Ped‘etova bolest lokalizovana samo na grudnimki~menim pr{ljenovima retka je pojava. Predsta-vlja veliki dijagnosti~ki problem i terapijski iza-zov. Tok bolesti je usporen, hroni~no se pogor-{ava, tokom vi{e meseci, pa i godina, a to zahtevadetaljnu diferencijaciju raznih stanja, uz klini~ku,neurolo{ku, radiolo{ku i endokrinolo{ku procenu.

Bolest prate bolovi u ledjnoj ki~mi, progresivno sla-bljenje funkcije nogu i sfinktera, i to usled patolo{kihpreloma pr{ljenova i prate}e spinalne stenoze na me-stu obolelih pr{ljenova. Le~enje je hirur{ko, u vidu de-kompresije nervnih struktura i primene bifosfonatnemedikamentozne terapije. Prikazana su tri bolesnika, sa vi{emese~nim bolovimau ledjima, koji su s vremenom postajali sve ja~i, s raz-vojem hipertonije i hiperrefleksije nogu uz "neme" ta-bane, da bi se s vremenom neurolo{ki deficit produb-ljivao skoro do spasti~ne oduzetosti nogu. Svi su bilimu{karci ‘ivotne dobi izmedju 50 i 68 godina. Imali supovi{ene vrednosti alkalne fosfataze i kalcijuma u se-rumu. Kod svih je scintigrafija skeleta bila pozitivna, ito na mestu obolelih grudnih pr{ljenova. Biopsija jebudila sumnju na hiperparatireoidizam, ali, ispostavi-lo se, neosnovano. Posle hirur{kih le~enja, do{lo je doneurolo{kog oporavka kod sva tri bolesnika. Kod dvo-jice je, posle tri, odnosno pet godina, do{lo do recidivategoba, to je zahtevalo hirur{ke reintervencije. Sve suto posledice progresije Ped‘etove bolesti. Pored hirur-{kog le~enja, tretirani su i od strane endokrinologa, uzprotokolarne doze bisfosfonata. Remisija bolesti trajesedam, odnosno dvanaest godina. Kod tre}eg je boles-nika bolest prepoznata skoro dve godine nakon prvogprijema, a zbog opse‘nosti promena na tri pr{ljena,kao i zbog oduzetosti nogu, istovremeno je uradjenazadnja i prednja dekompresija ki~menog kanala i sta-bilizacija tog segmenta. Biopsija je potvrdila Ped‘eto-vu bolest, a u postoperativnom toku do{lo je do veomabrzog, skoro potpunog neurolo{kog oporavka.

Prilikom otpusta iz bolnice, dvadeset ~etvrtog dana odoperacije, bolesniku je u hodniku naglo pozlilo, te jena‘alost preminuo od masivne plu}ne embolije, ipored adekvatne tromboembolijske za{tite. Monoostotski oblik bolesti lokalizovan na pr{ljenovi-ma mora ozbiljno da se razmatra, posebno kod bolesn-ika s progresivnim razvojem nervnog deficita, pra-}enih odgovaraju}im biohemijskim analizama krvi,urina, kao i radiolo{kim znacima patolo{kog prelomaili invazivnog procesa na pr{ljenovima. Hirur{ko le~e-nje omogu}ava zna~ajno pobolj{anje klini~kog nala-za, ali zbog recidiva bolesti preporu~uje se i le~enjebisfosfonatskim preparatima.

Klju~ne re~i: Pedgetova bolest, grudni pr{ljen,spinalna stenoza, patolo{ki prelom,bisfosfonati

UVOD

Ped‘etova bolest (Osteitis deformans) je hroni~ni pore-me}aj skeleta nepoznatog porekla, a odlikuje se lokali-

zovanim pove}anjem intenziteta metabolizma kostikoji je pra}en stvaranjem nezrelog, hipervaskulari-zovanog i hiperkalcifikovanog kostnog tkiva smanjene

otpornosti na mehani~ko optere}enje. Tada dolazi domakroskops-kog uve}anja i deformacije zahva}ene kosti sposledi~-nom kompresijom susednih neurovaskularnihelemenata, osteoartrozom obli‘njih zglobova, slabo{}u iograni~enjem pokreta i razvojem deformiteta uz mogu}epatolo{ke promene. Bolest se javlja kod odraslihmu{karaca.

