MULTIPLA SKLEROZA

MULTIPLA SKLEROZA Multipla skleroza (MS) predstavlja

demilinizirajuće oboljenje sa varijabilnim tokom i simptomatologijom, i zbog toga svaki program mora biti individualno koncipiran.

Procenjuje se da na svetu ima oko dva miliona obolelih od MS

Kod nas se smatra, na osnovu dosadašnjih istraživanja, da ima oko 6.000 obolelih (Lević et al, 1986)

MULTIPLA SKLEROZA Početak bolesti je obično rezervisan za period

od 20 do 40 godina, a vrhunac oboljenja je oko 30 godine

Benignije forme po pravilu počinju ranije, a malignije kasnijim godinama

Veoma retki su slučajevi pojave oboljenja u ranijem periodu ili posle 60 godina, premda je u literaturi opisano da i kod dece i kod staraca može da počne razvoj MS (Marra 1984., Vranešević 1979.).

MULTIPLA SKLEROZA Prema geografskoj rasprostranjenosti

dosadašnja ispitivanja ukazuju da je veći broj zastupljen u područjima koja su severnija, a da je u Africi ovo oboljenje veoma retko i da se uglavnom javlja kod belaca koji su imigrirali.

Higijenski uslovi, prema nekim autorima (Dean 1974., Poskanzer 1963.) pokazuju analogiju kao i kod poliomyelitisa, uz obrazloženje da slabi higijenski uslovi "štite od MS".

U vezi sa ishranom i profesijom, autori koji su se bavili ovim problemom nisu našli korelaciju koja bi bila značajnije statistički potvrđena.

PATOGENEZA Demijelinizacija je proces u vidu liziranja

mijelina i odvija se u prisustvu mononukleara, što govori za imunološku prirodu oboljenja.

Postoje određene pretpostavke o imunološkom procesu uz učešće virusa:

direktan akt virusa na oligodendrocite koji stvaraju i održavaju mijelin,

izazivanje imunološkog odgovora na virus koji se nalaze u oligodendrocitima i mijelinu,

oštećenje mijelina neurotoksičnim agensom koji je oslobođen kod odložene reakcije hipersenzibilnosti,

imunološki odgovor na nepoznate antigene koji imaju ukrštenu reakciju sa CNS.

PATOGENEZA Osnovna lezija u CNS kod MS je "plaque"

ognjište demijelinizacije, veličine od mikroskopske lezije do nekoliko cm u prečniku.

Predilekciona mesta su: periventrikularno, kortikalno, optički nervi, corpus callosum, moždano stablo, cerebellum, medula spinalis, posebno njen cervikalni deo.

KLINIČKA SLIKA Klinička slika može biti raznovrsna i u početku

oponašati bilo koju neurološku bolest. U dijagnostici najvažniji je klinički nalaz, jer specifičnog laboratorijskog testa za dokazivanje bolesti nema.

Osnovno pravilo je "diseminovanost lezija u prostoru i vremenu".

Šarkotov trijas simptoma - spasticitet, ataksija, skandiran govor i Wartenberga (pravilo suprotnosti), ali osnovna karakteristika je diseminiranost.

KLINIČKA SLIKA Demijalinizacija uslovljava smanjenu

sprovodljivost a kod potpune demijelinizacije vlakno ne može da sprovodi visokofrekventne impulse i narušena transmisija impulsa

posebno narušava duboki senzibilitet, tako da pacijent mora to kompenzirati drugim čulima radi održavanja koordinacije.

KLINIČKA SLIKA Oboljenje ide u fazama, sa pogoršanjima i

poboljšanjima, a između su remisije. Recidiv nazivamo "šub" Faza pogoršanja (egzacerbacije) - akutni novi

nervni ispadi Faza progresije bolesti - stalno pogoršanje

kliničke slike Uzroci smrti nastaju najčešće zbog

interkurentnih infekcija koje su posledica respiratorne infekcije i retencije mokraće

KLINIČKA SLIKAPrema toku kliničke slike imamo sledeću

podelu: akutni oblik - teška klinička slika, egzitus

može nastupiti i posle nekoliko meseci maligni oblik - na 20 MS jedan slučaj ove

forme, (letalitet u prvih pet godina). benigni oblik - ima povoljan tok, ponekad se,

čak i klinički ne manifestuje, pa se na obdukciji umrlih od drugih bolesti mogu naći "plaque- ovi".

