering i narkose.!3. Ny STENOSE etter SONDERING: Bør overveie å legge inn silikondren som bør ligge i ca. 1/2 år

(3-6 mndr).!4. Ny STENOSE etter DREN: Bør overveie dakryocystorhinostomi!!

Blefarofimose:!Bør vurderes for operasjon på et tidlig tidspunkt og henvises før 1-års alder til Ullevål sykehus som har landsfunksjon. De henvises nå til craniofacialt team og får tilbud om gentesting og samtale med genetiker. Alle jenter med blefarofimose henvises nå til barneendokrinolog i 9-10 års alder.!!Ervervet Tåreveisstenose: !!Duktostenose!

1. Sondering bør bare gjøres i diagnostisk hensikt da det sjelden gir permanent åpning.!2. Intubering med silikondren - kan la drenet ligge ca. 3-6 måneder.!3. Dakryocystorhinostomi.!!

Kanalikkelstenose!1. Intubering hvis det er en liten stenose (< 3 mm)!2. Kanalikkelstenose / kommunisstenose kan opereres med canaliculo-dacryo-cysto-rhinostomi evt.

conjunctivo-dacryo-cystorhinostomi.!!Akutt Daktrocystitt:!Tidlig: Generelle og lokale antibiotika. Bør vurdere sondering med evt. silikondren.!Uttalt: Insisjon eller sondering!Generelle og lokale antibiotika!

�37

NOF Kvalitetshåndbok!Kronisk Dakrocystitt:! OBS! Tumor? !Kanalikkel Skade!BØR OPERERE SÅ SNART SOM MULIG. Trenger bare operere nedre kanalikkel. Intuberes og adapteres så nøyaktig som mulig.!!Annen Tåreveisskade!Vurderes individuelt, som oftest større operasjon (ofte sammen med andre ansiktsskader).!!Øyelokksskader:! Bør adapteres så nøyaktig som mulig!

1. Adapter margo først!2. Resorberbar sutur i konjunktiva/tarsus. NB! Knuten inn i vevet!3. Muskellaget syes for seg med resorberbar sutur.!4. Hvis levatoraffeksjon, må denne readapteres til tarsus.!

Huden syes med ikke-resorberbar sutur Følg de naturlige linjer hvis mulig.!!Pterygeum:!!Hovedansvarlig Ketil Eriksen!Vedatt: Nov 2013!!Fibrovaskulært bindevev som vokser inn over cornea. Prosessen er oftest nasalt, kan sees bilateral.!!Etiologi: !Eksogene faktorer som ultraviolett lys har betydning. Videre kan annen eksposisjon som vind og støv ha betydning. !!Behandling: !Konservativ eller kirurgisk!!Ingen kirurgisk metode er uten en mulighet for residiv. !I mindre uttalte tilfelle bør man derfor se an uten kirurgisk behandling. Subjektive plager er argument for å operere. Pterygeumet måles og event. fotograferes. Økt astigmatisme og mulighet for vekst inn i optisk sone gir indikasjon for kirurgisk behandling. !!

1. Konservativ behandling: !• Behandling som ved tørre øyne.!• Beskytte øynene med solbriller som blokkerer UV-stråler A og B. Brillene skal helst også gi noe

beskyttelse til sidene.!!2. Kirurgisk behandling:!• Corneal  del  av  pterygeum  eks3rperes.  Fibrovaskulært  vev  eks3rperes  ned  3l  sclera.  • For  å  redusere  fare  for  residiv  dekkes  åpen  sclera  med  et  tynt  conjunc3valt  autotransplantat  og  

limbus  reetableres.  • Et  amnionhinnetransplantat  kan  eventuelt  beny?es.  • Postopera3vt  dekkes  øyet  med  en  salvebandasje.  Øyet  dryppes  med  steroider  og  an3bio3ka  i  

nedtrappende  dose.  • Pasienten  oppfordres  3l  å  bruke  solbriller  ute.  • Pas  bør  kontrolleres  e?er  ca.  6  mndr  for  å  iden3fisere  eventuelle  residiv.  !!!!

ØYEAVDELINGEN ULLEVÅL SYKEHUS HAR LANDSFUNKSJON FOR SPESIELLE OKULOPLASTISKE PROBLEMER.

�38

NOF Kvalitetshåndbok

Cornea !Keratokonus !Hovedansvarlig Gunnar Høvding !Medansvarlig!Vedtatt: Nov 2012!KERATOKONUS H18.6!!Årsak!Arvelig moment, ellers lite kjent!!Forekomst!Subkliniske former (hovedsakelig påvisbar ved korneatopografiundersøkelse, evt også ved!spaltelampeundersøkelse og pachymetri) er ganske vanlig. Klinisk manifest keratokonus sees langt hyppigere!hos psykisk utviklingshemmede, spesielt ved Downs syndrom, og er hos disse ikke sjelden svært uttalt. Personer med atopi har også økt noe forekomst av keratokonus. Tilstanden utvikles hyppigst i 15-25 års alder. Den er!oftest dobbeltsidig, men gjerne med betydelig sideforskjell. Keratokonus kan også utvikle seg etter refraktiv!excimerlaserbehandling, oftest i forbindelse gjennomgått LASIK. Spontan korneaperforasjon forekommer ekstremt sjelden, og et tynt sentralt hornhinneparti utgjør derfor ikke noen absolutt operasjonsindikasjon.!Ved akutt hydrops corneae anbefales konservativ lokalbehandling med antibiotika, evt. + kortikosteroid og dehydrerende lokalbehandling (Ophthasiloxane øyedråper), idet ødemet alltid spontant går tilbake, og transplantasjonen bør gjøres i rolig fase.!!Symptomer!Redusert skarpsyn, blendingsfenomen. Synsforbedring oppnås vanligvis med stenopeisk hull og med harde!kontaktlinser. Økt tendens til irritasjon og kløe i øynene. Gradvis forverring over flere år er vanlig, men progresjonen kan også stoppe på ethvert tidspunkt, og i hvert fall innen 40-45 års alder. Flertallet av keratokonuspasientene vil kunne oppnå godt syn livet ut med harde kontaktlinser, forutsatt at de greier å bruke linsene.!Pasienter med keratokonus må alltid informeres om at vedvarende og hard øyegnidning med stor sannsynlighet kan forverre en allerede eksisterende keratokonus.!!Funn!De tidligste tegn på keratokonus påvises ved hornhinnetopografiundersøkelser. Kliniske kardinalfunn ved spaltelampeundersøkelse er konisk frembuking av kornea, oftest med konustoppen parasentralt nedad og litt temporalt, fortynning, fine vertikale striper i bakre del av kornea sentralt og etterhvert uklarheter i det koniske området. Rundt hele eller deler av det mest koniske området sees gjerne en såkalt Fleischer ring, som fremtrer brunfarget i blått lys. Ved manuell keratometri sees uregelmessige keratometribilder, mens man i gjennomfallende lys (”rød refleks”) ser en liggende bueformet skygge.!!Behandling!Ved nyoppdaget keratokonus bør pasienten henvises til vurdering av hvorvidt ”crosslinking” kan utføres (seegen omtale vedr. indikasjoner og oppfølging). Som hovedregel bør ikke refraksjonskorrigerende inngrep utover evt ”crosslinking” foretas så lenge pasienten oppnår godt syn og brukbar toleranse med harde kontaktlinser. Linsetilpasning bør foretas av tilpassere med erfaring i denne type hornhinneanomalier, og relativt hyppige retilpasninger er ofte nødvendig, evt også med store, sklerale linser. !

Uttalt ubehag ved linsebruk er hyppigere ved keratokonus enn hos personer med normal hornhinnestruktur, og kan evt bedres ved bruk av en bløt linse under den vanlige harde linsen.!Aktuelle refraksjonskorrigerende inngrep ved keratokonus er ”crosslinking” og intrakorneale ringer (se egne avsnitt), i sjeldne, utvalgte tilfeller også ulike former for laserbehandling kombinert med ”crosslinking”. Tradisjonelt har gjennomgående korneatransplantasjon vært den kirurgiske

�39

NOF Kvalitetshåndbokstandardbehandling ved keratokonus, men dyp fremre lamellær korneatransplantasjon (DALK) har de senere år fått økende popularitet (se eget avsnitt). Hos betydelig psykisk utviklingshemmede er epikeratofaki (se eget avsnitt) en langt mindre risikofylt metode, spesielt hvis pasienten har tendens til selvmutilering i øyeregionen.

�40

NOF Kvalitetshåndbok!Residiverende Korneaerosjoner!Hovedansvarlig Gunnar Høvding!Medansvarlig!Vedtatt: Nov 2012!RESIDIVERENDE KORNEAEROSJONER H18.8!!Årsak!Tidligere mindre traumer som har medført en skade av hornhinnens basalmembran, eventuelt også hereditære epiteliale dystrofier, hovedsakelig Cogans dystrofi (se Korneadystrofier).!Erosjonene oppstår vanligvis om morgenen. Dette skyldes at det alltid oppstår et visst hornhinneødem under søvn, fordi oksygentilførselen til kornea da er mindre enn når øynene holdes åpne. Dette ødemet gjør at epitelet lettere løsner fra basalmembranen, spesielt hvis øynene er litt tørre eller hvis man gnir seg i øynene idat man våkner.!!Symptomer!Smerter, lysømfintlighet og tåreflod som oftest oppstår like etter at man er våknet om morgenen, Varer fra under én time til flere dager.!!Funn!Ved anfall sees tåreflod, evt. blefarospasme, evt. lett injeksjon samt fluorescinopptak i større eller mindre epiteldefekt.!Mellom anfall kan man ved spaltelampeundersøkelse med tilbakefallende lys nesten alltid se en liten ansamling av tettstilte, ørsmå subepiteliale prikker, som typisk ligger parasentralt nedad i hornhinnen.!!Behandling!Forklare betydningen av å unngå å gni seg i øynene om morgenen. Profylaktisk bruk av øyesalve om kvelden (smørende, hindrer uttørking), evt. bruk av hyperton salve for å minske hornhinneødemet (Emulgon / 5% NaCl i oculentum Simplex).!Ved pågående erosjon med symptomer er standardbehandlingen antibiotikaholdig øyesalve kombinert med komprimerende øyebandasje. Terapeutisk kontaktlinse / bandasjelinse kan være meget effektivt, men medfører på den annen side også relativt ofte betydelige smerter. Bør kombineres med antibiotikaholdige øyedråper. Hvis man vil prøve å oppnå en mer permanent tilheling, bør kontaktlinsen sitte på i minste 6 uker. Kontaktlinsebehandling kan evt. også kombineres med mekanisk fjerning av epitelet i det affiserte området.!Ved langvarig og/eller uttalte plager er behandling med excimerlaser (PTK, se eget avsnitt) det viktigste og trolig mest effektive behandlingsalternativ, selv om heller ikke dette alltid gir varig bedring. Klinisk erfaring har også vist at langvarig bruk av cyklosporinholdige øyedråper (Restasis®, evt apotekfremkalte øyedråper med 1-2% cyklosporin) kan ha en god forebyggende effekt på utbrudd av nye erosjoner.!!

�41

NOF Kvalitetshåndbok

Gjennomgående hornhinnetransplantasjon!Hovedansvarlig Gunnar Høvding!Vedtatt: Nov 2012!!Indikasjoner!

1. Optisk indikasjon!• Keratokonus!• Hereditære hornhinnedystrofier!• Endoepitelial hornhinnedystrofi / Fuchs dystrofi / Bulløs keratopati!• Ervervede hornhinneuklarheter / Macula corneae!• Transplantatsvikt!2. Terapeutisk indikasjon!• Residiverende Herpes simplex keratitt!• Smertefull endoepitelial hornhinnedystrofi / bulløs keratopati!• Ulcus corneae perforans (infeksiøs,degenerativ,eksposisjonsbetinget) !• Perforerende hornhinneskader med betydelig stromal substansdefekt!3. Relative Kontraindikasjoner!• Tørre øyne!• Uttalt symblefaron!• Opphevet hornhinnesensibilitet!• Lagoftalmus!• Massiv karinnvekst i hornhinnen!!

Donormateriale!Donorhornhinnen skal skaffes fra godkjent hornhinnebank, som følger EUs retningslinjer for vevssentre, og som dermed også tilfredsstiller kravene som gjelder for European Eye Bank Association (EEBA) / American Eye Bank Association (AEBA).!I tilfeller hvor man anser risikoen for immunologisk betinget transplantatreaksjon for særlig stor, kan bruk av vevstypet donormateriale være fordelaktig.!!Postoperativ behandling og kontroll!

• Kombinasjonsdråper med kortikosteroid og antibiotikum brukes initialt 6-8 ganger daglig, med gradvis nedtrapping og vanligvis seponering etter 9-12 mnd. Prednisolon gis ofte de første postoperative uker. Suturfjerning etter ca. 18 mnd, men langt tidligere hos barn. Ihvertfall hos voksne bør da lokale kortikosteroider ha vært seponert i minst 2 mnd. Behov for ytterligere immundempende medikasjon eller profylakse mot Herpes simplex utbrudd vurderes individuelt.!• Månedlig kontroll først halvår, deretter annenhver mnd . !• Pasienten instrueres om å ta kontakt straks hvis det oppstår tåkesyn eller økende irritasjon/

ruskfølelse/tåreflod. !• Økt tåkesyn indikerer ofte en begynnede transplantatreaksjon. Denne bør behandles med

timedrypping med kortikosteroidholdige øyedråper, gjerne supplert med Prednisolon tabletter (feks. 60mg i 3d, 40 mg i 3 dager og 20 mg i 3 dager). !• Uttalt ruskfølelse skyldes ofte løse suturer. Som hovedregel bør løse suturer fjernes, men

dette bør skje i samråd med opererende avdeling.!• Ved uttalt og synshindrende korneaastigmatisme kan suturjustering overveies, men er

sjelden indisert, da forholdene ofte vil bedre seg ved suturfjerning.!!

�42

NOF KvalitetshåndbokEpikeratofaki/Epikeratoplastikk!!Indikasjoner!

• Keratokonus hos svært urolige psykisk utviklingshemmede eller andre pasienter hvor det antas at det er stor fare for at et gjennomgående hornhinnetransplantat vil traumatiseres / gnis løst!• Pellucid marginal degenerasjon, hvor det tynne området nedad i hornhinnen vanskeliggjør godt feste av et gjennomgående transplantat, eller hvor man antar at en gjennomgående transplantasjon vil medføre uforutsigbar og ustabil postoperativ refraksjon!!

Kirurgisk metodikk!• Epitelet på pasientens hornhinne fjernes. Det dissekeres en spaltelignende lomme I vertshornhinnens periferi, og periferien av et lamellært transplantat (ca. 0,25 mm tykt med epitelet fjernet) syes stramt ned i denne lommen med enkeltstående suturer.!!

Postoperativ behandling!• Kombinasjonsdråper med kortikosteroid + antibiotikum x 6 i 2-3 mnd, deretter suturfjerning.!!

�43

NOF Kvalitetshåndbok!Korneadystrofier !Hovedansvarlig Gunnar Høvding !Medansvarlig!Vedtatt: Nov 2012!HORNHINNEDYSTROFIER H18.5!En lang rekke sjeldne tilstander kan inngå. Her omtales bare de vanligste hereditære former.!!Overflate dystrofier!Meesmans dystrofi, Cogans dystrofi /"fingerprint" dystrofi !Overflate dystrofier med epitelaffeksjon. De kan være asymptomatiske eller med milde irritasjonssymptomer, som om nødvendig kan lindres med ulike!former for tåresubstitutter , øyesalver og bløte kontaktlinser. Disse overfladiske dystrofiene kan også være årsak til residiverende korneaerosjoner (se eget avsnitt), i noen tilfeller også til redusert visus, og kan da behandles med excimerlaser (PTK – se eget avsnitt).!!Stromale dystrofier!Granulær dystrofi (Groenouw type I)!Autosomal dominant. Hyaline avleiringer, Starter i sen barnealder / tidlig voksen alder. Man ser pleomorfe opaciteter sentralt og fortil i kornea i tidlig fase. Mellomliggende stroma er klar. Gir lite irritasjon / ubehag.!Behandling!Excimerlaserbehandling gir gjerne god visusbedring, men må ofte gjentas. Korneatransplantasjon (PTK/DALK/gjennomgående transplantasjon (se egne avsnitt)) etter hvert som visus faller.!!Makulær dystrofi (Groenouw type II)!Autosomal recessiv. Avleiringer av mucopolysakkarid syrer. Starter i tidlig barnealder. Grålige avleiringer med uklart mellomliggende stroma. Affiserer alle lag av kornea.!Behandling!Korneatransplantasjon (DALK / gjennomgående transplantasjon (se egne avsnitt)) etter hvert som visus faller.!!Endotelial dystrofi!Fuchs dystrofi!Forandringer oppstår i Descemets membran og i endotelet. Lenge før pasienten får symptomer kan man påvise "cornea guttata". som er punktformige, ofte pigmenterte, oppdrivninger på hornhinnens bakflate, og som ved spaltelampeundersøkelse med tilbakefallende lys gir hornhinnen et utseende som ”hamret” metall. Ettersom sykdommen progredierer blir det færre og større endotelceller, noe som kan påvises med egnet spesialapparatur. Eventuelle symptomer oppstår vanligvis først i godt voksen alder. Intraokulær kirurgi (særlig kataraktkirurgi) virker i varierende grad traumatisk på endotelcellene, og kan derfor være den utløsende faktor som gjør tilstanden klinisk manifest.!Symptomer!Endotelsvikten fører gradvis til hornhinneødem med tåkesyn, som nesten alltid er mest uttalt om morgenen. Ved fortsatt progresjon kan det oppstå bulladannnelse og erosjoner i korneaepitelet (bulløs keratopati), og smertene kan da bli uttalte.!Behandling!Ved mildere former kan dehydrerende øyedråper (Ophtasiloxane) gi visusbedring. Bruk av ”bandasjelinse” vil som regel gi god smertelindring, men bør ved uttalt tendens til epitelerosjoner gjerne kombineres med profylaktisk bruk av feks Kloramfenikol øyedråper. Ved betydelig synsreduksjon og/eller smerter bør korneatransplantasjon overveies, enten som DSAEK eller som gjennomgående hornhinnetransplantasjon (se egne avsnitt). Amnionhinnetransplantasjon og ”crosslinking” (se eget avsnitt) kan også ha god effekt på smertene.!!

�44

NOF Kvalitetshåndbok!Phototerapeutic keratectomy (PTK) !Hovedansvarlig Liv Drolsum!Vedtatt: Nov 2012!!

• Ved PTK benytter man excimer laser til å regularisere overfladiske uregelmessigheter og likeledes kan overfladiske arr fjernes. I tillegg har PTK ofte god effekt ved recidiverende erosjoner.!• PTK er overflatebehandling og innebærer at epitelet fjernes før laserbehandlingen. Det er derfor viktig å være oppmerksom på økt fare for keratitt etter PTK. Etterbehandlingen består vanligvis av antibiotikadråper, lokale steroider og kunstig tårevæske. Det anbefales kontroll med spaltelampeundersøkelse etter ca 1 uke for å se at epitelialiseringen skjer som forventet.!!!

Intrastromale korneale ringer!Hovedansvarlig Liv Drolsum!Vedtatt: Nov 2012!!

• Ved denne operasjonen implanteres PMMA ringer av viss tykkelse og krumning inn i hornhinnens stroma. Krumning og tykkelse på ringene bestemmes ved hjelp av et nomogram og er avhengig av pasientens refraksjon (sfære, sylinder og akse). Hornhinnen må være av en viss tykkelse avhengig av type ringer (ved Intacs ringer helst tykkere enn 450 my ved incisjonsstedet). Inngrepet kan være aktuelt hos pasienter der korneatransplantasjon ville være eneste alternativ.!• Indikasjon for behandling er i de fleste tilfeller keratokonus. Inngrepet kan også vurderes ved pellucid marginal degenerasjon og høy astigmatisme etter korneatransplantasjon.!• Aktuelle kandidater er pasienter som har en ikke-progredierende keratokonus, og hvor det ikke fungerer med briller eller kontaktlinser. Hensikten er å gjøre kontaktlinse-intolerante (kontaktlinsen faller ut) pasienter i stand til å bruke kontaktlinser, eller i tilfeller hvor pasienten av andre grunner ikke kan bruke kontaktlinser (allergi, tørre øyne, vanskelig å!• håndtere linser osv) og hvor de kan komme i en situasjon hvor briller lettere kan tilpasses. Det man kan oppnå med en operasjon er en viss tilbakegang av myopi og astigmatisme. Inngrepet forutsetter en klar sentral hornhinne. Ved for uttalt konus ( f eks K verdier over >55D) er det ofte liten effekt av denne behandlingen.!• Etter operasjonen kan pasienten ha synsmessige ubehag av ringene som er plassert i korneas midtperiferi. I så fall kan ringene fjernes.!!

Collagen cross-linking (CXL)!Hovedansvarlig Liv Drolsum!Vedtatt: Nov 2012!!!

• CXL innebærer en ”herding” av hornhinnen, hvor man først metter hornhinnen med vitamin B2 (riboflavin) og dernest bestråler den med UVA-lys. Poenget med behandlingen er å stoppe videre progresjon av ektasi. Målet er derfor å stabilisere visus, og man kan ikke forvente bedring av synet etter behandlingen.!• Indikasjon for CXL er progredierende primær eller sekundær keratektasi og eventuelt eksperimentelt ved behandlingresistente alvorlige keratitter. Vanligste indikasjon er progredierende primær keratektasi (keratokonus). Progresjonen bør være verifisert topografisk og/eller klinisk. Det er sjeldent aktuelt å behandle pasienter over 30 – 35 år. Av sikkerhetsgrunner (fare for skade av korneaendotel, evetuelt linse eller netthinne), må kornea ha en viss tykkelse for at behandlingen kan utføres. De flesteanser 400 my som minimum tykkelse. I enkelte tilfeller kan det være aktuelt å behandle noe tynnere kornea om visse forholdsregler benyttes (isoton riboflavinblanding).!• Pga at epitelet som regel fjernes ved CXL, benyttes oftest en bansdasjelinse i ca 1 uke etter operasjonen. Pasientene må derfor følges nøye med tanke på bl a keratitt.!!

Transplantasjon av bakre del av hornhinnen - DSAEK ( DSEK )!Karin Aasly!Vedtatt: Nov 2012!!Dyp endotelial kreatoplastik. ( Descemet stripping automatisert endotelial keratoplastik )!

�45

NOF Kvalitetshåndbok!Indikasjon:!Endotelsvikt enten heriditær Fuchs dystrofi eller påført etter annen øyekirurgi eller traume.!!Operasjon:!

• En meget tynn skive fra en donorhornhinnes bakre del bestående av så lite stroma som mulig + Descemets membran + endotelcellene.!• Man fjerner pasientens membrana Descemeti med endotelcellene før donor transplantatet rulles sammen og føres inn i forkammeret hvor den folder seg ut og festes til pasientens corneabakflate ved hjelp av overflatekreftene. Det installeres en luftboble for å holde transplantatet på plass de første timene etter operasjonen.!!

Komplikasjoner:!• Transplantatet faller ned, eller det er en vannspalte i interface. Da må transplantatet festes igjen. Detter skjer ved at installere luft i forkammeret og på den måten presse transpalntatet opp mot bakflaten.!• Avstøtning, se under.!• Infeksjoner er sjeldne, men håndteres som alle infeksjoner etter intraoculær kirurgi.!

Kontroller: !• Pasientene kontrolleres første postoperative dag, etter en uke og deretter månedlig i 6 måneder deretter annen hver måned i et år. Suturen fjernes etter ca 4 uker eller ved tredje kontrollen.!!

Medisinering:!• Steroidråper med antibiotika x 6 de første to ukene, deretter uten antibiotika x 6 i to måneder, deretter i nedtrappende dose beroende på hvordan det ser ut.!• Avstøtningsreaksjon er uvanlig den første tiden da man bruker relativt mye steroider lokalt, men øker i nedtrappingsperioden eller etter seponering.!!

Resultat:!• Svært gode hvis man har kommet til med operasjon før det har dannet seg arr i stroma. Et relativt kraftig ødem bedres etter operasjonen etter få uker og pasienten har en for transplantasjoner hurtig visusforbedring.!• Pasienten bør alltid få beskjed om å ta umiddelbar kontakt hvis synet skulle forverre seg postoperativt. Dette kan bety avstøtning, som har bedre prognose jo tidligere man kommer til med behandling.!

Avstøtningsbehandling:!• Timedrypping med steroider dagtid, de første dager med tillegg av systemisk steroidbehandling hvis kraftig avstøtning. Disse pasienter må følges ukentlig til avstøtningen er på god retur og nedtrapping kan skje. Vær obs på IOP, da det ikke er uvanlig med utvikling av sekundært glaucom pga den langvarige steroidbehandlingen.!!!

�46

NOF Kvalitetshåndbok!Transplantasjon av fremre del av hornhinnen - DALK!Karin Aasly!Vedtatt: Nov 2012!Dyp anterior lamellær keratoplastik.!!Indikasjon:!

• Keratokonus. !• Dype arr som ikke involverer membrana Descemeti. !• Tynne cornea etter keratitter og descemetocele.!!

Operasjonen:!Kan utføres på forskjellige måter, enten Femtosecond Laser hvorved en designet knapp freses ut fra pasientens cornea ned til det kun er meget lite stroma igjen og en tilsvarende knapp lages av donor transplantatet og legges i ” hullet” og sutureres på. Vanligst ved avdelinger som ikke har den fasiliteten er at man starter som til vanlig penetrerende keratoplastik, men bare kutter til to tredjedeler av corneatykkelsen. Installerer luft i nedre del av stroma og får på den måten Descemets membran å slippe taket i stroma. Stroma skrelles så av ( Descemet ligger da glatt og åpen og en transplantatknapp hvor man har strippet MD legges på og sutureres som et vanlig gjennomgående transplantat, enten med enkeltstående eller en fortløpende sutur.!!Komplikasjoner:!

• Perforasjon ved trepanering, fører til at man konverterer til PKP .!• Folding av MD da konusen er stor og må tvinges ned i diameter, kan ikke forhindres ved manuell dissekering, men man forsøker unngå å få disse i synsaksen.!• Ved Femtosecond assistert operasjon er dette ikke noe problem da litt stroma blir igjen og stabiliserer Descemets membran.!• Infeksjoner kan meget sjeldent forekomme og behandles som alle andre infeksjoner. !• Metoden er tryggere enn PKP da øyet aldri ligger helt åpent og aldri er hypotont. !• Avstøtningsreaksjon: Man trodde tidligere at disse pasientene ikke fikk avstøtning. Det er feil. DALK pasienter kan få avstøtning ( epitelial ), men det er sjeldnere en ved PKP, dog bør man være like oppmerksom på avstøtning som ved PKP.!!

Kontroller:!Kontrolleres etter samme skjema som PKP.!!Medisinering:!Samme som ved PKP men man kan trappe ned steroidene fortere. Suturene kan av og til fjernes tidligere en ved PKP, men det er hvis steroidene har vært trappet ned fortere.!!Resultat:!Meget gode da disse pasientene har et mer stabilt øye en hvis man har gjort en gjennomgående operasjon. Pasienten blir hurtigere mobilisert og synsrehabiliteringen er kortere.!! !

�47

NOF Kvalitetshåndbok

Katarakt (ekskl. kongenitt katarakt)!Hovedansvarlig: Kjell U. Sandvig !Medansvarlig: Maria T. Ødegård, Frode Halvorsen !Vedtatt: November 2011!ICD-10 diagnosekoder: H25, H26, H28!!Definisjon!Fordunklinger i øyelinsen.!!Årsak!Vanligvis et resultat av aldring. Eksposisjon for UV-stråling spiller sannsynligvis en rolle. Tobakksrøking disponerer.Annen intraokulær sykdom, f.eks.!uveittmalign lidelse retinitis pigmentosa netthinneløsning eksessiv myopi!Skader / Stråling!Medikamenter, f.eks.steroider, systemisk og lokalt fentiazinerphospholiniodid øyedråper!Endokrine/metabolske, f.eks. diabetes mellitus hypoparathyroidisme hypothyroidisme galaktosemi!Genetisk, f.eks. Mb. Down!!Klinikk!Evt. ingen symptomer hvis få, små og/eller perifere fordunklinger. Forøvrig:!Nedsatt synsskarphet og/eller andre symptomer som blending, dobbeltsyn, rask refraksjonsendring (myopisering), anisometropiplager, endret fargesyn. Nedsatt kontrastsyn. Evt. astenopi (f.eks. sekundært til anisometropi).!!Diagnostikk/Utredning!Vanlig øyeundersøkelse (biomikroskopi og fundusundersøkelse i mydriasis, registrering av beste korrigerte visus, synsfeltets yttergrenser og intraokulært trykk) samt biometri for kalkulasjon av IOL-styrke, fortrinnsvis ved optiske metoder (eks IOLMaster, Biograph) hvis mulig, alternativt ultralydsundersøkelse.!B-scan hvis manglende innsyn og misforhold mellom katarakt og visus/synsfelt. Hvis torisk IOL er aktuelt er det fornuftig å kontrollere korneaastigmatismen med minst to målinger/forskj keratometre. Bedring av visus med tillegg av stenopeisk hull ved perifer katarakt indikerer at operasjon vil gi synsgevinst.!Husk: VISUS ikke alltid en god indikator for å gradere kataraktbetingede symptomer. Måling av kontrastsensitivitet kan gi tileggsinformasjon.!!Informasjon !Skriftlig generell informasjon til pasienten om standardprosedyre, risikoer, forholdsregler m.m. Dessuten individuelt tilpasset informasjon om hvilket resultat som kan forventes, evt forhøyet risiko med mer. Det bør informeres om mulighet for torisk og/eller multifokal IOL hvis dette finnes relevant!!Behandling!Operasjon hvis samtlige følgende forutsetninger foreligger:!Det er sannsynlig at pasientens symptomer kan bedres ved hjelp av operasjon og/eller det kan forventes bedret kontroll av annen øyesykdom, for eksempel glaukom. Pasienten har fått informasjon om potensiell gevinst og risikoer relevant for pasient (type katarakt og evt kompliserende forhold) og aktuell operatør / operasjonsteknikk. Pasienten ønsker operasjon.!!Preoperativ utredning!Ved op. i lokalanestesi: Vurdering av allmenntilstand (God nok for ryggleie i ca. 20 minutter?).Ved op. i narkose (ikke-kooperable pasienter): I henhold til instruks fra ansvarshavende anestesilege.!

