HEMATOLOGIJOS, ONKOLOGIJOS .IIIA – Limfoma neiplitusi u¾ pilvo ertm—s rib³, taiau negali

  • View
    227

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of HEMATOLOGIJOS, ONKOLOGIJOS .IIIA – Limfoma neiplitusi u¾ pilvo...

  • HEMATOLOGIJOS, ONKOLOGIJOS IR TRANSFUZIOLOGIJOS

    GAIRS 2009

    Vilniaus universiteto Medicinos fakultetas

    Laimonas GRIKEVIIUS

    metodin mokymo priemon studentams,

    hematologijos specialybs rezidentams

    bei gydytojams hematologams

  • RecenzavoDoc. dr. Vytautas KasiuleviiusVilniaus universiteto Medicinos fakulteto Vidaus lig, eimos medicinos ir onkologijos klinika

    Doc. dr. Janina UrbelienVilniaus universiteto Medicinos fakulteto Vidaus lig, eimos medicinos ir onkologijos klinika

    Laimonas Grikeviius, 2009ISSN: 20290918

    Projekto vadovasRokas Stulpinas

    Autorius ir sudarytojasLaimonas Grikeviius

    LeidjasV Baltijos onkologijos iniciatyva

    Vytenio g. 58

    LT03113 Vilnius

    Lietuva

    Leidjas, autorius bei recenzentai neatsako u jokias neigiamas pasekmes, kilusias pasinaudojant iame leidinyje pateikiama informacija bei dl galim teksto arba informacijos pritaikymo klaid. Tai yra pagalbin rekomendacinio pobdio priemon, skirta sveikatos prieiros specialistams, kuria nesiekiama keisti visuotinai priimt klinikini sprendim arba individualaus paciento gydymo.

    Prie taikant apraytas gydymo priemones ar procedras kiekvien kart privaloma pasitikrinti dl infomacijos tikslumo naudojantis gamintoj pateikiama informacija bei galiojaniomis darbo ir/ar saugumo normomis.

    iame leidinyje surinkta ir susisteminta mediaga yra autorinis darbas, saugomas autorins teiss norm. Vis mediag arba jos dal, ispausdint iame leidinyje, dauginti, isaugoti bet kokio tipo laikmenoje ir/ar platinti draudiama. Nauj mediag sisteminti, naudojantis io leidinio struktra, forma ir koncepcija ne asmeniniams tikslams leidiama tik turint ratik leidjo sutikim iskyrus galiojaniuose Lietuvos Respublikos teiss aktuose numatytais atvejais.

  • 5

    NHL klasifikatorius Topografijos kodai

    Lpos, burnos ertm ir rykl C06.9 Burna (nepatikslinta) C08.9 Seili liaukos C09.9 Migdolai (tonzils) C14.2 Waldeyer'io iedasVirkinimo sistema C16.9 Skrandis C17.0 Dvylikapirt arna C17.1 Tuioji arna C17.2 Klubin arna C17.9 Plonoji arna (nepatikslinta) C18.1 Kirmlin atauga C18.9 Storoji arna (nepatikslinta) C22.0 Kepenys ir intrahep. tulies latakai C26.9 Virkinimo traktas (nepatikslinta)Kvpavimo sistema ir krtins lsta C30.0 Nosies ertm C31.9 Aniai (sinusai) C34.9 Plautis C37.9 iobrialiauk (thymus) C38.0 irdis C38.3 Tarpuplautis C38.4 PleuraKraujodaros ir retikuloendotelin sist. C42.0 Kraujas C42.1 Kaul iulpai C42.2 Blunis C42.3 Retikuloendotelin sist. (nepatikslinta) C42.4 Kraujodaros sistema (nepatikslinta)Tiksliau neapibdintos lokalizacijos C76.0 Galva ir kaklas (nepatikslinta) C76.1 Krtin (nepatikslinta) C76.2 Pilvas (nepatikslinta) C76.3 Dubuo (nepatikslinta) C76.4 Virutin galn (nepatikslinta) C76.5 Apatin galn (nepatikslinta) C76.7 Kitos ir nenurodytos vietosLimfmazgiai C77.0 Galvos ir kaklo limfmazgiai C77.1 Krtins lstos limfmazgiai C77.2 Pilvo limfmazgiai C77.3 Paasties ir rankos limfmazgiai C77.4 Kirknies ir kojos limfmazgiai C77.5 Dubens limfmazgiai C77.8 Dauginis limfmazgi paeidimas C77.9 Limfmazgis (nepatikslinta)Neinoma lokalizacija C80.9 Pirminio proceso vieta neinoma