KLINIČKA SLIKA U razvijenoj fazi bolesti najčešća oštećenja

su: Piramidnog sistema Cerebeluma Spinotalamičkog trakta Optičkog sistema Moždanog stabla Psihičke promene

KLINIČKA SLIKAPoremećaji funkcija hod (spastično paretičan sa ili bez ataksije) precizni pokreti ruku (dizmetrija i intencioni

tremor) vid (diplopije, bol u dubini oka, atrofije optikusa) govor (skandiran) sfinktere (retencija, inkontinencija, opstipacija) potencija psihičke smetnje (intelektualni pad i euforija zbog

lezija frontalnog režnja)

KLINIČKA SLIKA U neurološkom nalazu otkrivamo piramidni

sindrom: parapareze monopareze tripareze hemipareze spastičnog tipa

KLINIČKA SLIKA Cerebralni ispadi su manje učestali od

piramidnih, a ispoljavaju se: dizartrijom (spor, monoton, skandiran) asinergijom (nedostatak kordinacije pokreta) adijadohokinezijom (nemogućnost izvođenja

btzih naizmeničnih pokreta) ataksijom (teturav, nesiguran hod na širokoj

osnovi)

PREGLAD LIKVORA Pregled likvora daje oligoklonalnu reakciju

IgG, povećanu količinu IgG, u oko trećine bolesnika nalazi se povećana pleocitoza i hiperalbuminorahija.

Histološki, u plaqe-u se mogu naći T limfociti koji imaju supresorno/ citotoksično/ dejstvo, povećanje IgG i IgA.

FUNKCIONALNA EVALUACIJA U okviru kliničkog pregleda potrebno je

sagledati, na osnovu neuroloških oštećenja, funkcionalne sposobnosti bolesnika, kao i socijalna ograničenja - hendikep.

Ove pokazatelje i pored nekih kritika najbolje standardizuje EDSS (Expanded Disability Status Scale) prema Kurtzke-u.

Prema Hauser-u testira se vremenska sposobnost ambulacije u dužini od 8 metara. Ovde je suština da što je pacijent sposobniji to je i vreme kraće za savladjivanje ovog rastojanja.

MODIFIKOVANA SKALA OMETENOSTI PREMA KURTZKE-U

0.0 Normalan nalaz1.0-3.5 Patolo{ki nalaz u funkciji hoda,jo{ uvek je o~uvana puna

funkcija hoda i radne sposobnosti4.0 Hod u du ini najmanje 500 metara4,5 Hod najmanje 300 metara bez pauze i pomo}nih

sredstava5.0 Hod od 200 metara bez pauze i pomo}nih serdstava5.5 Hod od 100 metara bez pauze i pomo}nih sredstava6.o Hod do 100 metara uz jednostranu pomo}6.5 Hod sa obostranom pomo}i do 20 metara7.0 Hod uz pomo} sa obe strane <5 m., samostalan u

transveru i pravljanju pokretnom stolicom (Rollsthuhl)7.5 Pokretan sa kolicima u trasveru potrebna pomo}8.0 Koristi invalidska kolica,povremno je u krevetu8.5 Naj~e{}e je u krevetu9.0 Le i u krevetu, iziskuje stalnu pomo},mo`e da govori i

guta9.5 Nekomunikativan, ne mo`e da guta,stalno le e}i pacijent10.0 Smrt zbog M.S.

FUNKCIONALNA PROCENA PREMA KLINIČKOJ SLICI stanje spastičnosti ataksija vrtoglavice smetnje ravnoteže smetnje senzibiliteta smetnje kontrole moktaćne bešike ostale smetnje - izdržljivost, disanje, trofika,

edemi, osteoporoza, krvotok, govor i dr.