�48

NOF Kvalitetshåndbok!Operasjonsteknikk!Fakoemulsifikasjon (FAKO ) er vanligvis den foretrukne metoden pga bedret peroperativ kontroll og raskere rehabilitering. ECCE/ICCE (extracapsular cataract extraction / intracapsular cataract extraction) kan være aktuelle metoder i helt spesielle tilfeller.!Hvis forholdene ligger til rette for det bør snittleggingen ta sikte på å redusere eventuell!preoperativ astigmatisme med mindre denne korrigeres med andre metoder. Når det gjelder linsematerialer er det fortsatt usikkert hvilket materiale som er best på lang sikt, alle materialer har fordeler og ulemper. Generelt gjelder at behandlingen må individualiseres m h t anestesi, operasjonsteknikk, snittføring, linsevalg og postoperativ medikasjon og oppfølging.!!Infeksjonsprofylakse!Pasienter med infeksjon i øyeregionen(konjunktivitt, blefarittt, chalazion, dakryocystitt med mer) må behandles for dette før katarakten kan opereres. Preoperativ desinfeksjon av øyets overflate med povidonjod (hvis ikke jodallergi) og intrakameral instillasjon av 1mg Cefuroxim ved avslutning av operasjonen har godt dokumentert effekt. Effekten av andre tiltak som antibiotika preoperativt eller/og i skyllevæsken er dårlig dokumentert.!Vancomycin bør uansett være reservert terapi for å unngå utvikling av resistente mikrober.Voltaren øyedråper pre- og postoperativt har i flere studier vist redusert risiko for utvikling av maculaødem postoperativt.!Bilateral kirurgi samme dag kan i spesielle tilfeller være indisert. I så fall må de to operasjonene så langt mulig utføres som to helt separate prosedyrer og pasienten informeres om ulempene ved en slik fremgangsmåte.!!Kontroller!Antall avhengig av øyestatus, operasjonsteknikk, evnt. komplikasjoner. Det optimale er kontroll 1 postop. dag, i ukompliserte tilfeller kan det vurderes å erstatte den med telefonkonsultasjon eventuelt å unnlate denne hvis behandlende instans er lett tilgjengelig gjennom hele døgnet. I tillegg bør det være en kontroll inklusive refraksjonering/visusbestemmelse etter 5-30 dgr (evt. hos egen øyelege).!Det bør finnes rutiner som sikrer en eller annen form for tilbakemelding av senresultater til kirurg. Epikrise (øyelege/primærlege) straks pasienten henvises egen lege.!!

�49

NOF Kvalitetshåndbok

!Glaukom!!Åpenvinkel glaukom (H 40-42)!Hovedansvarlig: Frank Jenssen !Medansvarlig: Einar Krefting, Solveig Otteren Ulvik !Vedtatt: November 2010!Inndeling!!Primære glaukomer med åpen kammervinkel:!

1. Primært juvenilt glaukom!2. Primært åpenvinkel glaukom (POAG =primary open angle glaucoma) med forhøyet IOP

(intraocular pressure)!3. Primært åpenvinkel glaukom med normalt IOP ( NTG =normal tension glaucoma)!4. Suspekt glaukom!5. Okulær hypertensjon!!

Sekundære glaukomer med åpen kammervinkel pga:!1. Eksfoliasjon!2. Pigmentdispersjon!3. Fakolyse (linseindusert)!4. Intraokulær blødning!5. Uveitt!6. Intraokulære svulster i fremre segment!7. Netthinneløsning!8. Traume!9. Steroidbruk!10. Kirurgi/laser!11. Ekstrabulbær sykdom!!

Begrepsdefinsisjoner!• Primært åpenvinkel glaukom er en sykdomsgruppe karakterisert ved progredierende skade av

synsnervepapillen, som forårsaker irreversible synsfeltsdefekter. Etiologien er multifaktoriell. Forhøyet intraokulært trykk er den viktigste risikofaktoren. Andre er arv, alder og rase samt faktorer som påvirker synsnervens mikrosirkulasjon.!

• Primært juvenilt glaukom: Som POAG men forhøyet IOP ≥ 21mmHg. Aldersgruppe 10 – 35 år!• Normaltrykksglaukom brukes om tilstander hvor øyetrykket aldri har vært målt over 21 mmHg,

men adskiller seg ikke prinsipielt fra kronisk åpenvinkelglaukom. Obs. andre risikofaktorer: kardiovaskulær sykdom, systemisk hypotensjon, vasospasme, myopi. Funn av splintblødninger styrker diagnosen.!

• Suspekt glaukom er en tilstand hvor synsnervens utseende og/eller synsfeltdefekter gir mistanke om glaukom, men hvor det ikke er påvist progredierende skade.!

• Okulær hypertensjon har intraokulært trykk mellom 22 og 30 mmHg uten tegn til skade av papiller eller synsfelt.!

• Sekundære glaukomer: trykkforhøyelse grunnet tilstopping av trabekelverket av eksfoliasjons- materiale, pigmentkorn, blodceller, inflammatorisk debris etc. Ofte kraftig trykkforhøyelse ubehandlet.!!

Patofysiologi:!Mekanismer til glaukomskade er omdiskutert, men følgende faktorer ansees å være av betydning:!!IOP-relatert: !økt trykk gir økt trykk ved lamina cribrosa. Dette fører til deformering av RGC-(retinale ganglion celle) axoner og hemming av axoplasmatisk flow av nevrotrope faktorer, som igjen fører til RGC-tap.!!IOP-uavhengige:!

1. Vaskulær dysregulering lokalt kan gi papilleiskemi!

�50

NOF Kvalitetshåndbok2. Endringer i perfusjonsforhold med lavt/varierende okulært perfusjonstrykk (OPP), systolisk (SPP)

og diastolisk perfusjonstrykk ( DPP)!3. Endringer av gliaceller (aktivering av astrocytter) o Immunologiske mekanismer (spes. NTG)!!

Symptomer!• Ved primære åpenvinklede glaukomer: Vanligvis ingen symptomer, inntil subjektivt synsfeltutfall

ved langtkommet glaukom.!• Ved sekundære glaukomer kan trykkforhøyelsen være mer akutt, og symptomer som tåkesyn,

fargeringer rundt lyskilder og periokulære smerter kan inntreffe.!!Diagnostikk!Papillen !

• vurderes ved direkte oftalmoskopi eller indirekte, binokulær oftalmoskopi.!• Papillen bedømmes best ved vurdering av bremmen istedet for ved c/d (cup-disc)-ratio (som er

avhengig av papillestørrelsen). Diameteren kan anslås ved hjelp av 78D linse og spaltelampe. De fleste papiller følger ISNT- regelen (The inferior rim is usually thicker than the superior rim, which is thicker than the nasal rim, and the temporal rim is the thinnest ,this is known as the ‘ISNT’ rule).!!

• Tilstanden dokumenteres, helst fotografisk (stereofoto best). Obs. sideforskjell, splintblødninger, økende ekskavasjon, notch, underminerte blodkar, parapapillær atrofi (α- og β-atrofi). Nervefiberlag: subjektiv vurdering med indirekte oftalmoskopi og grønt filter. Se etter sektorielle defekter og diffus atrofi.!!

Synsfeltet !• undersøkes ved statisk, kvantitativ autoperimetri (SAP) med terskelbestemmelse av hvert

testpunkt (w/w). Humphrey: SITA Standard / Fast 24-2/30-2. Octopus: G2 dynamisk fase 1 (+ evnt fase 3) Hurtigtester eller Goldmannperimetri kan være bedre hos gamle pasienter og ved stor skade.!

• Obs. læreeffekt, naturlige fluktuasjoner, artefakter og dårlig medvirkning.!• Statistisk bearbeiding av data for bedømming av ROP (rate of progression), samt punktvis lineær

regresjonsanalyse for vurdering av evnt progresjon. Anbefaler minst 6 synsfelt over 2 år for best bedømming av ROP.!

• Statistiske analyseprogrammer kan være nyttige for å avdekke progresjon. De vanligste er:!1. GPAII med VFI (Humphrey)!2. PeriTrend / Eye Suite Perimetry (Octopus) Peridata.!

Tonometri: !• Goldmann applanasjonstonometri er gullstandard for trykkmåling. Viktig å angi tid på døgnet og

tid etter siste drypping. Kan gjennomføre modifisert ”døgnmåling” for vurdering av grad av fluktuasjon.!

• Hornhinnetykkelsen kan påvirke resultatet. Tynn hornhinne gir for lav måling, mens tykk hornhinne gir for høye verdier av IOP. Ingen nytte av konverteringstabeller for IOP i hht målt CCT (central corneal thickness) ved pachymetri.!

• Flere feilkilder ved måling, for eksempel dersom pasienten holder pusten, det er viktig med god og nøyaktig teknikk.!

• God hjelp av andre tonometriske metoder som TonoPen og rebound tonometer (ICare); sistnevnte spesielt på barn. Eventuelt nytte av andre diagnostiske hjelpemidler som:!

• DCT = dynamic contour tonometry (Pascal), uavhengig av CCT. Gir også et uttrykk for OBF (ocular blood flow)!

• ORA = Ocular Response Analyzer, gir mål på corneal hysteresis; et mål på corneas biomekaniske egenskaper utover CCT.!!

Spaltelampeundersøkelse: !• av fremre avsnitt, spesielt kornea, forkammerdybde, iris, pseudoeksfoliasjon, synekier etc!!

Gonioskopi: !• Essensiell undersøkelse for klassifikasjon og behandling av glaukom. Skal gjøres under

glaukomutredning, og gjentas under oppfølgning. Vurdere kammervinkelens åpenhetsgrad, goniodysgenesi, pigmentering (av betydning for effekt av lasertrabekuloplastikk).!!

Billeddiagnostikk: !• Digital fotodokumentasjon er essensielt for oppfølging over tid. Viktig å benytte standardisert

�51

NOF Kvalitetshåndbokteknikk som gjør bildene sammenlignbare. Det optimale er stereofoto av papillen. Kan også ha nytte av nyere teknikker som HRT (Heidelberg Retinal Tomograph), OCT (Ocular Coherence Tomography) og GDx (GDx nerve fiber analyzer) i diagnostikk og oppfølging; men disse erstatter ikke SAP (standard automated perimetry).!!

Sykdomutvikling!Åpenvinkel glaukom er en livsvarig sykdom som krever individuell vurdering og kontinuerlig oppfølgning. Det er fare for progresjon av glaukomskaden hvis sykdommen ikke behandles tilfredsstillende. Glaukom er en viktig årsak til blindhet, men bare et fåtall av glaukompasientene blir blinde på begge øyne. De fleste av disse har betydelig glaukomskade på diagnosetidspunktet. Grønn stær (glaukom) er et meget sterkt negativt ladet begrep, og diagnosen bør ikke stilles unødvendig. Diagnosen kan få stor betydning for pasientens livskvalitet.!!Behandling!

• Hensikten med behandlingen er å hindre merkbart svekket synsfunksjon. Reduksjon av intraokulært trykk er hittil eneste behandlingsmulighet. Midler til bedring av blodtilførselen til synsnerven og nevroproteksjon er fortsatt på eksperimentstadiet.!

• Indikasjon for behandling er individuell, der pasientens generelle tilstand og alder i høy grad må tas med i betraktning. All behandling påvirker livskvaliteten. Unødvendig behandling bør unngås.!

• Hvilket trykknivå som tilsiktes ("måltrykk") må avgjøres for hver enkelt pasient. Legg spesiell vekt på progresjonshastigheten. En generell regel er at jo større glaukomskaden er, jo lavere må trykket være. Unødig kraftig medikamentell behandling, øker risiko for bivirkninger.!

• De fleste pasienter behandles ambulant. Pasienter som representerer diagnostisk eller behandlingsmessige utfordringer, kan henvises/innlegges øyeavdeling for videre håndtering. Behandling kan deles inn i tre hovedgrupper, og som oftest kombineres flere av disse.!!

Medikamentell behandling !senker kammervannsproduksjonen eller bedrer avløpet.!Hovedtyper (nevnt alfabetisk):!

• Adrenerge agonister : uselektive(adrenalin), selektive alfa-agonister !• Adrenerge antagonister : selektive og uselektive betablokkere!• Karboanhydrasehemmere : lokale og systemiske (kan fortsatt være indisert, spesielt ved

dryppeproblemer) !• Parasymptomimetika : pilokarpin,!• Prostaglandiner og prostamider.!!• Førstevalget avhenger av glaukomets type og grad av skade, mulige lokale og systemiske

bivirkninger samt kostnader. Multifarmasi ( mer enn to dråpeflasker ) bør unngås.!• De fleste dråper er konserverte; som oftest med benzalkonklorid (BAK). De fleste pasienter tåler

konserverte dråper godt. Benzalkonklorid er toksisk mot øyets overflate, og eksponering for BAK kan gi overflateirritasjon (Ocular Surface Disease = OSD) og allergiske reaksjoner. Konserveringsfrie dråper vil her være gunstig.!

• Kombinasjonsdråper er gunstige for å redusere BAK-belastning, redusere antall flasker pasienten må holde rede på, og kan derved bidra til bedre compliance (etterlevelse) og livskvalitet.!!

Laserbehandling!Lasertrabekuloplastikk (LTP) bedrer kammervannsavløpet. Kan hos mange pasienter være velegnet som primærbehandling, spesielt ved dårlig compliance. Alternativt kan man benytte SLT = Selektiv Laser Trabekuloplastikk. Effekten er den samme som konvensjonell LTP, men behandlingen kan gjentas flere ganger om nødvendig.!!Kirurgisk behandling!

1. Filtrasjonskirurgi. Tidlig operasjon må overveies ved langtkommen glaukomskade. Antimetabolitter bør overveies ved risiko for arrdannelse. Standardbehandling er trabekulektomi, evnt. ikkepenetrerende kirurgi som dyp sklerektomi. I selekterte tilfeller kan det være gunstig å utføre kombinert inngrep med både trabekulektomi og kataraktoperasjon i samme operasjon. Ved stor risiko for fibrosering (reoperasjoner, neovaskulære glaukomer, uveittøyne etc), kan shuntkirurgi være aktuelt; for eksempel Ahmed- eller Baerveld-implantasjon.!

2. Cyclodestruktiv behandling fører til redusert kammervannsproduksjon ved å destruere deler av korpus ciliare; enten ved kryoterapi eller ved transskleral laserbehandling (TSCPC=transscleral cyclophotocoagulation). Alternativ kan laserbehandlingen utføres mer kontrollert ved endoskopisk teknikk (ECP=endoscopic cyclo photocoagulation)!

�52

NOF Kvalitetshåndbok!Kontroll!Ved kontroller evalueres effekten av behandlingen. Denne endres eller justeres ut fra en totalvurdering. De viktigste parametrene er visus, synsfelt, papilleforhold og intraokulært trykk, samt eventuelle bivirkninger av behandlingen.!Kontrollintervallene avhenger av om stabile forhold er oppnådd eller ikke.!Ofte kan 1-4 kontroller årlig, med synsfeltundersøkelse 1 - 2 ganger årlig være passende.!Normaltrykksglaukom !

• har ofte begrenset effekt av behandlingen (obs. andre risikofaktorer), og mange progredierer ikke. Kontroll 1 - 3 ganger i året. Diff. diagnose: neurologiske lidelser.!

• Okulær hypertensjon !• behandles oftest ikke. Profylaktisk senkning av trykket kan overveies ved tilstedeværelse av

andre risikofaktorer. Kontroll hvert halvår til hvert annet år.!• Suspekt glaukom : !• behandlingsindikasjonen er relativ. Risikoen for utvikling av merkbar glaukomskade oppveies mot

risikoen for bivirkninger og redusert livskvalitet pga. behandlingen. Kontroll 1 - 3 ganger i året.!!Pasientens medvirkning!

• Det er av stor betydning at pasienten får god informasjon både muntlig og skriftlig om sykdommen og de behandlingsmulighetene som foreligger; også ved kontrollene.!

• Viktigheten av regelmessig egenbehandling understrekes (obs. dryppeintervaller). Angi prognosen (som er god hos de fleste så sant skaden ikke er avansert). Øyelegen er her helt sentral. Slektninger bør undersøkes med henblikk på glaukom.!!

Utfyllende lesing!• ”Primært Åbenvinkel Glaukom & Okulær Hypertensjon.” Dansk Glaukom Selskap, 1997. “A

national glaucoma care program.” Anders Heijl, Acta Ophtalmologica 1997, p.295. “Terminology and Guidelines for Glaucoma.” European Glaucoma Society, 2008.!

• “Canadian Ophthalmological Society evidence-based clinical practice guidelines for the management of glaucoma in the adult eye”, CJO, Vol 44, Juni 2009 “Automated Perimetry – Visual Field Digest 2004-2006”, Weijland, Fankhauser, Bebie, Flammer!

• “The Field Analyzer Primer – Essential Perimetry”, 2002, Heijl, Patella “WGA Consensus Series”, Kugler Publications!!!

�53

NOF KvalitetshåndbokAkutt vinkelblokk (H40.2)!Hovedansvarlig: Frank Jenssen! !Medansvarlig: Marit Fagerli, Vibeke Birkeland! !Vedtatt: November 2010!!Symptomer/anamnese:!

• Kraftige smerter lokalisert okulært, maxillært, frontalt !• Kvalme og oppkast!• Bradykardi og svetting!• Tåkesyn og haloer pga. korneaødem !• Abdominale kramper!!

Patofysiologi:!Primært vinkelblokk med pupilleblokk (90% av tilfellene) !Gir et relativt pupilleblokk med trykkøkning i bakre kammer med framoverskyving av iris og linse som konsekvens!

• Grunt forkammer (1.5 – 2.0mm) o Kort akselengde!• Linse forskutt framover o Mindre korneadiameter!• Hypermetropi!

Primært vinkelblokk uten pupilleblokk!• Platåiriskonfigurasjon!• Platåirissyndrom (med patent iridotomi)!

Kombinasjonsformer (relativt pupilleblokk med platåiriskonfigurasjon)!!Differensialdiagnoser:!Sekundært vinkelblokk med pupilleblokk!

• Bakre synekier !• Miotika!• Afaki (korpus) / pseudofaki (forkammerlinse) o Vitrektomi med gassinstillasjon!• Malignt glaukom!• Linseindusert (stor linse / subluksasjon)!!

Sekundært vinkelblokk uten pupilleblokk!• PAS (peripheral anterior synechiae) (inflammasjon, neovaskularisering, ICE= iridocorneal

endothelium syndrome).!• Aniridi, iridoschise!• Intraokulære svulster!• Korioidal effusjon (cerclage, CRVO (central retinal vein occlusion)), PRP (panretinal

photocoagulation), nanoftalmos, bakre skleritt, AIDS!• Retrolentikulær vevskontraksjon, ROP (retinopathy of prematurity), PHPV (persistent hyperplastic

primary vitreous))!Obs: sekundære former mistenkes spesielt om der er stor sideforskjell mellom øynene!!Funn:!Blandingsinjeksjon!Akutt iritt, evt med presipitater Forhøyet IOP til 50-80 mmHg Redusert visus pga. korneaødem Grunt / flatt forkammer Semidilatert, lysstiv pupille!Perifere iris framoverskutt og i kontakt med Schwalbes linje Gonioskopi viser 360o lukket vinkel!Glaukomflekker og kataraktutvikling!Venøs stuvning og ciliær injeksjon Papilleødem, venøs stuvning, splintblødninger!Papille normal eller med glaukomatøs ekskavasjon Mulighet for kammervinkellukning i andre øye!!Provokasjonsprøver!Bør ikke brukes; kan være falsk negative.!!Behandling av akutt vinkelblokk!Hurtig trykksenkende terapi systemisk og lokalt!

• Glyserol 1ml/kg kroppsvekt po (per os) (ofte dårlig toleranse pga kvalme) o Mannitolinfusjon (150mg/ml) 250 – 500ml iv (intravenøst) over 30 min!

�54

NOF Kvalitetshåndbok• Diamox 500mg po alt. 500mg iv!• Øyedråper som reduserer kammervannsproduksjonen (øker drenasje)!• Betablokkere (Timosan, Oftan, Blocadren)!• Alfa2-agonister (Alphagan, Iopidine 0.5%, Iopidine 1.0%)!• Karboanhydrasehemmere (Trusopt, Azopt); dårlig penetrasjon ved korneaødem o Evnt.

prostaglandinanaloger lokalt (Xalatan, Travatan, Lumigan)!• Kvalmestillende med. po/iv/im (intramuskulært) (Afipran 10-20mg iv/im inntil x 3) Indentasjon av

kornea med glasstav eller indentasjonslinse for å åpne kammervinkelen!• Pilokarpin 2% 2-3 ganger første timen om pupillen viser lysreaksjon og IOP <45 – 50mmHg.

Dersom svært høyt trykk og lysstiv pupille, vil sphincter pupillae være iskemisk og ikke reagere på pilokarpin. Liberal tilførsel av pilokarpin kan da være uheldig, og kan føre til forsterking av pupilleblokkaden.!

• Glyserol øyedråper på kornea for å bedre innsynet for diagnostisering og behandling!• Paracentese om skisserte behandling ikke gir trykksenkning og tensjon fortsatt kritisk høy (kun

temporær effekt) Laser-iridotomi (LPI) evnt. 2!• Laser iridoplastikk (ALPI) ved platåiriskonfigurasjon/-syndrom Steroid øyedråper for å redusere

ledsagende inflammasjon!!Ved utvikling av kronisk vinkelblokk, vurdere behandling med:!Kirurgisk iridektomi!Fremre vitrektomi/vitrektomi via pars plana Kataraktekstraksjon med eller uten goniosynekiolyse Tubeimplantasjon!Cyclodestruktive prosedyrer!!Utredning:!Gonioskopi!

• Vurdere hvor trang kammervinkel er uten indentering!• Gonioskopi med indentering mtp apposisjonell vinkel med eller uten PAS. Om mye PAS, høy

risiko for utvikling av kronisk vinkelblokk!ACD (anterior chamber depth)-måling (A-scan, IOLM, Pentascan, Optisk Pachymetri! (Haag Streit)) UBM (ultrasound biomicroscopy)/UL(ultralyd) B-scan/AS (A scan)/OCT.!!Oppfølging:!

• Profylaktisk iridotomi/irisplastikk i andre øye er som regel indisert. Profylaktisk kataraktekstraksjon for å bedre plassforhold i fremre segment?!

• Regelmessige gonioskopiske kontroller etter LPI og ALPI, oftest ikke nok med bare sentral ACD -måling. Se etter apposisjon og PAS.!

• Gonioskopi med jevne mellomrom hos pasienter med noe trang kammervinkel (<20 grader) i mer enn 180 grader av omkretsen. Opptrer der PAS, bør profylaktisk iridotomi vurderes for å redusere risiko for kronisk vinkelblokk.!!

YAG-iridotomi, LPI!• Tilgang fortrinnsvis langt perifert og skjult under øvre øyelokk Optimalt 100 mikron i diameter!• Gjerne 2 stykker!• Dråpeanestesi, Abrahamlinse, burst 3 initialt (med fokusskift = 0 eller posterior skift 125 mikron).

Energibehov avhengig av iristykkelse; fra 3-8 mJ. Når åpning og god pigmentutstrømming, utvides iridotomien med noe lavere energisetting og kun burst 1.!

• Om profylaktisk iridotomi, predrypping med Iopidine 1% og Pilokarpin 2%. Postoperativ behandling med lokale steroider x 4-5 i 4-5 dager. Ved risiko for blødning/tykk iris kan iridotomiområdet prebehandles med Argonlaser/Frekvensdoblet YAG-laser!

• Komplikasjoner: trykktopp, linseskade, korneaskade, hyphema, retinaskade, blending.!!Laser iridoplastikk, ALPI!

• Ved trang kammervinkel tiltross for patent iridotomi (platåirissyndrom) Ved trang vinkel pga endret linseposisjon (med patent iridotomi)!

• Kan også benyttes for å åpne vinkel om problemer med å få utført iridotomi Argonlaser eller frekvensdoblet YAG-laser!

• Forbehandling med Pilokarpin 2% og Iopidine 1%, Dråpeanestesi, Kontaktlinse (Abraham iridotomilinse), Energi 200-400mW, applikasjonstid 500 msek, spot 300-500 mikron. Totalt 24-36 applikasjoner mot periferien av iris (rett sentralt for ”iriskne”) plassert over 360 grader. Målet er

�55

NOF Kvalitetshåndboklett kontraksjon av iris. Postoperativ behandling med lokale steroider x 4-5 i 4-5 dager.!

• Komplikasjoner: mild iritt, endotelskade, trykktopp, pigmenterte lasermerker evnt. med stromal atrofi (sjelden)!!

�56

NOF KvalitetshåndbokUtviklingsbetinget glaukom hos barn!Hovedansvarlig: Turid Skei Tønset !Medansvarlig: Frank Jenssen!Teksten er en revidert utgave av tekst fra 2002 forfattet av Jan Erik!Jakobsen og medansvarlig Thor H. Iversen! !Vedtatt: November 2010!!Utviklingsbetinget glaukom hos barn!

(Buphthalmus, Glaucoma congenitum, Primært kongenitt glaukom (PCG), Sekundære kongenitte glaukomer( SCG))!!

Definisjon!

Glaukomatøs opticusnevropati forårsaket av høyt IOP, med bakgrunn i goniodysgenesi. Kongenitt form tilstede ved fødsel. Debut /oppdagelse 0-5 år, første leveår vanlig.!!Patogenese!PCG : glaukom assosiert med isolert trabekulodysgenesi ; øket resistens i trabekulært avløp; til dels svært høye IOP. Utgjør ca.50% av barneglaukomene. Bilateralt i 75%. Gutter 65% av pasientene. SCG : !

1. glaukom assosiert med okulære abnormiteter: Axenfeld-Rieger, Peters anomali, aniridi, sclerocornea, familiær iris hypoplasi.!

2. glaukom assosiert med systemiske abnormiteter, for eksempel okulodermale vaskulære malformasjoner: Sturge-Weber syndrom, Klippell-Trenaunay-Weber, Cutis marmorata teleangiectasia congenita.!

3. Andre, sjeldnere syndromer der glaukom inngår.!!Hyppighet!Kaukasisk befolkning (V-Europa) ; PCG; 1:10.000 fødte, SCG ; 1:30.000 Sørøst-Europa(spes. Balkan, Romania); 2:2.500!Fødselstall for Norge 2008: 60.500.!!Symptomer!Lysskyhet, tåreflod, blefarospasme (”Lysskyhet hos barn < 2 år; glaukom må utelukkes”)!!Funn!Forstørret øye / buftalmus (<3 år)!

• IOP (intraocular pressure): moderat til betydelig forhøyet!• Kornea: globalt ødem, Haabs striae (parallelle defekter i MD (membrana Descemet.)),

embryotoxon posterior Korneadiameter : >11,5mm!• Gonioskopi; anomal kammervinkel, irisprosesser, fraværende recesss/ høy inserasjon av iris,

membran? Iris; hypoplasi, ectropion uvea, pupilleanomalier!• Linse subluksasjon (strekk/ruptur av (cup-disc)-ratio > 0,3!

Økende myopi (>3 år)!!Diagnose!

• Trykkmåling, evt. i narkose ; applanasjon : Perkins , tonopen. Rebound tonometri (ICare) kan være nyttig. Korneadiameter!

• Gonioskopi Oftalmoskopi!• Dokumentasjon av funn; foto, video!• CCT(central corneal thickness); sentral korneal pachymetri!• Akselengdemåling!!

Narkosemiddel!Barn < 5 år må som regel undersøkes i narkose.!Ketamin (Ketalar – eneste middel som ikke senker IOP (intraocular pressure)) Anbefales benyttet ved diagnosestilling, måle umiddelbart etter fravær av ciliereaksjon. Forsiktighet utvises ved samtidig luftveisproblematikk. Diazepam. Postoperativ overvåkning.!

�57

NOF Kvalitetshåndbok!Differensialdiagnose!

• Kornea ; Megalokornea, mikrokornea, korneatykkelse!• Papille; hypoplasi med stor ekskavasjon(prematuritet), periventrikulær leukomalasi IOP ;

målemetode, - ferdighet, narkosemiddel, CCT!• Akselengde : lavere sensitivitet enn korneadiameter for diagnose og behandling!

Behandling!• Primær kirurgi (goniotomi, trabekulotomi, trabekulektomi, drensrør)!• Medikamentell behandling i påvente av kirurgi ; brinzolamid x 2-3, timolol 0,1% x1, evt.

acetazolamid!• Alphagan kontraindisert hos nyfødte og barn <2 år (bevissthetstap, hypotensjon, hypotoni,

bradycardi ,apne,hypotermi)!!!Øyeavdelingen, Ullevål sykehus er tildelt landsfunksjon for pasienter. med kongenitt glaukom.!!Litteratur!

• Rirch, Shields, Krupin: ”The Glaucomas” vol.II, Mosby, 1996 EGS ; terminology and guidelines, 2008!

• Becker-Shaffers “Diagnosis an Therapy of the Glaucomas”,7th edition.(Mosby)

�58

NOF Kvalitetshåndbok

Retina!Diabetes retinopati!Hovedansvarlig: Dag Fosmark!Medansvarlig: Ole Harald Helgesen!(Redigert, omskrevet og supplert fra tidligere utgave av O. Brinchmann-Hansen, TrondMonkvik og Hanne Birkeland.) !Vedtatt: November 2011!!Innledning/epidemiologi!

• Diabetes retinopati er hyppigste enkeltårsak til ervervet blindhet i yrkesaktive aldersgrupper i Norge. Prevalensen av retinopati er sterkt knyttet til varigheten av diabetes. Synstruende retinopati sees vanligvis ikke hos type I pasienter i de første 5 årene etter diagnosen eller før puberteten. Etter 20 års varighet har nesten alle type I pasienter retinopati. 20 % av type II diabetikere har retinopati allerede på diagnosetidspunktet. Etter 20 års varighet har mer enn 60 % av disse pasientene retinopati.!

• Diabetisk retinopati er en alvorlig trussel for synsfunksjonen og kan gi blindhet. Effektiv behandling finnes (laser), og det er viktig at behandlingen foretas på et tidlig nok tidspunkt i retinopatiutviklingen. Laserbehandlingen kan redusere diabetesrelatert blindhet med minst 60 %.!

