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Caso clínico : Caso clínico : Cardiopatía mixta Cardiopatía mixta secundaria a Vasculitis secundaria a Vasculitis de Churg Strauss. de Churg Strauss. Maite Beúnza Puyol Maite Beúnza Puyol Cristina Del Bosque Martín Cristina Del Bosque Martín Uxua Idiazábal Ayesa Uxua Idiazábal Ayesa Servicio de Cardiología Servicio de Cardiología Complejo hospitalario de Navarra Complejo hospitalario de Navarra

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Caso clínico : Cardiopatía Caso clínico : Cardiopatía mixta secundaria a mixta secundaria a Vasculitis de Churg Vasculitis de Churg

Strauss.Strauss.

Maite Beúnza PuyolMaite Beúnza PuyolCristina Del Bosque MartínCristina Del Bosque Martín

Uxua Idiazábal AyesaUxua Idiazábal AyesaServicio de CardiologíaServicio de Cardiología

Complejo hospitalario de NavarraComplejo hospitalario de Navarra

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Historia clínicaHistoria clínica

• Paciente varón de 48 años enviado a Consulta de Paciente varón de 48 años enviado a Consulta de Cardiología en 2009 por disnea de esfuerzoCardiología en 2009 por disnea de esfuerzo

• Antecedentes personales:Antecedentes personales: Diagnosticado en 1990 de granulomatosis de Churg Diagnosticado en 1990 de granulomatosis de Churg

Strauss manifestada como asma y rinitis.Strauss manifestada como asma y rinitis. Insuficiencia mitral y aortica moderadas atribuidas a Insuficiencia mitral y aortica moderadas atribuidas a

valvulitis .Valvula aortica con prolapso de VCD.FVI valvulitis .Valvula aortica con prolapso de VCD.FVI conservada. Corticodependiente desde entonces.conservada. Corticodependiente desde entonces.

Endocarditis abacteriana en 1996: insuficiencia mitral y Endocarditis abacteriana en 1996: insuficiencia mitral y aortica ambas de grado severo.Se continua con tto aortica ambas de grado severo.Se continua con tto médico .Seguimiento discontinuado por el paciente en los médico .Seguimiento discontinuado por el paciente en los últimos 10 añosúltimos 10 años

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Enfermedad actualEnfermedad actual

• Refiere en el último año disnea de esfuerzo progresiva con Refiere en el último año disnea de esfuerzo progresiva con ortopnea de 2 almohadasortopnea de 2 almohadas

• Tratamiento:Anasma,prednisona 10 mg/diaTratamiento:Anasma,prednisona 10 mg/dia• Exploración física:Destaca soplo sistólico 2/6 en punta y Exploración física:Destaca soplo sistólico 2/6 en punta y

diastólico aspirativo 3/6 en focos de la base.Auscultación diastólico aspirativo 3/6 en focos de la base.Auscultación pulmonar: normal Resto sin hallazgos de interéspulmonar: normal Resto sin hallazgos de interés

• ECG:ritmo sinusal.HVI con sobrecarga sistólicaECG:ritmo sinusal.HVI con sobrecarga sistólica

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Ecocardiograma transtoracicoEcocardiograma transtoracico

• VI dilatado con hipocinesia global y FE estimada de VI dilatado con hipocinesia global y FE estimada de 45%.Patrón diastólico pseudonormal45%.Patrón diastólico pseudonormal

• VD normalVD normal• Valvula aórtica trivalva con prolapso del velo coronariano Valvula aórtica trivalva con prolapso del velo coronariano

drcho e insuficiencia aórtica severadrcho e insuficiencia aórtica severa• Válvula mitral de aspecto fibrosado con perforación de velo Válvula mitral de aspecto fibrosado con perforación de velo

anterior(A2) ,dilatación anular e insuficiencia mitral severaanterior(A2) ,dilatación anular e insuficiencia mitral severa• Pericardio normalPericardio normal

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Ecocardiograma transesofágicoEcocardiograma transesofágico

• Válvula mitral fibrosada y elongada con dos perforaciones Válvula mitral fibrosada y elongada con dos perforaciones en velo anterior que producen insuficiencia mitral severaen velo anterior que producen insuficiencia mitral severa

• Prolapso de VCD de válvula aortica con insuficiencia aórtica Prolapso de VCD de válvula aortica con insuficiencia aórtica severa.severa.