Iako bilo koja kost mo‘e biti zahva}ena, bolest se naj~e-{}e ispoljava na pr{ljenovima – naro~ito lumbalnim (50-75%), karlici (30-60%), butnoj kosti, lobanji (25-65%),golenja~i, klju~noj i nadlakatnoj kosti1. Kod oko tre}inebolesnika dijagnostikuje se zahva}enost samo jedne kosti,{to se naziva monoostotskim oblikom Ped‘etove bolesti.Naknadno se bolest mo‘e pro{iriti i na druge delove ske-leta.

. ........................................

Dijagnostikovanje i le~enje Ped‘etove bolestilokalizovane na ki~menom stubu

S.M. Slavkovi}, Z.Vuka{inovi}, N. S. Slavkovi}, M. D. Apostolovi}Institut za ortopedsko-hirur{ke bolesti "Banjica", Beograd

/STRU^NI RADUDK616.711-006-07-089

DOI:10.2298/ACI1001049S

rezi

me

Biohemijskom analizom krvi obolelog naj~e{}e se uo-~avaju povi{ene vrednosti alkalne fosfataze, fosfotemije ureferentnim granicama i povi{ena vrednost serumskogkalcijuma pri mirovanju, imobilizaciji, oduzetosti ilihiperparatireoidizmu. Savremeni specifi~ni pokazatelj zakostnu resorpciju je prokolagen 1 N-terminalni peptid. Uurinu se bele‘i povi{en nivo hidroksiprolina, a kao para-metri specifi~ni za resorpciju kosti koriste se piridinijum-kolagen, cross-link test i indeks N-telopeptida i alfa-C-te-lopeptida (NTX/CTX indeks).

Radiografski pokazatelji Ped‘etove bolesti su zadeb-ljanje korteksa kosti, gubitak jasnog kortikospongioznograzgrani~enja i uve}anje kosti, a u kasnijim stadijumimabolesti i deformitet. Radiografski pregled obi~no je do-voljan za postavljanje dijagnoze, a po potrebi se dopun-juje kompjuterizovanom tomografijom (CT) i magnetnomrezonancijom (MR). Indikacije za CT snimanje su posto-janje lezije kosti neuobi~ajenih osobina i brz razvojbolesti i neurolo{ke lezije. MR posebno je zna~ajna zaprocenu su‘enja ki~menog kanala i otvora medju pr{lje-novima.

I pored raznovrsnosti simptoma koji se kod Ped‘etovebolesti javljaju, ona se naj~e{}e dijagnostikuje slu~ajno,kao uzgredni nalaz pri radiografskom ili biohemijskom is-pitivanju. Stoga od pojave prvih simptoma do postavljanjadijagnoze ~esto protekne po nekoliko godina (prose~no38,8 meseci)1.

Le~enje zavisi od lokalizacije promena i od simptoma.Asimptomatske lokalizovane promene ne zahtevaju pose-bno le~enje, ve} povremene kontrolne preglede. Bolesnicikod kojih je bol glavna tegoba, i kod kojih nije do{lo dorazvoja neurolo{kog deficita, le~e se analgetskom terapi-jom. Ortotska pomagala poma‘u u uspostavljanju osloncai hodanja i spre~avaju prelome i deformitete. Medika-mentno le~enje usmereno je na suzbijanje osteoklastne ak-tivnosti radi usporenja toka bolesti, a primenjuju se bis-fosfonati i preparati sinteti~kog kalcitonina2,3. Hirur{kole~enje obuhvata stabilizaciju preloma standardnim hirur-{kim tehnikama a kod neurolo{kih lezija dekompresijunervnih elemenata.

