1

HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRI

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

Từ viết tắt:

HCM: (hypertrophic cardiomyopathy ): bệnh cơ tim phì đại. LVH (left ventricular hypertrophy): phì đại thất trái.

SCD (sudden cardiac death): đột tử do tim. LVOT (left ventricular outflow tract obstruction): tắc nghẽn đường ra

thất trái. ICD (implantable cardioverter defibrillators): máy phá rung cấy trong người. TTE: SÂ tim qua thành ngực.

TEE:SÂ tim qua thực quản. CMR (Cardiac Magnetic Resonance): cọng hưởng từ tim

Hình 1: Tóm tắt thuật ngữ phân biệt HCM với các bệnh di truyền gây LVH

Phì đại thất trái (LVH)

Đột biến cơ Không có những

phát hiện ngoài

tim hoặc chuyển

hóa và các bệnh

di truyền chưa

xác định

Những phát hiện

chuyên biệt tim

hoặc chuyển hóa

Liên quan hoặc

không liên quan đến

đột biến gen

Bệnh cơ tim phì đại (HCM) Triệu chứng LVH.

2

Hình 2: Tiên lượng trong HCM và các mục tiêu điều trị

1. Điện tâm đồ

Nhóm I

1. Điện tâm đồ 12 chuyển đạo được khuyến cáo trong việc đánh giá ban đầu ở

bệnh nhân có HCM. (Chứng cứ C).

2. Theo dõi điện tim 24 giờ (Holter) được khuyến cáo trong việc đánh giá ban

đầu ở bệnh nhân HCM để phát hiện nhanh thất và xác định bệnh nhân có thể là

đối tượng đặt máy ICD. (Chứng cứ B).

3. Theo dõi điện tâm đồ 24 giờ hoặc ghi nhận các sự cố được khuyến cáo ở

những bệnh nhân HCM có hồi hộp đánh trống ngực và choáng váng. (Chứng

cứ B).

Đột tử Suy tim

Suy tim

giai đoạn

cuối

Rung nhĩ

và đột

quỵ

Lành tính/

Ổn định (tuổi

thọ bình

thường)

Tiên lượng.

3

4. Điện tâm đồ 12 chuyển đạo được khuyến cáo cho bệnh nhân HCM khi có sự

xấu đi của các triệu chứng. (Mức chứng cứ C).

5. Điện tâm đồ 12 chuyển đạo được khuyến cáo mỗi 12-18 tháng như một phần

qui trình sàng lọc cho những người có độ tuổi vị thành niên là thân nhân F1

của bệnh nhân có HCM nhưng không có bằng chứng LVH trên siêu âm tim.

(Mức chứng cứ C).

6. Điện tâm đồ 12 chuyển đạo được khuyến cáo như một phần qui trình sàng lọc

cho thân nhân F1 của bệnh nhân HCM. (Mức chứng C).

Nhóm IIa

1. Theo dõi điện tâm đồ 24g (Holter) lặp lại mỗi 1-2 năm là hợp lý ở bệnh nhân

HCM không có bằng chứng nhanh thất trong quá khứ để xác định bệnh nhân

có thể là đối tượng đặt máy ICD. (Chứng cứ C).

2. ECG 12 chuyển đạo hàng năm là hợp lý cho bệnh nhân HCM có lâm sàng ổn

định để đánh giá những thay đổi không triệu chứng của dẫn truyền hoặc nhịp

tim (vd: rung nhĩ). (Chứng cứ C).

Nhóm IIb

1. Theo dõi điện tâm đồ 24 có thể được xem xét cho người lớn có HCM để đánh

giá rung nhĩ kịch phát/ cuồng nhĩ không có triệu chứng. Chứng cứ C

Bảng 1. Định nghĩa mức tắc nghẽn LVOT

Huyết động Điều kiện Chênh áp

Tắc nghẽn ban dầu Nghỉ ngơi ≥30 mm Hg

Không tắc nghẽn

Nghỉ ngơi

Kích thích sinh lý

<30 mm Hg

<30 mm Hg

Tắc nghẽn dao động

Nghỉ ngơi <30 mm Hg

Kích thích sinh lý ≥30 mm Hg

4

2. Hình ảnh học

2.1 .Siêu âm tim

Nhóm I

1. TTE được khuyến cáo khi bắt đầu đánh giá tất cả bệnh nhân nghi ngờ HCM.

( mức chứng cứ B)

2. TTE được khuyến cáo như là một thành phần trong phác đồ tầm soát cho các

thành viên trong gia đình của bệnh nhân HCM trừ khi thành viên trong gia

đình là kiểu di truyền lặn với những đột biến đã được biết. ( mức chứng cứ

B)

3. Tâm soát bằng TTE định kỳ (mỗi 12-18 tháng) được khuyến cáo cho con

của bệnh nhân HCM, bắt đầu từ lúc 12 tuổi hoặc sớm hơn nếu có sự phát

triển vượt trội hoặc có bằng chứng của dấu hiệu dậy thì và/hoặc khi có kế

hoạch tham gia thể thao đối kháng hoặc có tiền sử gia đình SCD. ( mức

chứng cứ C)

4. Lập lại TTE được khuyến cáo cho việc đánh giá bệnh nhân HCM với thay

đổi trong biểu hiện lâm sàng hoặc xuất hiện các biến cố tim mạch mới. (

mức chứng cứ B)

5. TEE được khuyến cáo để hướng dẫn trong phẩu thuật cắt bỏ cơ tim (surgical

myectomy). ( mức chứng cứ B)

6. TTE hoặc TEE với tiêm chất cản quang trong lòng ĐM vách liên thất được

khuyến cáo để hướng dẫn trong lúc làm thủ thuật đốt vách tim bằng cồn.

