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•Prof. Dr. med. H. P. Kühl
• Chefarzt Klinik für Kardiologie und internistische Intensivmedizin
• Klinikum Harlaching, München
Echokardiographische Charakteristika von
Kardiomyopathien bei Systemerkrankungen
Systemerkrankungen Unterschiedliche Ätiologie und Pathogenese
Amyloidose Extrazelluläre Infiltration des Interstitiums mit abnormen Proteinen
Gendefekt (TTR) oder neoplastisch (AL)
M. Fabry Intrazelluläre Akkumulation von Globotriaosylceramid (GL-3)
Genetische Speicherkrankheit durch α-Galactosidase A-Mangel
Hämochromatose Intrazelluläre Akkumulation von Eisen
Gendefekt oder durch Transfusionen (Thalassämie, MDS, etc.)
Sarkoidose
Systemische Inflammation mit Bildung von Granulomen im Myokard
Präsentation von Patienten mit System-
erkrankungen beim Kardiologen
Szenario 1:
- Grunderkrankung ist bekannt
- Frage nach kardialer Beteiligung
Szenario 2:
- Grunderkrankung ist nicht bekannt
- Pat. kommt mit unspez. Beschwerden
(z.B. Dyspnoe, Angina, Palpitationen, Leistungsknick)
Fallvorstellung
55 Jahre, männlich
Seit 3 Monaten progrediente Belastungsdyspnoe und
Leistungsminderung, keine Angina pectoris
Negatives CV-Risikoprofil
Vorstellung beim niedergelassenen Kardiologen mit
der Frage einer kardialen Genese der Atemnot
Fallvorstellung
V.a. Amyoidose
Pseudonormal
E/E‘ 9,2
Kontinuum der Systemerkrankung versus
diagnostische Spezifität
Charakteristische Veränderungen im Echo häufig
erst im Spätstadium der Erkrankung erkennbar
Früherkennung durch unspezifische oder subtile
Befunde erschwert
Spezifität echokardiographischer Parameter
vor allem im Frühstadium eingeschränkt
Echokardiographie bei Systemerkrankungen
Erlaubt keine direkte Gewebecharakterisierung
Indirekte Beurteilung der globalen und regionalen
Morphologie und Funktion
Beurteilung im Kontext der Klinik und anderen
Befunden (EKG, Holter-EKG, Biomarker, etc.)
Multimodales Imaging (Echo, CMR, Szintigraphie, PET)
Herzmuskel-Biopsie
Echo-Tools zur Beurteilung von Morphologie und
Funktion des Myokards bei Systemerkrankungen
Morphologie des Myokards Hypertrophie (konzentrisch, exzentrisch, regional betont, etc.)
Regionale Wandverdünnung, lokale Aneurysmen
Systolische Pumpfunktion Global (EF, MAPSE, Global Longitudinal Strain [GLS])
Segmental (WBSt, regionaler Strain/strain rate)
Diastolische Funktion Impaired relaxation, pseudonormal, restrictive pattern
Decelerationszeit (Mitralis-Einstromprofil), E/E‘
Amyloidose - typ. Echo-Befunde im fortg. Stadium
E/A >2, Dec <150 msec
E/E‘ >15
Konzentr. LV-“Hypertrophie“
(Misnomen, da interstitielle Infiltration!)
Erhaltene radiale Funktion (EF ≥50%)
Verminderte longitudinale Funktion (GLS <20%)
Restritkives Einflussprofil (E/A >2, Dec <150 ms)
Erhöher LVEDP (E/E‘ >15)
Vergrößerte Vorhöfe
Beteiligung des RV, Perikarderguss
Amyloidose - typ. Echo-Befunde im fortg. Stadium
Amyloidose – segmentale Deformationsanalyse
basal
apical
mid
Baso-apicaler peak-systolic longitudinal Strain-
Gradient exklusiv bei kardialer Amyloidose (CA)
Hypertension
M. Fabry M. Friedreich
Liu et al Circulation CVI 2013
Amyloidose
Baso-apicaler ps-LS-Gradient bei CA Diagnostische Performance
Liu et al Circulation CVI 2013
Baso-apicaler ps-LS-Gradient bei CA Kombination mit Decelerationszeit <200 ms
LS b/a >2.1 & Dec <200 ms
Kard. Amyloidose: 88%
Übrige Patienten: 0%
PPV: 100%
NPW: 96%
Liu et al Circulation CVI 2013
Amyloidose – subklinisches Stadium mit beginnender
kardialer Beteiligung
Wanddicke 12 mm Pseudonormales
Einflussprofil
GLS -19
LS basal < apical
Di Bella et al EHJ CVI 2014
Baso-apicaler Strain-Gradien:
