Mandiri Skenario 3 MPT

8/19/2019 Mandiri Skenario 3 MPT

1/9

Amorrita Puspita Ratu – 1102013023

Mandiri Blok Mekanisme Pertahanan Tubuh – Skenario 3

LI 1 Memahami dan Men!elaskan Autoimun

L" 1 1 #e$inisi Autoimun

Autoimunitas adalah respons imun terhadap anti%en !arin%an sendiri &an% disebabkan olehke%a%alan mekanisme mempertahankan sel$'toleran(e sel B) sel T atau keduan&a

L" 1 2 *lasi$ikasi Autoimun

Penyakit Autoimun Reumatik

Pen&akit AI diba%i men!adi pen&akit AI reumatik &an% men&eran% otot dan sendi dan pen&akit AI lainn&a &an% dikelompokkan berdasarkan or%an utama &an% terlibat Se!umlah pen&akit AI diserta den%an %e!ala reumatik) karenan&a disebut pen&akit reumatik +iri'(iri pen&akit AI reumatik !u%a ditemukan pada pen&akit tiroid AI Autoantibodi dapat melibatkanin$lamasi) serin% disertai den%an penin%katan la!u endap darah) +'Rea(ti,e Protein) sitokin)akti,asi komplemen sehin%%a menimbulkan kerusakan !arin%an dan men%%an%%u $un%si

+ontoh pen&akit AI reumatik-

1 Reumatoid artritis2 Lupus eritomatosus sistemik 3 Lupus eritomatosus neonatal. Sklerosis sistemik / Sindrom S!o%ren

Artritis Idiopatik u,enilRelapsin% Poli(hondritisPsoriasis'Artritis

4 Polimiositis dan dermatomiositis10 Sindrom 5ibromial%ia11 Sindrom ",erlap Miositis12 6ndi$$erentiated +onne(ti,e Tissue #isease13 7askulitis &an% berhubun%an den%an A8+A 9Anti'8eutrophil +&toplasmi(

Antibodies:1. 7askulitis &an% tidak berhubun%an den%an A8+A 9Anti'8eutrophil +&toplasmi(

Antibodies:

Penyakit Autoimun Berdasarkan Organ Utama Yang Terlibat

*lasi$ikasi pen&akit AI berdasarkan or%an utama &an% terlibat-

1 *ulit- pen&akit kulit bulosa AI) lupus eritematosus diskoid) lupus eritematosus

kutaneous subakut) ,itili%o) psoriasis) psoriasis artropati2 ;epatobiliar- hepatitis autoiun) sirosis bilier primer) kolan%itis sklerosis primer


2/9

3


3/9

dimusnahkan karena itu dapat lebih lama berada dalam sirkulasi #idu%a bah@a %an%%uan$un%si $a%osit merupakan pen&ebab men%apa kompleks imun sulit dimusnahkan

Meskipun kompleks imun berada di dalam sirkulasi untuk !an%ka @aktu lama) biasan&a tidak berbaha&a Permasalahann&a akan timbul bila kompleks imun tersebut men%endap di !arin%an

;al &an% memun%kinkan ter!adin&a pen%endapan kompleks imun dalam !arin%an ialah)ukuran kompleks imun &an% ke(il dan permeabilitas ,as(ular &an% menin%%i) antara lainkarena histamine &an% dilepas

*omplemen) mastosit dan trombosit ikut berperan pada pen%elepasan histamine tersebut;istamin dilepas dari mastosit atas pen%aruh ana$ilaktosin 9+3a dan +/a: &an% dilepas padaakti,asi komplemen

*ompleks imun lebih mudah diendapkan misaln&a dalam kapiler %lomerulus) bi$urkasi pembuluh darah) pleksus koroid dan ciliary body mata Pada Luspus =itomatosus Sistemik 9L=S:) %in!al merupakan tempat endapan kompleks imun Pada artritis rheumatoid) sel

plasma dalam sino,ium membentuk anti I%< 9$a(tor rheumatoid berupa I%M: danmenimbulkan kompleks imun di sendi