• Type II diabetikere vil, på lik linje med andre eldre i befolkningen, kunne ha synsnedsettelse av ikke-diabetisk årsak. Her vil katarakt og aldersavhengig makuladegenerasjon være de hyppigste årsakene (men selvfølgelig også f.eks presbyopi hos både type I og II). Hos type I diabetikere kan en få forbigående refraksjonssvingninger (myopi eller hyperopi), gjerne like forut for diabetesdiagnosen eller i innstillingsfasen med insulinbruk. En tilleggstrussel mot optimal øyeomsorg hos diabetikere, er en gjengs oppfatning hos mange pasienter (og leger) at visus er pålitelig som prognostisk faktor. Det er ofte nettopp et godt fungerende visus som kan holde mange diabetikere borte fra selve øyekontrollene, i den tro at screening/øyekontroller ikke er viktig før en subjektiv synssvekkelse inntreffer.!!

Utvikling av Retinopati!• Retinopatien følger en regelmessig utvikling fra mild non-proliferativ retinopati, med økt vaskulær

permeabilitet, via pre-proliferativ retinopati, med vaskulære okklusjoner og iskemi, og til proliferativ retinopati med nydannelse av blodkar fra retina. Ved opphevet kapillærfunksjon og makulært ødem oppstår diabetes makulopati.!

• En type hovedinndeling er denne:!1. Non-proliferativ retinopati (= bakgrunns- eller simplex retinopati)!2. Pre-proliferativ retinopati (definert etter 4:2:1-regelen, kfr. nedenfor)!3. Proliferativ retinopati!4. Makulopati (evt som en del av 1., 2. og 3.)!!

Non-proliferativ retinopati!Ved non-proliferativ retinopati holder de diabetiske sykdomslesjonene seg til selve retina. Vi har:!

1. Vaskulære forandringer: mikroaneurismer, venøs dilatasjon og kalibervariasjoner.!2. Ekstravaskulære forandringer: blødninger, harde eksudater, bløte eksudater og ødem.!

Når non-proliferativ retinopati ikke affiserer makula og fovea-området, gir retinopatien sjelden synsforstyrrelser. Det er imidlertid viktig å diagnostisere denne da regelmessig oppfølging av pasienten er nødvendig for å kunne hindre progresjon til synstruende retinopati.!Pre-proliferativ retinopati! !Defineres etter 4:2:1-regelen, dvs enten >20 mikroaneurysmer pr kvadrant i alle 4 kvadranter; eller!venøs beading i minst 2 kvadranter eller IRMA i minst 1 kvadrant!Proliferativ retinopati!Proliferativ retinopati er nydannelse av blodkar fra retinas eget blodforsyningssystem; enten NVD (proliferasjoner på papillen eller innen 1 papillediameter fra denne) eller NVE (proliferasjoner alle andre steder, mer perifert enn NVD). Proliferasjonene forutgås av iskemi i retina. Proliferasjoner vil i prinsippet føre til blindhet hvis ikke adekvat behandling iverksettes. Ubehandlet vil øyet gå gjennom forskjellige stadier med økende proliferasjoner, fibrosedannelse, blødninger i retina og corpus vitreum, traksjon på retina med netthinneløsning og til et sekundært, smertefullt glaukom og blindhet. !

�59

NOF KvalitetshåndbokHøyrisiko proliferativ retinopati betyr at pasienten er spesielt utsatt for å få et alvorlig synstap og det krever rask behandling (laser).!Høyrisiko karakteristika:!

1. NVDstørre enn 1/4 papilleareal og/eller:!2. Korpusblødning eller pre-retinal blødning assosiert med NVD(uavhengig av NVD-størrelse), eller

assosiert med minst ½ papilleareal stor NVE.!!(NVEregnes ikke som"høyrisiko", men krever også snarlig laserbehandling. Synsprognosen kan være god hos pasienter med proliferativ retinopati hvis adekvat laserbehandling iverksettes på et tidlig nok tidspunkt.)!Makulopati!

Diabetes makulopati (DM) er en egen entitet, men kan være en del av både non-proliferativ og proliferativ retinopati og inkluderer blødninger, mikroaneurismer, harde eksudater og ødem. Ødem, særlig i fovea centralis vil raskere kunne føre til redusert synsfunksjon/visusnedsettelse. Makulopatien er hyppigst og kommer tidligst hos type II diabetikere. Den årlige insidensen for DM med diabetes mellitus i over 20 år er ca 7%. Streng metabolsk og blodtrykksmessig kontroll kan forsinke progresjonsraten, men kan være vanskelig å oppnå over tid i klinisk praksis. Øyelegeundersøkelse og indisert laserbehandling bør skje så tidlig som mulig. Behandlingsresultatet er best når behandlingen iverksettes når makulaødemet truer fovea og før tap av synsfunksjon.!!

Utredning og kontroll!Alle diabetikere bør få utført en grundig øyeundersøkelse hos øyelege etter følgende retningsgivende tabell:!!

!!• Finner primærlege/diabeteslege tegn til retinopati, bør pasienten henvises til øyelege. Få

primærleger behersker tilstrekkelig oftalmoskopiteknikk og all kontroll med henblikk på retinopati bør overlates til øyelege. Det er fortsatt meget viktig med kommunikasjon mellom øyelege, primærlege og diabeteslege (epikriser/tilleggsanamnese), da diabetesretinopati er en komplikasjon til en underliggende systemsykdom. Mange systemiske parametre kan behandles, og vil kunne påvirke progresjonen av retinopatien (HbA1c, anemi, nyresvikt, hypertensjon, hyperlipemi, hyppige blodglukosesvingninger på tross av tilfredsstillende HbA1c etc.). Privatpraktiserende øyelege bør henvise pasienten til behandling på tidspunkt i retinopatiutviklingen hvor aktiv behandling er indisert (laser, anti-VEGF, vitrektomi).!

• Øyebunnsfotografering er én metode for å påvise retinopati. Ettersom gode digitale kameraer nå er ganske utbredt, bør metoden i større - og i mest mulig ensartet - grad anvendes av øyeleger for lettere å kunne følge pasientens utvikling. Fotografering kan også benyttes av ikke-øyelegepersonell i organiserte "screening"-prosjekter. Bildene kan som regel tas av tekniker, men skal vurderes av øyelege. Prinsipielt er imidlertid regelmessige, standardiserte kontroller hos øyelege det optimale mål for øyeomsorgen hos diabetikere i Norge. Slik vil vi kunne sørge for rett behandling hos rett pasient til rett tid. Vi vil også få bedre objektive epidemiologiske data for denne pasientgruppen; både for sammenligning med andre land, men også som et mål på kvaliteten av øyeomsorgen vi tilbyr.!!

Øyeundersøkelse!• Øyeundersøkelsen foregår alltid på begge øynene og med dilaterte pupiller. Øyelegen foretar sin

undersøkelse ved oftalmoskopi (direkte og indirekte) og med biomikroskopi (spaltelampe og kontaktglass). Visusundersøkelse med beste refraksjon og trykkmåling er en selvfølge. Intravenøs fluoresceinangiografi er som oftest indisert ved antatt behandlingsmulig makulaødem

Diabetes mellitus Anbefalt tidspunkt for første undersøkelse

Minimumstid for rutinemessig oppfølging

Type I 5 år etter debut Årlig

Type II På diagnosetidspunktet Årlig, spesielt hvis retinopati allerede finnes ved tidspunktet for diabetesdiagnosen. Ellers hvert 2. (a.o.t. hvert 3.) år, men NB! Kan da lettere falle ut av kontrollsystemet

Før graviditet Før konsepsjon eller tidlig i første trimester Hver 3. måned under svangerskapet, men hyppigere ved allerede eksisterende retinopati, samt post partum, avhengig av evt. progresjon

�60

NOF Kvalitetshåndbokog kan være indisert ved enkelte andre retinopatiformer (truende makulaødem, pre-proliferativ retinopati og proliferativ retinopati). OCT (optical coherence tomography) tas i dag rutinemessig for å følge utvikling av makulært ødem og OCT kan supplere og ofte erstatte fluoresceinangiografi, .!!

Behandling!• God metabolsk kontroll kan utsette opptreden og forsinke progresjonen av diabetisk retinopati.

Etablert retinopati kan behandles med laser-fotokoagulasjon. I særdeleshet foretas laserbehandling av pasienter med høyrisiko proliferativ retinopati og pasienter med truende eller etablert makulopati. Proliferativ retinopati av ikke høyrisikotype bør også behandles. Det foreligger imidlertid ingen sikre vitenskapelige bevis for at behandling av non-proliferativ retinopati utsetter en eventuell utvikling av synstruende retinopati. Regelmessige øyekontroller er imidlertid viktige for tidsnok å kunne diagnostisere behandlingstrengende retinopati.!

• Operativ behandling (vitrektomi og amotio-operasjon) foretas på høyrisiko proliferativ diabetisk retinopati som ikke lengre er tilgjengelig for laserbehandling (proliferasjoner/fibrose/korpusblødninger). Ved korpusblødninger uten innsyn, og hvor forholdene i retina er ukjente, skal pasienten straks henvises til øyeavdeling, til ultralydundersøkelse og operativ vurdering (vitrektomi, traksjons-amotio). Ved korpusblødninger hvor en "kjenner" retina (tidligere panretinalt laserbehandlet, ikke-traksjonsfare) kan en tillate seg å avvente spontanresorbsjon en viss tid (1-2 mndr?), før pasienten vurderes for vitrektomi. Ultralydundersøkelse bør gjøres i ventetiden. Kryoterapi på neovaskulære, sekundære smertefulle og ofte blinde øyne kan også være aktuelt, evt. i kombinasjon med anti-VEGF injeksjoner.!

• Anti-VEGF* terapi erstatter ikke laserbehandling, men kan være et supplement til denne. Dette gjelder særlig ved langtkommet proliferativ diabetesretinopati for å vinne tid (f.eks før/under planlagt vitrektomi for å stanse videre progresjon og blødningsrisiko, men behandlingen kan føre til raskere fibrosering i glasslegemerommet og økt traksjon på netthinnen.!

• Visse typer av diabetes makulopati responderer ikke optimalt på laserbehandling, spesielt diffust ødem der sentrale makula er involvert. Selv ved lokalisert, fokalt ødem, er det ikke vanlig med visusbedring etter laserbehandling. Nylig publiserte behandlingsresultater ved intravitreal VEGF-hemming i kombinasjon med laserbehandling, har vist bedre effekt på ødemet og på visus enn laser alene vel å merke innenfor 1-2 år hos selekterte pasientgrupper. Det dreier seg om pasienter med synsstyrke mellom 0,5 og 0,05, samt ødem av sentrale makula.!

• Anti-VEGF* henviser i denne konteksten til både Avastin og Lucentis. For brukerpolicy henstilles til det enkelte behandlingssted. Grunnet endoftalmittrisiko, men også subklinisk hjertesykdom hos mange diabetikere, bør ukritisk bruk av Anti-VEGF unngås.!

Oppsummerende Kontroll og Behandlingsskjema!• Nedenstående veilederskjema vil oppsummere kontrollhyppighet av pasienter med diabetes

retinopati, indikasjoner for laserbehandling og tidspunkter for nytte av fluoresceinangiografi. Det gis også foreløpige og forslagsvise retningslinjer for diabetesbetinget makulært ødem (DME) når evt tilleggsbehandling med anti-VEGF er ønskelig/indisert.!!!

�61

NOF Kvalitetshåndbok

Diabetesretinopati!!!!!*”mild” vil si enkelte red spots og/eller eksudater. **”moderat” vil si mindre uttalt enn 4:2:1-regelen. ***”langt fremskreden” (advanced) vil si uttalt korpusblødning uten innsyn; traksjonsamotio som inkluderer makula; NVG( neovaskulært glaukom), phtisis bulbi. Ofte operativ indikasjon.!!!

Funn MND mellom kontroller

Laser Fluoresceinangio

Ingen retinopati 12 Nei Nei

Non-proliferativ diabetesretinopati –!!mild*!!moderat**!!alvorlig (4:2:1 regel)!!meget alvorlig (minst 2 kriterier fra 4:2:1 regel)

!!!1) 6-12!!2) 6!!3) 3-4!!4) 2-3

!!!Nei!!Nei!!Vurder evt PRP!!Vurder evt PRP

!!!Nei!!Nei!!Av og til!!Av og til

Proliferativ diabetesretinopati –!!uten høyrisiko karakteristika!!med høyrisikokarakteristika!!langt fremskreden***

!!!1) 2-3!!!2) 3-4!!!3) 1-6

!!!Kan vurdere PRP!!!PRP!!!Ominnsyn/mulig

!!!Av og til!!!Av og til!!!Ikke mulig

Diabetesbetinget makulaødem/DME!!Intet DME!!Med DME!!Med CSME

!!!1) 12!!2) 4-6!!3) 2-4

!!!Nei!!Nei!!Fokal eller GRID

!!!Nei!!Av og til!!Ofte

�62

NOF KvalitetshåndbokDME!

Forslag til behandling!

!

Lokalisasjon Klassifikasjon av ødemet

Behandling

Involverer fovea centralis Moderat (GRID-)laser!Restødemetter 4-6 mndr, evt anti-VEGF

Uttalt (og samtidig 0,05<VA<0,5 pga DME)

Anti-VEGF x1/mnd (+ OCT og evt foto). Gjentas inntil x2 før (GRID-)laser!OmVA ( er uendret eller verre, seponeres anti-VEGF (non-responder)!OmVA bedres, observer. (Omresidiv av visusreduksjon kan 1) og 2) gjentas

Spesielle tilfeller Anti-VEGF + laser

Involverer paracentrale/perifere makula

Begrenset Fokallaser

�63

NOF KvalitetshåndbokVaskulære retinalidelser (ekskl. diabetes) H34!Hovedansvarlig: Ole Kjeka!Medansvarlig: Vegard Forsaa !Vedtatt: November 2010 !!Retinale Venøse Tromboser!!Sentral Venetrombose!Predisponerende faktorer!

1. Alder (>60 år)!2. Systemisk hypertensjon!3. Kardiovaskulær sykdom!4. Diabetes mellitus!5. Bloddyskrasier (Polycytemi, Mb. Waldenstrøm, leukemi!6. Glaukom /okulær hypertensjon!7. P-pillebruk / røyking!!

Ved venøs trombose bør pas utredes m.h.p. nevnte predisponerende faktorer, og eventuelt behandles.!Iskemisk Sentral Venetrombose!

• Iskemisk (=haemorrhagisk) 25 % av tilfellene!• Symptomer: Akutt synsreduksjon, oftest til fingertelling (fgt). eller dårligere.!• Funn: I alle 4 kvadranter: dilaterte, slyngede vener, stripeformede hemoragier, «dot and blot»-

hemoragier, retinalt ødem, rikelig med bløte eksudater. I tillegg papilleødem og ofte maculaødem. Afferent!

• pupilledefekt.!• Utvikling/komplikasjoner: Etter 6-12 mndr delvis absorpsjon av hemoragiene, og tilbakegang av

retinalt ødem. Utvikling av kollateraler, tilbakegang av maculaødem eller utvikling av kronisk cystisk ødem. Eventuelt neovaskularisering (NV) på iris (NVI) / i kammervinkel (NVA) (70-85 % av tilfellene), eventuelt neovaskulært glaukom (45 % av de med NVI/A). NV i bakre segment er sjeldnere (10-15 %).!

• Oppfølging / behandling: ERG (electroretrinogram)(1 måned etter debut) er beste objektive undersøkelse for å skille iskemisk/noniskemisk trombose. Visus, synsfelt og afferent pupilledefekt er også gode indikatorer på grad av iskemi. Fluoresceinangiografi benyttes fortsatt, men har lav sensitivitet og spesifisitet. Av pasienter som utvikler NV, får 50% dette innen 3 måneder. Isolert NVA forekommer hyppig initialt, gonioskopi bør utføres. Kontroll hver måned i 3 måneder.!

• Pasienter uten maculaødem kan så undersøkes hver 3. måned i 1 år. Deretter årlige kontroller i henhold til klinisk bilde inntil 4 år.!

• Pasienter med maculaødem henvises til fluoresceinangiografi for å skille mellom iskemisk og noniskemisk type. Behandling med VEGF-hemmere mot maculaødem. Behandlingen kan gå over måneder og år, men bør tilstrebes nedtrappet etter 2-4 år.!

• Utvikling av NV forekommer på tross av pågående VEGF(vascular endothelium growth factor)-hemming. Panretinal fotokoagulasjon ved NV, kan også appliseres tidligere for å redusere risiko for NV og senke VEGF-produksjon. Behandling av eventuelt neovaskulært glaukom.!

• Prognose: Generelt dårlig. Viktig å forutsi komplikasjoner (NV, neovaskulært glaukom) og forebygge/behandle disse med panretinal fotokoagulasjon/VEGF-hemmer. VEGF-hemmer synes også å gi visusbedring i en del tilfeller. Langtidsresultater foreligger ikke.!

Noniskemisk Sentralvenetrombose!• Noniskemisk (=partiell, truende) 75 % av tilfellene!• Symptomer: Akutt, lett til moderat visusreduksjon.!• Funn: Som ved iskemisk sentralvenetrombose, men mindre uttalt, og sjelden bløte eksudater.

Oftalmoskopiske funn er dårlige parametre for å skille iskemisk/noniskemisk trombose. Ikke afferent pupilledefekt.!

• Utvikling/komplikasjoner: Ikke utvikling av NV. Ellers som ved iskemisk type, men sjelden bestående maculaødem, og ofte fullstendig tilbakegang av hemoragier, karforandringer og papilleødem. Kan utvikle seg til iskemisk type.!

• Oppfølging / behandling: Samme retningslinjer som ved iskemisk trombose!• Prognose: God. Hos 50 % full normalisering.!

�64

NOF Kvalitetshåndbok!Grenvenetrombose!Predisponerende faktorer:!

1. Alder (>60 år)!2. Systemisk hypertensjon!3. Kardiovaskulær sykdom!4. Diabetes mellitus!• Symptomer:: avhengig av lokalisasjon, oftest lett reduksjon av visus, eventuelt synsfeltutfall.!• Funn: Distalt for okklusjonen (oftest ved A-V krysning og oftest er øvre temporale gren affisert),

dilaterte, slyngede vener, retinale hemoragier, retinalt ødem, eventuelt bløte eksudater, eventuelt maculaødem, sjelden papilleødem.!

• Utvikling/komplikasjoner: ofte normalisering i løpet av 6-12 mndr. Eventuelt utvikling av kroniske forandringer med venøs skjededannelse, cystoid maculaødem, mikroaneuvrismer, kollateraler, harde eksudater. Eventuelt retinal- eller papille-neovaskularisering, korpusblødning.!

• Oppfølging/behandling: Større okklusjoner med betydelige hemoragier, visus ≤ 0,5 og maculaødem henvises til fluoresceinangiografi. Mindre okklusjoner med visus ≥ 0,5 kan observeres noen måneder da disse har bedre prognose. Ved maculaødem kan det behandles med fotokoagulasjon (grid pattern i macula) og injeksjoner av VEGF-hemmer. Hvis neovaskularisering i retina eller på papillen, sektor fotokoagulasjon. Hvis korpusblødning, vitrektomi hvis ikke oppklaring innen 2-3 mndr.!!

Retinale Arterielle Okklusjoner!!Sentralarterieokklusjon / grenarterieokklusjon!Årsak:!

1. Arterie-embolus - Embolier kan dannes flere steder: vanligvis fra arteria carotis (45% har stenose) eller hjertet (klaffefeil (25%), mural trombe, endokarditt)!

2. b) Lokal okklusjon - Okklusjon av retinalarteriene ved arteritt (arteritis temporalis, kollagenose)!Symptomer:!Ved sentralaffeksjon akutt, smertefritt og totalt synstap Ved grenokklusjon: Ingen symptomer, evt synsfeltsutfall!Funn / utvikling:!Ved sentralaffeksjon: afferent pupilledefekt, blek og ødematøs retina, »cherry red spot», trange arterier med varierende kaliber. Etter noen uker går ødemet tilbake, arteriene kan forbli trange, papillen oftest blek og atrofisk. 5-20 % utvikler irisneovaskularisering, eventuelt neovaskulært glaukom.!Ved grenaffeksjon: lignende ødem og arterieforandringer i en sektor.!Utredning:!Ved mistanke om embolus utredes som ved akutt cerebrovaskulær hendelse (henvise til nevrologisk vurdering som ØH). Kardiovaskulær utredning / Dopplerus av halskar. SR/CRP/TPK. Ved mistanke om temporalisarteritt bør biopsi utføres!Behandling!Dersom pasienten kommer raskt til us: Okulær massasje / trykksenkende behandling (Diamox) /evt. paracentese kan forsøkes. Ingen dokumentert effekt av slik behandling. Forøvrig behandle bakenforliggende årsak, generelle steroider ved temporalisarteritt .!!Iskemisk papillitt!Årsak:! Primært ved arteriosklerotisk sykdom eller temporalisarteritt Sekundært ved sentralarterieemboli!Symptomer:!Akutt betydelig synsreduksjon!Funn:!Papilleødem, stripeformige blødninger peripapillært, trange arterier Vanligvis utvikling av papilleatrofi!Tiltak!SR/CRP/TPK. Evt. temporalisbiopsi/fluoresceinangiografi!Behandling med høye doser generelle steroider ved temporalisarteritt!!

�65

NOF KvalitetshåndbokRetinitis pigmentosa og choroidale dystrofier!Hovedansvarlig: Ragnhild Wivestad Jansson!Medansvarlig: Ruth Rise, Jan Grøndahl, Torolf Nesbakken!Vedtatt: Nov 2012!!Arvelige retinale dystrofier, H35.5 og choroidale dystrofier, H31.2!Vitreoretinopatier, arvelige makula- og tappdystrofier omtales ikke her!!Definisjon!Retinitis pigmentosa (RP): !Klinisk og genetisk heterogen gruppe arvelige øyesykdommer karakterisert ved progredierende, bilateral degenerasjon av staver og etter hvert tapper, retinas pigmentepitel og choriokapillaris.!Choroidal dystrofi: !Arvelig betinget, progressiv degenerasjon av choroidea, RPE og tapper/staver.!!Årsak!Den genetiske årsaken til en lang rekke retinale og choroidale dystrofier er kjent.!The molecular basis of human retinal and vitreoretinal diseases.Berger W, Kloeckener-Gruissem B, Neidhardt!J.Prog Retin Eye Res. 2010 Sep;29(5):335-75. Epub 2010 Mar 31. Review.!!Anamnese!Hereditet: Familiehistorie. Slektskap mellom foreldre.!Tidligere sykdommer: Syndromutsende, forsinket utvikling, nyresykdom, medfødt hørselsnedsettelse, kreft eller andre sykdommer.!Symptomer: Redusert visus, fargesyn, sidesyn. Nattblindhet, lysskyhet, adaptasjonsvansker!(problemer i overgangen lys/ mørke eller mørke/lys), nystagmus.!Medikamenter: Vigabatrin, Klorokin, Hydroxyklorokin, Thioridazin, Chlorpromazin, Tamoxifen.!!Klinikk!Retinitis pigmentosa :!Hyppigst forekommende netthinnedystrofi, prevalens på ca 1:4 000. Debuterer oftest med nattblindhet og etter hvert tilkommer synsfeltdefekter som starter i midtperiferien og progredierer både mot periferi og sentrum. Lysskyhet, redusert farge-og kontrastsyn er vanlig, mens visus kan være bevart langt ut i sykdomsforløpet. Blindhet er sykdommens!endepunkt. Debutalder, progressjonsrate, grad av synsnedsettelse og øyefunn er hyppig forbundet med type arvegang. Alle former for arvegang finnes. Klassiske øyebunnsforandringer er benlegemepigmenteringer eller andre pigmentforandringer kombinert med RPE-atrofi, tynne arterioler og voksgule papiller. Andre hyppige øyefunn er!myopi, bakre subkapsulær katarakt, drusepapiller og cystoidmakulært ødem( CME) /epiretinal fibrose.!Elektroretinografi (ERG) er tydelig patologisk med forlenget latenstid og redusert amplitude tidlig i forløpet, vanligst affiserende stavene først, senere tappene.!RP opptrer oftest som isolert øyesykdom, men kan være assosiert med syndrom:!

• Usher syndrom: Medfødt hørselsnedsettelse/døvhet i kombinasjon med RP. Hyppigst forekommende RP-assosierte syndrom.!

• Refsums syndrom (høye fytansyrespeil grunnet enzymdefekt), Bassen-Kornzweig syndrom!• (lipidmalabsorbsjon).!• Neuronal ceroid lipofuscinoses: RP i kombinasjon med nevrodegenerative sykdom, debuterer i

barnealder.!• Ciliopatier som gir RP i kombinasjon med nyresvikt: Bardet- Biedl, Senior Løken…!

Lebers congenitale amaurose: !Retinis pigmentosa-lignende bilde, men med blindhet ved, eller kort tid etter fødsel, ofte i kombinasjon med psykisk utviklingshemming.!Flere av syndromene over har vist seg å skyldes feil ved gen som koder for cilier eller andre proteiner som bidrar til ciliefunksjon. (Cilier er som små antenner på cellene, som fanger opp signaler fra cellens omgivelser.)!Choroidale dystrofier:!Choroideremi: !Den vanligste arvelige choroidale dystrofien og gir symptomer og ERG-bilde som ved retinitis pigmentosa. Degenerasjon av choroidea og RPE starter midperifert og brer seg perifert og sentralt. X-bunden, resessiv

�66

NOF Kvalitetshåndbokarvegang. Kvinnelige bærere har ulik grad av øyebunnsforandringer med spettet pigmentepitelatrofi og pigmentforandringer (heterozygot manifestasjon).!Gyrat atrofi:!Hyperornitinemi som følge av enzymdefekt. Autosomal resessiv arvegang. Store, velavgrensede områder med chorioretinal degenerasjon midperifert, som brer seg både sentralt og perifert til konfluerende atrofiske områder.!!Utredning:!Alle pasienter hvor en mistenker retinal/choroidal dystrofi skal henvises til øyeavdeling som!utfører elektrofysiologisk utredning. Slik utredning innebefatter:!

• Funksjonelle synstester som visus-, fargesyns- og sidesynstest (fortrinnsvis kinetisk perimetri som Goldmann eller lignende).!

• Vanlig øyeundersøkelse med oftalmoskopi i mydriasis.!• Billeddiagnostikk som OCT, fundusfoto (ev supplert med angiografi) og/ eller autofluorescens.!• ERG er viktig og utføres alltid ved mistanke om retinal/choroidal dystrofi.!• Ved mistanke om Refsum syndrom eller gyrat atrofi undersøkes henholdsvis fytansyre og

ornitininnholdet i serum, prøver sendes til Rikshospitalet for analyse.!• Gentesting: Selv om gentesting per i dag ikke medfører noen praktisk behandlingskonsekvens,

vil det i nær fremtid kunne gjøre det. Asper Ophthalmics tilbyr identifisering av kjente sykdomsgenerved hjelp av micro-chip. RP-foreningen har til nå betalt for testing av en del av sine medlemmer (ca 160).!

• Alle bør få tilbud om genetisk veiledning, som er viktig både for spesifikk type-diagnose, prognose og gjentagelsesrisiko.!!

Differensialdiagnoser!• Chorioretinitt (postinfeksiøs). !• Toxisk retinopati. !• Autoimmun/cancerassosiert retinopati. !• Stasjonær kongenital nattblindhet. !• Vitamin A-mangel.!!

Behandling!Med unntak av netthinnedystrofiene forårsaket av metabolske defekter som kan!diettbehandles (Refsums syndrom, gyrat atrofi og Bassen-Kornzweig), finnes ingen etablert kurativ behandling av arvelige netthinnesykdommer. Symptomatisk behandling med vitamin A ved RP og Usher syndrom diskuteres og kan kanskje forsinke sykdomsutviklingen, men risiko for bivirkninger (leverskade, fosterskade) er ikke avklart.!Det har skjedd store fremskritt innen forskning på arvelige choreoretinale dystrofier, i forhold til påvisning av stadig nye sykdomsgener, kartlegging av patofysiologiske mekanismer til sykdom og potensielle muligheter for terapi.!Sannsynlige behandlingsalternativ fremover vil kunne være:!

• genterapi (lovende resultater ved LCA)!• farmakologiske substanser (f.eks syntetiske retinoider)!• nevroproteksjon (f.eks vekstfaktorer)!• stamcellebehandling!• netthinneimplantat (ved langtkommet degenerasjon)!• Viktig behandling som ikke må glemmes:!• ptimalisering av synsrestfunksjon gjennom ulike synshjelpemidler og hjelp til mestring av

synshandicap. Tambartun og Huseby er to statlige kompetansesentra som tilbyr tverrfaglig utredning og rehabilitering. Blindeforbundet har et bredt tilbud til alle svaksynte og blinde. Hvert fylke har egen synspedagogisk tjeneste, viktig at pasienten settes i kontakt med denne. Interesseorganisasjoner, som for eksempel Retinitis Pigmentosa Foreningen, kan være til stor hjelp for pasientene og bør informeres om.!

• -Kontroll og behandling av refraksjonsfeil og andre øyesykdommer, for eksempel katarakt, glaukom, (begge økt forekomst hos RP-pasienter) CME, neovaskulære membraner og perifere vaskulopatier. Pasientene bør gå til årlig kontroll hos øyelege.!!

Register:!Øyeavdelingen ved Ullevål Universitetssykehus, har opprettet et lokalt kvalitetsregister over pasienter med arvelig netthinnesykdom som har vært henvist til avdelingen i perioden 2003 og frem til i dag. Nær 500

�67

NOF Kvalitetshåndbokpasienter er registrer og har fått utført ERG, Optomap og gentesting (Asper). Det arbeides nå med å lage et nasjonalt register over pasienter med arvelig netthinnesykdom.!Retinitis pigmentosa - a review : Pathogenesis, guidelines for diagnostics and perspectives. Zobor D, Zrenner E. Ophthalmologe. 2012 May;109(5):501-15. German. PMID:22581051[PubMed - in process]!!Nyttige adresser / linker:!

1. Huseby kompetansesenter - Barn, unge og voksne som har synsvansker, kan, ved Huseby kompetansesenter, få utredning av synsfunksjon, kurs, opplæring og tilpassede læremidler. Senteret gir tilbud om kurs, konferanser, rådgivning og veiledningsmateriell.!

