Malformatii Ale Ale Fetei

  • View
    223

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    1/44

    Fisurile labialesi palatine

    Spitalul Maria Sklodowska Curie

    BUCURESTI

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    2/44

    Incidenta: 1:750 1:2000

    Factori etiologici incriminati:

    1. Genetici

    2. Medicamente (steroizi,anticonvulsivante,valium)

    3. Infectii materne(rubeola,toxoplasmoza)4. Hipervitaminoza A

    5. Intoxicatiile

    6. Iradierile

    A. Cheiloschizisul

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    3/44

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    4/44

    Date de

    embriologie

    S.5

    S.6

    S.7

    S.10

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    5/44

    Forme anatomo - clinice

    A. Fisuri de buza superioara simple

    De partea dreaptabilaterale

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    6/44

    Forme anatomo - clinice

    A. Fisuri de buza superioara simple

    De partea stanga

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    7/44

    Forme anatomo - clinice

    B. Fisuri de buza superioara complete

    intereseaza si pragul narinar

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    8/44

    Forme anatomo - clinice

    C. Fisuri de buza superioara asociate cu fisura

    arcadei dentare si a palatului

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    9/44

    Aspecte clinice

    Aripa nazala de partea fisurii

    deformata, largita

    Una din hemibuze este mai hipoplazica

    Narina largita, aplatizata

    Septul nazal deformat

    Tulburari de crestere a dintilor

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    10/44

    Aspecte clinice

    In formele asociate cu palatoschizis:

    - tulburari de suctiune

    - sialoree- incidenta crescuta a infectiilor de

    cai aeriene superioare: rinofaringite,

    amigdalite, otite

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    11/44

    TratamentA. Cheiloschizisul unilateral- principii

    - excizia economica a marginilor fisurii

    - disectia orbicularului buzei fara pense

    - decolarea buzei superioare pana la planseul

    orbitei- realizarea lambourilor triunghiulare de tegumentprin incizii arcuate, egale

    - sutura realizeaza:

    - refacerea arcului lui Cupidon

    - linie continua a rosului buzei- inaltime egala a buzei superioare

    - refacerea pragului narinar

    - narine simetrice

    - refacerea palatului anterior concomitent

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    12/44

    Tratament

    B. Cheiloschizisul bilateral principii

    - refacerea anatomica intr-un timp operator

    - excizia economica a marginilor fisurii

    - refacerea chingii orbicularului, factor activ

    in reintegrarea mugurelui median

    - conservarea tegumentului si a unei parti arosului buzei la nivelul mugurelui median

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    13/44

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    14/44

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    15/44

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    16/44

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    17/44

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    18/44

    A.Palatoschizisul

    Incidenta : 1:700

    Factori etiologici:- ereditatea

    -

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    19/44

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    20/44

    Date de

    embriologie

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    21/44

    Forme anatomo - clinice

    A. Palatoschizis

    incomplet

    (posterior)

    B. Fisura palatina

    completaintereseaza atat

    palatul moale cat

    si pe cel osos

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    22/44

    Tablou clinic

    - tulburari de suctiune si de fonatie

    - frecvente infectii ale cailor respiratorii

    superioare, otice (hipoacuzie)

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    23/44

    Tratament- la varsta de 2-3 ani

    - uranostafilorafia

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    24/44

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    25/44

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    26/44

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    27/44

    Fistulele si chistele

    congenitale ale gatului

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    28/44

    Fistulele si chistele congenitale alegatului rezulta din structuri

    embriologice incomplet maturate

    sau care persista in mod aberant.

