44
PAPER DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN NAMA : MARIANTO NIM : 080100112 CHILDHOOD NYSTAGMUS Pembimbing: dr. Hj. Aryani A. Amra, Sp.M Disusun oleh: MARIANTO 080100112 PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

Childhood Nystagmus Lengkap

Embed Size (px)

DESCRIPTION

child; infant; nystagmus

Citation preview

PAPER

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN NAMA : MARIANTONIM : 080100112

PAPER

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN NAMA : MARIANTONIM : 080100112

CHILDHOOD NYSTAGMUS

Pembimbing:

dr. Hj. Aryani A. Amra, Sp.M

Disusun oleh:

MARIANTO

080100112

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

RSUP H. ADAM MALIK

MEDAN

2013

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan ke hadirat Tuhan yang Maha Esa atas berkat dan hidayah-Nya sehingga makalah ini dapat kami selesaikan tepat pada waktunya.

Pada makalah ini, kami menyajikan kasus mengenai childhood nystagmus. Adapun tujuan penulisan makalah ini adalah untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik Departemen Ilmu Kesehatan Mata, Rumah Sakit Umum Haji Adam Malik Medan.

Pada kesempatan ini, penulis ingin menyampaikan pula terima kasih yang sebesar-besarnya kepada dr. Hj. Aryani A. Amra, Sp.M, atas kesediaan beliau sebagai pembimbing dalam penulisan makalah ini. Besar harapan kami, melalui makalah ini, pengetahuan dan pemahaman kita mengenai childhood nystagmus semakin bertambah.

Penulis menyadari bahwa penulisan makalah ini masih belum sempurna, baik dari segi materi maupun tata cara penulisannya. Oleh karena itu, dengan segala kerendahan hati, penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun demi perbaikan makalah ini. Atas bantuan dan segala dukungan dari berbagai pihak baik secara moral maupun spiritual, penulis ucapkan terima kasih. Semoga makalah ini dapat memberikan sumbangan bagi perkembangan ilmu pengetahuan khususnya bidang kesehatan.

Medan, 15 November 2013 PenulisDAFTAR ISI

Halaman

Kata Pengantar iiDaftar Isi iiiBAB I PENDAHULUAN 1

1.1. Latar Belakang1

1.2. Tujuan Penulisan2

1.3. Manfaat Penulisan 2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 32.1. Anatomi dan Fisiologi Otot Penggerak Bola Mata32.1.1. Gerakan Fiksasi Mata4

2.1.2. Gerakan Saccadic dan Pursuit Mata52.2. Etiologi Nistagmus pada Anak5

2.3. Patogenesis Nistagmus pada Anak72.4. Klasifikasi Nistagmus8

2.4.1. Nistagmus Fisiologis8

2.4.2.

Nistagmus Kongenital9

2.4.3.

Nistagmus Didapat122.5. Diagnosis Nistagmus pada Anak152.5.1. Anamnesis152.5.2. Pemeriksaan Okuler162.6. Tatalaksana Nistagmus pada Anak192.6.1. Tatalaksana Farmakologis192.6.2. Tatalaksana dengan Perbaikan Refraksi202.6.3. Tatalaksana dengan Pembedahan20BAB III KESIMPULAN22DAFTAR PUSTAKA

BAB I

PENDAHULUAN

1.1. Latar BelakangNistagmus merupakan osilasi bolak-balik, involunter, ritmis dari mata yang dapat bersifat fisiologis atau patologis.1,2 Nistagmus patologis pada anak dapat diklasifikasikan menjadi nistagmus kongenital dan didapat. Pada nistagmus yang didapat, lebih sering penyebabnya adalah kelainan neurologis dan input vestibular. Bentuk kongenital lebih sering berhubungan dengan kelainan aferen jalur visual (nistagmus sensorik), yang dapat berupa kerusakan pada SSP yang mengendalikan gerakan mata dan pandangan atau kelainan pada jalur aferen.3 Gerakan nistagmus dinilai menurut frekuensi (jumlah osilasi per waktu) dan amplitudo (gerakan anguler yang dilalui). Gerakan tersebut mungkin horizontal, vertikal, rotasi, oblik, sirkuler atau gabungannya. Gerakan mata yang terjadi dapat berubah dengan arah pandang yang berbeda.1,4,5,6Penelitian di Inggris menyatakan bahwa prevalensi nistagmus sebanyak 24 per 10.000 orang. Pada pasien usia 18 tahun ke bawah, prevalensi nistagmus mencapai 16,6 per 10.000. Dengan jenis nistagmus yang paling sering ditemukan adalah INS yang terkait dengan albinisme. Pada kelompok usia dewasa, prevalensi nistagmus mencapai 26,5 per 10.000 orang dengan kelompok nistagmus yang paling banyak ditemukan adalah kelompok dengan gangguan neurologis. Dampak dari nistagmus selain dari gangguan penglihatan, yaitu degenerasi makula yang terkait usia. Hal ini merupakan dampak yang lebih berat dibandingkan dengan gangguan penglihatan.3 Nistagmus pada anak terutama nistagmus infantil sering dikaitkan dengan kondisi okular lainnya yang mengganggu ketajaman visual dan dapat mengakibatkan kondisi yang mengancam nyawa.5 Oleh karena itu, penting bagi para petugas kesehatan untuk mengenali nistagmus secara dini dan melakukan tindakan awal yang tepat. Selain itu, perlu pemahaman mengenai mekanisme nistagmus, dimulai dari bagaimana fisiologi dalam mempertahankan posisi mata. Oleh karena itu, dalam makalah ini juga akan dibahas mengetahui anatomi dan fisiologi yang berhubungan dengan nistagmus.

1.2. Tujuan Penulisan

Tujuan dari pembuatan tulisan ini adalah untuk lebih mengerti dan memahami mengenai nistagmus pada anak. Tulisan ini juga dibuat untuk memenuhi persyaratan dalam mengikuti kegiatan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di Departemen Ilmu Kesehatan Mata RSUP HAM.

1.3. Manfaat PenulisanMakalah ini diharapkan dapat memberikan manfaat kepada penulis dan pembaca khususnya yang terlibat dalam bidang medis agar dapat lebih mengetahui dan memahami mengenai nistagmus pada anak.

BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1. Anatomi dan Fisiologi Otot Penggerak Bola Mata

Pergerakan mata dikendalikan oleh 3 pasang otot yaitu rektus medial dan lateral, rektus superior dan inferior, dan oblik inferior dan superior. Rektus medial dan lateral berkontraksi untuk menggerakan mata secara horizontal, masing masing menghasilkan adduksi dan abduksi. Rektus superior dan inferior menggerakkan mata ke arah atas atau bawah. Otot oblik merotasikan bola amta untuk menjaga lapangan pandang tetap berada posisi tegak.6

Gambar 1. Otot Ekstraokuler dan Inervasinya6Pada Gambar 1, tampak nukleus nervus III, IV, dan VI pada batang otak dan hubungannya dengan saraf perifer yang menuju ke otot okular. Setiap tiga pasang otot terinervasi secara resiprokal sehingga otot yang satu akan berelaksasi ketika otot yang lain berkontraksi.6

Gambar 2. Jalur Neural untuk Pengendalian Gerakan Konjugat Mata7Pada Gambar 2, dapat terlihat kontrol korteks mengenai bagian-bagian okulomotor, yang menunjukkan penyebaran sinyal visual dari korteks oksipital melalui traktus oksipitotektal dan oksipitokolikuler menuju ke area pretektal dan kolikulus superior pada batang otak. Dari kedua area tersebut, sinyal kepada okulomotor akan disampaikan ke nukleus dari nervus okulomotor. Sinyal yang berhubungan dengan keseimbangan tubuh juga ditransmisikan dari pusat pengendalian keseimbangan tubuh di batang otak ke sistem okulomotor.6 2.1.1. Gerakan Fiksasi Mata

Gerakan fiksasi pada mata dikendalikan oleh dua mekanisme neuronal. Pertama, seseorang dapat mengendalikan mata secara volunter untuk menemukan objek yang akan difiksasi oleh matanya. Ini disebut mekanisme fiksasi volunter. Mekanisme kedua merupakan mekanisme involunter yang akan menahan mata pada objek secara involunter apabila suatu objek ditemukan.6 Mekanisme fiksasi secara volunter dikendalikan oleh bagian korteks pada regio korteks premotorik di lobus frontalis. Sering diperlukan pengedipan mata atau meletakkan tangan melewati mata untuk sementara waktu yang memungkinkan mata untuk digerakkan kembali. Hal ini disebabkan mekanisme fiksasi untuk mengunci objek apabila telah ditemukan yang dikendalikan oleh area visual sekunder pada korteks oksipital, yang terletak pada anterior korteks visual primer. Kerja area visual sekunder ini adalah dengan mengunci mata secara otomatis pada lapangan pandang dan mencegah adanya pergerakan bayangan yang melewati retina. Untuk melepaskan dari fiksasi ini, dibutuhkan transmisi volunter dari korteks frontalis.6 Sistem vestibular diketahui secara kompleks terlibat dengan sistem okulomotor dalam fiksasi mata.42.1.2. Gerakan Saccadic dan Pursuit Mata

Gerakan ini berguna untuk meningkatkan titik fiksasi. Hal ini terjadi apabila suatu lapangan bergerak secara terus menerus, seperti pada saat mengendarai mobil, mata akan terfiksasi pada satu titik setelah lapangan pandang sebelumnya, kemudian mata akan berganti melihat pada lapangan pandang berikutnya dengan kecepatan 2-3 kali pergantian per detik. Pergantian ini disebut saccade, dan pergerakan yang terjadi disebut pergerakan optikokinetik. Saccade berlangsung sangat cepat dimana kurang dari 10 persen waktu total digunakan untuk menggerakan mata, 90 persen digunakan untuk fiksasi mata.6 Mata dapat tetap berfiksasi pada objek yang bergerak, yang disebut sebagai gerakan mengejar (pursuit movement). Mekanisme korteks yang ada akan secara otomatis mendeteksi pergerakan sebuah objek dan memerintahkan mata secara cepat untuk mengikuti dengan pergerakan yang sama. Contohnya, apabila sebuah objek bergerak naik dan turun seperti gelombang selama beberapa detik, mata akan sulit berfiksasi pada awalnya. Namun, setelah 1 detik atau lebih, mata akan mulai melompat (saccade) untuk mengikuti gerakan gelombang tersebut. Setelah beberapa detik, mata akan berkembang secara progresif untuk mengikuti gerakan gelombang tersebut dengan halus dan sama.62.2. Etiologi Nistagmus pada AnakOsilasi atau gerakan mata pada nistagmus dapat dijumpai dengan kecepatan yang sama ke setiap arah. Nistagmus ini disebut nistagmus pendular. Sedangkan jerk nystagmus menunjukkan pergerakan mata dengan kecepatan yang berbeda. Misalnya jerk nystagmus kanan mempunyai gerakan lambat ke sebelah kiri dan gerakan cepat ke sebelah kanan.1,2

Penyebab utama nistagmus kongenital adalah katarak kongenital, glaukoma kongenital, aniridia, akromatopsia, sindroma Down, dan miopia yang tinggi. Dengan kasus tersering pada pediatrik neuro-oftalmologi adalah kelainan aferen jalur visual seperti hipoplasia nervus optikus, amaurosis Leber, dan albinisme okulokutan.3,7 Pada nistagmus kongenital, nistagmus aferen (defisit sensorik) disebabkan gangguan visus. Selain itu, diduga terjadi kegagalan integrasi sensorimotor sejak dini. Nistagmus eferen (idiopatik) disebabkan kelainan okulomotor, dengan sebagian besar kasus disebabkan kelainan sensorik.8 Menurut McLean R & Gottlob I (2012), gen FRMD7 merupakan gen yang menyebabkan nistagmus familial yang berhubungan dengan kromosom X. Gen FRMD7 diekspresikan pada lapisan ventrikular dari forebrain, midbrain, primodial serebelum, medula spinalis, dan neural retina yang berkembang. Namun, fungsi dari FRMD7 dalam pertumbuhan dan perkembangan neuron belum diketahui secara pasti.10Pada nistagmus yang didapat, lebih sering penyebabnya adalah kelainan neurologis dan input vestibular.4 Penyebab masing-masing nistagmus akan dibahas lebih mendalam pada bagian klasifikasi. Berikut adalah penyebab nistagmus didapat:4a. Penyebab spasmus nutans adalah glioma pada kiasma, suprakiasma, atau ventrikel ketiga. b. Penyebab seesaw nystagmus adalah lesi pada rostrum dari midbrain, lesi parasellar (contoh: tumor pituitari), kehilangan penglihatan karena retinitis pigmentosa. c. Penyebab Downbeat nystagmus adalah 50% idiopatik, lesi pada vestibuloserebelum seperti malformasi Arnold-Chiari, penyakit demielinasi,9 ensefalitis batang otak, trauma, obat-obatan (alkohol, litium, antikejang), dan nutrisional (ensefalopati Wernicke, defisiensi magnesium).d. Penyebab Periodic Alternating Nystagmus dapat berupa malformasi Arnold-Chiari, penyakit demielinasi, trauma kepala, lesi nukleus vestibular, ensefalitis, sifilis, dan tumor fossa posterior.2.3. Patogenesis

