COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS

Silvia Amatruda np 550092

Las coagulopatías adquiridas son debidas:

Deficit de vitamina K Coagulacion intravascular diseminada

(CID) Hinibidores de los factores de la

coagulacion Hepatopatia cronica

DEFICIT DE VITAMINA K

Es la principal causa de deficit en la sintesis de factores plasmaticos de la coagulacion.

La vitamina K es necesaria para la carboxilacion de los residuos glutamicos ,gracias a la

gammaglutamil carboxilasa.

Tras la carboxilacion inicia la coagulacion.

VITAMINA K

Aportada por la dieta VK1 ( 1mg/kg al dia)

Regeneracion debida a reductasasLas bacterias intestinales VK2

Deficit de vitamina K es RARO.

EL DEFICIT DE VITAMINA K PUEDE DEBERSE A :

Aporte deficitario de vitamina K

Alimentos ricos en vitamina K son los vegetales de hoja verde

EL DEFICIT DE VITAMINA K PUEDE DEBERSE A :

Enfermedad hemorragica neonatal.(2-5 dias )

Caraterizado por:• equimosis,• hematomas,• sangrado mucoso, • sangrado por el cordon umbilical. Mas frecuente en neonatos sometidos a

lactancia materna

EL DEFICIT DE VITAMINA K PUEDE DEBERSE A:

Alteraciones en la absorcion de vitamina k

La vitamina K liposoluble Por tanto precisa de sales biliares para su absorcion.

Fistulas biliares,Ictericia obstructiva,colestasis intrahepatica,tratamiento con colestiramina reduccion de sales biliares deficit de vitamina K

Otras causas: Sindrome malabsortivos como la enfermedad celiaca Ingesta prolongada de antibioticos que puede alterar la flora intestinal y reducir

la absorcion de vitamina k,ademas de su produccion endogena.

EL DEFICIT DE VITAMINA K PUEDE DEBERSE A:

Agonistas de la vitamina k Los farmacos anticoagulantes orales

son los principales antagonistas de la vitamina KAcenocumarol y warfarina

Antibioticos cefalosporinas

DEFICIT DE VITAMINA K

CLINICA: Estos cuadros son poco sintomaticos. En situaciones mas graves pueden aparecer equimosis y

hematomas subcutaneos y musculares,junto con hemorragias mucosas.

Mas frecuente tractos gastrointestinal y genitourinario

DIAGNOSTICO: Alargamiento del tiempo de protrombina(TP) y del tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA)

TRATAMIENTO:Aportar VK

10mg por 3 dias paliar el deficitAdministracion de plasma fresco Hemorragias intensas

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

Activacion intravascular generalizada de la coagulacion asociada a diversas causas como resultado de la formacion de fibrina.

Se forman pequeños coágulos de sangre en los vasos sanguíneos. Algunos de estos coágulos pueden taponar los vasos y cortar el riego sanguíneo a diversos órganos.

Con el tiempo, las proteínas de la coagulación se consumen o se "agotan". Cuando esto sucede, la persona está entonces en riesgo de sangrado serio.

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

FISIOPATOLOGIA: formacion de Fibrina es conseguencia de un exceso de Trombina+

supresion sistemas anticoagulantesExceso trombina secundaria al aumento de la expresion del

factor tisular(FT) a nivel de los monocitos y las celulas

endotelialesInducidos por: INTERLEUCINA 6 Y FACTOR DE NECROSIS ALFA

TISULAR (TNF),

Originado por RESPUESTA INFLAMATORIA SISTÉMICA

FISIOPATOLOGÍA CID

Paralelamente, se activa FIBRINOLISIS con LIBRACION DEL ACTIVADOR TISULAR PLASMINOGENO(t-PA), en un intento de eliminar la FIBRINA. Este mecanismo se ve contrarrestado por el aumento de la secreccion del inhibidor del activador tisular del plasminogeno (PAI -1) , mediado por el factor de necrosis tisular alfa(TNF)

PRINCIPALES MECANISMOS CID

-Aumento expresión del factor tisular(FT) a nivel de monocitos y células endoteliales

-Exposición del factor tisular (FT) -Neoplasis -Formas localizadas.

