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LUPUSUL LUPUSUL ERITEMATOS ERITEMATOS SISTEMIC SISTEMIC (LES) (LES)

lupus eritemator sistemic

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Text of lupus eritemator sistemic

e'oluea e #ondalul e'oluea e #ondalul
$o"e!elo$ de$o"e!elo$ de imuno$e*la$e im e$#e"timuno$e*la$e im e$#e"t dete$minat *eneti" "udete$minat *eneti" "u
$odu"e$e de$odu"e$e de autoanti"o$ i +i "om le,eautoanti"o$ i +i "om le,e imune ! e"i "e LES.imune ! e"i "e LES.
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-In"iden%a-/ "a 0/1mii-In"iden%a-/ "a 0/1mii o ula%ie0ano ula%ie0an
-Mo$2iditatea--Mo$2iditatea- 3110/mln3110/mln o ula%ie.o ula%ie.
-P$edomin la-P$edomin la a#$oame$i"ani.a#$oame$i"ani.
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• LES a#e"$ea LES a#e"$ea
#emeile de '4$!t#emeile de '4$!ttt 4n$ $e $odu"ti'.4n$ $e $odu"ti'.
-'a$ia 5nt$e-'a$ia 5nt$e /6-76/6-76ani.ani.
-Ra o$tul-Ra o$tul #0 2#0 288 9:/0/1:/9:/0/1:/
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ETIOLO;IE <I PATO;ENIE.ETIOLO;IE <I PATO;ENIE.
Etiolo*ia nu e!te "uno!"ut.Etiolo*ia nu e!te "uno!"ut. Se $e!u une:Se $e!u une:
-Rolul 'i$u+ilo$. La a"ien%i !e-Rolul 'i$u+ilo$. La a"ien%i !e
de i!tea anti"o$ ide i!tea anti"o$ ianti'i$ali:anti'i$ali: anti'ianti'i $$u!ulu!ul $u*eolei$u*eolei $u2eolei E2!tein- $u2eolei E2!tein-
=a$$ "itome*alo'i$u!u- lui.=a$$ "itome*alo'i$u!u- lui.>n! 5n %e!utu$i 'i$+ii nu au>n! 5n %e!utu$i 'i$+ii nu au #o!t de i!tati.#o!t de i!tati.
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TIPURI DE ANTICORPI.TIPURI DE ANTICORPI.
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P$edi! o i%iaP$e di! o i%ia
*eneti"*eneti" /./. Mo$2iditatea @ /1 o$iMo$2iditatea @ /1 o$i la *emenii mono i*o%ila *emenii mono i*o%i 'e$!u! di i*o%i.'e$!u! di i*o%i.
?.?. >n #amiliile a"ien%ilo$>n #amiliile a"ien%ilo$
lu i"i modi "$ile imunelu i"i modi "$ile imune!unt #$e"'ente.!unt #$e"'ente.
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antinu"lea$i (ANA)antinu"lea$i (ANA) 6.Rea"%ia Ba!!e$man #al!6.Rea"%ia Ba!!e$man #al! o iti' la lue! la $udele deo iti' la lue! la $udele de
*$adul I.*$adul I. 33 .. in"iden% "$e!"ut 5nin"iden% "$e!"ut 5n
a"e!te #amilii a alto$ maladiia"e!te #amilii a alto$ maladii ale %e!utului "on&un"ti'ale %e!utului "on&un"ti'
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3.Ri!" "$e!"ut de LES la3.Ri!" "$e!"ut de LES la
e$!oane "u:e$!oane "u: -Anti*enii LA-DR? +i-Anti*enii LA-DR? +i DR -De "it alDR -De "it al "om lementului - C? C"om lementului - C? C +i C6+i C6 la $edelela $edele dede
*$ad!ul -/.*$ad!ul -/.
Fa"to$ii endo"$ini.Fa"to$ii endo"$ini.
• /. In uen%a ne*ati' a/. In uen%a ne*ati' ae!t$o*enilo$ a!u $ae!t$o*enilo$ a!u $a e'olu%iei LES (a*$a'a$eae'olu%iei LES (a*$a'a$ea
!t$ii a"ien!t$ii a"ien tete lo$ 5nlo$ 5ne$ioada de !a$"in +i 5ne$ioada de !a$"in +i 5n o!t a$tum).o!t a$tum).
• ?.Rolul $ote"to$ al?.Rolul $ote"to$ al and$o*enilo$ 5n LES.and$o*enilo$ 5n LES.
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id$ala ina metildo aid$ala ina metildo a -Antiti$oidiene- metiltiou$a"il-Antiti$oidiene- metiltiou$a"il -Cont$a"e ti'ele o$ale.-Cont$a"e ti'ele o$ale.
>n! medi"amentele mai>n! medi"amentele maide*$a2de*$a2 a*$a'ea LES-ul $ee,i!tent.a*$a'ea LES-ul $ee,i!tent.
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Fa"to$ii de mediu:Fa"to$ii de mediu: /.Ra ele ult$a'iolete G/.Ra ele ult$a'iolete G
!timulea a o to a "elula$!timulea a o to a "elula$ "u $odu"e$e de"u $odu"e$e de
autoanti*ene indu"eautoanti*ene indu"e $o"e!ul autoimun la$o"e!ul autoimun la e$!oanele $edi! u!e la LESe$!oanele $edi! u!e la LES
!timulea !timulea $odu"e$ea de IL-$odu"e$ea de IL- // TNFaTNFa "e de"lan+ea $e"%ii"e de"lan+ea $e"%ii in amato$iiin amato$ii imuneimune ..
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PATO;ENIEPATO;ENIE /.Di!#un"%ia !i!temului T- +i =-/.Di!#un"%ia !i!temului T- +i =-
lim#o"itelo$ (de $ima$ea #un"%ieilim#o"itelo$ (de $ima$ea #un"%ieilim#o"itelo$ T-!u $e!oa$elim#o"itelo$ T-!u $e!oa$e i e$$ea"ti'itatea lim#o"itelo$ -i e$$ea"ti'itatea lim#o"itelo$ -
TT am li "a$ea #un"%iei am li "a$ea #un"%iei lim#o"itelo$ = "u $odu"e$elim#o"itelo$ = "u $odu"e$e e,"e!i' de anti"o$ ie,"e!i' de anti"o$ i antianti -ADN-ADN antianti -ARN antinu"lea$i (ANA)-ARN antinu"lea$i (ANA)
anti$i2onu"leo $oteine(anti-anti$i2onu"leo $oteine(anti-RNP) #o$ma$ea CIC.RNP) #o$ma$ea CIC.
