Journal of Clinical and Analytical Medicine

1

Göğüs C

errahisi

Göğüs Duvarı Tümörleri

Primer göğüs duvarı tümörleri yumuşak doku, ke-mik ve kıkırdak kaynaklı olabilir. Primer malign gö-ğüs duvarı tümörlerinin yaklaşık %45’i yumuşak dokudan, %55’i kıkırdak ve kemik yapılardan kö-ken alırlar.Yumuşak dokudan köken alan göğüs duvarı tümör-leri genellikle ağrısız büyüyen kitle olarak karşımı-za çıkar. Kemik kaynaklı tümörlerde periost hasarı nedeniyle genellikle ağrı görülür.

TanıOlgularda ayrıntılı bir anemnezin ardından dikkat-li bir fizik muayene ve rutin laboratuvar inceleme-leri yapılır. Radyolojik inceleme; Direk toraks grafileri ve BT çok önemli yer tutar. Malign göğüs duvarı tümörle-rinde; tümör çapının hızla büyümesi, kortikal dest-rüksiyon ve etrafındaki dokuları invaze etmesi önemli radyolojik bulgulardır. MR kemik iliği infiltrasyonunu, kitlenin intra spi-nal yayılımını ve yumuşak doku tutulumunu daha iyi gösterir.Rezeksiyon düşünülen malign göğüs duvarı tümör-lerinde, tüm vücut kemik sintigrafisi yapılarak, ke-mik yapıların olası tutulumu değerlendirilir.Biyopsi; Kesin tanı doku örneğinin histolojik ince-lenmesi ile konulur. Lokal yayılım olasılığından do-layı;- Malign veya benign olarak değerlendirilmiş pri-mer bir göğüs duvarı tümörü varlığında, lezyonun

395

Göğ

üs C

erra

hisi

Akın

Yıld

ızha

n

2

çapı 4 cm’den küçük ise eksizyonel biyopsi öneril-mektedir.-Lezyonun nekrotik olduğu durumlarda da eksizyo-nel biyopsi önerilmektedir.-Tümör çapının 5 cm’den büyük olduğu durumlarda iğne aspirasyonu, true-cut biyopsi ve insizyonel bi-yopsi önerilmektedir. -İğne aspirasyon biyosisi metastatik lezyonlarda önerilmemektedir.-Özellikle göğüs duvarının kemik yapılarından kay-naklanan tümörlerde, ameliyat sırasında “frozen-kesiti” yapılamadığı için histolojik tanı konulabil-mesi mümkün değildir.

I - Göğüs Duvarının Primer Benign Tümörleri A - Benign kemik, kıkırdak tümörleri• Osteokondrom• Kondrom• Fibröz displazi• Eozonofilik granüloma• Anevrizmal kemik kisti• Dev hücreli tümör• Kondroblastoma• Osteoblastoma1- Osteokondrom: Benign kaburga tümörlerinin yarısını (%50) oluşturur. Erkeklerde daha sık gö-rülmektedir. Kaburganın metafiz bölgesinden kö-ken alır. Puberte öncesinde tesbit edilen asempto-matik olgularda, semptom olarak ağrı başladığın-da veya kitle ebatlarında büyüme olduğunda ma-

