Slide 1

Konsep Penyakitdr. Wahyu Prabowo, Sp.B.Sindroma Nefrotik Proteinuria ( urine protein loss > 2 gm/day ) Hypo-proteinemia ( serum albumin < 2.5 gm/dL ) Edema Hyperlipidemia

Karakteristik Idiopathic nephrotic syndrome (90 %)Minimal-change disease (85 %)Focal sclerosis (10 %) End-stage renal failure Mesangial proliferation ( 5 %)

Glomerulonephphritis; Membranous nephropathy & Membranoproliferative glomerulonephritis (10 %) Etiologi :

PathologiIdiopathic nephrotic syndrome (90 %) Minimal-change disease (85 %) miminal increase in Mesangial cells & matrix 95 % : respond to corticosteroid

Focal sclerosis (progressive) (10 %) End-stage renal failure normal or mesangial proliferation juxta-medullary segmental scarring 20 % : respond to corticosteroid Mesangial proliferation ( 5 %) diffuse increase in Mesangial cells & matrix mesangial IgM & C3 deposits 50~60 % : respond to corticosteroid Manifestasi KlinisIdiopathic nephrotic syndrome (90 %) Laki : perempuan = 2 : 1 Puncak usia = 2 ~ 6 th Edema : mata, ekstremitas bawah pitting Pertambahan berat Ascites atau Efusi pleura (tergantung lokasi) Penurunan urine output Anorexia Nyeri Abdomen Diare

Diagnosis Urinalysis = 3+ ~ 4+ proteinuria Microscopic hematuria Gross hematuria (jarang) Klirens kreatinin Urine Protein loss > 2 gm/day Serum albumin < 2.5 gm/dL Penurunan Total serum Ca Normal C3Komplikasi InfeksiSpontaneous peritonitis (Streptococcus ; Basili Gram Negatif )* Polyvalent pneumococcal vaccineSepsisPneumoniaSellulitis ISK Thrombosis Arteri & Vena * inhibitors of frinolysis * decreased plasma Anti-thrombin III * increased PLT aggregation * deficiency of coagulation factors IX, XI & XII

Penanganan Terapi dosis terbagi Waktu dibutuhkan utk menilai respon thd prednisolone : 2 mgg * respon : urine menjadi bebas protein * relaps : edema rekurenproteinuria Intermiten yg mereda spontan Alternatif terapi 5 hari setelah urine bebas protein dilanjutkan 3~6 blStriktur UretraAnatomi uretraUrethra dimulai dari leher buli-buli sampai meatus uretra eksternaPanjang :sekitar 20 cm pada priasekitar 4 cm pada wanita

Anatomi uretraDibagi 2 :A. Anterior : pars bulbosapars pendulosafossa naviculareB. Posterior :pars prostaticapars membranaceaEpitel pelapis uretra anterior : epitel skuamousuretra posterior : epitel transisional

Melalui uretra pars bulbosaMelalui uretra pars pendulosaMelalui uretra pada bagian koronal penisMelalui fossa navicularisBatasanPenyempitan atau penyumbatan dari lumen uretra sebagai akibat dari pembentukan jaringan fibrotik (jaringan parut) pada uretra dan / atau pada daerah peri uretraPenyebabInfeksi :uretritis GOinfeksi ikutan akibat kateter indwellingTrauma :iatrogenik :kateterisasikaliberasireseksi transuretratindakan-tindakan endourogi laineksterna :patah tulang panggulstraddle injuryPatah tulang panggul

Straddle injury

PatogenesaInfeksiTraumaLesi epitel uretraputusnya kontinuitas uretraProses keradanganReaksi Fibrosis / kolagenJaringan fibrotikPenyempitan lumen uretraPenyumbatan lumen uretraBila terjadi kebocoran urine (ekstravasasi urin)Keradangan periuretraTerjadi absesFistel uretrokutanJenis Striktur Uretra