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(71-H1 )(71-H1 ) -ANA G antinu"lea$i(H1 )-ANA G antinu"lea$i(H1 ) -anti-Sm anti*en (Smit)- 1-anti-Sm anti*en (Smit)- 1 - anti-RNP(anti $i2onu"leo $oteine):- anti-RNP(anti $i2onu"leo $oteine): -anti-SS-A-Ro(Ro2e$t)-61-anti-SS-A-Ro(Ro2e$t)-61-anti-SS-=-La (Lame)-/3-anti-SS-=-La (Lame)-/3
(SS-!u2!tan% !olu2il)(SS-!u2!tan% !olu2il) -anti i!tone -(@H1 ) LES-anti i!tone -(@H1 ) LES
medi"amento!.medi"amento!. Anti"o$ ii $e $e intAnti"o$ ii $e $e int imuno*lo2uline de "la!a I*; !auimuno*lo2uline de "la!a I*; !au I*M.I*M.
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• Dia*no!ti"ul !e$olo*i"Dia*no!ti"ul !e$olo*i" (indi"ii no$mali(indi"ii no$mali
Anti"o$ i antinu"lea$i (ANA)- ne*ati'Anti"o$ i antinu"lea$i (ANA)- ne*ati' Anti-d!ADN I* ; -J?1 U0mlAnti-d!ADN I* ; -J?1 U0ml Anti- SS-A(Ro) -J /3 U0mlAnti- SS-A(Ro) -J /3 U0ml
Anti GSS-=(La) -J/3 U0mlAnti GSS-=(La) -J/3 U0ml Anti-S"l-K1(anti!"le$ode$m4)J/3U0mlAnti-S"l-K1(anti!"le$ode$m4)J/3U0ml Anti-CCP I*; J /1 U0mlAnti-CCP I*; J /1 U0ml
Anti0 i!toneAnti0 i!tone - ne*ati'- ne*ati' Anti ela!ta a J /1 U0mlAnti ela!ta a J /1 U0ml
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• Anti-M=; - J ?1 U0mlAnti-M=; - J ?1 U0ml • Anti-"a$dioli ine I*; J /1 u0mlAnti-"a$dioli ine I*; J /1 u0ml • Anti-"a$dioli ine I*M J/1 U0mlAnti-"a$dioli ine I*M J/1 U0ml • Anti-#o!#oli idi"i I*; J/1 U0mlAnti-#o!#oli idi"i I*; J/1 U0ml
• Anti-#o!#oli idi"i I*MJ /1 U0mlAnti-#o!#oli idi"i I*MJ /1 U0ml• Anti-mito"ond$iali J /1 U0mlAnti-mito"ond$iali J /1 U0ml ( o iti'i 5n LES "u !ind$om( o iti'i 5n LES "u !ind$om
anti#o!#oli idi").anti#o!#oli idi").
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• ANTICORPII SE UNESC CU ANTI;ENELEANTICORPII SE UNESC CU ANTI;ENELE FORM ND COMPLE E IMUNE CIRCULANTEFORM ND COMPLE E IMUNE CIRCULANTE
(CIC) G(CIC) G ((ADN antiADN "uADN antiADN "ua"ti'a$ea "om lemetuluia"ti'a$ea "om lemetului )) "a$e !e de un 5n %e!utu$i"a$e !e de un 5n %e!utu$i
$o'o"4nd o $ea"%ie$o'o"4nd o $ea"%iein amato$ie $in $odu"e$eain amato$ie $in $odu"e$ea de "ito ine $oin amato$iide "ito ine $oin amato$ii
'a!oa"- ti'e +i " emota"ti"e'a!oa"- ti'e +i " emota"ti"e( ent$u neut$o le) +i en ime( ent$u neut$o le) +i en ime li o omale $oin amato$ii.li o omale $oin amato$ii.
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• Anti"o$ ii (I*; I*M) !e de un 5nAnti"o$ ii (I*; I*M) !e de un 5n 'a!e +i alte %e!utu$i e !u $a#e%ele'a!e +i alte %e!utu$i e !u $a#e%ele
"elulelo$ ata" 4ndu-le +i le 4ndu-le."elulelo$ ata" 4ndu-le +i le 4ndu-le. E,i!t anti"o$ i: antie$it$o"ita$iE,i!t anti"o$ i: antie$it$o"ita$i
anti*$anulo"ita$i (antineut$o le)anti*$anulo"ita$i (antineut$o le) antilim#o"ita$i anti la" eta$iantilim#o"ita$i anti la" eta$i
antima"$o#a*ali.antima"$o#a*ali. >n $e ultat a a$e: anemia emoliti">n $e ultat a a$e: anemia emoliti" leu"o enia lim#o enia t$om2o"ito-leu"o enia lim#o enia t$om2o"ito-
enia).enia).
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• CIC !e de un 5n !t$atulCIC !e de un 5n !t$atul !u2endo- telial +i mem2$ana!u2endo- telial +i mem2$ana
2a al a2a al a 'a!elo$'a!elo$ ieliiielii RINIC ILOR MEM=RANELORRINIC ILOR MEM=RANELOR SEROASESEROASE +i o$*anelo$ 'i!"e$ale+i o$*anelo$ 'i!"e$ale
"e dete$min4:"e dete$min4: /.a"ti'a$ea "om lementului/.a"ti'a$ea "om lementului ?. de 'olta$ea $ea"%iei?. de 'olta$ea $ea"%iei
in amato$iiin amato$ii.mi*$a$ea neut$o lelo$.mi*$a$ea neut$o lelo$ 6.eli2e$a$ea "ito" inelo$ +i6.eli2e$a$ea "ito" inelo$ +i
alto$ !u2!tan%e le ante.alto$ !u2!tan%e le ante.
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/.A"ut/.A"ut
/.Minim/.Minim ?.Mode$at?.Mode$at .Ma,im..Ma,im.