Ped‘etov sarkom, kao jedan od mogu}ih stadijuma raz-voja Ped‘etove bolesti, javlja se kod 1-10% bolesnika.Re~ je o malignoj transformaciji zahva}enog kostnog tki-va, naj~e{}e u osteosarkom, a opisani su i slu~ajevi pojavehondrosarkoma, fibrosarkoma i malignog fibroznog histi-ocitoma4-6. Prognoza Ped‘etovog sarkoma je veoma lo{a– prose~no vreme pre‘ivljavanja bolesnika je, prema ob-javljenim podacima 4,2 meseca.

KLINI^KI MATERIJAL

U proteklih 30 godina na IOHB je kod tri bolesnikaprepoznata i dokazana Ped‘etova bolest, locirana samo natorakalnom delu ki~menog stuba.

Bolesnik I. B. M., star 68 godina, penzioner, javio se napregled po~etkom 1991. godine, zbog bolova u ledjima,povijanja ki~menog stuba, progresivnog slabljenja u no-gama i ote‘anog hoda. Tegobe su po~ele 18 meseci prepregleda, a unazad nekoliko nedelja je gubio ose}aj za ko-ntrolu stolice i ote‘ano je mokrio.

Pri prijemu konstatuje se spasti~na parapareza nogu(Frankel C-D). Laboratorijske analize su pokazivale viso-ke vrednosti alkalne fosfataze i kalcijuma u serumu. Radi-ogrami, CT i MR snimci torakalne ki~me ukazivali su naosteoliti~nu destrukciju tela petog, {estog i sedmog grud-nog pr{ljena, uz patolo{ki prelom Th6, sekundarnu, angu-larnu hiperkifozu i kompresiju na ki~menu mo‘dinu.

SLIKA 1.

PATOLO[KI PRELOM TELA TH5, 6, 7 PR[LJENA.IZMENJENA KOSTNA STRUKTURA TELA I ZADNJIHELEMENATA. HIPERKIFOZA I SEKUNDARNA SPI-NALNA STENOZA

SLIKA 2.

POZITIVAN SCINTIGRAFSKI NALAZ SAMO NAKI^MI OD TH5 DO TH7 PR[LJENA

50 S.M. Slavkovi} i sar. ACI Vol. LVII

Uo~enesupromeneuk

o{tanoj gradnji posterolateralnih delova navedenih pr{-ljenova, {to je poja~avalo spinalnu stenozu (Slika 1).

Scintigrafija skeleta bila je pozitivna samo na navede-nom kriti~nom segmentu (Slika 2). Zbog progresivnog ne-urolo{kog deficita, pristupilo se operativnom le~enju, gdesu u istom aktu uradjene zadnja-prednja dekompresija,stabilizacija navedenih pr{ljenova i biopsija:

OP: Laminectomia Th5-Th6-Th7 cum stabilisatio ver-thebrae thoracalis post sec. Harrington. Biopsio.

OP II: Thoracaotomia lat sin-Corporectoma Th5 ad Th7cum decompresio medullae spinalis anterior. Biopsio. Sta-bilisatio verthebrae Th-IV ad Th-VIII anterior cum MMCsec Zielke (Slika 3).

PH nalaz poslatog materijala bio je opisan: ,,... mnogo-brojni osteoblasti, izmenjene široke koštane gredice na-glašene mozai~ke gradnje uz umerenu osteoblastnu aktiv-nost sa stvaranjem novog veziva", uz preporuku da se is-pita paratireoidna ‘lezda, te pošto je njena funkcija bilanormalna, onda su promene ukazivale na Ped‘etovu bo-lest.

Sve je, dakle, ukazivalo da se radi o lokalizaciji Ped‘e-tove bolesti na tri grudna pr{ljena.

