Gullain Barre Syndrome-faizanah

7/28/2019 Gullain Barre Syndrome-faizanah

1/12

1

SINDROMA GUILLAIN-BARRE (GBS)

DEFINISI/BATASAN

GBS adalah suatu polineuropati demielinasi inflamasi akut ditandai dengan

kelemahan otot yang progresif simetric ascending, kelumpuhan, dan hyporeflexia

dengan atau tanpa gejala sensorik atau otonomik.Menurut Bosch, SGB merupakan

suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flasid yang terjadi secara akut

berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer,

radiks, dan nervus kranialis. Parry mengatakan bahwa, SGB adalah suatu

polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai

3 minggu setelah infeksi akut.

EPIDEMIOLOGI

Penyakit ini terjadi di seluruh dunia, kejadiannya pada semua musim.

Dowling dkk mendapatkan frekwensi tersering pada akhir musim panas dan musim

gugur dimana terjadi peningkatan kasus influenza. Pada penelitian Zhao Baoxun

didapatkan bahwa penyakit ini hampir terjadi pada setiap saat dari setiap bulan

dalam setahun, sekalipun demikian tampak bahwa 60% kasus terjadi antara bulan

Juli s/d Oktober yaitu pada akhir musim panas dan musim gugur.

Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per

100.000 orang pertahun. Selama periode 42 tahun Central Medical Mayo Clinic

melakukan penelitian mendapatkan insidensi rate 1.7 per 100.000 orang. Terjadi

puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun. Jarang mengenai

usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah 3 bulan dan

paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya. Dari pengelompokan

ras didapatkan bahwa 83% penderita adalah kulit putih, 7% kulit hitam, 5% Hispanic,

1% Asia dan 4% pada kelompok ras yang tidak spesifik.

Data di Indonesia mengenai gambaran epidemiologi belum banyak.

Penelitian Chandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah

dekade I, II, III (dibawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita

hampir sama. Sedangkan penelitian di Bandung menyebutkan bahwa perbandingan


2/12

2

laki-laki dan wanita 3 : 1 dengan usia rata-rata 23,5 tahun. Insiden tertinggi pada

bulan April s/d Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau.

ETIOLOGI

Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti

penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit

yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara

lain:

Infeksi

Vaksinasi

Pembedahan

Penyakit sistematik:

o keganasan

o systemic lupus erythematosus

o tiroiditis

o penyakit Addison

Kehamilan atau dalam masa nifas

SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi

kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1

sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan

atas atau infeksi gastrointestinal.

Infeksi Definite Probable Possible

Virus

CMV

EBV

HIV

Varicella-zosterVaccinia/smallpox

Influenza

Measles

Mumps

Rubella

Hepatitis

Coxsackie

Echo


3/12

3

Bakteri

Campylobacter Jejeni

Mycoplasma

//PneumoniaTyphoid

Borrelia B

Paratyphoid

Brucellosis

Chlamydia

Legionella

Listeria

Infeksi akut yang berhubungan dengan SGB

PATOFISIOLOGI

Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas

seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang

paling sering adalah infeksi virus. Peran imunitas seluler dalam sistem kekebalan

seluler, sel limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag.

Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) stem cell yang

mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid

danperedaran. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen

harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah

menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen

lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell

= APC). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah

itulimposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi

interlekuin (IL2), gamma interferon serta alfa TNF. Kelarutan E selectin dan adesi

molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam

membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan

makrofag . Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein

myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen.

Pada penyakit GBS, mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau

faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum

diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf

yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi seperti


4/12

4

penerangan di atas. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme

yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:

1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated

immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi sehingga adanya inflamasi

dari endoneurial di spinal nerves roots, nervus segmen distal, atau sekitar

nervus yang berpotensi untuk terjepit.

2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi

3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada

pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.

PEMBAGIAN

Beberapa varian dari Sindroma Guillan-Barre dapat diklasifikasikan, yaitu:

1. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (AIDP)

AIDP subtipe adalah umumnya didahului oleh infeksi bakteri atau virus dan

seropositif untuk Campylobacter jejuni.

