Curs 1 - patologia cardiaca

  • View
    550

  • Download
    3

Embed Size (px)

Text of Curs 1 - patologia cardiaca

Prof. Univ. Dr. Mariana Aschie

1

Generaliti malformaiile cardiace congenitale (MCC) apar datorit dezvoltrii embrionare anormale, rezultnd fie structuri anormal localizate (ex: transpozitia marilor vase) sau oprirea dezvoltarii normale a diferitelor structuri anatomice (ex: defect septal atrial) Cele mai frecvente MCC, cu o incidenta de 10 30 %, sunt: 1. Defectele septale ventriculare 2. Defecte septale atriale 3. Persistenta canalului arterial Alte MCC, cu o incident de sub 5% : Tetralogia Fallot Stenoza pulmonara Coartactia de aorta Stenoza aortica Transpozitia completa a marilor vase Truncus arteriosus Atrezia tricuspidiana

2

Clasificarea MCC se poate face dupa mai multe criterii (anatomice, fiziopatologice) cel mai util si cel mai utilizat fiind criteriul clinic, pe baza prezenei sau absenei cianozei: Afectiuni necianogene nu prezint o comunicare anormal ntre cele dou sisteme de circulatie exemple: coartacia de aorta, arc aortic situat la dreapta, malformaia Ebstein

Afectiuni cianogene tardive cianoza apare mai tarziu afeciuni cu unt iniial stnga- dreapta si schimbarea tardiv a sensului de

scurgere sanguin exemple: persistenta canalului arterial, foramen oval patent, defect septal ventricular

Afectiuni cianogene afectiuni cu unt permanent dreapta stnga sunt cele mai frecvente MCC exemple: tetralogia Fallot, atrezia tricuspidian

3

UNT INIIAL STNGA DREAPTA Defect septal ventricular Defect septal atrial Persistenta canalului arterial Sindromul inimii stngi hipoplazice Anomalii venoase pulmonare de drenaj Persistena trunchiului arterial

UNT DREAPTA STNGA Tetralogia Fallot

FR UNT Transpoziia complet a vaselor mari

Atrezia tricuspidian Coartacia de aort Stenoza pulmonar Stenoza aortic Artera coronar cu originea din artera pulmonar Malformaia Ebstein Bloc cardiac complet Fibroelastoza endocardica

4

TETRALOGIA FALLOT (TF)* Reprezint 10% din toate cazurile de MCC * TC asociaz(Fig. 1): 1. Stenoz pulmonar 2. Defect septal ventricular 3. Dextropoziia aortei (aorta clare prin ambii ventriculi) 4. Hipertrofie ventricular dreapt Defectul septal ventricular, care poate fi la fel de mare ca si orificiul aortic, este rezultatul nchiderii incomplete a septului membranos i este situat imediat sub orificiul de emergen a aortei Stenoza pulmonar se datoreaza de obicei hipertrofiei musculare subpulmonare, iar ntr-o treime din cazuri cauza stenozei este reprezentat de stenoza valvei. TF se poate asocia cu alte anomalii cardiace ca: defecte septale atriale de tip ostium secundum, persistena canalului arterial(PCA), vena cava superioara la stnga etc In 25% din cazurile de TF, arcul aortic este situat la dreapta

(Fig. 1) LA atriul stang; RA atriul drept LV ventricul drept; RV ventricul stang

5

n prezena stenozei pulmonare severe, sngele de la nivelul ventriculului drept este direcionat n aorta, prin defectul septal ventricular, i astfel apare desaturarea arteriala si apariia cianozei de obicei corecia chirurgical a defectului septal este efectuat n primii doi ani de via n cazurile n care defectul persist, apare dispneea de tip polipneic care la unii copii se amelioreaza n poziia ghemuit dezvoltarea psihic este ntrziat, aprnd diferite grade de retard mintal Complicatii tromboze cerebrale datorate policitemiei marcate endocardita bacterian abcese craniene Evolutie si prognostic pentru pacienii cu o intervenie chirurgical reuit, prognosticul pe termen lung este excelent, cu o evoluie asimptomatic fr intervenie chirurgical, prognosticul este sumbru

6

ATREZIA TRICUSPIDIANA (A. Tr)Definitie absena congenital a valvei tricuspide, cu prezena untului dreapta- stnga, prin foramen ovale patent aceste defect apare de obicei n prezena defectului septal ventricular ceea ce permite accesul sngelui la artera pulmonar Clasificare

Tipul I de A. Tr.

Apare la 75 % din pacienii cu A. Tr. Dispoziia marilor vase este normal

Tipul II de A.Tr.

Se asociaz cu transpozitia marilor vase de tip D Se asociaz cu transpoziia marilor vase, tip- L

Tipul III de A. Tr. Clinic Cianoza apare datorit untului atrial dreapta- stnga. Dac defectul septal ventricular este mic, scurgerea sanguin pulmonar este diminuat i astfel apare accentuarea cianozei (stetacustic- prezenta unui murmur cardiac) Tratamentul const n corecia chirurgical

7

TRANSPOZITIA MARILOR VASE DE LA BAZA CORDULUI (TMV)(TRANSPOZITIA MARILOR ARTERE)

Definitie anomalie a diviziunii spirale a trunchiului arterial, ducnd la inversarea originii si poziiei aortei si a arterei pulmonare aorta i are originea la nivelul ventricului drept (VD) si artera pulmonar la nivelul ventricului stng (VS) Clasificare 1) Transpozitie complet (necorectat, natural) = D-transpozitia (Fig. 2) aorta pleac din VD si pulmonara din VS, ventriculii fiind conectai normal la atriile corespunzatoare n absena comunicrilor interatriale sau interventriculare sau persistenei canalului arterial, aceast anomalie este incompatibil cu viaa.