( mức chứng cứ B)

7. TTE nên được sử dụng đánh giá hiệu quả của phẩu thuật cắt bỏ cơ tim hoặc

đốt vách tim bằng cồn cho bệnh nhân HCM. ( mức chứng cứ C)

5

Nhóm IIa

1. TTE thực hiện mỗi 1-2 năm có thể hữu ích trong đánh giá liên tục triệu

chứng ở bệnh nhân HCM ổn định để đánh giá mức độ phì đại cơ tim, tắc

nghẽn động học và chức năng cơ tim. ( mức chứng cứ C)

2. TTE gắng sức có thể hữu ích trong phát hiện và lượng giá mức độ tắc nghẽn

LVOT khi sự tắc nghẽn không có lúc nghỉ ở bệnh nhân HCM ( mức chứng

cứ B)

3. TEE có thể hữu ích nếu TTE không đủ kết luận cho quyết định lâm sàng về

điều trị nội khoa và trong hoàn cảnh như lên kế hoạch cho phẫu thuật cắt bỏ

cơ tim, cắt bỏ màng dưới van động mạch chủ hoặc hở van 2 lá thứ phát do

bất thường cấu trúc van 2 lá hoặc đánh giá khả năng có thể thực hiện được

của phẫu thuật đốt vách tim bằng cồn. ( mức chứng cứ C)

4. TTE kết hợp với tiêm chất cản âm tĩnh mạch là hợp lý nếu chẩn đoán HCM

vùng mỏm hoặc nhồi máu cơ tim vùng mỏm hoặc độ nặng của phì đại còn

đang nghi ngờ, đặc biệt khi phương tiện chẩn đoán hình ảnh khác như MRI

không có, không chẩn đoán được hoặc bị chống chỉ định. ( mức chứng cứ C)

5. Thực hiện TTE hàng loạt là hợp lý cho những bệnh nhân không bị ảnh

hưởng về phương diện lâm sàng có thân nhân F1 có HCM khi tình trạng di

truyền không xác định được. Việc theo dõi này có thể được thực hiện mỗi 12

-18 tháng cho trẻ em hoặc trẻ vị thành niên trong gia đình nguy cơ cao và

mỗi 5 năm cho các thành viên trưởng thành. ( mức chứng cứ C)

Nhóm III: không có lợi

1. TTE không nên được thực hiện quá thường hơn mỗi 12 tháng ở bệnh nhân

HCM mà không chắc có bất cứ sự thay đổi nào xuất hiện có thể ảnh hưởng

đến việc đưa ra quyết định lâm sàng. ( mức chứng cứ C)

6

2. TEE thường qui và/hoặc có cản âm không được khuyến cáo khi mà hình ảnh

TTE đủ để chẩn đoán HCMi và/hoặc không có nghi ngờ về tắc nghẽn LVOT

cố định hoặc bệnh van 2 lá nội sinh. ( mức chứng cứ C)

2.2.Trắc nghiệm gắng sức-

Nhóm IIa

1. Trắc nghiệm gắng sức thảm lăn là hợp lý để xác định dung tích sống và đáp

ứng với điều trị ở bệnh nhân HCM. ( mức chứng cứ C)

2. Trắc nghiệm thảm lăn với theo dõi điện tâm đồ và huyết áp là hợp lý cho

phân tầng nguy cơ SCD ở bệnh nhân HCM. ( mức chứng cứ B)

3. Bệnh nhân HCM có chênh áp đỉnh tức thời lúc nghỉ ≥ 50 mmHg, TTE gắng

sức là hợp lý cho việc phát hiện và lượng giá mức độ tắc nghẽn LVOT liên

quan với gắng sức. ( mức chứng cứ B)

Bảng 3. Đề xuất các chiến lược trong sàng lọc lâm sàng với TTE và ECG 12

chuyển đạo để phát hiện HCM với LVH trong gia đình.

Tuổi <12

Không bắt buộc, ngoại trừ

Tiền sử gia đình bệnh ác tính chết sớm do bệnh cơ tim giãn nở hoặc các

ảnh hưởng bất lợi từ các biến chứng.

Bệnh nhân là một vận động viên trong một chương trình tập luyện căng

thẳng.

Thởi điểm ban đầu của các triệu chứng

Lâm sàng nghi ngờ LVH.

12 tuổi đến 18–21 tuổi

Mỗi 12 – 18 tháng.

7

Tuổi >18–21

Ở thời điểm ban đầu của các triệu chứng hoặc ít nhất mỗi 5 năm. Thường

xuyên hơn trong các gia đình với diễn tiến lâm sàng ác tính hoặc HCM

khởi phát muộn.