U postoperativnom toku dolazi do dramati~nog neuro-lo{kog oporavka, i posle dve nedelje, bolesnik ustaje, ho-da samostalno, dok se funkcija sfinktera normalizuje (Fra-nkel D-E).

Na dan otpusta iz bolnice, 24 dana nakon operacije, pripolasku ku}i, bolesnik naglo pada u hodniku, gubi svest iuprkos reanimacionim merama, umire. Autopsijom je ko-nstatovana masivna plu}na embolija, iako je bio pod pro-tokolarnom tromboembolijskom za{titom.

Bolesnik II. T. M., star 50 godina, primljen na bolni~koispitivanje i le~enje aprila 1997. godine, zbog bolova u le-djima i oduzimanja nogu. Tegobe su trajale oko godinudana pre prijema, a potpuna oduzetost i nemogu}nost ho-danja oko mesec dana. Pregledom se konstatuje spasti~naparaplegija (Frankel C). Laboratorijski nalazi ukazuju napovi{ene vrednosti alkalne fosfataze i kalcijuma userumu. Scintigrafija skeleta je pozitivna u predelu Th9pr{ljena. Radiogram i CT snimci ukazuju na patolo{ki pre-lom devetog grudnog pr{ljena, stvaranje gibusa uzstenozu ki~-menog kanala i kompresiju na ki~menumo‘dinu (Slika 4). Uradjena je:

OP: Thoracotomia lat sin. Corporectomia partialis, de-compresio medullae spinalis Th7-Th10 anterior. Biopsio.Stabilisatio verthebrae Th7 ad Th10 cum platometallici etMMC (Slika 5).

U postoperativnom toku dolazi do postepenog oporav-ka, te posle nekoliko meseci bolesnik samostalno hoda saznacima tolerantne spasti~ne parapareze (Frankel D).Posle pet godina dolazi do recidiva i neurolo{kog pogor{-anja, te{ke spasti~ne parapareze, skoro paraplegije (Fran-kel B). Iz internisti~kih razloga nije mogla da se uradi hir-ur{ka reintervencija u vidu nove dekompresije, a zbog no-vonastale spinalne stenoze. Bolesnik se upu}uje na medi-kamentoznu adjuvantnu bifosfonatnu terapiju. Njenomprimenom do{lo je do remisije bolesti i izvesnog neuro-lo{kog oporavka: spasti~an hod uz pomo} {taka i uspos-tavljanja kontrole sfinktera. Takvo stanje se odr‘ava goto-vo sedam godina. Le~eni ‘ivi ve} 12 godina s Ped‘eto-vom bole{}u, koja je locirana u predelu torakalne ki~me.

Bolesnik III. Z. J., star 59 godina, penzioner, javio sena pregled novembra 2002. godine zbog hroni~nih bolovau predelu grudnog dela ki~menog stuba, nastalih bez pret-hodne povrede, koji su postajali sve ja~i.

Na pregledu je ustanovljena palpatorna bolna osetljivostu nivou vratnih nastavaka ~etvrtog i petog grudnogpr{ljena, pra}ena ograni~enom pokretljivo{}u grudnogdela ki~menog stuba i paraparezom. Bolesnik je primljenna bolni~ko le~enje pod dijagnozom patolo{kog preloma~etvrtog i petog grudnog pr{ljenja.

SLIKA 3.

RADIOGRAMI PRE OPERACIJE I POSLE ZADNJE-PREDNJE DEKOMPRESIJE. STABILIZACIJA IZVR[E-NA POMO]U HARRINGTONOVOG KOMPRESIVNOGINSTRUMENTARIJUMA I ZIELKE S PLO^ICOM IMMC-OM

Br. 1 Dijagnostika i le~enje Ped‘etove bolesti lokalizovane 51na ki~menom stubu

Po prijemu su uradjena radiografska i CT snimanja(Slika 6).