Dasar terjadinya nistagmus adalah kelainan yang terjadi pada sistem saraf yang mempertahankan posisi mata. Pemusatan bayangan dari suatu objek pada fovea merupakan hal yang diperlukan untuk memperoleh ketajaman penglihatan yang optimal. Ada 3 mekanisme yang terlibat dalam mempertahankan pemusatan bayangan pada fovea, yaitu: fiksasi, refleks vestibulo-okuler, dan integrator neural.4

Fiksasi pada posisi penglihatan utama melibatkan kemampuan sistem visual untuk mendeteksi pergerakan bayangan dan memberikan sinyal untuk gerakan mata yang akan mengkoreksi bayangan tersebut. Sistem vestibular secara kompleks terlibat dengan sistem okulomotor dalam hal ini. Pergerakan mata untuk berfiksasi pada sebuah objek disebuat foveasi.2,4Refleks vestibulo-okular merupakan sistem interkoneksi saraf kompleks yang mempertahankan pemusatan bayangan suatu objek pada fovea ketika perubahan posisi kepala. Propioseptor yang terlibat dalam sistem vestibular adalah kanalis semisirkularis, kanalis pada bagian telinga dalam. Tiga kanalis semisirkularis, anterior, posterior, dan horizontal, bekerja dengan berespon terhadap perubahan akselerasi angular karena rotasi kepala.4Mekanisme ketiga adalah integrator neural. Ketika mata berada pada posisi ekstrim di dalam kavum orbita, fasia dan ligamen yang menahan mata akan menghasilkan gaya elastik untuk mengembalikan mata ke posisi semula. Untuk menjalankan gaya ini, kontraksi tonik otot ekstraokuler diperlukan. Komponen integrator neural terdiri atas serebelum, jalur vestibular yang menaik, dan nukleus okulomotor.4Kelainan pada ketiga mekanisme tersebut akan mengakibatkan nistagmus, baik kelainan fokal atau difus. Ciri nistagmus yang ada, tanda dan gejala dapat membantu menentukan lokalisasi lesi dan etiologi yang mungkin.4Pada setiap nistagmus patologis, setiap siklus pergerakan diawali dengan gerakan mata yang bergerak menjauhi fovea, diikuti dengan pergerakan saccadic kembali. Nistagmus menyebabkan penurunan ketajaman visual karena pergerakan bayangan yang menjauhi fovea pada retina.2,10

Gerakan involunter mata menyebabkan kedua mata tidak dapat secara stabil melihat satu objek sehingga nistagmus sering disertai dengan posisi kepala yang aneh dan anggukan kepala sebagai kompensasi.11 2.4. Klasifikasi Nistagmus

Nistagmus dapat bersifat fisiologis dan patologis. Nistagmus fisiologi terbagi atas nistagmus end-point, nistagmus optokinetik, dan vestibular. Nistagmus patologis pada anak dibagi menjadi nistagmus onset dini (infantil) dan nistagmus onset lambat (didapat).8,12,13 Sedangkan menurut American Academy of Ophthalmology (2012), pada anak dapat diklasifikasikan menjadi nistagmus kongenital dan didapat.1 Kata infantil merupakan kata yang lebih tepat dibandingkan kongenital karena nistagmus tersebut menyebutkan bahwa nistagmus tersebut terjadi pada 6 bulan pertama.4Selain itu, ada juga yang disebut nistagmus transien, yang terjadi sebelum usia 2 bulan dan menghilang pada usia sekitar 6 bulan. Nistagmus tersebut disebabkan karena pengendalian motorik yang tidak stabil dan imatur.12.4.1. Nistagmus Fisiologis1. End-point NystagmusNistagmus ini merupakan jerk nystagmus dengan frekuensi menengah yang ditemukan ketika mata dalam posisi menatap yang ekstrim. Komponen cepatnya sesuai dengan arah tatapan.2 2. Nistagmus Optokinetik Nistagmus optokinetik adalah jerk nystagmus yang dapat ditimbulkan dengan menggerakan target yang berulang-ulang pada lapangan pandang, seperti pada pemeriksaan dengan drum optokinetik. Komponen lambat akan mengikuti gerak putaran tabung sedangkan komponen cepatnya bergerak ke arah yang sebaliknya dalam rangka untuk fiksasi pada obyek.23. Nistagmus Vestibular

Jerk nystagmus ini disebabkan karena perubahan input dari nukleus vestibular ke pusat menatap horizontal. Fase lambat diawali dengan nukleus vestibular dan fase cepat digerakkan oleh batang otak dan jalur frontomesensefalik.22.4.2. Nistagmus Kongenital (Sindroma Nistagmus Infantil)

Nistagmus kongenital dapat dibagi menjadi 2 tipe utama, yaitu nistagmus defek sensorik dan motorik.11. Nistagmus Motorik Kongenital

