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8/12/2019 imprimir poliglobulia

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Hematologa: Fisiopatologa

Tema 6_c.- Policitemias.


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Poliglobulias 2

Policitemias: sndrome poligloblico 1

- CONCEPTO:

*Conjunto de procesos con aumento del volumen globular eritrocitario: (VERDADERASPOLIGLOBULIAS)

>36mL/Kg en el varon.

>32mL/Kg en la mujer.

*Aumento de Hb,n hematies,o Hb no es suficiente.

.Sospecha en Hb >20g/l en v.

>18g/l en m..Sospecha en Hcto >60% en v.

>55% en m.

*Pseudopoliglobulia microctica(Hcto normal)>TALASEMIA MINOR

*Poliglobulia relativa(disminucin v.plasmtico falso aumento Hb/Hct

.diurticos, diarrea, vmitos, alcohol.


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Poliglobulia 3


-CONCEPTO: ERRORES FRECUENTES...

Relacin entre volumen de hemates, volumen plasmtico y volemia total

Normal Poliglobulia Pseudopoliglobulia

verdadera

0

20

40

60

80

100

120

Plasma

Clulas


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Poliglobulia 4


-CONCEPTO: ERRORES FRECUENTES...

Relacin entre volumen de hemates, volumen plasmtico y volemia total


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Poliglobulia 5

Policitemias: causas

1.- Poliglobulias PRIMITIVAS

2.- Poliglobulias SECUNDARIAS

3.- Poliglobulias RELATIVAS...PSEUDO (volumen globular absoluto

normal)


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Poliglobulia 6


1.- Poliglobulias PRIMITIVAS

Poliglobulia veradadera o enf. De VaquezEritrocitosis pura


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Poliglobulia 7


2.- Poliglobulias SECUNDARIAS

a) Por hipoxia tisular. E. Respiratorias crnicas(EPOC, enfisema, fibrosis)

. Cardiopatas congnitas dcha-izq.

. Tabaquismo

. Intoxicacin CO; P. De la altura; Metahemoglobinemia...

b) Por secrecin inadecuada de eritropoyetina

. Renal: c. Rion de cl. claras, poliquistosis, hidronefrosis, quistes...

. Hemangimos cerebelo; fibroma uterino masivo; Otros ca. ..hepatoma, ovario.

c) Por otras causas hormonales

Androgenoterapia prolongada, Enf. De Cushing


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Poliglobulia 8


3.- Poliglobulias RELATIVAS...PSEUDO (volumen globular absoluto

normal)

. Poliglobulia microctica(talasemia heterocigtica)

. Hemoconcentracin aguda(quemaduras, deshidratacin)

. Pseudopoliglobulia de stress.


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Poliglobulia 9

Sndrome poligloblico: Etiopatogenia

Mecanismos del aumento volumen globular absoluto:

a)Proliferacin clonal de la clula germinal pluripotente con

mayor expresin en hematies POLICITEMIA VERA.

b)Produccin de eritropoyetina(EPO)en respuesta a la hipoxia.

c)Produccin de EPO o sustancias similares segregadas portumores o lesiones renales(produccin autonoma de EPO.


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Poliglobulia 10

Policitemia vera

*Proliferacin clonal de cel. pluripotencial con aumento de

granulocitos,plaquetas y hematies.

*Alteracin clonal previa a:

.BFU-E(Burst forming erythroid)

.CFU-E(Colony forming unit erythroid)

*Eritrocitos normales tienen 2 receptores para EPO pero en

PV solo uno. Su respuesta a EPO es normal pero se hacensensibles a citocinas con capacidad proliferativa.

*Los niveles de EPO en orina y suero son inferiores en la PV en

relacin a controles normales.


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Poliglobulia 11

Eritrocitosis pura

Probable grupo heterogneo de procesos con 2 subgrupos:

1.Equivalente a sind. linfoproliferativo.

2.Con sensibilidad especial a factores estimulantes o depresores

de eritropoyesis.


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Poliglobulia 12

Poliglobulias secundarias

*Son la consecuencia de:

1.Hiperproduccin de EPO en respuesta a hipoxia.

2.Secrecin inapropiada de EPO.

*Diferencias:

.SatHb.,gases art.,curva Hb,electroforesis Hb.

.APO.


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Poliglobulia 13

Poliglobulia verdadera: fisiopatologa

1.Aumento primario progenitores en M.O.

2.Aumento EPO para compensar inadecuada oxigenacin.

3.Secrecin inapropiada de EPO sin respuesta a la hipoxia

hstica.

.La secrecin de EPO se regula por sensor de O2 renal que

responde a anemia,hipoxemia arterial,reduccin flujo

circulatorio.

.La isquemia local renal(por lesin), puede conducir

tambin a >EPO


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Poliglobulia 14

Poliglobulia: esquema fisiopatolgico

Aumento

Masa

globular

Proliferacin

Clula

germinal

Aumento

eritropoyetina

Eritrocitosis

LeucocitosisTrombocitosis

Esplenomegalia

Fibrosis

Metaplasia mieloide

Aumento viscosidad

Hipoxia secrecin

inapropiada

Vasodilatacin

Lentificacin circulatoria

Alteraciones:-Cardacas

- Circulatorias

- De la coagulacin (hemorragia, trombosis)


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Fisiopatologa mdula osea 15

Principales diferencias entre Policitemia vera y

Policitemias secundarias

AusentePresenteReconversin de mdula sea

grasa

AumentadoDisminuidoNivel de EPO

Hiperplasia eritroidePanhiperplasiaMdula sea

NormalAumentadoScore F.A.L.

AusentePresenteTrombocitosis

AusentePresenteLeucocitosis

AusentePresenteEsplenomegalia

AumentadaAumentadaMasa eritrocitaria total

Policitemias secundariasPolicitemia Vera


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Poliglobulia 16

Sndrome poligloblico: clnica y exploracin 1

-Sintomatologa:

*Piel y mucosas de aspecto rojizo...cianosis.

*Aumento trabajo cardaco...descompensacin OCF, CPC, etc. (isquemias)

*Por congestin ceflica:cefalea frontal, vrtigo, aturdimientos, zumbido oidos,

somnolencia.

*Por trastornos en vasos pequeos y en coagulacin: Telangiectasias, hemorragias,

trombosis.

*Por el aumento de proliferacin celular se origina:Hiperuricemia,uricosuria,

aumento LDH.


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Poliglobulia 17

Sndrome poligloblico: clnica y exploracin 2

-Exploracin.

*Sospecha poliglobulia:Hcto.Hb.,n hematies.

*Definicin poliglobulia (volumen globular elevado).

*Saturacin Hb.

*EPO.

*Criterio de PV:Saturacin O2 normal.Sind.mieloprolif.

*Criterios de poliglobulia con sntesis inapropiada EPO.


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Poliglobulia 18

Sndrome poligloblico

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