Convulsion Febril2

8/14/2019 Convulsion Febril2

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INTRODUCCIN

Las convulsiones febriles (CF) cons-tituyen un grupo heterogneo de pacien-

tes que tienen en comn presentar una (ovarias) crisis epilptica (s) provocada(s)por fiebre en el curso de un proceso in-feccioso extracraneal, en edades con-cretas del nio, y difieren por el agentecausal de la infeccin, aspectos genti-

cos, semiologa clnica, eventual recu-rrencia, pronstico, actitud teraputica,

actitudes familiares y significado de la con-vulsin en funcin del contexto.

En los ltimos aos, y auspiciado porla International League Against Epilepsy(ILAE), se intenta sustituir la denomina-cin, amplia conceptualmente, de con-

vulsin febril por crisis febriles para de-signar exclusivamente las crisis epilpti- 753

Convulsin febril

La convulsin febril (CF) es la ms frecuente de las crisis epilpticas provocadas, observndoseen el 3-5% de los nios menores de 5 aos. La et iologa va unida a una predisposicin genticacon, en algunas, discretos factores ambientales. Se han identificado en diferentes familias, convarios miembros afectos de CF, 5 loci mapeados en los cromosomas 2, 5, 6, 8 y 19. En lafisiopatologa intervienen la edad, la fiebre y la predisposicin. Las CF se dividen en simples ycomplejas en relacin con la semiologa clnica y la duracin. Habitualmente, es la nicapatologa convulsiva, pero, en ocasiones, es la primera manifestacin de sndromes epilpticos:epilepsia generalizada, crisis febriles plus y sndrome de Dravet. El tratamiento inmediatoconsiste en controlar la crisis, identificar y tratar la causa de la fiebre y asesorar a los padres.Excepcionalmente, hay que realizar exmenes complementarios: puncin lumbar (PL),electroencefalograma (EEG) o neuroimagen (NI). El pronstico de la CF es habitualmente bueno.El riesgo de recurrencia de la CF es del 40-50%, en funcin de la edad, antecedentes familiaresde CF y escasa entidad de la f iebre. El riesgo de cursar con epilepsia posterior es del 3-5% enrelacin con antecedentes familiares de epilepsia, CF complejas y anomalas delneurodesarrollo. El tratamiento profilctico, indicado en circunstancias muy concretas, estorientado a impedir las recurrencias, pero no disminuye el riesgo de epilepsia posterior.Convulsin febril; Crisis epilptica provocada; Epilepsia generalizada CF+; Gentica CF;Sndrome de Dravet.

FEBRILE SEIZUREThe febrile seizure is the most commun of the provoked epileptic seizures. They are observed in the3-5% of the children younger than 5 years. The aetiology is linked with genetic predisposition with,in some cases, lights environmental factors. It is identified, in the different families, with severalaffected members, five loci mapped on chromosomes 2, 5, 6, 8 y 19. Age, fever and predispositionare involved in the physiopathology. FS are divided in simple and complex, in relation to theclinical manifestations and duration. Usually constitue all pathology but, some time, is the firstmanifestation of the concretes epileptics syndromes: Epilepsy generalized with CF plus andDravets syndrome. The acute treatment consist in to check the seizure, identify cause of infectionand inform to parents. Exceptionally is need any investigation: LP, EEG or NI. The prognosis isusually excellent. The risk of recurrence is 40-50% in relation to age, family history and degree offever. The risk for epilepsy is 3-5% in relation to family history of epilepsy, CF complex andneurodevelopmental anomalies. The prophylactic therapy is recommended in very concretecircunstances for prevent the recurrence FS but is ineffective in the prevention of epilepsy.Febrile seizure; Epilepsy generalized FS+; Genetic FS; Dravets syndrome; Provoked epilepticseizure.

M. Nieto Barrera, M. Nieto Jimnez*, E. Nieto Jimnez**

Neuropediatra. *Pediatra. Centro de Salud Parque Alcosa. **MIR Neurofisiologa Clnica.Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

Pediatr Integral 2007;XI(9):753-768.

La convulsin febril es la ms fre-cuente de todas las crisis epilpticas pro-vocadas o inducidas por agentes ex-genos, y el tipo de convulsin ms fre-cuente en el hombre.


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cas provocadas por fiebre y excluir otrasmanifestaciones crticas no epilpticasasociadas a la fiebre. La CF se ubica enel eje 3 del esquema diagnstico propuestopor la ILAE, en el 2001, que correspondea los sndromes epilpticos, en el grupode Condiciones con crisis epilpticas queno requieren un diagnstico de epilepsia,junto con: crisis neonatales benignas, cri-sis reflejas, crisis por supresin de alco-hol, crisis inducidas por drogas, crisis post-traumticas inmediatas, crisis aisladas ocrisis que recurren muy raramente. Mu-chas de ellas estaban encuadradas conanterioridad como crisis epilpticas oca-sionales. Es decir, la CF, por su mecanis-mo de produccin, es una crisis epilpti-

ca un sntoma ms, peculiar e inespera-do, que aparece en algunos procesos in-fecciosos extracraneales, pero no es unaepilepsia. Ahora bien, como CF con pe-culiaridades en la edad de comienzo, cl-nicas y evolutivas, que habr que tenerpresentes para sospecharlos se iniciansndromes epilpticos bien definidos. Es-tn presentes siempre en la epilepsia ge-neralizada con crisis febriles plus (EGCF+),casi siempre en el sndrome de Dravet,y entre el 25-50% en otros sndromes epi-

lpticos. A pesar de ser, habitualmente,un sntoma frecuente y benigno, ha si-do objeto de numerossimos trabajos quese estiman en ms de 2.000 en los ltimos40 aos. Esto quiere decir que, las CF pre-sentan todava algunos aspectos contro-vertidos.

DEFINICIN

En los ltimos 25 aos, dos defini-ciones operacionales han sido propues-tas, una la del National Institutes of Health(NIH) Consensus Conference, en 1980, lams conocida y citada, y la segunda la dela International League Against Epilepsy(ILAE), en 1993, restringida en su difusinal mbito de los epileptlogos.

El NIH define la CF como: episodioque aparece en la lactancia o primera in-fancia, que se presenta habitualmente en-

tre los 3 meses y 5 aos de edad, aso-ciado con fiebre pero sin evidencia de in-

feccin o causa intracraneal definida. Seexcluyen las crisis con fiebre en nios quehan sufrido una crisis afebril previa.

La ILAE define la CF como: una cri-sis que ocurre en el nio desde el primermes de edad, asociada a enfermedad fe-bril no causada por una infeccin del SNC,sin crisis neonatales previas o crisis epi-lptica previa no provocada, y no reu-niendo criterios para otra crisis aguda sin-tomtica.

Ambas definiciones, aunque similaresen aspectos esenciales, presentan dife-rencias notables. La de la ILAE, al bajarel lmite inferior de edad y no precisar ellmite superior, abre el abanico de posi-bilidades para las CF. Ninguna de las de-

finiciones excluye a los nios con daoneurolgico previo, pero en la del NIH lacoletilla: sin evidencia de infeccin o cau-sa definida intracraneal, puede inducir aerror.

Ninguna definicin incluye criterios es-pecficos relativos a la temperatura, comoelevacin o tiempo de evolucin, que hansido manejados por algunos autores co-mo factores de riesgo.

ASPECTOS EPIDEMIOLGICOS

PrevalenciaSe estima que del 2 al 5% de los ni-

os menores de 5 aos sufren al menosuna CF. La prevalencia media es de apro-ximadamente el 3% en los pases euro-peos y Estados Unidos, y ms alta en pa-ses como Japn (7%) e Isla Guan (14%),

probablemente en relacin con factoresgenticos y ambientales. La incidenciaanual se establece en 460 por 100.000 ni-os entre 0 y 4 aos. Se puede observaren cualquier poca del ao, con dos pi-cos en la incidencia: de noviembre a ene-ro, coincidiendo con las infecciones vri-cas de vas respiratorias altas, y un picomenor, de junio a agosto, en relacin congastroenteritis agudas.

Sexo

La CF es ms frecuente en nios queen nias en una relacin que vara de 1,1:1

a 2:1; sin embargo, si se consideran losdiferentes tipos de CF, se observa que enlas CF complejas la incidencia no est re-lacionada con el sexo.

EdadLa mayora de las CF se inician entre

los 6 meses y 3 aos, con un pico a los 18meses. Entre el 20-25% de los nios conCF presentan la primera en el primer aoy slo en el 6-15% tiene lugar despus delos 4 aos, siendo excepcional el iniciodespus de los 6 aos.

