Le syndrome bucco-facial affectant les personnes porteuses ...neurhone.wifeo.com/documents/syndrome-bucco-faciale-Trisomie-21.pdf · Le syndrome de Down a été décrit en 1886 pour

1951Information Dentaire n° 26 du 28 juin 2000

Le syndrome bucco-facial affectant les personnes porteusesd’une trisomie-21

Les personnes porteuses d’une trisomie 21 sontaffectées par des pathologies fonctionnelles etinfectieuses de la sphère orale qui interfèrentavec les troubles généraux que présentent éga-lement ces personnes. Ces caractéristiques impli-quent un suivi longitudinal spécifique par le chi-rurgien-dentiste.

FORM

ATIO

NCO

NTIN

UE

PRATIQUE CLINIQUE

Martine HENNEQUIN* MCU-PH, HDRDenise FAULKS* assistant, BDSJean-Luc VEYRUNE* MCU-PH,*Faculté de Chirurgie Dentaire11 Bd Charles de Gaulle63000 Clermont Ferrand, FranceMalick FAYE assistantInstitut d’Odontologie et de StomatologieUniversité Cheik Anta Diop, Dakar, Sénégal

Le syndrome de Down a été décrit en 1886 pour différen-cier, parmi les enfants déficients mentaux, un groupe pré-sentant des caractéristiques morphologiques communes.L’étiologie génétique de ce syndrome a été identifiée parLejeune et Jacobs en 1959, et en France, le syndrome estdésormais communément appelé trisomie 21. Cette ano-malie autosomique congénitale concerne tout ou unepartie du chromosome 21 et affecte en France 1 naissan-ce sur 700-800 (Stoll et coll., 1998), soit environ 5 nais-sances par jour (Guidetti et Tourette, 1996). Malgré ledéveloppement des méthodes de dépistage précoce, la

prévalence de la trisomie 21 ne diminuera pas dans lesprochaines décennies, en partie du fait de l’augmentationde l’âge maternel, qui représente un facteur de risquepour l’apparition de ce syndrome (Hook et coll., 1983)(fig. 1), et en partie du fait des progrès de la science quiont permis d’augmenter considérablement l’espérance devie de ces personnes. Ainsi, alors qu’au début du siècle,les enfants trisomiques avaient peu de chances de dépas-ser leur deuxième année de vie, la longévité moyenneactuelle est de 56 ans dans les pays industrialisés, et lescauses de mortalité sont identiques à celles de la popula-tion générale (Janicki et coll., 1999). En France, on peutestimer que chaque chirurgien-dentiste en exercicedevrait suivre régulièrement au moins 2 personnes por-teuses de trisomie 21.Les conséquences de l’anomalie chromosomique sur lasanté générale sont multiples. Le tableau clinique ras-semble des troubles neuromoteurs, immunologiques,hématologiques, sensoriels, psychomoteurs et intellec-tuels (Cuilleret, 1995).La croissance et le développement psychomoteur desenfants sont fortement ralentis. Le niveau intellectuel estcaractérisé par une valeur moyenne de Quotient Intellec-tuel (QI) qui se situe autour de 40-45, avec une grandevariabilité individuelle. Pour 86,5% des enfants le QI estcompris entre 30 et 65 (déficience mentale moyenne),alors qu’il est inférieur à 30 pour 8% (déficience mentaleprofonde) et qu’il est supérieur à 65 pour 5,5% desenfants (déficience mentale légère) (Guidetti et Tourette,1996). Il faut également noter que pour certaines per-sonnes, ces valeurs avoisinent les valeurs de "normalité".Cependant, cette notion très subjective de "niveau intel-lectuel" ne peut être utilisée qu’à titre indicatif car ellen’est plus retenue pour évaluer les compétences des per-sonnes déficientes mentales. L’utilisation de ces valeursinduit en effet une sous-estimation des capacités d’unepersonne, du fait que les exercices réalisés pour le calculd’un QI ne sont pas adaptés à la variabilité étiologique desdéficiences mentales. On préfère maintenant des mesuresplus générales de compétences et d’indépendance.Les problèmes majeurs de santé sont représentés par unegrande susceptibilité à l’infection du fait des désordresimmunologiques, qui touchent en priorité les systèmesrespiratoires et digestifs. De ce fait, les affections ORL etles gastro entérites sont fréquentes et souvent spectacu-laires. Les cardiopathies affectent 40 à 50 % des enfants(Céleste et Lauras, 1997). Ce sont principalement descommunications interventriculaires, des communicationsinterauriculaires ou des anomalies valvulaires. Certainessont des anomalies mineures et peuvent régresser sponta-nément, d’autres impliquent une correction chirurgicale

1952 Information Dentaire n° 26 du 28 juin 2000

PRATIQUE CLINIQUE

Les personnes porteuses d’une trisomie 21 présentent unsyndrome bucco-facial qui leur est spécifique. Lestroubles de la manducation, une parodontite précoce etdes lésions carieuses tardives qui constituent ce syndro-me interagissent et affectent dès l’enfance la qualité devie de ces personnes et de leur famille. En l’absence desoins adaptés, ces pathologies oro-faciales interfèrentégalement avec les troubles cardiaques, immunologiques,psychomoteurs et comportementaux que présentent cespersonnes, et aggravent leur état de santé générale. Laprise en charge préventive et thérapeutique par le chirur-gien-dentiste doit prendre en compte toutes les caracté-ristiques étiologiques de ce syndrome. Elle implique unsuivi longitudinal qui ne relève actuellement d’aucuncadre administratif adapté aux besoins de ces patients.

Fig. 1 - Evolution de l’incidence de la trisomie 21 en fonctionde l’âge maternel, d’après Hook et coll., 1983.

précoce, et enfinplus rarement, cer-taines ne sont pasopérables. La formu-le sanguine estcaractérisée par undéficit plaquettaire etle risque de leucémieest 8 fois plus impor-tant que pour lapopulation générale.Des pathologies ocu-laires sont souventprésentes sous laforme de troublesmoteurs, de myopie,de cataracte. Les pro-blèmes dermatolo-

giques sont la conséquence de l’avitaminose qui estconstante, mais s’exprime à différents degrés. L’hypothy-roïdie et le diabète sont fréquents. Ces maladies quiconstituent parfois un sur-handicap, sont inégalementréparties dans cette population, certains individus cumu-lant plusieurs pathologies, alors que certains autres res-tent relativement épargnés (Cuilleret, 1995 ; Guidetti etTourette, 1996).Depuis quelques années la santé bucco-dentaire desenfants et adultes trisomiques-21 fait l’objet de publica-tions dans la littérature internationale, mais elle resteencore peu abordée en France. Cet article constitue unesynthèse des données acquises sur les caractéristiquesoro-faciales que présentent ces personnes. Il a pour butde présenter le syndrome bucco-facial associé à la trisomie21, d’en souligner les conséquences et d’indiquer, sans les

développer, les voies thérapeutiques. Les troubles les plussérieux concernent principalement la fonction masticatoi-re, mais une prédisposition particulière au développementde processus infectieux d’origine dentaire et parodontalea des conséquences notables.