2.3.Cộng hưởng từ tim (CMR)

Nhóm I

1. Hình ảnh CMR được chỉ định ở bệnh nhân nghi ngờ HCM khi siêu âm tim

không đủ kết luận chẩn đoán. ( mức chứng cứ B)

2. Hình ảnh CMR được chỉ định ở bệnh nhân biết có HCM khi những thông tin

có thêm có thể ảnh hưởng đến việc xử trí hoặc quyết định can thiệp, như

mức độ và phân bố của phì đại cơ tim hoặc cấu trúc van 2 lá hoặc cột cơ

chưa được xác định rõ trên siêu âm tim. ( mức chứng cứ B)

Nhóm IIa

1. Hình ảnh CMR là hợp lý ở bệnh nhân HCM được xác định là phì đại vùng

mỏm và/hoặc có túi phình nếu siêu âm tim không đủ kết luận. ( mức chứng

cứ B)

Nhóm IIb

1. Ở một số bệnh nhân HCM, khi phân tầng nguy cơ SCD không đủ kết luận

với các yếu tố nguy cơ thông thường, hình ảnh CMR với sự đánh giá tăng

gadolinium muộn (LGE) có thể được xem xét để đưa ra các quyết định lâm

sàng. ( mức chứng cứ C)

2. Hình ảnh CMR có thể được xem xét cho bệnh nhân LVH và nghi ngờ các

chẩn đoán phân biệt với HCM, bao gồm bệnh tim do amyloidosis, bệnh

Fabry, bệnh về gen như bệnh cơ tim LAMP2. ( mức chứng cứ C)

8

2.4. Phát hiện bệnh động mạch vành kèm theo

Nhóm I

1. Chụp động mạch vành (xâm lấn hoặc MRI) được chỉ định ở bệnh nhân

HCM với triệu chứng đau ngực có nguy cơ trung bình-cao bệnh động mạch

vành khi mà việc xác định có bệnh động mạch vành kèm theo sẽ làm thay

đổi chiến lược điều trị. ( mức chứng cứ C)

Nhóm IIa

1. Đánh giá giải phẩu động mạch vành với chụp mạch cộng hưởng từ (CTA-

computed tomographic angiography) là hợp lý cho bệnh nhân HCM với triệu

chứng đau ngực và có nguy cơ thấp bệnh mạch vành để đánh giá bệnh động

mạch vành kèm theo. ( mức chứng cứ C)

2. Đánh giá thiếu máu cơ tim hoặc bất thường tưới máu gợi ý bệnh động mạch

vành bằng chụp cắt lớp bức xạ đơn photon (SPECT) hoặc hình ảnh tưới máu

cơ tim(myocardial perfusion imaging) bằng chụp cắt lớp Positron (PET- do

có giá trị tiên đoán âm rất tốt) là hợp lý ở bệnh nhân HCM có triệu chứng

đau ngực và khả năng bệnh mạch vành thấp để loại trừ khả năng bệnh mạch

vành kèm theo. ( mức chứng cứ C)

Nhóm III: không lợi ích

1. Hình ảnh tưới máu cơ tim (MPI) bằng chụp cắt lớp Positron (PET) hoặc siêu

âm tim gắng sức thường quy không được chỉ định cho việc phát hiện thiếu

máu cơ tim liên quan với bệnh động mạch vành thầm lặng ở bệnh nhân

HCM không có triệu chứng. ( mức chứng cứ C)

2. Đánh giá sự xuất hiện thiếu hụt lưu lượng dự trữ (thiếu máu vi mạch) bằng

cách sử dụng phương pháp định lượng lưu lượng máu cơ tim đo bằng chụp

cắt lớp Positron (PET) không được chỉ định cho đánh giá tiên lượng ở bệnh

nhân HCM. ( mức chứng cứ C)

9

Hình 3:Lưu đồ điều trị HCM

10

3. Xử trí HCM

3.1 Bệnh nhân không triệu chứng

Nhóm I

1. Bệnh nhân HCM được khuyến cáo rằng các bệnh kèm theo có thể góp

phần vào bệnh tim mạch (như tăng huyết áp, đái tháo đường, rối loạn

lipid máu, béo phì) do đó nên được điều trị theo đúng các phác đồ hiện

hành. ( mức chứng cứ C)

Nhóm IIa

1. Tập thể dục cường độ thấp là hợp lý như là một phần của lối sống khỏe

mạnh ở bệnh nhân HCM. ( mức chứng cứ C)

Nhóm IIb

1. Trong xử trí bệnh nhân HCM không triệu chứng có hoặc không có tắc

nghẽn, không có nhiều bằng chứng về ích lợi của chẹn bêta và ức chế

canxi trong thay đổi kết cục lâm sàng. ( mức chứng cứ C)

Nhóm III: có hại

1. Điều trị giảm bề dày vách tim không nên thực hiện ở bệnh nhân HCM là

trẻ em và người lớn không có triệu chứng với khả năng gắng sức bình

thường bất chấp mức độ tắc nghẽn nặng. ( mức chứng cứ C)

2. Ở bệnh nhân HCM với tắc nghẽn LVOT lúc nghỉ hoặc khi kích thích bất

kể tình trạng triệu chứng, thuốc dãn mạch thuần túy và lợi tiểu liều cao có

thể có hại. ( mức chứng cứ C)

3.2. Bệnh nhân có triệu chứng

3.2.1 Xử trí bằng thuốc

Nhóm I

1. Chẹn bêta được khuyến cáo điều trị triệu chứng (đau thắt ngực hoặc khó

thở) ở bệnh nhân trưởng thành với HCM có hoặc không tắc nghẽn nhưng

11

nên sử dụng cẩn thận ở bệnh nhân nhịp chậm xoang hoặc rối loạn dẫn

truyền nặng. ( mức chứng cứ B)

2. Nếu chẹn bêta liều thấp không hiệu quả để kiểm soát triệu chứng (đau

thắt ngực hoặc khó thở) ở bệnh nhân HCM, sẽ hữu dụng nếu tăng liều từ

từ để đạt nhịp tim lúc nghỉ dưới 60-65 lần/phút ( tới khi chấp nhận được

và theo đúng liều tối đa của mỗi thuốc). ( mức chứng cứ B)