Lipatan mukosa / mucosal foldKontriksi iris / iris constriktionFibrosis minimalSpongiofibrosisInflamasi dan fibrosis sampai jaringan corpus spongiosumStriktur dengan komplikasi fistel. Dapat terbentuk abses, fistel kearah kulit dan rektumGejala klinisKesukaran kencingHarus mengejanPancaran mengecilPancaran bercabangMenetes sampai retensi urinePembengkakan / nanah di perineumKadang bercak darah di celana dalamBila sistemik : febris, warna urine keruhPemeriksaan dan DiagnosisAnamnesa :uretritis, trauma dg kerusakan pada panggul, straddle injury, instrumentasi uretra, pemakaian kateter, kelainan sejak lahirInspeksi :meatus eksternus yang sempit, pembengkakan serta fistel di daerah penis, skrotum, perineum, suprapubikPalpasi :teraba jaringan parut sepanjang perjalanan uretra anterior pada ventral penis; muara fistel mengeluarkan nanah bila dipijatPemeriksaan dan diagnosisColok duburKalibrasi dengan kateter lunak akan ditemukan hambatanKepastian diagnosa :uretrografiuretroskopibila sudah sistostomi : bipolar uretro-sistografiPemeriksaan dan DiagnosisDapat ditunjang uroflowmetriPada kasus-kasus individual tertentu : dapat dilakukan IVP, USG(pada striktur yang lama, dapat terjadi perubahan sekunder pada kelenjar prostat; batu, perkapuran, abses prostat, epididimitis, fibrosis epididimisUretrografi

Diagnosis bandingBatu uretra dengan / tanpa infiltrat urineKelainan-kelainan pada kelenjar prostatPenatalaksanaanTergantung :lokalisasipanjang / pendeknya strikturkeadaan darurat : retensio urinePenatalaksanaanDilatasi uretra (periodik)harus dengan halus dan hati-hatikontraindikasi : anak kecilstriktur cenderung timbul kembaliUretrotomi interna :visual (sachse)blind (Otis)PenatalaksanaanSelalu dilakukan uretrotomi lebih dahulu kecuali terdapat fistel uretrokutan atau abses periuretraFollow up :dilatasi uretra hidrolikself catheterizationPenyulit follow up :perdarahanfalse passageinfeksirestrikturPenatalaksanaanBila dilatasi atau uretrotomi gagal, atau terdapat fistel atau abses periuretra :plastik uretra satu tahap bila tak ada infplastik uretra 2 tahap bila inf +1. eksisi jar. Abses/fistel2. rekonstruksi uretrabila striktur o.k. trauma di uretra post :operasi melalui perineumtranspubik dg pubektomipada kasus yg tak mungkin rekonst:uretroperiostomi permanensistostomi permanenurine diversionCatatan Diagnosa ditegakkan dengan : anamnesa, pemeriksaan fisik, colok dubur, coba kateterisasiRetensi urine : sistostomi , kemudian rujukInfiltrat urine : sistostomi, insisi multipel, kemudian rujuk bila proses infeksi sudah tenangRenal KalkuliSudah dikenal sejak zaman Babilonia & Mesir kuno. Bukti : batu pada kandung kemih seorang mumi. Negara berkembang >> batu buli-buli ; negara maju >> BSK bagian atas pengaruh status gizi & aktivitas sehari-hari. USA : 5-10 % penduduk; Seluruh dunia rata-rata 1-12 % penduduk.3 penyakit terbanyak di bidang urologi di samping ISK dan BPHEtiologi Diduga ada hubungan dengan gangguan aliran urine, gangguan metabolik, ISK, dehidrasi, dan idiopatik. Faktor yg mempermudah BSK:- intrinsik asal dari tubuh seseorang - ekstrinsik asal lingkungan Faktor intrinsikHereditair (keturunan): diduga diturunkan dari orang tuaUmur : paling sering usia 30 50 tahun Jenis kelamin: laki-laki 3 x > perempuan.Faktor Ekstrinsik Geografi: bbrp daerah (stone belt) insiden BSK Iklim dan temperatur Asupan air: < asupan air dan tingginya kadar mineral kalsium pada air insiden dpt Diet: diet banyak purin, oksalat, dan kalsium permudah tjd BSKPekerjaan: >> banyak duduk atau kurang aktifitas atau sedentary life Teori proses pembentukanDapat terbentuk di seluruh saluran kemih tu. tempat yg stasis urine : sistem kalises ginjal atau buli-buli. Keadaan yg memudahkan terjadinya pembentukan batu : kelainan bawaan pelvikalises (stenosis uretero-pelvis), divertikel, obstruksi infravesika kronis (BPH, striktura, dan buli-buli neurogenik)Teori proses pembentukanKristal dari bahan organik & anorganik larut dalam urine metastable (tetap terlarut).Keadaan tertentu menyebabkan presipitasi krista membentuk inti batu (nukleasi) mengadakan agregasi, menarik bahan lain shg >> rapuh, belum membuntu agregat kristal menempel pada epitel saluran kemih (membentuk retensi kristal) bahan lain mengendap pada agregat mbtk batu besar sumbatan Teori proses pembentukanYang mempengaruhi kondisi metastabel - suhu, - pH larutan - adanya koloid di dalam urine, - konsentrasi solut di dalam urine, - laju aliran urine di dalam saluran kemih, - adanya korpus alienum di dalam saluran kemih yang bertindak sebagai inti batu.