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TA=LOUL CLINICTA=LOUL CLINIC • De2utul e!te 'a$ia2il de laDe2utul e!te 'a$ia2il de la
lent "u mani#e!t$ilent "u mani#e!t$i!u2"lini"e 4n la a"ut!u2"lini"e 4n la a"ut !au " ia$ #ulminant "u!au " ia$ #ulminant "u
mani#e!t$i *ene$ale: #e2$mani#e!t$i *ene$ale: #e2$#ati*a2ilitate ie$de$e#ati*a2ilitate ie$de$e onde$al tul2u$$i t$o "eonde$al tul2u$$i t$o "e
in!omnie "e#aleein!omnie "e#aleeina eten%.ina eten%.
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9393 --H1H1 dint$edint$e a"ien%ia"ien%i
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ERUPIILE ERITEMATOASE:ERUPIILE ERITEMATOASE:
-e$item-e$item "u at$o e"u at$o e "u"u#o$ma$ea ulte$ioa$ a#o$ma$ea ulte$ioa$ a
"i"at$i"elo$ "i"at$i"elo$
"u "u
i o i*mentai o i*menta tete !au!au i e$ i*mentai e$ i*menta tete ..
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• Flutu$eleQe!teFlutu$eleQe!te o de$matito de$matit e$itematoa! "u lo"ali a$e ee$itematoa! "u lo"ali a$e e a$i ile na!ului +ia$i ile na!ului +i ome%iiome%ii o2$ao2$a ** ii- lo$- lo$ a!emntoa$e "ua!emntoa$e "u unun utu$e.utu$e.
Alo e"iaAlo e"ia -- mani#e!ta$e amani#e!ta$e a lu u!ului a#e"t4ndlu u!ului a#e"t4nd
$e onde$e onde -- $ent $e*iunea$ent $e*iunea tem o$altem o$al $in "de$ea$in "de$ea
$ului 5n #o"a$$ului 5n #o"a$ !au di#u !au di#u ..
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'a!"ula$e: ani"ulita'a!"ula$e: ani"ulitalu i" - a#e"ta$ealu i" - a#e"ta$ea
nodula$ a ieliinodula$ a ielii(in lt$a%ie e$i'a!-(in lt$a%ie e$i'a!- "ula$ !u2"utanat "u"ula$ !u2"utanat "u "elule mononu"lea$e)."elule mononu"lea$e).
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• li'ido $eti"ula$i!li'ido $eti"ula$i! #enomenul#enomenul Ra naud(?1- 1 )Ra naud(?1- 1 ) mi"$oin#a$"temi"$oin#a$"te u$ti"a$ie +i edemu$ti"a$ie +i edem an*ioneu$oti".an*ioneu$oti".
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A#e"ta$ea mu"oa!elo$.A#e"ta$ea mu"oa!elo$.
-E$item at$o i +i de--E$item at$o i +i de-i*ment$i e 2u ei*ment$i e 2u e
(" eilit) ete+ii +i(" eilit) ete+ii +iul"e$a%ii ale mu"oa!eiul"e$a%ii ale mu"oa!ei
2u"ale.2u"ale.
Mani#e!t$ileMani#e!t$ile
mu!"ulo!" eleti"emu!"ulo!" eleti"e :: -A-A$t$it$t$it ee lele (( H1H1 )-)- "u"u e#u ie !ino'iale#u ie !ino'ial ne!emni "ati'ne!emni "ati' !unt none$o i'e +i!unt none$o i'e +i nonde#o$mante "enonde#o$mante "e lele deo!e2e+te de a$t$itadeo!e2e+te de a$t$ita$eumatoid.$eumatoid.
$M i #$ "' !
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Mai #$e"'ent !Mai #$e"'ent ! untunt a#e"ta#e"t ateate a$ti"ula%iilea$ti"ula%iile inte$#alan*ieneinte$#alan*iene aleale minilo$minilo$ ute$io$ 5n ute$io$ 5n
de!"$e+te$ede!"$e+te$e -- "a$ o#alan*i"a$ o#alan*i --eneene $adio"a$ iene +i$adio"a$ iene +i *enun" ilo$*enun" ilo$ mai $a$ mai $a$ a$ti"ula%iilea$ti"ula%iile lantelo$.lantelo$.
N "$ $ i" l %i i #N "$ $ i" l %i i #
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• Ne"$o a a$ti"ula%iei #emu-Ne"$o a a$ti"ula%iei #emu- $ale !e 5ntlne+te la$ale !e 5ntlne+te la
a"ien- %ii "u !ind$oma"ien- %ii "u !ind$omanti#o!#o- li idi" !au du anti#o!#o- li idi" !au du t$atamentul 5ndelun*at "ut$atamentul 5ndelun*at "u "o$ti"o!te$o- i i."o$ti"o!te$o- i i.
• O!teo o$o a e!te o "om li-O!teo o$o a e!te o "om li- "a%ie #$e"'ent a t$atamen-"a%ie #$e"'ent a t$atamen- tului "o$ti"o!te$oid.tului "o$ti"o!te$oid.
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• Mio itele (3-// )Mio itele (3-// )• -A!tenie mu!"ula$-A!tenie mu!"ula$ $o,imal du$e$i mu!"ula$e$o,imal du$e$i mu!"ula$e
tume e$ea +i indu$%iatume e$ea +i indu$%iamu+" ilo$ ma&o$a-$eamu+" ilo$ ma&o$a-$ea "on"ent$a%iei uno$ #e$men%i"on"ent$a%iei uno$ #e$men%i ("$eatin#o!#o" ina ei("$eatin#o!#o" ina ei t$a!amina elo$).t$a!amina elo$).
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• Mani#e!t$ile ulmona$eMani#e!t$ile ulmona$e (73 )(73 ) --Pleu$e iaPleu$e ia -- "ea mai #$e"'ent"ea mai #$e"'ent
mani#e!ta$e ulmona$mani#e!ta$e ulmona$ .. --Di! neeaDi! neea G e!te $e ultatulG e!te $e ultatul
e#u ie#u ieiei leu$alleu$al e !aue !au e$i"a$die$i"a$di "e"e em2oli!m em2oli!m uluiului ulmona$ neumonitulmona$ neumonit eiei lu i"lu i" ee i e$ten!iuni e$ten!iun iiii ulmona$ulmona$ e .e .
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l
endo"a$dul 'al'ele +i endo"a$dul 'al'ele +i a$te$ele "o$ona$iene.a$te$ele "o$ona$iene.
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Li" id lLi" id l didi $i" $d !$i" $d !