3. Điều trị Verapamil (bắt đầu bằng liều thấp và tăng dần tới liều 480mg/

ngày) được khuyến cáo cho điều trị triệu chứng (đau thắt ngực hoặc khó

thở) ở bệnh nhân HCM có hoặc không tắc nghẽn không đáp ứng với

thuốc chẹn bêta hoặc có tác dụng phụ hoặc bị chống chỉ định với thuốc

chẹn bêta. Tuy nhiên, verapamil nên được sử dụng cẩn thận ở bệnh nhân

với chênh áp cao, suy tim tiến triển, hoặc nhịp chậm xoang. ( mức chứng

cứ B)

4. Tiêm mạch phenylephrine ( hoặc chất co mạch thuần túy khác) được

khuyến cáo để điều trị tụt huyết áp khác ở bệnh nhân HCM tắc nghẽn

không đáp ứng với truyền dịch. ( mức chứng cứ B)

Nhóm IIa

1. Phối hợp disopyramide với thuốc chẹn bêta hoặc verapamil là hợp lý để

điều trị triệu chứng (đau thắt ngực hoặc khó thở) ở bệnh nhân HCM

không đáp ứng với chẹn bêta hoặc verapamil một mình. ( mức chứng cứ

B)

2. Thêm lợi tiểu cho bệnh nhân HCM không tắc nghẽn là hợp lý để kiểm

soát triệu chứng khó thở còn tồn tại dù đã sử dụng chẹn bêta hoặc

verapamil hoặc kết hợp cả hai. ( mức chứng cứ C)

Nhóm IIb

1. Chẹn bêta có thể sử dụng trong điều trị triệu chứng (đau thắt ngực hoặc

khó thở) ở trẻ em hoặc trẻ vị thành niên có HCM, nhưng bệnh nhân điều

12

trị với chẹn bêta nên được theo dõi tác dụng phụ bao gồm trầm cảm, mệt

mỏi, hoặc ảnh hưởng đến khả năng học tập. ( mức chứng cứ C)

2. Thêm lợi tiểu uống một cách thận trọng có thể hợp lý cho bệnh nhân

HCM tắc nghẽn khi triệu chứng sung huyết vẫn tồn tại mặc dù đã sử

dụng chẹn bêta hoặc verapamil hoặc kết hợp cả hai. ( mức chứng cứ C)

3. Ích lợi của ức chế men chuyển hoặc ức chế thụ thể trong điều trị triệu

chứng (đau thắt ngực hoặc khó thở) ở bệnh nhân HCM với chức năng

tâm thu bảo tồn thì không có nhiều và nên sử dụng cẩn thận ở những

bệnh nhân với tắc nghẽn LVOT lúc nghỉ hoặc khi kích thích. ( mức

chứng cứ C)

4. Bệnh nhân HCM không dung nạp verapamil hoặc khi verapamil bị chống

chỉ định, diltiazem có thể thay thế. ( mức chứng cứ C)

Nhóm III: có hại

1. Nifedipine hoặc thuốc ức chế canxi dihydropyridine có khả năng gây hại

trong điều trị triệu chứng (đau thắt ngực hoặc khó thở) ở bệnh nhân HCM

có tắc nghẽn LVOTlúc nghỉ hoặc khi kích thích. ( mức chứng cứ C)

2. Verapamil có thể gây hại ở bệnh nhân HCM tắc nghẽn trong điều kiện tụt

huyết áp hệ thống hoặc khó thở nặng lúc nghỉ. ( mức chứng cứ C)

3. Digitalis có khả năng gây hại trong điều trị triệu chứng khó thở ở bệnh

nhân HCM và không có rung nhĩ. ( mức chứng cứ B)

4. Sử dụng disopyramide một mình không có chẹn bêta hoặc verapamil có

thể gây hại trong điều trị triệu chứng (đau thắt ngực hoặc khó thở) ở bệnh

nhân HCM có rung nhĩ bởi vì disopyridine có thể làm tăng dẫn truyền nhĩ

thất và tăng nhịp thất trong cơn rung nhĩ. ( mức chứng cứ B)

5. Dopamine, dobutamin, norepinephrine và những thuốc tăng co bóp cơ

tim truyền tĩnh mạch khác có khả năng gây hại trong điều trị tụt huyết áp

cấp ở bệnh nhân HCM tắc nghẽn. ( mức chứng cứ B)

13

3.2.2. Điều trị can thiệp

Nhóm I

1. Điều trị giảm bề dày vách thất nên được thực hiện chỉ dựa vào kinh nghiệm

của phẫu thuật viên trong phạm vi chương trình lâm sàng chăm sóc HCM

toàn diện và chỉ cho bệnh nhân thích hợp có triệu chứng vì đề kháng thuốc

nặng và tắc nghẽn LVOT. ( mức chứng cứ C)

-Phẫu thuật viên có kinh nghiệm được định nghĩa là phẫu thuật viên có số ca

tích lũy ít nhất là 20 hoặc phẫu thuật viên làm việc trong chương trình HCM

chuyên nghiệp với số lượng tích lũy ít nhất là 50 lần làm phẫu thuật.

