DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL ANTERIORPARTE 1

Los defectos de pared abdominal son un grupo de malformaciones congénitas que comparten una característica en común, que es la herniación o evisceración de uno o más órganos de la cavidad abdominal, causada por un defecto en la formación de la pared abdominal.

Las patologías más frecuentes de este grupo son la gastrosquisis y el onfalocele, sin embargo, existen más patologías que se incluyen como la Pentalogía de Cantrell (presentada en un caso previo: http://www.ecomedica.med.ec/web/index.php/caso_medico/item/ecogra�a-gineco-obstetrica ), extro�a vesical y cloacal.

ANATOMÍA ECOGRÁFICA NORMAL:

Primer trimestre.- Antes de las 12 semanas, es posible observar, en planos axiales y coronales la herniación �siológica, en la que se identi�can asas intestinales que protruyen en la inserción abdominal del cordón umbilical. Estas asas son generalmente mínimas y deben regresar a la cavidad abdominal aproximadamente a la semana 12.

Segundo y tercer trimestre.- El examen del abdomen fetal, permite analizar sus estruc-turas y descartar defectos de la indemnidad de la pared, realizando un barrido cráneo-caudal y de izquierda a derecha.

ONFALOCELE

Embriológicamente existe una herniación �siológica hasta las 11-12 semanas de gestación, luego de lo cual su persistencia es patológica.

Se asocia a cromosomopatías (Trisomía 18 y 13), siendo este riesgo mayor a menor edad gestacional (50% a las 12 semanas y 15% a término), debido a la letalidad de las patologías anteriormente señala-das. La asociación con otras malformaciones alcanza el 65% de los casos.

La etiología del onfalocele no es del todo conocida, aunque existen diversas teorías que se han pro-puesto, incluyendo la falla en el retorno del intestino medio a la cavidad abdominal después de las 10-12 semanas y el fracaso en el cierre de la región mesodérmica lateral que impide un plegamiento.

Incidencia.-La incidencia del onfalocele es de uno cada 4000 recién nacidos vivos.

Diagnóstico.- El diagnóstico por ultrasonido se realiza por la persistencia de la herniación umbilical después de las 12 semanas de gestación. Se observa la presencia de una herniación central con la inserción del cordón umbilical en su ápice y está cubierta por una membrana de peritoneo. El contenido puede ser intestinal y/o hepático.

Se debe correlacionar el tamaño del defecto midiendo la relación del diámetro transversal del onfa-locele y el diámetro transversal del abdomen y si la relación es más del 60%, se considera que el hígado está contenido en el defecto, y si es menor, el contenido sería solamente intestinal.

El uso de Doppler color ayuda a la identi�cación de los vasos hepáticos en el interior del saco herniario.

Asociación con otras anomalías.-

Es más probable que el onfalocele esté asociado con otras anomalías e incluso puede tener más relación con otros síndromes cromosómicos o genéticos, en comparación con otros defectos de la pared abdominal como la gastrosquisis. Hasta en un 45-88% se puede asociar con diferentes anom-alías como cardiacas, genitourinarias, gastrointestinales, músculo-esqueléticas y del tubo neural. El onfalocele se asocia a anomalías cromosómicas en el 40-60%, y entre éstas se incluyen: trisomía 18, 13 y 21, Turner, Klinefelter y síndromes con triploidía. En los defectos pequeños las alteraciones cromosómicas llegan al 60%, en los defectos grandes (con herniación de hígado) solo el 5%.

Pronóstico.-

La sobrevida de estos casos depende de la patología asociada. Si el defecto es aislado, la sobrevida es de alrededor de 90%.

La formación de la pared abdominal se debe a la con�uencia de un pliegue craneal, un pliegue caudal y dos pliegues laterales. Al producirse una falla en el cierre de los pliegues laterales queda constituido el defecto por el que se produce la herniación ya anteriormente descrita.

CASO 03-36-1

Fig.1 Herniación �siológica (�echa blanca) en feto menor de 11 sema-nas. Se observa también el saco vitelino (�echa amarilla).

Fig 2. Defectos de la pared abdominal anterior más comunes: gastrosquisis y onfalocele

Fig. 3 Herniación �siológica identi�cada en corte transversal de abdomen fetal (menor de 12 semanas), con estudio Doppler color, en que se observan los vasos sanguíneos del cordón umbilical.

Fig 4. Onfalocele con identi�cación de vasos hepáticos mediante Doppler Color (azul) y arteria umbilical (rojo), en feto de 14 semanas.

Fig. 5 Imagen de feto afectado por onfalocele, se observa membrana de peritoneo que recubre el contenido abdominal: hígado e intestino.

Fig. 6 Feto de 14 semanas con onfalocele.

Fig. 7 Persistencia de herniación a nivel abdominal, por encima de las 12 semanas, característica de onfalocele. LCC correspondiente a 14 semanas.

Fig. 8 Gran defecto de la pared abdominal anterior, de tipo onfalocele con protrusión de hígado (H), estómago (E) e intestino (I), cuyo diámetro excede el 60% del diámetro abdominal.

Fig. 9 Imagen 3D de feto de 14 semanas, identi�cándose onfalocele.

Fig. 10 Feto de 28 semanas con onfalocele en reconstrucción 3D

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