Nistagmus motorik kongenital merupakan nistagmus konjugat binokuler yang biasanya horizontal dan menetap pada saat penderita melihat ke atas dan bawah (uniplanar). Nistagmus yang terjadi dapat berupa pendular, jerk, sirkuler, atau elips dengan 1 jenis nistagmus atau lebih dapat terjadi pada penderita yang sama. Karakteristik dari gelombang congenital motor jerk nystagmus adalah fase lambat dengan peningkatan kecepatan secara eksponensial.1 Dalam nistagmus, ada yang disebut sebagai titik nol atau zona neutral yaitu posisi menatap dimana osiliasi berkurang dan ketajaman penglihatan meningkat. Apabila titik nol tidak berada pada posisi primer, postur kepala yang anomali mungkin dapat terlihat untuk mengurangi nistagmus dan memperoleh ketajaman visual terbaik.1 Nistagmus motorik kongenital dapat berkurang dengan adanya konvergensi sehingga sering timbul esotropia. Gabungan antara nistagmus dan esotropia disebut sindroma blokade nistagmus. Pasien dengan sindroma blokade nistagmus dapat mengalami peningkatan jerk nystagmus pada saat mencoba memandang ke lateral. Penyakit nistagmus motorik kongenital saja tidak berhubungan dengan kelainan pada sistem saraf pusat. Fungsi visual dapat mendekati normal. Akan tetapi, pasien cenderung memandang ke salah satu arah untuk mendapatkan titik nol, untuk meningkatkan waktu foveasi, dimana pada saat ini pertukaran informasi visual terjadi. Posisi kepala ini menjadi semakin jelas pada saat anak mencapai usia sekolah. Pada nistagmus motorik kongenital, anggukan kepala dapat dijumpai awalnya, walaupun hal ini berkurang seiring dengan berjalannya usia. Osilopsia jarang dijumpai pada kasus ini.1Pada pemeriksaan drum optokinetik, sekitar 60% pasien ini juga mengalami inversi paradoks. Normalnya, pasien dengan jerk nystagmus kanan, akan melihat drum OKN berputar ke kiri. Walaupun begitu, pasien dengan motorik nistagmus kongenital akan tampak dengan jerk nystagmus kanan yang diredam atau bahkan dengan jerk nistagmus kiri. Respon paradoks ini hanya dijumpai pada nistagmus kongenital.1,142. Nistagmus Sensorik Kongenital

Nistagmus sensorik kongenital merupakan kelainan sekunder dari gangguan visual aferen bilateral dan pregenikulat. Tidak cukupnya pembentukan informasi bayangan gambar pada fovea menyebabkan gangguan perkembangan refleks fiksasi normal. Hal ini akan menyebabkan gangguan pada jalur visual anterior.7 Apabila hal ini muncul pada saat kelahiran, nistagmus akan berlangsung selama 3 bulan pertama kehidupan. Beratnya penyakit bergantung pada kehilangan penglihatan yang terjadi.1Nistagmus yang muncul biasanya horizontal dan uniplanar, serta memiliki gelombang mirip dengan nistagmus motorik kongenital. Pendular nystagmus merupakan jenis yang paling sering. Pada saat memandang ke lateral, dapat menjadi jerk nystagmus.1

Kelainan aferen pregenikulat dan bilateral dapat secara jelas ditemukan, seperti pada anak dengan katarak atau keruhnya kornea bilateral. Kelainan okuler mungkin ringan, seperti anak dengan hipoplasia nervus optikus atau hipoplasia fovea. Anak dengan nistagmus sensorik kongenital akibat distrofi retina dapat dijumpai lemahnya vaskuler secara ringan, pucatnya diskus optik, atau penampakan retina yang normal. Untuk itu, terkadang diperlukan elektroretinogram sebagai alat diagnostik.1 3. Periodic alternating nystagmus

Periodic alternating nystagmus (PAN) atau disebut juga nistagmus vestibular sentral tidak stabil merupakan sebuah bentuk nistagmus motorik kongenital yang jarang dan secara periodik berubah arah gerakannya. Gerakan dimulai dengan jerk nystagmus yang berlangsung pada satu arah selama 60-90 detik kemudian melemah, mencapai periode tanpa nistagmus sekitar 10-20 detik (periode nol), diikuti dengan nistagmus pada arah sebaliknya selama 60-120 detik, kemudian proses ini berulang kembali. Keteraturan ini dapat tidak dijumpai pada anak dengan PAN yang memiliki ketajaman visus yang sangat berat.1,4,12

Terjadinya PAN diduga karena gangguan traktus vestibulo-okular pada pontomedullary junction, atau gangguan pada vestibuloserebelar (seperti malformasi Arnold-Chiari).4,15 Pada beberapa pasien, anak akan beradaptasi mengubah posisi kepala untuk mencari titik nol.14. Nistagmus Laten

Nistagmus laten (fusion maldevelopment nystagmus syndrome) merupakan jerk nystagmus yang horizontal dan konjugat. Nistagmus ini merupakan tanda dari kegagalan perkembangan fusi dari mata. Nistagmus laten terjadi pada anak dengan berkurangnya fusi, yang mengakibatkan strabismus onset dini atau turunnya visus pada 1 atau kedua mata. Apabila salah satu mata tertutup, jerk nystagmus akan terjadi pada kedua mata dengan fase cepat mengarah pada mata mata yang tidak tertutup. Contohnya, jerk nystagmus kiri pada kedua mata akan terjadi ketika mata kanan ditutup. Jenis nistagmus ini merupakan satu-satunya jenis nistagmus yang berbalik ketika terjadi perubahan fiksasi. Hal yang sama juga terjadi pada titik nol dan posisi kepala. Titik nol pada pasien ini biasanya posisi adduksi mata yang berfiksasi. Oleh karena itu, oklusi pada mata kanan akan menginduksi jerk nystagmus kiri dengan titik nol pada pandangan kanan (pasien menolehkan kepala ke kiri).1,12

Nistagmus laten biasanya terjadi pada awal masa anak-anak, terutama pasien dengan esotropia kongenital dan dissociated vertical deviation. Penyebab nistagmus laten belum diketahui, tetapi mungkin berhubungan mekanisme nistagmus vestibuler dan kegagalan perkembangan fusi. Karena nistagmus laten muncul ketika salah satu ditutup, ketajaman visual binokuler lebih baik daripada monokuler, dan penutupan mata harus dihindari ketika memeriksa ketajaman penglihatan. Penggunaan lensa polar dan grafik terpolarisasi, mengkaburkan mata yang tidak diperiksa dengan lense sferis +5.00 D atau reposisi dengan penutup mata yang jaraknya beberapa inch dari mata yang tidak diperiksa merupakan metode yang efektif.1