-Bệnh nhân thích hợp được định nghĩa bởi tất cả các điều sau đây :

a. Lâm sàng : khó thở hoặc đau ngực nặng ( thường là NYHA III hoặc

IV) hoặc thỉnh thoảng có triệu chứng gắng sức khác (như ngất hoặc

gần ngất), điều đó ảnh hưởng đến hoạt động mỗi ngày hoặc chất

lượng cuộc sống mặc dù đã điều trị nội khoa tối đa.

b. Huyết động : chênh áp qua LVOT lúc nghỉ hoặc kích thích sinh lý ≥

50 mmHg kết hợp với phì đại vách và chuyển động ra trước vào thời

kỳ tâm thu của van 2 lá (SAM).

c. Giải phẩu : độ dày vách trước mục tiêu có đủ để hoàn thành thủ thuật

an toàn và hiệu quả theo đánh giá của phẫu thuật viên.

Nhóm IIa

1. Hội chẩn với nhiều trung tâm có kinh nghiệm để thực hiện hoàn hảo cả

phẫu thuật cắt vách tim và đốt vách tim bằng cồn là hợp lý khi thảo luận

lựa chọn điều trị cho bệnh nhân HCM thích hợp có triệu chứng do kháng

thuốc nặng và tắc nghẽn LVOT. ( mức chứng cứ C)

2. Phẫu thuật cắt vách tim, khi được thực hiện trong các trung tâm có kinh

nghiệm có thể có ích và được xem xét đầu tiên cho phần lớn bệnh nhân

14

HCM thích hợp có triệu chứng do đề kháng thuốc nặng và tắc nghẽn

LVOT. ( mức chứng cứ B)

3. Phẫu thuật cắt vách tim, khi được thực hiện trong các trung tâm có kinh

nghiệm có thể có ích ở trẻ em có HCM có triệu chứng và có tắc nghẽn

lúc nghỉ (> 50mmHg) khi điều trị nội khoa chuẩn thất bại. ( mức chứng

cứ C)

4. Khi phẩu thuật bị chống chỉ định hoặc nguy cơ không thể chấp nhận bởi

vì bệnh kèm theo nặng hoặc tuổi cao, đốt vách tim bằng cồn khi được

thực hiện ở các trung tâm có kinh nghiệm có thể có ích ở người trưởng

thành có HCM thích hợp có tắc nghẽn LVOT và triệu chứng do đề kháng

thuốc nặng (thường NYHA= III hoặc IV). ( mức chứng cứ B)

Nhóm IIb

1. Đốt vách tim bằng cồn khi được thực hiện ở các trung tâm có kinh

nghiệm có thể được xem là một biện pháp thay thế cho phẫu thuật cắt bỏ

cơ tim cho người trưởng thành có HCM thích hợp với triệu chứng do đề

kháng thuốc nặng và có tắc nghẽn LVOT, sau khi đã cân nhắc và thảo

luận kỹ, lựa chọn của bệnh nhân là đốt vách tim. ( mức chứng cứ B)

2. Hiệu quả của đốt vách tim bằng cồn không rõ ràng ở bệnh nhân HCM với

phì đại vách nặng (>30mm) và do đó thủ thuật không được khuyến khích

ở các bệnh nhân này. ( mức chứng cứ C)

Nhóm III: có hại

1. Điều trị giảm bề dày vách tim không nên tiến hành ở người trưởng thành

bệnh cơ tim phì đại không triệu chứng với tập thể dục bình thường dung

nạp được hoặc có triệu chứng kiểm soát được hoặc không đáng kể với

điều trị nội khoa tối ưu. ( mức chứng cứ C)

2. Điều trị giảm bề dày vách tim không nên tiến hành trừ khi được thực hiện

như là một phần của một chương trình chuyên nghiệp để có thể chăm sóc

15

toàn diện và lâu dài những bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại. ( mức chứng

cứ C)

3. Thay van 2 lá để giải phóng tắc nghẽn đường thoát thất trái không nên

thực hiện ở bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại đã được chọn lựa điều trị giảm

bề dày vách tim. ( mức chứng cứ C)

4. Đốt vách tim bằng cồn không nên tiến hành ở bệnh nhân bệnh cơ tim phì

đại với các bệnh xảy ra đồng thời thì việc độc lập cho phép sữa chữa

phẫu thuật (bắc cầu động mạch vành cho trường hợp bệnh động mạch

vành, sửa van 2 lá cho trường hợp đứt cơ trụ) trong phẫu thuật cắt cơ tim

có thể được thực hiện như là một phần của phẫu thuật. ( mức chứng cứ

C)

5. Đốt vách tim bằng cồn không nên tiến hành ở bệnh nhân bệnh cơ tim phì

đại nhỏ hơn 21 tuổi và không khuyến khích ở bệnh nhân trưởng thành

nhỏ hơn 40 tuổi nếu phẫu thuật cắt cơ tim là một lựa chọn có thể thành

công. ( mức chứng cứ C)

3.2.3. Máy tạo nhịp

Nhóm IIa

1. Bệnh nhân HCM được cấy máy tạo nhịp hai buồng cho những chỉ định

không do HCM, thử tạo nhịp hai buồng nhĩ-thất (từ mỏm thất phải) là

hợp lý để làm giảm triệu chứng liên quan đến tắc nghẽn LVOT ( mức

chứng cứ B)

Nhóm IIb

1. Máy tạo nhịp vĩnh viễn có thể được xem xét cho bệnh nhân HCM tắc

nghẽn có triệu chứng kháng trị với điều trị nội mà không đủ tiêu chuẩn để

điều trị giảm bề dày vách tim. ( mức chứng cứ B)