2. Tambartun kompetansesenter - Et statlig spesialpedagogisk senter for synshemmede. Senteret ligger i Melhus kommune i Sør-Trøndelag fylke.!

3. Nord-norsk Spesialpedagogisk Nettverk!4. Norges Blindeforbund - En organisasjonen for alle som ser dårlig. De har tilbud og fordeler

som kan hjelpe, uansett hvor lite du ser.!5. Retinitis Pigmentosa Foreningen i Norge - Foreningen ønsker å spre informasjon

omøyesykdommen Retinitis Pigmentosa. Medlemsskap i foreningen er åpen for alle med interesse for denne sykdommen.!

6. http://www.sjeldnediagnoser.no/!7. http://www.asperbio.com/asper-ophthalmics!8. http://www.nsvf.org/!9. Interesseforeningen for Laurence-Moon-Bardet-Biedl syndrom - Foreningens formål er å

bidra til spredning av informasjon og kunnskap om LMBB, samt å hjelpe og støtte medlemmene.!10. Norsk forbund for svaksynte - En organisasjon for deg som føler at du har et synsproblem

og som ønsker å vite mer om synsproblemer og øyesykdommer.!11. www.lshdb.no Landsforbundet for kombinert syns- og hørselshemmede/døvblinde!!

�68

NOF KvalitetshåndbokAldersrelatert makuladegenerasjon!Ansvarlige: Anna Gajda, Karina Berg!Vedtatt: November 2011!!Definisjon (1,2)!

• Tidlig AMD: Multiple små druser (<63 μm) eller intermediære druser (≥63 μm og ≤125 μm) uten tegn på sen AMD.!

• Intermediær AMD: Riklig mengde intermediære eller store druser (≥125 μm) uten tegn på sen AMD.!

• Sen AMD: Geografisk atrofi (≥175 μm) eller neovaskulær (våt) AMD.!!Epidemiologi!AMD er den hyppigste årsaken til synstap hos eldre i vestlige land og kan føre til alvorlig synstap med stort sosialt handikap. Generelt kan sies at tørr AMD svarer for omtrent 90% av all AMD og våt AMD 10 prosent. Flertallet epidemiologiske studier viser tydelig at forekomst og alvorlighetsgrad av AMD øker med alderen. I den klassiske Framinghamstudien (3) angis prevalensen for alle former for AMD til 1,6% i alderen 52-64 år og 11% i alderen 65-74 år. Fra 75 års-alder øker prevalensen markant til 27,9%. Data fra tre populasjonsbaserte studier – Beaver Dam studien (4), Rotterdam studien(6) og Blue Mountains Eye Study (7) – har funnet prevalensen av sen AMD til 0,2% i alderen 55-64 år, mens prevalensen øker til 13% hos individer 85 år eller eldre. I følge Rotterdamstudien øker femårsrisiko for utvikling til sen AMD til 42% hos individer 80 år eller eldre med store druser.!!Risikofaktorer!Alder er den faktor som har størst betydning for utvikling og progresjon av AMD. En annen sikker risikofaktor er sigarettrøyking (9,10) med en økt risiko på 3-4 ganger. Her foreligger i tillegg en direkte sammenheng mellom antallet sigaretter og utvikling av AMD. Oksidativt stress har vært diskutert, men mekanismen er til dags dato ikke kjent. Genetiske faktorer (11) har vist seg å ha betydning for AMD. Studier med tvillinger har vist en 20 ganger økt risiko for sen AMD hos søsken til individer med AMD i sluttstadium. Komplementfaktor H som er involvert i det alternative komplementsystemet som proteinet LOC387715, er assosiert med sen AMD. Den patologiske mekanismen er uklar men sannsynlig spiller komplementsystemet og inflammasjon en viktig rolle i utviklingen av AMD. Sammenheng med AMD og kardiovaskulære risikofaktorer(12) er undersøkt i flere studier, men her er resultatene ikke helt entydige. I Blue Mountain Eye Study ble det imidlertid hos individer yngre enn 75 år med tidlig AMD, justert for kardiovaskulære risikofaktorer, funnet en doblet risiko for død i kardiovaskulær sykdom over en 10-årsperiode. Ved sen AMD økte risikoen fem ganger med i tillegg en 10 ganger økning av død av hjerneslag. Disse resultater var dog kun justert for alder og kjønn og således ikke for andre kardiovaskulære risikofaktorer.!!Symptomer!Visustap oppstår oftest ved mer uttalte forandringer, selv om druser kan gi metamorfopsi (bølgete syn). Ved mer avansert atrofisk utvikling - geografisk atrofi - kan synstapet bli mer uttalt med sentralt skotom. Pasienter med tørr AMD bør således gjøres oppmerksomme på forekomst av metamorfopsi og bør gis Amsler grid for selvtest. Symptomene ved våt AMD kjennetegnes ved tap av sentralsynet, ofte kombinert med metamorfopsi. Disse symptomer kan oppstå relativt akutt, særlig ved klassisk CNV (koroidal neovaskularisering). Ved okkult CNV beskrives synsreduksjonen mer som gradvis, f.eks i løpet av et halvt år. Synstap og metamorfopsi er således symptomer som bør føre til rask undersøkelse av øyelege, slik at behandling kan startes opp før synsreduksjonen blir uttalt.!!Patologi og funn!

• Tørr AMD utvikles relativt langsomt, ofte i løpet av flere år. Reduserte evner i RPE (retinalt pigmentepitel) til å fjerne avfallstoffer (lipofuscin) fører til akkumulering og avleiringer i Bruchs membran, såkalte druser(13). Dette kan utvikle seg videre til enten atrofi av fotoreseptorer og RPE eller til våt AMD. Ved progresjon av atrofi, oppstår etter hvert geografisk atrofi som i sitt sluttstadium kan omfatte hele makula. Tørr AMD innebærer økt risiko for utvikling til våt AMD, særlig ved forekomst av mellomstore og store druser. Store druser kan med tiden konfluere til en såkalt drusenoid PED (pigment epithelium detachment). Dette øker vesentlig risiko for progresjon til våt AMD, ifølge AREDS (Age-Related Eye Disease Study) med 42% i løpet av fem år(14).!

• Våt AMD(15, 16) kjennetegnes ved karnydanning i enten koroidea eller retina. Vascular Endothelial Growth Factor A (VEGF-A) spiller en stor rolle i utviklingen av disse blodårene. I tilfelle med CNV, vokser karene i nettform fra koroidea gjennom defekter i Bruchs membran. CNV deles opp i klassisk og okkult form, selv om blandningsformer er vanlig. Ved klassisk CNV

�69

NOF Kvalitetshåndbokvokser blodårene gjennom RPE og forårsaker lekkasje i og under retina med eller uten blødning og/eller eksudat. I tilfeller med okkult CNV er karnettet beliggende under RPE, ofte kombinert med PED. Også ved denne form forekommer lekkasje av væske i og under retina, blod og eksudat. !

• Retinal angiomatøs proliferasjon (RAP)(17) er en annen variant av karforandring som anses å starte intraretinalt i det perifoveolære karnettet. Tidlig i forløpet ses en RAP-lesjon typisk i tilslutning til en liten perifoveolær blødning, ofte kombinert med eksudat. Etter hvert skjer en anastomosering med det koroidale karnettet og det kommer PED inn i bildet. Ved mer uttalte former av sykdommen ses serøse løsninger, kraftig eksudasjon og blødning. RAP forekommer oftere hos den eldre kategorien av AMD-pasienter. Risiko for utvikling av RAP i det andre øyet er stor, fra 40% innen et år til 100% innen tre år(18). !

• Polypoidal koroidal vaskulopati (PCV) (19) er ytterligere en form for vaskulopati. Årsaken er vaskulær patologi i koroidea med polyplignende forandringer som protruderer mot retina. Klinisk kan sees orange subretinale forandringer, ofte i det peripapillære området og mer sjelden kun i makula. Sykdommen manifesterer seg i form av residiverende serøse løsninger, ikke sjeldent med innslag av blod. Tilstanden er betydelig vanligere blant asiater og afro-amerikanere. Pasientene er i tillegg ofte yngre enn den typiske AMD-pasienten.!

Alle former for ubehandlet våt AMD kan føre til fibrotisering med utvikling til et fibrovaskulært arr – diskoid makuladegenerasjon. For denne formen for sen AMD finnes ingen behandling å tilby.!!Utredning!Utredning av våt AMD retter seg mot et kombinert bruk av klinisk undersøkelse, angiografiske metoder og Optical Coherence Tomography (OCT). De forskjellige variantene av våt AMD kan iblant gjenkjennes klinisk av en erfaren oftalmolog, men angiografi er nødvendig for sikker diagnostikk. Særlig viktig blir dette da ulike typer av våt AMD responderer forskjellig på behandling.!

• Fluoresceinangiografi (FA) bør inngå ved utredning av mistenkt våt AMD da den gir informasjon om type og størrelse av det neovaskulære membranet.!

• Indocyaningrønn angiografi (ICG) brukes ved behov for supplerende informasjon ved okkulte membraner, RAP og PCV, særlig ved blødning som skjuler underliggende membran.!

• OCT gir informasjon om forekomst og beliggenhet av vaskulær lesjon og ødem. Den er med sin enkelhet og fravær av invasivitet et viktig instrument i oppfølgning av behandling.!!

Okkult CNV !er beliggende under RPE, som således skjuler den underliggende neovaskulære strukturen. Dette fører i FA med seg en diffus og småspettet hyperfluorescens som først oppstår etter noen minutter i angiogrammet. Ikke sjelden er den okkulte membranen assosiert med en PED, eventuelt med blod som forstyrrer angiografien. En PED vil etterhvert fylles opp med fluorescein, hvilket gjør det vanskelig å finne den neovaskulære membranen som ofte er beliggende i kanten på PED-strukturen. ICG-angiografi er en nyttig tilleggsundersøkelse, da den gjør det mulig å ”se gjennom” forstyrrende forandringer som blod og PED. En okkult membran kan da enten ses som en hyperfluorescent prikk i kanten på PED, såkalt ”hot spot” eller et hyperfluorescent ”plakk”.!!Klassisk CNV !viser seg tidlig i fluoresceinangiogrammet som en vel definert karstruktur med uttalt lekkasje innen noen minutter. ICG-angiografi er ved denne tilstanden kun aktuell ved blokkerende blødning som gjør diagnostikken vanskelig.!!Retinal angiomatøs proliferasjon (RAP)!FA er brukbart ved diagnostikk av tidlig RAP. RAP lesjonen i dette stadium sees som en hyperfluorescerende prikk med lekkasje i det perifoveale karnettet. Imidlertid medfører engasjement av koroidea vansker med å identifisere den vaskulære lesjonen, særlig ved forekomst av PED med eller uten blod. ICG-angiografi vil da tydeligere kunne påvise RAP-forandringen som en punktformig hyperfluorescent intraretinal lesjon, mens den bakenforliggende PED-forandringen vil fremstå som en optisk klar sone. OCT kan visualisere tidlige former av RAP med varierende grad av cystoid intraretinalt ødem. Ved senere former av RAP blir bildet dog mer forstyrret av serøs PED og eksudasjon.!!Polypoidal choroidal vaskulopati (PCV)!Ved FA er diagnostikken vanskelig, særlig i tilfelle med forstyrrende serøs avløsning og blokkering av eventuelt blod. ICG-angiografi er således diagnostisk og viser tydeligst i midtfasen av angiogrammet det koroidale karnettet med polypoidale forandringer. OCT viser i typiske tilfeller en kuppellignende elevasjon av

�70

NOF KvalitetshåndbokRPE med nodulære forandringer under RPE!!Dokumentasjon:!

1. Hanna R Coleman, Chi-Chao Chan, L Ferris III and Emily Chew. Age-related macular degeneration. Lancet 2008;372:1835-1845!

2. Cukras C, Fine SL. Classification and Grading System for Age-related Macular Degeneration. Int Ophthalmology 2007;47(1):51-63!

3. Seddon JM, Chen CA. The epidemiology of Age-Related Macular Degeneration. Ophthalmol Clin 2004;44:17-39!

4. Kahn HA et al. The Framingham Eye Study. I. Outline and major prevalence findings. Am J Epidemiol. 1977;106(1):17.32!

5. Klein R et al. The five-year incidence and progression of age-related maculopathy: the Beaver Dam Eye Study. Ophthalmol. 1997;104(1):7-21!

6. Klaver CW et al. Incidence and progression Rates of Age-Related Maculopathy: The Rotterdam Study. Investigative Ophthalm and Visual Science 2001;42:2237-2241!

7. Mitchell P et al. Prevalence of age-related maculopathy in Australia. The Blue Mountains Eye Study. Ophtalmol 1995;102(10):1450-60!

8. Klein R et al. The Prevalence of Age-Related Macular Degeneration and Associated Risk Factors. Arch Ophthalmol. 2010;128(6)750-758!

9. Smith W, Mitchell P et al. Smoking and Age-Related Maculopathy. Arch Ophthalmol. 1996;114:1518-1523!

10. Klein R et al. The Beaver Dam Eye Study: The Relation of Age-related Maculopathy to Smoking Am. J Epidemiol. 1993;137(2):190-200!

11. Katta S et al. The Molecular genetic basis of age-related macular degeneration: an overview. J Genet. 2009;88:425-449!

12. Tan JS et al. Age-related macular degeneration and mortality from cardiovascular disease or stroke. Br J Ophthalmol 2008;92:509-512!

13. Green W.R. Histopathology of age-related macular degeneration. Molecular Vision 1999;5:27!14. Cukras C,Agron E,Klein ML,Ferris FL 3rd,Chew EY,Gnesler G,Wong WT;Age-Related Eye

Disease Study Research Group.Natural history of drusenoid pigment epithelial detachment in age-related macular degeneration:Age-Related Eye Disease Study Report No.28.Ophthalmology 2010;117(3):489-99!

15. Iranmanesh R et al. The nature and frequency of neovascular age-related macular degeneration. Eur J Ophthalmol. 2007;17(1):75-83!

16. Cohen SY et al. Types of choroidal neovascularisation in newly diagnosed exudative age-related macular degeneration. Br J Opthalmol 2007;91:1173-1176!

17. Yannuzzi LA et al. Review of Retinal Angiomataous Proliferation of Type 3 Neovascularisation. Retina 2008;28(3):375-383!

18. Gross NE et al. .Nature and risk of neovascularisation in the fellow eye of patients with unilateral retinal angiomatous proliferation. Retina 2005;25:713-718!

19. Ciardella AP et al. Polypoidal Choroidal Vasculopathy. Surv Ophthalmol 2004;49(1):25-37!!Vitamintilskudd, AntioksidanterI!

• AREDS (Age-Related Eye Disease Study), publisert i 2001 viser at spesielt formulert vitaminsupplement kan ha protektiv virkning og reduserer med 25% (i løpet av 5 år) risiko for progresjon til alvorlig visusreduksjon (mer enn 15 bokstaver) og sene former av AMD (definert som CNV eller geografisk atrofi som involverer sentrum av makula) hos pasienter med mellomstore og store druser, non-sentral geografisk atrofi i ett eller begge øyne, eller sen AMD i ett øye. Risiko for progresjon til sene former av AMD over 5 år var redusert med 19% . Pasienter uten eller med tidlig stadium av AMD hadde ingen signifikant protektiv virkning av supplementasjon. (1,2)!

• AREDS evaluerte effekten av antioksidanter og/eller sinksupplementer i AMD progresjon. Pasientene ble delt i 4 grupper. Undersøkt effekt av høy daglig dose av (I) vit. C (500mg) + vit E (400 IU) + beta karoten (15mg) + sink (80mg); (II) sink (80mg) + kopper (2mg cupric oxide); (III) antioksidanter + sink; (IV) placebo.!

• Ut fra disse resultatene ble det anbefalt AREDS supplement for pasienter med mellomstore druser, store druser eller senstadium av (våt eller tørr)AMD i ett øye.!

• -Høydose antioksidanter kan forårsake bivirkninger! For eksempel høy dose av beta-karoten øker risiko for utvikling av lungekreft hos røykere . Derfor bør røykere ikke få beta-karoten supplementasjon. Høy dose av vit. C øker risiko for nyrestein.!

• AREDS 2 , som forventes å være avsluttet i 2014, vil teste effekt av høydose (lutein/zeaxanthin og/eller omega-3 i relasjon til progresjon med avanserte AMD-former. Studien vil også evaluere

�71

NOF Kvalitetshåndbokandre doser av supplementasjon og evaluere effekten av redusert sinkdose, eller eliminerte karoten. Pasientene er delt i 4 grupper: AREDS formule, AREDS uten beta-karoten, AREDS med halvert sinkdose, AREDS med halvert sinkdose og uten beta-karoten.!

Behandling av tørr AMD : !Det finnes ingen behandling for tørr AMD. Anbefales vitamintilskudd hos risikogrupper.!Behandling av Våt AMD!Våt AMD krever tett oppfølging og er ressurskrevende.!

• Første valg er behandling med intravitreale injeksjoner med VEGF-hemmer (vascular endotheliar growth factor-hemmer), dvs. monoklonale antistoff mot alle VEGF-A isoformer. Behandling med VEGF- hemmer har i store studier vist god effekt og sikkerhet (MARINA, ANCHOR osv.). Kan stabilisere visus hos over 90% og bedre hos 25-40% pasienter, avhengig av lesjonstype (3,4).Klassisk CNV responderer bedre på behandling enn occult CNV. Pasienter med ”predominantly classic” CNV får bedre funksjonelt resultat av behandling med VEGF-hemmer enn med PDT (photodynamisk terapi)(4).!

• God effekt og sikkerhet av behandling med intravitreale injeksjoner med VEGF-hemmer er bekreftet i flere studier siden 2005 til i dag (3-9, 21-24)!

• Behandlingsoppstart: Jo raskere man starter behandling, desto bedre er prognosen for å få bedre funksjonelt resultat. Visus under tavlesyn utelukker ikke alltid fra behandlingsoppstart. Hvis anamnese tyder på rask progresjon (kort tid fra sykdomsdebut) med tilsvarende raskt visusfall , kan man velge å forsøke behandling også hvis visus er dårligere enn 0,1. Særlig hvis det er pasientens siste øye.

• -Behandlingsintervaller: Det er så langt ikke enighet angående behandlingsintervaller mellom påfølgende injeksjoner. Noen studier viser gunstig effekt ved behandlingsoppstart med ”loadingsdose” dvs. tre månedlige injeksjonene. Månedlige behandlingsintervaller anbefales inntil man oppnår optimal status og makula ”tørker opp” (d.v.s. er inaktiv).!

• Andre mulige behandlingsstrategier (basert på PRONTO og senere studier), som praktiseres både i Norge og andre land er PRN (pro re nata) d.v.s. kontroller hver måned og rebehandling ved residiv av eksudasjon (5-9).!

• Noen studier med maksimal oppfølgingstid i 3 år viser gunstig effekt av behandlingsregime: ”inject and extend”. Denne strategien ble startet i USA og senere også i Norge, og er stadig mer utbredt med gode erfaringer. Noen studier er publisert og noen studier er på gang ( LUCAS studien i Norge, som startet i 2009). Behandling med ”inject and extend” innebærer individuelt behandlingsregime med å ekstendere eller forkorte behandlingsintervaller avhengig av respons. (10). Kontrollintervall + påfølgende injeksjon forlenges med 2 uker eller 1 mnd. Det finnes foreløpig ingen studier som kan vise hvilken strategi som er best.!

• Rebehandlingskriterier: nytilkommen eller persisterende sub- eller intraretinal- væske, signifikant progresjon av ødem, ny sub- eller intraretinal blødning (7).!

• Bilateral behandling: Komplikasjonsrisiko etter intravitreal injeksjon av VEGF-hemmer gitt samme dag er det samme som etter unilateral injeksjon. Derfor ved behandlingsindikasjon kan det gis injeksjon i begge øyne samme dag (20).!

• Respons: Ved god respons, men fortsatt tegn til eksudasjon fortsettes med månedlige injeksjoner inntil det er optimalt tørt. Når man oppnår optimal status kan følges opp med individuelle kontroller og rebehandling ved behov (PRN) eller behandle videre med behandlingsregime (inject and extend).!

• Manglende respons.Ved manglende respons ved behandlingsoppstart kan forsøkes kombinasjonsterapi, bytte VEGF-hemmer eller avslutte ( hvis ingen håp for å bevare makulafunksjon). Valg av videre behandling er avhengig av det kliniske bilde.!

• Tachyphylaxis (takyfylaksi), definert som rask avtagende virkning av legemiddel eller fysiologisk virksomt stoff etter tilførsel av få doser. (11,12). Ved utvikling av takyfylaksi kan forsøkes å bytte VEGF- hemmer eller kombinasjonsbehandling. Noen pasienter kan profitere på denne strategien.!

• Kombinasjonsbehandling (basert på ny FA og eventuell ICG-angiografi). Trippelbehandling med PDT + intravitreal VEGF-hemmer og/eller uten steroider kan overveies ved manglende respons på monoterapi. (13, 14, 15, 16, 17, 18 , 19, 25). -Flere studier viser at bruk av PDT med redusert fluence er like effektiv og godt tolerert . Derfor anbefales denne strategien i kombinasjonsterapi (unntatt pasienter med PCV!!

Hvis det er mye atrofi bør man helst unngå PDT, fordi forbigående koroidal iskemi etter PDT kan øke atrofi og redusere funksjon. ( 13,19)!

• Behandling av pasienter med PCV. Pasienter med PCV bør behandles med standard PDT. De fleste pasienter behandlet med PDT har ikke signifikant forverring i 3 år oppfølgingstid (med rebehandling ved residiv), noen kan få visusbedring. Risiko for residiv er stor (60% i 3 års oppfølgingstid), men responderer godt på rebehandling. (26)!

�72

NOF Kvalitetshåndbok• Steroider: Dexamethason og Triamcinolon(TA) har blitt brukt i kombinasjonsterapi.

Dexamethason er 5 x mer potent enn TA, men har betydelig kortere virkningstid: 3,5 dager, mens TA :18 dager. Steroider øker risiko for kataraktutvikling og trykkstigning. Derfor bør man være forsiktig hos pasienter med glaukom og det er kontraindisert hos steroiderespondere.!

• Ekstrafoveal CNV kan behandles med argonlaser!Differensialdiagnoser til Våt AMD!

1. drusenoid PED =drusenoid pigmentepitel avløsning (myke konfluerende druser med oppløftet RPE/retinal pigmentepitel)!

2. dystrofier f.eks. AFVD(adult foveomacular vitelliform dystrophy)!3. Kronisk CSR (sentral serøs korioretinopati)!4. Makroaneurisme!5. GVT (grenvenetrombose)!6. Juxtafoveale teleangiektasier!7. DME (diabetisk makula ødem)!8. CNV ved andre tilstander: POHS (presumed ocular histoplasmosis syndrome), myopisk

makulopati, angioid streaks, koroidalruptur!Oppfølging!

1. Tørr: se behandling av tørr AMD. Gi pasienten Amslertest! !2. Våt: se behandling av våt AMD!

• Viktig å starte behandling raskest mulig og følge opp tett etter behandlingsoppstart.!1. Alltid OCT ved hver kontroll. FA ved behov. - Obs! Klinisk progresjon sees fortere på OCT

enn visusreduksjon!2. Pasienter bør oppfordres til røykeslutt!

• Pasienten kan ved behov henvises til Hjelpemiddelsentralen og/eller Blindeforbundet!Dokumentasjon:!

1. Age-Related Eye Disease Study ReseachGroup. A randomized, placebo-controlled, clinical trial of high-dose supplementation with vitamins C and E, beta-carotene, and zinc for advanced age-related macular degeneration and vision loss:AREDS report no.8. Arch Ophthalmol 2001;119(10):1417-1436!

2. Krishnadev N et al. Nutrional supplements for age-related macular degeneration Ophthalmol. 2010;21(3):184-9!

3. Rosenfeld PJ, Brown DM, Heier JS, et al. for the MARINA Study Group.Ranibizumab for neovascular age-related macular degeneration.N Engl J Med. 2006;355:1-13!

4. Brown DM, Kaiser PK, Michaels M,et al. for the ANCHOR Study Group. Ranibizumab versus verteporfin for neovascular age-related macular degeneration. N Engl J Med 2006;355:14-26!

5. Fung AE, Lalwani GA, Rosenfeld PJ, et al. An optical coherence tomography-guided,variable dosing regimen with intravitreal ranibizumab(Lucentis) for neovascular age-related macular degeneration.!

6. Am. J Ophthalmology 2007;143:566-583!7. Leydolt C et al. Effekt of intravitreal bevacizumab (Avastin) in neovascular age –related

macular degeneration using a treatment regimen based on optical coherence tomography: 6- and 12- month results. Acta Ophthalmologica 2010;88:594-600!

8. Jyothi S,Chowdhury H, Elagouz M, Sivaprasad S.Intavitreal bevacizumab (Avastin) for age related macular degeneration:a critical analysis of literature. Eye(2009);1-9!

9. American Academy of Ophthalmology, The Eye M.D.Association. Update treatment of neovascular age-related macula degeneration: Focus on antiangiogenesis in clinical practice. Supplement to Ophthalmology 2009;116(10), Supplement to October 2009.!

10. Schmidt-Erfurth U, Richard G, Augustin A, Aylward W, Bandello F, Corcostegui B, Cunha-Vaz J, Gaudric A,Leys A,Schlingemann R. Guidance for the treatment of neovascular age-related macular degeneration. Acta Ophthalmol.Scand. 2007;85:486-494!

11. Engelbert M et al. „Treat and extend“ dosing of intravitreal antivascular endotheliar growth factor therapy for 3 neovascurarization/retinal angiomatous proliferation. Retina 2009;29(10:1424-1431!

12. Forooghian F et al. Tachyphylaksis after intravitreal Bevacizumab for exudative age-related macular degeneration. Retina 2009;29(6):723-731!

13. Schaal S et al. Is there tachyphylaxis to intravitreal anti-vascular endothelial growth factor pharmacotherapy in age-related macular degeneration? Ophthalmology 2008;115(12):2199-205!

14. Bakri Sophie et al. Same-day triple therapy with photodynamic therapy, Intravitreal Dexamethasone, and Bevacizumab in wet age-related macular degeneration. Retina 2009;29(5):573-578!

15. Augustin A. Triple therapy for age-related macular degeneration. Retina 2009;29(6):8-11!16. Markabi S. Combination therapy from the regulatory perspective. Retina 2009;29(6):12-14!17. Brucker A. Supplement on Combination Therapy. Retina 2009;29(6):1!18. Spaide R. Rationale for Combination Therapy in age–related macular degeneration. Retina

�73

NOF Kvalitetshåndbok2009;29(6):5-7!

19. Patel S. Combination therapy for age-related macular degeneration. Retina 2009;29(6):45-48!

20. Costagliola C et al. Low fluence rate photodynamic therapy combined with intravitreal bevacizumab for neovascular age related macular degeneration. Br J Ophthalmology 2010;94:180-184!

21. Lima LH et al. Evaluation of safety for bilateral same-day intravitreal injections of antivascular endothelial growth factor therapy. Retina 2009;29(9):1213-1217!

22. Seybani A et al. Vascular events in patients with age-related macular degeneration treated with intraocular Bevacizumab. Retina 2009;29(10):1404-1408!

23. Landa G et al. Comparative Study of Intravitreal Bevacizumab(Avastin) versus Ranibizumab(Lucentis) in the Treatment of Neovascular Age-Related Macular Degeneration. Ophthalmologica 2009;223(6):370-37!

24. Ladas ID et al. Safety of repeat intravitreal injections of bevacizumab versus ranibizumab:our experience after 2000 injections. Retina 2009;29(3):313-8!

25. Stepien KE, Rosenfeld PJ et al. Comparison of intravitreal Bevacizumab followed by Ranibizumab for Treatment of neovascular age-related macular degeneration. Retina 2009;29(8):1067-1073!

26. Cruess AF et al. Photodynamic therapy with verteporfin in age-related macular degeneration:a systematic review modifications and pharmacoeconomic properties. Acta Ophthalmologica 2009;87:118- 132!

27. Leal S et al. Photodynamic therapy with verteporfin in polypoidal choroidal vasculopathy:Results After 3 Years of Follow-Up. Retina 2010;30(8):1197-1205!

28. Pågående studier som sammenligner Avastin og Lucentis siden 2008 og 2009: CATT(USA,1200pasienter),IVAN(UK,600pasienter),VIBERA(Tyskland, 360pasienter),MANTA(Australia,160pasienter),LUCAS(Norge, 420pasienter)!!

�74

NOF KvalitetshåndbokNetthinneavløsning!Ansvarlige: Kristian Fossen, Øyeavd., Universitetssykehuset Nord-Norge, Tromsø,!Pål Varhaug, Øyeavd., Haukeland Universitetssykehus, Bergen,!Christian Bjune, Bergen Øyelegesenter!Vedtatt: November 2011!!Forekomst:!1:10.000 pr. år (trolig noe høyere pga. økende antall kataraktoperasjoner) 10-20% bilateralt!!Etiologi:!

• Regmatogen netthinneløsning [H33.0]:!• Skyldes hull/rift i netthinnen!• Assosiert med myopi, bakre korpusløsning, tidligere øyekirurgi, traume!• Netthinneløsning fremkalt av traksjon (Traksjonsamotio) [H33.4]:!• Skyldes kontraksjon av fibrøst vev sub-, intra- og epiretinalt!• Assosiert med proliferativ vitreoretinopati (PVR), proliferativ diabetisk retinopati,

Prematuritetsretinopati (ROP), traume!• Serøs netthinneløsning (Eksudativ amotio retinae) [H33.2]:!• Skyldes eksudasjon av væske subretinalt!• Assosiert med tumor (korioidalt malignt melanom, metastase, korioidalt hemangiom),

inflammasjon (uveitt, Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom, bakre skleritt), medfødte tilstander (Coats sykdom, nanoftalmos), sentral serøs korioretinopati, uveal effusjon!!

Risikofaktorer:!• Myopi > 5D (4 ganger øket risiko for netthinneløsning) Høy alder!• Postiv familieanamnese!• Latticedegenerasjon (2-3 ganger øket risiko for netthinneløsning)!• Kataraktoperasjon, spesielt operasjoner komplisert med korpustap, samt YAG-laser-behandling,

øker risiko for netthinneløsning!• Traumer. Kontusjon øker risikoen for oradialyser og perifere rifter, sees oftest nedad temporalt.

Perforerende skader gir svært høy risiko for vitreoretinale komplikasjoner. Periodisk kontroll over lang tid er nødvendig!!