Muatan listrik komleks imun ikut pula berperanm) *ompleks imun bermuatan positi$ (enderun% lebih mudah men%endap terutama di %lomeruli ;al ini didu%a karena


4/9

L" 2 3 Pato$isiolo%i Sistemik Lupus =ritomatosus

#idu%a terbentukn&a komplek imun 9#8A dan anti'#8A: merupakan (iri imunopatolo%islupus Antibodi &an% men%ikat nukleosum 9#8A dan histon: dapat ter!adi di %in!al danmembentuk kompleks imun in situ Baik komplek imun &an% dibentuk dalam sirkulasi atauinsitu berperan dalam ter!adin&a kerusakan %in!al) kulit) pleksus koroid di otak dan !arin%anlainn&a .' SL= ditandai oleh ter!adin&a pen&impan%an sistem imun &an% melibatkan sel T)sel B dan sel'sel monosit Akibatn&a ter!adi akti,asi sel B poliklonal) menin%katn&a !umlahsel &an% men%hasilkan antibodi) hypergammaglobulinemia! produksi autoantibodi danterbentukn&a kompleks imun Akti,asi sel B poliklonal tersebut akan membentuk antibodi&an% tidak spesi$ik &an% dapat bereaksi terhadap berba%ai !enis anti%en termasuk anti%entubuh sendiriSintesis dan sekresi autoantibodi pada pasien SL= diperantarai oleh interaksi antara +#.dan +# sel T helper! dan duoble negati"e T cells 9+#.' +# ': den%an sel B Ter!adi

ke%a%alan $un%si dari akti,itas supresi +# sel T suppressor dan sel 8* terhadap akti,itassel B +# sel T dan sel 8* pada pasien SL= tidak mampu men%atur sintesis dariimuno%lobulin poliklonal dan produksi autoantibodi


5/9

2 #emam akibat peradan%an kronik 3 Ruam @a!ah dalam pola malar 9seperti kupu'kupu: di pipi dan hidun% *ata lupus

berarti seri%ala dan men%a(u kepada penampakan topen% seperti seri%ala. Lesi dan kebiruan di u!un% !ari akibat burukn&a aliran darah dan hipoksia kronik / Sklerosis 9pen%en(an%an atau pen%erasan: kulit !ari tan%an

Luka di selaput lendir mulut atau $arin% 9saria@an:Lesi berskuama di kepala) leher) dan pun%%un%=dema mata dan kaki mun%kin men(erminkan keterlibatan %in!al dan hipertensi

4 Anemia) kelelahan kronik) in$eksi berulan%) dan perdarahan serin% ter!adi karenaseran%an terhadap sel darah merah dan putih serta trombosit

9+or@in) =li?abeth 200 Buku Saku Pato$isiolo%i) =d 3 akarta- =


6/9

9http->>reumatolo%i or id>,ar>rekomendasi>RekomendasiDLupus pd$:

L" 2 Pemeriksaan Laboratorium Sistemik Lupus =ritomatosus

1 Pemeriksaan #arah Rutin dan Pemeriksaan 6rin

;asil pemeriksaan darah pada penderita SL= menun!ukkan adan&a anemia hemolitik)trombositopenia) lim$openia) atau leukopeniaE er&tro(&tesedimentation rate 9=SR:menin%kat selama pen&akit akti$) +oombs test mun%kin positi$) le,el I%< mun%kintin%%i) ratio albumin'%lobulin terbalik) dan serum %lobulin menin%kat Selain itu hasil

pemeriksaan urin pada penderita SL= menun!ukkan adan&a proteinuria) hematuria) penin%katan kreatinin) dan ditemukann&a +ast) heme %ranular atau sel darah merah pada urin

