İNTERSTİSİYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

İNTERSTİSİYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

PROF. DR. MACİT ARIYÜREK

HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ

RADYOLOJİ ANABİLİM DALI

Yaygın parankimal akciğer hastalıkları

A. Nedeni bilinen yaygın parankimal akciğer hastalıkları1. İlaçlara bağlı2. Kollajen vasküler hastalıklara bağlı

B. İdiyopatik interstisiyel pnömoniler (İİP)1. İdiyopatik interstisiyel fibrozis (İİF)2. İİF dışında kalan İİP

C. Granülomatöz yaygın parankimal akciğer hastalıklarıA. Sarkoidoz

D. Diğer yayın parankimal akciğer hastalıkları1. LHH2. LAM

Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304

İdiyopatik interstisiyel pnömoniler (İİP)

1. İdiyopatik interstisiyel fibrozis (İİF)

2. İİF dışında kalan İİPi. Nonspesifik interstisiyel pnömoni

ii. Deskuamatif interstisiyel pnömoni

iii. Respiratuvar bronşiolit ile ilgili interstisiyel akciğer hastalığı

iv. Kriptojenik interstisiyel pnömoni

v. Akut interstisiyel pnömoni

vi. Lenfositik intestisiyel pnömoni

Morfolojik yapı Klinik tanı

UIP IPF

NSIP NSIP

DIP DIP

Respiratuvar bronşiolit RB-ILD

Organize pnömoni COP

Diffüz alveol hasarı AIP

LIP LIP

Amerikan Toraks Topluluğu ve Avrupa Solunum Topluluğu’nunİİP sınıflandırması

• İİP’ler histololojik kriterlere göre sınıflandırılır

• Her histolojik yapının karakteristik radyolojik yapısı vardır (histolojik yapı ile uyumlu olan)

• Benzer morfolojik yapılar birçok hastalıkta görülebilir. Klinik olarak ayrım gerekir

• Klinik bulgular uyumlu ise UİP (İPF) ve

organize pnömonide BT bulguları sıklıkla

tanı koydurucudur ve açık akciğer

biyopsisine gerek kalmayabilir

• UİP (İPF) prognozu kötüdür. Bu nedenle diğerlerinden ayrımının yapılması gerekmektedir

• Radyolojinin görevi makroskopik morfolojik yapıyı tanımlayarak patolog ve klinisyen ile beraber tanı konulmasını sağlamaktır

İİP doğru tanı nasıl konur?

• İdiyopatik intertisiyel akciğer hastalıklarında doğru tanı dinamik bir işlemdir

• Hikaye, BAL

• Transbronşial veya cerrahi biyopsi (yapılabilirse)

İİP doğru tanı nasıl konur?

• İdiyopatik intertisiyel akciğer hastalıklarında doğru tanı için– Göğüs hastalıkları– Radyoloji– Patoloji

Klinik seyir

• Kronik – İPF– NSİP– LİP– RB-İLD

• Subakut– DİP– COP

• Akut– AİP

Görülme sıklığı

• IPF (UIP) Sık• NSIP• COP

• DIP• RB-ILD• AIP

• LIP Nadir

İdiyopatik Pulmoner FibrozisIPF (UIP)

• 50 yaşından büyük ve erkek hastalar

• 6 ay veya daha önce başlayan – İlerleyici nefes darlığı– Kuru öksürük

• Velcro ralleri

• Yaşam süresi 2.5-3.5 sene (tanıdan sonra)

İdiyopatik Pulmoner FibrozisİPF (UIP)

• Akciğer grafilerinde– Periferal retiküler opasiteler– Balpeteği yapısı– Küçük akciğerler

9

8

7

6

5

43

21

10

8

7

6

5

4

32

1

İdiyopatik Pulmoner FibrozisIPF (UIP)

• BT bulguları:– İnterlobüler septal kalınlaşma ve retiküler

dansiteler– Traksiyon bronşiektazisi– Balpeteği yapısı– Buzlu cam opasitesi

– Bu bulgular bazal ve periferde daha yaygın

İdiyopatik Pulmoner FibrozisBT ayırıcı tanı

• Astbestozis

• Kollagen vasküler hastalıklar

• Kronik hipersensitivite pnömonisi

• Sarkoidoz

RA

RA

Skleroderma

Skleroderma

SklerodermaRA

İPF

UIP dışı tanılara yönelinmesini gerektiren radyolojik bulgular

• Mikronodüller

• Hava hapsi

• Bal peteği yapısında olmayan kistler

• Yaygın buzlu cam opasiteleri

• Konsolidasyonlar

• Bronkovasküler yapılar çevresinde belirgin tutulum

UIP komplikasyonlar

• Enfeksiyonlar– Tedavi nedeniyle immünite zayıflar

• Pneumocystis carinii

• Mycobacterium avium-intracellulare complex

• Akciğer kanseri (%10-15)