• No trombos intracavitarios No trombos intracavitarios

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ETE:ETE:imagen de valva anterior mitral imagen de valva anterior mitral con doppler color mostrando los dos con doppler color mostrando los dos

jets de insuficiencia mitral a traves de jets de insuficiencia mitral a traves de las perforacioneslas perforaciones

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Evolución inicialEvolución inicial

• Se descarta endocarditis activa y afectación coronaria y se Se descarta endocarditis activa y afectación coronaria y se presenta al paciente en sesión médico-quirúrgica .presenta al paciente en sesión médico-quirúrgica .

• Protocolo quirúrgico: perforación de velo coronariano Protocolo quirúrgico: perforación de velo coronariano derecho .Se implanta prótesis mecánica Carbomédics nº 23 derecho .Se implanta prótesis mecánica Carbomédics nº 23 .Asi mismo se encuentran 2 perforaciones en valva anterior .Asi mismo se encuentran 2 perforaciones en valva anterior mitral procediendose a cierre con sutura directa de las mitral procediendose a cierre con sutura directa de las perforaciones y anillo protésico de Sorin.perforaciones y anillo protésico de Sorin.

• El ETE realizado durante la intervención confirma la El ETE realizado durante la intervención confirma la normofunción de la reparación.Se envía la válvula aórtica a normofunción de la reparación.Se envía la válvula aórtica a AP informándose la biopsia como fibrosis,calcificación y AP informándose la biopsia como fibrosis,calcificación y degeneración mixoide.degeneración mixoide.

• Alta sin complicaciones 10 días más tarde.Alta sin complicaciones 10 días más tarde.

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Seguimiento Seguimiento

• El paciente acude a revisión en Consulta de Cardiología 2 El paciente acude a revisión en Consulta de Cardiología 2 meses más tarde.Refiere encontrarse bien, realizando meses más tarde.Refiere encontrarse bien, realizando actividad física creciente.No fiebre.actividad física creciente.No fiebre.

• Exploración física sin hallazgos de interés en la auscultación Exploración física sin hallazgos de interés en la auscultación cardíaca ni pulmonarcardíaca ni pulmonar

• En la consulta se realiza un ETT que muestra prótesis En la consulta se realiza un ETT que muestra prótesis aórtica normofuncionante y aórtica normofuncionante y nueva insuficiencia mitral nueva insuficiencia mitral severa,con amplia dehiscencia del anillo protésico severa,con amplia dehiscencia del anillo protésico que prácticamente cuelga de una pequeña zona de que prácticamente cuelga de una pequeña zona de suturasutura

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ETT :ETT :imagen del anillo protésico imagen del anillo protésico prácticamente suelto en el interior de prácticamente suelto en el interior de

la AIla AI

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Imagen en movimiento de la Imagen en movimiento de la dehiscencia del anillodehiscencia del anillo

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Evolución (dos)Evolución (dos)

Enviado de forma preferente a cirugía se encuentra Enviado de forma preferente a cirugía se encuentra dehiscencia casi total del anillo.Se sustituye la válvula dehiscencia casi total del anillo.Se sustituye la válvula mitral por prótesis mecánica San Jude nº31 con buen mitral por prótesis mecánica San Jude nº31 con buen resultado.No datos de infeccion activaresultado.No datos de infeccion activa

En analíticas seriadas se observa un marcado aumento de En analíticas seriadas se observa un marcado aumento de la eosinofilia respecto a la que había presentado la eosinofilia respecto a la que había presentado anteriormente.anteriormente.