2. Subacute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

3. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN)

AMAN adalah subtipe adalah murni motor subtipe yang lebih menonjol di antarakelompok usia anak. Hampir 70-75% dari pasien seropositif untuk

Campylobacter Jejuni. Biasanya pasien ditandai dengan onset akut / subakut

anggota badan relatif simetris kelemahan, areflexia menyebar, otot wajah dan

orofaringeal kelemahan, dan insufisiensi pernapasan. AMAN juga terkait dengan

lambung enteritis karena jejuni C. dengan anti tinggi- GM1 dan anti-GD1a

antibodi terhadap C. jejuni.

4. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN)

AMSAN adalah penyakit parah akut berbeda dari AMAN. AMSAN juga

mempengaruhi saraf-saraf dan roots. Pasien biasanya orang dewasa dengan

disfungsi motor dan sensorik, ditandai atrofi otot. Selain itu, juga ditandai dengan

quadriparesis akut, areflexia, kehilangan sensori distal, dan respiratory failure.

5. Fishers Syndrome


5/12

5

Miller-Fisher syndrome (MFS) adalah varian dengan klasik TRIAS serangkai

yaitu ataksia, areflexia, dan ophthalmoplegia. Gambaran kardinale adalah onset

akut ophthalmoplegia eksternal. Diplopia biasanya gejala awal, diikuti oleh

anggota badan atau ataxia gait. Ataksia cenderung untuk keluar dari proporsi

tingkat kehilangan sensori. Kadang-kadang mungkin ada gejala sensorik ringan,

menelan. Pasien juga mungkin memiliki kelemahan tungkai ringan, ptosis, bells

palsy, atau kelumpuhan bulbar.

6. Acute Pandysautonomia

Neuropati akut panautonomic melibatkan kedua sistem saraf simpatik dan

parasimpatik.

GEJALA KLINIS

Diagnosa SGB terutama ditegakkan secara klinis. GBS ditandai dengan timbulnya :-

1. "Typical" GBS

Neuropati motoric akut melibatkan distal ekstremitas parestesia, kelemahan

kaki relatif simetris, dan sering ataxia gait. Kebanyakan kasus akan memiliki

kelemahan lengan berikutnya, dan mungkinkelemahan otot wajah, mata, dan

m.orofaringeal.

2. Kelemahan bilateral

Beberapa asimetri pada onset GBS dan keparahan adalah umum.

Kelemahan otot proksimal sangat sering, terutama pada awalnya, dengan

berikutnya distal lengan dan kelemahan kaki. GBS dengan pola turun

kelemahan terlihat pada kasus 14%; onset awalnya dengan saraf kranial

atau kelemahan otot lengan, diikuti oleh kelemahan kaki. Dalam 1 / 3 kasus,

tingkat kelemahan pada lengan dan kaki adalah kurang lebih sama.

3. Refleks menurun

Awal hilangnya refleks mungkin karena desynchronization dari aferen impuls

karena demielinasi tidak seragam. Sekitar 70% dari pasien datang dengan

hilangnya refleks, kurang dari 5% ditahan semua refleks selama sakit.

Kehadiran refleks utuh harus menganjurkan alternatif selain GBS diagnosis.

4. Gangguan Sensoris


6/12

6

Lebih 50% akan hadir dengan parestesia simetris ekstremitas distal,

sebelum terbukti secara klinis kelemahan tungkai. Modalitas aferen diameter

besar (JPS, getaran) yang paling sangat terpengaruh.

5. Nyeri

Beberapa ketidaknyamanan dilaporkan dalam 2 / 3 dari pasien yang dapat

mengambil salah satu berikut bentuk:

i. Nyeri dalam pada otot di belakang, pinggul atau kaki proksimal,

ii. Nyeri radikuler yang tajam menjalar ke kaki.

iii. Nyeri berat dyesthetic terbakar di kaki atau tangan.