    Klasifikatoriai

    Ne Hodkino limfomos (NHL)

    B pirmtak navikai B pirmtak limfoblastin limfoma: WHO: 97283; TLK-10: C83.5

    Brandi B lsteli navikai Smulki limfocit limfoma: WHO: 96703; TLK-10: C83.0

    Pirmin eksudato limfoma: WHO: 96783; TLK-10: C83.3

    Burkitt limfoma (leukemija): WHO: 96873 (98263); TLK-10: C83.7 (C91.0)

    Limfoplazmacitin limfoma: WHO: 96713; TLK-10: C88.0

    Blunies marginalins zonos limfoma: WHO: 96893; TLK-10: C82.9

    Tarpuplauio dideli B lsteli limfoma: WHO: 96793; TLK-10: C83.3

    Marginalins zonos B lsteli limfoma: WHO: 96993; TLK-10: C82.9

    Folikulin limfoma: WHO: 96903; TLK-10: C82

    Mantijos lsteli limfoma: WHO: 96733; TLK-10: C82.9

    Difuzin dideli B lsteli limfoma: WHO: 96803; TLK-10: C83.3

    Brandi T lsteli ir NK lsteli navikai Suaugusij T lsteli leukemija / limfoma: WHO: 98273; TLK-10: C91.5

    Ekstranodin NK/T lst. limfoma, nosies var.: WHO: 97193; TLK-10: C84

    Su enteropatija susijusi T lsteli limfoma: WHO: 97173; TLK-10: C84

    Poodin panikulit panai T lsteli limf.: WHO: 97083; TLK-10: C84

    Pirmin odos anaplastin dideli lst. limf.: WHO: 97183; TLK-10: C84

    Hepatosplenin T lsteli limfoma: WHO: 97163; TLK-10: C84

    Angioimunoblastin T lsteli limfoma: WHO: 97053; TLK-10: C84

    Mycosis fungoides: WHO: 97003; TLK-10: C84.1

    Sezary sindromas: WHO: 97013; TLK-10: C84.1

    Periferin T lsteli limfoma, NOS: WHO: 97023; TLK-10: C84

    Anaplastin dideli lsteli limfoma: WHO: 97143; TLK-10: C84

    T pirmtak navikai T pirmtak limfoblastin limfoma: WHO: 97293; TLK-10: C83.5

    Blastin NK lsteli limfoma WHO: 97273; TLK-10: C85.9

  • 6

    >10% svorio kritimas per 6 mnesius Kariavimas >38C Naktinis prakaitavimas

    Limfmazgis 5 cm arba tarpuplautis tiesinje rentgenogramoje 1/3 didiausio krtins lstos matmens

    PSO bendra bkl 2 Serumo LDH virija norm III-IV Ann-Arbor ligos stadija

    Biologinis amius >60 m. PSO bendra bkl 2 Serumo LDH virija norm III-IV Ann-Arbor ligos stadija Ekstranodin diseminacija >1 sistemoje

    I Liga apsiriboja vienu limfmazgi regionuII Liga iplitusi 2 srityse vienoje diafragmos pusjeIII Liga iplitusi abipus diafragmos, blunis +/-IV Liga iplitusi ekstralimfatiniuose org. (diseminuota)

    I Vienas ekstranodinis navikas arba vienas l/m (iskyrus tarpuplauio ir pilvo ertms)II Bet kuris i toliau ivardint atvej: Vienas ekstranodinis navikas ir paeisti gretimi l/m Du ekstranodiniai navikai toje paioje diafragmos pusje (gretimi l/m paeisti arba ne) Paeidimas, prasidjs skrandyje ar arnyne (gretimi l/m paeisti arba ne) Paeisti 2 l/m regionai toje paioje diafragmos pusjeIIR Paeidimas, buvs pilvo ertmje, taiau radikaliai paalintas chirurginiu bduIII Bet kuris i toliau ivardint atvej: Du ekstranodiniai navikai skirtingose diafragmos pusse (gretimi l/m paeisti arba ne) Paeidimas, prasidjs plauiuose, tarpuplautyje arba krtins ertmje Limfoma, paeidianti stubur ar aplinkines sritis Paeidimas, prasidjs pilvo ermje ir plaiai iplits Paeisti 2 l/m regionai skirtingose diafragmos pusseIIIA Limfoma neiplitusi u pilvo ertms rib, taiau negali bti paalinta chirurgikaiIIIB Limfoma, paeidianti kelet pilvo ertms organIV Bet kuris anksiau pamintas variantas kartu su CNS ir/ar K paeidimu

