STEP 7

1. What the relation of the patient when he received a blood transfusion ten years ago with the disease now?VHC adalah virus RNA ( Flavivirus )Virus ini umumnya masuk ke dalam darah melalui transfuse darah atau kegiatan-kegiatan yang memungkinkan virus ini langsung terpapar dengan sirkulasi darah.Sumber : Buka Ajar Ilmu Penyakit Dalam

Transmisi HCV terjadi terutama melalui paparan darah yang tercemar. Paparan ini biasanya terjadi pada pengguna narkoba suntik, transfusi darah (sebelum 1992), pencangkokan organ dari donor yang terinfeksi, praktek medis yang tak aman, paparan okupasional terhadap darah yang tercemar, kelahiran dari ibu yang terinfeksi, hubungan seksual dengan orang yang terinfeksi, perilaku seksual resiko tinggi dan kemungkinan penggunaan kokain intranasal, di Amerika lebih dari 60% dari penderita hepatitis C yang baru disebabkan oleh pemakaian obat obatan intravena. (Bals M, 2006, p. 250) Virus ini baru-baru ini ditemukan sebagai penyebab utama hepatitis non A, non B yang diperoleh secara parenteral terutama melalui transfusi darah. (Sacher RA, Mc Pherson RA, 2000, p. 381)

infeksi HCV dimulai sejak virus hepatitis C masuk ke dalam darah dan terus beredar dalam darah menuju hati, menembus dinding sel dan masuk ke dalam sel, lalu berkembang biak. Hati menjadi meradang dan sel hati mengalami kerusakan dan terjadi gangguan fungsi hati dan mulailah perjalanan infeksi virus hepatitis C yang panjang. Ada 2 mekanisme bagaimana badan menyerang virus. Mekanisme pertama melalui pembentukan antibodi yang menghancurkan virus dengan menempel pada protein bagian luar virus. Antibodi ini sangat efektif untuk hepatitis A dan B. tetapi sebaliknya antibodi yang diproduksi imun tubuh terhadap HCV tidak bekerja sama sekali (sulaiman HA, Julitasari, 2004, hal 15)Sekitar 15 % pasien yang terinfeksi virus hepatitis C dapat menghilangkan virus tersebut dari tubuhnya secara spontan sayangnya, mayoritas penderita penyakit ini menjadi kronis.

PPHI. 2003. Konsensus Penatalaksanaan Hepatitis C kronik. Jakarta: Balai Penerbit FKUI.

2. Why the patient feel fatigue,mild fever, and complains of decreased appetite for a one month ago?

Emanuel; Reisner, Howard M. 2009 . Essentials of Rubin's Pathology, 5th Edition

Demam :Dengan adanya proses fagositosit ini, tentara-tentara tubuh itu akan mengeluarkan senjata, berupa zat kimia yang dikenal sebagai pirogen endogen (khususnya IL-1) yang berfungsi sebagai anti infeksi. Pirogen endogen yang keluar, selanjutnya akan merangsang sel-sel endotel hipotalamus untuk mengeluarkan suatu substansi yakni asam arakhidonat. Asam arakhidonat dapat keluar dengan adanya bantuan enzim fosfolipase A2. Asam arakhidonat yang dikeluarkan oleh hipotalamus akan pemacu pengeluaran prostaglandin (PGE2). Pengeluaran prostaglandin dibantu oleh enzim siklooksigenase (COX). Pengeluaran prostaglandin akan mempengaruhi kerja dari termostat hipotalamus. Sebagai kompensasinya, hipotalamus akan meningkatkan

titik patokan suhu tubuh (di atas suhu normal). Adanya peningkatan titik patokan ini dikarenakan termostat tubuh (hipotalamus) merasa bahwa suhu tubuh sekarang dibawah batas normal. Sumber : Fisiologi Sheerwood