Symptomer:!• Lysglimt (fotopsier)!• Bevegelige uklarheter i synsfeltet!• Perifer skygge i synsfeltet, gradvis økende ("gardin”) Redusert visus!!

Funn:!• Skygge i rød refleks!• Uklarheter og pigmentstøv (evt. blod) i korpus vitreum Ofte noe lavere intraokulært trykk!• Løsnet netthinne (lav eller høybuklet)!1. regmatogen amotio: hull/rift i netthinnen, pigment i korpus vitreum, bakre korpusløsning!2. traksjonsamotio: fibrose, stive folder i løsnet netthinne/stjernefigurer, konkav/lav løsning!3. eksudativ amotio: ”shifting fluid”, høybuklet nedad, tumor?!

Hvis netthinnen har vært løsnet i lang tid:!1. proliferativ vitreoretinopati(uker/mnd.)!2. pigmentert demarkasjonslinje (mnd.)!3. subretinale presipitater (mnd.)!4. atrofi/fortynning av retina (år)!5. intraretinale cyster (år)!!

Undersøkelse/utredning:!• Fullstendig øyeundersøkelse!• Indirekte oftalmoskopi/biomikroskopi av begge øyne i mydriasis, helst både med og uten

kontaktglass. Forandringer/rifter/hull i retina kan gjerne påføres skjematisk fundustegning Ultralydundersøkelse (B-/A-scan) ved manglende innsyn!

• Eksudativ amotio: Ultralyd, fluoresceinangiografi, evt. generell malignitetsutredning!

�75

NOF Kvalitetshåndbok!Henvisningspraksis og preoperative tiltak:!

• Pasienter med amotio retinae skal innlegges Øyeavdeling med vitreoretinalkirurgisk kompetanse samme dag (evt. senere hvis det er spesielle forhold som tilsier det, og da alltid etter avtale med vitreoretinalkirurg)!

• Ved truende makulaløsning må man vurdere om pasienten skal posisjoneres under transport. Pasienten skal da ligge med hodet slik at det løsnede netthinneområdet eller netthinneriften vender ned Pasienten skal opereres så snart det er praktisk mulig!

• Operasjonene gjøres i retrobulbær anestesi eller narkose. Narkose er særlig aktuelt hos pasienter som er unge, samarbeider dårlig til undersøkelse, er eksessivt myope eller som er operert flere!

• ganger tidligere. Pasientens ønske bør også veie tungt. Ved tvil om anestesimetode skal pasienten holdes fastende til neste morgen Preoperativt sengeleie med toalettlov, hull/riftene i retina skal vende ned!!

Operasjon:!Eksternt inngrep:!

• Transskleral kryopexi, plombe/cerclage, evt. injeksjon av gass!Endokirurgiskinngrep:!

• Vitrektomi, endodrenasje, endolaser, væske/luftutskiftning. Evt. samtidig kataraktoperasjon, membranfjerning, retinotomi, retinektomi. Injeksjon av gass eller silikonolje!

• Indikasjoner for endokirurgisk inngrep inkluderer sentralt beliggende netthinnerifter/-hull, manglende innsyn til fundus (f.eks. ved korpusblødning), traksjonsamotio, proliferativ vitreoretinopati. Valg av operasjonsmetode vil ellers variere mellom de ulike avdelinger!

Tidlige postoperative tiltak:!Lokal (og evt. systemisk) steroidbehandling doseres etter intraokulær reaksjon!Mydriatikum doseres individuelt. Kontroll av intraokulært trykk!Posisjonering (særlig ved intraokulær gass)!Oppfølgning etter utskrivelse:!

• Kontroll vanligvis 1 uke postoperativt, deretter individualisert Sykemelding i 2-4 uker!• Nytt brilleglass/kontaktlinse tidligst etter en måneds tid, avhengig av type inngrep Vurdér forbud mot bilkjøring (gjelder alle pasienter med gass i øyet)!• Be pasienten ta rask kontakt med øyelege hvis:!

1. nye lysglimt!2. økende skygge i synsfeltet!3. tilsvarende symptomer fra det andre øyet!

Ved intraokulær gass:!1. unngå hjemreise over høye fjelloverganger eller med fly!2. informer om flyforbud!3. informer om at ved evt. inngrep i narkose må anestesilegen få beskjed om dette (man må da

benytte intravenøse anestesimidler, ikke lystgass)!4. forklar pasienten hvordan synsbildet endres etter hvert som gassen resorberes (luft

absorberes vanligvis etter få dager, SF6 etter 2-3 uker og C3F8 etter 6-7 uker,!5. men dette er i stor grad avhengig av mengde og konsentrasjon av injisert gass)!

Ved silikonolje:!1. obs. emulsifisering, trykkstigning!2. oljen skal nesten alltid fjernes etter måneder (innen 3 måneder for å unngå katarakt)!!

Prognose:!• Ubehandlet progredierer lidelsen og fører til tap av synet!• Med operasjon oppnår man tilliggende netthinne hos > 90% av pasientene Tilliggende makula ® god prognose for visus!• Avløst makula ® det kan forventes noe synsreduksjon. Prognosen er imidlertid den samme ved kirurgi innen 1 uke etter at makula løsner!!

Behandlingsindikasjoner ved netthinnefunn/symptomer uten netthinneløsning!• Corpus vitreum-løsning (bakre korpusløsning), med eller uten akutte symptomer: Hesteskoformede rifter med traksjon mot operkulum skal behandles Asymptomatiske rifter tilfeldig oppdaget: Kan behandles dersom intraokulær kirurgi planlegges!• Tilfeldig oppdaget latticedegenerasjon uten rifter/hull, m/runde hull: Ingen behandling!

�76

NOF Kvalitetshåndbok• Ved vurdering av ”fellow eye” kan man være liberal med laserprofylakse. Nødvendigheten er imidlertid omdiskutert!!

Behandlingsteknikker ved hull i tilliggende netthinne!• Kryopexi eller fotokoagulasjon. Med laserbehandling anvendes stor spot (med trespeil 500 µ, med kvadrasfærisk linse 250µ), og det appliseres 2-4 konsentriske rader omkring rift/hull!!

Oppfølgning av korpusblødning uten innsyn!• Hyppig kontroll første 4 uker. Gjentatt ultralyd B-scan-undersøkelse ved manglende innsyn. Dersom ikke tegn til oppklaring de første uker, vurdere vitrektomi!!

�77

NOF KvalitetshåndbokMakulakirurgi!Hovedansvarlig: Ragnheiður Bragadóttir!Medansvarlig: Ingar Stene-Johansen !Vedtatt: November 2011!

• Operasjoner på makula er i dag blitt den hyppigste indikasjonen for vitreoretinal kirurgi. De vanligste operasjonsindikasjonene er epiretinal fibrose og makulahull, men det foreligger også indikasjon for operasjon ved visse tilfeller av makulatraksjon, lamellære hull, diabetes makulopati, cystisk makulaødem, makulablødninger og AMD (aldersrelatert makuladegenerasjon). Utviklingen går raskt og i løpet av kort tid kan både indikasjoner og behandlingsmåter endres. Veiledende retningslinjer i dette dokument er forfattet våren 2011.!• Makulakirurgi og endelig vurdering om kirurgi, foretas av vitreoretinalkirurg på vitreoretinalkirurgiske avdelinger.!!

Makulahull!• Ferske makulahull bør opereres innen 3 mndr. Tilfeldig oppdaget makulahull bør opereres så tidlig som mulig etter diagnose. Kortest mulig varighet av makulahull gir best funksjonelt resultat etter kirurgisk lukning av hullet.. Det er usikker gevinst ved å operere hull som er mer enn 2 år gamle. Hull som ikke lukkes kirurgisk eller gjenåpnes etter første operasjon kan reopereres. Makulahull er ofte symptomløse og oppdages tilfeldig. 10-15 % får dobbeltsidig hull.!!

Epiretinal fibrose/ makula pucker!• Epiretinal fibrose kan være stabil uten å progrediere. Opereres hvis visus reduseres, er ≤ 0,5 og/eller det foreligger plagsom metamorfopsi. Operasjon anbefales innen 4-6 måneder.!!

Lamellære hull!• Opereres hvis det foreligger progresjon av visustap. Anbefales operert innen 4-6 måneder.!!

Makulatraksjon!• Makulatraksjon som har vart ≥ 3 måneder opereres med ventetid < 3 måneder. Til å begynne med kun ekspektanse ettersom traksjon i mange tilfeller løsner spontant.!!

Diabetes makulaødem!• Hvis det ikke foreligger korpusløsning og det antas at korpusmembranen er stram og utøver tangential traksjon, kan det være indikasjon for operasjon. Også operasjonsindikasjon hvis det foreligger synlig traksjon ved oftalmskopi/OCT.!!

Cystisk makulaødem!• Cystisk makulaødem ved uveitter med visustap til < 0,5 kan være indisert å operere, spesielt hvis det også foreligger makula pucker.!!

Submakulære blødninger!• Submakulære blødninger er som oftest forårsaket av koroidale neovaskulære membraner eller makroaneurysmer, opereres mellom 1 og 2 uker etter at blødningen har oppstått. Oftest injiseres gass og tissue plasminogen activator (TPA, Actilyse® ) intravitrealt med postoperativt nese ned posisjon i 3 døgn. Ved store blødninger og hos yngre pasienter kan det være indisert med vitrektomi, TPA og drenasje av subretinalt blod.!!

AMD!• Når det er behov for gjentatte og hyppige VEGF-hemmerinjeksjoner (”vascular endothelial growth factor”) hos pasienter med våt AMD, kan det være indisert med lokal strålebehandling via pars plana. Dette er en ny behandlingsmetode under utprøving når dette skrives.!!

Komplikasjoner!• Etter vitrektomi utvikles katarakt hos ca 70 % i løpet av 2 til 3 år. Dette er pga endret oksygendistribusjon i øyet når korpus er fjernet. Hvis det allerede foreligger noe katarakt, skjer utviklingen fort. Unge pasienter og pasienter med iskemisk diabetes retinopati utvikler katarakt langsomt etter vitrektomi. Ettersom man kan forutse kataraktutvikling etter vitrektomi, kan det være indisert å utføre kataraktoperasjon før planlagt vitrektomi eller i samme seanse.!

�78

NOF Kvalitetshåndbok• Når det brukes gass i øyet som ved makulahullkirurgi, er det fordelaktig med kataraktoperasjon i forkant av vitrektomi (≥3 uker) for å redusere risiko for bakre synekier når celler og fibrin samles i forkammeret ved nese ned posisjon. Nese ned posisjon er kun indisert når det brukes gass som ved makulahull og submakulær blødning. Vår praksis på Øyeavdelingen, OUS (Oslo Universitetssykehus HF Ullevål sykehus), er å be pasienten om å se ned mest mulig første 3 døgn etter operasjonen. Pasienter med egen linse bes ikke å ligge på rygg før gassen er helt resorbert pga kataraktutvikling og de må ikke fly før gassen er helt borte.!• Ved makulakirurgi brukes det i dag 23G eller 25G instrumenter som tillater suturløs kirurgi. Pasienten har derfor minimalt med plager postoperativt og minimal injeksjon.!• Postoperative komplikasjoner er sjeldne (<5 %): hypotoni, retinale rifter, netthinneløsning, blødninger, endoftalmitt. På Øyeavdelingen, OUS, brukes som standard postoperativ behandling Cyklopentolat 1% øyedråper x2 i 10 dager og Maxitrol øyedråper x3 i 3 uker. Operasjonene utføres som regel i lokalbedøvelse og dagkirurgisk.!!

�79

NOF Kvalitetshåndbok

Uveitt!Hovedansvarlige: Karina Berg, Rønnaug Brandser !Vedtatt: November 2011!Uveitter!!Innholdsfortegnelse:!

1. Klassifikasjon Barneuveitt Fremre uveitter!2. SUN: (Standardization of Uveitis Nomenclature (1) !3. inndeling og gradering !4. Utredning!5. Spesielle syndromer !6. Bakre uveitter!7. Behandling av autoimmune uveitter!!

Klassifikasjon:!Klassifikasjon av uveitt er basert på anatomisk lokalisasjon av inflammasjon basert etter SUN. En bør være oppmerksom på at i enkelte tilfeller kan inflammasjon ramme flere deler av øyet. Avgjørende for klassifikasjonen vil da være hvor hovedtyngden av inflammasjonen er lokalisert. For eksempel kan en ved enkelte tilfeller av fremre uveit se enkelte retrolentale celler uten at det dreier seg om en bakre uveit.!!!SUN klassifikasjons system:!!!Fremre uveitt

!Forkammer

!Iritt!Iridocyklitt!Fremre cyklitt!

Intermediær uveittt!Korpus vitreum

!Pars planitt!Bakre cyklitt!Hyalitt!

Bakre uveitt!Retina eller koroidea

!Fokal, multifokal eller !Korioretinitt!Retinokoroiditt!Retinitt!Nevroretinitt!

Panuveitt!Forkammer, korpus vitreumog retina eller koroidea.

�80

NOF Kvalitetshåndbok

Barnuveitt!!Barn skal ALLTID utredes, inkluder en pediater. Husk Toxocara canis.!Screening av uveitt ved barneleddgikt (Juvenil Idiopatisk Artritt - JIA) viser til NAKBUR (2)!!

A. Alle barn med artritt av varighet i 6 uker eller mer skal til øyelege!B. Første gangs undersøkelse:!

• For alle typer JIA snarest etter første undersøkelse og senest 1 måned etter stilt JIA diagnose!C. Senere rutinekontroller:!!

• Systemisk JIA!!1 gang årlig i 2 år!!

• Polyartikulær, sikker revmatoid faktor positiv (RF+), JIA med symmetrisk debut av artritt i små ledd i hender (MCP og PIP ledd) og forføtter (MTP ledd) !

1 gang årlig i 2 år!• Øvrige typer JIA (Oligoartikulær, utvidet oligoartikulær, polyartikulær revmatoid faktor

negativ(RF-), enterittrelatert artritt, psoriasis artritt, ikke/usikker klassifiserbar artritt): !Sykdomsdebut før 7 års alder: 4 ganger årlig i 4 år, deretter 2 ganger årlig til 17 års alder!Sykdomsdebut etter 6 års alder: 3 ganger årlig i 4 år, deretter 2 ganger årlig til 17 års alder!!Oppfølging av etablert kronisk uveitt!

• Kontrollhyppighet avgjøres individuelt av øyelege. Behandling av kompliserte, behandlingsrefraktære uveitter krever nært samarbeid mellom barnerevmatolog og behandlende øyelege. www.rikshospitalet.no/ikbViewer/page/no/pages/klinikkene/enhet/artikkel?p_dim_id=48771&p_doc=417572!!

Fremre Uveitter!Inndeling:!

• Akutt; karakterisert med plutselig debut og begrenset varighet inntil 3 måneder!• Akutt residiverende; oppstår akutt, men repeterer med perioder uten uveitt (uten behandling) på

mer enn 3 måneder.!• Kronisk; persisterende uveitt eller oppbluss av uveitt som oppstår innen 3 måneder etter

avsluttet behandling.!!Gradering av aktivitet!Ved vurdering av aktivitet ser man på celler og homogen lysvei i forkammer. Spaltelampen stilles inn på en 1mm x 1mm, og maksimum lysstyrke. En bør merke seg at hypopyon registreres separat, da dette utgjør et eget klinisk tegn.!!

!Utredning når og hvilke prøver?!Fyldig anamnese med vekt på revmatiske plager, infeksjoner og malignitet. !Klassifikasjon av uveitten:!Akutt eller kronisk?!Granulomatøs eller non-granulomatøs? !Unilateral eller bilateral?!

Grad Celler I Spalten Homogen Lysvei

0 <1 Ingen

0.5 (Spor) 1-5

1+ 6-15 Lett

2+ 16-25 Moderat (Klar)

3+ 26-50 Markert (Uklart)

4+ >50 Intens (fibrin/plastisk)

�81

NOF KvalitetshåndbokLokalisasjon i øyet? !Pasient-demografi?!Assosierte symptomer? Tidligere sykdommer? Assosierte tegn funnet ved undersøkelse?!Respons på tidligere behandling? !!Undersøkelse!Fundus skal alltid undersøkes nøye!!Frisk, asymptomatisk voksne med en første episode med fremre uveit utredes ikke. !Voksne med residiverende eller kronisk uveitt bør utredes.!Tenk på pasientens immun status (Mantoux, HIV)!Bestemmer man seg for videre utredning bør følgende undersøkelser vurderes:!!Grunnutredning!!!!Andre undersøkelser kan være aktuelle, avhengig av det kliniske bildet: CT. iliosakralledd ved ryggsmerte!!PCR-serum for ulike virus ved mistanke om pågående generell virussykdom!Scintigrafi - gallim, event. octreotid ved mistanke om pågående inflammasjon ekstraokulært!!Behandling!Rettes mot spesifikt agens hvis dette er kjent (antiviral medikasjon, antibiotika etc.) !Ved antatt autoimmun uveitt brukes kortikosteroider etter følgende plan:!!Akutt fremre uveitt:!

• Steroiddråper hver time, alternativt hver annen time. Intens behandling inntil lysvei er under grad I. Reduser siden til annenhver time i 3 dager, hver 4. time i 3 dager o.s.v. !

• Kontroller at pupillen utvides maksimalt, vurdere dilatasjonstampong!• Gi dilaterende dråper - Atropin, alternativt Cyclogyl x 2-3. Hissig uveitt krever Atropin. Mydriatika kan

seponeres når øyet er blekt og lysveien er under grad I Individualisere kontroller!• Ved forverring, til tross for maksimal behandling, gi steroider subtenonalt alternativt kort kur

Prednisolon per os!• Ved synstruende betennelser kan det være indisert med høye steroiddoser per os, alternativt Solu-

Medrol-støt i.v. Gjør OCT ved redusert visus for å utelukke makulaødem.!• Ved langvarig behandling med generelle steroider over 10 mg/dag bør annen immunmodulerende

behandling overveies (Sandimmun, Methotrexate,etc).!!Infeksjoner /Spesielle syndromer: (følgende virus mistenkes involvert)!Herpes simplex virus (HSV) !Rubella virus !Cytomegalovirus (CMV)!Fremre uveitt relatert til Herpes infeksjon!Enkelte fremre uveitter er assosiert med Herpes simplex infeksjon og gjenkjennes klinisk med en del karakteristika. : !En sektoriel irisatrofi inkluderende sphincter pupillae!Arr etter gammel epitelial eller stromal keratitt, redusert korneasensibilitet? !Diffuse små hornhinnepresipitater spredt jevnt utover endotelet.!Forhøyet intraokulært trykk!Antiviral behandling skal startes før oppstart av kortikosteroider og opprettholdes så lenge en bruker kortikosteroider. Acyklovir: 400-800mg x 5 daglig i 7-10 dager.!Lokale kortikosteroider 1 x 4, OBS kontraindisert ved aktiv keratitt. Cycloplegiske dråper: 1 x 4!Vedlikeholdsbehandling basert på lavdose antivirale medikamenter kan vurderes for å redusere residiv. Profylakse: acyclovir: 400mg x 2 eller valciklovir: 500mg x 1!!FHC; Fuchs Heterokrome Cyclitt!!Fuchs heterokrome cyklitt er et syndrom som består av en fremre uveitt i et øye med iris fargeforandringer. Det affiserte øye gjennomgår en atrofi av pigmentceller som i enkelte tilfeller kan medføre en fargeendring av iris. Denne heterokromien av iris kan være vanskelig å oppdage noe som gjør at tilstanden blir sent

Hb

SR, CRP

Hvite m/diff

Trbc

Kreatinin

ASAT ALAT, gamma GT

RF, anti CCP

ANA, ANCA

HLAB-27

ACE, Se-Ca

VDRL-TPHA

Borrelia

Urins.stix evt.mikro.

Rtg. thorax

�82

NOF Kvalitetshåndbokdiagnostisert. Videre er syndromet assosiert med bl.a. vitritt, som ofte medfører at en mistenker en bakre uveit. Fuch`s heterokrome cyklitt kjennetegnes med en lavgradig ensidig fremre uveitt som ikke reagerer på behandling. Den gir ingen synekier, men det er hornhinnepresipitater (KP) spredt over hele endotelet. Ofte ledsaget av okulær hypertensjon som krever behandling.!!Kliniske kjennetegn:!

• Unilateral, blekt øye (90%) Irisatrofi/heterokromi!• KP spredt øvre del patogonomisk Ingen bakre synekier!• Unormale kammervinkelkar Begynnende katarakt Glaukom 59%!• Korioretinale arr Vitritt!• Minimal celler, 2+!

Etiologi har vært ukjent. Men i den siste tiden har man sett sammenheng mellom Fuch`s og kronisk rubellainfeksjon. Kanskje vil dagens vaksinasjonsprogram redusere hyppigheten av denne tilstanden?!!Posner-Schlossman Syndrome eller inflammatorisk glaukom.!Unilateral tilstand som kjennetegnes med høyt trykk over 40 ledsaget med lett fremre reaksjon, noen få keratiske presipitat og et lett korneaødem. Ingen irisatrofi eller synekier. Studier har påvist CMVinfeksjon (cytomegalovirus) hos pasienter med Posner-Schlossmanlignende bilde. Antiviral behandling skal bare igangsettes i de tilfeller hvor virus er påvist ved prøvetaking.!!Behandling av Alvorlig Sysntruende Autoimmune Uveitter/Inflammasjoner!!Indikasjoner: kronisk fremre uveitt, CME (cystoid macula ødem), hissig akutt fremre uveitt, tett vitritt, proliferasjoner, papillitt.!!Medisinsk behandling:!!Kortikosteroider;!

• Prednisolontabletter ved bilateral uveit, eller hvor injeksjonsbehandling er vanskelig gjennomførbar eller pga bivirkninger. Høydosebehandling vil være en dose over 60 mg alternativt 1 mg / kg i max 2 uker og deretter 40 mg daglig i 2 uker. En bør ukentlig vurdere effekt av behandlingen. Behandlingen bør gis under dekke av kalktilskudd og syrehemmende medikament. Ta høyde for interaksjoner med interkurrente sykdommer som f.ex. diabetes og hypertensjon under behandling. .!

• Gradvis nedtrapping er avhengig av inflammatorisk respons. Forslag til nedtrapping se tabell.!!

�83

NOF Kvalitetshåndbok!Forslag til retningslinjer ved prednisolonbruk for kronisk autoimmun uveitt:!!!Steroidsparende medikasjon indisert ved:!

• behov for prednisolon > 10mg/dag, eller ved behov for over 3 høydosekurer per år for å holde inflammasjonen under kontroll. Steroidreistente uveitter!

• Tilstander hvor uakseptable bivirkninger av steroider har oppstått!• Spesielle tilstander hvor immunosuppressiva har vist best effekt (Behcets sykdom, polyarteritis nodosa

og Wegeners granulomatose)!´  Steroidsparende medikasjon kan igangsettes av øyelege med erfaring i slik behandling. Behandlingen krever tett samarbeid mellom terapeut og pasient med tett oppfølging av blodprøver og bivirkninger til behandlingen. Aktuelle medikamenter vil være Cyclosporin A som er det eneste steroidsparende medikament som er godkjent for tilstanden uveitt. Andre alternativ er Tacrolimus, Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat mofetil, cyklofosfamid og TNF-alpha hemmere som alle krever søknad om forhåndsgodkjenning for å få dekning på blå resept. I de tilfeller hvor monoterapi ikke fører frem kan medikamentkombinasjoner være aktuelle.!!Kirurgisk behandling:!

• Kortikosteroide injeksjoner peribulbært; subkonjunktivalt, subtenonalt, transseptalt eller retrobulbært. Injeksjon med triamcinolon acetonid 40 mg/ml, settes 1 ml peribulbært. !

o Trykk- kontroll 2 uker etter injeksjon. Injeksjonen kan gjentas etter 2 uker. Der bør maksimum gis 3 injeksjoner etter hverandre.!

• Kortikosteroide injeksjoner intravitrealt ved behandlingsrefraktære CME, cystoid makula ødem.!• !Triamcinolone acetonid, gjerne Triescence 4 mg intravitrealt. Obs trykk-kontroll etter 2 uker. Informer

pasienten om risiko ved injeksjonen som katarakt, glaukom, netthinneløsning og infeksjon.!Grunnlagsinformasjon:!!

• SUN; Standardization of Uveitis Nomenclature for Reporting Clinical Data. Results of the First International Workshop. Am J Ophthalmol 2005;140:509–516.!

• NAKBUR: Nasjonalt kompetansesenter for barne- og ungdomsrevmatologi.!• Lærebok: "Uveitis-Fundamentals and clinical practice" 1996, Nussenblatt R.B., Whitcup S.M.,

Palestine A.G. - Kursmateriall fra Øyeavdelingen, Lund universitetssykehus!• Fuchs`heterochromic uveitis: a longitudinal clinical study. Acta Ophthalmologica Scandinavica 2007!• Fuchs heterochromic cyclitis: Rubella virus antibodies and genome in aqueous humor. Am J

Ophthalmol. 2004; 138: 46-54.!• Presumed Fuchs Heterochromic Iridocyclitis and Posner-Schlossman Syndrome: Comparison of

Cytomegalovirus-Positive and Negative Eyes. Am J Ophthalmol 2008;146: 883–889. Utdrag fra Sue Lightman`s kurs i medisinsk retina!

• Guidelines for the use of immunosuppressive drugs in patients with ocular inflammatory disorders: Recommendations of an expert panel. Am J Ophthalmol 2000; 130: 492-513. Prosedyre håndbøker fra Ullevål sykehus (?) og St Olavs Hospital (utarbeidet ved B Helland-Hanssen).!!

Intermediær Uveitt/Pars Planitt!Intermediær uveitt/pars planitt er en idiopatisk, kronisk form for uveitt. Hovedsaklig funn er affeksjon av korpus med forskjellige grader av vitritt. Celler klumper seg sammen i inflammatoriske hvitlige aggregat og ses som hvitlige baller – snowballs - gjerne nedad i korpus. Snowbanking er en gulhvit eksudativ forandring nedad ved pars plana. Ved funn av snowbanking benevnes tilstanden pars planitt. Lettere fremre uveitt er vanlig med små presipitater nedad på kornealendotelet. Lett vaskulitt er vanlig i fundus periferi, dog kun på venesiden. Cystoid makulaødem er den vanligste årsaken til synstap og oftest det som trenger behandling for å unngå synskade. Ved granulomatøs uveitt med fete presipitater bør en tenke på sarkoidose eller infeksjon, f.eks tuberkulose. MS-relatert uveitt bør mistenkes hos særlig yngre kvinner med mer uttalt vaskulitt og nevrologiske symptomer. Viktigst og vanskeligst blant differensialdiagnosene er imidlertid det intraokulære lymfomet. Denne livstruende tilstand kan dessverre manifestere seg som en typisk intermediær uveitt med korpusfordunklinger hos eldre individer. Således bør førstegangsuveitt hos eldre pasienter alltid gi mistanke om malignitet.!Diagnostikk og behandling: I utredningen inngår generelle blodprøver, syfilisprøve og røntgen thorax. Utredningen heretter skreddersys etter funn. Ved mistanke om tbc legges til Mantoux og Quantiferontest. Ved tegn på MS bestilles MR hode, mens mistanke om lymfom bør føre til diagnostisk vitrektomi. Eventuell behandling påbegynnes etter avsluttet utredning, da behandlingen ellers kan forstyrre resultatet av

Parameter Forslag

Start dose 1 mg/ kg/dag

Max voksen dose 60-80 mg/dag

Vedlikeholds dose (voksen) ≤ 10 mg/dag

Nedtrapping Over 40 mg/dag, reduser med 10 mg/dag hver 1-2 uker

40-20 mg/dag, reduser med 5 mg/dag hver 1-2 uker

20-10 mg/dag, reduser med 2,5 mg/dag hver 1-2 uker

10-0 mg/dag, reduser med 1-2,5 mg/dag hver 1-4 uker

Kontroller Blodtrykk, vekt, glukose hver 3 måned

Lipider årlig

Beintetthet innen de første 3 månedene og årlig siden

Tilleggsbehandling Calcigran forte 500mg x 2 daglig, H2 blokker

Østrogen og fosfonater

�84

NOF Kvalitetshåndbokutredningen. Prednisolon eller periokulære/intraokulære steroider er alternativer ved intermediær uveitt med makulaødem eller tett vitritt, selv om enkelte tilfeller trenger steroidsparende medikament.!!Bakre Uveitter:!Infeksjoner!Infeksjoner i øyet likner mange ganger på autoimmune uveitter. Derfor bør en alltid tenke først på infeksjon ved førstegangs vurdering av en bakre uveitt. Kombinasjonen av feite presipitater, retinitt og påvirkning av arterielle kar er tegn som bør gjøre en mistenksom. Okulær Toxoplasmose er den vanligste infeksiøse uveitten som enhver kan regne med å se i sin kliniske hverdag. Resten av infeksjonene er mye mer sjeldne men viktige å gjenkjenne da feil diagnose og steroidbehandling kan bli ødeleggende.!!Okulær Toxoplasmose!Toxoplasma retinokoroiditt årsakes av en intracellulær protozoo og er den vanligste bakre øyeinfeksjonen. I typiske tilfeller: unilateral granulomatøs uveitt med varierende grad av vitritt. I fundus ses en eller flere ulne, hvitlige lesjoner i retina – retinitt - som ofte ligger i tilslutning til gammelt arr. Diagnosen baseres på kliniske funn og toxoplasmaserologi med positiv IgG som tegn på gjennomgått infeksjon. Toxoplasmose hos immunsupprimerte individer har ofte et mer fulminant forløp med bilateral sykdom og multiple lesjoner.!!Behandling med antibiotika startes opp før oppstart av kortikosteroider. Antibiotika bør heller ikke trappes ned før kortikosteroider og må aldri brukes alene grunnet risiko for residiv. Behandlingen trappes ned etter respons, men blir sjelden kortere enn 4-6 uker.!!Clindamycin (Dalacin®) 300 mg x 4 + Sulfadiazin (ikke registrert) 500 mg 2 x 4, etter 2-3 dager tillegg av Prednisolon 40-60 mg per dag Alternativ til Clindamycin:!Pyrimethamin (Daraprim) 50 mg x i 2 dager, dernest 25-50 mg daglig i 4 uker. Pyrimetamin er teratogen og kan årsake trombocytopeni, leukopeni og folatbrist. Må derfor suppleres med Folinsyre 5 mg 3 ganger per uke. Blodprøver med trombocytter og hvite bør tas 2 ganger per uke. Alternativ til Sulfadizin ved sulfaallergi: Azitromycin (Azitromax®) 500 mg daglig!!Akutt Retinal Nekrose (ARN)!ARN er en alvorlig, rask forløpende infeksjon hos ellers friske ofte unge individer. Årsaken er Herpes Simplex- eller Varicella Zostervirus. Infeksjonen starter unilateralt men ubehandlet foreligger stor risiko for affeksjon av andre øyet. Ofte ses fremre granulomatøs uveitt, men vitritt er obligat. Typiske funn er retinitt (retinal nekrose) som starter i periferien og siden sprer seg innover mot sentrale deler av fundus. Vaskulitt på både arterie og venesiden er vanlig. Forekomst av papilleødem innebærer dårligere prognose og komplikasjon med netthinneløsning er meget stor. Ubehandlet blir øyet blindt, hvorfor tidlig diagnostikk er helt avgjørende for synsresultat.!!Diagnose og behandling: Diagnose sikres med PCR av Herpes Simplex og Varicella Zoster. Behandling ved typiske funn er intravenøs aciclovirbehandling 10 mg/kg kroppsvekt i 10-14 dager. Deretter peroral behandling med Valaciclovir (Valtrex®) 500 mg 2x3 i 12 uker. Valtrex 500 mg 4x3 er alternativ ved tidlig diagnose og små lesjoner. Ved papilleødem bør intravenøs behandling brukes for så rask innsettende effekt som mulig. Prednisolonbehandling kan startes etter 1-2 døgn med antiviridal aciclovirbehandling, særlig ved papilleødem.!!Progressive Outer Retinal Necrosis (PORN) er en meget sjelden variant av herpesinfeksjon hos immunsvekkete individer. Her starter den retinale nekrosen sentralt i motsetning til ARN. Dessverre er prognosen er dårlig tross igangsetting av rask behandling.!!Cytomegalovirus (CMV) retinitt!CMV-retinitt er den vanligste opportunistiske infeksjonen hos pasienter med AIDS. Imidlertid har insidensen minsket radikalt med effektiv behandling mot AIDS, såkalt HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy). CMV-retinitt kan også ses ved andre tilstander med svekket immunforsvar, f.eks ved lymfom eller hos transplanterte pasienter. Retinitten kan manifestere seg enten som en fulminant variant med vaskulitt og hvitlige nekrotiske områder eller som en langsom variant med granulære retinittforandringer som starter i periferien. Ikke behandlet CMV-retinitt vil føre til progress inntil hele netthinnen er destruert med atrofi og blindhet som resultat.!!Diagnose og behandling: Virus i korpus bør bekreftes med diagnostisk vitrektomi og PCR før behandling innledes. Behandling startes opp i samarbeid med infeksjonsavdeling. Alternativer er ganciclovir intravenøst eller valganciclovir peroralt. Foscavir er mulig å gi intravitrealt for å bremse sykdommen mens