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• Li" idulLi" idul dindin e$i"a$d e!tee$i"a$d e!te al*al2enal*al2en uneo$iuneo$i "u"u
!t$iu$i !an!t$iu$i !an '' ineine nolentenolente leu"o"iteleu"o"ite @ @ ?11110mm?11110mm
(( olioli nu"lea$e lim#o"ite)nu"lea$e lim#o"ite)anti"o$ i antinu"lea$ianti"o$ i antinu"lea$i (ANA) (CIC) LE- "elule(ANA) (CIC) LE- "elule ni'elul "om lementuluini'elul "om lementuluie!te $edu!.e!te $edu!.
l $$ l l
• Sim tomulSim tomul $in"i al$in"i al alal e$i"a$diteie$i"a$ditei e!te du$e$ee!te du$e$e a:a:
!u$d !e!i at 5n $e*iunea!u$d !e!i at 5n $e*iunea in#e$ioa$ a !te$nului !au !u2in#e$ioa$ a !te$nului !au !u2 !te$n!te$n dede ee ndende ntnt de o i%ide o i%iaa "o$ ului( amelio$4ndu-!e"o$ ului( amelio$4ndu-!e 5n 5n
o i%ie +eo i%ie +e 44 ndnd ).). F$ota%iaF$ota%ia e$i"a$dia"e$i"a$dia" -- !e au!"ult!e au!"ult
$a$.$a$.
• MMio"a$ditaio"a$dita :: --tul2u$$i de $itm +itul2u$$i de $itm +i
"ondu"ti2ilitate"ondu"ti2ilitate --in!u "ien% "a$dia"in!u "ien% "a$dia" ..
-E-En imele "a$dia"en imele "a$dia"e GG "$eatin#o!#o ina"$eatin#o!#o ina aa +i+i
t$o onit$o oni nn eleleelele ot ot "$e!"ute"$e!"ute ..
al' lo atiileal'ulo atiile G ! tG ! nt
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• Endo"a$dita Li2man-Endo"a$dita Li2man- Sa" !Sa" ! e!te oe!te o
t$om2t$om2 oo endo"a$ditendo"a$ditnonin#e"%ioa!nonin#e"%ioa! .. --Co$ona$itaCo$ona$ita +i I+i In#a$"tuln#a$"tul
mio"a$di"mio"a$di" - mai #$e"'ent 5n- mai #$e"'ent 5n SAFL.SAFL.
$ $$ l $
e$i#e$i"e: e$i#e$i"e:
-Li'edo $eti"ula$i!-Li'edo $eti"ula$i! ani"ulit lu i".ani"ulit lu i".
-T$om2o a a$te$elo$ !au a-T$om2o a a$te$elo$ !au a'enelo$ mem2$elo$ !au a'enelo$ mem2$elo$ !au a o$*anelo$ inte$ne e!teo$*anelo$ inte$ne e!te "a$a"te$i!ti" a"ien%ii "u"a$a"te$i!ti" a"ien%ii "u!ind$om anti#o!#oli idi".!ind$om anti#o!#oli idi".
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• A#e"ta$ea $ini" ilo$A#e"ta$ea $ini" ilo$ -- 3131 .. -- PP $oteinu$i$oteinu$i ee ematu$iematu$i ee +i+i
"ilind$u$i"ilind$u$i ee .. Se de i!tea Se de i!tea *lome$ulone#$ita $oli#e$a*lome$ulone#$ita $oli#e$a --
ti' mem2$anoa! (#o"ati' mem2$anoa! (#o"a ll !au di#u )!au di#u ) "u !au #$"u !au #$ !ind$om ne#$oti".!ind$om ne#$oti".
• CCe$"eta$eae$"eta$ea
CCe$ eta$eae$ eta$ea imuno i!tolo*i"imuno i!tolo*i" ::
>>n *lome$ulin *lome$uli -- de o ite dede o ite de I* ;I* ; +i+i C a "om lementului 2$in maiC a "om lementului 2$in mai $a$$a$ I*M +i I*A.I*M +i I*A.
• La mi"$o!"o iLa mi"$o!"o i ee -- de une$i dede une$i de "om le,e imune"om le,e imune !u2endoteliale !u2e iteiale +i!u2endoteliale !u2e iteiale +i int$amem2$aint$amem2$a --noa!enoa!e "a$e !unt"a$e !unt ma$" e$i ai ne#$itei lu i"e.ma$" e$i ai ne#$itei lu i"e.
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Ul"e$e duodenale +iUl"e$e duodenale +i *a!t$i"e G*a!t$i"e G $o'o"ate de LES$o'o"ate de LES +i de e#e"tele ad'e$!e ale+i de e#e"tele ad'e$!e ale medi"amentelo$(;CS).medi"amentelo$(;CS).
Du$e$ea a2dominal e!teDu$e$ea a2dominal e!te $o'o"at de$o'o"at de ul"e$ e$itonitul"e$ e$itonit
an"$eatit !au 'a!"ulitaan"$eatit !au 'a!"ulita me ente$i" lu i".me ente$i" lu i".
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- A#e ta$ea !i!temului- A#e ta$ea !i!temului ne$'o! "ent$alne$'o! "ent$al e!tee!te
$e ultatul 'a!"ulitei$e ultatul 'a!"ulitei"e$e2$ale (/1-/3 )."e$e2$ale (/1-/3 ). Se de i!tea Se de i!tea
anti"o$ i anti-neu$onali +i anti"o$ i anti-neu$onali +i anti*liali.anti*liali.
--Ce#aleea +i mi*$enaCe#aleea +i mi*$ena !unt!unt
"ele mai #$e"'ente !im tome "ele mai #$e"'ente !im tome neu$olo*i"e u$mate deneu$olo*i"e u$mate de an,ietate +i de $e!iean,ietate +i de $e!ie ..
• CRITERIILE DE DIA;NOSTIC ALCRITERIILE DE DIA;NOSTIC AL
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• CRITERIILE DE DIA;NOSTIC ALCRITERIILE DE DIA;NOSTIC AL NEUROPATIILORNEUROPATIILOR C$ite$iile ma$i:C$ite$iile ma$i: /. Neu$olo*i"e: "on'ul!ii/. Neu$olo*i"e: "on'ul!ii
emi a$e e tul2u$$i deemi a$e e tul2u$$i de "on+tiin% !ind$oame "e$e2$ale."on+tiin% !ind$oame "e$e2$ale.