Gambar 2.1 Nistagmus Laten. Pasien yang menoleh ke arah kanan saat fiksasi dengan mata kanan. Gambar di kanan menunjukkan arah menolehnya kepala yang berganti ketika fiksasi dengan mata kiri1Nistagmus laten dapat menimbulkan gejala (manifest latent nystagmus) ketika kedua mata terbuka tetapi hanya 1 mata yang digunakan untuk melihat (misalnya pada mata yang tersupresi atau ambliopia). Oklusi pada mata yang lebih cenderung dipakai akan mengubah arah jerk nystagmus.1,5,122.4.3. Nistagmus Didapat

1. Spasmus Nutans

Spasmus nutans merupakan nistagmus didapat yang terjadi pada anak-anak pada 2 tahun pertama kehidupan, ditandai dengan trias berupa nistagmus, anggukan kepala, dan tortikolis. (medscape; AAO) Anggukan kepala dan tortikolis merupakan gerakan kompensasi untuk mengurangi frekuensi dan ketidaksimetrisan nistagmus sehingga akan meningkatkan visus. Nistagmus jenis ini biasanya bilateral dengan amplitudo kecil dan frekuensi tinggi (shimmering), tetapi sindroma ini dapat juga monokuler, asimetrik, dan bervariasi pada posisi yang berbeda. Nistagmus yang terjadi dapat horizontal, vertikal, rotasi dan biasanya intermiten.1,4Spasmus nutans biasanya dapat diturunkan secara familial dan dapat terjadi pada anak kembar monozigot. Spasmus nutans biasanya muncul pada usia 3-15 bulan dan akan menghilang pada usia 3-4 tahun.1,4 Penyakit ini diketahui berhubungan dengan tumor kiasma atau suprakiasma dan distrofi retina seperti congenital stationary night blindness pada anak. Spasmus nutans dengan disfungsi nervus optikus (diskus optikus pucat, defek pupil aferen) memerlukan pemeriksaan neuroradiologis lainnya. Apabila dijumpai gejala distrofi retina seperti miopia atau pupil paradoks, dianjurkan untuk dilakukan elektroretinografi.16 2. See-saw nystagmus

See-saw nystagmus merupakan jenis nistagmus yang jarang. Nistagmus ini mempunyai komponen elevasi dan intorsi pada salah satu mata, dan depresi dan ekstorsi pada mata yang lainnya yang berubah setiap setengah siklus.4 Beberapa literatur menyebutkan terjadinya nistagmus ini karena lesi kiasma yang menandakan kehilangan input visual yang berseberangan dari serat nervus optikus yang bersilang sebagai lesi rostrum dari midbrain.4 Lesi juga dapat berasal dari suprasellar. Pada anak, tumor intrakranial yang paling sering dijumpai adalah kraniofaringioma. Terapi untuk jenis nistagmus ini adalah menghilangkan kausanya.1 Nistagmus ini tidak dapat diperngaruhi oleh stimulasi otolitik.4

3. Nistagmus Konvergensi-Retraksi

Nistagmus konvergensi-retraksi merupakan bagian dari sindroma dorsal midbrain yang berhubungan dengan paralisis pada pandangan ke atas, defek konvergensi, retraksi kelopak mata, dan disosiasinya cahaya pupil. Pada kelompok usia anak-anak, nistagmus konvergensi-retraksi umumnya merupakan penyakit sekunder akibat stenosis akuaduktus kongenital atau pinealoma. Penyakit ini paling khas ditemukan pada saat munculnya saccade pada saat pasien mencoba memandang ke atas (contoh, dengan meminta pasien untuk mengikuti drum OKN yang berotasi ke arah bawah). Kontraksi pada semua otot ekstraokuler horizontal terjadi dan mata ditarik ke ruang orbita. Sebagai tambahan, kontraksi otot rektus medial akan melebihi otot rektus lateral sehingga menyebabkan konvergensi pada saat mencoba memandang ke atas (sehingga disebut konvergensi-retraksi). Namun, konvergensi volunter akan minimal. Gerakan mata yang abnormal pada nistagmus konvergensi-retraksi biasanya berupa saccade. Oleh karena itu, nistagmus konvergensi-retraksi bukan merupakan nistagmus asli dan dipertimbangkan sebagai osilasi sakadik disjungtif.14. OpsoklonusOpsoklonus merupakan gangguan mata yang sangat jarang, mirip dengan nistagmus konvergensi-retraksi, yang sebenarnya bukan merupakan nistagmus sebenarnya. Sebaliknya, opsoklonus merupakan osilasi okuler involunter yang gerakannya aneh dan cepat. Opsoklonus dapat dijumpai secara intermiten dan sering memiliki gerakan yang tinggi frekuensinya dan gerakan amplitudo yang rendah. Gerakan yang ditimbulkan begitu cepat dan kacau sehingga tidak sama dengan nistagmus pada anak lainnya.1

Penyebab umum opsoklonus pada anak-anak adalah ataksia serebelar akut postinfeksi dan ensefalitis viral. Opsoklonus juga dapat merupakan manifestasi paraneoplastik neuroblastoma okultisme.15. Downbeat nystagmus

