Mentor: Student:

Mr sc Stevan Jovanović Milenković Ana FT1/2012

Parkinsonova bolest je dobila ime prema londonskom lekaru Jamesu Parkinsonu

Ova bolest je još poznata i kao paralisis agitans.

To je progresivna neurodegenerativna bolest koja zahvata 1% starijih od 60 godina

Parkinsonova bolest se obično javlja između 50 i 70 godine

Parkinsonova bolest je predstavnik ekstrapiramidalnih oboljenja, jer je česta, zahvata čitavu motoriku , a neretko i psihičke funkcije i ozbiljno remeti funkcionisanje bolesnika, kako u obavljanju svakodnevnih aktivnosti tako i u socijalnim relacijama.

Parkinsonova bolest je hronično progresivno oboljenje nervnog sistema koje zahvata bazalne ganglije i karakteriše se tonusnim smetnjama – rigiditetom, smetnjama voljnih i odsustva automatizovanih pokreta, tremorom, abnormalnom posturom i balansom.

Biohemijska analiza ukazuje na poremećaj ravnoteže neurotransmiterskog sistema „ Dopamin- Acetilholin“ u bazalnim ganglijama, a preko koga su regulisani automatski pokreti.

Kod parkinsonizama je narušena dopaminsinteza u supstanciji nigri, čime se objašnjavaju smetnje toka motoričkih aktivnosti

1. Grupa:

Primarni (idiopatski) parkinsonizam

Parkinsonova bolest

Sekundarni (simptomatski) parkinsonizam

Parkinsonizam izazvan lekovima (fenotiazini, α-metildopa,rezerpin, butirofenoni)

Infektivni (postencefalistički, sifilis, HIV infekcija)

Metabolički (hepatocerebralna degeneracija, hipoksija, poremećaj paratiroidne žlezde)

Strukturna oštećenja (tumori, trauma , hidrocefalus)

Toksini (ugljen monoksid, ugljen disulfid, mangan)

Vaskularni

Atipični paroksizam (parkinson-plus sindromi)

Kortikobazalna degeneracija

Progresivna supranuklearna paraliza

Multipla sistemska atrofija

Strionigralna degeneracija

Sporadična olivopontnocerebralna atrofija

Shy- Dragerov sindrom

Parkinsonizam- amiotrofija

Sindrom demencije

Alzheimerova bolest

Demencija difuznih Lewyjevih tela

Frontotemporalna demencija

Parkinsonizam- demencija- ALS kompleks sa Guama

Parkinsonizam u okviru hereditarnih degenerativnih bolesti

Genetički uslovljene forme parkinsonizma

Spinocerebralne ataksije

Wilsonova bolest

Hallervorden- Spatzova bolest/ PKAN

Juvenilna Huntingtonova bolest

Bolesti mitohondrija

Neuroakantocitoza

Dijagnoza se postavlja opservacijom znakova i simptoma, zatim, upotrebom PET, SPECT (single photon emission computed tomography)

MNR i CT prave diferencijalnu dijagnozu u odnosu na druge bolesti.

Dijagnoza se bazira na 4 znaka: tremor u miru, akinezija/bradikinezija, rigiditet i abnormalna postura

Kod Parkinsonove bolesti simptomi variraju u zavisnosti od stadijuma bolesti

Tremor u mirovanju uobičajeno nestaje kada pacijent pokuša da se pomeri ili tokom sna

Prisustvo ritmičkih pokreta , kao rezultat kontrakcija alternativnih mišićnih grupa, može se videti većinom na distalnim segmentima i češće na rukama nego na nogama.

Druga vrsta tremora koja se može naći kod Parkinsonove bolesti je finiji tremor, 7-8/ sekundi, lako iregularan akcioni tremor ruku, koji se održava za vreme voljnog pokreta. Može biti asimetričan i unilateralan.

Uočeno je da se pacijenti sa Parkinsonovom bolešću kreću sporo, sa nedoslednim ubrzanjem

Budući da se bradikinezija odnosi na poteškoće u započinjanju pokreta, sporost i siromaštvo , a voljni i automatski pokreti su smanjene brzine, obima i amplitude

Može se javiti i totalni nedostatak pokreta- akinezija

Pacijenti sa Parkinsonovom bolešću mogu da se „zalede“ u određenim položajima (uključujući i stojeći) i onda spontano počinju pokret ponovo.