ETIOLOGA

Aspectos genticosLos estudios realizados con gemelos

y familias con afectos de CF sealan unimportante componente gentico en laetiologa de stas. El nio con un herma-no o padre con CF tiene un riesgo de 4 5 veces ms alto que la poblacin ge-

neral, as como la tasa de concordanciaen gemelos monocigotos y dicigotos esdel 70 y 20%, respectivamente. Se ha su-gerido una herencia autosmica domi-nante con penetrancia incompleta en fa-milias con CF recurrentes y una heren-cia polignica en pacientes aislados. Losestudios de ligamiento en familias gran-des, con herencia autosmica dominanteincompleta, en las que se asocia tambin,con relativa frecuencia, las CF con crisisepilpticas afebriles, han permitido iden-tificar 5 diferentes loci, mapeados en los

cromosomas: 2, 5, 6, 8 y 19. Tres -FEB1en el cromosoma 8q13-21, FEB2 en el cro-mosoma 19p13,3 y FEB3 en el cromoso-ma 2q23-24- se identificaron en una ni-ca gran familia. Otro locus, FEB4, se en-contr en el cromosoma 5q14-15 de 47pequeas familias, y el quinto, FEB5, enel cromosoma 6q22-24 se hall en dos fa-milias. Ello indica la heterogeneidad ge-ntica de las CF. Si se confrontan los ge-notipos con los fenotipos clnicos de CFsimples y complejas, se observa que los

pacientes con genotipo FEB2 cursan pre-ferentemente con CF complejas y no cri-

Los estudios epidemiolgicos hancontribuido sensiblemente al conoci-

miento de la frecuencia, fisiopatologa,

historia natural y pronstico de las CF.

Cualquier definicin de CF debe in-

cluir los dos parmetros que la determi-

nan: las caractersticas del proceso fe-

bril y la edad en la que acaece.

La predisposicin gentica es el

agente determinante ms importante de

las CF. En algunos casos, se ha invoca-

do la participacin de alteraciones ce-

rebrales.


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sis epilpticas posteriores; mientras que,muchos pacientes con genotipo FEB1,FEB2 y FEB4 presentan posteriormentecrisis epilpticas afebriles, y los pacien-tes con genotipo FEB5 slo presentan CFaisladas.

En las CF aisladas, sin antecedentesfamiliares, no se ha encontrado ningngen subyacente.

Los estudios realizados con familiascon CF previas a una epilepsia del lbu-

lo temporal sugieren que puede existir unabase gentica comn, con independen-cia de que haya o no alteraciones del hi-pocampo. Las mismas consideracionesse pueden deducir para otras epilepsiascon CF previas.

En la tabla I, se exponen los hallazgosencontrados en biologa molecular en lasCF y sndromes epilpticos relacionadosque se inician con CF.

Factores adquiridosNo son frecuentes, pero pueden estar

presentes. El tipo de CF, su duracin y po-sible lateralizacin se han puesto en rela-cin con disfunciones acaecidas durantela gestacin toma de frmacos, metro-rragia en el 2 y 3er trimestres, enfermedadcrnica y perodo neonatal, como: bajopeso para la edad gestacional, parto porcesrea, presentacin distcica, etc. Seha sealado tambin que, antes de la pri-mera crisis, existen con relativa frecuen-cia desviaciones o defectos menores deldesarrollo psicomotor en mayor propor-

cin que en los hermanos de los nios afec-tos de CF. Se han descrito como factores

que predisponen a una primera CF: 1) hos-pitalizacin prolongada en el perodo ne-onatal; 2) desarrollo psicomotor lento; 3)CF en un padre o un miembro cercano dela familia, hermano o to; y 4) asistencia aguardera. Se estima que cada uno de es-tos factores tiene un riesgo de un 6-10%.Cuando existen dos o ms factores aso-ciados el riesgo aumenta a un 28%.

FISIOPATOLOGA

FiebreCon frecuencia, el nio con CF res-

ponde con temperaturas ms altas quesus pares al mismo proceso infectivo. No

obstante, la elevacin trmica necesariapara desencadenar una crisis vara de ni-o a nio. Para uno puede ser necesarioalcanzar hasta 40,5; mientras que, paraotro es suficiente sobrepasar 38,5. El me-canismo de accin de la hipertermia pa-ra desencadenar una CF no es bien co-nocido, aunque es probable que las per-turbaciones hemodinmicas aumento dela frecuencia cardiaca, hipotensin por va-sodilatacin perifrica y vasoconstriccinde las arteriolas pulmonares, entre otras

y las alteraciones metablicas condicio-nadas por la hipertermia mayor consumo

de O2 y de glucosa y discreta acidosisactuando sobre un cerebro inmaduro, pue-den provocar la convulsin por exacer-bacin brusca de una predisposicin con-vulsiva, gentica o, con menos frecuen-cia, secundaria a factores facilitantes di-versos adquiridos prenatal o perinatal-mente (Fig. 1). La causa de la fiebre esmuy diversa, aunque determinados gr-menes, como: el herpevirus 6 y 7, el her-pes simple 1 y 2 y el citomegalovirus, se

han implicado como agentes causales pre-ferentes, al producir temperaturas altas enlos nios y, con mayor frecuencia que otrascausas, CF. Conocido el neurotropismode estos agentes infecciosos, se planteala discusin de considerar, o no, como CFlas crisis que las acompaan. La mayorade los procesos infecciosos son: faringo-amigdalitis, catarros de vas respiratoriasaltas, otitis media, neumonas, infeccionesdel tracto urinario, gastroenteritis, etc. Seha observado que las CF que se asociana infecciones vricas son ms prolonga-

das y/o con signos focales que las CF de-sencadenadas por infecciones bacteria-nas. La CF se presenta habitualmente coin-cidiendo con la elevacin brusca de fie-bre en el primer da de la enfermedad; un25% en la primera hora, un 50% duranteel resto del primer da, y un 20% y un 5%,en el segundo o tercer da febril; a veces,hay variaciones en esta secuencia, pre-sentndose la CF tras varias horas de fie-bre, o precediendo unos minutos a la ins-tauracin de sta. El 55% de las CF ocu-

rren con temperatura rectal entre 38-39C; el resto con temperaturas superiores.

La fisiopatologa de las CF no estan completamente establecida, aun-

que se estima que intervienen tres fac-

tores que estn ntimamente relaciona-

dos: la fiebre, la edad y la predisposi-

cin. La fiebre y la edad son siempre ne-

cesarias. La predisposicin no est cla-

ro que est presente en todos los casos.

Sndrome epilptico Locus Gen Protena

Convulsiones febriles, familia 1 8q13-q21Convulsiones febriles, familia 2 19p13.3Convulsiones febriles, familia 3 2q23-q24Convulsiones febriles, familia 4 5q14-q15Convulsiones febriles, familia 5 6q22-q24

Epilepsia generalizada con crisis febriles 19q13.1 SCN1B Subunidad beta 1 del canal del Na+ dependienteplus, tipo 1 del voltaje (SCN1B)Epilepsia general izada con crisis febri les 2q21-q33 SCN2A Subunidad alfa 2 del canal del Na+ dependienteplus, tipo 2 del voltajeEpilepsia generalizada con crisis febriles 5q31.1-q33.1 GABRG2 Receptor gamma-2 del cido gamma-aminoplus, tipo 3 butrico

Epilepsia mioclnica severa del nio 2q SCN1A Subunidad alfa 1 del canal del Na+ dependientedel voltaje

Convulsiones febriles y epilepsia lbulo temporal Crom. 1 y 8

TABLA I.Fenotiposclnicos quecursan como CF

iniciales.Aspectosgenticos


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EdadLa edad es uno de los factores ms

importantes que determinan el umbral con-vulsivo. Entre los 3 meses y los 3 aos de

edad, la excitabilidad de la corteza cere-bral es alta, mostrando predisposicin aconvulsionar. Esta mayor excitabilidad ce-rebral depende de factores morfo-funcio-nales inmadurez de la corteza cerebral yde la organizacin crtico-subcortical yde factores bioqumicos o inmadurez delos neurotransmisores. Se ha estudiado elestado de la neurotransmisin en las CFcon resultados, en ocasiones, contradic-torios, al no haber uniformidad en la me-todologa aplicada y en el sustrato estu-diado; no obstante, estos trabajos sugie-

ren que existen alteraciones en la trans-misin gabargica, dopaminrgica y se-rotoninrgica que no estn presentes enlos nios controles con fiebre y sin con-vulsiones, aunque sea difcil dilucidar sison responsables de las CF o secunda-rias a ella. Se ha implicado tambin el sis-tema histaminrgico central que participaen la inhibicin crtica; los nios en los quela histamina no se incrementa en LCR du-rante el proceso febril son ms suscepti-bles para convulsionar. Por ltimo, se ha

sugerido, en relacin con la edad, una in-madurez de los mecanismos de la termo-

rregulacin y una limitada capacidad pa-ra incrementar el metabolismo energticocelular ante temperaturas elevadas.

PredisposicinLa evidencia de factores genticos,en la mayora de las CF, es conocida des-de antiguo. Ms reciente, es el conoci-miento de que, en algunas de ellas, exis-ten trastornos cerebrales concomitantesque contribuyen al riesgo para CF, por dis-minucin no especfica del umbral con-vulsivo. Ambos aspectos han sido ex-puestos en el apartado anterior.