NOVOMODIFIKOVANA ASCHWORT SKALA

skor

  Opis paramatera novomodifikovane ASCHWORT skale (2002)

- 2 izražen hipotonus, tonus se ne povećava ni kroz fasilitaciju ni stimulaciju

- 1 laka hipotonija, tonus se može povećati kroz stimulaciju i fasilitaciju

0 normalni tonus

1 lako povišen tonus; iznenada se javlja otpor koji brzo popušta; na

kraju pokreta javlja se otpor, ako se telesni segment kroz pokret brzo kreće.

2 lako povišen tonus; pri pokretu javlja se minimalan otpor, koji se jače ispoljava u drugom delu ukupnog opsega pokreta

3 izraženiji otpor pri pokretu (tokom celog opsega pokreta); telesni

segment koji se ispituje još uvek se lako pokreće.

4 izražena mišićna napetost, pasivni pokreti su otežani

5 izražena rigidnost pri svakom pokretu telesnog ispitivanog segmenta.

TERAPIJA Cilj specifičnog lečenja je da se prekine

imuna reakcija odgovorna za nastanak oboljenja.

Lekovi koju su uvedeni u terapiju nisu dali očekivane rezultate.

Nespecifična terapija je usmerena na smanjenje zapaljenske komponente lezije, korigovanje oštećene sprovodljivosti i smanjenje ožiljnih promena na mestu lezije

TERAPIJA Kortikosteroidi predstavljaju najmoćnije

sredstvo zbog svog poznatog antiinflamatornog, antiedematoznog i imunosupresivnog delovanja.

Smanjuju intratekalni nivo IgG i nivoe antitela protiv baznog proteina, kao i broj T limfocita u likvoru.

Danas se smatra da je najbolji način doziranja putem "pulsne terapije" (500 - 1.000 mg kortikosteroida-methyprednisolona u infuziji nekoliko dana uzastopce).

TERAPIJA Imunosupresivna sredstva (Azathioprin, Prorezid

i dr.), iako sa teorijskog stanovišta imaju svoje opravdanje, nisu dala očekivane rezultate.

Interferon, aplikovan intratekalno, smanjuje stopu egzarcerbacija. Početkom 90-tih godina interferoni beta (1-a,1-b) su zbog svojih imunomodulatornih dejstava uvedeni u kliničku praksu u terapiju MS.

Pojedine studije su pokazale da interferon beta usporava progresiju bolesti, uz povlačenje plakova na NMR-i. Efikasnost interferona beta kod MS ostaje i dalje predmet kliničkog istraživanja.

TERAPIJA Dijetalna ishrana, uz dodavanje nekih

esencijalnih aminokiselina i masnih kiselina, ima takođe svoja opravdanja.

Medikamentozna terapija daje dobre rezultate kod benignih formi, dok kod malignih može imati kratko poboljšanje, ali krajnji ishod je težak invaliditet.

KINEZITERAPIJA SPASTICITETALeđna pozicija smanjenje tonusa karličnog pojasa i DE se

izvodi kroz rotaciju karlice uz stabilizaciju gornjeg dela trupa

Bočna pozicija izolovana mobilizacija ramena ili karlice kroz

suprotno kretanje ramena i karliceTrbušna pozicija nepovoljna pozicija zbog povećanja lumbalne

lordoze što uslovljava ekstenziju kukova, pa se izvodi kroz modifikaciju uz pomoć peziball ili valjka

KINEZITERAPIJA SPASTICITETA Detoniziranje preko leđa u sedećoj poziciji pacijent sedi (velika površina oslonca), sa

nogama oslonjenim na meku podlogu terapeut stoji iza pacijenta i izvodi pokrete u

sve tri ravni pokreti trupa unutar površine oslonca dovode

do detonizacije kod nestabilnog sedenja predlaže se

polusedeći položaj sa osloncem, ovaj položaj je veoma značajan kod lezije dubokog senzibiliteta