2 Pemeriksaan Antibodi Antinuklear Antinuklear Antibodi 9A8A: merupakan seuatu kelompok autoantibodi &an% spesi$ik terhadap asam nukleat dan nukleoprotein) ditemukan pada (onne(ti,e tissue disease

seperti SL=) sklerosis sistemik) MiFed +onne(ti,e Tissue #isease 9M+T#: danSindrom S!o%ren primer A8A pertama kali ditemukan oleh ;ar%rea,es pada tahun14. pada sumsum tulan% penderita SL= #en%an perkemban%an pemeriksaanimunodi$usi dapat ditemukan spesi$isitas A8A &an% baru seperti Sm) nu(lear ribo(leoprotein 9nR8P:) Ro>SS'A dan La>SS'BA8A dapat diperiksa den%an men%%unakan metode imuno$luoresensi A8Adi%unakan seba%ai pemeriksaan pen&arin% pada (onne(ti,e tissue disease #en%an

pemeriksaan &an% baik) 44G penderita SL= menun!ukkan pemeriksaan &an% positi$)G pada penderita Sindrom S!o%ren dan .0G pada penderita skleroderma A8A !u%a

pada 10G populasi normal &an% berusa C 0 tahun3 Pemeriksaan Antibodi terhadap #8AAntibodi terhadap #8A 9Anti ds'#8A: dapat di%olon%kan dalam antibodi &an%reakti$ terhadap #8A nati$ 9double stranded'#8A: Anti ds'#8A positi$ den%ankadar &an% tin%%i di!umpai pada 3G SL= dan mempun&ai arti dia%nostik dan

pro%nostik *adar anti ds'#8A &an% rendah ditemukan pada Sindrom S!o%ren) artritisreumatoid Penin%katan kadar anti ds'#8A menun!ukkan penin%katan akti$itas

pen&akit Pada SL=) anti ds'#8A mempun&ai korelasi &an% kuat den%an ne$ritislupus dan akti$itas pen&akit SL= Pemeriksaan anti ds'#8A dilakukan den%an metoderadioimmunoassa&) =LISA dan + Lu(uliae immuno$luoresens

. Pemeriksaan *omplemen*omplemen adalah suatu molekul dari sistem imun &an% tidak spesi$ik *omplementerdapat dalam sirkulasi dalam keadaan tidak akti$ Bila ter!adi akti,asi oleh anti%en)kompleks imun dan lain'lain) akan men%hasilkan berba%ai mediator &an% akti$ untuk men%han(urkan anti%en tersebut *omplemen merupakan salah satu sistem en?im&an% terdiri dari kuran% lebih 20 protein plasma dan beker!a se(ara berantai 9sel$ ampli$&in%: seperti model kaskade pembekuan darah dan $ibrinolisisPada SL=) kadar +1) +.) +2) dan +3 biasan&a rendah Penurunan kadar komplemen

berhubun%an den%an dera!at beratn&a SL= terutama adan&a komplikasi %in!al"bser,asi serial pada penderita den%an eksaserbasi) penurunan kadar komplementerlihat lebih dahulu dibandin% %e!ala klinis


7/9

9http->>eprints undip a( id>3 1 >1> i(aksonoD8 D6tomoD100 000'.00>100 000> SL= lebih serin% ditemukan pada ras tertentuseperti ban%sa ne%ro) +ina) dan mun%kin sa!a 5ilipina

9http->>eprints undip a( id>3 1 >1> i(aksonoD8 D6tomoD


8/9

Asia dan A$rika se(ara si%ni$ikan lebih rendah) mulai dari 0' 0G Penurunan an%kakematian &an% berhubun%an den%an SL= dapat dikaitkan den%an dia%nosis &an% terdeteksise(ara dini) perbaikan dalam pen%obatan pen&akit SL=) dan kema!uan dalam pera@atanmedis umum

9http->>eprints undip a( id>3 1 >1> i(aksonoD8 D6tomoD


9/9

Jke(uali oran%'oran% &an% sabar 9terhadap ben(ana:) dan men%er!akan amal'amal shalehEmereka itu beroleh ampunan dan pahala &an% besaN 9 S ;uud911:-11:

Baran%siapa memberi krn Allah menolak krn Allah men(intai krn Allah memben(i karena

Allah dan menikah krn Allah maka sempurnalah imann&a 9;R Abu #a@ud:J#emi kekuasaan =n%kau aku akan men&esatkan mereka semuan&a) ke(uali hamba'hambaMu &an% selalu ikhlasN 9 S Shaad- 2' 3:

Documents

Mandiri Skenario 3 MPT