MANIFESTACIONES CLNICAS

CF simples o tpicasSon crisis generalizadas, habitualmente

clnicas o tnico-clnicas (80%), con me-nor frecuencia tnicas (15%), y en oca-siones atnicas con revulsin ocular y, aveces, trismo oral; si no existe componenteoral y sobre todo ocular, es muy probable

que se trate de una crisis sincopal. No pre-senta nunca focalidad clnica, su duracin

es siempre menor de 15 minutos, habi-tualmente de 2 a 5 minutos, y no recurrenen las primeras 24 horas del proceso fe-bril. Representan el 75%, aproximadamente,del total de la CF y se observan en nioscon buen desarrollo psicomotor.

CF complejas o atpicasSon crisis con signos de focalidad,

desde desviacin culo-facial a mayor par-ticipacin de un hemicuerpo, y/o duracinsuperior a 15 minutos, y/o recidiva en lasprimeras 24 horas. Se consideran tambincomo CF complejas las que se presentanen nios con anomalas neurolgicas pre-existentes. Las CF complejas representanel 20%, aproximadamente, de las CF.

Estado de mal febril (EMF)Convulsin, o una serie de convulsio-

nes sin recuperar conciencia entre ellas,durante un perodo de tiempo superior a30 minutos, que se presenta, general-mente, entre los 6 y 18 meses, con tem-peratura variable y con frecuencia en te-rreno predispuesto. Se puede incluir tam-bin dentro de las CF complejas pero, porsu importancia clnica y la necesidad deinstaurar precozmente un tratamiento an-

ticonvulsivo eficaz, le hemos otorgado tra-to diferenciado. El EMF puede ser gene-ralizado o hemigeneralizado. El EMF he-migeneralizado puede dejar una hemipa-resia transitoria o parlisis de Todd; si laduracin del EMF excede los 120 minutosse acompaa de hemipleja persistente,constituyendo el sndrome hemiconvul-sin-hemipleja (SHH) que, en el 30-50%de los casos, va a presentar en la evolu-cin una epilepsia sintomtica o sndro-me hemiconvulsin-hemipleja-epilepsia(SHHE). El 20-30% de los EMF hemicon-

vulsivos tienen antecedentes previos deagresin cerebral.

Los tres subtipos descritos conllevandiferentes factores de riesgo para futurascrisis y evolucin hacia una epilepsia pos-terior.

FENOTIPOS CLNICOS

La CF es habitualmente la nica pa-

tologa convulsiva del nio, autolimitada

a los primeros aos pero, en ocasiones,

es la primera manifestacin de sndro-

mes epilpticos concretos.

Hipertermia

Recurrencias

TaquicardiaHipotensin

Aumento consumo O2 y glucosaDiscreta acidosis

Cerebro infantil (inmadurez)

Factores genticos Factores adquiridos

Crisis epilptica ocasional (CF)

Perturbacioneshemodinmicas Alteracionesmetablicas

FIGURA 1.Fisiopatologa

de la CF(convulsin

febril)

Las CF se dividen en simples y com-plejas teniendo en cuenta la semiolo-

ga clnica, la duracin y la eventual apa-

ricin de dficit neurolgico.


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Los avances en biologa molecular yla identificacin de sndromes epilpticosrelacionados con las CF han permitido es-tablecer varios fenotipos clnicos que con-figuran un continuumneurobiolgico conun extremo en la CF nica y el otro enlas CF, que constituyen los sntomas ini-ciales del sndrome de Dravet (Tabla II).

Convulsin febril (CF)Es, con frecuencia, una crisis genera-

lizada que se presenta en nios entre 1 y 3aos de edad con o sin predisposicin ge-ntica. Habitualmente, nica, en ocasiones,recurre 1 2 veces antes de los 3 aos.

Crisis febriles plus (CF+)

Las CF+ tienen una gran tendencia ala agregacin familiar, encontrndose siem-pre varios miembros afectos. Se trans-mite como herencia autosmica dominante.El rasgo clnico ms caracterstico es lapersistencia de las CF por encima de los6 aos.

Epilepsia generalizada y crisis febriles

plus (EGCF+)

Un porcentaje importante de CF+ seasocian a crisis afebriles, habitualmente a

partir de los 6 aos, dando lugar a EGCF+

.La crisis afebriles pueden tambin apare-cer tras un perodo libre de crisis, o en pa-cientes sin CF previas, en una fratra querene las caractersticas de CF+. Las cri-sis afebriles observadas son del tipo deausencias, crisis mioclnicas, crisis atni-cas y crisis mioclono-astticas. Estas cri-sis desaparecen hacia los 10-12 aos, aun-que en algunos pacientes persisten y pre-sentan dificultades al tratamiento. La EGCF+

reconoce una herencia autosmica domi-nante con penetrancia incompleta, ha-

bindose encontrado en diferentes fami-lias distintas mutaciones en las subunida-des alfa 1, alfa 2 y B1 del canal del Na de-pendiente del voltaje, y la subunidad gam-ma 2 del receptor GABAA, lo que habla dela heterogeneidad y complejidad genti-ca de este sndrome (Tabla I).

Epilepsia mioclnica severa del nio(EMS) o sndrome de Dravet (SD)

Se inicia entre los 4 y 10 meses deedad, generalmente con CF, frecuente-

mente unilaterales y/o de larga duracin,provocadas por fiebre moderada que re-

curren los 2 primeros aos, cada 4-6 se-manas. A partir de los 18-24 meses, sepresentan crisis epilpticas afebriles, t-nico-clnicas inicialmente, con posterio-ridad crisis mioclnicas y crisis parciales;en algunos pacientes, coexisten ms deun tipo de crisis. Son frecuentes los ante-cedentes familiares de CF y/o epilepsia.La constatacin de que algunos de los cri-terios de definicin del SD, sobre todo losantecedentes familiares de crisis epilp-ticas febriles y/o afebriles y la recurrenciade las CF eran comunes con los de la CF+,ha contribuido a relacionar el SD con laEGCF+, y a sugerir que ambos sndromesestn en el mismo espectro patolgico ytienen una base gentica similar (Tabla I).

Sndrome HH (SHH)Se ha mencionado anteriormente co-

mo variedad del EMF. Se caracteriza poruna crisis convulsiva unilateral o hemige-neralizada de ms de 30 minutos de du-racin, seguida de una parlisis de Toddo de una hemipleja permanente. Su fre-cuencia es baja, habiendo disminuido anms tras la introduccin del diazepam porva rectal o endovenosa en el tratamien-to de las convulsiones agudas.

Esclerosis mesial temporal (EMT)Su inclusin en este continuumneu-

robiolgico se debe al hecho de que unalto porcentaje de EMT tienen antece-dentes de CF, complejas, a menudo EMF,preferentemente del tipo de EM unilateral.Los estudios de casos familiares de epi-lepsia de lbulo temporal sugieren quepuede existir una base gentica para laasociacin de EMT y CF, con indepen-dencia de los cambios estructurales delhipocampo; mientras que, los estudios de

casos espordicos no han mostrado nin-gn tipo de relacin.

Los cuatro primeros fenotipos se pue-den considerar como fenotipos genti-cos, los dos ltimos como fenotipos ad-quiridos, aunque no se excluyen factoresambientales en los primeros y factoresgenticos en los segundos. Los cuatro l-timos fenotipos son epileptgenos, es de-cir, cursan con epilepsia posterior, be-nignas, habitualmente en la EGCF+, y conmucha frecuencia refractarias en el SD y

en el SHH que evoluciona hacia una EMT(Fig. 2).

EVALUACIN DIAGNSTICA CLNICAY COMPLEMENTARIA

Determinar el origen epilptico de lacrisis febril

Rara vez el mdico, del Servicio deUrgencias o de la Urgencia hospitalaria,presencia las crisis tenindose que con-tentar para hacer su diagnstico con losdatos facilitados por el familiar o persona

que se encontraba con el nio. Cuando elmdico observa la crisis, el diagnsticoes fcil si aqulla tiene componente con-vulsivo, tnico, clnico o tnico-clnico,existe prdida de conciencia y se aso-cia a fiebre elevada. Si la crisis ha remiti-do, el diagnstico se basa en la anamne-sis cuidadosa de las caractersticas clni-cas, generalizada o con signos focales,afectacin de la conciencia, duracin yestado post-crtico, y de las circunstan-cias de aparicin en relacin con la fie-

bre, en el inicio, en el acn, en el des-censo, tras varias horas de fiebre o tras la 757

Para la 1 CF Antecedentes familiares de CF Fiebre muy alta Alta hospitalaria neonatal 28 das? Retraso madurativo? Hiponatremia? Asistencia temprana a guardera?

Para la recurrencia Edad temprana ( 18 meses) Antecedentes familiares de CF CF complicada Breve duracin de la fiebre en la 1 CF Temperatura baja de la fiebre en la 1 CF Fenotipos clnicos: CF+, SD, SHH

Para epilepsia posterior Antecedentes familiares de epilepsia Fiebre corta duracin

1 CF compleja Maduracin anormal antes 1 CF Fenotipos clnicos: SD, CF+, SHH

SD: sndrome de Dravet. CF+: crisisfebriles plus. SHH: sndromehemiconvulsin-hemipleja.