Pathologies fonctionnellesEtiologie des pathologies fonctionnellesLes aspects morphologiques faciaux sont les consé-quences directes de l'aberration chromosomique. Diffé-rentes études menées en génétique ont montré quel’apparition du syndrome n’est pas dû à la triplication del’ensemble des gènes du chromosome, mais seulement àune séquence de 50 gènes, principalement localisés dansune région appelée la Down Chromosom Region (DCR)(Daumer-Haas et coll., 1994 ; Korenberg et coll., 1994).La comparaison des phénotypes de personnes porteusesde translocations partielles a permis de montrer que lesgènes responsables de la plupart des caractéristiquesfaciales, sont localisés dans la DCR. De ce fait, la plupartdes personnes porteuses de la trisomie 21 sont concer-nées, à différents degrés, par les caractéristiques anato-miques suivantes (fig. 2) :• les structures osseuses : on note une brachycéphalieavec un occiput plat, un sous développement de l'étagemoyen de la face et un prognathisme mandibulaire. Lesfosses nasales et le cavum sont dystrophiés (Gulliksen,1973 ; Fisher-Brandies, 1988 ; Kavanagh et coll., 1986).• les amygdales et les végétations adénoïdes sontvolumineuses (Kavanagh et coll., 1986).• la langue est procidente, souvent étalée entre lesarcades (fig. 3). Elle peut être fissurée et plicaturée (Doddet Leahy, 1984).


FORM

ATIO

NCO

NTIN

UE

Fig. 2 - Différents aspects du syndrome bucco-facial associé à la trisomie 21 chez une jeune femme de 23 ans. Noter en A : les agénésiesd’incisives latérales maxillaires et de toutes les deuxièmes prémolaires avec persistance des molaires lactéales ; le voile du palais mou avecdéviation latérale de l’aluette ; la présence de plaque, de débris alimentaires et la gingivite. Noter en B : l’endognatie sagittale ettransversale du maxillaire supérieur, la position mandibulaire en propulsion et latéro-déviation.

Fig. 3 - Langue plicaturée chez unenfant de 7 ans. Noter l’étalementcaractéristique par dessus les facestriturantes des dents mandibulaires.

2a 2b

• les lèvres sont desséchées et crevassées, les commis-sures peuvent présenter des perlèches persistantes.• les dents présentent des anomalies de nombre, destructure, d'éruption et de position. Les agénésies repré-sentent l’anomalie la plus commune et concernent, endenture permanente l’incisive latérale maxillaire (31%), les2èmes prémolaires mandibulaires (26%) et maxillaires(18%) et les incisives centrales mandibulaires (7%) (Town-send, 1986 ; Orner 1971).De plus, le développement de certaines structures facialesest sous la dépendance de facteurs musculaires, fonction-nels (Couly, 1989). En conséquence, la dysmorphose despersonnes trisomiques est ensuite accentuée au cours dudéveloppement par l'hypotonie qui affecte préférentielle-ment certains groupes musculaires et s'exprime en particu-lier au niveau de la langue et des lèvres (Hoyer et Lim-brock, 1990 ; Limbrock et coll., 1991). Ainsi, par le jeu desinteractions entre la forme et la fonction (Fisher-Brandies,1989), l'hypotonie qui s'exerce sur des structures initiale-ment anormales limite le développement oro-facial etn’autorise pas la mise en place des fonctions orales (fig. 4).L’endognatie maxillaire sagittale et transversale induit unedysmorphose dento maxillaire, qui apparaît en généralsous la forme d’une classe III d’Angle, associée à une pro-pulsion mandibulaire plus ou moins sévère (fig. 5 et 6).Dans les cas assez fréquents de protrusion linguale fonc-tionnelle, une biprotrusion incisive peut compliquer ladysmorphose (fig. 7).Par ailleurs, ces caractéristiques morphologiques sontamplifiées par les troubles généraux de la posture, égale-ment induits par l’hypotonie musculaire associée à l’hyper-laxité ligamentaire (fig. 8).

Conséquences des pathologiesfonctionnellesConséquences posturalesLa protrusion linguale, le bruxisme et les dyskinésies facialessont les conséquences de la dysmorphose qui va s’accentuerau cours du développement (Hennequin et coll. 1999c).Leur apparition correspond aux tentatives de l’enfant pourstabiliser sa mandibule et varient considérablement au coursdu développement, et d’un individu à l’autre.Pour certains enfants, les premières conséquences postu-rales sont perçues dès l’éruption des permières incisivesqui s’affrontent en bout à bout et conduisent l’enfant àpropulser sa mandibule, bilatéralement ou unilatérale-ment (fig. 9). Ce mode de compensation par la propulsionest spontanément adopté chez ces enfants du fait de leurlaxité ligamentaire.Lorsque les molaires apparaissent, si l’enfant est asseztonique, et si l’endognatie transversale n’est pas trop


PRATIQUE CLINIQUE

Fig. 5 - Montage sur articulateur des modèles d’un jeunehomme de 18 ans. Noter en A : l’importance de l’endognatiemaxillaire transversale et sagittale et les facettes d’usure dues aubruxisme ; en B : la propulsion mandibulaire aggrave la classe IIId’Angle initiale.

5a

5b

Fig. 4 - Comparaison du positionnement des structures buccalesau repos chez l’adulte trisomique-21 et chez l’adulte non-trisomique-21.


FORM

ATIO

NCO

NTIN

UE

Fig. 6 - Casparticulièrementsévère dedysmorphosedento-maxillairechez un jeunehommede 20 ans.La mandibulecirconscrittotalementle maxillaire,dont la taille està peu près celled’un enfant de4 ans.

Fig. 7 - Cas de dysmorphose associant l’endognatie maxillaire etsagittale et la biprotrusion incisive chez un enfant de 8 ans.Noter la position de la langue en compression contre lesincisives, et la latérodéviation spontanée de la mandibule.

Fig. 8 - Incidencede l’hypotoniemusculaire sur laposture, et effetde la posture surle positionnementdes structuresbuccales.La lordose et latendance à lasub-luxationcervicaleinduisent laréclinaison de latête. En retour,l’ouverturebuccale passive etla procidencelinguale sontspontanémentamplifiées pourdégager les voiesaériennessupérieures.

Fig. 9 - Modèles d’étude d’un enfant de 3 ans. Les anglesdistaux des incisives supérieures ont déjà été abrasés au coursdes propulsions-latéralisations réalisées pour éviter le contactinter-incisif inconfortable dû à l’endognatie sagittale.

importante, l’enfant va chercher une position occlusale luipermettant de stabiliser sa mandibule au cours de ladéglutition. Dans les cas favorables, l’enfant pourra, princi-palement grâce au bruxisme, modifier son schéma occlu-sal initial et trouver une position stabilisante. Dans les casde moindre tonicité ou de grande dysmorphose, l’enfantne pourra pas trouver de positionnement dento-dentaire,et conservera un mode de déglutition infantile. Enfin, leplus fréquemment, la situation est intermédiaire et se

caractérise par des compromis fonctionnels, la stabilisationde la mandibule étant obtenue par interposition de lalangue entre les arcades. Cette dernière attitude est engénéral celle qu’ont adoptée les enfants qui présentent aurepos une langue procidente (fig. 10). Du fait qu’ils sontsouvent sollicités par l’entourage pour rentrer leur langue,on rencontre de plus en plus fréquemment des enfantsqui interposent leur langue uniquement sur les secteurslatéraux, sans procidence linguale visible.