Gambar A. Ada dua sistem di hipotalamus. Melanocortin (Pro-opiomelanocortin) merupakan sistem saraf serotoninergik. Jika melanocortin dirangsang maka akan terjadi anorexia (tidak napsu makan. Kebalikannya, NPY bersifat prophagic.,

artinya jika dirangsang maka napsu makan akan meningkat. Interaksi kedua sistem inilah yang mengatur imbang asupan dan pemakaian energi.

gambar B. Padabanyakpenyakitsistemik, sitokinfaktor pemicu proteolisis akandiproduksiolehseldarahputih, daniniakanmerangsangpembentukan serotonin danmerangsangmelanocortin. Efekperangsanganiniadalahanoreksia.Serotonin berasaldaritriptofan.Triptofanmasukkedalamsistemsarafpusatmelaluisaluran yang samadengan BCAA (branch-chained amino acids). Jaditriptofanbersaingdengan BCAA. Ada buktibahwapeningkatantriptofan di otakakanmenyebabkan rasa letih( central fatigue).

Sumber : http://www.majalah-farmacia.com/rubrik/one_news.asp?IDNews=734 &Rubin, Emanuel; Reisner, Howard M. 2009 . Essentials of Rubin's Pathology, 5th Edition

3. Why he get the upper right abdominan tenderness and sub-icteric sclera? 4. What is the diagnosis and differential diagnosis of this scenario?

Sirosis hati

1. Definisi

a. Sirosis hepatis adalah penyakit yang ditandai oleh adanya peradangan difus dan menahun

pada hati, diikuti dengan proliferasi jaringan ikat, degenerasi dan regenerasi sel-sel hati, sehingga timbul kekacauan dalam susunan parenkim hati (Mansjoer, FKUI, 2001).

b. Sirosis hati adalah penyakit hati menahun yang difus ditandai dengan adanya pembentukan jaringan ikat disertai nodul. Biasanya dimulai dengan adanya proses peradangan nekrosis sel hati yang luas. Pembentukan jaringan ikat dan usaha regenerasi nodul. Distorsi arsitektur hati akan menimbulkan perubahan sirkulasi mikro dan makro menjadi tidak teratur akibat penambahan jaringan ikat dan nodul tersebut (Smeltzer & Bare, 2001).

c. Sirosis hepatis adalah penyakit hati kronis yang tidak diketahui penyebabnya dengan pasti. Telah diketahui bahwa penyakit ini merupakan stadium akhir dari penyakit hati kronis dan terjadinya pengerasan dari hati (Sujono, 2002).

Berdasarkan beberapa pengertian diatas dapat disimpulkan bahwa sirosis hati adalah penyakit hati kronis yang ditandai oleh adanya peradangan difus pada hati, diikuti dengan proliferasi jaringan ikat, degenerasi dan regenerasi sel hati disertai nodul dan merupakan stadium akhir dari penyakit hati kronis dan terjadinya pengerasan dari hati.

Sumber : lib.ui.ac.id/file=digital/pdf

Penyakit yang di tandai denngan adanya peradangan difus dan menahun pada hati, di ikuti dengan proliferasi jaringan ikat, degenerasi, dan regenerasi sel2 hati, sehingga menimbulkan kekacauan dalam susunan parenkim hati(kapita selekta, edisi ke III, jilid I)

2. Etiologi

Hepatitis virus tipe B, dan CAlcoholMetabolic, Hemokromatosis idiopatik, penyakit wilson, DM, penyakit penimbunan glikogenKolestasis Obstruksi aliran vena hepaticGangguan imunologisToksisk dan obat, INH, metildopaMalnutrisi, infeksi seperti malaria

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.Edisi III

Sumber : lib.ui.ac.id/file=digital/pdf

Harrison,Principles of Internal Medicine Ed.16th3. Karakteristik

1.Fibrosis seluruh jaringan hati * portal – sentral* portal – portal* sentral – sentral