TABLA II.Factores deriesgo deconvulsin

febril (CF)

Tres son los objetivos de la evalua-

cin del nio con una CF: 1) determi-

nar que la crisis sufrida es epilptica; 2)encontrar el agente causal de la infec-

cin y rgano(s) afecto(s); y 3) evaluar

la necesidad de recomendar exmenes

complementarios.


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administracin de un antitrmico, tem-peratura alcanzada, y en relacin con laenfermedad, el da de presentacin, confrecuencia el primero, aunque a veces nose tiene constancia de ella hasta que elnio presenta la crisis. Se tiene en cuen-ta tambin la probable existencia de an-tecedentes familiares de CF y/o epilepsia,los antecedentes personales de posibleriesgo neurolgico y la evolucin del de-sarrollo psicomotor.

Investigar agente causalLa causa de la fiebre, la mayora de

las veces, se detecta en la primera ex-ploracin clnica. En estos casos, la ana-ltica a realizar ser la necesaria para eva-luar el proceso febril y est en relacin conlos signos o sntomas especficos: hemo-grama completo, ionograma si hay signosde deshidratacin o CF recurrentes o enracimos en el mismo proceso febril, glu-cemia cuando existe obnubilacin post-crtica prolongada con o sin vmitos y ce-

tosis o se va a realizar puncin lumbar,cultivo de orina en infeccin del tracto uri-

nario (ITU), cultivo de heces en gastroen-teritis aguda (GEA), etc. Un diagnsticode otitis media o sinusitis no excluye quehaya una infeccin intracraneal por con-tigidad por lo que hay que estar atentoa esta eventualidad.

En otras ocasiones, las menos, no sepuede determinar el punto de partida dela fiebre. En estos casos, hay que des-cartar, ante todo, una infeccin cerebral,meningitis o encefalitis (CF concomitanteo acompaante a la infeccin intracra-

neal), diagnstico que se hace muy difcilen el nio menor de 12-18 meses de edaden el que los signos clsicos de irritacinmenngea no se ponen de manifiesto; enlas meningitis bacterianas, es obligatoriorealizar el diagnstico con premura paraevitar secuelas. En el 15% de los nioscon meningitis, sobre todo en los meno-res de 18 meses, la crisis es el sntoma depresentacin de la enfermedad. Tanto enlas meningitis como en las encefalitis, laCF es habitualmente compleja. En estos

casos, est indicado el estudio del lqui-do cefalorraqudeo.

Tambin hay que tener presente la co-existencia con la fiebre de otras causasque, por uno u otro mecanismo, puedenalterar el funcionalismo cerebral y contri-buir a provocar la convulsin, como lostrastornos del metabolismo hidroelectro-ltico, traumatismo craneoenceflico, in-gestin de frmacos anticolinrgicos, etc.Se consideran tambin CF concomitanteso acompaantes o convulsiones con fie-bre y no son CF en sentido estricto.

Por ltimo, hay que contemplar la po-sibilidad de que la fiebre haya provocadouna convulsin en una persona predis-puesta a sufrir una crisis epilptica por supatologa de base, como en la esclero-sis tuberosa y encefalopata post-anxi-

co-isqumica, en las que la fiebre actacomo desencadenante o detonante de lascrisis epilpticas que pueden, con fre-cuencia, recurrir afebrilmente.

Exmenes complementariosLa CF no necesita ningn tipo de in-

vestigacin si el diagnstico es seguro.No obstante, se han invocado para justi-ficar el uso de procedimientos diagnsti-cos en las CF los siguientes motivos: 1) laincertidumbre diagnstica en nios me-

nores de 18 meses; 2) presin y ansiedadfamiliar; 3) desconocimiento del carcterbenigno de la gran mayora de las CF; 4)la eventual aparicin de complicaciones;y 5) la falta de acuerdo en las recomen-daciones oficiales. En realidad, las prue-bas complementarias, puncin lumbar,electroencefalograma y estudios de neu-roimagen, slo se recomiendan en casosmuy concretos.

Puncin lumbar

La decisin de realizar una PL en el

servicio de urgencias se basa en los ha-llazgos clnicos. Estar siempre indicadacuando existen signos o sntomas menn-geos o, cuando en ausencia de stos, ennios menores de 18 meses se observaadormecimiento o irritabilidad excesiva,vmitos, estrabismo de instauracin brus-ca, o en nios menores de 12 meses cuan-do a los trastornos de la reactividad seune una fontanela abombada con ausen-cia del pulso, tendencia a irse los ojos ha-cia abajo al llorar; es decir, cuando se ob-

servan signos, aunque sean discretos, dehipertensin intracraneal (HIC).58

Convulsiones febriles

CF

CF+nica o escasasrecurrenciasautolimitadas

SD

EGCF+

CFC

EMT AutolimitadasEMF

SHH

Epilepsia focal no temporalEpilepsia generalizada

SHHE

Factores adquiridosFactores genticos

CF: convulsin febril. CF+: crisis febril plus. SD: sndrome de Dravet. EGCF+:epilepsia generalizada y crisis febriles plus. CFC: crisis febril compleja. EMF:estado de mal febril. EMT: esclerosis mesial temporal. SHH: sndromehemiconvulsin-hemipleja. SHHE: sndrome hemiconvulsin-hemipleja-epilepsia.

FIGURA 2.Evolucin de laCF en relacin

con la

importancia delos factoresgenticos yadquiridosimplicados


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759

La Asociacin Britnica de Pediatra(ABP) y la Academia Americana de Pe-diatra (AAP) son ms permisibles a lahora de aconsejar la prctica de la PL,tras una primera CF. Ambas la aconse-jan en las siguientes circunstancias: 1)en presencia de signos y sntomas demeningitis; 2) CF complejas, recomen-dacin que se presta a discusin cuan-do el foco sptico est presente y no haysignos de afectacin meningo-encef-lica; y 3) debe considerarse con certe-za (ABP) o fuertemente (AAP) en me-nores de 12 meses, con probabilidad(ABP) o considerarse (AAP) en menoresde 18 meses, y no se indica por encimade 18 meses a no ser que haya signos

y/o sntomas menngeos. Incluso en losgrupos de edad que se recomienda (me-nores 18 meses) no debe realizarse deforma sistemtica, sin una sospecha l-gica; ya que, se ha demostrado que s-lo una de cada 200 PL es positiva. Porel contrario, si se sospecha una infec-cin menngea, aunque la primera PLsea negativa, hay que recomendar unasegunda.

La ABP recomienda tambin, y es unarecomendacin lgica, la prctica de la

PL cuando el nio est excesivamentesomnoliento o irritable, y la AAP, cuandoel post-crtico es excesivamente prolon-gado. Tambin, se ha recomendado con-siderarla seriamente en nios que han re-cibido tratamiento antibitico previo. In-sistimos en la necesidad de tener pre-sente: signos y/o sntomas menngeos,trastornos de la reactividad, movilidad ocu-lar, pares craneales, el estado de la fon-tanela y trastornos de las funciones vita-les (ritmo cardiaco, respiracin, TA), an-tes de recomendar una PL. En los casos

dudosos, se reconsidera la decisin to-mada a las 12 horas de la primera eva-luacin.

En las CF recurrentes, los criterios derecomendacin de PL son an ms es-trictos.

Neuroimagen (NI)

Los estudios de NI, tomografa axialcomputarizada (TC) o resonancia mag-ntica nuclear (RM), no son necesariosen las CF simples, ni tampoco en la sis-

temtica de estudio de la mayora de CFcomplejas. La AAP aconseja su prctica

en: 1) CF complejas de muy larga dura-cin, preferentemente unilateral con he-miparesia post-crtica transitoria (parli-sis de Todd) o permanente; 2) CF consignos de HIC, o alteracin mental; 3)cuando existen signos objetivos en la ex-ploracin de lesin cerebral estructural(espasticidad, retraso psicomotor); 4) CFasociadas a anomalas paroxsticas per-sistentes en el EEG, sobre todo si tienencarcter focal; y 5) cuando la historia ola exploracin fsica indica que ha habi-do probable o seguro traumatismo cra-neal. Hay que ser prudente a la hora deenjuiciar este dato, ya que los familiares,con frecuencia, relacionan la cada co-mo causa de convulsin, y no piensan

que la convulsin puede producir la ca-da. Si ninguno de estos requisitos estpresente no es necesario realizar estu-dio de NI.