Les dyskinésies faciales sont fréquentes chez les personneshandicapées, et certains auteurs les considèrent commeun indicateur de la déficience mentale (Rogers et coll.,1991). Cependant, pour les personnes porteuses de triso-mie 21 ces mouvements anarchiques et involontaires de lamandibule résultent principalement de la dysmorphose etsont développés pour éviter l’inconfort de l’affrontementdes dents en malposition et soulager les contractures mus-culaires qui résultent de la propulsion mandibulaire. A cetitre, l’évaluation de la dysmorphose par le dentiste peutêtre d’une grande utilité pour les équipes médico-éduca-tives qui suivent ces enfants, et qui pourraient, en interpré-tant les dyskinésies comme des signes de déficience men-tale, sous-estimer leur potentiel développemental et limiterà tort leurs objectifs pédagogiques. Ces dyskinésies sontparticulièrement marquées lors de l’apparition des canineslactéales, et lors du changement de dentition (fig. 11).Elles peuvent également perdurer toute la vie.Par ailleurs, la position antérieure et basse de la langue, etle manque de stimulation intra-buccale sont responsablesde la persistance du réflexe nauséeux en position antério-risée. Les examens intra-buccaux impliquant l’introductiond’un instrument au-delà de la barrière dentaire et dépas-sant le niveau des prémolaires, peuvent induire un réflexenauséeux, associé ou non à un reflux gastro-œsophagien.Le déclenchement de ce réflexe génère souvent un étatd’angoisse et peut se traduire par un refus de coopérationde la part de l’enfant. Le respect de la réaction del’enfant, la qualité de la relation établie et l’application deprogrammes de désensibilisation, avant et pendant toutela période des soins permettent souvent d’obtenir larégression de ce réflexe.

Conséquences dynamiquesL’hypotrophie du massif facial moyen, les déficits postu-raux et l’inflammation des amygdales et des végétationsadénoïdes induisent un encombrement des voiesaériennes supérieures qui affecte la position des lèvres, dela langue et de la mandibule et conduit l’enfant à établirpréférentiellement un mode de ventilation buccale.Initialement, la succion-déglutition nécessaire à la tétéeest souvent déprimée, et ce, particulièrement chez lesbébés également porteurs de cardiopathies. Plus tard, lamise en place du temps buccal de la mastication est trèslargement perturbée, d’autant plus que l’autostimulationqui devrait se réaliser au cours du stade oral est limitéepar les difficultés que peut avoir l’enfant à porter sponta-nément ses mains ou les objets à sa bouche. Les praxiesorales qui caractérisent la mise en place de la masticationne sont pas acquises.L’acquisition de la mastication est retardée, et elle estcaractérisée par la persistance d’une fonction de succion-déglutition bâtarde, pouvant présenter toutes les situa-tions de compromis entre la succion-déglutition primaireet la mastication balancée. Globalement, une stratégie lin-guo palatine se développe aux dépens d’une stratégiedento-dentaire. Le contrôle labio-jugo-lingual, dont le


PRATIQUE CLINIQUE

Fig. 10 - Adoption de l’interposition lingualepour stabiliser sa mandibule chez une jeunefille de 21 ans.

11a 11b

11c

Fig. 11 - Apparition des dyskinésies chez unenfant de 5 ans présentant une

dysmorphose sévère (A). Pour cet enfant,les dyskinésies sont de type propulsion

mandibulaire avec contraction del’orbiculaire (B). La prise en charge

orthopédique (C) induit très rapidement ladisparition des dyskinésies.

tonus est déprimé, est peu efficace. L’aspiration du bolvers l’œsophage ne peut plus être réalisée. Ainsi, l’enfanttrisomique-21 doit réaliser activement le transport du bolvers l’œsophage. Ce déplacement du bol est obtenu pardes mouvements d’avant-arrière de la langue qui fait rou-ler ou glisser le bol contre le palais. Ce schéma de fonc-tionnement, répété à chaque déglutition, pourrait être res-ponsable de l’augmentation de la hauteur du palais queprésentent certaines personnes, ainsi que de la formeallongée de la langue (langue en "cigare" ou en "dos debaleine"), par développement préférentiel des faisceauxmusculaires longitudinaux.Les conséquences de ces troubles fonctionnels sur la quali-té de vie des personnes trisomiques et de leur famille sontimportantes. Ainsi, différentes enquêtes font état des pro-blèmes de nutrition rencontrés par les parents d’enfantstrisomiques-21 (Spender et coll., 1996 ; Frazier et Fried-man, 1996 ; Hennequin et Allison, sous presse). Onconstate fréquemment : 1°) des difficultés de succion ausein ou au biberon, 2°) des retards d’acquisition dans lamanipulation des aliments avec les doigts, avec la cuillère,dans l’utilisation du verre, 3°) des refus de certains ali-ments, en particulier les aliments durs, 4°) des comporte-ments aberrants comme la conservation du bol enbouche, le refus d’avaler suivi du rejet de la nourriture5°) des micro fausses-routes, pour les aliments liquides etsemi-liquides, qui contribuent aux affections pulmonaires6°) l’ingestion d’aliments non mastiqués, avec apparitionde rots. Dans certains cas, lorsque les problèmes de dysphagiepersistent au-delà de 4-5 ans, et que l’enfant n’acceptequ’une alimentation mixée, les difficultés de socialisations’en trouvent aggravées. Ces enfants dysphagiques nepeuvent prendre leurs repas à l’école ou au restaurant, cequi implique une adaptation de la vie familiale auxbesoins de l’enfant et qui limite l’intégration sociale.

Prévention et thérapeutiquesdes pathologies fonctionnellesL’ablation chirurgicale des amygdales et des végétationsadénoïdes améliore significativement la circulation dansles voies aériennes supérieures, et limite les infections rhi-nopharyngées. En général ces interventions sont prati-quées dans l’enfance, après répétition d’épisodes infec-tieux.La protrusion linguale a de grandes répercussions sur lavie des personnes trisomiques et représente souvent undes obstacles à l’intégration sociale. Les approches théra-peutiques proposées sont extrêmement controversées. Lesméthodes chirurgicales de glossectomie, et chirurgie plas-tique, largement pratiquées aux Etats-Unis sont générale-