    Hemoglobinas 4 limfmazgi regionai

    Fiziniai ligos poymiai

    Stadizacija

    A Nra B-simptomB Yra B-simptomaiE Liga ne limfmazgiuose arba

    peraugusi gretimus audinius

    Ne Hodkino limfomos (NHL)

    B-simptomai Bulky

    aaIPI (kai biologinis amius 60 m.)IPI

    Ann-Arbor stadizacijos sistema

    St. Jude stadizacijos sistema:

    FLIPI (tik folikulinms limfomoms)

  • 7

    Naujai atsirad paeisti limfmazgiai (>1,5 cm bent viename matmenyje), arba SMD* padidjimas 50% daugiau nei viename limfmazgyje, arba Prie tai identifikuoto paeisto limfmazgio, kurio skersin ais bent 1 cm, iilginio matmens padidjimas

    50%, arba Prie tai buvusio kepen ar blunies paeidimo imatavim sumos padidjimas >50%, arba Naujai ar pakartotinai paeisti kaul iulpai.

    Limfom stadizacijos kriterijai

    Ne Hodkino limfomos (NHL)

    Gydant nepasiekta nei dalin, nei pilna remisija, taiau liga neatitinka progresijos kriterij

    K leukemini blast < 5%; NEU >1 109/l; PLT >100 109/l; Nra ekstramedulini blast sankaup; Nepriklausomas nuo transfuzij.

    Leukemij stadizacijos kriterijai

    Bet koki ligos poymi inykimas

    SMD* sumajimas 50%, nra nauj padidint limfmazgi

    * SMD suminis mazg dydis (vertinama iki 6 didiausi dominuojani limfmazgi)

    0 Fizinis aktyvumas normalus1 Gali vaikioti, dirbti nesunk darb2 Vaikto, taiau dirbti nebegali, judrus >50% bdravimo laiko3 Dalinai apsitarnauja, judrus

  • 8

    B l

    ste

    li n

    avik

    yme

    nys

    B p

    irm

    tak

    nav

    ikai

    Pe

    rife

    rin

    iai B

    nav

    ikai

    B l

    stel

    i L

    LL/S

    LL

    P

    rolim

    foci

    tin

    le

    uke

    mija

    Man

    tijo

    s l

    stel

    i li

    mfo

    ma

    Mar

    gin

    alin

    s z

    on

    os

    limfo

    ma

    Folik

    ulin

    lim

    fom

    a

    Pla

    uku

    ot

    lst

    eli

    leu

    kem

    ija

    Lim

    fop

    lazm

    acit

    in

    limfo

    ma

    Dif

    uzi

    n

    did

    eli

    B l

    st. l

    imfo

    ma

    Tarp

    up

    lau

    io

    DB

    LL

    Bu

    rkit

    t lim

    fom

    a /

    leu

    kem

    ija

    Pla

    zmac

    ito

    ma

    Pas

    tab

    a: +

    , 90

    % a

    tvej

    ;

    , >5

    0%

    atv

    ej

    ; -/+

    ,

  • 9

    Difuzin dideli B lsteli limfoma (DLBCL)NODALIN IR SKLIDI

    Biologinis amius 60 m.

    aaIPI = 0 + ne bulky (R)-CHOP14 4 + R 2 IF-RT

    aaIPI = 0 + bulky arba aaIPI = 1 (R)-CHOP14 6 IF-RT arba MAIN studija

    aaIPI = 2-3 (R)-HiCHOP14 6 KKLT IF-RT

    Biologinis amius >60 m.

    IPI = 1 + ne bulky (R)-CHOP14 4 + R 2 IF-RT

    IPI = 1 + bulky arba IPI = 2-5 (R)-CHOP14 6 IF-RT arba MAIN studija

    L1

    S1

    H1

    L2

    H2

    Tyrimai prie gydym

    Pilnas kraujo tyrimas ir ENG AST, ALT, F, GTP, bilirubinas, kreatininas, K+, Na+, Cl-, Ca2+ LDH INR, ADTL, fibrinogenas HBsAg, anti-HBc, anti-HCV, anti-IV Kaklo, krtins, pilvo, dubens KT K trepanob