Oleh: Nurul Atika Az-Zahra

Dywangga AuliannisaMoh. Faisol Amir

Jurnal : Nagy, Vincent, Dana Nagyova and Gabor Zsolt Szabo. 2014. Spontaneous Bleeding From The Kidneys To The Retroperitoneum (Wunderlich-syndrome).

Journal Egészségtudományi Közlemények, 4. kötet, 1. szám (2014), pp. 42–47.

AbstrakTahun 2002-2013 Dr. Vincent, Dr. Dana dan

Dr. Gabor merawat 12 pasien (8 laki-laki dan 4 perempuan) berusia 19-83 tahun (rata-rata usia 51 tahun) dengan perdarahan retroperitoneal spontan dari ginjal.

Setelah pemeriksaan awal dan penetapan rencana terapi pemeriksaan laboratorium, (tes darah dan urine) diikuti USG da ct scan.

Pada 10 pasien (83.3%) Perdarahan dari ginjal ke retroperitoneum + syok perdarahan akut yang membutuhkan transfusi darah Nilai minimum hemoglobin : 6.7 – 11.1 g/l (rata-rata 9.05 g/l). Volume hematom: + 500-2000 ml (rata-rata 1316 ml)

4 pasien (33.3%) Diobati secara konservatif

8 pasien (66.7%) Menjalani nefrektomi akibat perburukan syok perdarahan

4 pasien (33.3%) Memiliki tumor ginjal, 3 diantaranya dengan karsinoma sel ginjal dan 1 dengan angiomyolipoma, Pada 4 pasien yang tidak melakukan operasi, penyebab terjadinya ruptur spontan dari ginjal tidak diketahui, kemungkinan akibat terapi antikoagulan

Perdarahan dari ginjal ke retroperitoneum dapat disertai oleh syok perdarahan akut yang membutuhkan transfusi darah.

Terapi bedah diindikasikan, tergantung dari diagnosis awal, kerusakan ginjal dan jumlah perdarahan.

Pada kasus dengan perdarahan retroperitoneum minimal, lebih dipilih pendekatan secara konservatif.

Kata kunci: sindroma wunderlich-ruptur ginjal- perdarahan retroperitoneal-tumor ginjal

Latar BelakangRuptur ginjal spontan dengan perdarahan yang luas

ke dalam kapsul ginjal atau ruang retroperitoneum merupakan kondisi yang mengancam nyawa (pertama kali dijelaskan oleh Wunderlich tahun 1856).

Penyebab umum dari penyakit ini adalah ruptur non-traumatik ginjal tumor ginjal jinak dan ganas (angiomyolipoma (AML) dan renal cell carcinoma (RCC)), gangguan fungsional koagulasi dan antikoagulasi, abnormalitas vaskular dan anatomi (aneurisma,fistula, vaskulitis, trombosis vena), kista ginjal dan inflamasi serta kondisi patologi lain yang mempengaruhi ginjal.

Latar BelakangSindrom Wunderlich harus dibedakan dari

Sindrom Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), yang melibatkan anomali perkembangan uterus (Uterus Didelphys) yang jarang terjadi dengan hemivagina dan agenesis ginjal ipsilateral disertai anomali duktus Mullerian dan Wolffian.

Bahan dan Alat Tahun 2002-2013 Dr. Vincent, Dr. Dana dan Dr. Gabor merawat 12

pasien (8 laki-laki dan 4 perempuan) berusia 19-83 tahun (rata-rata usia 51 tahun) dengan perdarahan retroperitoneal spontan dari ginjal ke kapsul ginjal dan ke perirenal serta ruang retroperitoneal para renal.

Selama pemeriksaan, dilakukan rencana terapi dan tes laboratorium tes darah lengkap, pemeriksaan dalam dan tes urine.

Seluruh pasien menjalani USG dan CT Scan Abdomen. Karakteristik pasien ditunjukkan pada Tabel 1. Periode Follow-up dari

pengobatan konservatif berkisar antara 10-36 bulan (rata-rata 26 bulan).

Pada akhir follow-up dari pasien non – pembedahan, dilakukan tes laboratorium tambahan, USG dan CT atau DMSA pemindaian ginjal.

Riwayat pasien dievaluasi untuk mengidentifikasi adanya hipertensi sekunder.

Hasildari 10 pasien ( 83,3 % ), perdarahan pada ginjal yang

disertai syok perdarahan membutuhkan terapi infus dan transfusi (kisaran Hb minimal adalah 6,7-11,1 g/l )

Ukuran Hematoma pada retroperitoneal yang diukur dari USG dan CT-scan yang berkisar 500-2000 ml.