ment basées sur des impressions subjectives, sans toute-fois faire l'objet d'évaluations fonctionnelles sérieuses (Katzet Kravetz, 1989). Elles tendent à faire disparaître unsymptôme, mais n’ont pas d’objectif fonctionnel. Certainesprocédures ont, par ailleurs, fait l'objet d'importantesquestions d’éthique, et tendent à être déconseillées, enparticulier pour la glossectomie partielle (Mearig, 1985 ;May et Turnbull, 1992). L’impression de "grosse langue"résulte davantage d’un problème de positionnement, plu-tôt que de réelles macroglossies (Limbrock et col., 1991 ;Pilcher, 1998). Les désordres fonctionnels ne sont pas oupeu corrigés par la chirurgie (Parsons et coll., 1987), alorsque l'acquisition du langage et l'équilibre psychologiquedu patient s'en trouvent affectés (Kavanagh et coll., 1986 ;Klaiman et coll., 1988). Le Comité Consultatif Nationald’Ethique s’est récemment positionné pour que les socié-tés savantes concernées fassent un point sur la pratiquede la glossectomie partielle en France et émettent desrecommandations. Les tendances actuelles sont de corri-ger le positionnement lingual en intervenant précocémentsur la fonction.Les techniques qui sont proposées aux parents pour opti-miser la nutrition au cours des premières années de la viefacilitent l’acquisition des praxies orales. Ces techniquesvisent principalement à favoriser le contrôle de la tête etde la positon assise du nourrisson dans sa premièreannée, puis à stabiliser la mandibule et à contrôler la pro-trusion linguale lorsque l’enfant est alimenté à la cuillèreet boit au verre (Hennequin, 1999).Les traitements de normalisation oro-faciale par stimula-tion neuro-fonctionnelle font actuellement l'objet d'unintérêt particulier. Cette technique concerne principale-ment les jeunes enfants (Castillo-Moralès et coll., 1982) etconsiste en un programme d'exercices physiothérapeu-tiques appliqués au niveau de la sphère orale et associésau port par intermittence d'une plaque palatine compor-tant des stimulateurs de langue et de lèvre. L’évaluationdes effets de ces traitements est essentiellement basée surdes critères cliniques, relativement subjectifs. La participa-tion des enfants à ces programmes reste assez variable :certains enfants refusent les contraintes imposées par lesexercices alors que d’autres sont très coopérants. On notecependant que les effets de ces traitements sont d’autantplus nets lorsque la prise en charge a été précoce (entre 6mois et 4 ans). Des résultats positifs significatifs ont étéobtenus sur la position spontanée de la langue, la positionet la tonicité des lèvres, la fermeture de la bouche, la suc-cion, la déglutition et le bavage (Limbrock et coll.,1991 ;Glatz-Noll et Berg, 1991 ; Carlstedt et coll., 1996 ).L’importance des troubles fonctionnels sur la qualité de viedes personnes porteuses d’une trisomie 21 implique uneprise en charge longitudinale continue. Dans la petite


FORM

ATIO

NCO

NTIN

UE

enfance, unsuivi orthopé-dique peutlimiter, voirecorriger ladysmorpho-se. Ces tech-niques sonten généraltrès bien tolé-rées, si el lesapportent uneaméliorationfonctionnelle(f ig. 12). Aucours de la

période prépubertaire les techniques orthopédiques ouorthodontiques peuvent être mises en œuvre, mais leursindications restent hautement dépendantes du degré decoopération de l’enfant, ce qui justifie, pour tous les enfantstrisomiques-21, l’intérêt d’un apprentissage précoce à l’envi-ronnement du cabinet de soins dentaires. Chez l’adulte, ladysmorphose peut être compensée par le port d’orthèses,adjointes ou conjointes. Dans tous les cas, les réhabilitationsocclusales qui confèrent une stabilité à la mandibule sonttoujours accompagnées de la disparition du bruxisme et desdyskinésies, que le traitement soit de nature orthopédique,orthodontique, orthétique ou prothétique.

Pathologies infectieusesEtiologie des pathologies infectieusesLes personnes porteuses d’une trisomie 21 sont égale-ment concernées par les pathologies bucco-dentairesdécrites pour la population générale. Malheureusement,dans le contexte de la trisomie 21, le développement deces maladies est aggravé du fait de l’existence de grandstroubles systémiques. D’une part, les troubles immunolo-giques ne permettent pas de préserver un équilibre biolo-gique stable au niveau buccal. D’autre part, les malposi-tions dentaires et l’absence des mouvements spontanésd’autonettoyage, favorisent la stase alimentaire et aggra-vent le développement bactérien. De plus, les troublesmoteurs limitent la dextérité manuelle, ce qui rend le bros-sage souvent peu efficace.En fait, toutes les conditions sont réunies pour que lespathologies bucco-dentaires infectieuses habituelles (paro-dontite et lésions carieuses) se développent plus facile-ment chez la personne trisomique-21. Ces pathologiespeuvent par ailleurs avoir des conséquences graves,lorsque le patient est porteur d’une cardiopathie congéni-tale, le risque d’endocardite étant alors majoré.

La parodontite Son apparition est multifactorielle. Elle est principalementdue à l’immunodéficience qui favorise l’installation préco-ce de certaines colonies bactériennes (Reuland-Bosma etcoll., 1988 ; Barr-Agholme et coll., 1992 ; Morinushi etcoll., 1997) et son développement est largement aggravépar une mastication inefficace, les malpositions dentaireset surtout l’absence d’une technique d’hygiène. Cetteparodontite est spécifique à la trisomie 21, elle est trèsnettement différenciée des parodontopathies rencontréespour les autres groupes de personnes handicapées. Ellepeut concerner les enfants (Reuland-Bosma et coll., 1986a ;Modeer et coll., 1990), mais se développe surtout aucours de l’adolescence et affecte 90 à 96% des adultes(Reuland-Bosma et Van Dijk, 1986b ; Pilcher, 1998). Denombreux signes communs la rapprochent de la parodon-tite aiguë juvénile, décrite chez des patients non triso-miques (Shaw et Saxby, 1986). Elle est caractérisée par larapidité de sa progression, qui n’est pas régulière ets’accompagne d’une perte osseuse très importante. Sonévolution comporte des phases inflammatoires, infec-tieuses et douloureuses dont le vécu par le jeune adultepeut provoquer des manifestations comportementales ali-mentaires inhabituelles (refus plus ou moins violent de semettre à table, refus de certains aliments).Les lésions carieusesDifférentes études ont montré que la prévalence de lacarie est faible chez les enfants et adolescents trisomiques(Vigild, 1986 ; Ulseth et coll., 1991 ; Stabholz et coll.,1991). Cependant, les résultats de ces études nécessitentune interprétation particulière pour plusieurs raisons.D’une part le calcul du CAOd pour cette population nepeut pas être comparé aux valeurs de référence établiespour la population générale du fait des agénésies et desretards d’éruption. D’autre part, ces observations s’expli-quent également par le fait que le régime alimentaire desenfants trisomiques-21 est généralement contrôlé pourlimiter leur tendance à l’excès pondéral, et de fait, les ali-ments constituant l’essentiel d’une nourriture équilibréene sont pas des aliments cariogènes (Cuilleret, 1995). Deplus, contrairement aux adolescents et aux adultes, lesenfants n’ont pas un libre accès à la nourriture.Cependant, on constate, que comme pour la populationgénérale, certains enfants cumulent les lésions et présen-tent un haut facteur de risque carieux. Certains trèsjeunes enfants peuvent être prédisposés au syndrome dubiberon, si pour des raisons comportementales ou des dif-ficultés d’alimentation, un biberon leur est laissé. Dans cescas, les avulsions ont des conséquences catastrophiquespour ces enfants dont les programmes éducatifs visent, àcet âge, l’acquisition du langage et qui sont extrêmementstimulés en orthophonie (fig. 13). Dans les milieux sociale-