396

3

lign dejenerasyon lehine yorumlanmalı rezeksiyon yapılmalıdır. Erişkinlerde ya da puberte sonrası ço-cuklarda tüm osteokondromlar çıkartılmalıdır.2- Kondrom: Benign kaburga tümörlerinin yakla-şık % 15’ini oluşturur. Genellikle anterior göğüs duvarında kostakondral bileşkede görülür. Her iki cins eşit etkilenir ve tüm yaş gruplarında görüle-bilir. Kondrom ve kondrosarkomun klinik ve radyo-lojik olarak ayrılması çok güçtür. Tüm kondromlar malign tümör olarak kabul edilmeli ve geniş olarak rezeke edilmelidir.3- Fibröz displazi: Kaburgaların posterolaterali-ni tutan, yavaş büyüyen ağrısız kitlelerdir. Her iki cinste eşit oranda görülmektedir. Çocukluk çağın-da başlayan hastalık genellikle tesadüfen görülür. Fibröz dokunun aşırı genişleyerek kaburganın me-düller kavitesini kaplaması ve kistik bir oluşumun ortaya çıkmasıyla karakterize olan patolojidir. Ge-nellikle tek lezyonlar ile seyreder. Multıbl lezyonlar varlığında Albright Sendromu ( multıbl kemik kist-leri, deri pigmentasyonu, kızlarda prekoks puber-te ) araştırılmalıdır. Tedavide konservatif kalmak esastır. Birçok lezyonun puberte sonrasında büyü-mesi durur. Ağrılı ve büyüyen lezyonlarda lokal ek-sizyon planlanması önerilmektedir.

B- Yumuşak dokunun benign tümörleri• Nörilemmoma (Schwannoma)• Nöroblastoma• Ganglionöroblastoma

397

4

• Ganglionöroma• Kemodektoma• Feokromasitoma• Dermatofibrosarkoma protuberens1- Nörojenik Tümörler: Nöral dokudan kaynakla-nan neoplazmlardır. Erişkinlerde çoğu benign ve semptomsuz olmasına karşın çocuklarda hemen hemen yarısı semptomlu ve maligndir. Genellikle intratorasik ektrapulmoner yerleşimli ve interkos-tal sinirlerle ilişkilidir. Benign olmasına karşın si-nir ve kemik erozyonuna bağlı göğüs ağrısı, trakea ya da bronşlara bası nedeniyle nefes darlığı, spi-nal kord kompresyonu ve buna sekonder birçok nö-rojenik defisite neden olabilir. Tedavileri lokal ek-sizyondur.Nörojenik tümörler köken aldıkları dokuya göre üçe ayrılırlar:a) Sinir kılıfından köken alanlar: Nörilemmoma (Schwannoma)b) Sempatik ganglion sinir hücrelerinden köken alanlar: Ganglionöroblastoma,Ganglionöroma, Nöroblastoma,c) Paraganglionik hücrelerden köken alanlar: Fe-okromasitoma ve Kemodektoma’dır.2- Dermatofibrosarkoma protuberens: Fibroblast-ların proliferasyonu nedeniyle meydana gelir. Ya-vaş büyüyen, ağrısız lokal agresif tümörlerdir. Göv-de de sert solid nodüller meydana getirirler. Lokal rekürrens sıktır.

398

5

II - Göğüs Duvarının Primer Malign Tümörleri A - Malign kemik, kıkırdak tümörleri• Soliter Plazmasitom• Kondrosarkom• Osteosarkom• Primitif nöroektodermal tümörler (Ewing Sarko-mu, Askin Tümörü)• Lenfoma1- Soliter plazmositom: Miyeloma’nın soliter görü-len formudur. Değişik oranda olgunlaşmış plazma hücrelerini içeren bir tümördür. Multisentrik de-ğildir ve kemik iliği tutulumu yoktur. Histolojik ola-rak multipl myelomdan ayrılamaz. Tümör, olgula-rın %50’sinde vertebrada yerleşirken, kaburga ve sternum ise %10-15 oranında tutulur. Erkeklerde iki kat fazla görülür, her yaşta gelişebilir. Göğüs duvarında en sık görülen klinik tablo palpe edilebi-len kitle olmaksızın ağrıdır.Radyolojik olarak, soliter osteolitik veya zımba de-liği tarzında, primer tümör görüntüsü vermeyen lezyonlar tesbit edilir. Anemi, hiperkalsemi, immu-noglobulinopati, renal fonksiyonlar bozukluğu ve artmış Bence-Jones proteini seviyeleri gibi siste-mik bulgular beklenmez.Cerrahinin rolü sadece diyagnostik biyopsiden iba-rettir. Definitif lokal radyoterapi ile %90 kontrol sağlanır. Hastaların %75’inde multipl miyelomaya geçiş olur. Bu durumda tedaviye kemoterapi ekle-nir. - Miyeloma: Göğüs duvarında görülen miyelomla-