Nhóm III: không có lợi

16

1. Cấy máy tạo nhịp vĩnh viễn với mục đích giảm chênh áp không nên được

thực hiện ở bệnh nhân HCM không triệu chứng hoặc có triệu chứng đã

được kiểm soát bằng nội khoa. ( mức chứng cứ C)

2. Cấy máy tạo nhịp vĩnh viễn không nên được thực hiện như là điều trị đầu

tay để làm giảm triệu chứng ở bệnh nhân HCM có triệu chứng kháng trị

với điều trị nội khoa và tắc nghẽn LVOT là ứng viên cho phẫu thuật làm

mỏng vách tim. ( mức chứng cứ B)

3.2.4. Bệnh nhân với EF giảm

Nhóm I

1. Bệnh nhân HCM không tắc nghẽn có suy tim tâm thu với EF≤ 50% nên

được điều trị suy tim EF giảm theo hướng dẫn điều trị nội khoa thực

chứng hiện hành cho người lớn bao gồm ức chế men chuyển, ức chế thụ

thể, ức chế bêta và các thuốc được chỉ định khác. ( mức chứng cứ B)

2. Bệnh kèm theo khác gây suy tim tâm thu (như bệnh động mạch vành)

nên được xem như yếu tố thúc đẩy suy tim tâm thu ở bệnh nhân HCM (

mức chứng cứ C)

Nhóm IIb

1. ICD có thể được xem xét cho bệnh nhân trưởng thành với HCM nặng

không tắc nghẽn (NYHA III hoặc IV), đã điều trị nội khoa tối đa và EF ≤

50%, mà không có chỉ định nào khác để đặt ICD. ( mức chứng cứ C)

2. Bệnh nhân HCM có suy tim tâm thu, đánh giá lại việc dùng các thuốc

inotrop (-) được chỉ định trước đó (verapamil, diltiazem, hoặc

disopyramide) là hợp lý và xem xét ngưng các điều trị này (mức chứng

cứ C)

3.2.5. Lựa chọn bệnh nhân thay tim

Nhóm I

17

1. Bệnh nhân với suy tim tiến triển (giai đoạn cuối) và HCM không tắc

nghẽn không phù hợp với điều trị can thiệp nào khác, với EF ≤ 50%

(hoặc có lúc EF bảo tồn) nên được xem xét thay tim. (mức chứng cứ B)

2. Trẻ em với HCM có triệu chứng với sinh lý hạn chế đổ đầy không đáp

ứng hoặc không thích hợp với biện pháp can thiệp điều trị nào khác nên

được xem xét việc thay tim. (mức chứng cứ C)

Nhóm III: có hại

Thay tim không nên được thực hiện ở bệnh nhân HCM bất kỳ tuổi nào có

triệu chứng nhẹ. (mức chứng cứ C).

4.Khuyến cáo phân tầng SCD

Nhóm I:

1. Tất cả các bệnh nhân HCM phải được đánh giá toàn diện để phân tầng nguy cơ

SCD. Đánh giá ban đầu để xác định sự hiện diện của những điều sau đây:(mức

chứng cứ: B)

a. Người bệnh có tiền sử rung thất, nhịp nhanh thất trường diễn, hoặc các sự cố

SCD bao gồm cả cấy máy ICD do nhịp nhanh thất.

b. Tiền sử gia đình SCD bao gồm cả điều trị cấy máy ICD do nhịp nhanh thất.

c. Ngất không giải thích được.

d. Nhịp nhanh thất không liên tục được xác định 3 hoặc hơn 3 nhịp lớn hơn hoặc

bằng 120 bpm được ghi nhận trên ECG Holter.

e. Độ dày tối đa thành thất trái lớn hơn hoặc bằng 30 mm.

Nhóm IIa.

1. Đánh giá đáp ứng huyết áp khi gắng sức như là một phần của phân tầng nguy cơ

đột tử do tim ở những bệnh nhân HCM (mức chứng cứ: B)

2. Phân tầng nguy cơ SCD định kỳ (mỗi 12 đến 24 tháng) là hợp lý đối với bệnh

nhân có HCM chưa đặt máy ICD nhưng sẽ phù hợp khi các yếu tố nguy cơ đã được

xác định (từ 12 đến 24 tháng). (Mức chứng cứ: c)

18

Nhóm IIb

1. Sự hữu dụng của các yếu tố tác động đến nguy cơ SCD dưới đây là không rõ

ràng nhưng có thể được xem xét ở người bệnh HCM có nguy cơ ở mức ranh giới

sau khi ghi nhận các yếu tố nguy cơ thông thường:

a. Hình ảnh CMR với tăng nồng độ gadolinium ở giai đoạn trễ. (mức chứng cứ: C)

b. Đột biến nhân đôi hoặc phức hợp . (Mức chứng cứ: c)

c. Dấu tắc nghẽn LVOT (mức chứng cứ: b)

Nhóm III: không có lợi

1. Thăm dò điện sinh lý xâm lấn thường qui để phân tầng nguy cơ SCD cho bệnh

nhân HCM không nên thực hiện. (Mức chứng cứ: C)

5. Khuyến cáo chỉ định đặt máy ICD.

Nhóm I:

1. Quyết định đặt máy ICD cho người bệnh HCM nên bao gồm đánh giá lâm sàng

mỗi cá nhân, cũng như thảo luận kỹ lưỡng về bằng chứng đáng tin cậy lợi ích và

rủi ro với sự tham gia tích cực của người bệnh để đưa ra quyết định (xem hình)

(mức chứng cứ: C)