Teori proses pembentukan> 80% BSK : batu kalsium + oksalat & fosfat kalsium oksalat dan kalsium fosfat; Sisanya : batu asam urat, batu magnesium amonium fosfat (batu infeksi), batu xanthyn, batu sistein, dan batu lainnya. Patogenesis hampir sama, tapi suasana dalam saluran kemih yg memungkinkan terbentuknya jenis batu itu tidak sama. Batu asam urat mudah terbentuk dlm suasana asamBatu magnesium amonium fosfat terbtk krn urine basa. Penghambat pembentukan BSK Terbentuknya BSK ditentukan oleh keseimbangan zat pembentuk batu dan inhibitorIon magnesium (Mg++) + oksalat magnesium oksalat oksalat yang berikatan dengan kalsium (Ca++) Sitrat + ion kalsium (Ca++) kalsium sitrat; shg kalsium + oksalat / fosfat

Penghambat pembentukan BSK Protein atau senyawa organik : - glikosaminoglikan (GAG), - protein Tamm Horsfall (THP)/ uromukoid, - nefrokalsin, - osteopontin. Hambat :Pertumbuhanagregasi, dan retensi kristal. Komposisi Batu Batu saluran kemih pada umumnya mengandung unsur: kalsium oksalat atau kalsium fosfat, asam urat, magnesium-amonium-fosfat (MAP), xanthyn, dan sistin, silikat, dan senyawa lainnya Data komposisi zat pada batu penting untuk usaha pencegahan batu residif. Batu Kalsium Batu jenis ini paling banyak dijumpai, yaitu kurang lebih 70 80 % dari seluruh batu saluran kemih.Kandungan batu jenis ini terdiri atas kalsium oksalat, kalsium fosfat, atau campuran dari kedua unsur itu. Faktor terjadinya batu kalsium Hiperkalsiuri: kadar kalsium dalam urine > 250-300 mg/24 jam. Menurut Pak (1976), 3 macam penyebab hiperkalsiuri : Hiperkalsiuri absobtif absorbsi kalsium dalam usus Hiperkalsiuri renal ggn kemampuan reabsorbsi kalsium melalui tubulus ginjal Hiperkalsiuri resorptif adanya peningkatan resorpsi kalsium tulang (hiperparatiroidisme primer atau tumor paratiroid).Faktor terjadinya batu kalsium Hiperoksaluri: ekskresi oksalat urine > 45 gram/ hari gangguan usus sehabis pembedahan usus. Banyak konsumsi makanan kaya akan oksalat (teh, kopi instan, minuman soft drink, kokoa, arbei, jeruk sitrun, dan sayuran berwarna hijau terutama bayam). Hiperurikosuria: asam urat dlm urine > 850 mg/24 jam inti batu/nidus terbentuknya batu kalsium oksalat. Sumber asam urat : makanan yang mengandung banyak purin maupun berasal dari metabolisme endogen. Faktor terjadinya batu kalsium Hipositraturia : terjadi pada penyakit asidosis tubuli ginjal atau renal tubular acidosis, sindrom malabsobsi, atau pemakaian diuretik golongan thiazide dalam jangka waktu lama. Hipomagnesuria. Penyebab : inflamatory bowel disease diikuti dengan ggn malabsorbsi

Batu Struvit Batu struvit (batu infeksi) terbentuk oleh adanya ISK. Kuman penyebab infeksi ini adalah kuman golongan pemecah urea atau urea splitter menghasilkan enzim urease dan merubah urine menjadi bersuasana basa melalui hidrolisis urea menjadi amoniak. Batu Struvit Suasana basa : mdhkan garam magnesium, amonium, fosfat dan karbonat membentuk batu magnesium amonium fosfat (MAP) dan karbonat apatit . Kuman-kuman yang termasuk pemecah urea di antaranya adalah: Proteus spp, Klebsiella, Serratia, Enterobakter, Pseudomonas dan Stafilokokus.