Downbeat nystagmus merupakan jerk nystagmus dengan komponen cepat yang mengarah ke bawah.17 Nistagmus ini mengikuti hukum Alexander. Nistagmus akan bersifat maksimum pada saat pandangan ke arah temporal dan sedikit ke inferior, nistagmus yang muncul biasanya oblik ke bawah.1,4 Downbeat nystagmus sering mempunyai titik nol pada saat memandang ke atas. Pada kasus kongenital, kondisi ini sering dihubungkan dengan penglihatan yang normal dan temuan neurologis yang normal, walaupun bentuk herediter dari downbeat nystagmus dapat mendahului degenerasi spinoserebelar. Namun, lebih sering downbeat nystagmus merupakan kasus yang didapat, yang merupakan kasus sekunder dari abnormalitas struktural craniocervical junction seperti malformasi Arnold-Chiari. Pada kasus ini, terjadi lesi bilateral flokulus serebellar dan lesi bilateral dari fasikulus longitudial medial yang membawa input optokinetik dari kanalis semisirkularis posterior dari kanalis semisirkularis posterior ke nukleus nervus III. Dekompresi pada area ini menyebabkan resolusi sempurna. Obat-obatan seperti kodein, litium, tranquilizers, dan antikonvulsan dapat membantu meringankan gejala.12.5. Diagnosis Nistagmus pada Anak2.5.1. AnamnesisBanyak nistagmus yang terjadi merupakan penyakit turunan yang bisa berupa abnormalitas gen langsung atau berhubungan dengan penyakit mata lainnya. Riwayat yang menyeluruh penting untuk menentukan etiologi nistagmus. Beberapa hal yang penting ditanyakan dalam anamnesis mengenai riwayat pasien adalah4

a. Usia terjadinya nistagmus, apakah konstan atau intermiten, adanya faktor yang mengurangi atau memperberat (contoh posisi kepala)

b. Ada tidaknya vertigo, osilopsia, dan adanya ketidakseimbangan menunjukkan adanya lesi sistem vestibular.c. Adanya tuli atau tinnitus menunjukkan lesi perifer dari sistem vestibular

d. Adanya diplopia, umumnya terjadi pada saat posisi memandang tertentu: Pasien dengan INO dapat mengalami diplopia hanya pada saat memandang ke arah lateral atau kaburnya penglihatan secara intermiten.e. Adanya gejala berhubungan yang timbul, seperti gejala yang berhubungan dengan penyakit demielinasi (contoh, riwayat adanya kehilangan pandangan, atau rasa kebas atau kelemahan pada ekstremitas), atau gejala yang berhubungan dengan kecelakaan serebrovaskular (contoh hemiplegia)Selain itu, riwayat keluarga penting ditanyakan dalam hal ini. Riwayat yang perlu diketahui berupa riwayat penyakit mata lainnya yang diturunkan, penyakit sistemik, atau sindroma yang mempengaruhi perkembangan visual. Nistagmus motorik kongenital dapat diturunkan dengan pola autosomal dominan, resesif atau terkait dengan kromosom X.1Infeksi ibu pada saat kehamilan dan prematuritas dapat menjelaskan penyebab nistagmus. Pada anak yang berusia lebih dari 3 bulan, observasi orang tua mengenai kemiringan kepala, pergerakan kepala, arah penglihatan, dan jarak pandang dapat membantu diagnosis.12.5.2. Pemeriksaan Okuler

Tujuan utama pemeriksaan mata pada anak dengan nistagmus untuk menentukan apakah nistagmus merupakan suatu tanda dari kelainan neurologis seperti tumor otak, atau kelainan mata yang mempengaruhi perkembangan, atau kelainan motorik. Pada anak dengan nistagmus horizontal, terjadi menurunnya visus, fusi yang kurang atau keduanya. Pada nistagmus vertikal dengan defisit neurologis lain menunjukkan diperlukannya pemeriksaan neurologis lainnya.1 Pemeriksaan mata yang harus dilakukan adalah pemeriksaan visus, pengukuran dan reaktivitas pupil terhadap cahaya dan akomodasi, pengukuran tekanan intraokuli, pergerakan bola mata, pemeriksaan segmen anterior dan posterior, dan funduskopi.1,4Observasi nistagmus untuk menentukan jenisnya (contohnya horizontal atau vertikal), frekuensi, amplitudo, arah, dan konjugat atau tidak konjugat merupakan hal yang penting. Pada nistagmus vertikal/horizontal/rotasi saja, biasanya selalu diikuti dengan disfungsi vestibular sentral.4 Pada pasien dengan nistagmus sensorik kongenital dan idiopatik, nistagmus selalu bilateral, simetris, dan konjugat.8Pada pemeriksaan harus kita amati pada nistagmus seperti:4a. Perhatikan bagaimana nistagmus berubah pada saat memandang dari arah yang berbeda, seperti apakah nistagmus bertambah intensitasnya ketika pasien menolehkan kepala ke arah saccade, contohnya hukum Alexander. Apabila disebabkan oleh kelainan vestibuler bagian perifer, nistagmus horizontal akan tetap bergerak secara horizontal apabila pasien menghadap ke atas dan bawah.

b. Perhatikan juga apakah fiksasi mata akan mengurangi gerak nistagmus pada penderita.

c. Adanya gejala lain seperti anggukan kepala dan tortikolis menunjukkan spasmus nutans. 1. Pemeriksaan Ketajaman Visus

Tingkat ketajaman visus dapat membantu menentukan penyebab nistagmus. Pasien dengan nistagmus dengan ketajaman visus yang hampir normal biasanya menderita nistagmus motorik kongenital. Ketajaman visus yang berkurang secara signifikan menandakan adanya abnormalitas nervus optikus atau retina. Ketajaman visual seharusnya diukur dengan menggunakan binokuler yang memungkinkan anak untuk berada pada posisi kepala apapun atau gerakan yang mereka pilih. Hal ini penting untuk mengetahui fungsi visual yang benar.12. Drum Nistagmus Optokinetik (OKN)

Refleks optokinetik pada orang normal merupakan refleks dimana mata mengikuti objek bergerak ketika kepala tidak bergerak (contoh, mengamati seseorang di pinggir jalan ketika kita sedang berada di dalam mobil). Refleks tersebut muncul setelah usia 6 bulan. Pergerakan mata normal yang diamati dengan menggunakan drum OKN ini tergantung orientasi drum di depan pasien. Apabila drum dipegang di depan pasien dengan garis pada drum mengarah ke vertikal dan diputar ke arah kiri (ke arah pasien kanan), pasien akan mengalami pergerakan mata pursuit ke arah kanan pasien mengikuti garis yang bergerak, kemudian diikuti gerakan saccade cepat ke arah kiri pasien pada saat pasien mencari garis bergerak lainnya. Setelah itu, pasien akan mengikuti garis tersebut dengan pergerakan pursuit yang lambat ke arah kanan.4