2. Arsitektur jar. hati dipisahkan sekat-2 jar. ikat 3. Regenerasi hepatosit (nodul parenkimal)

* makronodular ( >3 mm )* mikronodular ( < 3 mm )

Patologi Robbin,Kumar4. Klasifikasi

Sumber : lib.ui.ac.id/file=digital/pdf

Sirosis Pascanekrossis, Sirosis PascavirusSirosis pascanekrosis mencerminkan perjalanan akhir berbagai jenis cidera hati tahap lanjut. Sirosis pascanekrosis juga diberi nama sirosis multilobularis, sirosis pascahepatis dan coarsely nodular cirrhosis. Sirosis pascanekrosis secara morfologis ditandai dengan :

a. Hilangnya sel-sel hati dalam jumlah besar

b. Kolaps dan fibrosis stroma yang menimbulkan pita-pita lebar dengan jaringan ikat yang mengandung sisa triad portal

c. Nodulus ireguler yang terbentuk dari regenerasi hepatosit dengan ukuran bervariasi dari tingkat mikroskopik sampai bergaris tengah beberapa sentimeter

Prinsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam Harrison edisi 13 Volume 4 hlm 1668

5. Gejala2 Sirosis

Gejala

Stadium awal sirosis sering tanpa gejala sehingga kadang ditemukan pada waktu pasien melakukan pemeriksaan kesehatan rutin atau karena kelainan penyakit lainKompensata, meliputi perasaan mudah lemah dan lelah, selera makan berkurang, perasaan perut kembung, mual, BB menurun, pada laki-laki timbul impotensi, testis mengecil, buah dada membesar, hilangnya dorongan seksualitas, Dekompensata, hilangnya rambut badan, gangguan tidur, dan demam tidak begitu tinggi. Mungkin disertai adanya gangguan siklus haid, ikterus dengan air kemih berwarna seperti teh pekat, muntah darah / melena, serta perubahan mental, melipti mudah lupa, sukar konsenterasi, agitasi, sampai koma

Tanda

Spider angiomata, suatu lesi vaskuler yang dikelilingi beberapa vena-vena kecil. Tanda ini sering ditemukan di bahu, muka dan lengan atasEritema palmaris, warna merah saga pada thenar dan hipothenar telapak tanganPerubahan kuku Muchrche, berupa pita putih horizontal dipisahkan dengan warna normal kuku. Kontraktur Dupuytren, akibat fibrosis pasia palmaris menimbulkan kontraktur fleksi jari-jari berkaitan dengan alkoholisme tetapi tidak secara spesifik berkaitan dengan sirosis.Ginekomastia, secara histologis berupa proliferasi benigna jaringan glandula mammae laki-laki, kemungkinan akibat peningkatanandrostenedionAtrofi testis hipoganidisme menyebabkan impotensi dan infertikAsites penimbunan cairan dalam rongga peritoneum akibat Hepatomegali- ukuran hati yang sirotik bisa membesar, normal atau mengecilhipertensi portal dan hipoalbuminemiaIkterus pada kulit dan membran mukosa akibat bilirubinemiaFetor hepatikum, bau nafas yang khas pada penderita sirosis

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.Edisi III

5. What are the etiology of the disease?

Hepatitis virus tipe B, dan CAlcoholMetabolic, Hemokromatosis idiopatik, penyakit wilson, DM, penyakit penimbunan glikogenKolestasis Obstruksi aliran vena hepaticGangguan imunologisToksisk dan obat, INH, metildopaMalnutrisi, infeksi seperti malaria

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam.Edisi III

Sumber : lib.ui.ac.id/file=digital/pdf

Harrison,Principles of Internal Medicine Ed.16th

6. How the transmition of the disease?7. What the pathoficiology and pathogenesis of disease? 8. What are the clinical manifestation of the scenario?9. What are the risk factor of scenario?10. How the interpretation result about the laboratory examination and what is additional

examination?11. What is the treatment of the disease on scenario?12. What are the complication of the scenario?