Les pathologies surr©naliennes - .Les pathologies surr©naliennes C. Lansoy-Kuhn ... Compos© S,

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  • Les pathologies surrnaliennes

    C. Lansoy-Kuhn

    11 dcembre 2015

  • PRE TEST

    Questions vrai faux

    Tout nodule surrnalien doit tre opr

    Linsuffisance surrnale est value sur le dosage du cortisol libre urinaire des 24 heures

    Lhydrocortisone posologie substitutive na pas deffets dltres de la corticothrapie

    On doit voquer systmatiquement un phochromocytome devant des sues et des palpitations

    Larrt des corticodes ne pose pas de problme avant 6 mois si on diminue petit petit les doses

    Une normokalimie chez un hypertendu limine un syndrome de Conn

  • INCIDENTALOME SURRENALIEN

    = toute masse surrnalienne dcouverte fortuitement, de plus de 1 cm de grand axe

    Incidence: variable selon les sries (1-8%)

    Augmentation de la prvalence avec: ge, obsit, diabte, HTA

    Unilatral dans 85-90% des cas

  • INCIDENTALOME SURRENALIEN

  • Cas clinique n1

    Mr Y, 50 ans

    ATCD dobsit, diabte de type 2, HTA

    A prsent des douleurs abdominales et eu une exploration avec TDM mettant en vidence la prsence dune masse surrnalienne gauche.

    Il vient vous voir

  • CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

    Incidentalome= trouv par incident

    Donc un incidentalome surrnalien est une masse surrnalienne de dcouverte fortuite

    Le plus souvent dcouverte sur TDM, parfois IRM et exceptionnellement chographie abdominale

  • Cas clinique n1

    Il vous pose des questions:

    est-ce dangereux?

    Faut-il oprer?

    Que lui dites vous?

    Que faites vous?

  • Cas clinique n1

    Bilan faire devant tout incidentalomesurrnalien:

    Interrogatoire: pathologie voquant une hypersecrtion?, processus malin connu? suspecter?

    Examen clinique: cushing? Hyperandrognie? HTA? pho?chromocytome?

    Biologie: En systmatique: hypersecrtion de cortisol et de

    catcholamine, une hypokalimie, une hyperglycmie

  • Cas clinique n1

    Comment rechercher vous une hypersecrtionde cortisol?

    Comment recherchez vous une hypersecrtionen catcholamine?

  • Cas clinique n1

    Cortisol:

    Freination 1 mg de dexamethasone N

  • Cas clinique n1

    Au cas par cas:

    rnine/ aldostrone si HTA et/ou hypokalimie

    Corriger le dficit potassique

    Rgime normosod (6g/24H)

    Aprs 1 heure de repos et 1 heure de marche

    Interruption depuis 6 semaines si diurtiques pargneur de potassium, 1-2 semaines si IEC/ ARA2/ thiazidiques, diurtiques de lanse ou B-

    (aldostronurie des 24H+ cratininurie)

  • Cas clinique n1

    Au cas par cas:

    Andrognes (testo, SDHEA) : si signes cliniques dhyperandrognie

    Prcurseurs (17 OHP, Compos S, DOC): si suspiscion de lsion corticosurrnalienne maligne

  • Cas clinique n1

    Comment savoir si le nodule est bnin? Malin?

    Comment savoir sil faut oprer?

    TDM en premire intention

    Cela dpend si le processus est malin, hypersecrtant

  • Cas clinique n1

    Explorations en imagerie:

    en premire intention TDM avec et sans injection de produits de contraste.

  • Cas clinique n1

    lments chercher:

    Taille de la lsion: T>6 cm: 25% de risque de lsion cancreuse

    460%

  • Cas clinique n1

    Et si Mr Y prsentait une CI aux produits de contraste iods

    Quel examen pourriez vous lui proposer?

  • Cas clinique n1

    IRM avec tude du nodule en opposition de phase

    Si chute nette du signal: bnin

  • Cas clinique n1

    Le bilan du patient retrouve:

    absence dhypersecrtion

    Lsion de 15 mm

    Densit de base de 15 UH

    Wash Out absolu>60%

    Que lui dites vous?

    Que faites vous par la suite?

  • Cas clinique n1

    Vous rassurez le patient, lsion bnigne non secrtante

    Possibilit quelle devienne secrtante(cortisol), quelle grossisse

    Do la ncessit dune surveillance

    Clinique

    biologique

    Par imagerie

  • Cas clinique n1

    Clinique: 6 mois puis annuellement

    Biologique: 6 mois, 2 et 5 ans. Freination 1 mg chaque fois, Catcholamines urinaires 6 mois.

    Imagerie: IRM plutt pour limiter les irradiations. 6 mois, 2 et 5 ans

  • Cas clinique n1

    Le bilan peut se faire au cours dune hospitalisation car il faut un certain respect des conditions de prlvements et plusieurs examens successifs avec possibilits dinteraction

    Cela dpend:

    Du laboratoire

    Des patients

  • Cas clinique n1

    Quelles sont les causes possibles dincidentalome?