Electroencefalograma

La Academia Americana de Pediatrarecomienda la no realizacin de EEG enla evaluacin de rutina de un nio conuna primera CF. El EEG realizado duran-te la primera semana que sigue a unaconvulsin recoge una lentificacin ba-

sal que desaparece con posterioridad.En la evolucin se observan anomalasparoxsticas en el 15-20% de las CF, ha-bitualmente del tipo de descargas pa-roxsticas hipnaggicas, caracterizadaspor salvas breves, de 1-2 segundos deduracin, de esbozos de complejo pun-ta-onda que se presentan al adormecer-se el nio. Estas anomalas no tienen va-lor predictivo de riesgo de recurrencia deCF o de riesgo de desarrollar posterior-mente una epilepsia, ni siquiera en nioscon CF complejas o con evidencia de da-

o neurolgico previo. Sin embargo, enuna revisin de ms de 1.000 CF, se ob-serv que el encontrar un EEG con ano-malas paroxsticas despus de la primeraCF es un factor de riesgo de epilepsiaposterior. Esta constatacin no ha sidoratificada por otros trabajos. A pesar detodo, si se considera que el EEG es el re-gistro de la actividad funcional cerebralen una convulsin, que es la expresinmayor de una disfuncin cerebral transi-toria, que se repite con frecuencia varia-

ble, debe realizarse al menos en una oca-sin un EEG.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Crisis febriles concomitantes o enprocesos infecciosos del SNC

Crisis que aparecen en nios febriles,a veces como el primer sntoma, otras enel curso de la enfermedad de una afec-cin cerebral subyacente y presente co-mo una meningitis, encefalitis o absceso.Esta eventualidad hay que tenerla siem-pre presente, sobre todo en nios meno-

res de 18 meses sin foco sptico claro.Cuando la crisis aparece en la evolucinde la enfermedad suele haber ya otros sig-nos o sntomas evocadores de afeccincerebral.

Crisis anoxo-isqumica o sncopefebril

Se observa preferentemente tras undescenso brusco de temperatura origi-nado por reflejos vasovagales o cardioin-hibitorios producidos por la fiebre. Se ca-

racteriza por leve afectacin del nivel deconciencia, pulso dbil bradicrdico, pa-lidez y flaccidez generalizada de breveduracin que pueden confundirse con cri-sis generalizadas hipotnicas. A veces, sila isquemia se prolonga, se acompaa dealgunas sacudidas clnicas o contraccintnica o sncope convulsivo que se con-funden con crisis generalizadas convulsi-vas.

Tiritona o escalofrosSe observa en algunos nios con fie-

bre alta. Se caracteriza por temblores defina oscilacin, con plena conciencia y, aveces, castaeteo de dientes. Se confun-den con mioclonas por personas no ex-pertas.

Estado de mal epilpticoCuando el estado de mal epilptico es

de muy larga duracin provoca una ele-vacin de la temperatura corporal, en au-sencia de agente infeccioso, que puedeconfundirse con un estado de mal febril.

La no persistencia de la fiebre y la ausen-cia de foco sptico aclara el diagnstico.

El diagnstico de las CF no plantea

habitualmente dificultades diagnsticas

pero, en ocasiones, se observan episo-

dios de aparicin brusca, precediendo,

acompaando o siguiendo a la fiebre

que pueden crear dudas.


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Crisis epilpticas afebriles en GEApor rotavirus

Se observan en nios entre los 6 me-ses y 3 aos de edad, en el curso de unaGEA por rotavirus, habitualmente entre elprimero y sexto da del comienzo de lossntomas abdominales e incluso, a veces,antes que stos. Las crisis son habitual-mente generalizadas tnicas, clnicas otnico-clnicas, con menos frecuenciaotros tipos de crisis, de breve duracin,de 1 a 5 minutos, y recurren en series de2 a 11 durante 24 horas. El EEG intercrti-co y los estudios de NI son normales. Lapresencia de las crisis durante una GEAhace pensar en CF, pero la ausencia defiebre caracteriza esta entidad. El pro-

nstico es bueno sin recurrencia posteriorde crisis y desarrollo psicomotor satis-factorio.

TRATAMIENTO

Control crticoSe antepone a cualquier otro tipo demedida. El tratamiento de eleccin habi-tual en el medio hospitalario es diazepam(DZP) intravenoso a una dosis de 0,25-0,5 mg/kg o, si hay dificultades inmedia-tas para coger una va, en solucin porva rectal a la misma dosis. Esta segun-da forma de administracin es la reco-mendada en el medio extrahospitalario.La absorcin rectal es muy rpida, 5 mi-nutos aproximadamente, alcanzando unosniveles de la mitad o dos tercios de los

alcanzados por va intravenosa con lamisma dosis; los supositorios de DZP pa-ra yugular la convulsin no se aconsejanpor su lenta o irregular absorcin. La ma-yora de las CF remiten con esta pauta,si no lo han hecho antes de introducir lacanuleta, en cuyo caso nos abstendre-mos de hacerlo dado el escaso nmerode CF que recidivan en el mismo pro-ceso febril. Por el contrario, si la crisispersiste a pesar del microenema de DZP,se repite la dosis de ste a los 10 minu-

tos de la primera. Se han usado tambin,con menos frecuencia que el DZP, clo-

nazepam (CNZ) y lorazepam (LZP). Re-cientemente, se ha propuesto el empleode midazolam (MDZ), una benzodiaze-pina hidrosoluble, por va nasal a 0,2mg/kg, por su facilidad de aplicacin, efi-cacia y seguridad, al no haberse regis-trado complicaciones cardiolgicas o res-piratorias.

Los antipirticos paracetamol e ibu-profeno producen una mejora evidenteen el estado general del nio, sobre to-do en el lactante, pero no son efectivospara prevenir la convulsin. Por otra par-te, hay ocasiones en las que la CF sor-prende a la familia al ser el primer snto-ma objetivable de enfermedad. El bao olas aplicaciones de paos empapados en

agua tibia, nunca con agua fra por el ries-go de que produzca una bajada bruscade temperatura y d lugar a una crisis sin-copal, muy rara vez evitan la CF.

Desde que comenzamos a actuar, elnio se coloca preferentemente sobre uncostado, o sobre el abdomen, sin res-tricciones ni ataduras, con la cara latera-lizada y ms baja que el resto del cuerpopara evitar una aspiracin, introduciendoalgo blando entre las arcadas dentarias yasegurndose de que la lengua est asen-

tada sobre el suelo de la boca.

Tratamiento del agente causalControlada la convulsin y realizada

la evaluacin clnico-complementaria per-tinente para determinar la enfermedadsubyacente, se instaura el tratamiento querequiere sta, abstenindonos de admi-nistrar antibiticos hasta no encontrar elfoco sptico para evitar enmascarar unainfeccin cerebro-menngea.

Una vez controlada la convulsin y de-terminado el origen de la fiebre, se man-

tiene al nio en observacin en Urgenciasal menos dos horas para valorar la evolu-cin seguida a las primeras medidas te-raputicas adoptadas antes de ser en-viado a casa. A veces, ante condicionessociales desfavorables o ante una granansiedad de los padres, se mantiene laobservacin entre 12 y 24 horas. Si no seha detectado el foco de infeccin se acon-seja hospitalizacin.

Hospitalizacin

A pesar de no existir unanimidad to-tal sobre los pacientes con CF que deben

ser ingresados, hay, sin embargo, una se-rie de hechos clnicos admitidos por to-dos que aconsejan la hospitalizacin: 1)cuando se sospecha meningitis y est in-dicada la puncin lumbar; 2) nios me-nores de 12 meses, sin foco sptico cla-ro, para observar la evolucin y ante la po-sibilidad eventual de tener que realizaruna PL; 3) la crisis ha sido superior a 30minutos, con claro carcter focal o harecidivado en las primeras 24 horas; y 4)el nio presenta mal estado general y re-quiere cuidados especiales.

Asesoramiento a los padresLa informacin a los padres se de-

be facilitar despus de haber resuelto la

crisis, haber establecido el diagnsticoetiolgico y una vez que los padres hansuperado la angustia y el temor iniciales,que sern siempre menores si tienen ex-periencia previa personal o familiar. Seles tranquilizar informndole de las ca-ractersticas de las CF: 1) la mayora delas CF, a pesar de su espectacularidad,son episodios banales que no causan da-o cerebral ni deterioro cognitivo, es de-cir, no implican retraso mental; 2) tras laprimera CF existe, no obstante, el ries-

go de que se produzcan nuevas CF en elmismo proceso febril o en procesos in-fecciosos posteriores; 3) si se produceotra convulsin, explicarle cmo colocaral nio y cmo administrar el DZP rec-tal, sin pasar de 0,50 mg/kg para evitarel riesgo de una depresin respiratoria;si la convulsin no cesa antes de los 10minutos el nio debe ser llevado al Hos-pital ms prximo; 4) la edad de riesgode padecer una(s) nueva(s) CF se ex-tiende durante 18-24 meses de la CF ode la ltima convulsin, aproximadamente

hasta los 4 aos; y 5) el pediatra a la ho-ra de informar tendr presente los facto-res de riesgo, de recurrencia y epilep-sia posterior, expuestos en la tabla II, ylos fenotipos clnicos, expuestos en la ta-bla III, para evitar decepciones posterio-res.

TRATAMIENTO PROFILCTICO

El tratamiento inmediato de un nio

que ha presentado una CF debe cum-

plir un triple objetivo: 1) controlar las cri-

sis; 2) tratar el agente causal del proce-

so febril; y 3) informar a los padres.

Indicado en circunstancias muy con-

cretas, est orientado a impedir las re-

currencias, aunque no impide el riesgo

de aparicin de una epilepsia posterior.