6. Gangguan saraf kranial

Setengah pasien GBS memiliki beberapa tingkat disfungsi saraf kranial.

Paling umum adalah kelemahan facial, terutama jika kelemahan ini muncul.

Kelemahan wajah biasanya bilateral. Ophthalmoparesis lihat dalam 10-20%

pasien. Abducens palsy yang paling umum, biasanya bilateral. Kelemahan

orofaringeal ada pada kasus risiko aspirasi.

7. Disfungsi pernapasan

Pada pasien quadriparesis kelemahan diaphragma sangat umum dan dapat

juga terjadi pada pasien dengan kelemahan bibrachial. kelemahan. Pasien

dengan kelemahan otot leher, lidah dan langit-langit sering memiliki

kelemahan otot diafragma dan pernafasan concommitant. Patogenesis

kegagalan pernapasan:

i. Atelektasis disebabkan oleh menurunya kapasitas vital, inspirasi

kekuatan dan volume tidal karena kelemahan diafragma.

ii. Atelektasis diperparah dengan batuk yang kuat, hasilnya adalah

arteriovenosa shunting dan hipoksia.

iii. Takipnea dan peningkatan kerja pernapasan

h. Dysautonomia

Terjadi pada sekitar 65% kasus. Lebih sering pada pasien dengan

kelumpuhan berat dan kesulitan ventilasi tapi bisa terjadi pada kasus-kasus


7/12

7

ringan. Manifestasi paling umum termasuk disfungsi jantung seperti sinus

takikardia, sinus bradikardia, sinus arrest dan lainnya supraventrikuler aritmia,

hipertensi paroksismal, dan hipotensi (terutama postural).Pemantauan ICU

diperlukan karena kemungkinan komplikasi jantung. Retensio urin dan ileus

paralitik. Puncak deficit untuk gambaran klinis GBS dicapaikan dalam waktu

4minggu dan recovery biasanya dimulai 2-4minggu

PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik yang ditemui pada penyakit GBS adalah:

1. Kelemahan N.cranialis VII, VI, III, V, IX, X

2. Kelemahan extremitas bawah, asenden, asimetris upper extremitas, facial

3. Reflex Fisiologis: Absen atau Hipoflexi

4. Refleks Patologi : -

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Laboratorium:

i. Disosiasi Sitoalbumin

ii. Pada fase akut terjadi peningkatan protein LCS >0.55 g/l tanpa

peningkatan dari sel


8/12

8

DIAGNOSIS

Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of

Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:

1. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:

Terjadinya kelemahan yang progresif

Hiporefleksi

2. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:

a. Ciri-ciri klinis:

Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam

4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu,

dan 90% dalam 4 minggu.

Relatif simetris

Gejala gangguan sensibilitas ringan

Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering

bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang

mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasus

neuropati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain

Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat

memanjang sampai beberapa bulan.

Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi

dangejala vasomotor.

Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:

Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan

pada LP serial

Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3

Varian:

o Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala

o Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3


9/12

9

c. Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosa:

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya

kecepatan hantar kurang 60% dari normal.

DIAGNOSIS BANDING

Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria

diagnostik dari NINCDS, tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan

dengan keadaan lain, seperti:

a. Acute Peripheral Neuropathies

i. Toxic: thallium, arsenic, lead, n-hexane, organophosphateii. Drugs: amiodarone, perhexiline, gold

iii. Alcohol

iv. Porphyria (Porphyria intermitten akuta)

v. Systemic vasculitis

vi. Poliomyelitis (Poliomyelitis anterior akuta)

vii. Diphtheria

viii. Tick paralysis

ix. Critical illness polyneuropathy (Polineuropati post difteri)b. Disorders of Neuromuscular Transmission

i. Botulism

ii. Myasthenia gravis

c. Central Nervous System Disorders

i. Basilar artery occlusion

ii. Acute cervical transverse myelitis (Mielitis akuta)

KOMPLIKASI/PENYULIT

Komplikasi yang tersering pada penderita GBS adalah gangguan otot pernafasan

yaitu respiratory failure.


