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DISTÚRBIOS MUSCULARES Universidade São Judas Tadeu

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  • DISTRBIOS MUSCULARESUniversidade So Judas Tadeu

  • Distrbios MuscularesPodem ser hereditrios ou adquiridos;

    Distrbios isolados, raros;

    Incapacidade fsica significante;

    bito precoce, em alguns casos.

  • Distrbios MuscularesDistrbios hereditrios:Distrofias musculares (+ de 30 formas s de DM identificadas pelos Institutos de cincia que estudam os genes humanos);

    Distrbios adquiridos:Miopatias inflamatrias de origem viral ou bacteriana ou frmacos (Polimiosite e Dermatomiosite);Miopatia endcrina (hipertiroidismo e hipotiroidismo);Miopatia txica (alcoolismo).

  • Distrbios MuscularesMIOPATIAS GENTICASDISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

    Descrita no sc. XIX, dcada de 60 - Guillaume Duchenne;

    Progresso rpida;

    Hereditria de modo recessivo ligado ao cromossomo X;

    Ausncia da protena distrofina

    Ocorre em 18-30 em 100.000 homens ao nascimento.

  • Distrbios MuscularesDISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

    Caractersticas clnica:Primeiras manifestaes clnica aparecem ainda na infncia:Retardo no desenvolvimento motor (3-5 anos de idade);Demora para sentar, ficar em p e andar;Quando inicia o andar possui quedas frequentes.

    Aos 5 anos de idade:Atrofia muscular evidente;Incapacidade de correr e saltar;

  • Distrbios MuscularesDISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

    Caractersticas clnica:

    Hipertrofia dos msculos da panturrilha Evolui para pseudo-hipertrofia (substituio de tecido muscular por tecido adiposo e conjuntivo);

    Atrofia dos mm extensores do quadril e do joelho dificuldade de levantar-se do cho.

  • Distrbios Musculares

  • Distrbios MuscularesDISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

    Caractersticas clnica:Manobra de Gowers;

    Diminuio, e posterior ausencia dos reflexos tendneos;

    No h perda sensorial;

    Marcha bamboleante atrofia dos mm abdutores de quadril = incapacidade de manter estabilidade plvica;

    Aumento da base de suporte;

  • Distrbios MuscularesDISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

    Caractersticas clnica:Aos 7-8 anos de idade contraturas dos tendes do calcanhar e faixa iliotibial = marcha sobre os dedos dos ps;

    Entre os 8-9 anos de idade uso de rtese para marcha;

    Aos 12 anos 95% dos pacientes precisam da cadeira de rodasPosio sentada contratura de flexo dos cotovelo, quadris e joelhos.

    Comprometimento muscular bilateral e simtrico;

    Afeco maior dos grupos musculares proximais;

  • Distrbios MuscularesDISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

    Caractersticas clnica:Maior comprometimento dos grupos extensores do que dos flexores;

    Contraturas fixas ;

    Escoliose progressivaSe exarceba quando h atrofia dos msculos respiratrios;Nos casos graves restringe a criana ao leito;Ocorre em 50-80% dos casos;Causa problemas respiratrios adicionais.

  • Distrbios MuscularesDISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

    Caractersticas clnica:Fraqueza dos msculos respiratrios;

    Infeces frequentes que acarreta bito por volta dos 18 anos de idade;

    Sensibilidade preservada.

    Exames:CPK elevadaBipsia muscular fibras musculares arredondadas, aumento dos ncleos centrais (aumentode gordura), necrose.

  • Distrbios MuscularesDISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE

    Caractersticas clnica:IMPORTANTE: doena de mltiplos sistemas (no s msculo esqueltico):Problemas gastrointestinais disfuno orofarngea, esofgica e gstrica, e a constipao;

    Cerca de 59% dos pacientes tem inteligencia inferior normal, outros tem inteligencia normal ou superior. O retardo mental no aumenta com a idade;

    Cardiomiopatia (ECG) insuficiencia respiratria e cardaca;

  • DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER DMB:

    Incidncia: 1/30.000 nascimentos masculinos.

    Caractersticas ClnicasLigada ao cromossomo X;

    Sendo considerada mais benigna que a DMD;

    Por volta dos 10 anos inicia-se a fraqueza muscular;

    Alguns pacientes conseguem deambular at 35 anos de idade; Distrbios Musculares

  • Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER DMB:

    Caractersticas ClnicasA fraqueza comea em regio plvica (iliopsoas, glteos e quadrceps);

    Posteriormente passa a afetar a cintura escapular (peitoral, trapzio, serrtil anterior, rombide , deltide, braquiorradial e trceps braquial);

    Fraqueza mais proximal e aparece com a dificuldade de deambular e subir escadas;

    bito por volta dos 42 anos de idade (pneumonias, parada cardaca)Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER DMB:

    Caractersticas ClnicasPseudohipertrofia de pantorrilhas e deltide (esse em estgio mais avanado);

    Deformidades e contraturas em estgios mais avanados (mais leve);

    Exames:QI normal;ECG cardiomiopatiasCPK elevada;Bipsia muscular fibras arredondadas, com menor quantidade de gordura.Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR DO TIPO CINTURAS - DMC:

    Incidncia: 1/10.000 a 20.000 nascimentos de ambos os sexos.