399

6

rın çoğu sistemik multipl miyelomanın kaburgaları tutması sonucu oluşur. Miyeloma kaburgaların en fazla görülen primer malign tümörüdür. Tüm kos-ta malignitelerinin 1/3’ini miyeloma oluşturur. Hi-perkalsemi ve Bence-Jones proteinürü gibi siste-mik bulgularla birlikte görülür. Tedavide radyotera-pi ile birlikte kemoterapi önerilir. Beş yılık sağkalım süresi, ortalama %20’dir.2- Kondrosarkom: Göğüs duvarında görülen pri-mer malign kemik tümörlerinin %30’unu oluştu-rur. Daha çok göğüs duvarının ön bölümünde gö-rülür. %75’i kostokondral arkus veya sternumdan kaynaklanır. Sternumun en sık görülen malign ke-mik tümörüdür. Daha çok 30-40 yaşlarında erkek-lerde görülür. Kondromlardan ayrılmaları çok zor-dur. Radyolojik olarak kemik korteksini harap eden tümör görüntüsü vardır. En az 4 cm’lik cerrahi sı-nır ile çıkartılması gerekir. 5 yılık sağkalım süreleri %92 olarak bildirilmiştir.3- Osteosarkom: Tüm vücutta en sık görülen pri-mer malign kemik tümörü olmasına rağmen sede-ce %3’ü göğüs duvarında gelişir. Göğüs duvarı pri-mer malign tümörlerinin yaklaşık %6’sını oluşturur. Prognozu kötüdür. Adelosan ve genç erişkin erkek-lerde daha sık görülürken daha az sıklıkla 40 yaşın-dan sonra gelişir. Hastaların 1/3’inde metastaz (en sık akciğer) görülür. Bu nedenle perioperatif kemo-terapi standarttır.4- Ewing sarkomu: Göğüs duvarı primer malign tü-mörlerinin yaklaşık %12’sini oluşturur. Genç erişkin

400

7

ve çocuklarda en sık görülen göğüs duvarı tümörü-dür. Olguların 2/3’si 20 yaşın altında saptanır. En çok yassı kemikler ve uzun kemiklerin ortasına yer-leşir. Erkeklerde kadınlara göre iki kez daha fazla rastlanır. Medikal tümör olarak yorumlanan Ewing sarkomunda metastaz sıktır. Kemoterapi ve ardın-dan lokal tedavi uygulanması gerekir. Pozitif cerra-hi sınırlı hastaların radyoterapi alması şarttır. 5- Lenfoma: Tüm primer göğüs duvarı tümörleri-nin %2’sinden azını oluşturur. Göğüs duvarı tutulu-mu olsun ya da olmasın lenfomanın primer tedavi-si kemoterapi ve radyoterapidir. Cerrahi tedavinin yeri tartışmalıdır.

B- Yumuşak dokunun malign tümörleri• Malign fibröz histiositoma• Rabdomyosarkom• Liposarkom• Fibrosarkom• Nörofibrosarkom• Leiomyosarkom• Dezmoid tümör (Low Grade Fibrosarkom)1- Malign fibröz histiositoma: Genelde ağrısız, ya-vaş büyüyen bir kitle halinde başlar. Erişkinlerde en sık rastlanan yumuşak doku sarkomudur. Genel-de 50-70 yaşlarında görülür. Hastaların 2/3’si er-kektir. Radyoterapi ve kemoterapiye cevap vermez. Tedavisi geniş rezeksiyonla tümörün çıkartılması-dır. Beş yıllık sağ kalım yaklaşık %38’dir.2- Rabdomiyosarkom: Hızlı büyüyen, ağrı ve has-