?. P!i i"e: !i o e (de $e!ie?. P!i i"e: !i o e (de $e!ie !eudo!" i o#$enie) !ind$oame!eudo!" i o#$enie) !ind$oame
o$*ani"e de a#e"ta$e a "$eie$uluio$*ani"e de a#e"ta$e a "$eie$ului ( !eudoe ile !ie).( !eudoe ile !ie).
• C$ite$iile mi"i:C$ite$iile mi"i:
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• C$ite$iile mi i:C$ite$iile mi i: /. Neu$olo*i"e:/. Neu$olo*i"e: a$e!te ii "e#alee.a$e!te ii "e#alee.
?. P!i i"e:?. P!i i"e: de $e!ie $ea"ti'de $e!ie $ea"ti' indi! o i%ie modi "$i de "onduit.indi! o i%ie modi "$i de "onduit.
Dia*no!ti"ul o iti' $e!u une unDia*no!ti"ul o iti' $e!u une un
"$ite$iu ma$e !au unul mi" a!o"iat"$ite$iu ma$e !au unul mi" a!o"iat"u !" im2$i atolo*i"e la"u !" im2$i atolo*i"e la ele"t$oen"eele"t$oen"e --#alo*$am !"inti*$am#alo*$am !"inti*$am
5n li" idul "e#alo$a idian !au la 5n li" idul "e#alo$a idian !au la an*io*$a a "e$e2$al.an*io*$a a "e$e2$al.
Modi "$ile ematolo*i"e:Modi "$ile ematolo*i"e:
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Modi $ile ematolo*i e:Modi $ile ematolo*i e: • Anemia Anemia emoliti"emoliti" (31 ) -(31 ) -
*$a'itatea ei "o$elea "u*$a'itatea ei "o$elea "u a"ti'itatea LES. Anemiaa"ti'itatea LES. Anemia
emoliti" "u te!tul Coom2!emoliti" "u te!tul Coom2! o iti' e!te "a$a"te$i!ti"o iti' e!te "a$a"te$i!ti" a"ien%ilo$ "u !ind$oma"ien%ilo$ "u !ind$om
anti#o!#oli idi".anti#o!#oli idi".•
L " iLeu"o enia !t !t de!te e!te de
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• Leu"o eniaLeu"o enia e!te e!te dee!te e!te de o$i*ine autoimun.o$i*ine autoimun. Lim#o enia "o$elea "uLim#o enia "o$elea "u a"ti'itate LES +i tit$ula"ti'itate LES +i tit$ul anti"o$ ilo$ antilim#o"ita$i.anti"o$ ilo$ antilim#o"ita$i.
• T$om2o"ito eniaT$om2o"ito enia ((?1-?3?1-?3 )) e!tee!te "ondi%ionat de"ondi%ionat de
$odu"e$ea anti"o$ ilo$$odu"e$ea anti"o$ ilo$ antit$om2o"ita$iantit$om2o"ita$i da$da$ +i a+i a anti"o$ ilo$anti"o$ ilo$ anti#o!#oli idi"i.anti#o!#oli idi"i.
• CRITERIILE DE DIA;NOSTIC( ACR /HHK)CRITERIILE DE DIA;NOSTIC( ACR /HHK).
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CRITERIILE DE DIA;NOSTIC( ACR /HHK).CRITERIILE DE DIA;NOSTIC( ACR /HHK). /.Ra! mala$:/.Ra! mala$: e$item #a"ial ,e$item #a"ial ,
lat !au 5n $elie# e !u $a#e%elat !au 5n $elie# e !u $a#e%emala$e "u tendin% de limita$emala$e "u tendin% de limita$e na ola2ial.na ola2ial.
?. E$item di!"oidal:?. E$item di!"oidal: l"il"i e$itematoa!e "u "$u!te +ie$itematoa!e "u "$u!te +i " e$ato ade$en%e uneo$i" e$ato ade$en%e uneo$i at$o e "i"at$i"eal e le iunileat$o e "i"at$i"eal e le iunile 'e" i.'e" i.
• Foto!en!i2ilitate:Foto!en!i2ilitate: $a!$a!
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• .Foto!en!i2ilitate:.Foto!en!i2ilitate: $a!$a! "utanat 5n u$ma e, une$ii la"utanat 5n u$ma e, une$ii la !oa$e "on $mat de a"ient!oa$e "on $mat de a"ient!au medi".!au medi".
6. A#e"ta$ea mu"oa!elo$:6. A#e"ta$ea mu"oa!elo$: ul"e$a%ii o$ale na o#a$in*i-ul"e$a%ii o$ale na o#a$in*i- ene.ene.
3. A$t$ite3. A$t$ite e$i#e$i"ee$i#e$i"e nee$o i'e "unee$o i'e "u
du$e$e tume#a"%ie e,udat.du$e$e tume#a"%ie e,udat.
7.Se$o ite:7.Se$o ite: ) l $ita) leu$it d $ $ l $ l !: du$e$e leu$al !au
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a) leu$ita) leu$it : du$e$e leu$al !au: du$e$e leu$al !au #$e"tu$i leu$ale !au $e'$!at#$e"tu$i leu$ale !au $e'$!at
leu$al.leu$al.22 ) e$i"a$dit) e$i"a$dit "on $mat EC;"on $mat EC; !au ECOC; #$e"tu$ e$i"a$di"!au ECOC; #$e"tu$ e$i"a$di" !au $e en%a li" idului e$i"a$di".!au $e en%a li" idului e$i"a$di".
K.A#e"ta$e $enal:K.A#e"ta$e $enal: a) $oteinu$iea) $oteinu$ie e$!i!tent @1 3* 0?6 o$ee$!i!tent @1 3* 0?6 o$e 2) "ilind$i ialini"i *$anulo+i et".2) "ilind$i ialini"i *$anulo+i et".
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10.10. Anomalii imunolo i e:Anomalii imunolo i e: a) tit$u "$e!"ut dea) tit$u "$e!"ut de
anti"o$ i anti-ADN du2luanti"o$ i anti-ADN du2lu "atena$i (71-H1 )"atena$i (71-H1 )
2) anti"o$ i2) anti"o$ ianti"a$dioli ini"i o iti'ianti"a$dioli ini"i o iti'i //- Anti"o$ i//- Anti"o$ i
antinu"lea$i ANA (#a"to$antinu"lea$i ANA (#a"to$ antinu"lea$) (H3 )antinu"lea$) (H3 )
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- S"de$ea "om lementului- S"de$ea "om lementului
(C -31) #$a"%iilo$ GC -C6. (C -31) #$a"%iilo$ GC -C6.