�85

NOF Kvalitetshåndbokinduksjonsbehandlingen virker. Ganciclovirimplantat intravitrealt anses ha like god effekt som intravenøs behandling men beskytter ikke andre øyet og har ikke systemisk effekt.!!Tuberkulose!Intraokulær tuberkulose er en form for ekstrapulmonær tbc. Oftest en kronisk granulomatøs fremre uveitt som responderer dårlig på lokal steroidbehandling. Koroiditt skyldes direkteinfeksjon av tuberkelbasiller og da vanligst unilateral infeksjon. Vanligst ses fokale granulomer og mer sjeldent multifokale. Koroiditt kan ligne på serpiginøs koroiditt. Periflebitt er tegn på hypersensitivitet til basillen og oftest bilateral. Diagnose er hudtest (Mantoux-test) og Quantiferontest som er mer spesifikk mot Tuberkelbasillen. Dessverre utelukker negativ test ikke en aktuell infeksjon. Prednisolonbehandling eller annen immunsuppresjon kan gi negative tester. Ved positiv Mantoux/Quantiferontest i kombinasjon av typiske øyefunn, tas kontakt med infeksjonsmedisinsk avdeling for antituberkuløs behandling.!!Syfilis!Okulær syfilis bør alltid tas i betraktning ved kronisk fremre uveitt evnt. i kombinasjon med korioretinitt, periflebitt eller papilleødem. Derfor inngår alltid serologi i utredning ved bakre uveitter. Positiv serologitest bør føre til kontakt med infeksjonsmedisinsk avdeling for intravenøs antibiotikabehandling.!!Autoimmun Uveitt!Autoimmune uveitter er en stor gruppe inflammatoriske tilstander som omfatter sykdommer med systemisk affeksjon så som sarkoidose og Behcet sykdom. Av disse er sarkoidose relativt vanlig i Norge og sannsynligvis underdiagnostisert. Behcets sykdom er derimot sjelden; men bør gjenkjennes på grunn av alvorlig systemsykdom med risiko for synstruende uveitt.!!Primære inflammatoriske koriokapillæropatier (PICCPS) sammen med koroiditter er en gruppe sykdommer som utmerker seg med flekker i fundus. Ofte oppleves det som vanskelig å skille mellom disse forskjellige tilstander som tidligere ble kalt ”white dot syndromes”. Sjelden har en hjelp av blodprøver, bortsett fra Birdshot koroidopati med sin HLA A29 assosiasjon. Imidlertid er det en del forskjeller i utseende av funduslesjoner klinisk og særlig ICG-angiografi er av diagnostisk verdi.!!Autoimmune uveitte r med systemisk utbredning:!Okulær Sarkoidose!Okulær sarkoidose er en granulomatøs uveitt som kan manifestere seg som en fremre uveitt, intermediær uveitt, bakre uveitt eller affeksjon av hele øyet, såkalt panuveitt. Tendensen til bakre synekier er stor. Granulomer på iris ses som noduli og benevnes Bussaca nodulus. Vitritt er vanlig liksom vaskulitt på venesiden (periflebitt). Typisk for sarkoidose er såkalte ”candle wax drippings”, dvs periflebitt med hvitlige forandringer ved vener som minner om rennende stearinlys. Papillitt forekommer men den vanligste årsaken til visustap er makulaødemet som oftest er årsaken til å innlede behandling. Koroidale granulomer ses iblant, men mindre retinale granulomer er vanligere. Ofte ses små hvitlige atrofiske forandringer, særlig nedad i fundus, som arr etter retinale granulomer. Sekundær neovaskulær membran er en komplikasjon som oftest oppstår ved papillen.!!Diagnostikk og behandling: Utredning retter seg mot å finne tegn på granulomer noe sted i kroppen. Cytologi med positive funn av granulomer er den beste måten for sikker diagnose. Røntgen thorax og ev CT thorax kan evnt. avdekke typiske lungefunn da lungene det vanligst affiserte organet. Dersom lungefunn, typisk for sarkoidose, henvises til lungelege for videre diagnostikk. I blodprøver bør serum- ACE inngå. Serum-ACE forventes forhøyet ved aktiv sykdom. Dessverre ofte negative svar på prøvene grunnet lavere eller overstått sykdomsaktivitet ellers i kroppen. Behandling ved sarkoidoserelatert uveitt er primært steroider, selv om steroidsparende medikament kan bli aktuelt for å kontrollere uveitten. Sarkoidose er generelt meget ømfintlig for steroidbehandling. Hvis Prednisolonbehandling startes opp før utredningen er ferdig, kan alle tegn på granulomer gå tilbake og diagnostikken gjøres umulig. Periokulær eller intraokulær behandling er alternativ til peroral behandling, særlig ved unilateral uveitt.!!Behcets sykdom!Behcet-uveitt er debutsymptom hos 10-20% av pasientene. Denne multiorgansykdom en vanligst hos unge menn fra Midt-Østen eller Øst-Asiatiske land. Smertefulle orale og genitale sår er nærmest obligate med en forekomst i mer enn 90% respektive 80% av tilfellene. Tidlig i sykdommen ses oftest en ikke-granulomatøs fremre uveitt, eventuelt med innslag av mobilt hypopyon. Etter noen år utvikler de fleste pasientene en kronisk residiverende panuveitt. Den bakre uveitten viser seg som vitritt kombinert med retinale infiltrater som forsvinner spontant. Mest synstruende er den okklusive vaskulitten som rammer vener og arterier i fundus. Vaskulær lekkasje kan årsake papilleødem og makulaødem. Mer alvorlige ekstraokulære

�86

NOF Kvalitetshåndbokkomplikasjoner er vaskulær påvirkning og CNS-manifestasjoner.!!Diagnostikk og behandling: Diagnose ved Behcet er klinisk. Pasienten bør henvises til revmatologisk avdeling for hjelp med diagnostikk og behandling. Steroider er ofte den initiale behandlingen men ikke tilstrekkelig på sikt. Således er steroidsparende medikament nødvendig. Cyklosporin har lenge vært ”drug of choice” men bedre resultater oppnås nå med interferon-α og TNF-α hemmere.!!Primære Inflammatoriske Koriokapillæropatier (PICCPS)!Multiple Evanescent White-Dot Syndrome (MEWDS), Multifokal koroiditt, Punktat indre koroidopati (PIC) og Akutt Posterior Multifokal Plakoid PigmentEpiteliopati (APMPPE) er sykdommer som minner om hverandre med synspåvirkning og fotopsier samt skotomata som verifiseres med synsfelt. Genesen anses som påvirkning på koriokapillarisnivå som starter etter episode med viral influensalignende sykdom. APMPPE forekommer iblant med cerebrale symtomer som taler for mer generell vaskulittgenese. Pasientene er - bortsett fra Serpiginøs koroiditt - ofte yngre. Fundus karakteriseres av flekker av varierende størrelse og beliggenhet. MEWDS er det mest benigne tilstanden med forandringer som går tilbake uten restsymtomer, mens de andre tilheler med atrofier i fundus. I tilfelle med APMPPE er flekkene av plakoid form som etter hvert konfluerer i bakre pol. Multifokal koroiditt manifesterer seg med mindre gulhvite prikker som etterlater atrofiske arr med pigment. PIC ligner meget på multifokal koroiditt men med færre lesjoner i bakre pol og er oftere bilateral hos unge myope kvinner. Risiko for neovaskulære membraner i tilslutning til arr er stor, særlig ved multifokal koroiditt og PIC.!!Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrome (POHS) ligner på multifokal koroiditt men pasientene er helt symtomfrie uten tegn til betennelse, inntil de utvikler sekundære neovaskulære membraner med makulapåvirkning. Serpiginøs koroiditt har lignende symtomer som de andre PICCPS med visustap, metamorfospi og skotomata. Sykdommen har imidlertid et mer malignt forløp med gul-hvite lesjoner som begynner i peripapilært og siden sprer seg radiært fra papillen. Viktig er å utelukke tuberkuloseassosiert uveitt da fundusforandinger ved TB kan anta et serpiginøslignende mønster.!!Diagnostikk og behandling: Fluoresceinangiografi viser tidlig hypofluorescens og sent lett hyperfluorescens. Iblant er funnene på FA meget diskrete. ICG-angiografi er helt avgjørende for diagnostikk med typisk flere lesjoner enn hva som ses på FA. ICG viser generelt en hypofluorescens i hele angiogrammet, talende for hypoperfusjon i koriokapillaris. Behandlingen varierer ved de forskjellige tilstandene. MEWDS tilheler spontant uten sequele mens serpiginøs koroiditt generelt responderer dårligere på behandling.!!Stromal koroiditt!Birdshot koroidoretinopati!Rammer fortrinnvis middelaldrende til eldre kvinner. Synstapet kan variere men oppleves ofte som lett sløret initialt. Klinisk ses en moderat vitritt og kremgule 500-1000 mikrometer store subretinale multiple koroidale lesjoner spredt i fundus. Lett papilleødem er vanlig. Diagnosen er klinisk i kombinasjon med forventet positiv HLA A29. Hvis denne prøve er negativ må utredningen rettes mot metastatiske forandringer i koroidea.!!Diagnostikk og behandling: Fluoresceinangiografi konfirmerer men dårligere på å visualisere de koroidale forandringene. ICG-angiografi viser de typiske hypofluorescente flekkene som gjenstår sent i angiogrammet. Behandling er initialt Prednisolon. Ofte blir tillegg med steroidsparende medikament aktuelt, da Birdshot koroidopati ellers tenderer til langsomt å progrediere.!!Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)!Vanligere hos pigmenterte individer, f.eks asiater og afrikanere. Årsaken er en autoimmun reaksjon mot pigment. Første symptomet er ofte hodepine, iblant kombinert med hørselstap, mens vitiligo og alopeci forekommer senere i sykdomsførløpet. Synstapet skjer relativt akutt, i løpet av noen få dager. Den fremre uveitten er ikke særlig påfallende og kun enkelte celler forekommer i korpus. Fundus ser generelt ødematøs ut med litt småprikkete utseende subretinalt. Papillene er ødematøse med en homogen rosa farge.!!Diagnostikk og behandling: OCT viser i typiske tilfeller et uttalt serøst ødem. Fluoresceinangiografi viser småflekkete hyperfluorescens med serøse avløsninger i forskjellige deler av fundus. Behandling omfatter høydose prednisolon (10-15 mg per kilo kroppsvekt). Ved restitusjon av visus reduseres dosene raskt men ofte aktuelt med steroidbehandling minst seks måneder for å unngå residiv.!Prognosen er god dersom behandling innledes raskt og i tilstrekkelig dosering. Ellers risiko for kronisk tilstand med i verste fall pigmentfattig atrofisk fundus.!!Sympatisk Oftalmi (SO)!SO (19,20) kan kliniskt ligne meget på VKH. Forskjellen er at denne form for uveitt utløses av accidentelt eller

�87

NOF Kvalitetshåndbokkirurgisk trauma mot øyebulben som medfører en granulomatøs uveitt. Dette exciterende øye kan etter hvert via immunologiske mekanismer utløse betennelse i det andre øyet, som da benevnes det sympatiserende øyet. I mesteparten av tilfellene med SO, oppstår denne prosess i løpet av tre måneder og i nesten alle tilfeller innen et år, selv om SO blitt beskrevet så sent som 50 år etter traumatilfellet. Klinisk manifesterer seg SO som en granulomatøs uveitt av varierende intensitet. Bakre engasjement inkluderer vitritt og gul-hvite subretinale pigmenterte lesjoner i fundus; så kalte Dalen Fuchs noduli. Mer sjeldne manifestasjoner er exsudativ amotio, okulær og cerebral vaskulitt, tinnitus og hodepine.!!Diagnostikk og behandling: Enukleasjon av skadet øye bør overveies kun i tilfeller uten håp om synsfunksjon da det exciterende øyet kan ende opp med bedre syn enn det sympatiserende øyet. Enukleasjon utføres tradisjonelt innen to uker for å minske risiko for SO, men vil ikke bremse sykdomsutviklingen etter at SO er blitt påvist. Diagnosen er klinisk med oftalmologisk trauma i anamnesen. OCT viser retinalt ødem og FA viser i typisk - som ved VKH - et småprikkete lekkasje på pigmentepitelsnivå. Behandling innefatter høydose steroidbehandling og ofte etter hvert steroidsparende medikament i tillegg.!!Maskeradesyndromer!Maskeradesyndromer omfatter de intraokulære tilstander som imiterer uveitt. Viktigst her er å gjenkjenne de diagnoser som ellers blir fatale for pasienten. Det er et kjent faktum at intraokulært lymfom oftest blir altfor sent diagnostisert. Generelt gjelder å være oppmerksom ved bilateral førstegangsuveitt hos eldre individer, da symptomene kan være første manifestasjon på malignitet. Andre former av tumores som kan imitere uveitter er retinoblastom hos barn og leukemier. Intraokulært fremmedlegeme uten kjent traume og retinale degenerative sykdommer er ytterligere eksempel på tilstander som kan oppfattes som uveitt.!!Intraokulært lymfom!Primære intraokulære lymfomer oppstår i retina og sjelden i uvea. Bør alltid mistenkes ved tilstand hos eldre som ligner på kronisk intermediær uveitt med dårlig respons på steroider. Vanlig debut er i 60- årene med visustap og symptomer med flytere i begge øyne. Eneste funn kan således være fortetninger i korpus i et ellers blekt øye. Iblant forekommer multifokale subretinale kremfargete forandringer i fundus og/eller papillepåvirkning. CNS kan være involvert hvorfor CT/MR hode er del av utredningen.!!Diagnostikk og behandling: Ved mistanke om okulært lymfom bør diagnostisk vitrektomi utføres. Korpusmateriale sendes med umiddelbar transport for cytologisk diagnostikk og flow cytometri. Cytokin analyse er også av verdi da IL-10 er forhøyet ved lymfom mens IL-6 er forhøyet ved inflammasjon. Behandling skjer via onkologisk avdeling. Internasjonalt er beskrevet behandling med intravitreal cytostatika der methotrexate og rituximab har hatt god effekt mot intraokulært lymfom.!!!

�88

NOF Kvalitetshåndbok

Intraokulære svulster!!Metastase!Hovedansvarlig: Jørgen Krohn!Medansvarlig: Nils Eide, Randi Skarpaas Tranheim !Vedtatt: November 2010!C79.8 med spesifisert lokalisasjon!!!Metastaser er den vanligste formen for maligne intraokulære svulster. De er som regel lokalisert til uvea (iris, corpus ciliare eller koroidea) og kan debutere uten kjent primærtumor. Hyppigste utgangspunkt er mammae (kvinner), lunge og prostata (menn), men de fleste kreftformer kan metastasere til øyet. Metastasene er ofte multifokale og monokulære, men kan også være solitære eller binokulære. Koroidale metastaser kan ha en lys eller gul farge og føre til serøs netthinneløsning.!!Undersøkelser!Ved ultralydundersøkelse har tumor en relativ høy intern reflektivitet, og ved fluoresceinangiografi kan man se hyperfluorescens i sen fase. Ved mistanke om metastase må det gjøres nøyaktig anamneseopptak med tanke på organsymptomer og tidligere tumorkirurgi. Generell malignitetsutredning skal inkludere ultralyd abdomen, røntgen thorax, leverfunksjonstester og vanlig blodstatus. Utredning bør skje i samarbeid med indremedisiner, onkolog eller spesialist i aktuelt organ. Dersom utredningen ikke avklarer utgangspunkt eller hvis det er tvil om det foreligger metastase eller uvealt melanom, kan finnålsbiopsi være nødvendig. Dette bør utføres ved avdeling med flerregional funksjon for behandling av intraokulære svulster.!!Behandling!Behandling ved påvist intraokulær metastase bør skje ved onkologisk spesialavdeling. Nye antineoplastiske midler, cytostatika- og/eller hormonbehandling kan gi tilbakegang av øyemetastaser. Ved manglende respons er fraksjonert, ekstern strålebehandling en aktuell behandlingsform. Ved residiv kan også episkleral brachyterapi med radioaktiv plate forsøkes.!!

�89

NOF Kvalitetshåndbok!!Melanom!Hovedansvarlig: Jørgen Krohn!Medansvarlig: Nils Eide, Randi Skarpaas Tranheim !Vedtatt: November 2010!!Uveale Melanom!C69.4 corpus ciliare C69.3 choroidea!Den hyppigste primære maligne intraokulære tumor er uvealt malignt melanom. Svulsten kan være lokalisert til iris (5 %), corpus ciliare (10 %) eller koroidea (85 %). Insidensen av bakre uveale melanomer (lokalisert til corpus ciliare og/eller koroidea) er 7-8 pr. mill. innbyggere/år, dvs. ca. 40 nye tilfeller pr. år i Norge. Gjennomsnittlig alder ved diagnose er 60-65 år, og det er ingen vesentlig kjønnsforskjell. Symptomene ved uvealt malignt melanom er uspesifikke og avhenger i stor grad av svulstens lokalisasjon i øyet. Perifert beliggende svulster kan vokse seg store før de gir symptomer, mens svulster lokalisert til bakre pol av øyet gir synsforstyrrelser på et tidligere stadium. Et malignt melanom i øyebunnen ses ofte som en gråbrun, sirkulær eller oval, prominerende tumor. Graden av pigmentering kan variere fra mørkt pigmenterte til lyse, amelanotiske svulster. Oftalmoskopisk kan et melanom være vanskelig å skille fra en benign nevus, men oransje pigmentering på overflaten og eksudasjon omkring tumor kan være tegn på malignitet.!!Undersøkelser!Alle pasienter med synsforstyrrelser av ukjent årsak skal oftalmoskoperes i mydriasis!!!Ved mistanke om uvealt malignt melanom må det, i tillegg til full oftalmologisk og generell undersøkelse med nøyaktig anamnese, utføres ultralydundersøkelse med både A- og B-skann. Malignemelanomer har ofte en lav intern tumorreflektivitet og evt. andre karakteristiske tegn som ”skjorteknappfasong” og såkalt koroidal ekskavasjon. Ultralydundersøkelse er et absolutt krav ved diagnostikk av alle former for intraokulære svulster. Tumor må fotograferes, og i de fleste tilfeller er også fluoresceinangiografi nødvendig. Typiske funn som flekkvis hyperfluorescens, lekkasjepunkter og egne tumorkar, vil være nyttig for å karakterisere tumor og vurdere vekstpotensial. ICG (indocyanin grønn)-angiografi kan gi tilleggsinformasjon. CT- eller MR-orbita gir informasjon om tumors størrelse, lokalisasjon og mulig gjennomvekst av øyeveggen. Diaskleral gjennomlysning er spesielt viktig ved corpus ciliare- og irismelanomer. Metastaseutredning ved uvealt melanom omfatter røntgen thorax, ultralyd abdomen/lever og leverfunksjonsprøver. Ved usikre ultralydfunn eller klart unormale leverfunksjonsprøver er CT-abdomen nødvendig. Finnålsbiopsi foretas før brachyterapi eller enukleasjon dersom diagnosen mot metastase er usikker.!!Små svulster (høyde < 2 mm og diameter < 4 mm) som er oppdaget ved rutineundersøkelse, kan ofte observeres med regelmessig fundusfotografering. Dokumentert vekst indiserer behandling. Kliniske funn som ”skjorteknappfasong”, oransje pigment på overflaten, flekkvis hyperfluorescens ved fluoresceinangiografi, serøs netthinneløsning samt ultralydtegn forenlig med malignt melanom, gjør fremtidig vekst sannsynlig. Alle symptomgivende svulster bør vurderes ved en avdeling med flerregional funksjon for behandling av intraokulære svulster.!!Behandling!Standardbehandling av bakre uveale melanomer er lokal strålebehandling (episkleral brachyterapi) med radioaktiv plate (ruthenium-106 eller jod-125). Svulster med høyde < 12 mm og diameter ved basis!< 16 mm bør vurderes med tanke på episkleral brachyterapi. Som regel går tumor i regress etter bestråling, men komplikasjoner i form av manglende tumorkontroll eller stråleskade av retina og synsnerve kan forekomme. Brachyterapi fører ofte til en viss grad av synsreduksjon, men de fleste pasientene beholder et kosmetisk pent øye med noe funksjon. Hvis svulsten er for stor, vokser inn i kammervinkelen eller omslutter en stor del av synsnerven, kan primær enukleasjon overveies. Enukleasjon ved sikker metastasering er kun indisert ved et blindt eller smertefullt øye. Transpupillær termoterapi (TTT) er et behandlingsprinsipp hvor man belyser tumor med en rød diodelaser for å fremkalle varmebetinget nekrose i tumor. TTT kan benyttes som tilleggsbehandling til episkleral brachyterapi. Øvrige behandlingsformer er lokal tumorreseksjon i hypotensjonsnarkose eller ekstern bestråling i form av protonterapi. I dag er episkleral brachyterapi den behandlingen som er best dokumentert og mest benyttet internasjonalt. Overlevelsessjansen ved uveale melanomer egnet for brachyterapi, er lik ved enukleasjon og brachyterapi. Ullevål Universitetssykehus og Haukeland Universitetssykehus har flerregional funksjon for episkleral brachyterapi.!!Oppfølging!Etter behandling av uvealt melanom må pasientene kontrolleres med tanke på postoperative komplikasjoner, residiv av tumor og metastaserende sykdom. Eventuell spredning av melanomet skjer nesten alltid

�90

NOF Kvalitetshåndbokhematogent med levermetastaser som første tegn på disseminert sykdom. Etter episkleral brachyterapi kontrolleres pasientene relativt hyppig de første månedene. Deretter blir de kontrollert hver 6. mnd. i 2 år, og videre 1 gang årlig i til sammen 10 år eller mer. Ved kontrollene gjøres bl.a. oftalmoskopi, ultralydundersøkelse og fundusfotografering. En gang årlig gjøres ultralyd abdomen, leverfunksjonsprøver kan vurderes. Etter enukleasjon kontrolleres pasientene i forbindelse med tilpassing av øyeprotese. Deretter bør de kontrolleres hos henvisende øyelege eller øyeavdeling 1 gang pr. år i 10 år med inspeksjon av øyehulen, palpasjon av glandler på halsen og status av det ”friske øyet”, og øyelegen bør forvisse seg om at den årlig ultralyd abdomen er gjort. Uvealt malignt melanom er en alvorlig sykdom med en mortalitet på mellom 30 og 50 % avhengig av svulstens størrelse og lokalisasjon, oppfølgningstid og en del andre parametere. Ved påviste symptomatiske fjernmetastaser lever pasientene gjennomsnittlig mindre enn 6 måneder.!!Irismelanom!C69.4!Irismelanomer vokser langsomt, metastaserer sjelden og har god prognose. De kan være avgrensede eller diffuse, ha varierende grad av pigmentering og er oftest lokalisert til nedre halvdel av iris. Ved innvekst i kammervinkel eller ved kraftig pigmentfrigjøring kan pasienten utvikle sekundært glaukom. Ved irismelanom og affeksjon av corpus ciliare er prognosen dårlig som ved corpus ciliare melanom.!!Undersøkelser!Undersøkelse i spaltelampe og gonioskopi er viktig for å bedømme tumor og vurdere innvekst i kammervinkelen. Som regel er det nødvendig å ta spaltelampefotografier og observere tumor over tid for å se det tilkommer vekst eller andre malignitetsstegn. Ultralyd biomikroskopi (UBM) kan være nødvendig for å skille mellom en solid tumor og cyste samt for å vurdere evt. innvekst i corpus ciliare. Diaskleral gjennomlysning er også nyttig for å bedømme svulstens utbredelse. Irisangiografi kan benyttes for å fremstille patologiske kar i tumor. Dersom det er tvil om det foreligger et irismelanom eller en metastase, kan finnålsbiopsi være nødvendig. En eksisjonsbiopsi kan være et mulig alternativ ved usikker diagnose.!!Behandling!Ved histologisk verifisert irismelanom eller sikker tumorvekst må lokal reseksjon vurderes. Små svulster kan fjernes med iridektomi, mens iridocyclektomi er nødvendig hvis det foreligger begrenset innvekst i kammervinkel og corpus ciliare. Brachyterapi med radioaktiv plate eller protonterapi er også et behandlingsalternativ for denne typen svulster. Filtrerende kirurgi er kontraindisert ved sekundært glaukom forårsaket av irismelanom. Ved svulster med diffus vekst og affeksjon av kammervinkelen på > 6 klokketimer, sekundært glaukom eller skleral gjennomvekst kan primær enukleasjon være nødvendig, men protonstråling bør vurderes dersom øyet fortsatt har bra funksjon.

�91

NOF Kvalitetshåndbok!Koroidal Hemangiom!Hovedansvarlig: Jørgen Krohn!Medansvarlig: Nils Eide, Randi Skarpaas Tranheim !Vedtatt: November 2010!Koroidale hemangiomer finnes som diffuse (Sturge-Weber syndrom) eller lokaliserte svulster i bakre pol. Lokaliserte hemangiomer er vanligvis unilaterale, uskarpt avgrensede med en rød til oransje farge og de viser ikke vekst over tid. De fører ofte til serøs netthinneløsning. Utseende kan variere pga. sekundære forandringer med metaplasi og fibrose, og de kan da være vanskelige å skille fra melanom. Subfoveal lokalisasjon eller eksudasjon som involverer macula, kan føre til synsforstyrrelser.!!Undersøkelser!Ultralyd A- og B-skann er karakteristisk ved koroidale hemangiomer og fremstiller tumor med en høy intern reflektivitet. Fluoresceinangiografi er sjelden diagnostisk, men kan i tidlig fase vise kraftig hyperfluorescens. ICG-angiografi viser også en tidlig oppladning i tumor som i senfasen (> 20 minutt) erstattes av hypofluorescens (”utvasking”) med en hyperfluorescerende ytterbrem. Dette er det sikreste angiografiske funn. Disse undersøkelsene er viktige for å stille korrekt diagnose og unngå enukleasjon eller annen destruktiv behandling av en benign tilstand.!!Behandling!!!Fallende syn eller påvist serøs netthinneløsning indiserer behandling. Ved symptomgivende, lokaliserte koroidale hemangiomer har fotodynamisk terapi (PDT) med Verteporfin vist seg å være effektiv for å få den serøse netthinneløsningen til å forsvinne. PDT er en god behandlingsmåte, men det er rapportert skade på pigmentepitelet med varig synsreduksjon noen ganger. Tumorstørrelsen avtar raskt, men det er ikke et behandlingsmål.!!Fraksjonert, ekstern strålebehandling med 20-25 Gray er en effektiv og trygg behandlingsmåte. Netthinnen blir tilliggende i tilnærmet alle tilfeller. Residiver ses knapt. Synstap pga. pigmentepitelskade er ikke meldt.!!Ved diffuse koroidale hemangiomer av Sturge-Webers type, med serøs netthinneløsning og forhøyet intraokulært trykk, kan ekstern strålebehandling gi tilliggende netthinne og normalisering av trykket.!!!

