Livro manual coagulopatias hereditarias

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  • MINISTRIO DA SADESecretaria de Ateno Sade

    Departamento de Ateno Especializada

    Srie F. Comunicao e Educao em Sade

    Braslia DF 2007

    manual de dose domiciliar para tratamento das

    COAGULOPATIAS HEREDITRIAS

  • 2007 Ministrio da Sade. Todos os direitos reservados. permitida a reproduo parcial ou total desta obra, desde que citada a fonte e que no seja para venda ou qualquer fim comercial.A responsabilidade pelos direitos autorais de textos e imagens desta obra da rea tcnica.A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada, na ntegra, na Biblioteca Virtual em Sade do Ministrio da Sade: http://www.saude.gov.br/bvsO contedo desta e de outras obras da Editora do Ministrio da Sade pode ser acessado na pgina: http://www.saude.gov.br/editora

    Srie F. Comunicao e Educao em Sade

    Tiragem: 1. edio 2007 12.000 exemplares

    Elaborao, distribuio e informaes:MINISTRIO DA SADE Secretaria de Ateno SadeDepartamento de Ateno EspecializadaCoordenao da Poltica Nacional de Sangue e HemoderivadosEsplanada dos Ministrios, Edificio Sede, bloco G, sala 946CEP: 70058-900, Braslia DFTels.: (61) 3315-3803 / 3315-2428Fax: (61) 3315-2290 E-mail: sangue@saude.gov.brHome page: http://www.saude.gov.br

    Elaborao:Ana Claudia Acerbi VrabicBrbara Yara S. Marqus de Aquino MenezesFernando Luis LupinacciMadalena dos Reis TomazSandra Vallin AntunesEquipe Multidisciplinar do Servio de HemofiliaDisciplina de Hematologia e HemoterapiaUniversidade Federal de So PauloRua Napoleo de Barros, 611, Vila ClementinoCEP: 04024-002, So Paulo SPTelefax: (11) 5539-6829

    Ilustraes:Sthar-Mar de Vasconcelos Silva

    Reviso tcnica:Denys Eiti FujimotoMarcelo Th Accioly VeigaMnica Hermida Cerqueira Fernandes de OliveiraPaulo Jos Medeiros de Souza CostaSuely Meireles RezendeSylvia Thomas

    Impresso no Brasil / Printed in Brazil

    Ficha Catalogrfica

    Bra sil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada. Manual de dose domiciliar para tratamento das coagulopatias hereditrias / Ministrio da Sade,

    Secretaria de Ateno Sade, Departamento de Ateno Especializada. Braslia : Editora do Minis-trio da Sade, 2007.

    20 p. : il. color. (Srie F. Comunicao e Educao em Sade)

    ISBN 978-85-334-1347-4

    1. Hemofilia. 2. Sangue. 3. Autocuidado. I. Ttulo. II. Srie.WH 322

    Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS OS 2007/0312

    Ttulos para indexao:Em ingls: Home Dose Manual of the Hereditary Coagulopathy Treatment Em espanhol: Manual de Dosis Domiciliaria para el Tratamiento de las Coagulopatas Congnitas

    EDITORA MSDocumentao e InformaoSIA trecho 4, lotes 540/610CEP: 71200-040, Braslia DFTels.: (61) 3233-1774 / 2020 Fax: (61) 3233-9558E-mail: editora.ms@saude.gov.brHome page: www.saude.gov.br/editora

    Equipe editorial:Normalizao: Vanessa Leito

    Reviso: Lilian Assuno e Mara Pamplona

    Capa e projeto grfico: Fabiano Bastos

  • SUMRIO

    MANUAL DE DOSE DOMICILIAR 5O que a dose domiciliar? 5Como fazer parte do programa de DD? 5Quais so os benefcios que a DD traz? 6Quais so os produtos que podem ser usados para a DD? 6Quem pode ser beneficiado com a DD? 6Voc j aprendeu quando aplicar a DD? 7Como transportar e armazenar a DD? 7

    COMO PREPARAR A DD? 9Preparando o local e separando os materiais 9Preparo da DD 10Escolhendo uma boa veia 13Aplicando a DD 13

    CUIDADOS IMPORTANTES PARA EVITAR A CONTAMINAO 17

    Muito Importante 17Casos em que o paciente deve dirigir-se imediatamente ao servio de hemofilia 18Como documentar o uso da DD? 18Posso ser excludo do programa? 18

  • 5MANUAL DE DOSE DOMICILIAR

    O que a dose domiciliar?A dose domiciliar (DD) compreende a liberao de um ou mais fras cos de concentrados de fator de coagulao que o paciente com hemofilia leva para sua casa para aplicao, em caso de hemorragias. A DD foi criada para que o tratamento dos pacientes com hemofilia fosse rea-lizado to logo surgissem os primeiros sintomas de uma hemorragia.

    As hemofilias ocorrem quando uma alterao gentica causa dimi-nuio de uma das protenas da coagulao. Quando a protena defi-ciente o fator VIII, a doena conhecida como hemofilia A; quando a protena ausente o fator IX, a doena conhecida como hemofilia B. Isso faz com que o cogulo se forme mais lentamente, prolongan-do, assim, o sangramento.

    Dessa forma, em pacientes com hemofilia, sempre que ocorre um traumatismo ou ferimento, o sangramento mais difcil de parar devido falta ou diminuio dessas protenas (fator VIII ou fator IX).