401

8

sasiyeti az olan bir tümördür. Çocuklarda ve genç erişkinlerde daha çok görülür. Erkeklerde kadınlar-dan biraz daha fazla rastlanır. Ayrıca 50 yaşından sonra görülme sıklığı artar. Göğüs duvarının çizgi-li kasları ya da diyafragmadan kaynaklanır. Tedavi tümörün geniş bir rezeksiyonla çıkartılması ve pos-toperatif kemoterapi ve radyoterapidir. Beş yıllık sağkalım yaklaşık %70’dir.3- Liposarkom: Hastaların çoğu erkektir. Erişkin yaşlarda görülür. Tedavi cerrahi yolla geniş re-zeksiyondur. Beş yılık sağkalım süresi yaklaşık % 60’dır. 4- Nörofibrosarkom: Sıklıkla interkostal sinir uza-nımında görülür. 20-50 yaşlar arasında ve erkek-lerde daha sık görülen bir tümördür. Von Reckling-hausen hastalığı ile birliktedir. Tedavi geniş olarak tümörün eksizyonudur. 5- Leiomiyosarkom: Genellikle kist yapısında olup yavaş ve ağrılı büyürler. Erişkin yaşta görülürler, hastaların 2/3’si kadındır. Tedavisi tümörün geniş olarak çıkartılmasıdır.6- Fibrosarkom: Göğüs duvarının bağ dokusundan kaynaklanır. Çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sık görülür. Tedavi geniş olarak tümörün eksizyo-nudur.7- Dezmoid tümör: Metastatik yayılımı son dere-ce nadir olması nedeniyle, benign olarak kabul edi-len desmoid tümörler, lokal agresif davranışların-dan dolayı düşük grade fibrosarkom olarak tedavi edilmelidir. Kemik, sinir ve damar invazyonu yapar-

402

9

lar. Mikroskopik olarak cerrahi sınır temiz olsa da lokal nüks oldukça yüksektir. Komşu vital organları invaze ederek mortaliteye sebep olabilirler.Metastatik göğüs duvarı tümörleri: Göğüs duvarı tümörlerinin % 20-30’unu metastazlar oluşturur. Göğüs duvarı yumuşak dokusuna veya kaburgaya en sık metastaz sebebi primer sarkomlar, meme, akciğer, böbrek ve tiroid kanserleridir. Metastatik göğüs duvarı ve sternum tümörlerinde rezeksiyon kriterleri şunlardır;- Hastalığın göğüs duvarına izole olması,- Lokal hastalığın kontrol altına alınmış olması,- Eksizyon ile kitlenin anblok ve komplet olarak çı-karılabilmesidir.Radyasyon ile oluşan sarkomlar: Sarkomlar göğüs duvarı malignitelerinde uygulanan radyoterapinin nadir ama bilinen komplikasyonlarındandır. Tanı için başlıca kriterler;- Radyoterapi öyküsü,- Birkaç yıllık asemptomatik latent dönem,- Daha önce ışınlanmış yerde sarkom gelişmesi,- Radyoterapi sonrası gelişen lezyonun sarkom ol-masıdır.Prognoz kötüdür. Primer sarkomlar ile aralarında sağkalım farkı yoktur. Primer sarkomlar gibi dav-ranılmalı ve geniş olarak rezeke edilmelidir.