�92

NOF Kvalitetshåndbok!Retinoblastom!Hovedansvarlig: Jørgen Krohn!Medansvarlig: Nils Eide, Randi Skarpaas Tranheim !Vedtatt: November 2010!! C69.2!!!Vanligste maligne øyesvulst hos barn, hyppighet ca. 1 per 20.000, tre-fire per år i Norge. Landsfunksjon for retinoblastombehandling er lagt til Rikshospitalet i samarbeid med Det Norske Radiumhospital. Ved mistanke bør pasienten innlegges raskt. Behandling og utredning foregår sentralt.!!Retinoblastomer er av to typer: Arvelig form 40 %, sporadiske tilfeller 60 %. Den arvelige form er oftest bilateral, med multiple svulster i begge øyne. Diagnostiseres oftest ved 1/2 - 1 års alder, de ensidige oftest senere: rundt 2 - 3 års alder.!!Ved hvit pupillerefleks, plutselig strabisme, uklar intrabulbær sykdom hos småbarn, uveitt eller glaukom, må retinoblastom overveies. Viktigste differensialdiagnoser er PHPV (persisterende hyperplastisk primært corpus vitreum), Coats sykdom, ROP, retinal dysplasi og toxocara. Ved påvist retinoblastom utføres spinalpunksjon, benmargsundersøkelse, ultralyd og MR-undersøkelse av cerebrum og orbitae for å utelukke spredning og den «trilaterale» form. Forkalkning i tumor er patognomonisk for retinoblastom hos barn < 5 år, og den påvises ved CT-undersøkelse. Foreldre og søsken undersøkes i mydriasis.!!Behandling vurderes ut fra tumors størrelse og beliggenhet. Enukleasjon dersom øyet ikke har synspotensiale eller ved mistanke om gjennomvekst. Cytostatika eller Ekstern strålebehandling ved bulbusbevarende behandling. Supplerende behandling med radioaktiv plate, kryo, innsirklende fotokoagulasjon og/eller cytostatica kan være aktuelt. Genetisk veiledning til familien er nødvendig. Barn med den arvelige form har risiko for å utvikle sekundære bindevevstumores, spesielt i strålebehandlet område. Livslang oppfølgning er nødvendig. Kontakt med lokal pediatrisk service bør knyttes når diagnosen er stilt.!!

�93

NOF Kvalitetshåndbok

Nevrooftalmologi!Intrakranielle ekspansive prosesser!Hovedansvarlig: Anna Midelfart, Emilia Kerty!Vedtatt: Nov 2012!!

C70, C71, C72, D32, D33, I60, I62, G06, G07!!Årsak!Benign / malign tumor / metastase!Aneurisme, hematom, arteriovenøs malformasjon Cyste, inflammasjon, abscess.!!Klinikk!

A. Lokalt trykk mot synsbanen!1. Trykk mot n. opticus Affeksjon av ett øye!2. Trykk mot chiasma Oftest affeksjon av begge øyne Bitemporal hemianopsi.!3. OBS! Kan være asymmetrisk!4. Trykk bak chiasma/tractus opticus Gir hemifenomener - hemianopsier Bortfallsymptomer.

Skotomer Irritative symptomer: Scintillasjoner!B. Lokalt trykk mot øyemuskelnerver!

• III, IV, VI hjernenerve !• Diplopi. !• Anisocori. !• Ptose!

C. Trykk mot hjernestammen, cerebellum!• Nystagmus, blikkpareser!

D. Fjerneffekt Økt intrakranielt trykk!• Stasepapille / papilleatrofi!

OBS! Anisocori ved begynnende herniering!!!Undersøkelser!Vanlig klinisk undersøkelse. OBS! Pupiller, øyebevegelighet, synsfelt. Cerebral CT og MR er svært gode undersøkelser ved tumordiagnostikk.!Ved tumores i bakre skallegrop først og fremst MR. Blodprøver, hormonutredning (bl.a. prolactin) ved hypofysetumor EEG har liten diagnostisk verdi ved tumorutredning Evt angiografi.!!Behandling!Etter påvisning av underliggende patologi. Behandlingen skjer i samarabeid med nevrolog, nevrokirurg, endokrinolog eller onkolog. Synsfeltkontroller etter behandling skjer i samarbeid med ovennevnte spesialister.!!

�94

NOF Kvalitetshåndbok!Opticus neuritt!Hovedansvarlig: Anna Midelfart, Emilia Kerty!Vedtatt: Nov 2012!!

Definisjon!Opticus neuritt er en inflammatorisk tilstand av nervus opticus.!!Årsak!Den hyppigste form for opticus neuritt er den idiopatiske som manifesterer seg som en demyelini-serende prosess. Oppstår isolert eller som ledd i utviklingen av multippel sklerose (MS). Andre årsaker: immunologisk / viral / bakteriell!!Epidemiologi!Opticus neuritt kan være den første manifestasjon av MS. Risiko for utvikling av MS etter gjennomgått opticus neuritt er relativt høy (kvinner > menn). Omtrent 20 % utvikler MS i løpet av 2 år, mellom 45-80 % i løpet av 15 år. Funn av cerebrale MR lesjoner har en høy prediktiv verdi for utvikling av MS.!!Klinikk!Akutt visusreduksjon i løpet av maks. 2 ukers tid, utvikling av sentral synsfeltdefekt, forstyrrelse av fargesans og en afferent pupillær defekt. Ofte smerter ved bevegelse av bulbus.!!Undersøkelse!Øyestatus inkl. synsfelt us og us av fargesans. Nevrologisk us.!Rtg. thorax før evt. steroidbehandling. Lab.prøver: Hb, SR, hvite, Tr, ANA Hvis mulig: Cerebral MR us.!VEP us. («visual evoked potentials»)!Spinalpunksjon for u.s. av oligoklonale bånd bør overveies. Samtidig tas prøver av spinalvæske til u.s. av: cellerbrrotein/glukose/neurotrope vira og evt. Borrelia antistoffer. (NB! Blodprøve samtidig).!!Behandling!Resultater fra Optic Neuritis Treatment Trial i 1993 tyder på at en intravenøs høy-dose steroid terapi forsinker utviklingen av MS hos pasienter med opticus neuritt og gir raskere restitusjon av visus. Dersom cerebral MR viser 2 eller flere lesjoner av minst 3 mm diameter anbefales det følgende rutinebehandling:!!1 g methylprednisolon (Solu-Medrol)/dag som i.v. infusjon) fordelt på 4 doser i 3 dager. Dosen kan også gis som engangsdose: 1 g Solu-Medrol i 250 ml 5% glukose som infusjon i minst 1 times tid. Deretter Prednisolon peroralt 1 mg/kg i 11 dager, kombinert med medikamenter for profylakse mot duodenal/ventrikkelsår (eks. Zantac). 20 mg Prednisolon dag nr. 15 og 10 mg Prednisolon dag nr. 16 og 18. Det kan være tilstrekkelig med 3-5 dagers i.v. behandling.!!I Tyskland anbefales det:!Visus £ 0,1 : 3 - 5 dager høydose steroider i.v. Visus > 0,1 £ 0,5: høydose steroider kan overveies.!!Merknader!Foreløpig ingen retningslinjer for behandling av recidiverende opticus neuritt. Høydose steroidbehandling kan være indisert når visus er < 0,1, ellers visus er <0,5 på det "siste øyet". Lettere synsreduksjon indiserer ikke behandling. Dette gjelder også hos pasienter med kjent MS.!!Ved autoimmun opticus nevritt er langvarig steroidbehandling evt i kombinasjon med cytostatika evt nødvendig.!!!

�95

NOF Kvalitetshåndbok!Arteritis temporalis!Hovedansvarlig: Anna Midelfart, Emilia Kerty!Vedtatt: Nov 2012!!

Arteritis temporalis er en vaskulitt som affiserer store og mellomstore arterier hos eldre ( extra- og intracranielle kar).!!Årsak!Årsaken er ukjent. Sykdommen er beslektet med polymyalgia rheumatica.!!Epidemiologi!Relativt høy insidens i Skandinavia Kvinner og menn: 3 : 1!Prevalens øker med alderen.Meget sjelden før 50-års-alderen. Ca. 10-20 % av pasientene risikerer synstap.!!Diagnose!

I. Positiv biopsi fra a. temporalis (ikke alltid positiv p g a segmental arteritt).!II. Utslukkede, eller nedsatte, pulsatoriske svingninger i øyetrykket på det affiserte øyet. (Dynamisk

tonometri, applanasjonstonometri)!III. Klinisk diagnose basert på minst 4 av følgende kriterier:!!1. Tinning-/nakkehodepine eller skalpømhet!2. Tyggesmerter!3. Øm eller knudrete temporal arterie eller nedsatt puls i arterien!4. Plutselig synsutfall, øyemuskelparese eller tåkesyn!5. Allmennsymptomer!6. Alder over 50 år!7. SR høyere enn 30 mm (> 40 mm hos personer eldre enn 50 år)!8. Ischemiske papilleforandringer!9. Lavere IOP på det aktuelle øyet!

Andre undersøkelser!Øyestatus med synsfeltundersøkelse. Generell klinisk undersøkelse i relasjon til planlagt steroidbehandling. Evt. rtg.thorax.!!Behandling!Nødvendig med sykehusinnleggelse. Rask igangsettelse av behandling med høy dose steroider (vanligvis 100mg dgl.) i kombinasjon med profylaktisk behandling mot duodenal-!/ventrikkelsår (eks. tbl. Zantac). Reduksjon av steroid-dosen i forhold til endringer i SR og klinisk respons. Lav dose steroider i minst 2 år. Klinisk oppfølging av pasientene nødvendig.!!Differensialdiagnose!N. opticus infarkt / ischemi - ikke arteritisk ischemisk optisk nevropati (NAION). Okklusjon av a. centralis retinae eller a. ciliaris brevis av andre årsaker.!!!

�96

NOF Kvalitetshåndbok!Akutt ensidig forbigående synstap!Hovedansvarlig: Anna Midelfart, Emilia Kerty!Vedtatt: Nov 2012!!

(sirkulatorisk betinget: amaurosis fugax) G45.3!!Definisjon!Akutt oppstått sirkulasjonsforstyrrelse i a. centralis retinae forsyningsområde.!!!Årsak!Aterosklerotiske forandringer i de precerebrale carotis-arterier, cardiale emboli-kilde, økt trombose - embolitendens, inflammatoriske tilstander, (vasospasme??).!!!Klinikk!Akutt, ensidig, forbigående synstap hvor synet i deler eller hele synsfeltet nedsettes delvis eller totalt, uten andre fenomener. Synsforstyrrelsen er kortvarig ved amaurosis fugax, og permanent ved grenarterie- og a. centralis retinae okklusjon.!!Undersøkelse!Øyestatus, inklusiv oftalmoskopi Auskultasjon av de precerebrale halskar!!Henvise til cardiovasculær utredning som bør inneholde Blodprøver Hb, hvite, trombocytter, HCT, CRP, SR, glukose, kreatinin, ASAT, ALAT Hos pasienter < 45 år totalkolesterol, HDL Kolesterol og triglycerider, koagulasjonsstatus og anti-trombin III, protein C, protein S, antikardiolipin og lupus antikoagulant Blodtrykksmåling EKG Doppler ultralyd-undersøkelse av halskar bør utføres hos alle pasienter med amaurosis fugax, sentral arterieembolus og gren-arterieembolus. Ekkokardiografi bør utføres hos pasienter med mistenkt kardial embolikilde. Obs. hjertearytmier.!!Behandling!Ved klassisk amaurosis fugax-anfall startes med Albyl E 160 mg daglig hvis ingen kontraindikasjon foreligger. Pasienter med hyppige amaurosis fugax-anfall bør henvises til sykehus som øyeblikkelig hjelp. Pasienter med et enkelt ukomplisert amaurosis fugax-anfall kan vurderes ambulant, men bør henvises til rask poliklinisk vurdering å få utført de ovennevnte undersøkelser.!!Risikoreduksjon - forebyggende arbeid!Hypertoni bør behandles i samarbeid med primærlegen eller indremedisiner. Som rettningslinje gjelder følgende ved normale Dopplerfunn i halskar: systolisk BT bør ligge under 140 mm Hg. Hos pasienter over 60 år under 160 mm Hg, og diastolisk BT under 90 mm Hg. Ved påvist stenose bør BT ikke senkes. Pasientene oppfordres til å slutte å røke. Koronar karsykdom, arytmier, klaffefeil bør behandles. Overdrevet alkoholforbruk bør reduseres. P-pille stoppes, eventuell lavøstrogenpreparat bør foretrekkes. Postmenopausal østrogen substitusjon bør fortsette. Hyperlipidemi behandles. Oppmuntring til fysisk aktivitet.!!

�97

NOF Kvalitetshåndbok!!Akutt øyemuskelparese!Hovedansvarlig: Anna Midelfart, Emilia Kerty!Vedtatt: Nov 2012!!

Akutt oppstått øyemuskelparese med eller uten andre symptomer.!!Årsak!Mangfoldig. Bl.a.: mikrovaskulært infarkt (eks. hypertoni, diabetes), tumor, aneurisme, inflammasjon, traume, neuromuskulær defekt (eks. myasthenia gravis), myopati (eks. endokrin orbitopati).!!Klinikk!Avhengig av hvilke muskler/nerver som er involvert.!!Undersøkelse!Verifisere hvilken eller hvilke muskler/nerver som er affisert (Lee-Screen us., ortoptist) (se lærebøker). Blodprøver: Hb., SR, CRP, glukose, T4, TSH!CEREBRAL MR, hvis mulig henvise til nevrologisk utredning med CTI angiografi, spinalpunksjon, EMG og Tensilon test!!Behandling!Avhengig av etiologi.!

I. hjernenerveaffeksjon: Øyeblikkelig sykehusinnleggelse er nødvendig av alle pasienter med akutt III hjernenerveaffeksjon med pupilleaffeksjon og akutte hodesmerter. Obs! Intracranial aneurisme / intracraniell trykkstigning.!

II. Utredning i sykehus av alle pasienter med oculomotorius affeksjon kombinert med andre symptomer eller funn.!

III. hjernenerveaffeksjon: Full neuro-oftalmologisk utredning nødvendig hvis intet trauma i anamnese.!IV. hjernenerveaffeksjon: Full neuro-oftalmologisk utredning nødvendig.!!

Pasienter over 60 år vurderes individuelt m.h.t. videre utredning. I denne aldersgruppen er mikrovaskulær årsak vanlig (atherosclerose, diabetes, hypertoni). I slike tilfeller vil øyemotiliteten normaliseres i løpet av 3 mndr.. Hvis ikke , full nevrooftalmologisk utredning nødvendig.!!

�98

NOF KvalitetshåndbokPupilleforandringer!Hovedansvarlig: Anna Midelfart, Emilia Kerty!Vedtatt: Nov 2012!!

Definisjon!Plutselig oppstått endring i den ene eller begge pupillers størrelse, form eller lysreaksjonsevne.!!Årsak!Synsnerveaffeksjon, parasympaticusaffeksjon, sympaticusaffeksjon, intraoculær inflammasjon, medikamentpåvirkning og påvirkning av div. stoff f. eks. fra planter eller blomster - gnir seg i øyet.!!Klinikk!Kan forekomme uten eller med ledsagende symptomer. Akutte hode/nakkesmerter sammen med pupilleforandringer trenger øyeblikkelig sykehusinnleggelse.!!Undersøkelse!Pupillenes symmetri, størrelse og reaksjon på lys og nærinnstilling beskrives. (Us. også i dempet belysning).!!Oftalmoskopi.!Ved akutte hodesmerter og pupilleforandringer nevrologisk undersøkelse, cerebral MR, Doppler ultralyd av halskarene og evt. MR- eller CT-angiografi kan være nødvendig. Farmakologisk testing.!!Akutt ensidig mydriase!Ledsaget av hodepine: akutt sykehusinnleggelse er nødvendig. Obs! Intracraniell aneurisme, intracraniell trykkstigning. Uten ledsagende symptomer, testing med 0,25 % pilocarpin (Adies pupille? Påvise denerverings-hypersensitivitet).!!Akutt ensidig miose!Horner syndrom. Ledsaget av ipsilateral hode-, nakke- eller kjevesmerter med eller uten symptomer på intracerebral sirkulasjonsforstyrrelse krever akutt innleggelse (mistanke om carotisdisseksjon). Rtg. thorax (obs. lungetopp).!!!

�99

NOF Kvalitetshåndbok

Orbitasykdommer!Hovedansvarlig: Eyvind Rødahl!Medansvarlig: Roar Kloster, Kristin Eidal !Vedtatt: November 2011!!Endokrin Eksoftalmus!Patofysiologisk foreligger forandringer i orbitalt og periorbitalt vev i form av inflammasjon, økning av fettvev og avleiring av glukosaminoglykaner. Avleiringen antas å være sekundær til inflammasjonen. De fleste pasienter har Graves sykdom, noen har thyroiditt. Tilnærmet alle har eller har hatt forhøyet nivå av TSH-reseptor antistoffer (TRAS). Inflammasjonen går etter hvert tilbake og erstattes av varierende grad av fibrose. Forandringene medfører volumøkning av vevet i orbita og redusert funksjon av affisert muskulatur. Graves sykdom forekommer 5 ganger så hyppig hos kvinner som hos menn. Økt risiko ved røyking, radiojodbehandling ved allerede eksisterende øyeplager og iatrogen hypotyreose.!!Klinikk!Ruskfølelse, tåreflod, lysskyhet, retrobulbære smerter eller pressfølelse, røde øyne, smerter ved bevegelse av øynene, diplopi, utseendemessige forandringer med periorbital hevelse, utstående øyne og stirrende blikk, redusert visus.!Ved undersøkelse kan man finne redusert visus, synsfeltutfall, svekket fargesans, strabisme, innskrenket motilitet, periorbital hevelse, øyelokksretraksjon, lukkedefekt, proptose, økt retrobulbær resistens, konjunktival injeksjon, chemose, punktat keratopati, ”superior limbic keratitis”, papilleødem, forhøyet intraokulært trykk, spes. ved blikk opp. Påvirkning av synsnerven kan skje selv ved beskjeden proptose. Noen pasienter har i hovedsak unilateral affeksjon.!Inflammasjonstegn: Pressfølelese, smerte ved bevegelse, periorbital hevelse og rubor, konjunktival chemose og injeksjon spes. over karunkelen. Økning av proptose, reduksjon av bevegelsesinnskrenkning og tiltakende synsreduksjon .!!Utredning!Målsetting er å identifisere hvilke strukturer som er påvirket og om pasienten er i en fase med aktiv inflammasjon. I utredningen inngår vanlig øyeundersøkelse med særlig vurdering av motilitet og strabisme, øyelokksforandringer, proptose, forandringer i kornea, konjunktiva og papille, synsstyrke og intraokulært trykk. Videre kan det være aktuelt å gjøre autoperimetri, Lee eller Hess Screen undersøkelse, og kartlegging av fargesans.!Blodprøver: Fritt T4, T3, TSH og antistoffundersøkelse (TRAS og antistoffer mot TPO).!MR eller CT orbita, evt. ultralydundersøkelse. Obs fortykkede muskler. Fettprolaps i fissura orbitalis superior kan være tegn på kompresjon av synsnerven. VER for å måle overledning i synsnerven.!!Differensialdiagnose!Andre inflammatoriske tilstander spesielt myositt av annen årsak, svulster inklusive diffus metastasering til øyemuskler, arteriovenøse fistler og sinusvenetrombose.!!Behandling:!Henvisning til endokrinolog, evt. endokrinkirurg. Normalisering av stoffskiftet. Ved bruk av tyreostatika foretrekkes blokkerende fremfor titrerende behandling. Alvorlig endokrin eksoftalmus er relativ indikasjon for tyroidektomi. Husk tillegg av prednisolon ved radiojodbehandling dersom pas. har hatt øyeplager. Røykestopp.!Symptomatisk behandling med solbriller, tåresubstitutter, og prismatisk korreksjon av strabisme kan være aktuelt.!!Anti-inflammatorisk behandling vurderes ved pågående inflammatorisk aktivitet i sykdommen. Kortikosteroider er da førstevalget. Intravenøs behandling har noe bedre effekt og mindre bivirkninger enn peroral behandling. Et vanlig regime vil være Solu-Medrol 1000 mg i.v. i 3 dager, deretter 500 mg i.v. ukentlig i 6 uker og så 250 mg ukentlig i 6 uker. Har hurtig effekt ved visusreduksjon. Cyklosporin kan være mulig steroidsparende supplement. Et alternativ er strålebehandling: 10 X 2Gy mot retrobulbært vev. Obs linsesparende teknikk. Kan kombineres med steroider. Effekten inntrer langsommere enn ved behandling med kortikosteroider (vanligvis i løpet av. 3 måneder). Antas å ha best effekt når det foreligger påvirkning av muskelfunksjon. Liten risiko for senskade som følge av behandlingen.!Behandling med antistoffer mot ulike cytokiner inkl TNF og deplesjon av B-celler er foreløpig eksperimentelt.!!

�100

NOF KvalitetshåndbokOperativ rehabilitering bør gjennomgående avvente til inflammasjonen er gått tilbake.!!Operativ behandling inkluderer dekompresjon, strabismekirurgi og øyelokkskirurgi. Ved behov for flere inngrep bør de utføres i nevnte rekkefølge. Ved dekompresjon fjernes en eller flere vegger av orbita, noe som reduserer proptose og pressfølelse blir vanligvis borte. Medfører også reduksjon av intraokulært trykk. Dekompresjon av mediale orbitavegg må utføres raskt ved visusreduksjon selv om sykdommen er i en aktiv inflammatorisk fase. For øvrig vil man ønske å avvente operativ behandling til inflammasjonen er gått tilbake. Stoffskiftesykdommen må også være stabilisert. Strabismekirurgi gjøres fortrinnsvis med tilbakelegging av øyemuskler. Justerbare suturer kan være et nyttig hjelpemiddel ved korreksjon av øyelokkretraksjon. Noen pasienter har nytte av Botox i behandling av strabisme, øyelokksretraksjon og glabellafurer.!!Kommentar!Behandling av pasienter med endokrin eksoftalmus kan være vanskelig og krever et nært samarbeid mellom ulike spesialiteter. Tverrfaglige grupper bør opprettes for å ivareta pasientene best mulig!!.

�101

NOF Kvalitetshåndbok

Inflammasjon og Infeksjon!Inflammasjon i orbita kan være lokalisert til ulike strukturer, vanligst tårekjertel (dakryoadenitt) eller øyemuskler (myositt). Avgrensede inflammatoriske infiltrat forekommer (tidligere kalt pseudotumor).!!Forandringene kan være sekundære til systemsykdom, noen eksempler er sarkoidose, Wegeners granulomatose og systemisk lupus erythematosus. Biopsi anbefales ved affeksjon av tårekjertel og ved lokaliserte forandringer i orbitalt vev. Lymfom er en vanlig årsak ved apikale infiltrater!!Infeksjoner (orbitalt flegmone) kan opptre enten primært i orbita (obs inngangsport) eller sekundært til infeksjon i bihuler (vanligst subperiostal abscess), alternativt som følge av hematogen spredning. Orbital flegmone må skilles fra preseptal cellulitt og kollateralt ødem. Ved orbital flegmone, foreligger i tillegg til inflammasjonstegn, ofte puss fra inngangsport, og pasienten er febril med nedsatt almentilstand. Vanligvis hurtig sykdomsutvikling. Innskrenket bevegelighet, redusert visus og proptose kan forekomme noe som ikke sees ved preseptal cellulitt eller kollateralt ødem. Husk muligheten for sinoorbital aspergillose ved infiltrater som innbefatter både bihuler og orbita hos immunkompromitterte pasienter.!!Undersøkelser!CT eller MR av orbita. Prøvetaking til mikrobiologisk lab. ved mistanke om infeksjon.!!Behandling!Intravenøs behandling med antibiotika er vanligvis nødvendig ved infeksjoner i orbita. Konsulter infeksjonsmedisinsk ekspertise. Subperiostal abscess krever hurtig kirurgisk drenasje. Kirurgisk fjerning av infiltrat er påkrevet ved sinoorbital aspergillose.!!Ved inflammatoriske tilstander vil vanligvis kortikosteroider være førstevalg, men andre former for immunmodulerende behandling kan være aktuelt særlig ved ledsagende systemsykdom. Strålebehandling kan også i noen tilfeller være aktuelt.!!!

�102

NOF Kvalitetshåndbok!Svulster!Svulster i orbita er relativt sjeldne, insidens ca. 1:100 000 per år. De kan opptre primært i orbita, være en følge av innvekst fra nabostrukturer eller i form av metastaser. Betydelig mangfold histologisk sett. Ca. 2/3 av svulstene er benigne, 1/3 maligne. Mukoceler, kavernøse hemangiomer, pleomorfe adenomer, schwannomer, dermoidcyster og meningeomer er blant de hyppigst forekommende benigne svulstene, mens lymfomer er den vanligste maligne svulstformen i orbita.!!Klinikk!Ved benigne svulster utvikles ensidig proptose og/eller deviasjon av bulbus vanligvis langsomt (måneder til år). Ved maligne svulster skjer dette hurtigere (uker til måneder). Mange pasienter merker palpabel tumor. Diplopi og nedsatt syn kan oppstå senere i forløpet.!!Undersøkelser!MR eller CT med og uten kontrast. NB! Obs forandringer i nabostrukturer. I spesielle tilfeller angiografi. CT best egnet ved forandringer i ben. Synsfeltundersøkelse med autoperimetri.!!Behandling!Orbitasvulster er sjeldne og behandling bør foregå på regionsnivå. I utgangspunktet må man sikre histologisk diagnose av alle ekspansive prosesser enten gjennom biopsi eller ekstirpasjon. Selv om finnålsbiopsi kan gi korrekt diagnose er eksisjonsbiopsie å foretrekke. Ikkekirurgisk behandling (strålebehandling, kjemoterapi, m.m.) kan være aktuelt både som primærbehandling og palliativt for eksempel ved metastaser. Operativ behandling kan i mange tilfeller kreve samarbeid med andre spesialiteter (nevrokirurgi, ØNH, onkologi, plastikkirurgi). I noen tilfeller, særlig hvis tumor er tilfeldig påvist og har et benignt preg radiologisk sett, vil man avvente operativ behandling avhengig av om svulsten vokser og gir plager. Pasientene følges da med jevnlig undersøkelse av synsfelt og MR evt. CT.!!!

�103

NOF KvalitetshåndbokVaskulære Sykdommer!Deles i to hovedkategorier, svulster og malformasjoner. Svulstene innbefatter infantile hemangiomer. Malformasjoner deles inn avhengig av flow. Ingen sirkulasjon – lymfatiske, lav flow – venøse eller kapillære, høy flow – AV-malformasjoner/AV-fistler. Infantile hemangiomer kjennetegnes av hurtig vekst like etter fødselen og så en gradvis involusjonsfase. Obs utvikling av astigmatisme p.g.a. trykk mot bulbus og mulighet for amblyopi. Lovende resultater, med tanke på å påskynde involusjon, med propanolol. Ved venøse malformasjoner, ofte økende proptose ved Valsalva manøver. Kirurgisk behandling kan være meget vanskelig. Typisk funn ved AV-malformasjoner er dilaterte konjunktivalkar og forhøyet intraokulært trykk. Utredes med angiografi. Behandling er embolisering av fistelen. Spontan lukking av fistelen forekommer.!!!!

�104

NOF KvalitetshåndbokSkader!Oftalmologen bør ha en sentral rolle i vurdering og evt. behandling av orbitaskader. En rekke frakturer vil kunne involvere orbita, inkl. kraniefrakturer (canalis opticus), ansiktsfrakturer av type Le Fort, naso-orbito-ethmoidale frakturer og zygomatico-malare frakturer, samt ”blow-out” frakturer lokalisert enten til gulv eller mediale vegg. Bløtdelsskader inkl. hematomer kan gi affeksjon av øyemuskler og n. opticus. Påvirkning av motilitet kan skyldes inneklemming av muskel, ”kompartmentsyndrom” i muskel, skade av muskel, generell hevelse og nerveskade. Noen ganger foreligger samtidig fremmedlegeme i orbita!!Klinikk!Forutgående ansiktstraume. Vanlige funn ved bruddskader er neseblødning, diplopi, deformitet av orbitakanten, enoftalmus, redusert sensibilitet n. infraorbitalis, subkutant emfysem, hevelse i øyelokk. Redusert visus ved optikusskade. Kompartmentsyndrom sees vanligst ved blow-out fraktur hos barn. Ledsages av diplopi, smerte, kvalme og oppkast. Øyet er ofte blekt.!!Undersøkelse!Vanlig øyeundersøkelse for å vurdere evt. skade av bulbus. Vurdere motilitet med Lee Screen, evt. ”forced duction test” i dråpeanestesi. Synsfeltundersøkelse og testing av fargesans ved mistanke om skade av synsnerven, evt. VER. CT undersøkelse evt. med 3-D rekonstruksjon. Vurdering av ØNH-lege, kjevekirurg og nevrokirurg avhengig av skadeomfang. Dokumentèr skaden med foto. Mange skader skyldes forhold som vil kunne få et rettslig etterspill.!!Behandling!Generelt bør tidspunkt for behandling avklares med samarbeidende spesialiteter dersom det foreligger andre skader. Kirurgisk behandling av en blow-out fraktur kan vente inntil 14 dager dersom en er usikker på om kirurgi er nødvendig. Vanligvis vil man operere tidligere særlig hvis det er mistanke om inneklemming av øyemuskel. Frakturen dekkes med en tynn plate av egnet materiale etter at man har reponert orbitainnholdet. Hurtig operasjon er påkrevet ved ”white eyed ” blow-out frakturer hos barn. Etter reponering av ansiktsfrakturer fikseres disse med mikroplater. Fremmedlegemer må fjernes, dog kan man ved skuddskader akseptere å la enkelte blyhagl bli liggende. Ved skade av n. opticus har høydosebehandling med kortikosteroider negativ effekt. Dekompresjon av synsnerven i canalis opticus er omdiskutert og må vurderes i det enkelte tilfelle. Subperiostale hematomer må evakueres hvis de påvirker synsfunksjonen.!!!!!

�105

NOF Kvalitetshåndbok

Skader!Hovedansvarlig: Dag Krohn-Hansen, Liv Drolsum, Ragnheidur Bragadottir!Vedtatt: Nov 2012!!Skadetyper!

• Øyelokksskader Orbitaskader Etseskader!• Kontusjon : Støt / slag mot øyet uten perforasjon!• Kontusjon med bulbusruptur : Kraftig støt / slag, som har ført til at øyeveggen har revnet ( som regel

sclera ).!• Perforerende skade :Gjennomtrngende skade av øyeveggen forårsaket av fysisk gjenstand!• Perforerende skade med intrabulbært fremmedlegeme : Perforasjonsskade med fremmedlegeme

inne i øyet ( metall, glass, plast mv).!• Dobbeltperforerende skade : Perforasjonsskade hvor fremmedlegemet har gått tvers gjennom øyet.

