Dificultades Dificultades diagnósticas en la…diagnósticas en la…

Miocardiopatía Miocardiopatía arritmogénicaarritmogénica

A propósito de un casoUxua Idiazabal, Aitziber Munarriz, Maite

Basurte, Virginia Álvarez, Elena Escribano, Maite Beunza, Fernando Olaz.

Complejo Hospitalario de Navarra

HISTORIA ACTUALHISTORIA ACTUAL

Varón de 41 añosVarón de 41 años

Ciclista aficionado (400 Kms por semana)Ciclista aficionado (400 Kms por semana)

FRCV: NingunoFRCV: Ninguno

AF: Hermano muerte súbita a los 33 años (no AF: Hermano muerte súbita a los 33 años (no necropsia)necropsia)

Asintomático desde el punto de vista cardiológico Asintomático desde el punto de vista cardiológico hasta hace 4 meses que presenta mareo y hasta hace 4 meses que presenta mareo y palpitaciones mientras realizaba ejercicio físico, palpitaciones mientras realizaba ejercicio físico, documentando 220 lpm en el pulsómetro durante 2 documentando 220 lpm en el pulsómetro durante 2 minutos, con posterior normalización y cese de la minutos, con posterior normalización y cese de la clínica. clínica.

Consulta por nuevo episodio similar al subir Consulta por nuevo episodio similar al subir escaleras. escaleras.

ESTUDIO INICIALESTUDIO INICIAL

ECG basal: RS a 55 lpm. HVIECG basal: RS a 55 lpm. HVI

PE: Presenta TVNS con morfología de BRIHH y PE: Presenta TVNS con morfología de BRIHH y eje inferior (sintomátic) y EV frecuente con eje inferior (sintomátic) y EV frecuente con morfología de BRI+eje inferior y BRD+eje superior.morfología de BRI+eje inferior y BRD+eje superior.

ETT: VI de tamaño en el límite alto de la ETT: VI de tamaño en el límite alto de la normalidad, con función segmentaria y global normalidad, con función segmentaria y global normal. VD ligeramente dilatado en su porción normal. VD ligeramente dilatado en su porción basal e hipertrabeculado, con hipoquinesia anterior basal e hipertrabeculado, con hipoquinesia anterior y función sistólica global conservaday función sistólica global conservada

CARDIO-RNMCARDIO-RNMVD ligeramente dilatado con hipoquinesia a nivel medio de la cara anterior y función sistólica global conservadaVD ligeramente dilatado con hipoquinesia a nivel medio de la cara anterior y función sistólica global conservada

VI tamaño en el límite alto de la normalidad con FE 60%.VI tamaño en el límite alto de la normalidad con FE 60%.

TAC CARDIACOTAC CARDIACO

TAC CARDIACOTAC CARDIACO

MCA: DIAGNÓSTICOMCA: DIAGNÓSTICO

DEFINITIVO: 2M, 1M+2m, 4mDEFINITIVO: 2M, 1M+2m, 4m

BORDERLINE: 1M+1m, 3mBORDERLINE: 1M+1m, 3m

POSIBLE: 1M, 2mPOSIBLE: 1M, 2m

EHJ 2008;29:1127

EHJ 2006;27:2208JACC 2001;38(5)

Aunque la sospecha clínica y por técnicas de imagen es alta para Aunque la sospecha clínica y por técnicas de imagen es alta para miocardiopatía arritmogénica con afectación biventricular, solo cumple un miocardiopatía arritmogénica con afectación biventricular, solo cumple un criterio mayor Task Force Criteria 2010, reflejando las dificultades que se criterio mayor Task Force Criteria 2010, reflejando las dificultades que se presentan en la práctica clínica habitual en las fases precoces de la presentan en la práctica clínica habitual en las fases precoces de la enfermedad para llegar al diagnóstico.enfermedad para llegar al diagnóstico.

MCA: DIFICULTADES DxMCA: DIFICULTADES Dx

1.1. Fase temprana o silente: Asintomáticos – riesgo de MS (ejercicio+++) Fase temprana o silente: Asintomáticos – riesgo de MS (ejercicio+++)

2.2. Fase inestable: MC Arritmias sintomáticas (TV BRI)Fase inestable: MC Arritmias sintomáticas (TV BRI)

3.3. Fase de fallo VDFase de fallo VD

4.4. Fase terminal con fallo biventricular: similar a MCDFase terminal con fallo biventricular: similar a MCD

Se manifiesta generalmente por ARRITMIAS en individuos aparentemente sanos: - Hallazgo casual en ECG sistémico (asintomáticos) - MC: Palpitaciones, mareo, sincope, MSC (explica hasta un 5-20% de los casos de MSC en individuos menores de 35 años)

Lancet 2009;373:1289–1300

La presencia de un ECG normal no debe hacer que se descarte La presencia de un ECG normal no debe hacer que se descarte inicialmente el diagnostico de DAVD (inicialmente el diagnostico de DAVD (Heart Rhythm 2009;6:984Heart Rhythm 2009;6:984),), sbt en fase sbt en fase inicialinicial - ECG patológico en fase inicial desde 50% (- ECG patológico en fase inicial desde 50% (JACC 2000;36:2226JACC 2000;36:2226) hasta 84% ) hasta 84% ((Circulation 2004;110:1879Circulation 2004;110:1879), pero), pero - Evolución hacia patológico siempre (- Evolución hacia patológico siempre (Heart 2010;96:516Heart 2010;96:516))

Afectado

Borderline

MCA: DIFICULTADES DxMCA: DIFICULTADES Dx

Las formas izquierdas y biventriculares de MCA no están Las formas izquierdas y biventriculares de MCA no están completamente representadas en los actuales Task Force Criteria completamente representadas en los actuales Task Force Criteria

VI 92%: RT 100%. VI 92%: RT 100%.

I/IL/L. I/IL/L.

E/T/Intramio!!!!E/T/Intramio!!!!