CLASIFICACIÓN DE MIOCARDIOPATÍAS

“NUEVAS PROPUESTAS Y DISTINTOS PUNTOS

DE VISTA”

Dra. Griselda Doxastakis

ICCCV

ENFERMEDADES DEL MUSCULO CARDIACO

1850 1900 1957 1968 1980 1995 2006 2008

Miocarditis Crónica

Miocardiopatía. Utilizado x 1ª vez

Enfermedades Primarias del Miocardio

OMS-Miocardiopatías: “Enfermedades de diferentes etiologías

desconocidas en las que predomina la cardiomegalia y la IC”.

WHO/ISFC Task Force

* Miocardiopatías Específicas

OMS. “Enf. del musculo cardiaco de causa desconocida”

AHA Scientific Statement

ESC REPORT

Desde1980…1995.. Report of the WHO/ISFC

Task Force on the Definition and Classification of

Cardiomyopathies.

Dilated Cardiomyopathy

Hypertrophic Cardiomyopathy

Restrictive Cardiomyopathy

Br Heart J. 1980;44:672-673.

Braunwald´s 2003; cap 48:2142-45

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy

Unclassified Cardiomyopathies

Specific Cardiomyopathies

Report of the 1995 World Health Organization/International Society and

Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of

Cardiomyopathies.

: Richardson, P. MD Chairman; Rapporteur: McKenna, W. MD; Committee: Bristow, M. MD; Maisch, B. MD; Mautner, B. MD; O'Connell, J. MD; Olsen, E. MD; Thiene, G. MD; Consultant: Goodwin, J. MD; WHO Staff: Gyarfas, I. MD; Martin, I. MD; Nordet, P. MD

Circulation. 1996;93:841-842

CLASIFICACIÓN DE LAS MIOCARDIOPATÍAS

DE LA OMS 1995.

1. Miocardiopatía dilatada

2. Miocardiopatía hipertrófica.

3. Miocardiopatía restrictiva

4. Miocardiopatía arritmogénica del VD

5. Miocardiopatías no clasificadas:

6. Miocardiopatías específicas:

o Fibroelastosis.

o Miocardio no compactado.

o Disfunción sistólica con mínima dilatación.

o Miocardiopatía mitocondrial.

Circulation. 1996;93:841-842

Miocardiopatías : “Enfermedades del miocardio

asociadas a disfunción cardiaca”

MIOCARDIOPATIAS ESPECIFICAS:

Miocardiopatía isquémica.

Miocardiopatía valvular.

Miocardiopatía hipertensiva.

Miocardiopatía inflamatoria (miocarditis y disfunción cardíaca): Idiopática.

Autoinmune.

Infecciosa (enfermedad de Chagas, Virus de la Inmunodeficiencia, Humana, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus.

Miocardiopatía metabólica: Endocrinas: tirotoxicosis, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, feocromocitoma,

acromegalia, diabetes mellitus.

Enfermedades por depósito e infiltrativas: hemocromatosis, enfermedad por depósito de glucógeno, síndrome de Hurler, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Fabry-Anderson, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, enfermedad de Morquio-Ullrich.

Enfermedades por déficit: alteraciones del metabolismo del potasio, déficit de magnesio, déficit de selenio, alteraciones nutricionales como el Kwashiorkor, anemia y beri-beri.

Amiloidosis primaria y secundaria. Fiebre Mediterránea familiar.

Miocardiopatía por enfermedades sistémicas: Enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa,

artritis reumatoide, esclerodermia y dermatomiositis.

Infiltrativas y granulomatosas: sarcoidosis y leucemia.

Miocardiopatía por distrofia muscular: Duchenne, distrofia miotónica.

Miocardiopatía por alteraciones neuromusculares: Ataxia de Friedreich, síndrome de Noonam.

Miocardiopatía por reacciones tóxicas y sensitivas: Alcohol, catecolaminas, antraciclinas, irradiación, …

Miocardiopatía periparto.

Circulation. 1996;93:841-842

“Enfermedades del músculo

cardíaco asociadas con trastornos

específicos cardíacos o sistémicos”

FENOTIPO CLÍNICO Y BASE GENÉTICA

N Engl J Med 2011;364:1643-56.

Circulation. 2006;113:1807-1816

SECUNDARIAS

Enfermedades sistémicas con

afectación miocárdica

Enfermedades confinadas

única o predominantemente

al musculo cardiaco

PRIMARIAS

Circulation. 2006;113:1807-1816

Miocardiopatías: “grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio

asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente (pero no de

forma invariable) presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y

que son debidas a una variedad de causas que frecuentemente son genéticas”

Miocardiopatías Secundarias.

Infiltrativas

Amiloidosis (primaria, secundaria, senil, familiar autosómica

dominante), enfermedad de Gaucher, enfermedad de Hurler,

enfermedad de Hunter.

Depósito

Hemocromatosis, enfermedad por depósito de glucógeno

(enfermedad de Pompe), enfermedad de Fabry, enfermedad de

Niemann-Pick.

Tóxicas Drogas, metales pesados, agentes químicos.

Endomiocárdicas Fibrosis endomiocárdica, síndrome hipereosinofílico (Löeffler).

Granulomatosas o inflamatorias Sarcoidosis.

Endocrinas Diabetes mellitus, hipertiroidismo, hipotiroidismo,

hiperparatiroidismo, feocromocitoma, acromegalia.

Cardiofacial Síndrome de Noonan, Lentiginosis.

Neuromuscular/ Neurológica

Ataxia de Friedreich, distrofia muscular de Duchenne-Becker,

distrofia muscular de Emery-Dreifuss, distrofia miotónica,

neurofibromatosis, esclerosis tuberosa.

Déficit nutricional Beri-beri, carnitina, selenio, pelagra, kwashiorkor.

Autoinmunes/ Colagenosis Lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, artritis

reumatoide, esclerodermia, poliarteritis nodosa.

Trastornos electrolíticos

Terapia para el cáncer Antraciclinas, ciclofosfamida, radiación.

Circulation. 2006;113:1807-1816

Miocardiopatía: “afectación miocárdica en la que el músculo

cardíaco es estructuralmente y funcionalmente anormal, en

ausencia de coronariopatía, hipertensión, valvulopatías o

cardiopatías congénitas, suficientes para causar dicha afectación

miocárdica”.

European Heart Journal (2008) 29, 270–276

European Heart Journal (2008) 29, 270–276

European Heart Journal (2008) 29, 270–276

Miocardiopatías (OMS) 1995

MCD

MCH

MCR

DAVD

M. no Clasificables

Mioc. Especificas:

-Isquemica

-Valvular

-Hipertensiva

-Inflamatoria

-Metabólica

-Por Enf. Sistémicas

-Por Distrofia muscular

-Por alteraciones neuromusculares

-Por reacciones tóxicas y sensitivas

-Periparto

?

Distintos puntos de vista

INTERROGANTES:

1. Es razonable incorporar la disfunción eléctrica al concepto de miocardiopatía?

2. Se debe mantener la división de las miocardiopatías en primarias y secundarias y usar la orientación molecular en la división de las miocardiopatías primarias?

3. Es adecuado excluir a la miocardiopatías secundarias y obedecer a una clasificación en el ámbito genético ?

4. La utilidad práctica de las clasificaciones de las miocardiopatías es expresar y organizar el conocimiento actual sobre estas o regir la práctica médica diaria?

UN NUEVO CONFLICTO... UNA VIEJA CONTRADICCIÓN…

Sociedad

Europea de

Cardiología

(ESC)

Sociedad

Americana

del Corazón

(AHA)

Gracias por su atención