Dari beberapa hasil pasien dengan ruptur ginjal. 5 pasien ( 41,6 % ) diberikan antikoagulan ( wafarin ) dan

anti trombotik untuk beberapa kasus kardiovaskuler 4 pasien ( 33.3 % ) tanpa dilakukan terapi operatif dan

retroperitoneal drainase. 8 pasien ( 66,7 % ) yang sesuai dengan diagnosis utama,

luasnya rupture, luasnya perdarahan, dan dilakukan pengembangan pada shok perdarahan saat pembedahan dari seluruh nephrectomy yang dilakukan

4 pasien ( 33.3 % ) yang mempunyai tumor ginjal yang ke tiga RCC dan yang lain AML

Pada pasien 62 tahun setelah mendapatkan perawatan konservatif, pecahnya ginjal secara spontan setelah mendapatkan perawatan selama 2 tahun dengan warfarin yang dapat menyusut dengan hilangnya fungsi ginjal yang terlihat. menindaklanjuti penanganan konservatif terhadap morfologi pasien dan penyembuhan fungsional ginjal .

DiskusiRuptur ginjal secara spontan dengan perdaran yang

besar dalam ruang retroperitoneal dengan kondisi yang akut.

Dalam literatur yang sebagian besar melaporkan laporan kasus atau kelompok kecil pasien.

dari Meta Analysis pasien dengan Wunderlich syndrome, menunjukkan bahwa kondisi paling umum seperti: Tumor dalam 61,5 % kebanyakan aml jinak, Rcc ( 29,7% ), Kasus vaskular ( 17 % ), Terapi anti koagulan dan penyaki hematologi

( polycythemia) dlam 12,7 %, Idiopatic atau kasus yang tidak dikenal dalam 6,7 %. 2,4 % kasus infeksi.

Ruptur spontan pada ginjal berkaitan dengan perdarahan yang dapat dilihat pada pasien dengan diagnosis : Polycystik ginjal,Kista ginjal,Vaskulitis,Hipertensi, Selama pengobatan dengan aspirin atau

dikumarol,Perdarahan dari kelenjar adrenal.

Meninjau dari Pubmed yang menggambarkan beberapa kasus etiologi yang lain, Seperti : Pada tabel 1. pada penelitian kohort dibandingkan dengan data literatur lain, hanya ada 4 pasien ( 33.3 % ) dengan tumor ginjal dan 1 dengan AML.

Frekuensi pada pasien dengan idiopatik perdarahan retroperitoneal dengan ruptur ginjal pada retropreitoneal memiliki proporsi yang signifikan terdahdap kelompkyang menerima terapi anti trombotik atau anti koagulan untuk kasus kardiovaskular.

Pengobatan pasien Wunderlich Syndrome dpt dilakukan 2 cara:

1.Terapi Non-Bedah (drainase eksterna disekitar ginjal )- Luas ruptur dan perdarahan minimal, sehingga tidak membahayakan pasien dengan

kehilangan darah yang signifikan dan syok perdarahan

- lokasi perdarahan di luar vaskular stem dan pyeloureteral junction atau tidak ada resiko hipertensi sekunde dan hidronefrosis akibat ffibrosis atau hematoma

Tujuan penatalaksanaan secara konservatif agar ginjal membaik secara spontan, dan fungsinya dapat kembali sepenuhnya.

2. Terapi Bedah

• dalam studi ini pembedahan dibutuhkan, bergantung pada penyebab primer dan luasnya kerusakan ginjal. Biasanya dilakukan nephrectomy transperitoneal. Renal angiography pada pasien tertentu tidak hanya dibutuhkan untuk mengidentifikasi pendarahan vaskular.

Embolisasi selektif dapat mengontrol pendarahan aktif. Menghindari nephroktomi urgent. Prosedur ini dapat digunakan untuk stabilisasi pasien khususnya pada pendarahan stadium awal, jika pendarahan luas tidak ada maka nephroktomi elektif tidak dibutuhkan.

Pendarahan dari ginjal yang berasal dari Berbagai macam penyebab dapat diikuti oleh symptome yang sama biasanya syok hemorragic akut. Ini adalah kondisi yang membutuhkan penanganan segera. Indikasi untuk melakukan tatalaksana bedah.