-C$e+te$e tit$ului CIC +i-C$e+te$e tit$ului CIC +i imuno*lo2ulinelo$("la!a I*-;).imuno*lo2ulinelo$("la!a I*-;).
Dia*no!ti"ul de LES !eDia*no!ti"ul de LES !e !ta2ile+te 5n $e en%a a 6 !au!ta2ile+te 5n $e en%a a 6 !au mai multe din "ele // "$ite$iimai multe din "ele // "$ite$ii
$e ente !imultan !au$e ente !imultan !au !u""e!i'.!u""e!i'.
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AAnti"o$ i antinu"lea$inti"o$ i antinu"lea$i
(ANA)(ANA) !e de i!tea !e de i!tea lala HH3 dint$e a"ien%i.3 dint$e a"ien%i.
Anti"o$ ii antiAnti"o$ ii anti --ADN nati'iADN nati'i+i du2lu "atena$i+i du2lu "atena$i --la 31la 31 anti-Smanti-Sm -- lala 1-611-61
anti-Ro(SSA)anti-Ro(SSA) -- la 1-61 .la 1-61 .
A"ti'it t 2 liiA"ti'it t 2 lii
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A"ti'itatea 2olii.A"ti'itatea 2olii.
• A"ti'itatea !e a $e"ia A"ti'itatea !e a $e"ia du indi"ele SLEDAI -du indi"ele SLEDAI - ? (SLE Di!ea!e A"ti'it? (SLE Di!ea!e A"ti'it Inde,) - "e in"lude ?6Inde,) - "e in"lude ?6
a$amet$i e!te e'aluata$amet$i e!te e'aluat
5n un"te. S"o$ul ma,im 5n un"te. S"o$ul ma,im- /13 un"te.- /13 un"te.
Indi"ii de a"ti'itate ai 2olii SLEDAI-Indi"ii de a"ti'itate ai 2olii SLEDAI-
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Mani#e!t$iMani#e!t$i
/.A#e"-a/.A#e"-aSNCSNC --A""e! !euA""e! !eu -- doe ile ti"doe ile ti"
--PP!i o e!i o e
Dete$mina$eaDete$mina$ea
A !eA !e e,"lue,"lu dede!ind$omul!ind$omul meta2oli"meta2oli" in#e"%io! +iin#e"%io! +i medi"amento!medi"amento!
De$e*la$eaDe$e*la$ea "a a"it%ii de a"a a"it%ii de a e#e"tua a"%iuni 5ne#e"tua a"%iuni 5n $e*im no$mal a$e*im no$mal a
5n%ele*e $ealitatea 5n%ele*e $ealitatea alu"ina%ii !"de$eaalu"ina%ii !"de$ea
"a a"it%ilo$ de"a a"it%ilo$ de a!o"ie$e *4ndi$ea!o"ie$e *4ndi$e
!t$anie!t$anie
Pun"tPun"t
--S" im2$iS" im2$i o$*ani"eo$*ani"e
S" im2a$ea lo*i"ii +iS" im2a$ea lo*i"ii +i o$ien- t$ii 5n ! a%iuo$ien- t$ii 5n ! a%iu
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"$eie$ului"$eie$ului
o$ien t$ii 5n ! a%iuo$ien t$ii 5n ! a%iu memo$iei +i "a a"it%iimemo$iei +i "a a"it%ii intele"tuale in"a-intele"tuale in"a-
a"itatea de a !ea"itatea de a !e "on"ent$a 'o$2 #$"on"ent$a 'o$2 #$ le*tu$ in!om- nie !aule*tu$ in!om- nie !au !omnolen% "$e+te- $ea!omnolen% "$e+te- $ea
a"ti'it%ii !i omoto$iia"ti'it%ii !i omoto$ii
88
--S" im2$iS" im2$i o"ula$eo"ula$e
E,!udat !e$o! !auE,!udat !e$o! !au emo$a*ie ne'$ita n.emo$a*ie ne'$ita n.
o ti" e,"lu 4nd Ao ti" e,"lu 4nd A 88
--A#e"ta$eaA#e"ta$ea nn .. "$ani"$ani enieni
Neu$o atiNeu$o ati aa nn .. "$ani"$ani enieni$ima$ de i!tat$ima$ de i!tat 88 --Ce#aleeCe#alee P$onun%at e$!i!tentP$onun%at e$!i!tent
!au mi*$enoa! nu!au mi*$enoa! nu $! unde la anal e i"e$! unde la anal e i"e 88
--De$e*lDe$e*l $i$i aleale
P$ima$ de iP$ima$ de i !! tattat
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#$#$ ate$o!"le$oate$o!"le$o 88
?.?. a!"ulitea!"ulite Ul"e$Ul"e$ a%iia%ii *an*$en *an*$en noduli du$e$o+inoduli du$e$o+i #alan*ieni in#a$"te#alan*ieni in#a$"te
e$iun* ialee$iun* iale
--A$t$iteA$t$ite
@ de ? a$ti"ula%ii "[email protected] de ? a$ti"ula%ii "u !emne de in ama%ie!emne de in ama%ie tume e$etume e$e 44
--Mio iteMio ite Du$e$i mu!"ula$eDu$e$i mu!"ula$e !l2i"iu- ne "$e+te$ea!l2i"iu- ne "$e+te$ea "$eatin#o!- #o" ina ei"$eatin#o!- #o" ina ei
date ele"t$omi- o*$a "edate ele"t$omi- o*$a "e
44
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e$it$o ita$ie$it$o ita$i 44
-- ematu$ieematu$ie @ 3 e$it$o"ite "0' [email protected] 3 e$it$o"ite "0' 5n a2!en%a alto$ "au ea2!en%a alto$ "au e
44
--P$oteinu$ieP$oteinu$ie --Piu$iePiu$ie
1.3 "0'1.3 "0' @ 3 leu"o"ite 5n "0' "[email protected] 3 leu"o"ite 5n "0' "u e,"lude$ea in#e"%iilo$e,"lude$ea in#e"%iilo$
44 44
3.A#e". ielii3.A#e". ielii --E$u %ii "utanE$u %ii "utan -- tete
Cu "a$a"te$Cu "a$a"te$ in amato$in amato$
22
22
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mu"oa!elo$mu"oa!elo$ na!uluina!ului
7. 7.