2. Đặt máy ICD được khuyến khích cho người bệnh HCM có bằng chứng ngưng

tim, rung thất, hoặc nhịp nhanh thất có rối loạn huyết động . (mức chứng cứ: B)

Nhóm IIa

1.Đặt máy ICD là hợp lý cho người bệnh HCM với:

- Đột tử do HCM ở một hoặc nhiều người thân thuộc thế hệ thứ nhất (mức chứng

cứ: C)

- Độ dày tối đa thành thất trái ≥30 mm. (mức chứng cứ: C)

- Một hoặc nhiều lần gần đây có cơn ngất không rõ nguyên nhân. (mức chứng cứ:

C)

19

2. Đặt máy ICD có thể có ích cho một số bệnh nhân có nhịp nhanh thất không kéo

dài (đặc biệt là những người <30 tuổi) khi có sự hiện diện của các yếu tố nguy cơ

SCD khác (mức chứng cứ: C).

3.Đặt máy ICD có thể có ích cho người bệnh HCM có đáp ứng huyết áp bất

thường khi gắng sức và khi có sự hiện diện của các yếu tố nguy cơ SCD khác (mức

chứng cứ: C).

4. Đặt máy ICD cho trẻ em có nguy cơ cao với HCM là hợp lý dựa trên ngất không

giải thích được, LVH, hoặc có tiền sử gia đình SCD, sau khi có tính đến tỷ lệ biến

chứng tương đối cao với đặt máy ICD dài hạn. (Mức chứng cứ: C)

Nhóm IIb

1. Lợi ích của đặt máy ICD là không chắc chắn ở những người bệnh HCM có cơn

đơn độc nhịp nhanh thất và không có bất kỳ yếu tố nguy cơ SCD nào .(mức chứng

cứ: C).

2. Lợi ích của đặt máy ICD là không chắc chắn ở những người bệnh HCM với đáp

ứng huyết áp bất thường khi gắng sức trong trường hợp không có bất kỳ yếu tố

nguy cơ SCD nào khác (ví dụ như có tắc nghẽn LVOT đáng kể ). (mức chứng cứ:

C)

Nhóm III: không chỉ định

1. Đặt máy ICD như là một chiến lược điều trị thường qui cho người bệnh HCM

không có dấu hiệu tăng yếu tố nguy cơ là có khả năng gây hại. (Mức chứng cứ: C)

2. Đặt máy ICD có khả năng gây hại khi chi định như là một chiến lược điều trị

cho phép người bệnh HCM tham gia vào các môn thể thao đối kháng. (Mức chứng

cứ: C)

3. Đặt máy ICD có thể gây hại trên những người bệnh có kiểu gen HCM nhưng

không có biểu hiện lâm sàng của HCM. (Mức chứng cứ: c)

20

Hình 4. Chỉ định ICD cho bệnh nhân HCM

5.1. Khuyến cáo lựa chọn loại máy ICD

Nhóm IIa

1. Đối với người bệnh HCM có chỉ định đặt máy ICD, thiết bị một buồng là hợp lý

cho những người bệnh trẻ mà không cần phải đặt máy tạo nhịp nhĩ hoặc thất. (mức

chứng cứ: B)

21

2. Đối với người bệnh HCM có chỉ định đặt máy ICD, thiết bị hai buồng là hợp lý

cho những người bệnh có nhịp chậm xoang và / hoặc rung nhĩ kịch phát . (mức

chứng cứ: C)

3. Đối với người bệnh HCM có chỉ định đặt máy ICD , thiết bị hai buồng là hợp lý

cho những người bệnh có chênh áp buồng tống lúc nghĩ lớn hơn 50 mm Hg và

triệu chứng suy tim đáng kể, những người có thể được hưởng lợi từ đặt máy tạo

nhịp thất phải (thông thường, nhưng không giới hạn ở bệnh nhân > 65 tuổi) . (mức

chứng cứ: B)

6. Tham gia các môn thể thao đối kháng hoặc giải trí và luyện tập thân thể

Nhóm IIa

1. Bệnh nhân HCM tham gia vào các môn thể thao đối kháng ở cường độ thấp

(ví dụ, golf và bowling) là hợp lý. (Mức chứng cứ: C)

2. Bệnh nhân HCM tham gia vào một trong các hoạt động thể thao giải trí như

được nêu trong bảng là hợp lý (Mức chứng cứ: C)

Nhóm III: Tác hại

1. Bệnh nhân HCM không nên tham gia vào các môn thể thao đối kháng mạnh bất

kể tuổi tác, giới tính, chủng tộc, có hay không tắc nghẽn LVOT, điều trị giảm vách

ngăn trước đó, hoặc cấy máy ICD cho trường hợp có nguy cơ cao.( Mức chứng cứ:

C)

Bảng 4. Những khuyến cáo hoạt động tập luyện thích hợp (không gắng sức)