PRATIQUE CLINIQUE

Fig. 12 - Enfant de 26 mois, porteur d’uneplaque de sur-élévation et d’un disjoncteur.

ment défavorisés, les adolescents ne sont pas toujoursrégulièrement suivis ou éduqués, et certains sélectionnentspontanément une alimentation molle et sucrée, qui peutinduire l’installation d’un syndrome polycarieux.Pour les adultes, les apports nutritifs quotidiens sont beau-coup moins contrôlés que pour les enfants, du fait desprises de repas en collectivité et de comportements ali-mentaires plus autonomes. La nature des aliments rési-duels dans la bouche des adultes constitue alors un excel-lent milieu nutritif pour les bactéries cariogènes. Cettesituation est également liée à la stase alimentaire.Lorsqu’on examine la bouche d’un jeune adulte triso-mique 21, à la fin d’un repas, on constate que les débrisalimentaires non ingérés peuvent persister plus longtempsen bouche (fig. 14). La prépondérance à la stase alimen-taire, résulte principalement du déficit neuro-moteur asso-cié aux troubles sensoriels qui n’autorisent pas les mouve-ments linguaux d’auto-nettoyage. Les mobilités dentaires

consécutives au développement de la parodontite favori-sent la rétention de résidus alimentaires dans les espacesinterdentaires. Ces caries évoluent lentement, à bas bruit,et ne sont souvent ni déclarées par le patient, ni détectéespar son entourage.

Les fractures d'origine traumatiqueChez les enfants, le retard d’acquisition motrice est sou-vent responsable de chutes au cours desquelles l’enfant seprotège mal. Les fractures des dents antérieures, les luxa-tions partielles ou totales sont fréquentes. Dans le cadrede l’examen clinique d’un patient trisomique, qu’il soitadulte ou enfant, les signes cliniques (fistule) et radiolo-giques (image apicale radio-claire) de la perte de vitalitépulpaire au niveau des dents antérieures doivent être sys-tématiquement recherchés.

Conséquences des pathologiesinfectieusesRisque infectieux majoréLes cardiopathies congénitales sont fréquentes chez lesenfants trisomiques (Céleste et Lauras, 1997), mais parfois,les formes légères ne sont pas toujours diagnostiquéeschez les adultes. Sur 41 patients trisomiques pour lesquelsun prolapsus mitral a été diagnostiqué à l’échocardiogra-phie, 15 (36%) ne présentaient aucun signe auscultatoire(Barnett et coll., 1988). Les foyers infectieux d'origine den-taire ou parodontale constituent un risque d'endocardite(Clemens et coll., 1982 ; Durack et coll., 1983). La priseen charge de l'état de santé bucco-dentaire impliquedonc, pour la réalisation des actes impliquant un gesteosseux (extractions, détartrages, traitements canalaires),une procédure prophylactique complète qui inclut, enl'absence d'un examen échocardiographique, l'installation


FORM

ATIO

NCO

NTIN

UE

Fig. 13 - Enfant de 5 ans, totalement édenté sous anesthésie générale pour un syndrome du biberon (A). Après réalisation des prothèses(B), l’enfant est éduqué pour mettre et enlever seul ses prothèses (C).

Fig. 14 - Présencedes débrisalimentaires dansle vestibule d’unejeune femme de20 ans. Noterl’agénésie de la2ème prémolaire etla ré-inclusion de ladent lactéale, ainsique les lésionscarieusesdébutantes situéesen regard des sitesde rétentionalimentaire.

systématique d'une antibiothérapie de couverture (Ameri-can Heart Association, 1991). Pour les personnes trèsopposantes aux soins, pour lesquelles les soins d’hygiènesont impossibles, la coexistence d'une parodontite évo-luée et d'une anomalie cardiaque peut justifier l'avulsionde toutes les dents.Par ailleurs, la persistance de foyers infectieux parodon-taux entretient une halitose qui peut s’opposer à la qualitéde la relation avec l’entourage.

DouleurLes troubles cognitifs et les troubles du langage sont àl’origine des difficultés de communication verbale de cespersonnes (Lambert et Rondall, 1997). Les perceptionsnociceptives ne sont pas toujours clairement identifiées,reconnues et interprétées par le patient trisomique, qui nedéclare pas spontanément la douleur (Hennequin et coll.,1999a). Les conditions de prise en charge en sont forte-ment affectées, d’une part lors du diagnostic des patholo-gies dentaires qui implique directement l’expression dessensations par le patient et, d’autre part, dans l’accompa-gnement au cours des soins. Les pathologies sont doncdiagnostiquées tardivement, et leur évolution se fait sur unmode apparemment chronique, excepté dans les casd’œdème ou de cellulite qui incitent l’entourage à consul-ter. Dans certains cas, les bilans de dépistage relèvent laprésence de nombreux foyers infectieux et suggèrent quela douleur est devenue le compagnon morbide despatients handicapés, et qu’elle peut affecter profondémentleur équilibre psychologique (Hennequin et coll., 2000).

EdentementsLa maladie parodontale et, plus rarement, le refus decoopération pour les soins conservateurs, sont à l’originedes édentements précoces. Ces édentements ont desconséquences fonctionnelles et sociales. Les pathologiesfonctionnelles décrites précédemment s’en trouvent majo-rées. Sur le plan social, les édentements accentuentl’impression de vieillissement prématuré que peuvent pré-senter ces personnes, souvent édentées entre 25 et 35ans. Par l’image qu’elles renvoient à la société, leur per-sonnalité peut en être affectée.

Prévention et thérapeutiquesdes pathologies infectieusesLe traitement de ces pathologies bucco-dentaires reposesur les mêmes principes thérapeutiques que pour la popu-lation générale, par contre les caractéristiques comporte-mentales et systémiques des personnes trisomiques-21vont, dans la plupart des cas, conduire à une modificationdes objectifs et/ou des modalités du traitement.

Hygiène dentaireAvant 7 ans (acquisition de l’écriture), un enfant n’a pas lacoordination psychomotrice suffisante pour assurer seulson hygiène dentaire. A fortiori, les enfants trisomiquesdoivent être accompagnés pour les soins d’hygiène den-taire, jusqu’à l’âge de 10-12 ans. Cette nécessité s’opposesouvent au souci d’autonomie qu’ont les parents. Le rôlepédagogique du praticien est extrêmement important,dans l’éducation de la famille à ces soins quotidiens.Cependant, les troubles moteurs sont tels que rares sontles adolescents et adultes qui disposeront des compé-tences motrices suffisantes pour assurer un brossage effi-cace, en situation d’autonomie. Se brosser les dents, serincer la bouche et cracher implique un apprentissagespécifique en psychomotricité. Dans ces situations éduca-tives, le travail en collaboration avec le psychomotricienou le kinésithérapeute est complémentaire. De même,l’utilisation des brosses trifaces représente une bonnesolution parce que leur utilisation n’implique qu’un mou-vement de va-et-vient, plus simple à coordonner.