Poli!e$o Poli!e$o
it it
e e
--Pleu$itPleu$it To$a"i"l*ii 5n*$o+. leu$To$a"i"l*ii 5n*$o+. leu$ eiei
2 2
K.Modi#. imuneK.Modi#. imune--S"de$eaS"de$ea "" omom -- llee mentuluimentului
AAu!"ulu!"ul tati'tati' EC; E"oC; EC; E"oC;
S"de$ea C !au C6 #a%S"de$ea C !au C6 #a% de limitele no$meide limitele no$mei
22
22
--AntiADNAntiADN
9 Fe2$a9 Fe2$a
Po iti'Po iti'
J /11.111J /11.111 00mLmL JJ 111111 00mLmL
9*9* C #$ in#e"%ii.C #$ in#e"%ii.
Not:Not: !e "al"ulea !e "al"ulea
22 11 11 11
• Not: Pun"ta&ul total 8 /13Not: Pun"ta&ul total 8 /13
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• Not: Pun ta&ul total 8 /13.Not: Pun ta&ul total 8 /13.
;$ad de a"ti'itate:;$ad de a"ti'itate: I G minim J /? un"teI G minim J /? un"te II G medie- / G 1II G medie- / G 1
un"teun"te III - ma,im @ 1 un"teIII - ma,im @ 1 un"te
Fa"to$ul antinu"lea$Fa"to$ul antinu"lea$
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Fa to$ul antinu lea$Fa to$ul antinu lea$ a$e ! e"i "itate &oa!a$e ! e"i "itate &oa! im o$tan%a dia*no!ti"im o$tan%a dia*no!ti" e!tee!te numai lanumai la de i!ta$eade i!ta$ea
LUI LUI
@ @
/:/11. /:/11.
Celulele lu i"e (LE) !eCelulele lu i"e (LE) !e dete"tea 5ndete"tea 5n K1-91K1-91 "a u$i."a u$i.
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- La ma&o$itatea a"ien%ilo$ !e- La ma&o$itatea a"ien%ilo$ !e d i! "$i *l 2 lid i! "$i *l 2 li
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de i!tea "$io*lo2ulinede i!tea "$io*lo2uline "om le,e imune "i$"ulante"om le,e imune "i$"ulante #a"to$ul $eumatoid 5n tit$e &oa!e#a"to$ul $eumatoid 5n tit$e &oa!e anti"o$ i antit$om2o- "ita$ianti"o$ i antit$om2o- "ita$i
i e$*ama*lo2ulinemiei e$*ama*lo2ulinemie
ma&o$a$ea ni'elului I*; I*Mma&o$a$ea ni'elului I*; I*Mdiminua$ea ni'elului "om leme-diminua$ea ni'elului "om leme- ntului C 31 +i #$a"%iilo$ lui C +intului C 31 +i #$a"%iilo$ lui C +i
C6.C6. Anti"oa*ulantul lu i"Anti"oa*ulantul lu i" !e!ede i!tea- de i!tea- la ?3la ?3 a"ien%i.a"ien%i.
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• Anti"o$ ii anti"a$dioli ini"iAnti"o$ ii anti"a$dioli ini"i (i ti l I* ) ! ! "i "(i oti ul I*;) !e a!o"ia "u
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(i oti ul I*;) !e a!o"ia "u(i oti ul I*;) !e a!o"ia "u t$om2o"ito enie 'a!"ulo atii "et$om2o"ito enie 'a!"ulo atii "e "ondu" la t$om2o e a$te$iale +i"ondu" la t$om2o e a$te$iale +i'enoa!e i"tu! "e$e2$al'enoa!e i"tu! "e$e2$al
i e$ten!iune ulmona$ +i a'o$tu$ii e$ten!iune ulmona$ +i a'o$tu$i ! ontane $e"idi'ante. A"e+ti! ontane $e"idi'ante. A"e+ti anti"o$ i dete$min $ea"%iaanti"o$ i dete$min $ea"%ia #al! o iti' Ba!!e$man.#al! o iti' Ba!!e$man.
• P$e en%a a"e!to$ !im tome 5n "ad$ulP$e en%a a"e!to$ !im tome 5n "ad$ul
LES a #o!t denumit !ind$omulLES a #o!t denumit !ind$omulanti#o!#oli idi" !e"unda$anti#o!#oli idi" !e"unda$ ..
Ce$"et$ile ima*i!ti"e.Ce$"et$ile ima*i!ti"e. R di *$ $ti" l $ 'id %i R di *$ $ti" l $ 'id %i
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• Radio*$a a a$ti"ula$ e'iden%ia Radio*$a a a$ti"ula$ e'iden%ia modi "$ile minime +i li !amodi "$ile minime +i li !a e$o iunilo$ de#o$m$i !aue$o iunilo$ de#o$m$i !au !u2lu,a%ii o!teo enie tume e$ea!u2lu,a%ii o!teo enie tume e$ea %e!utu$ilo$ e$ia$ti"ula$e moi.%e!utu$ilo$ e$ia$ti"ula$e moi.
• Radio*$a a tomo*$a a to$a"i" +iRadio*$a a tomo*$a a to$a"i" +i RMN de i!tea neumoniteRMN de i!tea neumonite inte$"ti%iale !au in lt$ati'e em2oliiinte$"ti%iale !au in lt$ati'e em2olii
ulmona$e emo$a*ii al'eola$e.ulmona$e emo$a*ii al'eola$e.
• E"o"a$dio*$a aE"o"a$dio*$a a de i!tea de i!tea
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i e$ten!iune ulmona$i e$ten!iune ulmona$'al'ulo atii +i t$om2endo-'al'ulo atii +i t$om2endo- "a$dita Li2man-Sa" !."a$dita Li2man-Sa" !.
• AAn*io*$a an*io*$a a e'aluea e'aluea !emne de 'a!"ulit i"tu!!emne de 'a!"ulit i"tu! "e$e2$al +i alte modi "$i"e$e2$al +i alte modi "$i ne! e"i "e.ne! e"i "e.
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• P$e a$atele deP$e a$atele de linia 5nt4ilinia 5nt4i 5n 5n t$atamentul LES !untt$atamentul LES !unt *lu"o"o$ti"o!te$oi ii.*lu"o"o$ti"o!te$oi ii.