Cerrahi TedaviGöğüs duvarı rezeksiyonu;- Malign toraks duvarı tümörlerinde başarılı teda-

403

10

vinin anahtarı, cerrahi sınır negatif olarak yapılan rezeksiyonlardır.- Cerrahi sınır; tümörün makroskopik sınırından 4 cm uzaklıkta, bir üst ve bir alt kostayı da içerecek şekilde yapılmalıdır.- Göğüs duvarına metastaz yapmış tümörlerde ve düşük grade’li tümörlerde 2 cm cerrahi sınır kabul edilebilir.- Yüksek grade’li malign tümörlerde, tümörün in-vaze ettiği kostanın kartilaj kısmı ile birlikte total olatak çıkartılması önerilmektedir.- Postoperatif patolojide; tümör malign ve rezek-siyon sınırında mikroskobik tutulum saptanmış ise, hasta tekrar ameliyata alınır ve rezeksiyonun komplet olması için, tümörden en az 4’er cm uzak-lıktan, geniş bir rezeksiyon yapılır.- İnsizyonel biyopside malign olarak raporlanan durumlarda; biyopsi alanını da içine alacak şekil-de cilt, ciltaltı ve kas dokusu eksizyonu yaparak po-tansiyel kontaminasyon ihtimalinin ortadan kaldı-rılması önerilmektedir.- Posterior göğüs duvarı, skapula ve posterior kas-larla örtülü olduğu için genelde rekonstrüksiyon gerektirmez.- Defekti kapatma endişesi nedeniyle rezeksiyon küçük tutulmamalıdır ancak yapılacak rezeksiyo-nun genişliği, rekonstrüksiyona engel olmayacak düzeyde olmalıdır.- Geniş rezeksiyonlar ile hem sağ kalım daha iyi olur hem de nüks olasılığı çok azalır.

404

11

Göğüs duvarı rekonstrüksiyonu; Rezeke edilen böl-genin lokalizasyonuna, genişliğine ve derinliğine bağlı olarak yapılır. İskelet ve yumuşak doku re-konstrüksiyonu olmak üzere iki aşamadan oluşur.Rekonstrüksiyon gerektirmeyen durumlar:- Çapı 5 cm’den küçük olan defektler,- Bir veya komşu iki kaburganın parsiyel eksizyonu,- Toraks apeksinde yapılan kosta rezeksiyonları,- Subskapular bölgede kalan ve çapı 7 cm’den kü-çük lezyonlar veya yüksek posterolateral yerleşimli 10 cm çapından küçük defektler. İskelet rekonstrüksiyonu: Göğüs duvarı rekonstrük-siyonunda kullanılan en uygun greftler şunlardır;- Prolene mesh (Ethicon, Somerville, N)- Politetrafluroethilen mesh (Gore-tex)- Marlex mesh (Daval, Providence, RI): Sadece tek yönlü rijidite sağlayabildiği için nadir kullanılmakla beraber, Methyl metacrylate ile birlikte “sandviç” olarak tercih edilmektedir.Yumuşak doku rekonstrüksiyonu: Göğüs duvarı de-fektlerinde yumuşak doku rekonstrüksiyonu; cilt kaydırmaları, pediküllü miyokütanöz flepler veya serbest miyokütanöz fleplerle sağlanabilir. En sık kullanılan miyokütanöz flepler pektoralis majör, la-tissimus dorsi, serratus anterior, rektus abdomi-nis, ekternal oblik ve trapezius kaslarıyla oluşturu-lan gretflerdir.Omentum önceleri tam kat göğüs duvarı defektle-rinde tercih edilen bir greft iken, günümüzde sade-ce parsiyel kat defektlerde ve başarılı olmamış kas

405

12

fleplerini kurtarmak amacıyla kullanılmaktadır.

Sternum rezeksiyon ve rekonstrüksiyonu:Sternektomi operasyonlarında önerilen insizyon orta hat sternotomidir. Komşu tüm kostal kartilaj-ların subperikondriyal olarak alınması ve sternok-laviküler eklemlerin iki taraflı olarak rezeke edilme-si önerilmektedir. Eğer tümör sternumun posterior tabulasını invaze etmiş ise perikardında sternumla birlikte çıkartılması gerekmektedir.

Önerilen rekonstrüksiyon yöntemleri;- Defektin bilateral pektoralis majör, metil metak-rilat mesh ve omentum ile kapatılmasıdır.-Kaburga greftleriyle defektin kapatılmasıdır.

406