CoopérationLa qualité de la relation soignant-soigné est essentiellepour les personnes porteuses d’une trisomie-21. Il n’estpas possible d’obtenir une coopération suffisante, autori-sant la réalisation d’un soin dentaire sans l’établissementde cette relation. Le patient trisomique peut accepterbeaucoup de contraintes si sa confiance n’est pas trahie.L’environnement familial ou médico-éducatif a un grandrôle à jouer dans la préparation de l’enfant, sous contrôledu praticien.

Au niveau comportemental, le patient trisomique "type"n’existe pas. Certaines fausses idées, par ailleurs souventcontradictoires, sont largement répandues au sujet de cespersonnes, que l’on décrit, selon les milieux, affectueuses,agressives, mélomanes, maniaques ou sexuellement obsé-dées. Ces idées préconçues relèvent d’un imaginaire col-lectif mal préparé à l’intégration sociale des personnesmentalement déficientes et doivent être rejetées. Dans lecadre de la prise en charge d’une personne déficientementale, la qualité de la relation patient-praticen résulterade la capacité du praticien à considérer avant tout la per-sonne qu’elle est et non la déficience mentale qu’ellereprésente. Cette reconnaissance autorise la personnedéficiente mentale à accorder sa confiance et à coopéreravec le soignant. De fait, le patient devient actif dans sonsoin, comme un patient ordinaire. La coopération del’enfant est en général obtenue lorsqu’il a compris ce quel’on attend de lui. Les techniques du "Tell, Show and Do",du renforcement positif et du contrôle de la voix corres-pondent bien aux besoins de ces personnes, adultes et


PRATIQUE CLINIQUE

enfants. Leur mise en œuvre permet au patient d’accepterles techniques nécessaires à des soins de qualité (fig. 15).Le patient porteur d’une trisomie 21 est généralement malà l’aise sur un fauteuil de soins dentaires. Sa prédispositionaux troubles de l’équilibre le conduit à se méfier de l’éléva-tion du siège ainsi que du basculement en arrière du dos-sier. Le jeune patient doit être averti par anticipation desmodifications de positionnement du fauteuil dentaire.

CommunicationLes troubles neuromoteurs et ceux de la mémoire à courtterme que présentent ces personnes impliquent pour lepraticien un certain contrôle du mode de communication.Comprendre et se faire comprendre sont deux problèmesindépendants. Les questions posées au patient ne doiventcomporter qu’une seule idée, et il faut accepter une certai-ne latence à la réponse. Par ailleurs, les expressions ver-bales utilisées par le patient ne sont pas toujours trèsadaptées. Par exemple, pour certains patients, l’expression"j’ai mal" peut exprimer un inconfort d’une autre nature,comme l’angoisse ou le refus. Inversement, en situationalgique, le patient ne verbalisera pas forcément sa dou-leur mais pourra présenter des troubles du comporte-ment, en particulier un refus de coopérer (Hennequin etcoll., 1999b).

Contrôle de la douleurLes interventions doivent toujours être totalement indo-lores. Le contrôle de la douleur chez ces patients diminuele niveau d’anxiété et, par voie de conséquence, améliore

la coopération. En effet, le niveau d’anxiété a été évaluépour un groupe de personnes trisomiques au cours dessoins dentaires. L’anxiété augmente pour les personnes tri-somiques soignées sans contrôle de la douleur, alorsqu’elle reste stable pour les personnes soignées sous anes-thésie générale et qu’elle diminue pour les personnes soi-gnées à l’état vigile et sous anesthésie locale (Radovich etcoll., 1991). A ce titre, les interventions potentiellementalgiques qui sont généralement supportées par lespatients ordinaires, comme les détartrages, sont réaliséessous anesthésie locale ou loco-régionale.

ProthèsesLe remplacement des secteurs édentés pose des pro-blèmes d’ordres technique et économique. Sur un planfinancier, les seuls revenus des personnes handicapéessont constitués par l’allocation adulte-handicapé (environ3500 francs). Les frais de logement, d’alimentation etd’habillement couvrent largement cette allocation, etl’absence d’une assurance médicale spécifique ne permetpas de couvrir les frais exceptionnels qu’imposent les pro-thèses conjointes ou les dispositifs orthopédiques réaliséspour la prise en charge précoce.Techniquement, la dysmorphose dento-maxillaire aug-mente les difficultés de réalisation des prothèses. Les pro-thèses partielles adjointes qui sont réalisées dans lecontexte occlusal préexistant sont souvent mal tolérées.Contrairement aux appréhensions initiales que pourraitavoir le praticien, les prothèses totales, si leur réalisationest techniquement élaborée et prend en compte la dys-morphose, représentent de bonnes solutions fonction-nelles et esthétiques, parce qu’elles permettent de recons-truire un schéma occlusal stabilisant.

Interactions entre les pathologiesfonctionnelles, les pathologiesinfectieuses et les autres troublesassociés à la trisomie-21Les grands troubles liés à la trisomie-21 concourent àl’apparition de pathologies bucco-dentaires fonctionnellesou infectieuses, et les conséquences de ces troubles inter-agissent pour activer l’évolution de ces maladies (fig. 16).Ces interactions sont bidirectionnelles et ont lieu à tous lesniveaux. Les pathologies fonctionnelles favorisent l’appari-tion des pathologies infectieuses, qui, lorsqu’elles devien-nent douloureuses, aggravent les troubles fonctionnels.Les personnes porteuses d’une trisomie 21 sont donc par-ticulièrement prédisposées aux risques douloureux etinfectieux de siège oro-facial. En l’absence de soins, l’expé-rience de la douleur peut induire des troubles du compor-tement et les risques d’infection focale sont augmentés.


FORM

ATIO

NCO

NTIN

UE

Fig. 15 - La réalisation des soins conservateurs ou prothétiquesimplique le contrôle des caractéristiques physiologiques dusyndrome, comme la ventilation buccale, l’étalement de lalangue ou le réflexe nauséeux.Ici, la pose de la digue permet de contrôler l’envahissement parla langue du quadrant en cours de soins.

Ainsi, l’évolution très défavorable de la santé bucco-dentaire de ces personnes implique, de manière indirecte,une détérioration de la santé générale. Cependant, cetteévolution n’est pas inéluctable, et peut être considérable-ment ralentie par une prise en charge spécifique.

ConclusionLes conséquences des pathologies bucco-dentaires quitouchent les personnes trisomiques-21 doivent être prisesen compte par leur entourage familial et l’équipe médico-éducative. Les mesures de prévention du risque infectieuxet des déficiences fonctionnelles orales impliquent ledéveloppement de programmes pluridisciplinaires spéciali-sés visant à obtenir : 1°) l’information aux familles,2°) l’éveil de la proprioception buccale, nécessaire à lamise en place des fonctions buccales, 3°) l’acquisitiond’une technique d’hygiène bucco-dentaire personnalisée,adaptée aux capacités motrices du patient, autorisantl’autonomie et prévenant la maladie parodontale, 4°) lafamiliarisation précoce avec l’environnement du cabinetdentaire et avec les conditions d’examen et de soins, 5°)

le suivi préventif et thérapeutique qu’implique l’évolutionde la dysmorphose, 6°) le suivi des patients qui subissentdes édentations, et l’accompagnement nécessaire à l’inté-gration de prothèses fonctionnelles, 7°) le suivi fonction-nel longitudinal de la capacité masticatoire et le choix desaliments de qualité texturale compatible avec une mastica-tion-déglutition efficace.