  • Cas clinique n1ETIOLOGIE PREVALENCE

    Adnome non secrtant 75%

    Adnome secrtant:*cortisol*aldosterone

    5-8%1%

    Phochromocytome 3-10%

    Carcinome surrnalien 4%/6%/25% selon la taille

    Mtastases (poumon, rein, sein, sophage, pancras, estomac, foie)

    2,5%

    Autres:*myelolipome*kystes*hmorragie*infection (abcs, echinococcose)*amyloidose sarcoidose, masse

    pseudo surrnalienne (rein, foie, pancras, adnopathie, vasculaire)

    0-5%

  • INCIDENTALOME POUR RESUMER:

    Ce quil faut vrifier:

    Bnin?

    Hypersecrtant?

  • Cas clinique n2

    Mme K, 85 ans

    ATCD dAC/FA traite par previscan

    Vient vous voir en raison de douleurs abdominales violentes, avec nauses.

    Cliniquement labdomen vous parat plutt souple

    Pas darrt des matires ni des gaz

  • Cas clinique n2

    Echo abdo: pas danomalie vue

    Vous dcidez de faire un scanner abdominal

  • Cas clinique n2

  • Cas clinique n2

    Quen pensez vous?

    Que faites vous?

  • Cas clinique n2

    Masse surrnalienne bilatrale:

    A dpister: une insuffisance surrnalienne!

    Comment faites vous?

  • Cas clinique n2

    Idalement: test au synacthne avec dosage cortisol (et 17 OHP (bloc))

    Le pis aller: Cortisol 8h

    (hypoglycmie insulinique)

    ACTH

  • Cas clinique n2

    Pour la patiente: Cortisol 8 h: 300 nmol/L

    Daprs vous que lui arrive til?

  • Cas clinique n2

    Hmatome bilatral des surrnales

    Surveillance clinique et par imagerie

  • Atteinte bilatrale

    Dpister linsuffisance surrnale!!

  • Cas clinique n3

    Mr Z. 22 ans

    ATCD familial de diabte

    Obse

    Vient la demande de la mdecine de travail car Glycosurie

    Que faites vous?

  • Cas clinique n3

    Interrogatoire:

    Taille

    Poids, calcul IMC (34)

    Sd cardinal?

    Examen clinique

    TA: 145/95 mmHG

    Mesure du primtre abdominal: 120 cm

  • Cas clinique n3

  • Cas clinique n3

    Vous tiquez

    A quoi pensez vous?

    Que faites vous?

  • Cas clinique n3

    Suspicion de syndrome de Cushing

    (Dosage du cortisol libre urinaire)

    Freination 1 mg

    Dosage du cortisol minuit + ACTH (origine haute ou basse?) dosage sanguin ou salivaire pour le cortisol

    Imagerie en fonction des dosages hormonaux

  • Cas clinique n3

    Ici:

    CLU 3N

    Cortisol minuit augment, ACTH effondre

    Quel examen radiologique faites vous?

  • Cas clinique n3

    TDM surrnalienne

  • Cas clinique n3

  • Cas clinique n3

    Quen pensez vous?

    Que faites vous?

  • Cas clinique n3

    Direct chez lurologue pour envisager une surrnalectomie gauche

    Le patient sera guri !

  • Cas clinique n4

    Mme I. 50 ans

    ATCD de surpoids, diabte rcemment mis en vidence trait par rgime et metformine

    Vient vous voir car se plaint de cphale rcurrente avec acouphnes.

  • Cas clinique n4

    Interrogatoire:

    Pas dargument pour une migraine

    Cphale rcurrente sans palpitation,

    Peu soulage par le antalgiques habituels

    Examen clinique:

    Taille 1m65

    P: 74 kg, soit IMC= 27,2

    TA: 180/100

  • Cas clinique n4

    Quel bilan faites vous? Cratininmie

    Proteinurie

    Hmaturie

    Kalimie

    GAJ

    EAL

    ECG

  • Cas clinique n4

    Cratininmie: 70 micromol, MDRD= 82 ml/min

    Protinurie: ngative

    Hmaturie: ngative

    Kalimie: 3 mmol

    GAJ: 1,4

    EAL: HDL= 0,35 , LDL= 1,3, TG= 1,8

    ECG; normal

    Que suspectez vous?

    Que faites vous?

  • Cas clinique n4

    Soit syndrome de Conn

    Soit syndrome de cushing

    Mise sous alphabloquant/ catapressan

    Rninmie/aldosteronmie (dosage urinaire)

    CLU

    Freination

    TDM surrnalienne

  • Cas clinique n4

    CLU 40 nmol/24H (N)

    Rapport aldostrone sur rnine>64 (aldo pmolet rnine pg/ml)

    TDM: nodule unilatral de 1,2 cm

    Il sagit donc dun adnome de Conn trs probablement

  • Cas clinique n4

    Normalement confirmation du diagnostic avec test de freination (charge en sel)

    Ds confirmation, on ladresse vers un urologue pour envisager une surrnalectomieunilatrale pour gurir la patiente

    Si refus de la chirurgie: spironolactone ou moduretic

  • Cas clinique n5

    Mme C., 35 ans

    Patiente en surpoids, intolrance au glucose et hypertendue depuis 3 ans traite par IEC

    Vient vous consulter en raison de douleurs abdominales avec ralentissement du transit

    Elle vous dit avoir des cphale faciles la moindre contrarit

  • Cas clinique n5

    Interrogatoire: Poids: plutt en baisse

    Triade de Mnard; pas vraiment, mais pas exclu

    Transit : trs ralenti, dernire selle il y a 5 jours

    Examen clinique: 1m70

    P: 71 kg, soit IMC=2