• Hastalığın hızlanması

Nonspesifik interstisiyel pnömoni

• 40-50 yaşında (K>E)

• Akciğer grafisi bulguları:– Her iki akciğerde retiküler dansiteler– Her iki akciğerde buzlu cam opasiteleri

• Akciğerlerin bazal kısımlarında daha belirgin

Nonspesifik interstisiyel pnömoni

• BT bulguları– Buzlu cam opasiteleri– İrregüler çizgisel veya ağ şeklinde opasiteler

beraberinde bronşektazi ve bronşiolektazi– Bal peteği ve konsolidasyon (nadir)

Bu bulgular her iki akciğerde simetrik ve subplevral dağılım gösterir

NSIP

• Histolojik özellikler– Hücreden zengin patern

• Hafif yada orta derecede interstisiyel kronik inflamasyon ve interstisiyel fibrozis ve zayıf fibriler kolajen

– Fibrozan patern• İnterstisiyel fibrozis kronik interstisiyel

inflamasyonu örter (dens fibrozis). Bazen fokal baltepeği görünümleri

NSIP

NSIP

NSIP

NSIP

NSIP

Şubat 2005

Şubat 2005

Mart 2006

Mart 2006

Şubat 2005 Mart 2006

Nonspesifik interstisiyel pnömoniBT ayırcı tanı

• İdiyopatik interstisiyel fibrozis

• Hipersensitivite pnömonisi

• Kollagen vasküler hastalık

• Sarkoidoz

Lenfoid interstisiyel pnömoni

• Çoğunlukla altta yatan sistemik veta otoimmün bir hastalık vardır– kollagen vasküler hastalıklar– Sjögren sendromu– İmmün yetmezlik


• Kadınlarda daha sık. Genellikle 40-49 yaşlar

• Akciğer grafisi bulguları– Bazallerde alveolar opasiteler ve yaygın

parankimal opasiteler


• BT bulguları– Buzlu cam opasiteleri– Sentrilobüler ve subplevral nodüller– İnterlobüler septal kalınlaşmalar– Peribronkovasküler interstisiyumda kalınlaşma– Perivasküler kistler

– Bu bulgular bölgesel yada yaygın olabilir


• BT ayırıcı tanı– Hipersensitivite pnömonisi– Nonspesifik interstisiyel pnömoni– Deskuamatif interstisiyel pnömoni– Sarkoidoz– Lenfanjitis karsinomatoza

Respiratuvar bronşiolitis-interstisiyelakciğer hastalığı

• 30-40 yaşlar arası

• 30/paket yıldan daha fazla sigara içilmesi

• Özellikle erkekler (E/K=2/1)

• Histolojik olarak– Bronkiolosentrik tutulum– Pigmente alveolar makrofajlar


• Akciğer grafisi bulguları– Bronş duvarlarında kalınlaşma– Buzlu cam opasiteleri


• BT bulguları– Sentrilobüler buzlu cam opasiteleri– Santral yada periferal hava yollarında

kalınlaşma ve beraberinde sentrilobüler amfizem ve hava hapsi

– Üst loblarda daha belirgindir


• BT ayırıcı tanı– Akut hipersensitivite pnömonisi– Deskuamatif interstisiyel pnömoni– NSİP

Desquamatif interstisiyel pnömoni

• 30-40 yaşlar arası, sigara içenlerde• E/K=2/1

• Histolojik olarak– Lobüler tutulum– Alveolar makrofajlar– Hafif yada orta derecede alveolar septa

kalınlaşması– Hafif decede interstisiyel kronik inflamasyon


Akciğer grafisi bulguları– Yaygın buzlu cam opasiteleri


• BT bulguları– Buzlu cam opasiteleri ve beraberinde

interlobüler septal kalınlaşmalar

– Daha çok alt loblarda– Bu bulgular periferal yada yama tarzında

olabilir

RadioGraphics 2003;23:1057-1071

Desquamatif interstisiyel pnömoni RadioGraphics 2003;23:1057-1071


• BT ayırıcı tanı– Respiratuvar bronşiolit ile ilgili intertisiyel

akciğer hastalığı– Nonspesifik interstisiyel pnömoni– Akut ve subakut hipersensitivite pnömonisi– Sarkoidoz– PCP benzeri infeksiyonlar

Kriptojenik organize pnömoni

COP

Organize pnömoni

• Organize pönomoni çoğunlukla– Romatoid artrid– Viral pnömoni– İlaç reaksiyonlarına ikincildir.