Det finnes inngangsåpning og utgangsåpning og et mulig fremmedlegem i / nær orbita.!!Diagnose!Stilles ved anamnese og klinisk undersøkelse, evt. supplert med rtg., CT, MR, ultralys, metall lokalisator ( "Berman locator").!!Funn / Behandling!Øyelokksskader : Sutureres lagvis. Ved kanalikkelskade legges dren som skal ligge i 6 mnd. eller mer, Suturer og adapter øyelokksrendene nøye.!Orbitaskader : Gulvskader ( "blowout" ) : Nøyaktig diagnose oppnås best ved kombinasjon av kliniske og radiologiske undersøkelser. Behandles oftest i samarbeid med ØNH avd.. Ved muskelprolaps vurderes operativ korrigering.!Etseskader :Primær skylling er meget viktig. Evt tilrådes også skylling under transport. I øyeavdeling skylles videre, evt med kontaktlinse. Hvor lenge skyllingen skal foregå er avhengig av etsningsgrad og hvilket stoff som har forårsaket skaden,!Kontusjon : Dilatert, ikke-rund pupille som reagerer dårligere enn normalt på direkte og indirekte belysning. Lysvei / blodkorpuskler i forkammeret. Dypt forkammer. Fakodonese. Kammervinkelruptur. Iridialyse. Blødning i corpus. Retinalt ødem/blødning.!Behandling : Avhengig av graden av skade : Sykemelding inntil blodet i forkammeret er resorbert. Pasienten kan som regel være oppegående. Cyclokapron for å hindre reblødning kan vurderes. I løpet av en måned etter skaden bør pasienten undersøkes i mydriasis for mulig traumatisk oradialyse / netthinneavløsning. Husk mulighet for sekundær glaukomutvikling.!Bulbusruptur : Stor skade - lukket eller åpen. Hevelse og subkonjunktival blødning. Hypotoni. Dårlig funksjon. CT, ultralyd ( B-scan ) kan bekrefte diagnose!!Behandling!

• Åpen ruptur : Primær suturering av skaden : begynn forfra og suturer bakover - unngå ytterligere korpustap. Gjør helst ikke vitrektomi gjennom skleraalsåret, heller ikke kryopexi langs skleralsåret.!

• Lukket ruptur : Avvente!• Sekundær sutur gjøres etter ca en uke. Pasienten sendes til en avdeling med erfaring i

vitreoretinalkirurgi.!• Perforerende skade : Primærsutur av kornea / sklera. Dersom stor skade med intrabulbær blødning /

linseskade mm : Henvis til avdeling med erfaring i vitreoretinalkirurgi for sekundærkirurgi. Linsen kan da om nødveeendig fjernes i forbindelse med sekundærinngrepet. Unngå primære "hjelpesnitt" i kornnea, da det vanskeliggjør innsynet ved sekundærbehandlingen.!

• Perforerende skade med intrabulbært fremmedlegeme : Behandles ved avdeling med erfaring i skadekirurgi og vitreoretinalkirurgi. Dersom pasienten skal videresendes :Lukket perforasjon : Send direkte!

• Åpen perforasjon : Suturer det åpne såret og send så pasienten videre. Rtg og CT kan om ønskelig tas før videresendelse.!

• Intrabulbære fremmedlegemer bør som regel fjernes så raskt som det praktisk kan gjøres. Risiko for endoftalmitt og eksudering rundt fremmedlegemet øker proporsjonalt med tiden etter skaden. Små ( < 1,5 mm) fremmedlegemer av jern / stål kan, dersom skaden er fersk ( < 1 døgn ), forsøkes fjernet med magnet via pars plana / forkammeret. Store fremmedlegemer ( > 2 mm) bør fjernes ved intrabulbær kirurgi ved vitreoretinalavdeling. Risikoen ved forsøk på å trekke store fremmedlegemer med magnet er relativt høy.!

�106

NOF Kvalitetshåndbok• Dobbeltperforerende skade : Som regel ikke indisert å lete etter eller fjerne fremmedlegemet fra

orbita. Sekundært vitreoretinalt inngrep blir nesten alltid aktuelt, oftest 1 - 2 uker etter primærskaden. Pasienten sendes til avdeling med kompetanse i vitreoretinalkirurgi.!

• Primær enukleasjon ved skader er nesten aldri indisert. Forsøk å suturere bulbus. Observer og send videre til vitreoretinal avdeling dersom det er noen grad av synsfunksjon tilbake.!

• Ved perforerende skader gis alltid generell og lokal antibiotikabehanddling, helst så snart som mulig. Tetanusprofylakse gis etter skjønn. Dersom pasienten skal transporteres videre : legg på bandasje, men unngå salve som kan havne intraokulært. Sekundærkirurgi gjøres etter ca 1 uke.!

• Ved "splintanamnese" er der indikasjon for røntgenologisk undersøkelse.!• Pasienten transporteres slik den generelle tilstand tilsier. Som regel er det ikke nødvendig med pasient

på båre pga øyeskaden i seg selv.!Internasjonal klassifisering av øyeskader!Perforerende skade = Penetrating injury!Perforerende skade med intrabulbært fremmelegeme = IOFB injury!Dobbeltperforerende skade = Perforating injury!!!!

�107

NOF Kvalitetshåndbok

Småbarnsoftalmologi!Medfødte defekter. !Retinopati ved prematuritet. !Kongenit katarakt Q10 - 15, H35.1,!!Dette kapittel omhandler tre forskjellige tilstander. Det er dog enkelte fellestrekk: Det dreier seg i utganspunktet om sykelige tilstander i øynene hos små barn. En eventuell funksjonsnedsettelse vil være tilstede fra tidligste barnealder med de spesielle konsekvenser det medfører.!!Samarbeid med spesialist i pediatri vil nesten alltid være nødvendig. Samarbeid med Statlig kompetansesenter for synshemmede kan bli aktuelt. Etablering av god foreldrekontakt er av vesentlig betydning.!En endelig vurdering av sykdomsbildet og eventuell behandling bør i mange tilfelle sentraliseres til regionavdeling.!!Medfødte defekter!Hovedansvarlig: Susanne Lindqvist, Cecilie Bredrup Medansvarlig: Olav H.Haugen, Ruth Riise!Vedtatt: November 2011!!Medfødte misdannelser i øyet eller øyets omgivelser er en vanlig årsak til synshemming i ung alder, men trenger ikke føre til nedsatt syn. Misdannelsen(e) kan enten affisere kun øyet eller være ledd i et syndrom. London Dysmorphology Database har over 1800 syndromer som inkluderer øyeforandringer. Det er naturligvis ikke målsetningen med dette kapittel å gi en oversikt over disse, til det viser vi til lærebøker som David Taylor og Creig S Hoyts: Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Istedenfor vil vi fokusere på enkelte generelle prinsipper og noen få relativt hyppig forekommende problemstillinger hvor vi har egne nasjonale anbefalinger.!!Årsak:!Genetisk, infeksiøst, toksisk/metabolsk eller multifaktoriell.!!Generelle prinsipper:!Ved mistanke om øyemisdannelser bør en tidligst mulig øyeundersøkelse tilstrebes. Det kan være nødvendig med narkose for å kartlegge forandringene for å gi en mest mulig presis diagnose og prognose.!!Undersøkelse: Anamnese:!Familieanamnese, slektskap mellom foreldrene og spesielle forhold under svangerskap og fødsel. Er det andre bekymringer i forhold til barnet (utvikler det seg normalt). Opplever foreldrene at barnet ser, gir det sosiale smil (forventet ved 6 uker).!!Undersøkelse:!Få et inntrykk av barnets synsfunksjon og om det foreligger nystagmus. Har barnet et normalt utseende og kropp. Vær oppmerksom på hørsel, fingre, tær, tenner og ører da mange syndromer kan gi forandringer også her. Hvordan er øyets omgivelser? Undersøk begge øyne for å finne ut hva defekten(e) består av. Kan det settes navn på sykdomsbildet?!!Ytterligere utredning:!Oftalmoskopi, skiaskopi, tonometri, ultralyd. Kan være nødvendig med undersøkelse i narkose. Henvisning til barnelege ofte indisert. Vurdere hvorvidt det er indikasjon for ytterligere utredning som undersøkelse med ERG eller VER. VER kan også være nyttig når man skal vurdere hvorvidt det er indisert med lappbehandling ved ensidige/asymmetriske anomalier. Det kan være nyttig med henvisning til genetisk veiledning særlig ved positiv familiehistorie eller alvorlig patologi.!!Behandling/oppfølging:!Avhenger naturligvis av misdannelsen. Det kan være aktuelt med kirurgi ved tilstander som katarakt, glaukom, store irismalformasjoner og uklare hornhinner. Imidlertid vil det hos mange kun være nødvendig/mulig med symptomatisk behandling. Hyppighet av kontroller avhenger av grad av defekten. Ved oppfølging bør følgende legges vekt på:!hvordan fungerer barnet? Det bør være lav terskel for å henvise barn til synspedagogisk veiledning og tilrettelegging. Huseby og Tambartun kompetansesenter er også viktige støttespillere. Trenger barnet briller? Er det behov for lappbehandling? Er det noe som tyder på at situasjonen endrer seg (f.eks. blir

�108

NOF Kvalitetshåndbokbarnet mørkredd, lyssky eller har det fått andre problemer).!!Et lite utvalg av problemstillinger: !Downs syndrom:!Downs syndrom har en insidens på omkring 1.5 av 1000 fødsler. De har en hyppigere forekomst av brytningsfeil, strabisme, keratokonus og katarakt. Det er viktig å være klar over at mellom 50-80 % vil ha problemer med akkommodasjon og vil ha glede av fullkorreksjon av hypermetropien og bifokale briller. Det anbefales derfor rutinemessig kontroll ved 1 måneds alder, 1 år, 2-3 år, ved skolestart, ved 10 år og deretter hvert 5 år. Ved avvikende funn hyppigere kontroller.!!Mikkelsen M, Fischer G, Stene J et al. Stene E, Petersen E. Incidence study of Down's syndrome in Copenhagen, 1960-1971; with chromosome investigation. Ann Hum Genet. 1976;40(2):177-82. !Haugen OH, Høvding G, Riise R. Øyeforandringer ved Down syndrom. Tidsskr Nor Laegeforen. 2004;124(2):186-8.!!Albinisme:!I sin svenske populasjon fant Blohme et al 2007 at i underkant av 5% av synshemmede barn og unge hadde en form for albinisme. Det antas å bli født 2-3 barn i Norge årlig med albinisme. Det er en hyppig heterogen tilstand med forstyrrelser i melanin metabolismen. Okulær albinisme arves ofte X-bundet men kan også være recessiv. Den typiske okulokutane albinisme (fravær av pigment i hud, hår og øyne) har en autosomal recessiv arv og et visus på ca 0.1. Barn med albinisme vil ha nystagmus, men har varierende grad av pigment i hud, hår og øyne, samt varierende grad av visusnedsettelse. Iristrans-illuminasjon, foveal hypoplasi og feil ved overkrysning i chiasma, (gir asymetrisk kortikalt svar med monokulær stimulering ved VER) er karakteristiske funn. Iblant kan en eller to av disse karakteristiske trekkene mangle. Synsstyrken kan variere, men vil sjelden være god nok til å kjøre bil. Albinisme kan iblant være del av en rekke, iblant alvorlige, syndromer som hver for seg er sjeldne. De mest kjente er Hermansky-Pudlak og Chediak-Higashi som gir blødnings- og infeksjontendens. Det er derfor rimelig å være oppmerksom på, og å spørre etter hyppig forekomst av infeksjoner og blødningsforstyrrelser. Det er rimelig med regelmessige øyelegekontroller særlig for å monitorere refraksjon og strabisme.!!Optikushypoplasier: (OH)!Optikushypoplasier er den vanligste papilleanomalien i oftalmologisk praksis, og ses uni (20 %)- og bilateralt (80 %). Den kan være isolert eller sammen med andre tilstander: medfødte syndromer, teratogene tilstander som diabetes hos mor (gir typisk øvre segmentell hypoplasi) samt i svangerskapet :bruk av alkohol, andre rusmidler, og noen legemidler,. Primiparitet og ung maternell alder er riskofaktorer.!!Visus ved OH kan variere fra amaurose til 1,0. Papillen er typisk gråblek og liten med dobbelring rundt papillen og slyngete, eller ekstremt rette, kar i retina. Størrelsen på papillen er ikke alltid lett å vurdere godt ved oftalmoskopi, men forholdet mellom papille-makula avstanden og papillediameteren kan være lettere å vurdere. Hos normale ligger denne raten under 2,9, mens den ved OH gjennomsnittlig ligger på 3,6. Ved prematuritet sees en variant av OH med normalt stor papilleareal og stor ekskavasjon.!!Annen patologi i CNS (ofte midtlinjepatologi) er vanlig, og påvises ved MR hos opp mot 80 %. Hypothalamussvikt kan føre til svikt av et eller flere hypofysehormoner, hyppigst veksthormon. Subklinisk hypopituitarisme kan manifestere seg som akutt binyreinsuffisiens etter narkose, og ved anestesi bør anestesilegen gjøres oppmerksom på denne faren. Hypopituitarisme rapporteres hos ca 75 % av alle barn med OH. (Barn med prematuritetsbetinget OH er ikke spesielt utsatt for hormonell svikt.)!!Tiltak:!Barn med OH utredes med tanke på cerebral skade og hormonell svikt. Cerebral MR bør derfor alltid vurderes, men barnet skal henvises pediater for endokrinologisk utredning og vurdering av utviklingshemming uavhengig av MR-funn. Amblyopi (pga skjeling, refraksjonsproblemer) forverrer tilstanden og lappbehandling bør overveies.!Tilstanden er stabil, men en viss bedring av synsfunksjonen kan sees første årene.!Barnet følges opp på vanlig vis i forhold til graden av synsskade. Henvisning til synspedagog indisert ved bilaterale tilfeller.!!M.C. Brodsky: Pediatric Neuro-Ophthalmology side 43-49, ISBN 0-387-94464, Springer forlag 1996!M. Borchert og P. Garcia-Filion: The Syndrome of Optic Nerve Hypoplasia Current Neurology and Neuroscience Reports. 2008; 8; 395-403.!

�109

NOF Kvalitetshåndbok!Nevus flammeus:

Nevus flammeus (affiserer 0,3 % av alle nyfødte) som affiserer øyelokket, ev. også andre hudområder forsynt av oftalmicus- og maxillarisgrenene av trigeminus, medfører risiko (ca 5-10 % kanskje enda mer) for utvikling av glaukom. Glaukom kan oppstå når som helst i barne og ungdomsalder, men ca halvparten debuterer før 4 års alder. Ved fullt utviklet Sturge-Webers syndrom (som involverer hud, øyne og CNS) er risikoen for glaukom større. Barn med nevus flammeus i ansiktet (særlig ved øyelokksaffeksjon) bør følges med tanke på glaukom. Barn med koroidal vaskulær malformasjon har den største risikoen for glaukom.!!Tiltak:!Barn med nevus flammeus i de to øvre trigeminusgebet bør undersøkes med tanke på glaukom i løpet av første leveår og deretter årlig, trolig helt frem til ung voksenalder.!!P. Helsing, N. J. Mørk, T Flage Patologiske funn i øyet hos barn med fødselsmerke i ansiktet Tidsskr Nor Lægeforen 2001; 121:1911-2!S.Ch’ng og S. T. Tan Facial port-wine stains-clinical stratification and risks of neuroocular involvement Journal of plastic, reconstructive and aesthetic surgery, 2008; 61; 8; 889-893!!Kjekt å vite:!Det vil iblant være ønskelig å gjøre spesialundersøkelser for å komme nærmere en diagnose. Følgende avdelinger har spesialkompetanse på:!

• ERG i narkose:!o Haukeland Universitetssykehus og Ullevål Universitetssykehus!

• EOG (med spørsmål om Best’s sykdom):!o Haukeland Universitetssykehus og Ullevål Universitetssykehus!

• Multifocal ERG:!o Gjøres ikke (enda) klinisk i Norge. Kan henvises utland, f.eks Øyeavdelingen i Lund, Lund

Universitetssykehus, Lund, Sverige.!!Noen relevante linker: !http://www.sjeldnediagnoser.no/ !http://trs.sunnaas.no/index.asp!http://www.rikshospitalet.no/ikbViewer/page/no/pages/klinikkene/enhet/artikkel?p_dim_id=47098 !http://www.asperbio.com/asper-ophthalmics!!!

�110

NOF Kvalitetshåndbok!Retinopati ved prematuritet (H35.1)!Hovedansvarlig: Dordi Austeng !Medansvarlig: Susanne Lindqvist !Vedtatt: November 2010!!Forkortelser:!

• ROP retinopathy of prematurity !• GA gestasjonsalder!• PMA postmenstruell alder !• PNA postnatal alder!!

Sykdommen rammer de umodne blodårene i netthinna hos for tidlig fødte barn. Den retinale karforsyningen starter ved 15. svangerskapsuke med sentrifugal spredning av kar fra synsnerven mot øyets periferi. Karutviklingen går parallelt med utviklingen av fotoreseptorene og det økende oksygenbehovet til netthinna. Den nasale delen av netthinna er vaskularisert ved ca 36. svangerskapsuke og den temporale delen ved ca 40. uke, dvs ved termin.!ROP er en multifaktoriell sykdom som framfor alt rammer de mest umodne og sjuke barna. Allerede på 50-tallet fant man ut at lungesykdom med behov for oksygenbehandling var en risikofaktor for ROP. I dag er umodenheten til barnet den største risikofaktoren. Studier har vist at ROP er relatert til gestasjonsalder og fødselsvekt, der risikoen er sterkest assosiert med gestasjonsalderen (1,2,3). Desto!yngre barnet er ved fødsel, desto høyere er risikoen for å utvikle alvorlig ROP.!Sykdomsbildet preges av vaskulære shunter og fibrovaskulære proliferasjoner i overgangen mellom vaskularisert og ikkevaskularisert netthinne og kan i de alvorligste tilfellene føre til netthinneløsning. Internasjonal klassifisering av ROP følges (4).!!Retningslinjer for undersøkelse (5):!Premature med GA <31 uker anbefales rutineundersøkt. Pupillene dilateres, en kombinasjon av cyclopentolat og fenylefrin brukes oftest. Indirekte oftalmoskopi anbefales. I tillegg kan man trenge dråpeanestesi, øyelokksperre og imprimator (f.eks. en liten skjelehake) for å rotere øyet og for impresjon slik at fremre del av netthinna ses.!Første undersøkelse (6):!Barn med GA <28 uker bør undersøkes ved PMA 31 uker. !Barn med GA 28-30 uker bør undersøkes ved PNA 4 uker. !Tid for første undersøkelse blir da:!!

Undersøkelsesintervall!Barna undersøkes med 1-2 ukes intervall. Ukentlige undersøkelser anbefales hos ekstremt premature barn (GA<27 uker). Barn med Type 2 ROP anbefales å undersøkes oftere (se ”Retningslinjer for behandling” for definisjon av Type 1 og 2 ROP).!Avslutning av screeningen (6,7):!Hos barn som ikke har fått påvist ROP, kan screeningen avsluttes når karene har nådd sone III, dvs når netthinna er vaskularisert nasalt, vanligvis etter PMA 36 uker. !Hos barn med ROP i sone II, anbefales det å følge barnet til hele netthinna er vaskularisert.!!Retningslinjer for behandling (8)!!

Gestasjonsalder ved fødsel (uker) Postmenstruell alder (uker) Postnatal alder (uker)

<28 31

28 32 4

29 33 4

30 34 4

Type 1 ROP - behandling anbefales Type 2 ROP – tett oppfølging anbefales

Sone I, ROPmed pluss sykdom

Sone I, ROP3 med og uten pluss sykdom Sone I, ROP1 eller 2 uten pluss sykdom�111

NOF Kvalitetshåndbok

Behandling anbefales så fort som mulig og innen 72 timer (8).!!!Oppfølging!Barn behandlet for ROP bør følges av øyelege til voksen alder da de har økt risiko for netthinneløsning (9).!Premature barn har økt risiko for refraksjonsfeil og skjeling. Foreldrene bør informeres om dette, og vi anbefaler en kontroll ved 2 års alder (10). Hvis det er vanskelig å få gjennomført øyeundersøkelse ved 2 års alder, vil helsestasjonskontroll ved 4 års alder normalt fange opp barn med amblyopi og 2 års kontrollen kan da sløyfes hos ellers friske barn.!Premature har også økt risiko for visuelle persepsjonsforstyrrelser som viser seg senere, ofte først ved skolestart. I tillegg ses relativt ofte lære- og adferdsvansker og problemer med motorikk. Slike problemstillinger påvises av barnelege som kan henvise til øyelege. Man bør være liberal med å korrigere brytningsfeil hos disse barna (11).!!Referanser!

1. Darlow BA et al. Retinopathy of prematurity: risk factors in a prospective population-based study. Paediatr Perinat Epidemiol 1992; 6:62-80.!

2. Holmström G et al. A population-based, prospective study of the development of ROP in prematurely born children in the Stockholm area of Sweden. Br J Ophthalmol 1993;77:417-423.!

3. Austeng D et al. Incidence of retinopathy of prematurity in infants born before 27 weeks’ gestation in Sweden. Arch Ophthalmol 2009;127:1315-1319!

4. International Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. The international classification of retinopathy of prematurity revisited. Arch Ophthalmol 2005;123:991-999.!

5. Larsson E et al. Screening for retinopathy of prematurity: evaluation and modification of guidelines. Br J Ophthalmol 2002;86:1399-1402.!

6. Section on Ophthalmology American Academy of Pediatrics et al. Screening examination of premature infants for retinopathy of prematurity. Pediatrics 2006;117:572-576.!

7. Wilkinson AR et al. UK retinopathy of prematurity guideline. Published online Oct 3, 2008. doi:10.1038/eye.2008.128!

8. Early Treatment for Retinopathy of Prematurity Cooperative Group. Revised indications for the treatment of retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol 2003;121:1684-1696.!

9. Palmer EA et al. 15-year outcomes following threshold retinopathy of prematurity: final results from the multicenter trial of cryotherapy for retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol 2005;123:311- 318.!

10. Holmström G et al. Long-term follow-up of visual functions in prematurely born children--a prospective population-based study up to 10 years of age. J AAPOS 2008 ;12:157-62.!

11. Evensen KA et al. Do visual impairments affect risk of motor problems in preterm and term low birth weight adolescents? Eur J Paediatr Neurol 2009;13:47-56.!!!!

Sone II, ROP2 eller 3 med pluss sykdom Sone II, ROP3 uten pluss sykdom

�112

NOF KvalitetshåndbokKongenitt katarakt!Hovedansvalig: Symira Cholidis!Vedtatt: Nov 2012!!Det kan dreie seg om mange forskjellige typer og alle grader av katarakt. Den kan være ensidig eller

dobbeltsidig.!I en del tilfeller er katarakten kombinert med andre okulære anomalier, f.eks. mikroftalmus. Det er

forøvrig et bredt spekter av årsaker til kongenit katarakt, blant annet arv, stoffskiftesykdommer, kromosomanomalier og intrauterine infeksjoner. I en del tilfelle lykkes det ikke å påvise noen sikker årsak.!

En vesentlig linseuklarhet tilstede ved fødselen medfører en betydelig fare for utvikling av amblyopi og nystagmus. Rask diagnose og behandling er nødvendig for å oppnå et godt funksjonelt resultat.!

Alle nyfødte skal undersøkes på rød refleks!!!Retningslinjer for undersøkelse!

• Nøyaktig anamnese med tanke på slektsbelastning og spesielle problemer ved svangerskap/fødsel. Er barnet forøvrig friskt?!

• Er det andre okulære anomalier?!!Retningslinjer for behandling!

• Bilateral katarakt som er så tett at man må frykte utvikling av alvorlig amblyopi og nystagmus skal opereres så raskt som mulig. Den enkelte øyeavdeling må ta stilling til om begge øyne skal opereres samtidig eller med et kort intervall. Lensektomi har vist seg å være en velegnet operasjonsmetode. Kortest mulig tid etter operasjonen må barnet utstyres med kontaktlinser, eventuelt med briller. Oppfølging med kontroller av blant annet intraokulært trykk og refraksjon.!

• Behandling av ensidig katarakt er fortsatt kontroversielt. Ubehandlet vil et slikt øye med stor sannsynlighet utvikle dyp amblyopi. Tidlig lensektomi, kontaktlinsekorreksjon og mangeårig amblyopibehandling er nødvendig for å oppnå funksjonelt godt syn på det affiserte øyet. Samarbeid med foreldrene er helt avgjørende!!!

!

�113

NOF Kvalitetshåndbok

Barn med les-og skrivevansker. !!Hovedansvarlig: Susanne Lindqvist!Vedtatt: Nov 2013 !!Les-og skrivevansker er en fellesbetegnelse på vansker med å tilegne seg tekst og /eller å skriftlig formulere et budskap. Vanskene kan være primære eller sekundære.!!Omfang!Omtrent 8 % av Norges befolkning i alder 16-65 år har store lesevansker (primære eller sekundære), og klarer kun meget enkel tekst (nivå 1 i testen). Omtrent 25 % klarer maksimalt lesenivå 2 (regnes som svake leseferdigheter i følge dagens krav) (Adult Literacy And Lifeskills, sammendrag, 2006, lesesenteret.uis.no ).!!Inndeling, definisjon!• Primære les- og skrivevansker, dysleksi.!• Sekundære les-og skrivevansker f eks ved nedsatt syn, hørsel, forståelse eller ved sosiale problemer. !!I følge DSM-IV er manglende utdanning og lavt evnenivå kriterier som hindrer diagnosen lesevansker, men begrepet lesevansker blir ofte benyttet uten denne begrensning. Definisjon i DSM-IV: En person har lesevansker når leseferdighetene (lesenøyaktighet og leseforståelse) er betydelig under forventet nivå gitt alder, generelt evnenivå (intelligens) og aldersadekvat utdanning. (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, DSM-IV).!!Primære lese-og skrivevansker, dysleksi!Dysleksi har en insidens på 3-6 % i befolkningen, er noe vanligere hos gutter enn jenter, og 40 % har førstegradsslektning med dysleksi. Grunnproblemet synes å være fonologisk (Hulme & Snowling, Developmental Disorders of Language Learning and Cognition, 2009). Det foreligger ikke holdepunkter for at problemer med øyemotorikk er del av årsakskjeden (Gallin, Pediatric Ophthalmology: A Clinical Gudie,2000). Barn med dysleksi har like god/dårlig øyehelse som andre barn (American Academy of Pediatrics et al, Learning Disabilities, Dyslexia and Vision, 2009). !!Utredning!Barn med lesevansker utredes av pedagogisk psykologisk tjeneste (PPT ) før hjelp settes in. PPT ønsker ofte en innledende undersøkelse av øyelege. Det er derfor viktig at disse barna ikke må vente lenge på time til øyelege.!Selv om ren dysleksi ikke kan avhjelpes med briller eller andre oftalmologiske tiltak, vil rent sekundære lesevansker kunne arte seg som dysleksi og et barn med dysleksi kan også ha tilleggsvansker som en brille kan avhjelpe. !!Momenter ved konsultasjon for mulig synsbetingede lesevansker !

Anamnese!Hvordan arter seg lesevanskene, og er det ellers synsproblemer(*)? Andre i familien med lignende problemer? Tidligere brillebehov, øyeproblemer? Andre medisinske problemer (f eks nedsatt hørsel, ADHD, CP, epilepsi, utviklingshemming)? Sosiale problemer (f eks mobbing, skolevegring)?!!*Vanlige symptomer: hodepine utløst av nærarbeid, uklart syn (ev som kommer og går), dobbelsyn, vansker med å finne linjen, skjev hodestilling, kort leseavstand. Fravær av slike symptomer utelukker ikke et øyeproblem.!!

Undersøkelsen !Før drypping:!

• Visus med habituell korreksjon (det vil oftest være ukorrigert), og med beste korreksjon etter subjektiv refraksjonering. !• Akkommodasjon (RAFstav) !• Konvergens, stilling, motilitet, samsyn,(diplopi/eksludering hvis aktuellt)!• Hør barnet lese. Hvis foregående undersøkelse har avdekket ametropi (særlig

�114

NOF Kvalitetshåndbokhypermetropi) eller akkommodasjonsvansker: la også barnet lese med beste korreksjon, og ev med 1-2 D nærtillegg. (Ha gjerne et utvalg ferdigbriller du kan teste med.)!

Etter drypping til cycloplegi !• Objektiv refraksjonering !• Oftalmoskopi!!

Avhengig av forholdene kan det være grunn til å utvide undersøkelsen med f eks synsfelt, fargesyn, sakkader.!!

Tiltak!Hypermetropi og nedsatt akkommodasjon er de to vanligste grunnene til at man som øyelege kan hjelpe et barn med lesevansker. Det bør derfor være lav terskel for å prøve briller ved hypermetropi. !Ved akkommodasjonsvansker kan det også være behov for nærtillegg. Tenk gjennom og diskuter med foreldrene om barnet bør ha brillen på hele dagen eller bare ved lesing. !!Hjemmetrening av konvergens, f eks dots-ovelser, ved nedsatt konvergens. !Ved diplopiproblemer vil det være rimelig med en vurdering av strabolog eller ortoptist. !Noen barn kan ha nytte av hjelp fra synspedagog.!!Snakk med foreldrene om at ren dysleksi ikke blir bedre av øyetiltak. Formidle hva du har for forventninger til effekt av en eventuell brille. Briller (og synsøvelser) kan ikke fjerne dysleksi, men en brille ved hypermetropi og akkommodasjonsvansker kan avlaste barnet for en tilleggsbelastning, og for noen er det hypermetropien som er hovedproblemet. !!I samråd med foreldre gis relevant informasjon til PPT og henvisende instans.!!Det er ikke holdepunkt i teori eller forskning for at øvelser av f eks sakkader, balanse eller motorikk for øvrig hjelper mot dysleksi. Behandlingen forefaller ikke direkte skadelig og hovedproblemet er pris og tidsbruk. !!En annen kontroversiell behandling med større potensiale for å påføre varig skade er såkalt fullkorreksjonsbehandling med prismer. I noen tilfeller vil imidlertid prismer kunne være nyttig ved lesevansker. Henvis gjerne til ortoptist eller strabolog hvis prismer er aktuelt til barn. !!

�115

NOF Kvalitetshåndbok

�116