Rigiditet je klinički znak patološkog tonusa i predstavlja povećan otpor na pasivne pokrete i pogađaju sve poprečno- prugaste mišiće.

Postoje dve varijacije:

1. Fenomen zupčastog točka

2. Fenomen olovne šipke

Postura u stojećem položaju, prisutna je blaga fleksija u svim zglobovima, ramena i glava su povučeni prema napred sa rukama uz trup i može se privremeno voljno korigovati.

Balans u stojećem položaju ima tendenciju pada napred, bez sposobnosti za brzim kompenzatornim pokretima za ponovno uspostavljanje balansa.

Naučeni i voljni pokreti su smanjeni u brzini i obimu

Pri hodu bolesnik pravi male iskorake i hoda sporo

Govor postaje sporiji i mekši. Rukopis postaje sitniji i posle kraćeg vremena se usporava i postaje nejasan

Automatski pokreti su značajno osiromašeni ili definitivno izgubljeni. Kašalj kao automatski odgovor sa ciljem čišćenja disajnih puteva može biti oštećen pa postoji rizik od infekcije.

Ostali simptomi su: facies oleosa, lice bez mimike, gubitak bora, lice je ukočeno, bezizrazno i kao namazano uljem. Govor je monoton, nazalan, žvakanje sporo,a gutanje čvrste hrane otežano. Smanjena je pokretljivost usana, a iz usta se cedi saliva.

Možemo primetiti fleksiono naglašenu posturalnu fiksaciju, odnosno pogureno držanje

Viši posturalni refleksi, kao što su reakcija uspravljanja, ravnoteže i protektivne ekstenzije, su smanjeni tako da pri gubljenju balansa dolazi do kompenzatornog prilagođavanja

Automatski posturalni odgovori su naročito oštećeni ukoliko je prisutna intenzivna rigidnost

Automatizovani pokreti su oštećeni ili izgubljeni što se ogleda i u gubitku reciprociteta gornjih ekstremiteta pri hodu

Kada bolest uznapreduje javlja se zamor koji značajno smanjuje funkcionisanje

Šama hoda je stereotipna i odlikuje se siromaštvom pokreta

Tokom hoda bolesnik pokazuje tendenciju progresivnog savijanja put napred do pada (antero ili propulzija), unazad (retropulzija) i ,izuzetno retko, u stranu (lateropulzija)

U težim slučajevima dolazi do festinacije

Kod pokušaja da se sedne, pacijent se spušta ravno iz stojećeg položaja, tako da pada u sedeći položaj

Na gornjim ekstremitetima preovladavaju adduktori, fleksori, unutrašnji rotatori i pronatori

Smetnje govora u vidu tihog, nejasnog i monotonog govora se javljaju kao posledica rigidnosti i bradikinezije.

Faza Stanje bolesti

Faza 0 Nema znakova bolesti

Faza 1 Jednostrano ispoljavanje simptoma bolesti

Faza 2 Obostrano ispoljavanje simptoma bolesti, bez pogoršanja balansa

Faza 3 Blago do umereno obostrano ispoljavanje simptoma bolesti. Prisutna posturalna nestabilnost, fizički nezavisni

Faza 4 Ozbiljna nesposobnost. Još uvek sposobni da stoje i hodaju bez asistencije

Faza 5 Vezan za krevet ili invalidska kolica ukoliko nema pomoć

Počinjemo sa procenom tonusa i uticaja poremećaja tonusa na pokrete

Testira se i respiratorna funkcija kao i kardiovaskularna izdržljivost, koje očekujemo da su smanjene

Klinička procena se može olakšati i video snimkom što dozvoljava da se lakše uđe u trag poremećajima pokreta

Datum- vreme

Procena posmatranjem (video)