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

CLINICA: hemorragia Deposito de fibrina a nivel de la

microcirculacion que puede originar fenomenos tromboticos o fallos multiorganicos (sindrome de Watherhousen-Friderichsen )

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

DIAGNOSTICO: es consecuencia de: Consumo de los factores de la coagulacion que da lugar

a un alargamiento de los tiempos de coagulacion (Tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial activado)

Trombocitopenia secundaria al consumo plaquetario Fibrinogeno : elevado al inicio y si el cuadro se prolonga

en el tiempo los niveles se ven reducidos Aumento del dimero D como consecuencia de la

generacion de fibrina Descenso de proteinas C y S Aumento del activador tisular del plasminogeno (PAI-1)

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA (CID)

TRATAMIENTO: se corrigen las causa que han originado la CID.

Es necesario hacer un tratamiento de soporte para paliar los dos principales sintomas:

la hemorragia y la trombosis • Plasma fresco• Proteina C• Heparina (anticoagulante que es controvertido

por que aumenta los fenomenos de hemorragia)

INHIBIDORES DE LOS FACTORES DE LA COAGULACION

Son anticuerpos dirigidos contra determinados factores de la coagulacion .

Los mas comunes se dirigen contra el factor VIII(hemofilia adquirida)

INHIBIDORES DEL FACTOR VIII

Patologia grave y poco frecuente Edad 50 añosEl anticuerpo o inhibidor es de tipo IgG y se

dirige contra los dominios A2 y C2 del factor VIII

Es casi siempre idiopaticoLas principales causas son:• Enfermedades autoinmunes • Causa obstetrica• Farmacos: penicilina,sulfamidas,etc..

INHIBIDORES DEL FACTOR VIII

CLINICA: sangrado severo , equimosis, hematomas y sangrado al nivel gastrointestinal y urogenital.

DIAGNOSTICO: alargamiento del tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) y hay que titular el inhibidor

TRATAMIENTO: casi siempre remite de forma espontanea(embarazo o farmacos)

En primer lugar se detiene la hemorragia y en segundo lugar se inhibe la sintesis del anticuerpo

HEPATOPATIA CRONICA

El higado mantiene un equlibio hemostatico ya que participa activamente en la sintesis de proteinas procoagulantes.En la enfermedad hepatica puede existir un estado de activacion exacerbado del sistema fibrinolitico,secundario a una anomalia del aclaramiento plasmatico del activador tisular del fibrinogeno.

HEPATOPATIA CRONICA

Las principales alteraciones hemostaticas en la hepatopatia son: Disminucion de la capacidad de sintesis de los

factores de coagulacion por daño parenquimatoso. Los factores especialmente afectados en su sintesis seran el fibrinogeno,la protrombina,factor V , factor VII y factor X.

En el daño hepatico puede coexistir una disminucion de la gamma-carboxilacion,una disminucion de la ingesta de vitamina K por malnutricion y una disminucion de la absorcion de vitamina K

El fibrinogeno se puede ver afectado.El 50% de los pacientes con cirrosis hepatica avanzada y el 100% de los enfermos con insuficiencia hepatica aguda presentan una disfibrinogenemia adquirida.

Hiperfibrinolisis En algunos casos es dificil distinguir entre las

modificaciones secundaria y las propias de la insuficiencia hepatica o a la existencia de una CID o un estado de hiperfibrinolisis

Trombocitopenia variable relacionada con la presencia de hiperesplenismo

HEPATOPATIA CRONICA

CLINICA: pacientes con hepatopatias estables no suelen sangrar,a excepcion de algunos hematomas cutaneos y equimosis.El cuadro hemorragico se precipita por complicaciones de la propia enfermedadDIAGNOSTICO DE LABORATORIO: Descenso de los tiempos de coagulacion Disminucion de la concentracion plasmatica de proteinas C

y S y antitrombina III Trombocitopenia y alteracion en las pruebas de funcion

plaquetaria Disminucion de alfa2-antiplasmina y aumento del dimero D

HEPATOPATIA CRONICA

TRATAMIENTO : no necesita un tratamiento .En caso de complicaciones podemos utilizar : vitamina K (10mg/dia durante 3 dias) Desmopresina (0,3 mg/kg)(acorta el tiempo

de hemorragia) Plasma fresco concentrado Antifrinoliticos (parece recomendable en

caso de extracciones dentarias) Complejo protrombinico