Neurolo{kim pregledom su dijagnostikovane blaga hi-pertonija i hiperrefleksija i hipestezija donjih ekstremitetauz oba "nema" tabana i o~ekivanu kontrolu sfinktera i pa-rapareti~ni hod. [est dana kasnije pregledom je utvrdjenopogor{anje neurolo{kog deficita uz smanjenje grube mo-torne snage mi{i}a nogu, refleks Babinskog desno i ote‘anpo~etak mokrenja.

Tri dana kasnije uradjena je biopsija petog grudnogpr{ljena, a patohistolo{ki je uo~ena nagla{ena osteoklastnaaktivnost s praznim cisti~nim prostorima okru‘enimd‘inovskim }elijama i mestimi~nim perivaskularnim lim-focitnim infiltratima, {to je upu}ivalo na poreme}aj meta-bolizma para{titastih ‘lezda i bubrega. Normalan nalaz ul-trazvu~nog pregleda {titaste ‘lezde, para{titastih ‘lezda ilaboratorijskih analiza, isklju~io je endokrinolo{ko obo-ljenje. U takvim uslovima uradjena je druga operacija:korporektomija ~etvrtog i petog grudnog pr{ljena uz dek-ompresiju ki~menog kanala i spondilodezu od tre}eg do{estog grudnog pr{ljena (Slika 7).

Materijal odstranjen s pr{ljena takodje je poslat na his-topatolo{ko ispitivanje, a u nalazu je opisana dominantnaosteoklastna aktivnost uz uve}ane i deformisane trabekulekosti i intertrabekularnu proliferaciju veziva. Patolog je uistom nalazu diferencijalnodijagnosti~ki ukazao na Ped‘e-tovu bolest, prvi put tokom le~enja.

Bolesnik je nakon kratke hospitalizacije posle operacijepu{ten ku}i s dijagnozom patolo{kog preloma ~etvrtog ipetog grudnog pr{ljena uz konsekutivnu spasti~nu para-parezu i suspektni hiperparatireoidizam, te upu}en nadalje endokrinolo{ko, ambulantno, fizijatrijsko le~enje istacionarnu banjsku rehabilitaciju.

Tokom slede}e dve i po godine bolesnika je redovnoambulantno kontrolisao ortoped. Uo~en je potpuni neuro-lo{ki oporavak s normalnim hodanjem i boljom kon-trolom sfinktera.

Nepune tri godine kasnije ponovo se pogor{ala funkcijadonjih ekstremiteta i razvila spasti~na parapareza. Na CTsnimku uo~en je recidiv promena na desnoj strani tela op-erisanog petog grudnog pr{ljena s posledi~nom stenozomki~menog kanala i grbom. Uradjena je ponovna hirur{kaintervencija u vidu dekompresije grudnog dela ki~menemo‘dine na nivou ~etvrtog i petog grudnog pr{ljena. Od-stranjeni materijal je poslat na histopatolo{ku analizu ~ijinalazi opet ukazuju na Ped‘etovu bolest.

Posle oporavka od operacije i otpusta bolesnik jesme{ten na endokrinolo{ko odeljenje, gde je otklonjenasumnja na oboljenje para{titastih ‘lezda i postavljena dija-gnoza Ped‘etove bolesti.

I pored primenjenog le~enja do{lo je do pogor{anja sla-bosti u nogama, hodanje je postalo veoma ote‘ano, uzspazme i subklonus stopala. Bolesnik je ponovo sme{tenna bolni~ko le~enje, ovog puta pod dijagnozom Ped‘etovebolesti (zbog spasti~ne parapareze). Prepisana je terapijaalendromatom, vitaminom D i kalcijum-karbonatom. NaCT snimku je utvrdjeno naduvavanje tela petog, {estog isedmog grudnog pr{ljena s izmenjenom kostnom struktu-rom lateralnih masa, vi{e s desne strane, uz su‘enje spina-