KesimpulanPendarahan dari ginjal yang berasal dari Berbagai macam penyebab dapat diikuti oleh symptome yang sama biasanya syok hemorragic akut. Ini adalah kondisi yang membutuhkan penanganan segera. Indikasi untuk melakukan tatalaksana bedah.

Bergantung pada penyebab primer nya, diagnosis dan pendarahan luas. Pendekatan konservatif menjadi pilihan apabila pendarahan retroperitoneal minimal. Prosedur pembedahan yang paling sering dilakukan pada penelitian ini adalah nephrectomy.

Data Pasien dengan Sindrom Wunderlich yang Diiterapi di Departemen Urologi di Kosice pada tahun 2002-2013

Keterangan : M : male F : femaleAC : terapi antikoagulann & antiplatelet diindikasikan berdasarkan penyebab kardiovaskularCH-RCC: chromophobe renal cell carcinomaP-RCC: papillary renal cell carcinomaCC : clear cellAML : angiomyolipoma 0 : pemeriksaan histologiN : normal (tidak terdapat perubahan patologi parenkim)GN : glomerulonephritis

Kista Ginjal (diperiksa dengan pemeriksaan histopatologi dan riwayat medis sebelum ruptur ) Trans : transfusiNote-Aff. r. : Non-functioning kidney ditemukan setelah 2 tahun menemukan 99 mTc tipe DMSA

Gambar 1 Ruptur Ginjal dengan AML Pada Pasien Berusia 65 Tahun dengan Hematoma Tertutup Di Sebelah Kiri Ruang Retroperitoneal

Gambar 2 Perdarahan ke dalam Kista disertai Destruksi Ginjal Kanan pada Pasien berusia 27 Tahun

Gambar 3 Ruptur Spontan Ginjal Kanan pada Pasien berusia 62 tahun dengan Terapi Warfarin disertai Kehilangan Fungsi Ginjal Setelah 2 Tahun

Sumber WUNDERLICH, C. R. A: Handbuch der Pathologie und Therapie. 2. vyd. Stuttgart: Ebner & Seubert,

1856. KATABATHINA, V. S.–KATRE, R.–PRASAD, S. R.–SURABHI, V. R.–SHANBHOGUE, A. K.–Sunnapwar,

A.: Wunderlich-syndrome: cross-sectional imaging review. J Comput Assist Tomogr., 35(4), 2011, s. 425–33.

DEL VESCOVO, R.–BATTISTI, S.–DI PAOLA, V.–PICCOLO, C. L.–CAZZATO, R. L.–SANSONI, I.–GRASSO, R. F.–ZOBEL, B. B.: Herlyn–Werner–Wunderlich-syndrome: MRI findings, radiological guide (two cases and literature review), and differential diagnosis. BMC Med Imaging,12(4), 2012, doi: 10.1186/1471-2342-12-4.

BREZA, J. ml.–BÁRDOŠ, J.–BREZA, J.: Wunderlichov syndróm: zriedkavá komplikácia angiomyolipómu obličky. Lek Obzor, 59 (12), 2010, s. 502–506.

ZHANG, J. Q.–FIELDING, J. R.–ZOU, K. H.: Etiology Of Spontaneous Perirenal Hemorrhage: A Meta-Analysis. J. Urol., 167 (4), 2002, s. 1593–1596.

MARINO, G.–PEDALINO, M.–DI PRIMIO, O. G. et al.:Wunderlich-syndrome. Clinical and therapeutic aspects of a long-term experience. Urologia, 77(3), 2010, s.193–7.

BOLUFER, E.–LÓPEZ-FONTANA, G.–CASTILLO, O. A.: Robot assisted partial nephrectomy (Da Vinci) in an angiomyolipoma associated to Wunderlich-syndrome. Arch. Esp. Urol., 65 (9), 2012, s. 831–4.

ROUNTAS, C.–SIOKA, E.–KARAGOUNIS, A. et al.: Spontaneous perirenal hemorrhage in end-stage renal disease treated with selective embolization. Ren. Fail., 34 (8), 2012, s. 1037–9.

KATABATHINA, V. S.–KATRE, R.–PRASAD, S. R. et al.: Wunderlich-syndrome: cross-sectional imaging review. J. Comput. Assist.Tomogr., 35 (4), 2011, s. 425–33.

CAPITANINI, A.–TAVOLARO, A.–ROSELLINI, M. et al.: Wunderlich-syndrome during antiplatelet drug therapy. Clin.Nephrol., 71 (3), 2009, s. 342–4.