charakteristischer Befund der Erkankung
Di Bella et al EHJ CVI 2014
schwer reduzierter LS
leicht- bis mittelgradig reduzierter LS
normaler LS
Morbus Fabry – typische Echo-Zeichen
Courtesy F. Weidemann, Unna
Mild diastolic dysfunction
Kein restriktives Einflussprofil
Morbus Fabry – Kardiomyopathie-Kontinuum
(strain)
Morbus Fabry – fortgeschrittene Erkrankung
Courtesy F. Weidemann, Unna
Takenaka T et al, J Cardiol 2008
End-stage disease: EF
Tod durch HF oder VF
MRT Autopsie
Krämer et al EHJ 2013
0
5
10
15
20
kein LE LE <2% LE >2%
p<0,05 %
Globale longitudinale Strain (%)
Morbus Fabry – globale Deformationsanalyse
Morbus Fabry – segmentale Deformationsanalyse
Krämer et al EHJ 2013
LS in den basalen postero-lateralen
Segmenten
< -12,5% Fibrose wahrscheinlich
> -16,5% Fibrose unwahrscheinlich
Enzym-Ersatz (EE) –Therapie Einfluss auf kardiale Funktion und Prognose
Regionale Funktion
unter EE-Therapie
Weidemann et al Circulation 2009
Peak S
ysto
lic
Str
ain
Rate
Hämochromatose
Typische Echo-Befunde im fortgeschrittenen Stadium
Diastolische Dysfunktion mit pseudonormalem
oder restriktives Einflussprofil, E/E‘
Dilatation von LV und RV mit
Exzentrischer Hypertrophie (Anämie-bed. CO )
Spät: EF (dilatative Phänotyp) oder
Erhaltene EF mit LA- und RV-Dilatation und pulmonaler
Hypertonie (restriktive Phänotyp)
Kremastinos et al Circulation 2011
Hämochromatose Deformationsanalyse (LS) im subklinischen Stadium
31,5%
18%
Piccione et al AJC 2013
T2*-Wert: Maß für die Eisenkonzentration
im Myokard (<20 relevante Fe-Beladung)
Normaler Pat. Pat. mit Thalassämie
Hämochromatose Deformationsanalyse: basoapicaler Twist und Torsion
vor Veränderungen des Longitudienalen Strains
Monte et al JASE 2012
T2*-Wert: Maß für die Eisenkonzentration
im Myokard (<20 relevante Fe-Beladung)
Kardiale Sarkoidose
http://leitlinien.dgk.org/files/2014_Konsensuspapier_DGP_DGK_Kardialen_Sarkoidose.pdf
Kardiale Sarkoidose – Diagnost. Algorithmus
Aus Aggarwal et al EHJ CV-Imaging 2015
Kardiale Sarkoidose Echo-Befunde im fortgeschrittenen Stadium
Reduzierte globale LV-EF und/oder RV-EF
LV-Dilatation (schlechte Prognose!)
Regionale Hypertrophie oder Wandverdünnung Aneurysmen
Regionale Wandbewegungsstörungen ( non-koronare Verteilung)
Diastolische Funktionsstörung
Perikarderguss
Longitudinaler Strain zur Erkennung einer subklinischen
kardialen Beteiligung bei Pat. mit normalem 2D-TTE
Aggeli et al Int J Cardiol 2013
0
5
10
15
20
25
Patienten Kontrollgruppe
Glo
bale
r lo
ngitudin
ale
r S
train
(%
) p<0,005
n=67 n=29
Patient
Control
Kardiale Sarkoidose - Prognostische Relevanz des LS
Joyce et al EHJ Heart Failure 2015
n=88
Primärer Endpunkt
- Tod
- Herzinsuffizienz
- SM-/Defi-/CRT-Impl.
- Neue Arrhythmien
- CS im MRT / PET
Kardiale Sarkoidose
Joyce et al EHJ Heart Failure 2015
Echo-Charakteristika bei Systemerkrankungen
Eingeschränkte Spezifität der Standard-Echoparameter!
Globaler longitudinaler Strain wichtige Informationen über
subklinische kardiale Beteiligung (Zeichen der Myokardschädigung)
Amyoloidose: baso-apicaler Strain-Gradient mit niedrigen
Strain-Werten im basalen Septum (Kombination mit EDec)
M. Fabry: reduzierter regionaler Strain in den postero-lateralen
Segmenten (korreliert mit „replacement“ Fibrose)
Hämochromatose: erniedrigter GLS und Twist/Torsion
Sarkoidose: erniedrigter GLS, Prädiktor für kardiale Ereignisse
Und… wie lautet die Diagnose?
GLS 17,2%
Kein b-a Strain-Gradient
Kardiale Sarkoidose
CMR in Systemerkrankungen: Gewebediagnostik
Sarkoidose Amyoidose M. Fabry
Hämochromatose
T2*-Wert
Kardiale Sarkoidose Ausblick: „fusion imaging“ CMR-PET
Aggarwal et al EHJ CV-Imaging 2015