lnog kanala u pripadaju}em segmentu bez slobodnih delo-va. Uradjena je i ~etvrta operacija laminektomija od dru-gog do sedmog grudnog pr{ljena. Uz perioperacionu pa-uzu nastavljena je primena specifi~ne medikamentne te-rapije da bi u postoperativnom toku do{lo do neurolo{kogoporavka. Spazam je i dalje bio zastupljen, ali se bolesnikosposobio za hodanje pomo}u {tapa ili uz tudju pomo}, uzprimenu rasteretnog lumbalnog midera. Nalazi laborato-rij-skih analiza bili su u granicama normalnih.

Bolesnik je ukupno nadgledan sedam godina od po~etkale~enja.

SLIKA 4.

RTG I CT: PATOLO[KI PRELOM TELA TH9 PR[LJENA.IZMENJENA KOSTNA STRUKTURA I O^IGLEDNASPINALNA STENOZA.

52 S.M. Slavkovi} i sar. ACI Vol. LVII

DISKUSIJA

U dosad{anjim komparativnim istra‘ivanjima pokazanoje da se spinalna stenoza, potvrdjena CT snimkom, nastandardnim rentgenogramima uo~ava kod svega 55% is-pitanika7. Pri tome je dokazana spinalna stenoza kod 81%bolesnika bila pra}ena neurolo{kim ispadom, dok je kodostalih bila asimptomatska8. U pogledu biohemijskih pa-rametara, kod monoostotskog oblika bolesti postoji speci-fi~nost, a to je da nivo alkalne fosfataze u krvi naj~e{}enije povi{en.

Dijagnostikovanje vertebralne lokalizacije Ped‘etovebolesti kao monoostotskog oblika opisano je kod relativnomalog broja ispitanika. Bolest se javlja s bolom, odnosno

znacima neurogenih komplikacija: kompresije ki~menemo‘dine zbog patolo{kih preloma, a veoma retko i kom-presivnog sindroma zbog maligne transformacije. Bolest usvom prirodnom toku izra‘eno deformi{e fasetne zglobo-ve, dovode}i do ankiloze i Ped‘etoidne fasetne artropatije,{to je u zna~ajnoj korelaciji sa zastupljenim simptomima.U istra‘ivanju Had‘ipavlova i Lendera9 monoostotskioblik bolesti sa spinalnom lokalizacijom naj~e{}e se dija-gnostikovao kod bolesnika kod kojih nije bilo simptomabolesti (35,7%), potom kod ispitanika s paravertebralnimbolom bez neurolo{kog o{te}enja (30%), bolesnika s ne-urolo{kim o{te}enjem pra}enim bolom (24,3%), odnosnobez bolnih simptoma (10%). Sli~ni rezultati dobijeni su iu istra‘ivanju koje je obuhvatilo sedamdeset bolesnika le-~enih na Klinici za Ped‘etovu bolest i osteoporozu u Mo-ntrealu, gde je monoostotski oblik bolesti sa spinalnomlokalizacijom dijagnostikovan kod 35,7% bolesnika kodkojih nije bilo simptoma bolesti, 10% bolesnika s neuro-lo{kim o{te}enjem bez bolnih tegoba, odnosno 46,7% is-pitanika sa spinalnom stenozom pra}enom simptomima.

Bolest se naj~e{}e javlja na lumbalnom segmentu, madasu opisani i slu~ajevi drugih lokalizacija10. LokalizacijaPed‘etove bolesti na gornjim cervikalnim segmentimamo‘e dovesti i do smrti bolesnika11. Kod spinalne lokali-zacije postoji radiolo{ka podela na tri stadijuma premastepenu spinalne stenoze. Najizra‘enija su‘e-nja bele‘e seu nivou donjih grudnih pr{ljenova12. Diferencijalnodijag-nosti~ki, kod spinalne lokalizacije dolazi u obzir neo-plazma: angiom, metastatski proces ili primarni verte-bralni osteosarkom, koji ~ini 4% svih osteosarko-ma13,14.