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La ansiedad de los padres, ante lasensacin de muerte inminente que pro-duce, con frecuencia, una convulsin, apesar del asesoramiento, les hace insistiren la necesidad de recomendar algo, d-le cualquier cosa antes de verlo de nue-vo as. El tratamiento profilctico ha sidomuy controvertido y, en la actualidad, aldelimitarse mejor los riesgos de recurrenciay los fenotipos clnicos, se ha limitado tam-bin su empleo.

Existe consenso general de que enla primera CF no se recomiende trata-miento profilctico y, en el caso de re-currencia, se aconseje tratar la convul-sin con DZP rectal. Pero si hay nuevarecurrencia se siguen tratando las con-

vulsiones prximas o se instaura trata-miento con DZP desde los primeros sig-nos o sntomas de enfermedad?; en es-te ltimo caso estaramos en un trata-miento profilctico intermitente. De todasformas, como mnimo un 50%, las CF norecurrentes se libran de cualquier trata-miento.

El Consensus Development Panel, en1980, recomendaba el tratamiento profi-lctico en la CF compleja, en presenciade un trastorno del desarrollo neurolgi-

co, historia familiar de epilepsia generali-zada en los padres o hermanos y ocasio-nalmente cuando existe ansiedad familiaro la primera crisis ha tenido lugar antesdel ao, sobre todo si es nia. De estossupuestos, mantenemos como de trata-miento obligatorio, la convulsin de largaduracin, el claro carcter focal (con o sinparlisis transitoria o definitiva) y la an-siedad familiar, a la que unimos las CFque se inician antes del ao y recurrencon frecuencia y las condiciones socio-geogrficas desfavorables; es decir, la

posibilidad de que el nio no est siem-pre bien atendido y, por consiguiente, nose pueda observar en un momento dadoque est enfermo y puede tener una CF,o la posibilidad de no tener un centro m-dico cercano.

Los frmacos que han demostradoser efectivos para prevenir la recurrenciade la crisis son: el fenobarbital y el val-proato, en tratamiento continuo, y el DZPen profilaxis intermitente. No son eficacescomo tratamiento preventivo la fenito-

na, la carbamazepina y el DZP por vaoral.

Profilaxis discontinuaSe administra durante los procesos

febriles. Es la deseada y la ms indica-da cuando hay que recomendar profila-xis. Se realiza con DZP por va rectal, a ladosis de 0,25-0,50 mg/kg/12 horas des-de el inicio del proceso febril hasta el ter-cer da o antes si la fiebre desaparece.Como efectos adversos se puede obser-var adormecimiento, letargia, discreta ata-xia, que se pala disminuyendo la dosis.Algunos autores recomiendan DZP por vaoral durante los procesos febriles pero suuso no ha tenido gran difusin al mostrarmenor eficacia que el DZP por va rectal.El DZP rectal se recomienda en los ni-os con CF complejas, de familias con

buen nivel de comprensin y bajo nivel deansiedad. La tasa de fracasos teraputi-cos es baja. Se aplica durante 18-24 me-ses a partir de la ltima CF.

Profilaxis continuaSe limita cada vez ms su recomen-

dacin por los efectos adversos que pue-de originar. Est indicado en nios convarios factores de riesgo, pertenecientesa familias con gran nivel de ansiedad, queno admitan la terapia discontinua a pesar

de la informacin, o que moran en condi-ciones socio-geogrficas muy desfavora-bles, o cuando la profilaxis discontinua nose ha podido instaurar como ocurre conlas crisis que preceden a la fiebre; esdecir, cuando tiene lugar la convulsin an-tes de que se observe la fiebre. Se acon-seja en las CF+, en el sndrome HH y en lafase febril de un presunto SD.

Se recomienda preferentemente val-proato sdico (VPA), por va oral, a la do-sis de 20-40 mg/kg/da repartida en dos to-mas hasta alcanzar un nivel srico basal

entre 60 y 80 mcg/mL. Con la excepcinde las CF+ o SD, en las otras indicaciones,se mantiene el tratamiento durante 18-24meses a contar desde la ltima CF.

Cuando la tolerancia a VPA no es bue-na por molestias digestivas nuseas, v-mitos, anorexia, cambios importantes enel peso o, excepcionalmente, hepatotoxi-cidad, lo que afortunadamente suele ocu-rrir con muy poca frecuencia, se sustituyepor fenobarbital, frmaco prcticamenteretirado de la primera lnea de tratamiento,

por va oral, a la dosis de 3,5-5 mg/kg/darepartida inicialmente en dos dosis y a par-

tir de los 15 das en una sola toma, con lacena. Los efectos adversos ms frecuen-tes de este frmaco son hiperactividad,trastornos de conducta, sedacin, etc.

Se exponen los algoritmos con las pau-tas a seguir en el estudio de una CF, y delas estrategias teraputicas en la CF deinicio en el primer ao y con posterioridada ste. Se ha individualizado el algorit-

mo del nio menor de un ao para lla-mar la atencin de que algunos nios quepresentan a esta edad CF pueden desa-rrollar un SD; la presencia de otro(s) cri-terio(s) de definicin obligan a instaurarun tratamiento con altas dosis de VPA.

EVOLUCIN Y PRONSTICO

761

Convulsin febril nica o pocofrecuente Convulsin febril nica o poco

frecuente Crisis convulsiva generalizada

Breve duracin Fiebre elevada Con o sin antecedentes familiares

Convulsiones febriles plus Crisis convulsivas generalizadas Breve duracin Recurrencias frecuentes Persistencia hasta los 6-7 aos Antecedentes familiares constantes

CF+ epilepsia generalizada (EGCF+) CF recurren hasta ms all del 6 ao Aparicin al 6 ao EG AF frecuentes (HAD)

Epilepsia mioclnica severa Inicio CF 4-8 meses Recurrencia, cada 4-6 semanas Escasa entidad de la fiebre Frecuente carcter focal Frecuente larga duracin AF de CF y/o epilepsia frecuentes

Sndrome HH Estado de mal unilateral Hemipleja posterior transitoria o

permanente Frecuente epilepsia posterior

TABLA III.Fenotiposclnicos delas CF

(convulsinfebril)

Tres son los aspectos a considerar:

1) la repeticin o recurrencia de la con-

vulsin; 2) cronificacin o aparicin de

una epilepsia posterior; y 3) repercusin

sobre el estado neuropsquico del nio.


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Riesgo de recurrenciaLa mitad, aproximadamente, de los ni-

os que han tenido una CF presentan almenos una nueva CF: un 30%, una se-gunda, un 15-20%, una tercera y un 5-10%, ms de tres CF. La primera recu-rrencia tiene lugar en los seis meses, dostercios en el ao y el 90% de las recu-rrencias en los 2 aos que siguen a la CFinicial. Se han sugerido numerosos facto-

res de riesgo de recurrencia, en relacincon el nio, la fiebre y las caractersticasde la crisis, siendo los sealados con msconstancia:1. Edad y sexo. Cuando la primera CF

ocurre por debajo del primer ao, elriesgo de recurrencia es del 30% enlos varones y del 50% en las nias;por encima de los 18 meses, el ries-go decae.

2. Historia familiar de CF. En parientesde primer grado, el riesgo de recu-rrencia es del 50%.

3. Primera CF compleja, conlleva un al-to riesgo de recurrencia.

4. Primera CF desencadenada por unafiebre discreta y de breve duracin.

5. Fenotipo clnico. Las CF+ y las CF dela fase febril del SD recurren siempre;las CF de un SHH recurren en el 50%de los casos.Es difcil precisar qu factor de ries-

go tiene mayor sensibilidad pronstica.Se ha sugerido por algunos que la edadmenor de un ao, pero para otros es la

presencia de antecedentes familiares o elnmero de recurrencias, o la escasa en-

tidad de la fiebre. Creemos que son losfenotipos clnicos los que condicionan elvalor de cada factor de riesgo. Lo que ses evidente es que cuantos ms facto-res de riesgo presente un nio, mayor ries-go de recurrencia tiene; sin ningn factorde riesgo, la recurrencia se presenta enel 10%, con un factor de riesgo en el 25-30%, con dos factores de riesgo en msdel 40-50% y con tres o ms factores deriesgo entre el 65-80%. En la segunda re-currencia, la edad de la primera es un fac-tor de riesgo importante. El riesgo de unasegunda recurrencia es del 3% para losque no tienen factores de riesgo y del 8,19 y 50% para los que tienen uno, dos otres factores de riesgo. El riesgo de una

tercera o ms recurrencias es del 0% pa-ra los que no tienen ningn factor de ries-go y del 3, 9 y 15% para los que tienenuno, dos o tres factores de riesgo.

Riesgo de epilepsiaLa controversia sobre la relacin en-

tre las CF y epilepsia posterior perma-nece permanentemente abierta. Los es-tudios prospectivos de grandes casus-ticas de nios con CF concluyen que del2 al 7% de ellos sufren con posterioridad

crisis epilpticas afebriles, una preva-lencia que es de 4 a 10 veces superiora la de la poblacin general. El riesgo esmayor en las CF complejas, hasta un12%, que en las CF simples, un 2% apro-ximadamente. Es muy difcil predecir concerteza qu nio va a desarrollar una epi-lepsia. Se han buscado predictores po-tenciales de esta evolucin, tanto enun tipo como en el otro de CF, habin-dose establecido como factores de ries-go ms consistentes, algunos de elloscon componente gentico, los siguien-

tes:1. Antecedentes familiares de epilepsia.2. CF de larga duracin.3. CF unilateral o con claro carcter focal.4. CF recurrentes.5. Fiebre de breve duracin antes de la

CF.6. Anomalas en el neurodesarrollo, o

afectacin, neurolgica previa a la pri-mera CF.

