DEFICIT DE VITAMINA K

DEFICIT DE VITAMINA K

Los factores de coagulación afectados son:

II VII IX X

También se afectan las proteínas C y S.

DEFICIT DE VITAMINA K

La vitamina K es necesaria para la carboxilación de los residuos glutámicos de los factores de la coagulación K dependientes, gracias a la gammaglutamil carboxilasa.

Tras la carboxilación estas proteínas ganan en afinidad por los fosfolípidos cargados negativamente en la superficie celular, especialmente plaquetaria, iniciándose la coagulación.

Además, la célula posee reductasas que van a regenerar la vitamina K utilizada, transformándola de nuevo a su forma activa.

DEFICIT DE VITAMINA K

El requerimiento de Vit. K es de 1 mg/kg al día.

El aporte deficitario se da en pacientes con: Cuadros psiquiátricos. Ancianos con trastornos de la alimentación. Alcoholismo.

Enfermedad Hemorrágica Neonatal Alteraciones en la absorción de Vitamina K Antagonistas de Vitamina K

DEFICIT DE VITAMINA K

Clínica:

Equimosis Hematomas subcutáneas y musculares Hemorragias en TGI y genitourinario.

DEFICIT DE VITAMINA K

Diagnostico:

Alargamiento del tiempo de:

TP protrombinaTTPA tromboplastina parcial activada

DEFICIT DE VITAMINA K

Tratamiento:

Vitamina K: oral o parenteral10mg/d/3d

En casos de hemorragias:Plasma fresco o concentrado de complejo

protrombínico activado

HEPATOPATIA CRONICA

HEPATOPATIA CRONICA

Hígado sintetiza proteínas procoagulantes como :

Fibrinógeno, Factores II, V, VII

Y proteina contrareguladoras como:

Proteina C y S , antitrombina

HEPATOPATIA CRONICA

La trombocitopenia, en mayor o menor intensidad, es un hecho muy frecuente que acompaña especialmente a la cirrosis hepática, lo que también condiciona una mayor tendencia hemorrágica, que a su vez se intensifica si coexisten alteraciones funcionales de las plaquetas.

En pacientes con cirrosis hepática con el tiempo llegon hacer hipertensión portal, que suele llevar asociado una alteración de la función endotelial, con anomalía en el tono vascular, vasodilatación y baja resistencia vascular, todo ello muy posiblemente mediatizado por la alteración en el metabolismo del óxido nítrico.

HEPATOPATIA CRONICA

1 .- Disminución en la síntesis de los factores de coagulación por daño parenquimatoso.

2.- Disminución de la gamma-carboxilación, una disminución de la ingesta de vitamina K por malnutrición y finalmente una disminución de la absorción de vitamina K (cuando se asocia a colestasis).

HEPATOPATIA CRONICA

3.- El descenso intenso y severo inferior del fibrinógeno a 100 mg/dl dando fallo fulminante agudo del hígado o en situaciones de una descompensación intensa hepática.

4.- Hiperfibrinolisis, reducción en la síntesis de alfa-2 antiplasmina, y por disminución del aclaramiento de activadores como el t-PA.

HEPATOPATIA CRONICA

5.- Trombocitopenia variable relacionada con la presencia de hiperesplenismo.

Clinica:

No suelen sangrar Algunos hematomas cutáneas y equimosis Hemorragias por rotura de varices esofágicas

o presencia de CID

HEPATOPATIA CRONICA

Diagnostico de Laboratorio

Descenso de TP y TTPA Disminución de la proteína C, S y

antitrombina III. Trombocitopenia y alteración en las

pruebas de función plaquetaria. Disminución de alfa2-antiplasmina y

aumento de dímero D.

HEPATOPATIA CRONICA

Tratamiento:

Vitamina K: oral o parenteral10mg/d/3d

DesmopresinaSu administración intravenosa o subcutánea (0,3

ug/kg) acorta el tiempo de hemorragia en pacientes cirróticos

Plasma fresco concentrado Antifibrinolíticos Complejo protrombínico

SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO

(SAF)

DEFINICIÓN

Estado de hipercoagulabilidad adquirido de origen autoinmune. Causado por anticuerpos dirigidos contra los fosfolípidos de las membranas celulares.

Los Anticuerpos Antifosfolípidos (AAF): Anticardiolipina (AAC) de la clase IgG e

IgM Anticoagulante lúpico (AAL).