• Organize pnömoni paterni varsa ve neden bilinmiyorsa COP olarak adlandırılır.


• Ortalama yaş 55

• Akciğer grafisi bulguları– İki taraflı yada tek taraflı yama tarzında

konsolidasyonlar


• BT bulguları– Konsolidasyon ve buzlu cam opasitleleri ve

konsolidasyonlar içinde hafif dilate bronşlar– Subplevral ya da peribronşial dağılım– Küçük sentrilobüler nodüller

– Bazal kısımlar daha fazla etkilenir

Mayıs 2002 Ağustos 2002

Ağustos 2002

Mayıs 2002

Ağustos 2002

Haziran 2003

Temmuz 2003

Ağustos 2003

Kasım 2003

Aralık 2003


• BT ayırıcı tanı– Kollagen vasküler hastalıklar– Alveolar hücreli kanser– Lenfoma– Vaskülit– Sarkoidoz– İnfeksiyon

OP

LENFOMA FUNGAL ENFEKSİYON

BAK

Akut interstisiyel pnömoni

• Süratle ilerleyen interstisiyel pnömoni

• Histolojik olarak yaygın alveol hasarı vardır– Histolojik olarak sepsis yada şok nedeniyle oluşan

ARDS’den ayırılamaz

• Mortalite %50 veya daha fazladır


• Ortalama yaş 50

• Genellikle geçirilmiş viral solunum yolu hastalığı ile uyumlu hikaye vardır

• Akciğer grafisi bulgları– Her iki akciğerde konsolidasyonlar– Kostofrenik sinüsler konunur


• BT bulguları– Yaygın buzlu cam opasiteleri – Mozaik patern– Konsolidasyonlar– Organizasyon döneminde fibrozis görülebilir

(yapısal distorsiyon, traksiyon bronşiektazisi ve kistler)


• BT ayırıcı tanı– ARDS– Yaygın akciğer inf. (PCP ve diğerleri)– Hidrostatik ödem– Kanama– Alveolar proteinozis– Bronkioloalveolar hücreli kanser– Deskumamatif interstisiyel pnömoni

Sarkoidoz

• BT bulguları: • Bronkovasküler yapılar etrafında (aksiyel

interstisiyum) düzgün ya da nodüler kalınlaşma• İyi sınırlı nodüller (subplevral, interlobüler septa

veya sentrilobüler dağılım gösteren)• Büyük nodüller ve konsolidasyon• Buzlu cam opasitesi• Fibrozis bulguları• Lenf nodlarınnda büyüme (çoğunlukla simetrik)• Daha çok üst loblarda

Bronkovasküler yapılar etrafında nodüler kalınlaşmalar

İyi sınırlı büyük nodüller ve konsolidasyon. Buzlu cam opasitesi

İyi sınırlı büyük nodüller ve konsolidasyon. Buzlu cam opasitesi

Fibrozis

Langerhans Hücreli Histiyositoz

• BT bulguları:• İnce duvarlı kistler. Kistler birleşme gösterebilir

ve garip şekli olabilir.• Kalın duvarlı kistler• Nodüller• Üst lobların daha fazla tutulumu ve kostofrenik

sinüslerin korunması• İnce retiküler opasitler• Buzlu cam opasitesi• Mozaik perfüzyon ve hava hapsi

Lenfanjioleiyomyomatozis

• BT bulguları: • İnce duvarlı akciğer kistleri. Genellikle

yuvarlak şekillidir.• Yaygın olarak dağılım gösterir ve

kostofrenik sinüsler korunmazlar• Hafif septal kalınlaşma ve buzlu cam

opasitesi• Adenopati, küçük nodüller ve plevral sıvı

Lenfanjioleimyomatozis

İlaca bağlı akciğer hastalıkları

• Birçok ilaç akciğer hastalığına neden olabilmektedir


1. Kronik pnömonitis ve fibrozis,

2. Hipersensitivite akciğer hastalığı ve eozinofilik pnömoni,

3. Organize pnömoni,

4. Kardiyojenik olmayan akciğer ödemi ve ARDS ile beraber yaygın akciğer hasarı,

5. Bronşiolitis obliterans.


• Sitotoksik kemoterapötik ajanlar sıklıkla kronik pnömonitis ve fibrozise neden olabilir.

İlaçreaksiyonu

İlaca bağlı akciğer hastalığı

Desquamatif interstisiyel pnömoniNSİP

Documents

İNTERSTİSİYEL AKCİĞER HASTALIKLARI