7. Fenotipo clnico, las CF del SD seacompaan siempre de epilepsia, las

CF+ en un alto porcentaje y en el SHHen un 30% (SHHE).

Se han sugerido otros factores de ries-go, a los que se les concede un valor pre-dictivo relativo, como: dos o ms crisis enlas primeras 24 horas, anomalas neuro-lgicas post-crticas transitorias o perma-nentes y anomalas paroxsticas en el EEGtras la primera CF.

Por otra parte, los estudios retros-pectivos de pacientes epilpticos mues-tran que del 10 al 15% haban tenido pre-viamente CF. La asociacin de CF y cri-sis epilpticas afebriles difiere segn el ti-po de epilepsia/sndrome epilptico (Ta-bla IV). Los antecedentes de CF estn pre-sentes, aproximadamente, entre el 5 y el20% de las epilepsias idiopticas, tantogeneralizadas como parciales, entre el 8

y 30% de las epilepsias criptognicas, en-tre el 25 y 30% de las epilepsias del l-bulo temporal, y en un porcentaje mu-cho menor, entre el 5 y 6%, de las epi-lepsias focales neocorticales. Se sugiereque el rasgo epileptognico, es decir, latendencia a tener crisis, se determina porun gen mayor, mientras que las crisis y elsndrome expresado, en pacientes con-cretos, estara determinado por otros ge-nes o factores ambientales.

Evolucin neuropsicolgicaEn la actualidad, la gran mayora delos nios con CF no ven afectado su de-sarrollo psicomotor por aqullas. Los ni-os que eran normales antes de la CF se-guirn su desarrollo cognitivo, social yconductual con normalidad. Ello es de-bido a la corta duracin de la mayora delas CF, a la no r ecurrencia de un por-centaje alto y al eficaz tratamiento condiazepam rectal. El riesgo de probablessecuelas neuropsicolgicas est en rela-cin con la edad y la duracin de la con-

vulsin o con la existencia de dao cere-bral previo a la primera CF. Una CF dems de 2 horas en un nio de menos de18 meses puede inducir si se generali-za un retraso en la evolucin ulterior, y sies unilateral a una hemipleja postcrtica(sndrome HH).

BIBLIOGRAFALos asteriscos reflejan el inters del artculo ajuicio del autor.

1.** American Academy of Pediatrics. Prac-tice parameter: the neurodiagnostic eva-

luation of the child with a first simple fe-brile seizure. Pediatrics1996; 97: 769-72.62

Sndromes epilpticos generalizados Convulsiones febriles plus epilepsia

generalizada (100%) Epilepsia mioclnico-asttica (15-30%) Epilepsia gran mal del despertar

(15-20%) Epilepsia-ausencia infantil (15-20%) Epilepsia mioclnica juvenil (5-10%) Sndrome de Lennox-Gastaut (8%)

Sndromes epilpticos focales Epilepsia paroxismos rolndicos (8-15%) Epilepsia paroxismos occipitales

(15-17%) Esclerosis mesial (25-30%)

Sndromes epilpticosindeterminados Sndrome de Dravet (95%)

TABLA IV.Sndromes

epilpticos conantecedentes

personalesde CF(convulsin

febril)


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Se exponen las recomendaciones, dadas porel Subcomit sobre CF del Comit sobre me-jora de calidad de la AAP, para la evalua-cin neurodiagnstica del nio con una pri-mera CF simple. Concluyen: analtica, realizarla necesaria para el diagnstico causal; PL,

debe ser fuertemente considerada en meno-res de 12 meses y considerada por debajo de18 meses; EEG, no debe formar parte de laevaluacin de un nio neurolgicamente sa-no; NI, no debe recomendarse en la evalua-cin de rutina.

2.*** Baram TZ, Shinnar S. Febrile seizures.San Diego: Academic Press; 2002.

Monografa en la que se hace un estudio ex-haustivo de todos los aspectos de las convul-siones febriles estructurados en 22 captulosagrupados en 7 partes que abarcan desde laepidemiologa a los aspectos genticos y laevaluacin y tratamiento de las CF. En las de-cisiones a tomar, se implica especialmente a

los padres.3.*** Baulac S, Gourfinkel-An I, Nabbout R,

Huberfeld G, Serratosa J, Leguern E, etal. Fever, genes, and epilepsy. LancetNeurol2004; 3: 421-30.

Excelente trabajo que, partiendo de la preva-lencia de las CF y epilepsias, establece loslazos epidemiolgicos que existen entre am-bas para detenerse, basndose en la biolo-ga molecular, en los cinco genotipos de CF en-contrados, sus caractersticas clnicas y rela-ciones con crisis epilpticas afebriles. Se des-cribe tambin la biologa molecular de los sn-dromes epilpticos, convulsiones febriles plusepilepsia generalizadas y epilepsia mioclnica

severa del nio, que comienzan como CF, y loslazos existentes entre la CF y la epilepsia dellbulo temporal.

4.** Camfield P, Camfield C, Kurlemann G.Les convulsiones febriles. En: Roger I,Bureau M, Dravet CH, Genton P, Tas-sinari CA, Wolf P, eds. Les syndromesepileptiques de lenfant et ladolescent.3 edicin. Pars: John Libbey; 2002.p. 145-52.

Captulo que dedica especial atencin a losfactores de riesgo, detenindose en los facto-res ambientales, aun reconociendo la impor-tancia mayor de la predisposicin. Seala elescaso valor de los estudios analticos, pun-cin lumbar, neuroimagen y EEG en la evalua-cin del nio con CF. Aboga por el uso de DZPrectal durante la crisis y durante la enfermedadfebril para reducir la recurrencia y destaca queestudios psicolgicos han mostrado que los ni-os con CF presentan el mismo comportamientoy rendimiento escolar e intelectual que sus pa-res.

5.** Dimario FJ. Los nios que presentanconvulsiones febriles complejas no re-quieren la realizacin sistemtica de unaTC en el servicio de urgencias. Pedia-trics(Ed. esp.) 2006; 61: 73-5.

El autor comenta el trabajo de Teng y cols. y locompara con los trabajos publicados sobre lautilidad de la NI en nios con CF complejas. La

tasa de utilizacin (la TC ha sido empleada msque la RM) es variable entre el 28 y el 100%.

En algunas casusticas, la NI no ha detectadoningn tipo de anomalas, en otras ha puestode manifiesto anomalas, entre el 5 y el 21% delos casos explorados que nunca han requeri-do una intervencin quirrgica o mdica pos-terior. Concluye que no es necesario realizar

TC de rutina en nios con CF complejas. Sloen casos muy concretos sera aconsejable laRM.

6.** Garca Peas JJ. Convulsiones febriles.En: Mateos-Marco V, Salas Puig J, eds.Epilepsia caso a caso. Madrid: Egraf;2006. p. 53-86.

Revisin prctica y concisa de los aspectos ge-nerales, semiologa clnica y tratamiento de lasconvulsiones febriles y descripcin minuciosade un caso de convulsin febril simple, un se-gundo caso de crisis epilpticas coincidentescon fiebre en el contexto de una encefalopatafija o esttica, un tercer caso de convulsin fe-bril compleja por semiologa focal crtica y d-

ficit neurolgico post-crtico, y un cuarto casode epilepsia generalizada, convulsiones fe-briles plus.

7.*** Nieto-Barrera M. Convulsiones febri-les. Monografas Sociedad PediatraAndaluca Occidental y Extremadura;1993.

Se exponen los diferentes aspectos de las CFepidemiolgicos, clnicos, electroencefalo-grficos, evolutivos y diagnstico diferencialdedicando especial atencin al tratamiento dela convulsin y al tratamiento profilctico, se-alando la estrategia teraputica a seguir se-gn el tipo de CF.

8.*** Nieto Barrera M. Crisis epilpticas oca-

sionales. En: Nieto Barrera M, Pita Ca-landre E. Epilepsias y sndromes epi-lpticos en el nio. Granada: Ed. Uni-versidad de Granada; 1993. p. 479-94.

Captulo que se ocupa de las crisis epilpticasocasionales o provocadas, ms frecuentesen el nio con especial dedicacin a las con-vulsiones febriles, de las que se expone la si-nonimia, definicin, fisiopatogenia, aspectosclnicos, aspectos electroencefalogrficos, cla-sificacin proponindose una clasificacin pa-tognica con valor evolutivo, evolucin y pro-nstico con detallada exposicin de los fac-tores de riesgo de recurrencia y factores deriesgo de epilepsia descritos, las causas deingreso hospitalario, las estrategias teraputi-cas a seguir teniendo en cuenta el tipo de CFy los factores socio-familiares, y una extensabibliografa.