KINEZITERAPIJA SPASTICITETA Mobilizacija stopala dovodi do desenzibilizacije i

detonizacije stopala (gornji i donji skočni zglob) Mobilizacija spastičkog mišića sprovodi se kroz

poprečno istezanje sa rotacijom i istezanjem dužine preko granične zglobne pokretljivosti

Aktivitet pri stajanju na obe noge - smanjenje spazma, aferencija i pravilana postura

Aktivitet kod stajanja na jednoj nozi - nesmetan hod

Ustajanje iz kolica - relaksacija hipertoničnih fleksornih grupa na DE kroz mobilizaciju

POREMEĆAJI HODAGenu recurvatumnajčešći razlog deficit u oblasti kukova i

stopala: Retrakcija u kukovima zbog povišenog tonusa Fleksija kukova zbog smanjene aktivnosti

ekstenzira kukovađ Visok tonus u zadnjoj loži potkolenice Deformacija stopala Kombinacija navedenih razloga

POREMEĆAJI HODACirkumdukcija nastaje zbog: Nefiziološka faza stajanja Visok tonus ekstenzora na DE Smanjen tonus na DE Kombinacija navedenih razloga

KINEZITERAPIJA KOD HIPOTONIJE U kliničkoj slici snižen tonus se ispoljava kod

pacijenta kao deficit odnosno slabost snage Osnovni razlozi: 1. Slabost inervacije agonista 2. Oštećenja aferentnih i eferentnih puteva

CNS-a 3. Kombinacija oba razloga

KINEZITERAPIJA KOD HIPOTONIJE Osnovni ciljevi kineziterapije: 1. Detonizacija antagonista 2. Stimulacione tehnika (lupkanje, trljanje,

krio) 3. Aktivacija protiv otpora 4. Aproksimacija

KINEZITERAPIJA KOD HIPOTONIJE Kineziterapija se sprovodi kroz: 1. Aktiviranje trbušne muskulature (PNF,

dijagonalna aktivacija) 2. Aktiviranje ekstenzora kuka 3. Aktiviranje DE i donjeg dela leđa po

Brunkowu 4. Aktiviranje GE i gornjeg dela leđa (PNF,

Bobath, Bunkow)

KINEZITERAPIJA ATAKSIJEKod ataksije nalazimo kombinaciju fiksacije: povišenog tonusa sniženog tonusa smetnje kordinacije ispade površinskog i dubokog senzibiliteta

Osnovni cilj je uspostavljanje zajedničkog obrasca držanja i pokreta, najčešće kroz primenu izometrijskih kontrakcija

KINEZITERAPIJA ATAKSIJE Kineziterapija se sprovodi sedećoj poziciji na: 1. Stabilnom sedištu sa naslonjenom glavom

(mobilizacija mišića ramenog pojasa i vratne regije)

2. Labilnom sedište sa naslonjenom glavom (iz ove pozicije vrši se toniziranje donjeg dela leđa i vođenje pokreta ramenog pojasa)

3. Pozicija stabilnog stajanja sa labavim osloncem za trup i gornje ekstremitete (toniziranje donjih ekstremiteta i trupa uz istovremenu mobilnost ramena)

KINEZITERAPIJA ATAKSIJEKontrakture - ograničenje aktivnih pokreta osnovni vid kineziterapije kod kontraktura je

aktivan pokret izbegavati bol tokom terapije gipsane udlage

FRENKELOVE VEŽBE serija vežbi sa povećanjem složenosti za

popravljanje proprioceptivne kontrole DE počinju sa jednostavnim pokretima uz

uključivanje zemljine teže i kasnije složeniji pokreti

položaj pacijenta da može da prati pogledom pokrete

vežbe se izvode pod kontolom terapeuta pozicioniranje pacijenta, pokreti spori i precizni da bi se izbegao zamor svaki pokret se ne

izvodi više od četiri puta u seriji vežbe se izvode u supinaciji, u sedećem i

stojećem položaju