Face à ces objectifs, le rôle du chirurgien-dentiste estessentiel, mais dans le contexte de l’organisation actuellede la profession en France, la prise en charge des per-sonnes trisomiques reste hautement dépendante descontingences économiques. Les modalités préventives etthérapeutiques citées ici ne sont pas prévues dans lanomenclature, bien que les pathologies soient directe-ment liées à l’anomalie chromosomique. Cette situationobjective l’inaccessibilité aux soins dentaires des per-sonnes handicapées, dont la prise en charge est actuelle-ment évaluée sur la base des besoins en soins de la popu-lation générale et non sur celle des besoins spécifiquesqu’implique l’état de santé des personnes concernées(Hennequin et Tubert, 1999).


PRATIQUE CLINIQUE

Syndrome bucco-facial associé à la trisomie-21

Anomalies dentairesMalpositionsAgénésies

Troublesimmunologiques

Troublesneurosensoriels

Défenses immu-nitaires faibles

Cariesapparitions tardives

Vécu de la douleurRisque infectieux

Parodontite

Stase alimentairefavorisée

Parodonte malstimulé

Discriminationfaible de la

douleur

Hygiènepersonnelleinefficace

Intervention thérapeutiquecompromise

Anxiété

Troublespsycho-moteurs

HypotonieLingualeJugaleLabiale

DymorphoseBucco-dentaire

Respiration

MasticationAltération

des fonctionsbuccales

Déglutition

Phonation

Fig. 16 - Tableau synoptique exposant les interactions entre les pathologies fonctionnelles et infectieuses du syndrome bucco-facial,et certains des autres troubles induits par la trisomie 21. L’ensemble implique une augmentation du risque douloureux et du risqueinfectieux d’origine dentaire pour les personnes porteuses d’une trisomie 21.


FORM

ATIO

NCO

NTIN

UE

AMERICAN HEART ASSOCIATION - Council on dental therapeu-tics : Preventive bacterial endocarditis : a statement for the dentalprofessional. J. Am Dent Assoc. 122 : 87-92, 1991.BARNETT M.L., FRIEDMAN R.N. et KASTNER T. - The prevalence

of mitral valve prolapse in patients with Down's syndrome :implications for dental management. Oral. Surg. Oral. Med.Oral. Pathol. 66 : 445-447, 1988.

BARR-AGHOLME M., DAHLLOF G., LINDER G. et MODEER T. -Actinobacillus actinomycetemcomitans, Capnocytophaga andPorphyromonas gingivalis in subgingival plaque of adoles-cents with Down’s syndrome. Oral Microbiol. Immunol. 7 : 244-248, 1992.

CARLSTEDT K., DAHLLOF G., NILSSON B. et MODEER T.– Effect of palatal plate therapy in children with Down syndro-me. A 1-year study. Acta Odontol. Scand. 54 : 122-125, 1996.

CASTILLO MORALES R., CROTTI E., AVALLE C. et LIMBROCK G. -Orofaziale Regulation beim Down-Syndrom durch gaumen-platte. Sozial Pädiatrie 4 : 10-17, 1982.

CELESTE B. et LAURAS B. - Le jeune enfant porteur de trisomie21. Nathan, Paris, Ed. 1997.

CLEMENS J.D., HORWITZ R.I., JAFFE C.C., FEINSTEIN A.R. etSTANTON B.F. - A controlled evaluation of the risk of bacterialendocarditis in persons with mitral valve prolapse. N. Engl J.Med. 307 : 776-781, 1982.

COULY G . – La langue, un appareil naturel d’orthopédie dento-faciale, "Pour le meilleur et pour le pire". Rev. Orthop. DentoFaciale 23 : 9-17, 1989.

CUILLERET M. - Trisomie 21 - Aides et Conseils. : Masson, Paris,Ed. 1995.

DAUMER-HAAS C., SCHUFFENHAUER S., WATHER J.U., SCHIP-PER R.D., PORSTMAN T. et KORENBERG J. - Tetrasomy 21pter‡q22.1 and down syndrome : molecular definition of theregion. Am. J. Med. Genet. 53 : 359-365, 1994.

DODD B. et LEAHY J. - Down syndrome and tongue size. Med. J.Aust. 140 : 748, 1984.

DURACK D.T., KAPLAN E.L. et BISNO A.L. - Apparent failures ofendocarditis prophylaxis. J.A.M.A. 250 : 2318 - 2322, 1983.

FELLUS A. - Modifications dynamiques et posturales de la langue :influence sur la croissance faciale. Rev. Orthop Dento Faciale23 : 69-77, 1989.

FISCHER-BRANDIES H. - Cephalometric comparison between chil-dren with and without Down's syndrome. Eur. J. Orthod. 10 :255-263, 1988.

FISCHER-BRANDIES H. - Développement vertical des mâchoiresdans le cas de trisomie 21 : interaction de la forme et de lafonction. Orthod. Fr. 60 : 521-526, 1989.

FRAZIER J.B. et FRIEDMAN B. - Swallow function in children withDown syndrome : a retrospective study. Dev. Med. Child Neu-rol. 38 : 695-703, 1996.

GLATZ-NOLL et BERG R. - Oral dysfunction in children withDown’s syndrome : an evaluation of treatment effects bymeans of videoregistration. Eur J Orth. 13 : 446-451, 1991.

GUIDETTI M. et TOURETTE C. - Handicaps et développement psy-chologique de l’enfant. ED. Armand Collin/Masson, Paris, 1996.

GULLIKSEN J.S. - Oral findings in children with Down's syndro-me. J. Dent. Child 41 : 293-297, 1973.

HENNEQUIN M. - La mastication et la déglutition, Guidance paren-tale et professionnelle. GEIST Soleil, 19 : 12-15, 1999.

HENNEQUIN M. et ALLISON P.J. - Prevalence of oral impairmentin a group of 204 individuals with Down syndrome. Dev. Med.Child Neurol., sous presse.

HENNEQUIN M. et TUBERT S. - Prise en charge des personneshandicapées par les chirurgiens dentistes du Puy de Dôme. Inf.Dent. 38 : 2861-2878, 1999.

HENNEQUIN M., ALLISON P., FEINE J. et FAULKS D. – Expressionde la douleur et accès aux soins pour les personnes porteusesd’une trisomie 21. C.R. XIIème réunion de la Société Françaisede la Douleur, Lille, 1999a.

HENNEQUIN M., FAULKS D. et ROUX D. – Accuracy of estimationof dental treatment need in special care patients. J. Dent. 28 :131-136, 2000.

HENNEQUIN M., FAULKS D., FEINE J. et ALLISON P. – "Dis-moi sij’ai mal", ou : L’expression de la douleur pour les personnesporteuses d’une trisomie 21. C.R. 7èmes Journées nationalessur la trisomie 21, FAIT 21, Pau, 1999b.