    Inclui pelo menos 17 sub-tipos diferentes;

    Caractersticas Clnicas

    Herana autossomica recessiva: Distrbios Musculares

  • Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR DO TIPO CINTURAS - DMC:

    Caractersticas ClnicasMsculos atingidos (levam a fraqueza progressiva): Msculos da cintura escapular (regio dos ombros e dos braos)Msculos da cintura plvica ( regio dos quadris e coxas).

    Os sintomas se iniciam com fraqueza nas pernas, dificuldades para subir escadas e levantar de cadeiras.

    Envolvimento do msculo cardaco infreqente na maioria dos sub-tipos.Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR DE STEINERT DMS (Distrofia Miotonica):

    Incidncia: 1/8.000 a 10.000 nascimentos de ambos os sexos.

    mais freqente em jovens adultos;

    Pode ocorrer em qualquer idade com diferentes graus de severidade;

    Caractersticas Clnicas Dificuldade no relaxamento muscular aps uma contrao e (associada com alteraes em outros rgos incluindo olhos, corao, sistema endcrino, sistema nervoso central e perifrico, rgos gastrointestinais, pele e osso)

    Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR DE STEINERT DMS (Distrofia Miotonica):

    Caractersticas ClnicasDificuldade para abrir as mos ao soltar um objeto depois de segur-lo com firmeza;

    Fraqueza muscular

    Quedas de plpebras,;

    Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR DE STEINERT DMS (Distrofia Miotonica):

    Caractersticas ClnicasDificuldades em pronunciar palavras;

    Catarata;

    Calvcie precoce

    DiabetesDistrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR DE STEINERT DMS (Distrofia Miotonica):

    Caractersticas ClnicasMsculos afetados (por ordem de acometimento):Msculos da face;Msculos do pescoo;Msculos das mos;Msculos do antebraoMsculos dos ps.

    Presena de arritmias cardacas (causa importante de bito)Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR FACIO-ESCPULO-UMERAL DFSH: Incidncia: 1/20.000 nascimentos de ambos os sexos.

    Caractersticas ClnicasAtinge mm. da face e da cintura escapular ( ombros e braos);

    Incio dos sintomas entre os 10 a 25 anos de idade

    Comum dormir de olho aberto.;Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR FACIO-ESCPULO-UMERAL DFSH: Caractersticas ClnicasFraqueza precoce dos msculos dos olhos (abrir e fechar)e da boca (sorrir, franzir, assobiar) ;

    Fraqueza dos msculos que estabilizam a escpula;

    A fraqueza do msculo trapzio faz com que a clavcula fique anteriorizada Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR FACIO-ESCPULO-UMERAL DFSH: Caractersticas ClnicasComprometimento da cintura plvica e do p comum ;

    Fraqueza da musculatura abdominal (acentua a lordose lombar);

    Comprometimento do bceps e do trceps (poupando o deltide e o antebrao na fase inicial) = brao do Popeye.

    Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR FACIO-ESCPULO-UMERAL DFSH:

    Caractersticas Clnicas

    O corao e outros msculos internos so poupados, com raras excees;

    raro o comprometimento dos msculos respiratrios;

    Comprometimento da deglutio;Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR FACIO-ESCPULO-UMERAL DFSH:

    Caractersticas Clnicas

    No h alterao da sobrevida pela doena.

    Perda da audio e anormalidades retinianas;

    Na maioria dos casos, o comprometimento leve e o paciente poder andar e ter uma vida normal, mesmo com o aumento gradativo das dificuldades.Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR CONGENITA:

    Caractersticas Clnicas

    Comprometimento muscular primrio, isolado ou associado retraes musculares e hipotonia;

    Doena de herana autossomica recessiva;

    Fraqueza muscular mais proximal e hipotonia (desde o nascimento ou precocemente)Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR CONGENITA:

    Caractersticas Clnicas

    Retardo no desenvolvimento neuropsicomotor;

    Os msculos mais comprometidos so abdominais e glteos;

    Arreflexia ou hiporreflexia;Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR CONGENITA:

    Caractersticas Clnicas

    Funes intelectuais normais;

    Deformidades do quadril, joelhos e ps podem ser corrigidas com cirurgias de alongamento;

    Progresso lenta, com melhora progressiva (exceto em casos de fraqueza severa);

    O diagnstico deve ser precoce e deve-se fazer orientaes para os pais (aconselhamento gentico)Distrbios Musculares

  • DISTROFIA MUSCULAR CULO FARNGEA:

    Caractersticas Clnicas

    Doena de herana autossomica dominante;

    Incio na quinta dcada;

    Ptose palpebral bilateral;

    Comprometimento da musculatura das cinturas;

    Disfagia.Distrbios Musculares

  • MIOPATIAS ENDCRINA

    Caractersticas Clnicas

    Fraqueza muscular proximal;

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