Gambar 1. Drum Refleks OptokinetikRefleks ini tampak abnormal pada pasien dengan nistagmus kongenital dimana pada pasien tersebut akan timbul respon paradoks yang berkebalikan. Drum OKN ini dapat juga dipakai sebagai penentu ketajaman visual. Garis pada drum setara dengan menghitung jari saat dipegang pada jarak 3-5 meter dari pasien.43. Pemeriksaan Pupil dan IrisPada anak dengan nistagmus, pupil harus dinilai apakah asimetris atau tidak, refleks cahaya langsung, defek aferen, reaksi terhadap kegelapan, dan struktur anatomi. Tidak ada atau respon lambat terhadap cahaya atau defek aferen mengindikasikan adanya abnormalitas jalur penglihatan anterior, seperti disfungsi nervus optikus atau retina. Respon yang normal dapat dijumpai pada kelainan yang ringan, seperti pada hipoplasia fovea, monokromatisme sel batang, dan nistagmus motorik primer. Respon normal terhadap cahaya ditandai dengan dilatasi pupil segera pada kegelapan. Apabila dijumpai pupil secara paradoks berkonstriksi, ini menandakan terjadi gangguan nervus optikus atau retina. Pupil yang berespon paradoks disebabkan oleh Congenital stationary nightblindness, akromatopsia kongenital, amaurosis kongenital Leber, retinitis pigmentosa, penyakit Best, albinisme, dan hipoplasia nervus optikus.1Selain menilai respon pupil, struktur iris harus dievaluasi juga. Defek seperti koloboma menunjukkan adanya defek retina atau nervus optikus. Apabila dijumpai transiluminasi iris yang berlebihan, hal ini menunjukkan tanda khas untuk albinisme. Aniridia dan albinisme biasanya berhubungan dengan hipoplasia fovea, penglihatan yang buruk, dan nistagmus.1

4. Pergerakan MataPasien dengan nistagmus biasanya mengalami strabismus, yang disebabkan oleh karena gangguan penglihatan atau usaha untuk mengurangi nistagmus dengan mengkonversikan mata. Anak dengan nistagmus laten biasanya mengfiksasikan matanya dengan lebih banyak memposisikan matanya pada keadaan adduksi dan memiringkan kepalanya untuk melihat di seberang hidung. Manuever ini dilakukan pada jarak jauh atau dekat untuk meningkatkan ketajaman visual.15. Fundus

Nervus optikus atau hipoplasia fovea merupakan hal yang umum pada anak dengan nistagmus. Walaupun banyak gangguan retina berhubungan abnormalitas yang dapat ditemukan, pada beberapa kasus, fundus akan tampak normal atau hanya terdapat perubahan pigmen retina. Pada pasien dengan nistagmus dan pole posterior yang terlihat normal, pemeriksaan elektrofisiologi mungkin diperlukan untuk mengidentifikasi penyebabnya. (AAO) Penyakit dengan penurunan visus dan perubahan fundus normal seperti amaurosis kongenital Leber, monokromatik sel batang, monokromasi sel batang biru, congenital stationary night blindness, albinisme okular, hipoplasia nervus optikus, atrofi optik herediter.12.6. Tatalaksana2.6.1. Tatalaksana Farmakologis

Tatalaksana nistagmus diketahui sulit dan sering kurang memberikan hasil yang memuaskan. Untuk terapi farmakologis, dapat diberikan agonis GABA atau inhibitor neurotransmiter eksitatorik. Baklofen diketahui efektif dalam tatalaksana nistagmus subtipe PAN pada dewasa. Namun, obat ini belum disetujui untuk digunakan pada anak.4,12 Gabapentin dilaporkan efektif dalam nistagmus kongenital, diketahui terjadi peningkatan waktu foveasi dan penurunan intensitas nistagmus.4 Obat lainnya adalah antikolinergik (contoh: skopolamin). Pemberian dengan botulinum retrobulbar juga dapat mengurangi nistagmus ipsilateral. Namun, dapat menginduksi diplopia.122.6.2. Tatalaksana dengan Perbaikan RefraksiLensa prisma dapat memperbaiki posisi kepala dengan memindahkan bayangan pada zona nol. Mekanisme lainnya dari lensa ini yaitu dengan menginduksi konvergensi sehingga akan meningkatkan ketajaman visus. Lensa ini dapat digunakan sebagai pengobatan tunggal atau sebagai percobaan untuk memprediksi keberhasilan pembedahan. Prisma Fresnel merupakan salah satu lensa yang digunakan karena kekuatan lensa yang digunakan sekitar 10-20. Namun, prisma Fresnel tidak transparan dan dapat mengurangi ketajaman visus. Prisma Ground-in transparan dan dapat memaksimalkan ketajaman visual untuk anak yang membutuhkan prisma yang dengan kekuatan yang lebih rendah. Lensa ini dapat dijadikan lensa kacamata dengan kekuatan 12 .1Kelemahan dari pemakaian lensa prisma adalah tatalaksana ini tidak mengkoreksi mata pada posisi pandangan sampai mencapai zona nol, tidak seperti tatalaksana pembedahan. Kacamata prisma dapat meningkatkan ketajaman visus dengan menstimulasi konvergensi yang akan mengurangi nistagmus. Akan tetapi, seberapa banyak kekuatan prisma base-out ditentukan dengan metode trial and error.1 Selain lensa prisma, pemakaian lensa kontak dengan minus yang tinggi, pemakaian kacamata plus yang tinggi diketahui dapat meningkatkan ketajaman visual. Lensa kontak juga dilaporkan dapat mengurangi nistagmus pada anak melalui jalur eferen trigeminus.42.6.3. Tatalaksana Pembedahan pada Nistagmus