Pored standardnog medikamentnog le~enja, kod posto-janja neurolo{kog ispada usled spinalne lokalizacije Pe-d‘etove bolesti, primenjuje se dekompresivna laminopla-stika, a pojedini autori navode dobre rezultate i kod pri-mene perkutane vertebroplastike15.

Ped‘etova bolest je poreme}aj nepoznatog uzroka, aliutvrdjenog patofiziolo{kog mehanizma. Ona dovodi doporeme}aja metabolizma kosti, deformi{u}i i slabe}i kos-tno tkivo, ~ime se stvara mogu}nost za razvoj me-hani~kih, vaskularnih i onkolo{kih komplikacija. Klini~kaslika je zbog toga ujedno i bogata i relativno nespecifi~na.Pri lo-kalizaciji na ki~menim pr{ljenovima ona uklju~uje ipo-reme}aj ki~mene mo‘dine i radikularne simptome.Usled svoje slo‘enosti i relativno male u~estalosti, spi-nalno lo-kalizovan monoostotski oblik Ped‘etove bolestise mora diferencijalno dijagnosti~ki uzeti u obzir kod svihprogre-sivno nastalih neurolo{kih simptoma pra}enihodgova-ra}ujim biohemijskim nalazima krvi i urina, gderadio-grami ukazuju na deformitet pr{ljenova, njihove pa-tolo{ke prelome ili znake invazivnog procesa. Ukoliko sepreduz-me na vreme, hirur{ko le~enje mo‘e zna~ajnopobolj{ati klini~ki nalaz.

SUMMARY

Paget disease, localized only on thoracic spine is ex-tremly rare. It is a huge diagnostic problem and an equallybig therapy challenge. Course of this disease is slow, itchronically worsens, thus demanding differentiation ofvarious conditions, along with orthopaedic, neurological,

SLIKA 6.

TIPI^NE PROMENE ^ETVRTOG I PETOG GRUDNOGPR[LJENA

SLIKA 5.

STANJE POSLE PARCIJALNE KORPOREKTOMIJE IPREDNJE DEKOMPRESIJE. STABILIZACIJA POMO]UPLO^ICE I MMC-A.

Br. 1 Dijagnostika i le~enje Ped‘etove bolesti lokalizovane 53na ki~menom stubu

radiographic and endocrine evaluation. Paget disease isfollowed by back pain, progressive weakening of legs andsphincter functions, due to pathological spine fracturesand spinal stenosis. The treatment is surgical, in form ofdecompression and applying biphosphonates.

Three patients are presented, all with worsening backpain which lasted several months. Hyperthonia and hyper-reflexion of lower extremities were developed signifi-cantly. Over the course of time, neurological deficite gotworse, almost to the point of spastic parapalegia. All ofthe patients were male, 50 to 68 years old. They hadhigher values of alcaline phosphatase and serum calciumthan usual. In all cases, bone scintigraphy was positivewhere the lession of thoracic spine existed. Biopsy sug-gested hyperparathyroidism, but, as it turned out,wrongly. After surgical treatment, neurological improve-ment was noticed on all three patients. In case of two, re-cidives occurred after three and five years respectively, sosurgical reinterventions were made. These recidives areconsequences of Paget disease progression. Aside fromsurgical treatment, they were treated by encrinologist. Re-mission of the disease lasted for seven and twelve years,respectively.

Third patient had his condition recognized almost twoyears after first reception, and, due to big changes on ver-tebral body and paraplegia, posterior and anterior decom-pression of spinal canal and stabilization were done si-multaneously. Biopsy confirmed Paget disease. Duringthe postoperative course, nearly complete neurologicalimprovement occured almost instantly. Only moments af-ter hospital release, twenty four days after the operation,patient got sick in the hall. Unfortunately, he passed awaydue to massive lung embolism, even though he recievedadequate thromboembolic prophylaxion.