    Como fazer parte do programa de DD?Voc dever conversar com um dos funcionrios do servio de he-mofilia em que est cadastrado. Voc ser convidado para uma reu-nio onde lhe ser explicado o que necessrio para participar deste programa (Figura 1). Voc tambm dever participar de treinamen-tos para aprender a aplicar o concentrado de fator.

    Caso o paciente com hemofilia seja ainda criana e no tenha condi-es de ser treinado, um familiar ou outra pessoa indicada pelo pa-ciente/familiar poder ser treinado.

    Figura 1

  • 6Quais so os benefcios que a DD traz?A DD permite o tratamento precoce do sangramento, reduzindo, assim, suas complicaes. Tambm permite menor nmero de faltas na escola e no trabalho, menor tempo de dor e incapacidade fsica, maior liberdade para realizao de atividades de lazer, bem como aumenta a responsabilidade do paciente com seu tratamento. A DD ainda reduz as visitas do paciente ao servio de hemofilia, assim como o nmero de aplicaes de concentrado de fator.

    Quais so os produtos que podem ser usados para a DD? Vrias indstrias produzem os concentrados de fator VIII e IX, que so adquiridos pelo Ministrio da Sade. Os centros de hemofilia recebem os produtos adquiridos pelo Ministrio da Sade e admi-nistram estes produtos tanto no prprio centro, como o distribuem para a aplicao domiciliar.

    Os frascos de concentrado de fator podem conter 250, 500 ou 1.000 unidades internacionais e, uma vez diludos, devem ser totalmente utilizados. Diferentes lotes do produto no devem ser misturados numa mesma aplicao.

    Quem pode ser beneficiado com a DD?Todo paciente com hemofilia cadastrado em um servio de hemofi-lia e que faa acompanhamento regular clnico e laboratorial, pode ser beneficiado com a DD, desde que:

    apresentecondiespsicolgicasparaassumirasresponsabi-lidades;

    saiba o que hemofilia, conhea os seus sintomas e saibaquando necessrio o tratamento;

    participedotreinamentoparareceberaDD;

    notenhaalergiaaomedicamento;

    tenhacondiesde transportar e guardar aDDadequada-mente e de us-la com a mxima higiene;

    assumaocompromissodedevolveromaterialusado(frascosvazios, agulha, seringa e equipo) para o centro de hemofilia,

  • 7uma vez que esse material somente pode ser desprezado em lixo hospitalar. Agulhas, outros materiais perfurocortantes e material contaminado NUNCA devem ser jogados em lixo comum.

    recomendado que o paciente e o responsvel pela aplicao sejam vacinados contra hepatite B.

    Todos os pontos anteriormente destacados sero avaliados pela equipe do servio de hemofilia, que definir se o paciente tem condi-es ou no de ser includo neste programa.

    Voc j aprendeu quando aplicar a DD?Toda vez que houver uma suspeita de sangramento ou ocorrer trau-ma (acidente, queda, agresso fsica) em algum lugar do corpo, use a DD. No espere aparecer os sinais de sangramento.

    Caso voc perceba algum sangramento, caracterizado por dor, au-mento da temperatura ou inchao nas articulaes ou msculos, use a DD. Ela diminui a hemorragia e os sintomas, protegendo seus msculos e suas articulaes das deformidades.

    Por isso, importante ter sempre a DD guardada na geladeira. Voc pode ir escola, brincar, trabalhar e realizar todas as suas atividades dirias, sabendo que ela est l, pronta para proteger voc na hora em que precisar.

    S no se pode esquecer de uma coisa: mesmo que a DD melhore seus sintomas, no deixe de procurar o servio de hemofilia, para que o mdico possa avaliar se voc est bem de verdade.

    Como transportar e armazenar a DD?A DD no pode ficar fora da geladeira de forma alguma, e no pode ser colocada no congelador ou freezer. Ela deve ser transportada em embalagem trmica com gelo reciclvel e deve ser guardada na gela-deira, o mais rpido possvel, fora da embalagem trmica.

    Evite guardar a DD na porta da geladeira, onde a temperatura ina-dequada. tambm importante proteger a caixa para evitar que ela se molhe e, assim, contamine o medicamento.

  • 8Ao retirar a DD do hospital, verifique a data de validade. Caso ela no seja usada imediatamente, verifique a data do vencimento men-salmente. Se estiver prxima do vencimento (com menos de um ms de validade), v ao centro de hemofilia e troque-a por outra. Esse um bem muito precioso para ser desperdiado!

  • 9COMO PREPARAR A DD?

    Preparando o local e separando os materiais1 - Escolha um lugar bem tranqilo, claro e limpo. Limpe a mesa ou o balco escolhido com gua e sabo, e depois passe um pano limpo com lcool (Figura 2).

    2 - Separe todo o material:

    ofrascocontendooconcentradodefator(comasubstnciabranca em p);

    ofrascodediluente;

    okit contendo a seringa, a agulha de transferncia, a agulha com filtro para aspirao, o dispositivo para infuso e as com-pressas de lcool. Caso o kit no tenha algum desses itens, so-licite o item faltante ao enfermeiro do servio de hemofilia. Evite separar os itens do kit durante o armazenamento. NUN-CA ASPIRE O PRODUTO DILUDO SEM AGULHA FILTRO;

    algodoelcoolparalimpezalocal;

    garrote;

    esparadrapooucurativodebandagem.

    Figura 2

  • 10

    3 - Separe uma lata ou caixa de papelo resistente (caixa ou lata de leite, pote de achocolatado, etc.), que possa ser fechada, para