Se puede clasificar:

SAF primario SAF secundario

sin manifestaciones clínicas ni biológicas de ninguna otra enfermedad

asociado a otras patologías: LES y otras enfermedades autoinmune

Para el desarrollo de un síndrome antifosfolípidos

incluyen: SAF primario

Marcador genético HLA-DR7 SAF secundario

LES u otro desorden autoinmune marcadores genéticos: HLA-B8, HLA-

DR2, HLA-DR3

EPIDEMIOLOGIA

Causa de trombofilia adquirida mas frecuente en el ser humano

SAF primario: la relacion de hombre y mujeres es 1:1

SAF secundario: Mas común en mujeres que en hombres 5:1 30% LES presenta AAFEdad 28-55

Se caracteriza por la aparición de:

Trombosis a repetición (tanto venosa como arterial o de pequeño vaso)Complicaciones obstétricas (abortos a repetición o perdidas fetales recurrentes)Alteraciones hematológicas: trombocitopenia o anemia hemolíticaAsociados a la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos (AAF)

ETIOPATOGENIA

Desconocido Postulados:

primera teoría Implica la activación de células endoteliales por la unión de AAF, lo que produce un aumento de moléculas de adhesión y altera la síntesis y secreción de citoquinas y prostaciclinas.

segunda teoria se enfoca hacia un daño oxidativo del endotelio vascular. La lipoproteína de baja densidad, LDL oxidada es tomada por los macrófagos y daña las células endoteliales. Los autoanticuerpos para las LDL oxidadas aparecen en asociación con AAC y algunos AAC reaccionan con LDL oxidadas. Además, los AAC sólo se unen a cardiolipinas oxidadas, lo que sugiere que los AAC sólo reconocen fosfolípidos oxidados.

tercera teoría Se basa en la acción de los AAF sobre fosfolípidos involucrados en la regulación de la coagulación unidos a proteínas.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Trombosis de venas profundas 31,7%

Trombocitopenia (<100.000 plaquetas/µL)

21,9%

Livedo reticularis 20,4%

Accidente cerebrovascular 13,1%

Tromboflebitis superficial 9,1%

Embolismo pulmonar 9%

Pérdida fetal 8,3%

Isquemia transitoria 7%

Anemia hemolítica 6,6%

Úlceras en piel 3%

Livedo reticularis

DIAGNOSTICO

PRUEBAS DE LABORATORIO

VDRL ANTICOAGULANTE LÚPICO (AL)

TEST DE ANTICARDIOLIPINA

(AACL)

Poco específicaPrueba diagnóstica

Es IgG o IgMAglutina los fosfolípidos presentes en el plasma evita su participación como cofactor en la cascada de coagulación (bloqueo de la conversión de protrombina en trombina)Es específico (100%)

Componente de la membrana mitoncondrial Antígeno de los fosfolípidosIgG predictor de trombosis y pérdidas fetalesIgM anemia hemolítica

NO EMBARAZADA

Presencia de anticuerpos antifosfolípido sin clínicaTrombosis

Nada o AAS

Anticoagulación mantenida con INR 2.5 – 3.5

EMBARAZADA

Presencia de anticuerpos antifosfolípido sin clínica asociada Trombosis o abortos previos

Nada o AAS

HBPM con o sin AAS

TRATAMIENTO

HEMOFILIA A ADQUIRIDA

Definición

Trastorno hemorrágico caracterizado por la presencia de autoanticuerpos que actúan contra el factor VIII (FVIII) circulante.

Asociado con el embarazo, posparto y enfermedades autoinmunes.

Se da en pacientes que no han tenido historia anterior de hemorragia.

Causas

Manifestaciones Clinicas

Equimosis Epistaxis Menorragia Hematuria Sangrado

gastrointestinal

Hemartrosis Hematomas

musculares

Frecuentes Infrecuentes

Diagnostico

Determinan el diagnóstico de la hemofilia A adquirida: Manifestaciones hemorragicas Prolongacion del tiempo parcial del

tromboplastina activado (TPTA). Disminucion de la actividad del factor VIII Presencia de inhibidores de Factor VIII

Tratamiento

HEMOFILIA B ADQUIRIDA

Los inhibidores adquiridos del factor IX son extremadamente raros.

La mayoría de los individuos afectados son de edad avanzada y sin enfermedad de base.

Patologias Asociadas: lupus eritematoso sistémico artritis reumatoidea Asma Mieloma múltiple Linfomas Reacciones alérgicas Medicamentos Tumores sólidos

Manifestaciones Clinicas

Sangrados por mucosas y piel Formación de hematomas Hemartrosis

Diagnostico

Prolongacion del tiempo de tromboplasmina