(Fig. 2)D- transpozitie LA atriul stang; RA atriul drept LV ventricul drept; RV ventricul stang

8

2) Transpozitia corectata = L transpozitia Definitie la anormala conexiune a marilor vase, se asociaz inversarea conexiunilor atrio ventriculare (atriul stng se vars n ventriculul drept, iar atriul drept n ventriculul stng) care corecteaz funcional TMV (aorta, dei pleac din VD, duce snge oxigenat, fiind - deci conectat la ventriculul arterial, iar artera pulmonar, dei pleac din ventriculul stng, duce la plmn snge neoxigenat, fiind deci conectat la ventriculul venos) este singura malformaie care din punct de vedere clinic este asimptomatic, dar din pcate se asociaz i cu alte malformaii cardiace, care necesit la rndul lor tratament chirurgical specific.

9

1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE (DSA)

Variaz ca severitate de la stri asimptomatice la stri amenintoare de viaa. Defectele septului atrial pot apare la diferite niveluri: incompleta nchidere a foramen ovale, prezent n mod normal n viaa intrauterina, se ntlneste la 25% din aduli (unt initial stnga- dreapta) i este asimptomatic. poate devi un adevarat unt dreapta - stnga, dac anumite circumstane determin creterea presiunii atriale drepte, ce poate avea drept complicaie prezena tromboembolilor pulmonari recurenti, existnd posibilitatea de a trece direct n circulaia sistemic. Aceti emboli paradoxici pot produce infarcte n multe regiuni, cel mai frecvent fiind la nivelul creierului, inimii, splinei, tractul gastro-intestinal, rinichi si extremitile inferioare.

1.1. Foramne ovale patent

1.2. Defect septal atrial de tip ostium secundum este cel mai frecvent defect septal atrial peste 90% din cazuri defeciunea apare n poriunea mijlocie a septului, fiind de mrimi diferitecele de mrime mic sunt nefuncionale, cele de dimensiuni mari, care intereseaz toat regiunea fosa ovalis, pot determina apariia unui unt stnga dreapta, cu trecerea sngelui din atriul stng n cel drept, avnd drept consecin dilatarea si hipertrofia atriului drept si a ventriculului drept

10

1. DEFECTE SEPTALE ATRIALE Sindromul Lutemmbacher form particular de DSA de tip ostium secundum, n care acest defect se asociaz cu stenoza mitral (de cauza congenital sau datorit reumatismului articular acut)

1.3. DSA tip nalt (ale sinusului venos)defeciunea apare n poriunea superioar a septului atrial, deasupra fosei ovale, n vecintatea vrsrii venei cave superioare frecvent se asociaz cu ntoarcere venoas pulmonar anormal.

1.4. DSA joase de tip ostium primum

Apare in vecintatea venei cave inferioare Se asociaz frecvent cu anomalii mitrale i/sau tricuspidiene 1.5.1. CAV persistent 1.5.2. CAV complet 1.5.3. CAV incomplet (partial)

1.5. Canalul atrio ventricular (CAV)

1.6. DSA de tip sinus coronar- este cel mai rar DSA, fiind situat n poriunea postero -

inferioar a septului interatrial, n apropierea originii sinusului ostium coronar i care se asociaz cu vena cav superioar la stnga, ce dreneaz sngele n atriul stng.

11

2. DEFECTE SEPTALE VENTRICULARE Definitie reprezint comunicarea anormal dintre VD i VS, prin sept, cu unt stnga dreapta Clasificare n funcie de localizarea DSV la nivelul septului interventricular, care se formeaz din zone cu dezvoltare embriologic distinct Septul de admisie Septul infundibular Septul trabecular sau muscular Septul membranos Complicaiile DSV: Endocardita infectioas Emboli paradoxali Prolapsul cupselor valvelor aortice, rezultnd insuficiena aortica

12

3. PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL (PCA) Se asociaz, de obicei, cu rubeola matern n primele trei luni de sarcin. Canalul conecteaz un ram sau artera pulmonar stng a fetusului la artera aort, ca un bypass sanguin pulmonar, datorit oxigenrii prin placent. Dup natere expansiunea pulmonar mrete saturaia n oxigen i se produce contracia i conversia ductului nt-un cordon fibros (la nou-nscut are, timp de dou luni, un diametru de 4 5 mm; la un an permeabilitatea este meninut doar n 1% din cazuri)

Tratament terapia cu inhibitori ai sintezei de prostaglandine (indometacin) care poate facilita nchiderea canalului; nchidere chirurgical a canalului arterial

13

Clasificare n funcie de localizare: 1. IMA subendocardic 2. IMA transmural

Infarctul miocardic subendocardic

Poate apare n teritoriul unei artere coronare epicardice majore sau poate fi circumferenial, interesnd teritoriile mai multor artere coronare Cauza frecvent hipoperfuzia miocardica, datorat fie aterosclerozei ntr-o anumit arter coronar, fie ca urmare a diferitelor afeciuni ce micoreaz fluxul sanguin miocardic global n cazul infarctului miocardic subendocardic circumferenial cauza poate fi hipoperfuzia miocardic global, cu sau fra