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    29/44

    A. Ramasite ale aparatului

    branchial embrionar

    S.4 S.8

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    30/44

    1. Fistulele (chistele) congenitale preauriculare

    - deriva din prima fanta branchiala- se deschid adesea in canalul auditiv extern

    - au raporturi apropiate cu n. facial

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    31/44

    2. Fistulele (chistele) branchiale laterocervicale

    - deriva din al doilea sant branhial

    - comunica cu foseta lui Rosenmuller- capatul lor distal se afla pe fata ant. a SCM

    - au traiect printre ramurile a. carotide comune

    - in 10% din cazuri sunt bilaterale

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    32/44

    3. Chistele (fistulele) ce deriva dinal treilea sant brahial

    - sunt foarte rare- se deosebesc de precedentele prin

    traiectul lorlateralde a. carotida

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    33/44

    B. Chistul de canal tireoglos

    - reprezinta un vestigiu al comunicariidintre baza limbii (foramen caecum) siglanda tiroida din S.2 canalul tireoglos(canalul lui Bochdalek)

    - are traiect posterior (mai frecvent) sau

    anterior de corpul osului hioid

    Clinic

    - tumoreta pe linia mediana a gatului

    - se poate infecta, poate fistuliza

    Tratament- extirparea in bloc a chistului, atraiectului fistulos si a corpului osuluihioid

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    34/44

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    35/44

    Hemangioamele

    -sunt cele mai comune tumori ale copilului si cele mai frecvente anomalii

    congenitale la om

    -Reprezinta malformatii ale vaselor sanguine cu urmatoarele

    forme clinice:

    1. h. plan - ,,pata rosiatica dermo-epidermica, ce disparela presiunea digitala

    2. h.tumoral proemina la exterior, dar se extinde in profunzime,

    nu isi modifica culoarea sub presiunea digitala

    3. h. cavernos mai putin vizibila la suprafata, dar bine reprezentata

    in tasuturile profunde; are aspectul unor caverne cecomunica intreele, peretii h. fiind formati dintr-un endoteliu f.subtire

    4. h. cirsoid cordoane sinuoase vasculare ce comunica intre ele,

    avand la locul de unire un anevrism vascular prin a carui palpare

    evidentiem pulsatii

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    36/44

    Sindroame asociate

    1. Sdr. Kasabach Merritt:

    - asocierea de H., trombocitopenie si coagulopatiede consum

    2. Sdr. Maffucci:- asocierea de H. si encondromatoza multipla

    3. Sdr. Klippel Trenaunay:

    - hipertrofia unui membru asociata cu angiomatoza

    4. Sdr. Sturger Veber:

    - H. cutanate asociate cu localizari cranio-cerebrale

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    37/44

    Tratament

    Multe H. au tendinta la crestere rapidain primul an de nastere, dupa careinvolueaza in urmatorii ani, uneori pana

    la disparitie Injectii sclerozante bleomicyne

    Steroizi per os sau intralezional

    Embolizari Cura chirurgicala

    Compresia pneumatica intermitenta

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    38/44

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    39/44

    Limfangioamele

    - se intalnesc mai rar decat H. si reprezintamalformatii ale vaselor limfatice

    Limfangiomul chistic cervical

    (higroma chistica)- higroma = tumora apoasa (grec.)

    - displazie chistica a vaselor limfatice ale regiuniicervicale

    - vasele limfatice primordiale (sacii limfatici jugulari)nu mai stabilesc comunicari cu sist. venos, rezultandspatii limfatice izolate

    - pot contine si capilare sangvine

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    40/44

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    41/44

    Tablou clinic

    Marimi variate, putand ajunge la dimens.

    monstruoase, patrunzand in mediastin, infiltrand

    baza limbii, inconjurand traheea, esofagul,etc.

    Au perioade de stagnare si perioade de crestere

    rapida

    La palpare tumori elastice, fluctuente,

    nedureroase, unice sau boselate

    Uneori, tulburari de respiratie si deglutitie

    Pot da compresiuni pe pachetul vasculo-nervos al

    gatului

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    42/44

    Diagnostic diferential

    1. Teratoame

    2. Hemangioame

    3. Chiste branhiale

    4. Lipoame

    5. Degenerescente chistice de glande tiroide

    ectopice

    6. Adenopatii tumorale7. Tumori maligne si benigne de lant simpatic

    cervical

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    43/44

    Tratament

    Remisia spontane este extrem de rara

    Dificultatea disectiei tumorii

    Risc de edem glotic daca indepartam inintregime L. ce inconjoara traheea

    Drenaj obligatoriu

    Interventii seriate, la nevoie Injectarea de subst. sclerozante

  • 7/28/2019 Malformatii Ale Ale Fetei

    44/44