HENNEQUIN M., FAULKS D., VEYRUNE J.L. et BOURDIOL P.-Significance of oral impairements in persons with Down syn-drome : a literature review. Dev. Med. Child Neurol. 41 : 275-283, 1999c.

HOOK E.B., CROSS P.K. et SCHREINEMACHERS D.M. Chromoso-mal abnormalities rates at amniocentesis and in live-borninfants. J.A.M.A. 249 : 2034-2038, 1983.

HOYER H.et LIMBROCK G.J. - Orofacial regulation in children withdown syndrome, using the methods and appliances of Castillo-Morales. J. Dent. Child. 6 : 442-444, 1990.

JANICKI M.P., DALTON A.J. et DAVIDSON P.W. - Mortality andmorbidity among older adults with intellectual disability : heal-th services considerations. Disabil. Rehabil. 21 : 284-294, 1999.

KATZ S.et KRAVETZ S. - Facial plastic surgery for persons withDown syndrom : Research findings and their professionnal andsocial implications. Am. J. Ment. Retard. 94 : 101-110, 1989.

KAVANAGH K.T., KAHANE J.C. et KORDAN B. - Risks and benefitsof adenotonsillectomy for chilfren with down syndrome. Am.J. Ment. Defici. 91 : 22-29, 1986.

KLAIMAN P., WITZEL M., MARGAR-BACAL F. et MUNRO I.- Changes in aesthetic appearance and intelligibility to speechafter partial glossectomy in patients with Down’s syndrome.Plast. Reconstr. Surg. 82 : 403-408, 1988.

KORENBERG J.R., CHEN X.N., SCHIPPER R., SUN Z., GONSKY R.,CARPENTER N., DAUMER C., DIGNAN P., et DISTECHE C- Down syndrome phenotypes : the consequences of chromo-sal imbalance. Proc. Natl. Sci. 91 ; 4997-5001, 1994.

LAMBERT J.L. et RONDALL J.A. – Le Mongolisme. Ed. Mardaga,Sprimont, 4ème ed, 1997.

LIMBROCK C., FISHER-BRANDIES H. et AVALLE C. - Castillo-mora-lès orofacial therapy : treatment of 67 Children with down syn-drome. Dev. Med. Child Neurol. 33 : 296-303, 1991.

Bibliographie

MAY D.C. et TURNBULL N. - Plastic Surgeons opinions of facialsurgery for individuals with Down syndrome. Mental Retarda-tion 30 : 29-33, 1992.

MEARIG J. - Facial surgery and an active modification approachfor children with down syndrome : some psychological andethical issues. Rehabilitation Literature 46 : 72-77, 1985.

MODEER T., BARR M. et DAHLLÖF G. - Periodontal disease in chil-dren with Down's syndrome. Scand. J. Dent. Res. 98 : 228-234,1990.

MORINUSHI T., LOPATIN D.E. et van POPERIN N. - The relashion-ship between gingivitis and the serum antibodies to the micro-biota associated with periodontal diseases in children withDown’s syndrome. J. Periodontol. 68 : 626-31, 1997.

ORNER G. - Congenitally absent permanent teeth among mongolsand their sibs. J. Ment. Defic. 15 : 292-302, 1971.

PARSONS C. L., IACONO T.A. et ROZNER L. - Effects of tonguereduction on articulation in Down's syndrome children. Am. J.Ment. Defici. 91 : 328-332, 1987.

PILCHER E. S. - Dental care for the patient with Down syndrome :Down Syndrome Research and Practice 5 : 111-116, 1998.

RADOVICH F., CLARICH G. et VECCHI R. - Evaluation of anxiety andanalysis of pain perception in Down's syndrome patientsundergoing dental treatment. Minerva Stomatol. 40 : 701-709,1991.

REULAND-BOSMA W. et VAN DIJK L.J. - Periodontal disease indown's syndrome : a review. J. Clin. Periodontol. 13 : 64-73,1986b.

REULAND-BOSMA W., VAN DEN BARSEELAAR M.T., VAN DEGEVEL J.S. LEIJH P.C., DE VRIES-HUIGES H. et THE H.T. -Nonspecific specific immune responses in a child with Down'sSyndrome and her sibling. A case report. J. Periodontol. 59 :249-253, 1988.

REULAND-BOSMA W., VAN DIJK L.J. et VAN DES WEELE - Experi-mental gingivits around deciduous teeth in children withdown's syndrome. J. Clin. Periodontol. 13 : 294-300, 1986a.

ROGERS D., KARKI C., BARTLETT C. et POCOCK P. – The motordisorders of mental handicap. An overlap with the motor disor-ders of severe psychiatric illness. Br. J. Psychiatry 159 : 97-102,1991.

SHAW L et SAXBY M.S. - Periodontal destruction in Down's syn-drome in juvenile periodontitis : How close a similarity ? J. Per-iodontol. 11 : 709-715, 1986.

SPENDER Q., STEIN A., DENNIS J., REILLY S., PERCY E. et CAVED. - An exploration of feeding difficulties in children with Downsyndrome. Dev. Med. Child Neurol. 38 : 681-694, 1996.

STABHOLZ A., MANN, J., SELA M., SCHURR D., STEINBERG D.,DORI S. et SHAPIRA J. - Caries experience, periodontal treat-ment needs, salivary pH, and streptococcus mutans counts in apreadolescent Down syndrome population. Spec. Care Dentist.11 : 203-208, 1991a.

STOLL C., ALEMBIK Y., DOTT B. et ROTH MP : Recent trends inthe prevalence of Down Syndrome in North-eastern France.Ann. Genet. 37 : 179-183, 1994.

TOWNSEND G.C. - Dental crown variants in children and youngadults with down syndrome. Acta. Odontol. Pediat. 7 : 35-39,1986.

ULSETH J.O., HESTNES A., STOVNER L.J. et STORHAUG K. - Den-tal caries and periodontitis in persons with Down’s syndrome.Spec. Care Dentist. 11 : 71-73, 1991.

VIGILD M. - Dental caries experience among children with Down'ssyndrome. J. Ment. Defic. Res. 30 : 271-276, 1986.


PRATIQUE CLINIQUE

Article soumis le 4 janvier. Accepté pour publication le 24 février 2000

Notes :Les auteurs remercient vivement les familles qui ont accepté que les photos de Jean, Véronique, Jean-Claude et Thibault soient publiées sansmasquage, afin de respecter l’expression de la personnalité de chacun.Une version simplifiée et détaillée de cette synthèse, destinée à l’information des parents et des professionnels des autres disciplines a été publiéedans les actes du VIème Congrès de la Fédération des Associations pour l’Insertion Sociale des personnes porteuses d’une Trisomie 21 (FAIT 21),Clermont-Ferrand, Nov 1997. GEIST’21,

Documents

Le syndrome bucco-facial affectant les personnes porteuses ...neurhone.wifeo.com/documents/syndrome-bucco-faciale-Trisomie-21.pdf · Le syndrome de Down a été décrit en 1886 pour