được chấp nhận ở bệnh nhân HCM

Cường độ Mức điểm cho bệnh nhân HCM

Cao

Bóng rổ toàn bộ sân 0

Bóng rổ một nửa sân 0

22

Nâng thể tổng trạng 1

Tập thể dục 1

Bóng gậy 0

Quần vợt 0

Leo núi 1

Chạy nhanh 0

Trượt tuyết 2

Chạy việt dã 2

Bóng đá 0

Tenis 0

Đánh cờ 1

Lướt ván 1

Trung bình

Bóng chày 2

Xe đạp 4

Đi bộ 3

Đi bộ đường dài 4

Xe máy 3

Chạy bộ 3

Chèo thuyền 3

Lướt sóng 2

Bơi lội (vòng) 5

Tenis (đôi) 4

Thảm lăn 5

Cử tạ (trọng lượng tự do) 1

Nhẹ

23

Lăn bóng gỗ 5

Đi bộ nhanh 5

Đánh gôn 5

Cưỡi ngựa 3

Lặn với bình dưỡng khí 0

Trượt băng 5

Lặn với ống thở 5

Cử tạ (trọng lượng không tự do) 5

7. Điều trị rung nhĩ trong HCM

Nhóm I

1. Kháng đông như thuốc đối kháng vitamin K (warfarin) với INR từ 2,0-3,0)

được chỉ định ở những bệnh nhân rung nhĩ cơn, dai dẳng, hoặc rung nhĩ mãn

tính có HCM. (thuốc chống đông ức chế trực tiếp thrombin (vd: dabigatran)

có thể là một lựa chọn khác để giảm nguy cơ huyết khối, nhưng chưa có dữ

liệu cho bệnh nhân HCM. (Mức chứng cứ: C)

2. Kiểm soát tần số thất ở bệnh nhân HCM có rung nhĩ được chỉ định nếu rung

nhĩ đáp ứng thất nhanh và có thể cần dùng liều cao thuốc chẹn beta và thuốc

chẹn kênh canxi nhóm nondihydropyridine. (Mức chứng cứ: C)

Nhóm IIa

1. Disopyramide (thuốc kiểm soát tần số thất) và amiodarone là thuốc chọn lựa

hợp lý chống loạn nhịp ở bệnh nhân HCM có rung nhĩ. (Mức chứng cứ: B)

2. Đốt điện tần số cao cho bệnh nhân HCM có rung nhĩ có thể có lợi ở những

bệnh nhân có các triệu chứng không đáp ứng với thuốc hoặc những bệnh

nhân không thể dùng các thuốc chống loạn nhịp.

24

3. Thủ thuật mê cung đóng tiểu nhĩ trái là hợp lý cho bệnh nhân HCM có tiền

sử rung nhĩ, thực hiện trong khi cắt giảm bớt vách liên thất hoặc như một thủ

thuật riêng biệt cho một số bệnh nhân chọn lọc. (Mức chứng cứ: C).

. Nhóm IIb

1. Sotalol, dofetilide, và dronedaron có thể được coi là thuốc thay thế các thuốc

chống loạn nhịp khác cho bệnh nhân HCM, đặc biệt là những người có đặt

máy ICD, nhưng thử nghiệm lâm sàng là còn giới hạn (Mức chứng cứ: C).

Hình 5. Xử trí rung nhĩ trong HCM

Nhóm I

Nhóm IIa

Nhóm IIb

Rung nhĩ

Thuốc kháng đông theo

khuyến cáo INR 2-3

Kiểm soát

nhịp Kiểm soát

tần số

Chẹn bêta Verapamid

hoặc Diltiazem

Dofetilide Satolol

disopyramid Amiodaron

Dronedarone

Rung nhĩ dai dẳng

hoặc đáp ứng điều trị

kém Rung nhĩ dai dẳng

hoặc tái phát

Phẫu thuật mê cung

(Nếu đang có phẫu thuật khác)

Đốt điện tần số cao

(phân lập TM phổi)

Đốt nút AV và máy

tạo nhịp vĩnh viễn

Kiểm soát

nhịp hay

tần số

25

8. Các vấn đề khác

8.1. Mang thai / sau sinh khuyến cáo

Nhóm I

1. Ở những phụ nữ HCM không có triệu chứng hoặc có triệu chứng được kiểm

soát nhịp tim với các thuốc chẹn beta, các thuốc này nên được tiếp tục trong

thời gian mang thai, nhưng cần tăng cường giám sát tác dụng phụ nhịp tim

chậm của bào thai hoặc các biến chứng khác. (Mức chứng cứ: C)

2. Đối với bệnh nhân (mẹ hoặc cha) có HCM, tư vấn di truyền được chỉ định

trước khi có kế hoạch mang thai (Mức chứng cứ: C).

3. Ở phụ nữ có HCM và mức tắc nghẽn LVOT khi nghỉ hoặc khi kích thích

≥50 mmHg và / hoặc triệu chứng tim mạch không được kiểm soát bằng điều

trị nội khoa đơn thuần và thai kì có nguy cơ cao thì những bệnh nhân này

nên được chuyển đến bác sĩ sản khoa. (Mức chứng cứ: C)

4. Chẩn đoán HCM ở phụ nữ không có triệu chứng không phải là một chống

chỉ định với mang thai, nhưng bệnh nhân cần được đánh giá cẩn thận liên

quan đến nguy cơ thai kỳ (Mức chứng cứ: C)

Nhóm IIa

1. Đối với phụ nữ HCM mà triệu chứng được kiểm soát (nhẹ đến trung bình),

việc mang thai là hợp lý, nhưng phải có sự chăm sóc sản khoa / nhi khoa đặc

biệt bao gồm theo dõi tim mạch và theo dõi trước sinh(Mức chứng cứ: C).

Nhóm III: Tác hại

1. Đối với phụ nữ có triệu chứng suy tim nặng và HCM, mang thai có liên

quan đến tăng tỉ lệ bệnh tật và tử vong (Mức chứng cứ: C).

26

Tài liệu tham khảo chính:

2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic

Cardiomyopathy. A Report of the American College of Cardiology

Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines

Circulation. 2011;124:e783-e831.