• >n atolo*ia o$*ani">n atolo*ia o$*ani"*$a' do a de ;CS t$e2uie*$a' do a de ;CS t$e2uie ! "on!tituie 1 3 - / m*0 *! "on!tituie 1 3 - / m*0 *
"u diminua$e 4n la do a"u diminua$e 4n la do ade 5nt$e%ine$e (3-/1 m*0 i).de 5nt$e%ine$e (3-/1 m*0 i).
• Se $e""omandSe $e""omand
admini!t$a$eaadmini!t$a$ea int$a'enoa! aint$a'enoa! ametil $edni!o- lonului 5nmetil $edni!o- lonului 5n do e ma$i:do e ma$i: - ul!te$a ia- ul!te$a ia (311-/111(311-/111
m*0?6 o$e) tim de -3m*0?6 o$e) tim de -3
ile.ile.
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• S" ema diminu$ii do ei de $edni!olon du S" ema diminu$ii do ei de $edni!olon du $emi!iunea "lini" +i amelio$a$ea datelo$ de la2o$ato$$emi!iunea "lini" +i amelio$a$ea datelo$ de la2o$ato$
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ui (m*)ui (m*)
Do ele de $edni!olon 5nDo ele de $edni!olon 5ndi#e$ite e$ioade de la 5n"e utuldi#e$ite e$ioade de la 5n"e utul maladiei (5n ! t.)maladiei (5n ! t.)
1 2 3 4 5 6 71 2 3 4 5 6 7 88
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4040 3030
70 60 60 50 - - -70 60 60 50 - - - 47,5 45 45 42,5 40 40 4047,5 45 45 42,5 40 40 40
4040 37,5 37,5 35 35 32,5 32,5 3037,5 37,5 35 35 32,5 32,5 30
3030 27,5 27,5 25 25 22,5 22,5 2027,5 27,5 25 25 22,5 22,5 20
2020
• Cito!tati"ele.Cito!tati"ele.
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• Indi"a%iile ent$u t$atamentulIndi"a%iile ent$u t$atamentul "om le, al LES "u "ito!tati"e"om le, al LES "u "ito!tati"e!unt: ne#$it lu i" a"ut!unt: ne#$it lu i" a"ut 'a!"ulitele #o$mele $e i!tente'a!"ulitele #o$mele $e i!tente
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Se utili ea : "i"lo#o!#amidSe utili ea : "i"lo#o!#amid $( l ) l $
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• Remediile ne!te$oidieneRemediile ne!te$oidiene
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antiin amato$iiantiin amato$ii !e utili ea !e utili ea 5n #e2$ !ind$omul a$ti"ula$ 5n #e2$ !ind$omul a$ti"ula$+i !e$o ite.+i !e$o ite.
• Amino" inolineleAmino" inolinele ,, "u"u e "a"itate antiin amato$ie +ie "a"itate antiin amato$ie +i imuno!u $e!i' !e $e!"$uiimuno!u $e!i' !e $e!"$ui
5n "a de #oto!en!i2ilitate +i 5n "a de #oto!en!i2ilitate +i a#e"ta$ea ielii.a#e"ta$ea ielii.
• 3.Alte $emedii:3.Alte $emedii: ti" * l t ti *$ *ti" * l t ti *$ *
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anti"oa*ulante antia*$e*aanti"oa*ulante antia*$e*a
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• 7.Metode e,t$a"o$ o$ale7.Metode e,t$a"o$ o$ale de t$atamentde t$atament ::
la!ma#e$e ala!ma#e$e aemo!o$2%ia.emo!o$2%ia.
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$ emo!o$2%ia !unt indi"ateemo!o$2%ia !unt indi"ate
5n te$a ia "a u$ilo$ 5n te$a ia "a u$ilo$ $e i!tente la te$a ia$e i!tente la te$a ia "la!i"."la!i".
• Metode de e$! e"ti': "eleMetode de e$! e"ti': "ele 2iolo*i"e admini!t$a$ea2iolo*i"e admini!t$a$ea
anti"o$ ilo$ mononu"lea$i +ianti"o$ ilo$ mononu"lea$i +ia anti T- el e$ilo$.a anti T- el e$ilo$.
T$atamentul lu u!ului "e e'oluea "uT$atamentul lu u!ului "e e'oluea "uunele !emne ! e"i "eunele !emne ! e"i "e
T$ 2 A! i$iT$ 2 A! i$i
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T$om2o e -A! i$inaT$om2o e -A! i$ina anti"oa*ulanteanti"oa*ulante -A'o$tu$i moa$tea-A'o$tu$i moa$tea int$aute$in a #tului -A! i$ina +iint$aute$in a #tului -A! i$ina +i
altealte $emedii$emedii
• Tromboze -Aspirina, Tromboze -Aspirina, anticoa !"anteanticoa !"ante
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• -A#ort!ri, moartea-A#ort!ri, moartea
intra!terin$ a %$t!"!i -Aspirina &i a"te intra!terin$ a %$t!"!i -Aspirina &i a"te
• -'itopenie -(') intra#enos-'itopenie -(') intra#enos • -("omer!"one%rit$ -('), citostatice-("omer!"one%rit$ -('), citostatice • -Tromboze a"e #ase"or -Anticoa !"ante-Tromboze a"e #ase"or -Anticoa !"ante
• -*asc!"ite -('), citostatice-*asc!"ite -('), citostatice
• -+n%arcte sec!n are pe-+n%arcte sec!n are pe • %on e #asc!"it$ -('),%on e #asc!"it$ -('),
citostatice, prostacic"inacitostatice, prostacic"ina • -Trombocitopenie -(ama "ob!"in$-Trombocitopenie -(ama "ob!"in$
intra#enosintra#enos
M!u$ile $o la"ti"e:M!u$ile $o la"ti"e: / P$ l i i $ l " $ "/ P$ l i i $ l " $ "
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/.P$o la,ia +i t$atamentul "o$e"t/.P$o la,ia +i t$atamentul "o$e"t
al in#e"%iilo$ 'i$ale +i 2a"te$ieneal in#e"%iilo$ 'i$ale +i 2a"te$iene ?.E,"lude$ea in u$n%ei $adia%iei?.E,"lude$ea in u$n%ei $adia%iei !ola$e la e$!oanele "u $edi! o-!ola$e la e$!oanele "u $edi! o-