Ante la sospecha de afectación endomiocárdica Ante la sospecha de afectación endomiocárdica inflamatoria se solicita RMN que se realiza en Marzo/11,dos inflamatoria se solicita RMN que se realiza en Marzo/11,dos meses después de la cirugíameses después de la cirugía

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RMN:4C Cine y 4C Psir:RMN:4C Cine y 4C Psir:

• VI dilatado con FE de 40% .AVI dilatado con FE de 40% .Ausencia de edema miocárdico. usencia de edema miocárdico. En secuencias STIR dudosas alteraciones segmentarias en En secuencias STIR dudosas alteraciones segmentarias en territorio inferobasal,lateral y apical.Realce tardío territorio inferobasal,lateral y apical.Realce tardío posiblemente íntracavitario sin significación en territorio posiblemente íntracavitario sin significación en territorio medio lateral y apicalmedio lateral y apical

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Evolución ( 3)Evolución ( 3)

• Dado el resultado poco concluyente de la RMN se decide Dado el resultado poco concluyente de la RMN se decide continuar con el tto previo,con revisiones periodicas en continuar con el tto previo,con revisiones periodicas en Cardiologia y Reumatología .Cardiologia y Reumatología .

• Los ETT muestran protesis normofuncionantes y FE estable Los ETT muestran protesis normofuncionantes y FE estable en torno a 40-45%)en torno a 40-45%) . .

• El paciente evoluciona favorablemente desde el punto de El paciente evoluciona favorablemente desde el punto de vista clínico aunque persiste eosinofilia marcada por lo que vista clínico aunque persiste eosinofilia marcada por lo que se decide repetir la RMN que se realiza en Oct/2011se decide repetir la RMN que se realiza en Oct/2011

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Conclusiones de la 2ª RMN Conclusiones de la 2ª RMN (Octubre/2011)(Octubre/2011)

• Ausencia de edema miocárdico en las secuencias STIRAusencia de edema miocárdico en las secuencias STIR

• Motilidad segmentaria: anómala con hipoquinesia focal a Motilidad segmentaria: anómala con hipoquinesia focal a nivel inferobasal y 1/3 medio anterolateral y apical nivel inferobasal y 1/3 medio anterolateral y apical (revisado el estudio previo, ya se intuían estas anomalías)(revisado el estudio previo, ya se intuían estas anomalías)

• Realce tardío: se objetiva la presencia de realce tardío Realce tardío: se objetiva la presencia de realce tardío subendocárdico con distribución focal con transmuralidad subendocárdico con distribución focal con transmuralidad <25% en las zonas de hipoquinesia y a nivel apical estricto <25% en las zonas de hipoquinesia y a nivel apical estricto y que repite el mismo patrón y distribución del estudio y que repite el mismo patrón y distribución del estudio previo (se interpretó como intracavitario sin significación), previo (se interpretó como intracavitario sin significación), sin correlación con un territorio vascular coronario definidosin correlación con un territorio vascular coronario definido

• No trombosis apicalNo trombosis apical

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2ªRMN:4C Cine y 4C Psir2ªRMN:4C Cine y 4C Psir

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Evolución (y 4)Evolución (y 4)

• La evolución y el curso clínico de los 2 últimos años nos La evolución y el curso clínico de los 2 últimos años nos permite realizar con razonable certeza el diagnóstico de permite realizar con razonable certeza el diagnóstico de enfermedad de Churg Strauss con importante afectación enfermedad de Churg Strauss con importante afectación cardíaca manifestada como : cardíaca manifestada como :

valvulopatia mitroaoarticavalvulopatia mitroaoartica con insuficiencia severa con insuficiencia severa de ambas válvulas que ha requerido sustitución valvular de ambas válvulas que ha requerido sustitución valvular (tras un intento fallido de preservación de la válvula (tras un intento fallido de preservación de la válvula mitral )mitral )

afectación endomiocárdicaafectación endomiocárdica con disfunción sistólica con disfunción sistólica moderada de VI .moderada de VI .