10/12

10

TERAPI

Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendir. Pengobatan secara

umum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh

sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan

(gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi

khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan

melalui sistem imunitas (imunoterapi).

Tujuan Supportif:-

1. Monitor Airway, Breathing, Circulation

2. Monitor kapasitas vital, tidal volume and negative inspiratory force .

3. Intubation may be necessary in patients with substantial oropharyngeal

dysfunction to prevent aspiration.

Tujuan Kausatif:-

1. Kortikosteroid

Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid

tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.

2. Plasmaparesis

Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor

autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB

memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat,

penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang

lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml

plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila

diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).

3. Pengobatan imunosupresan:

i. Imunoglobulin IV

Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan

dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan.

Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan

dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.


11/12

11

ii. Obat sitotoksik

Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:

6 merkaptopurin (6-MP)

Azathioprine

Cyclophosphamid

Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit

kepala.

America Academy of Neurology (AAN) telah mengeluarkan pedoman baru

yaitu Guideline Summary for Clinicians Immunotherapy for Guillain-Barre

Syndrome dalam menangani pasien-pasien GBS secara praktis.Antara

pedoman yang disimpulkan oleh AAN adalah:

i. Terapi dengan Plama Exchange (PE) atau Imunoglobulin Intravena

(IVIG) dapat mempercepat pemulihan GBS

ii. PE dan IVIG sama-sama efektif pada pasien dengan gejala GBS yang

lanjut.

iii. PE dapat membawa efek samping yang lebih besar dan lebih sulit.

iv. Menggabungkan dua perlakuan tidak dianjurkan.

v. Pengobatan steroid tidak bermanfaat.

REFERENSI

AAN Guideline Summary for CliniciansImmunotherapy for Guillain-Barre Syndrome,

www.aan.com/professionals/practice/index.cfm

Alan R. Berger, M.D, 2005, Guillain Barre Syndrome and Its Variants, Dept. of

Neurology University of Florida/Jacksonville,

www.neuropathy.org/site/DocServer/GBS-AlanBergerMD.pdf?docID=1066, diakses pada 3 November 2010, 5.15pm

Andrew C Miller, MD, Fellow, 2010, Department of Neurology,

http://emedicine.medscape.com/article/792008-overview, diakses pada 3

November 2010, 5.15pm
http://www.aan.com/http://www.aan.com/http://www.aan.com/http://www.neuropathy.org/site/DocServer/GBS-AlanBergerMD.pdf?docID=1066http://emedicine.medscape.com/article/792008-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/792008-overviewhttp://www.neuropathy.org/site/DocServer/GBS-AlanBergerMD.pdf?docID=1066http://www.aan.com/


12/12

12

Iskandar Japardi,2002, Sindroma Guillain-Barre, Universitas Sumatera Utara,

library.usu.ac.id/download/fk/bedah-iskandar%20japardi46.pdf, diakses pada

3 November 2010, 5.15pm

Provan D, Nokes TJC, Agrawal S, Winer JB, Wood P, Clinical Guidelines For The

Use Of Intravenous Immunoglobulin, PDF

R. A. C. Hughes, 2006, European Federation of Neurological Societies/Peripheral

Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory

demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the

European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve

Society, European Journal of Neurology 2006, 13: 326332

Ted M. Burns , 2008, Guillain-Barre Syndrome, Massachusetts Department of

Public Health, Bureau of Communicable Disease Control Reprinted with

permission from Thieme Medical Publishers (Semin Neurol 2008

April;28(2):152-167) Homepage at www.thieme.com, PDF

R.A.C. Hughes, E.F.M. Wijdicks, R. Barohn, et al, 2010, Practice parameter:

Immunotherapy for Guillain Barr syndrome Report of the Quality Standards

Subcommittee of the American Academy of Neurology, 003;61;736

Neurology
http://www.thieme.com/http://www.thieme.com/

Documents

Gullain Barre Syndrome-faizanah