Monoostotic form of Paget disease localized on verte-bral body must be taken and considered seriously, espe-cially when the patients suffer from progressive evolutionof neurological deficite, followed by adequate biochemi-cal blood and urine analysis, as well as radiographic signsof pathological fracture or invasive vertebral process. Sur-gical treatment can lead to significant improvement ofclinical findings, but due to recidive, biphosphonate treat-ment is recommended.

Key words : Paget disease, thoracic spine, spinalstenosis, pathological fracture,biphosphonates

BIBLIOGRAFIJA

1. Gonzales G, Brusco F, Arteaga L, et al. Paget diseaseof bone in Chile: report of 15 cases. Rev Med Chil 2003;131(5):491-7.

2. Harris ST, Watts NB, Genant KH, et al. Effects of ris-endronate treatment on vertebral and nonvertebral frac-tures in women with postmenopausal osteoprosis: ad ran-domized controlled trial. Vertebral Efficacy With Rise-dronate Therapy (VERT) Study Group. JAMA 1999;282(14):1344-52.

3. Crandall C. Risendronate: a clinical review. Arch In-ter Med 2001; 161(3):353-60.

4. Sharma H, Mehdi SA, MacDuff E, Reece AT, JaneMJ, Reid R. Paget sarcoma of the spine: Scottish BoneTumor Registry Experience. Spine 2006; 31(12):1344-50.

5. Smith SE, Murphey MD, Motamedi K, Mulligan ME,Resik CS, Gannon FH. From the archives of the AFIP.Radiologic spectrum of Paget disease of bone and itscomplications with pathologic correlation. Radiographics2002; 22(5): 1191-216.

6. Dieckmann C, Bruns J, Maas R. Secondary osteosar-coma in Paget disease. Aktuelle Radiol 1996; 6(4):191-3.

7. Zlatkin MB, Lander PH, Hadjipavlov AG, Levine JS.Paget disease of the spine: CT with clinical correlation.Radiology 1986; 160(1):155-9.

8. Chretien J. Vertebral localizations of Paget disease.Ann Radiol 1995; 38(4):169-76.

9. Hadjipavlov A, Lander P. Paget disease of the spine.J Bone Joint Surg Am 1991; 73(9):1376-81.

10. Saifuddin A, Hassan A. Paget’s disease of the spine;unusual features and complications. Clin Radiol 2003;58(2):102-11.

11. Matsukuma S, Kawabata M, Takemoto T, Wada R,Kuwabara N. Paget sarcoma of the cervical vertebrae: anautopsy case report and review of the literature. Pathol Int1995; 45(11):885-9.

12. Heller M, Ringe JD, Bucheler E, Kuhlendordt F.Paget’s disease – manifestations in the vertebral col-umn.Computer tomographic investigations. Rofo 1979;130(6):652-8.

SLIKA 7.

STANJE POSLE OPERACIJE KORPOREKTOMIJE^ETVRTOG I PETOG GRUDNOG PR[LJENA I PO-TONJE SPONDILODEZE

54 S.M. Slavkovi} i sar. ACI Vol. LVII

13. Ilaslan H, Sundaram M, Uni KK, Shives TC. Pri-mary vertebral osteosarcoma: imaging findings. Radiol-ogy 2004; 230(3):697-702.

14. Chretien J. Vertebral localizations of Paget disease.Ann Radiol (Paris) 1995; 38(4): 169-76.

15. Kremer MA, Fruin A, Larson TC 3rd, Roll J, WeilRJ. Vertebroplasty in focal Paget disease of the spine.Case report. J Neurosurg 2003; 99(Suppl 1):110-3.

Br. 1 Dijagnostika i le~enje Ped‘etove bolesti lokalizovane 55na ki~menom stubu