Pembedahan otot ekstraokuler pada nistagmus diindikasikan untuk memperbaiki menolehnya kepala dengan menggeser titik nol ke posisi awal. Pembedahan juga digunakan untuk meningkatkan ketajaman visus dengan mengurangi intensitas nigstagmus dan meningkatkan waktu foveasi. Jenis pembedahan yang dianjurkan adalah prosedur resesi-reseksi yang dilakukan pada kedua mata (Kestenbaum-Anderson) atau resesi 4 otot horizontal.1Pada prosedur Kestenbaum-Anderson, mata yang dibedah dirotasikan menuju arah menolehnya dan menjauhnya kepala dari zona nol atau kecenderungan posisi anak untuk memandang. Sebagai contoh, jika seorang pasien dengan nistagmus kongenital cenderung untuk menolehkan wajahnya kiri dan zona nol dalam tatapan sebelah kanan, mata diputar secara pembedahan ke kiri oleh resesi otot rektus medial kiri dan lateral sebelah kanan dan dengan reseksi otot rektus lateral kiri dan medial kanan. Hal ini membuat lebih sulit bagi pasien untuk melihat ke tatapan sebelah kanan, sehingga meredam nistagmus dengan lebih mengarah ke posisi utama.1Untuk pasien nistagmus dengan strabismus, operasi harus dilakukan pada mata terfiksasi secara dominan. Operasi pada mata nondominan disesuaikan untuk memperbaiki strabismus tersebut. Misalnya, seorang pasien yang dominan pada mata kanan dan cenderung untuk menolehkan kepala ke kanan dengan zona nol menatap ke kiri akan menjalani resesi rektus medial kanan dan reseksi rektus lateral dalam jumlah yang ditunjukkan. Prosedur ini bisa mengurangi atau menghilangkan esotropia yang ada dan akan meningkatkan eksotropia.1BAB IIIKESIMPULAN

Nistagmus merupakan osilasi bolak-balik, involunter, ritmis dari mata yang dapat bersifat fisiologis atau patologis. Nistagmus fisiologi terbagi atas nistagmus end-point, nistagmus optokinetik, dan vestibular. Nistagmus patologis pada anak dibagi menjadi nistagmus onset dini (infantil) dan nistagmus onset lambat (didapat). Sedangkan menurut American Academy of Ophthalmology (2012), pada anak dapat diklasifikasikan menjadi nistagmus kongenital dan didapat.

Diagnosis nistagmus dapat dilakukan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan okuler serta pemeriksaan penunjang yang lain. Pada anamnesis, perlu ditanyakan mengenai riwayat penyakit dan keluarga untuk menentukan etiologi. Pemeriksaan mata yang harus dilakukan adalah pemeriksaan visus, pengukuran dan reaktivitas pupil terhadap cahaya dan akomodasi, pengukuran tekanan intraokuli, pergerakan bola mata, pemeriksaan segmen anterior dan posterior, dan funduskopi.

Tatalaksana nistagmus pada anak dapat dengan farmakologi, koreksi refraksi, dan pembedahan. Untuk terapi farmakologi, baru beberapa obat seperti gabapentin dan baklofen yang terbukti efektif pada nistagmus jenis tertentu. Koreksi refraksi dapat dilakukan dengan lensa prisma, lensa kontak, dan kacamata. Pembedahan pada nistagmus dapat dilakukan untuk menggeser titik nol pasien. Pembedahan pada nistagmus dilakukan dengan metode Kestenbaum-Anderson.DAFTAR PUSTAKA1. Raab EL, Aaby AA, Bloom JN, Edmond JC, Lueder GT, Olitsky SE. 2011. Section 6 Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Veen B. Childhood Nystagmus. San Fransisco: American Academy of Ophthalmology; 317-329.

2. Kanski JJ. 2007. Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach, 6th edition. Philadelphia: Butterworth Heinemann Elsevier; 830-832.

3. Sarvananthan N, Surendran M, Roberts EO, Jain S, Thomas S, Shah N, et al. The prevalence of nystagmus: the Leicestershire nystagmus survey. Invest Ophthalmol Vis Sci 2009;50(11):5201-6.4. Bandorf CM, Stavern GV, Garcia-Valenzuela E, Bartiss MJ, Talavera F, Brown LL. 2012. Acquired Nystagmus. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1199177. [Accessed 9 November 2013].

5. Gottlob I. Nystagmus. Curr Opin Ophthalmol. 2000; 11(5):330335.6. Guyton AC, Hall EJ. 2006. Textbook of Medical Physiology, 11th edition. USA: Elsevier Saunders; 645-647.7. Von Noorden GK, Campos EC. 2002. Binocular Vision and Ocular Motility: Theory and Management of Strabismus. Chapter 23 Nystagmus. USA: Mosby; 508-533.

8. Ventocilla M, Bartiss MJ, Law SK, Rowsey JJ, Brown LL, Roy H, et al. 2013. Congenital Nystagmus. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1200103. [Accessed 11 November 2013].9. Tilikete C, Jasse L, Pelisson D, Vukusic S, Durand-Dubief F, Urquizar C, et al. Acquired pendular nystagmus in multiple sclerosis and oculopalatal tremor. Neurology. May 10 2011;76(19):1650-7.

10. McLean R, Gottlob I. An Update on Nystagmus. ACNR 2012;11(6): 17-18.

11. American Optometrist Association. 2012. Nystagmus. Available from: http://www.aoa.org/patients-and-public/eye-and-vision-problems/glossary-of-eye-and-vision-conditions/nystagmus. [Accessed 7 November 2013].

12. Tsai JC, Denniston AKO, Murray P, Huang JJ, Aldad TS. 2011. Oxford American Handbook of Ophthalmology. New York: Oxford University Press Inc; 557-560.13. Sarvananthan N, Surendran M, Roberts EO, Jain S, Thomas S, Shah N, et al. The prevalence of nystagmus: the Leicestershire nystagmus survey. Invest Ophthalmol Vis Sci 2009;50(11):5201-6

14. Stevens DJ, Hertle RW. Relationship between visual acuity and anomalous head posture in patients with congenital nystagmus. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2003;40(5):259-264.

15. Murofushi T, Chihara Y, Ushio M, Iwasaki S. Periodic alternating nystagmus in Meniere's disease: the peripheral type?. Acta Otolaryngol. Jul 2008;128(7):824-7.

16. Gottlob I, Wizov SS, Reinecke RD. Spasmus nutans. A long-term follow up. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1995; 36(13):2768-2771.17. Wagner JN, Glaser M, Brandt T, Strupp M. Downbeat nystagmus: aetiology and comorbidity in 117 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry. Jun 2008;79(6):672-7.

iii