Bradikinezija

Tremor: tip i težina

Rigiditet: tip i težina

Vitalni kapacitet

Brzina i kvalitet pokreta

Iz supiniranog ka sedećem

Iz sedećeg ka stojećem

Hod u dužini od 50 m

Jednostrani iskorak 10 puta

Hod unazad

10 iskoraka

Pomagala

Bradikinezija ruku

0 Nema bradikinezije

1 Uočljivo usporavanje pronacije/supinacije na osnovu poteškoća u rukovanju alatkama, zakopčavanju dugmadi i u rukopisu.

2 Umererno usporavanje pronacije/supinacije, na jednoj ili obe strane, osvedočene umerenim poteškoćama funkcije šake. Velike poteškoće u pisanju, mikrografija

3 Ozbiljno usporavanje pronacije/ supinacije. Nemogućnost pisanja i zakopčavanje dugmadi. Označene teškoće u rukovanju spravama

0 Nema rigiditeta

1 Uočljiv rigiditet u vratu i ramenima. Prisutan aktivacioni fenomen. Jedna ili obe ruke pokazuju blag rigiditet, nema rigiditeta u miru

2 Umeren rigiditet vrata i ramena. Rigiditet u miru postoji kada pacijent nije na lekovima

3 Ozbiljan rigiditet vrata i ramena. Rigiditet u miru se ne može otkloniti lekovima

Postura

0 Normalna postura. Glava anteroflektirana manje od 10 cm

1 Početak pogurene kičme. Anterofleksija glave veća od 12,5 cm

2 Početak fleksije ruku. Anterofleksija glave do 15 cm.Jedna ili obe ruke flektirane ali i dalje ispod struka

3 Fleksije ruku. Anterofleksija glave ≥ 15 cm.Jedna ili obe ruke flektirane u visini struka

Njihanje gornjih ekstremiteta

0 Dobro njihanje oba ekstremiteta

1 Jedna ruka diskretno zaostaje u njihanju

2 Jedna ruka se ne njiše

3 Obe ruke se ne njišu

Hod

0 Dužina koraka je 45,7- 76,2cm. Okreti bez napora.

1 Dužina koraka skraćena na 30-45 cm. Abnormalnosti u kontaktu stopala sa podlogom na jednoj strani. Zaokreti su spori i zahtevaju nekoliko koraka

2 Dužina koraka je 15-30 cm. Abnormalnost u kontaktu stopala sa podlogom na obe strane

3 Početak vučenja nogu pri hodu. Povremeno hezitacija hoda sa zabijanjem stopala u pod. Hod na vrhovima prstiju. Okreti veoma spori.

Tremor

0 Nema tremora

1 Amplituda tremora manja od 2,5cm glave ili udova u mirovanju ili jedne ruke u hodu

2 Maksimalni tremor dostiže do 10 cm. Tremor je ozbiljan ali nije konstantan. Pacijent još uvek ima nešto kontrole u rukama

3 Tremor prelazi amplitudu od 10cm. Tremor je ozbiljan i konstantan. Nemoguće pisanje i hranjenje

Lice

0 Normalno. Potpuna mimika. Nema ukočenog pogleda

1 Uočljiva imobilnost. Usta ostaju zatvorena. Početak crta lica anksioznosti ili depresije

2 Umerena imobilnost. Usne su povremeno rastavljene. Umerene crte lica anksioznosti ili depresije. Može se pojaviti balavljanje

3 Smrznuto lice. Usne blago otvorene. Može biti prisutno ozbiljnije balavljenje

Govor

0 Jasan, glasan, rezonantan, lako razumljiv

1 Početak promuklosti sa gubitkom izmene glasa i rezonance. Dobra jačina. Još uvek dobro razumljiv

2 Umerena promuklost i slabost. Konstantno u jednom tonu

3 Značajna promuklost i slabost. Veoma teško se čuje i razume

Briga o sebi

0 Nije umanjena

1 Još uvek brine o sebi ali je oblačenje sporije. Može samostalno da živi i radi

2 Zahteva pomoć u kritičnim oblastima (okretanje u krevetu, ustajanje sa stolice itd.). veoma spor u izvođenju većine aktivnosti

3 Onesposobljen. Ne može da se obuče , hrani ili sam hoda.

Br. poena Faza

1-9 Rana faza

10-18 Umerena faza

19-27 Ozbiljna ili poodmakla faza

Lečenje se zasniva na osnovnim patofiziološkim pretpostavkama o poremećaju ravnoteže dopaminergičnog i acetilholinergičnog uticaja na strijatum.

