Sistemic Lupus Erythematosus

  • View
    13

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

SLE

Text of Sistemic Lupus Erythematosus

Slide 1

Sistemic Lupus ErythematosusSuatu penyakit autoimun yang kronik dan menyerang berbagai sistem dalam tubuh. Etiologi : belum diketahui jelas, selain faktor genetik & hormon , virus (epstain barr), obat(hydralazin & procainamid), sinar UV, dan bahan kimia.1CriteriaDefinition1Malar rashFixed erythema, flat or raised, over the malar emnences, tending to spare the nasolabial folds2Discoid RashErythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging atrophic scarring may occur in older lesions3PhotosensitivitySkin rash as a result of unusual reaction of sunlight4Oral ulcersOral or Nasopharyngeal ulceration , usually painless5ArthritisNonerosive arthritis involving 2 or more peripheal; joints, characterized by tenderness, swelling, or effusionCriteriaDefinition6SerositisPleuritis-convincing history of pleuritic pain or rubbing heard by a physician or evidence of pleural effusionORb) Pericarditis-documented by ECG or rub or evidence of pericardial effusion7Renal disorderPersistent proteinuria greather than 0.5 gms, per day or greater than 3+ if quantitation not performedORb) Cellular casts-may be red cell, hempglobin, granular, tubular, or mixed8Neurologic disorderseizures-in absence of offending drugs or known metabolic derrangements; e.g uremia, ketoacidosis, or electrolyte imbalance Psychosis-in the absence of offending drugs or known metabolic derrangements; e.g-uremia, ketoacidosis, or electrolyte imbalance9ANA tespositif10Hematologic disorderHemolytic Anemia-with reticulocytosisORb) Leukopenia-less than 4000/mmORc) Lymphopenia-less than 1500/mmORd) Thrombocytopenia-less than 100.000/mm in the ansebce of offending drugs11Immunologic disorderPositive LE cell preparationORb) Anti-DNA:antibody to native-dna in abnormal titerORc) Anti-Sm: presence of antibody to SM nuclear antigenORd) False positive serologic test for syphilis knowon to be positive for at least 6month and confirmed by Treponema pallidum immobolization or fluorescent treponemal antibody absorption test.A person shall be said to have SLE if any 4 or more of the 11 criteria are present, serially or simultaneously, during any interval of observation

Kasus :Ada 9 kriteria

SLEDAI

v

Pemeriksaan PenunjangAntibodyPrevalensi %Antigen yang DikenaliClinical UtilityAntinuclear antibodies (ANA)98Multiple nuclearPemeriksaan skrining terbaik; hasil negative berulang menyingkirkan SLE Anti-dsDNA70DNA (double-stranded)Jumlah yang tinggi spesifik untuk SLE dan pada beberapa pasien berhubungan dengan aktivitas penyakit, nephritis, dan vasculitis. Anti-Sm25Kompleks protein pada 6 jenis U1 RNA Spesifik untuk SLE; tidak ada korelasi klinis; kebanyakan pasien juga memiliki RNP; umum pada African American dan Asia dibanding Kaukasia. Anti-RNP40Kompleks protein pada U1 RNA Tidak spesifik untuk SLE; jumlah besar berkaitan dengan gejala yang overlap dengan gejala rematik termasuk SLE. Anti-Ro (SS-A)30Kompleks Protein pada hY RNA, terutama 60 kDa dan 52 kDaTidak spesifik SLE; berkaitan dengan sindrom Sicca, subcutaneous lupus subakut, dan lupus neonatus disertai blok jantung congenital; berkaitan dengan penurunan resiko nephritis. Anti-La (SS-B)1047-kDa protein pada hY RNABiasanya terkait dengan anti-Ro; berkaitan dengan menurunnya resiko nephritisPemeriksaan autoantibodiPemeriksaan PenunjangAntihistone70Histones terkait dengan DNA (pada nucleosome, chromatin)Lebih sering pada lupus akibat obat daripada SLE.Antiphospholipid50Phospholipids,2 glycoprotein 1 cofactor, prothrombin

Tiga tes tersedia ELISA untuk cardiolipin dan 2G1, sensitive prothrombin time (DRVVT); merupakan predisposisi pembekuan, kematian janin, dan trombositopenia.

Antierythrocyte60Membran eritrositDiukur sebagai tes Coombs langsung; terbentuk pada hemolysis. Antiplatelet30Permukaan dan perubahan antigen sitoplasmik pada platelet. Terkait dengan trombositopenia namun sensitivitas dan spesifitas kurang baik; secara klinis tidak terlalu berarti untuk SLEAntineuronal (termasuk anti-glutamate receptor)60Neuronal dan permukaan antigen limfosit Pada beberapa hasil positif terkait dengan lupus CNS aktif. Antiribosomal P20Protein pada ribosomePada beberapa hasil positif terkait dengan depresi atau psikosis akibat lupus CNS Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan Penunjang Lain

PenatalaksanaanPenatalaksanaanEdukasi & Konseling

Evaluasi rutin minimal 3 bulan sekali * Anamnesis, pemeriksaan fisik, TD * DPL, Cr, Kol/TG, UL, C3/C4, Anti dsDNA-Terapi hipertensi * Hindari -blocker * ACE-inhibitor-Hindari merokok, obesitas, dislipidemia-Obati infeksi secara adekuat (ISK, ISPA)-Evaluasi gigi, mata secara berkala-Risiko keganasan ?Evaluasi penderita SLE