Batu asam urat 5-10% BSK. 75-80% tdd asam urat murni, sisanya campuran kalsium oksalat. Banyak diderita px. penyakit gout, penyakit mieloproliferatif, pasien yang mendapatkan terapi antikanker, dan yang banyak mempergunakan obat urikosurik (sulfinpirazone, thiazide, dan salisilat). Kegemukan, peminum alkohol, dan diet tinggi protein peluang >.Batu asam urat Asam urat relatif tidak larut di dalam urine mudah sekali mbtk kristal asam urat batu asam urat. Faktor yang menyebabkan terbentuknya batu asam urat adalah :(1) urine yang terlau asam (pH urine 50 100 gram)Tidak habis direseksi dalam 1 jamDisertai :Batu buli besar (> 2.5 cm)MultipelFasilitas TUR tidak ada

TERAPI ALTERNATIF BPH

TUIPTUBDPROSTAT STENTKRIYOTERAPIHIPERTERMIATERMOTERAPITUNATERAPI ULTRASONIKTULIPTumor Ginjal, Traktus Urinarius dan ProstatGinjal,traktus urinarius dan prostat - tumor pentingGinjalnephroblastoma (Wilms tumour) anak2renal cell carcinoma - dewasaTraktus Urinariustransitional cell (urothelial) tumoursquamous carcinoma of the bladderProstat(prostatic hyperplasia)prostatic carcinoma

101Insidens Tumor UroepithelialVesica Urinaria (94% dari semua Tumor Uroepithelial)Pelvis Renalis(5% dari semua Tumor Uroepithelial) Ureter (1% dari semua Tumor Uroepithelial)

Faktor Risiko Tumor UroepithelialMerokokAnalgesik PhenacetinCyclophosphamideKarsinogen di tempat kerjaBatu bara , Aspal, tar, Petrokimia, PlastikPapillary NecrosisFamilial Cancer SyndromesHEREDITARY NONPOLYPOSIS COLORECTAL CANCER (LYNCH II)

Tumor Maligna GinjalYang terpenting adalah -nephroblastoma (Wilms tumour)renal cell carcinoma transitional cell carcinoma of renal pelvis (bagian esensial dari traktus urinarius)

104Nefroblastoma (Wilms tumour)Salah satu tumor intra-abdomen terseringumur < 10 tahunUmumnya umur 1-5 tahun (bisa kongenital)Biasanya bilateralHighly malignant tumour of mesoderm (renal blastoma) sering sdh menyebar ke paru saat diagnosis105Nefroblastoma (Wilms)Biasanya tumor sangat besarNampak sebagai massa abdomenUmumnya ekstensi melewati kapsul renal Meski ganas, memberi hasil yg bagus bila ditangani secara agresifKombinasi radiotherapi, nefrektomi dan kemotherapi106Renal cell carcinoma(adenocarcinoma ginjal)Keganasan ginjal paling sering pada dewasa (~90%), tetapi < 3% semua keganasan (jarang di Afrika)Umur 50-an; Laki : wanita 2:1Biasanya tumor menonjol dari pole ginjal (upper > lower)Permukaan potongan kekuningan, sering disertai kista dan perdarahanTepi seringkali nampak tajam krn adanya pseudocapsule107

108 Penyebaran renal cell carcinomalokal, lymphogen dan hematogenBisa menginvasi lemak perirenal Bisa menginvasi pelvi-calyceal systemlymphatic pertama ke KGB para-aortaSering menginvasi vena renalisPenyebaran hematogen paling sering ke paru (50%), tulang (33%), adrenal dan otak109Gambaran klinis renal cell CABiasanya terlambat seringkali CA telah menyebar

Paling sering, haematuria Massa abdomen +/- nyeri pinggang

tp, gejala umummetastasis (metastasis di paru)fever of unknown origin/keringat malamKehilangan BB, malaise110Prognosis renal cell CA5-yr survival rate overall ~ 50%70 % jika tidak ada metastasis15-20% jika mengenai vena renalis

111Tumor Traktus UrinariusTumor intrinsik yg ada pada traktus urinarius hanyalah transitional epithelium (urothelium)Variasi nama : transitional tumourstransitional epithelial tumourstransitional cell tumoursurothelial tumours 112Tumor Transisional Umur 50 - 70: Laki > PerempuanKulit putih > kulit hitam >> populasi oriental Dapat muncul di semua tempat pada traktus urinarius, tetapi VU (khususnya dasar buli) >> pelvis/calyces > ureter > urethraSering polypoidal & papillary, jika sessile (datar), cenderung ganasTumor bisa didahului dengan displasia/CISbenign = transitional papilloma: malign. = transitional carcinoma113

Downloaded from: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (on 14 July 2008 01:09 PM) 2007 Elsevier

114Tumor Transisional Gambaran klinis- Paling sering, haematuria- bisa juga ISK dan/atau obstruksiSering punya riwayat yang panjang Karsinoma bisa menunjukkan gejala metastasis Penyebaran lokal, limfogen dan hematogen tergantung lokasi primerSel tumor bisamengelupas ke dalam urine, shg pemeriksaan sitologi kadang bisa membantu diagnosis 115Terima kasih