Ponovno uspostavljanje ravnoteže postiže se supstitucijom dopamina davanjem levodope ili agonistima dopamina

Fluktuacije motornog odgovora

Nevoljni pokreti (diskinezije)- češće horeične a ređe distonične

Psihijatrijske manifestacije (halucinacije, psihoze, konfuzno- delirantna stanja i dr.)

Hirurško lečenje Parkinsonove bolesti sastoji se iz funkcionalne neurohirurgije, stimulacije dubokih struktura i implantacije fetalnih ćelija

Rehabilitacija pacijenata sa Parkinsonovom bolesti bi trebalo da ima multidisciplinarni pristup

Usporavanje ili minimiziranje progresije simptoma bolesti

Prevencija razvoja sekundarnih komplikacija i deformiteta

Održavanje funkcionalnih sposobnosti pacijenta u što većem obimu

Održavanje ili povećanje obima pokreta u svim zglobovima

Prevencija kontraktura

Korekcija loše posture

Prevencija atrofije i mišićne slabosti

Stimulacija i poboljšanje motornih funkcija i mobilnosti

Održavanje i poboljšavanje funkcionalne nezavisnosti u ASŽ

Pomoć u psihološkom prilagođavanju na onesposobljenost i promenjen način života

Relaksacija može da pomogne smanjenju rigiditeta

Spora vestibularna stimulacija

Invertirani položaj glave

Joga

Aktivne i pasivne vežbe za održavnje obima pokreta su vitalne, pa bi pacijent trebalo da ih sprovodi kući nekoliko puta dnevno

Program vežbi bi trebalo bazirati na šemama funkcionalnih pokreta.

Pokreti se izvode ritmično, recipročno sa progresijom do potpunog obima pokreta

U pogledu efikasnosti najbolje su se pokazale PNF tehnike, Bobatov neurorazvojni pristup, ritmičke aktivnosti, a koriste se još i biofeedbeck, Feldenkrais metoda, Alexander tehnika i dr.

PNF- om se naglašava rotaciona šema koja se prva gubi kod pacijenata sa Parkinsonovom bolesti.

Za gornje ekstremitete koristimo D2F dijagonalu a za donje ekstremitete D1 dijagonalu koje se suprotstavljaju fleksionoj posturi

Uvežbavaju se i obrasci pokreta glave i vrata ekstenzije sa rotacijom

Korišćenjem ritmičke stabilizacije poboljšavamo balans u stojećem stavu

Reakcije uspravljanja, ravnoteže i protektivne ekstenzije se uvežbavaju kroz automatske šeme pokreta

Specifične vežbe mogu povećati sposobnost pacijenta da izvede neke transfere

U cilju povećanja pokretljivosti grudnog koša i ventilacione funkcije mišića, obavezno sprovodimo vežbe disanja.

Hod se uvežbava da bi se produžio iskorak, proširila površina oslonca, povećali kontralateralni pokreti trupa i njihanje ruku, podstakle šeme hoda peta- prsti i poboljšale posturalne reakcije.

Grupne vežbe u vidu kalisteniks vežbi, igranje ili marširanje mogu se uklopiti u kineziterapijski program

Radnom terapijom možemo uspostaviti snagu, kvalitet mišićnog rada i koordinaciju pokreta

Najčešće se sprovode : obrada drveta, pletenje, kukučanje,veženje ili crtanje i slikanje

Bitno je da tremor nestaje za vreme aktivnosti, što povoljno deluje na pacijenta.

Edukacija pacijenta i porodice se vrši u cilju izbegavanja inaktiviteta, stimulacije pokreta, prihvatanja realnih mogućnosti pacijenta da ne bi došlo do zamora.

Parkinsonova bolest je progresivno oboljenje sa velikim poremećajem motorike

Kineziterapija ima veliku ulogu u održavanju stanja na višem nivou funkcionalne sposobnosti i sprečavanju nastajanja i razvoju pogoršanja.