• En la actualidad se encuentra pendiente de cirugia de En la actualidad se encuentra pendiente de cirugia de polipos nasales . Tras la misma nueva evaluacion clinico-polipos nasales . Tras la misma nueva evaluacion clinico-analitica para valorar la intensificacion del tratamiento de analitica para valorar la intensificacion del tratamiento de cara a la posible reversibilidad de la afectación cara a la posible reversibilidad de la afectación endomiocárdicaendomiocárdica

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ConclusionesConclusiones

• La enfermedad de Churg Strauss es una vasculitis sistémica La enfermedad de Churg Strauss es una vasculitis sistémica poco frecuente pero con alta morbimortalidad debida a las poco frecuente pero con alta morbimortalidad debida a las complicaciones cardíacas (50-60% de los casos). La complicaciones cardíacas (50-60% de los casos). La afectación cardíaca es heterogénea pudiéndose afectar el afectación cardíaca es heterogénea pudiéndose afectar el tejido peri,mio o endocárdico,siendo la endocarditis de tejido peri,mio o endocárdico,siendo la endocarditis de Löffler la manifestación más severa ,similar a otros Löffler la manifestación más severa ,similar a otros sindromes hipereosinofílicos sindromes hipereosinofílicos

• En otras ocasiones pueden verse valvulopatias,miocarditis En otras ocasiones pueden verse valvulopatias,miocarditis

granulomatosa y vasculitis coronariagranulomatosa y vasculitis coronaria

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Conclusiones (dos)Conclusiones (dos)

• La afectación cardíaca se asocia a más altos recuentos de La afectación cardíaca se asocia a más altos recuentos de eosinófilos.eosinófilos.

• La RMN parece ser una técnica sensible para detectar La RMN parece ser una técnica sensible para detectar endomiocarditis con buena correlación con la biopsiaendomiocarditis con buena correlación con la biopsia

• Los hallazgos descritos en la RMN en las escasas publicaciones Los hallazgos descritos en la RMN en las escasas publicaciones encontradas consisten en aparición de RT subendocárdico de encontradas consisten en aparición de RT subendocárdico de predominio apical y medioventricular sin correlación con territorio predominio apical y medioventricular sin correlación con territorio coronario y con diferente patrón al observado en otras coronario y con diferente patrón al observado en otras enfermedades como sarcoidosis o miocarditis.No siempre se enfermedades como sarcoidosis o miocarditis.No siempre se describen alteraciones de la motilidad.describen alteraciones de la motilidad.

• La detección de endomiocarditis tiene importante repercusión La detección de endomiocarditis tiene importante repercusión práctica: requiere tratamiento precoz y agresivo con mejoría de la práctica: requiere tratamiento precoz y agresivo con mejoría de la función cardíaca en un alto porcentaje de pacientes tras el mismo.función cardíaca en un alto porcentaje de pacientes tras el mismo.

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Conclusiones (y 3)Conclusiones (y 3)

• A pesar del beneficio de la reparación mitral frente a la A pesar del beneficio de la reparación mitral frente a la sustitución en los casos anatómicamente adecuados,la sustitución en los casos anatómicamente adecuados,la existencia de una enfermedad sistémica inflamatoria con existencia de una enfermedad sistémica inflamatoria con afectación cardíaca y la corticodependencia pueden hacer afectación cardíaca y la corticodependencia pueden hacer mas aconsejable una estrategia de recambio valvular como mas aconsejable una estrategia de recambio valvular como primera elección primera elección

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Referencias bibliográficasReferencias bibliográficas

• Rev esp cardiol. 1999;52:745-7Rev esp cardiol. 1999;52:745-7• Am J Cardiol. 2006;97(10):1519-24Am J Cardiol. 2006;97(10):1519-24• Br Heart J .1989; 62:462-466Br Heart J .1989; 62:462-466• Medicine.2009;88:236-43Medicine.2009;88:236-43• Int J Cardiol.108(2006):112-13Int J Cardiol.108(2006):112-13• Thorax.2000 55:870-77Thorax.2000 55:870-77