9.*** Nieto Barrera M. Seguimiento y mane-jo que ha tenido una convulsin febril.Pediatr Integral2003; VII (9): 637-46.

Artculo que parte sealando que la CF cons-tituye un grupo heterogneo de crisis epilp-ticas que tienen en comn el estar provocadaspor fiebre y difieren en diversos aspectos cl-nicos. La mayora de las veces es la nica pa-tologa pero en ocasiones es el inicio de sn-dromes epilpticos, con fenotipo clnico biendefinido. Se destaca la heterogeneidad gen-

tica de estos fenotipos clnicos y se seala elseguimiento y la conducta teraputica a seguir

segn el tipo de CF, y segn el fenotipo clni-co.

10.** Nieto-Barrera M, Candau R, Nieto-Ji-mnez M. Epilepsia mioclnica gravede la Infancia (sndrome de Dravet). Ubi-cacin nosolgica y aspectos terapu-ticos. Rev Neurol2003; 37: 64-8.

Los autores sealan la identificacin de estesndrome en 1978 por Dravet, las diferentespropuestas semnticas realizadas y su re-conocimiento como sndrome epilptico porla Comisin de Clasificacin y Terminologade la ILAE con inclusin en las ICE de 1985,1989 y 2001. Insisten en el inicio habitualmentecomo convulsiones febriles que, al ser diag-nosticadas como tal, inducen favorables ex-pectativas que no se cumplen. Se sealan losfactores de riesgo que facilitan el diagnsti-co de SD, hasta los 18-24 meses y los crite-rios de definicin admitidos a partir de los 2aos. Se resalta el carcter farmacorresistente

del SD y los FAEs con los que se han obte-nido mejora en un porcentaje de casos va-riables.

11.** Ochoa-Sangrador C, Gonzlez de DiosJ. Adecuacin de la prctica clnica a laevidencia cientfica en el tratamiento delas convulsiones febriles. Rev Neurol2006; 43: 67-73.

Los autores realizan una bsqueda bibliogr-fica en las bases de datos Medline, Embasee ndice Mdico Espaol, para evaluar la ido-neidad de la prctica clnica en relacin a lasCF en la infancia. De los trabajos revisados,seleccionan 8, de los que 2 consideran a prio-ricriterios de idoneidad basados en guas deprctica clnica o recomendaciones institu-cionales. Concluyen que se dispone de evi-dencia suficiente sobre la eficacia y seguri-dad de los tratamientos anticonvulsivos paraevitar las recurrencias, y que se deben revi-sar los criterios en que se sustentan la prc-tica de puncin lumbar, EEG o estudios deneuroimagen.

12.*** Panayotopoulos CP. The epilepsies. Sei-zures, syndromes and management.Oxford: Blandon Medical Publishing;2005. p. 117-26.

Captulo claro, sencillo, conciso y completo, altratar todos los aspectos de las CF, que se ajus-ta, como todo el libro, a los criterios de la ILAE,en la ubicacin y definicin de las CF dentro

de los sndromes epilpticos, y a los criteriosde la AAP en las recomendaciones de exme-nes complementarios y tratamiento.

13.*** Teng D, Dayan P, Tyler S, Hauser WA,Chan S, Leary L, et al. Risk of intracra-nial pathologic conditions requeringemergency intervention after a first com-plex febrile seizure episode among chil-dren. Pediatrics2006; 117: 304-8.

Artculo bien estructurado, con metodologa co-rrecta, importante para valorar los exmenescomplementarios, y preferentemente de neu-roimagen en las convulsiones febriles. Los au-tores, con la finalidad de detectar probable pa-tologa cerebral, estudian a 71 nios, con eda-

des comprendidas entre los 6 meses y 5 aos,que han sufrido una primera convulsin febril 763


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compleja. Al 14% se le practican puncin lum-bar que es negativa en todos; al 65%, a la se-mana de la convulsin febril, TC o RM, sin en-contrar hallazgos de patologa intracraneal ennio alguno. Los autores concluyen que la prc-tica sistemtica urgente de NI en nios en la

primera CF compleja es probablemente inne-cesaria. El tamao relativamente pequeo dela muestra justifica el probablemente y le qui-te categorizacin a la conclusin.

14.** Varela Lpez R, Nieto-Barrera M, CruzGuerrero G, Estefana Gallardo C, Gon-zlez Hachero J. Estudio epidemiolgi-co de las convulsiones febriles en la pro-vincia de Sevilla. An Esp Pediatr1994;40: 273-5.

Los autores estudian a 1.130 pacientes afec-tos de CF con tiempo medio de seguimiento de2 aos. Se realiza en primer lugar un estudiodescriptivo de 30 variables estimadas, calcu-

lndose la distribucin de frecuencias y los in-tervalos de confianza de los porcentajes deocurrencia para cada variable. A continuacinrealizan un estudio analtico para determinarlas variables cuyos valores son distintos en losgrupos de nios con o sin evolucin a epilep-

sia. Por ltimo, estudian las posibles correla-ciones entre las diferentes variables. Junto aresultados ya conocidos, se obtienen otrosno observados en la literatura.

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Motivo de consulta: nio de 2 aos y 7meses de edad cuyos padres consultanpor haber presentado desde los 10 me-ses de edad y en 8 ocasiones, episodioscrticos caracterizados por prdida deconciencia con revulsin ocular, trismoy espuma oral y clonias generalizadas,de duracin variable, habitualmente bre-ves, siempre provocadas por fiebre, ge-neralmente elevada, en el ascenso fe-bril, en el curso de procesos respirato-rios o faringo-amigdalitis.

Antecedentes obsttricos: la ma-dre presenta durante la gestacin hi-peremesis, que motiva varios ingresos,e hipertensin a las 37 semanas, queaconseja terminar el parto mediante ope-

racin cesrea. Peso al nacimiento 2.750g. ndice de APGAR: 9-10.

Perodo de recin nacido, normal.Desarrollo psicomotor, satisfactorio:

3 meses: control de cabeza, persecu-cin ocular, sonrisa afectiva, gorgeos; 6meses: sedestacin adquirida, prensinvoluntaria; 9 meses: reacciones postu-rales definitivas adquiridas, manipula-cin y buen contacto con el medio; 12meses: inicia deambulacin y emite losprimeros bisilabos propositivos.

Lactancia materna exclusiva hastalos 4 meses. Est correctamente vacu-nado.

Antecedentes personales: catarros

vas altas y laringitis estridulosa. Sueointranquilo con despertares frecuenteshasta los 2 aos.

Antecedentes familiares: padres noconsanguneos. Abuelo paterno, 2 tos

paternos y padre convulsiones febrilescon recurrencias hasta los 6-7 aos; unto segundo paterno, convulsiones fe-briles y posteriormente epilepsia no tipi-ficada que cede en la adolescencia.

Exploracin fsica: normal. Peso 12,5kg. Talla 96 cm. Permetro craneal 51 cm.

EEG: actividad fundamental dentrode los valores evolutivos normales parasu edad.

Comentarios: esta es la historia ha-bitual de un nio con CF plus, que cur-sar o no con posterioridad como EGCF+:Nmero elevado de familiares en 3 gene-raciones seguidas que han presentadoCF convencionales, lo que indica una pro-

bable herencia autosmica dominante, unfamiliar con epilepsia, y la persistencia delas recurrencias hasta una edad inhabi-tual en las CF, pero habitual en la CF+. Nose ha podido realizar el estudio gentico.

Caso clnico


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ALGORITMO 1:ESTUDIO DE

UNACONVULSIN

FEBRIL

ESTUDIO DE UNA CONVULSIN FEBRIL

Comprobacin directa

Tratamiento urgencia

Control

Bsqueda agente causal

Positivo

Tto. etiolgico

Negativo

No control

No comprobacin

Anamnesis minuciosa

Confirmacin CF

Bsqueda agente causal Tipificacin

Compleja SimplePositivoNegativo

Tto. etiolgico

Hospitalizacin

Estudio neurolgico minucioso

Estudios analticos Puncin lumbar Estudios complementarios

Valorar profilaxis farmacolgica


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ALGORITMO 2:CONVULSINFEBRIL EN ELPRIMER AO

No tratar Valorar factores riesgo

Frecuencia 1/4-6Febrcula o fiebre moderadaFocalidad frecuenteLarga duracin frecuente

EEG normal

Aislada Recurrencias espordicas Recurrencias frecuentes

Tto. discontinuo DZP Diag. presuncin EMS

Crisis afebriles: CTCG Fotosensibilidad Mioclonas Parciales Ausencias

EMS

Aadir topiramato

Valproato

Recurrencia

Definitivo

Control

Mantener TPM + VPA

Monoterapia TPM

Recurrencia

IGV

Control (3-5%)

Transitorio

CONVULSIN FEBRIL EN EL PRIMER AO

EMS: epilepsia mioclnica severa del nio. DZP: diazepam. CTCG: crisis tnico-clnicas generalizadas. TPM: topiramato. VPA: cido

valproico. IGV: inmunoglobulina intravenosa.


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Convulsion Febril2